Острые лейкозы у детей: Лейкоз у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Острый лейкоз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Общие сведения

Острый лейкоз - форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.

).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) - преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) - характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Острый лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит.

Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр.

По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом.

Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Миелограмма ребенка с острым миелоидным лейкозом

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Острый лимфобластный лейкоз - причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Острый лимфобластный лейкоз

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Острый лейкоз - Виды рака

Острый лейкоз представляет собой раковое заболевание крови, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками.

Это наиболее распространенная форма гемобластозов. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы  -- лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

1. Острые лимфобластные лейкозы:

•       пре-В-форма

•       В-форма

•       пре-Т-форма

•       Т-форма

•       Иная или же ни Т, ни В-форма

2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

•       острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества  предшественников гранулоцитов

•       острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

•       острый мегакариобластный -- развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов 

•       острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.

У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.

При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи. 

На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.

При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы. 

Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Острый эритромиелобластный лейкоз 

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.

Стадии острого лейкоза

Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:

Начальная стадия острого лейкоза

Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.

Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток. 

Развернутая стадия острого лейкоза

На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.

В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:

•       Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза

•       У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови

Ремиссия

Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной. 

Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.

При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидив

Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.

Терминальная стадия

Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.

Изменения в периферическом анализе крови

В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).

Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в  крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.

Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».

Изменения в красном костном мозге

Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза. 

Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга   подтвердить заболевание.

Критерии диагностики острого лейкоза:

• 30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты

• Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов -- не менее 30% 

• При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.

Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

•       Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

•       Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

•       Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

•       Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.

Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками. 

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

•       Нарушения функционирования внутренних органов

•       Острые инфекционные заболевания

•       Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

•       Пожилой возраст

Прогноз заболевания

По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет 65 - 85%, взрослая – от 20 до 40%. 

Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.

Лечение детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ)

Лечение большинства детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) делится на 2 основные фазы химиотерапии:

  • Индукция
  • Консолидация (интенсификация)

Из-за интенсивности лечения и риска серьезных осложнений дети с ОМЛ нуждаются в лечении в онкологических центрах или больницах, которые имеют опыт лечения этого заболевания.

Индукция

Химиопрепаратами, наиболее часто используемыми для лечения ОМЛ, являются даунорубицин (дауномицин) и цитарабин (ара-С), каждый из которых назначается в течение нескольких дней подряд.График лечения можно повторить через 10 дней или 2 недели, в зависимости от того, насколько интенсивным должно быть лечение. Более короткий промежуток времени между курсами лечения может быть более эффективным в уничтожении лейкозных клеток, но также может вызвать более серьезные побочные эффекты.

Некоторые дети с ОМЛ могут получить дозу целевого препарата гемтузумаб озогамицин (Милотарг) вместе с химиотерапией в рамках индукционного лечения.

Если врачи считают, что лейкоз может не подействовать только на два химиопрепарата, они могут добавить еще один химиопрепарат, например этопозид или 6-тиогуанин.Дети с очень высоким количеством лейкоцитов или лейкозные клетки которых имеют определенные хромосомные аномалии, могут попасть в эту группу.

Лечение этими химиопрепаратами повторяют до тех пор, пока в костном мозге не исчезнут лейкозные клетки. Обычно это происходит после 2 или 3 курсов лечения.

Предотвращение рецидива в центральной нервной системе: Большинство детей с ОМЛ также будут получать интратекальную химиотерапию (вводимую непосредственно в спинномозговую жидкость или спинномозговую жидкость), чтобы предотвратить рецидив лейкемии в головном или спинном мозге.Лучевая терапия головного мозга применяется реже.

Консолидация (интенсификация)

Около 85–90% детей с ОМЛ достигают ремиссии после индукционной терапии. Это означает, что с помощью стандартных лабораторных тестов никаких признаков лейкемии не обнаруживается, но это не обязательно означает, что лейкоз излечен.

Консолидация (интенсификация) начинается после индукционной фазы. Цель состоит в том, чтобы убить оставшиеся лейкозные клетки с помощью более интенсивного лечения.

У некоторых детей есть брат или сестра, которые могли бы стать хорошим донором стволовых клеток. Этим детям может быть рекомендована трансплантация стволовых клеток, когда лейкоз находится в стадии ремиссии, особенно если ОМЛ имеет более слабые прогностические факторы. Большинство исследований показали, что это увеличивает шансы на долгосрочное выживание по сравнению с одной химиотерапией, но также с большей вероятностью может вызвать серьезные осложнения. Для детей с хорошими прогностическими факторами некоторые врачи могут порекомендовать просто провести интенсивную химиотерапию и отложить пересадку стволовых клеток на случай рецидива ОМЛ.

Для большинства детей без хорошего донора стволовых клеток консолидация заключается в применении высоких доз химиопрепарата цитарабина (ara-C). Также может быть добавлен даунорубицин. Обычно его дают как минимум на несколько месяцев.

Если целевой препарат гемтузумаб озогамицин (Милотарг) был дан во время индукции, доза этого препарата, вероятно, также будет введена во время этой фазы лечения.

Интратекальная химиотерапия (в спинномозговую жидкость) обычно проводится каждые 1-2 месяца до тех пор, пока продолжается усиление.

Поддерживающая химиотерапия не нужна детям с ОМЛ (кроме детей с ОПЛ).

Важной частью лечения ОМЛ является поддерживающая терапия (надлежащий уход, нутритивная поддержка, антибиотики и переливание крови). Интенсивное лечение, необходимое для лечения ОМЛ, обычно разрушает большую часть костного мозга (вызывая острую нехватку клеток крови) и может вызвать другие серьезные осложнения. Без лечения инфекций антибиотиками или поддержки переливания крови нынешние высокие показатели ремиссии были бы невозможны.

Рефрактерный или рецидивирующий ОМЛ

Менее 15% детей имеют рефрактерный AML (лейкоз, не поддающийся начальному лечению). Эти лейкозы часто очень трудно вылечить, и врачи могут порекомендовать пересадку стволовых клеток, если это возможно.

Как правило, прогноз для ребенка, у которого AML рецидивирует (возвращается) после лечения, немного лучше, чем если бы AML никогда не переходил в ремиссию, но это зависит от того, как долго была начальная ремиссия.Более чем в половине случаев рецидива лейкемия может быть переведена во вторую ремиссию с помощью дополнительных химиотерапевтических препаратов. Шансы на получение второй ремиссии выше, если первая ремиссия длилась не менее года, но долгосрочные повторные ремиссии без трансплантации стволовых клеток редки. В этих ситуациях использовалось много различных комбинаций стандартных химиопрепаратов, но результаты были неоднозначными.

Еще одним вариантом лечения некоторых детей с рефрактерным или рецидивирующим ОМЛ является лечение целевым препаратом гемтузумаб озогамицин (Милотарг).

Большинство детей, у которых рецидив лейкемии, являются хорошими кандидатами для клинических испытаний новых схем лечения. Есть надежда, что может быть достигнута какая-то ремиссия, и можно будет рассмотреть возможность трансплантации стволовых клеток. Некоторые врачи могут посоветовать пересадку стволовых клеток, даже если ремиссии нет. Иногда это может быть успешным.

Острый лейкоз у детей: симптомы

Детская онкогематология - область, требующая своевременного и эффективного подхода к диагностике.Известно, что помочь с финансированием лечения за границей государство может только в том случае, если учреждение предоставило письменное заявление о том, что вылечить в России этот случай невозможно.

Но очередь на трансплантацию в этом учреждении костного мозга может быть расписана в ближайшие полгода, тогда как смерть первого подходящего для регистрации ребенка может наступить через 3–4 месяца. Поэтому такие справки не выдаются, но ребенок может не выжить. Своевременная диагностика очень важна, она дает вам время для поиска альтернативных возможностей.Как можно заподозрить острый лейкоз у ребенка?

Как известно, у взрослых и у детей могут быть разные варианты острого лейкоза: лимфобластный и миелобластный. При прочих равных условиях, правильном лечении и своевременном выявлении - у детей есть большие шансы преодолеть период пятилетней выживаемости, чем у взрослых. Известно, что все признаки сгруппированы в следующие синдромы:

  • анемия, вызванная недостатком эритроцитов;
  • геморрагический, вызванный дефицитом тромбоцитов;
  • инфекционных поражений синдрома развиваются в результате неполноценности иммунной защиты;
  • синдром интоксикации.

Какие симптомы должны насторожить родителей, и как эти синдромы проявляют себя у ребенка?

  • Признаки интоксикации: слабость, вялость, потеря аппетита, плохой сон.
  • Симптомы анемии: снижение толерантности к физическим нагрузкам, бледность, слабость, одышка при физической нагрузке.
  • Появление язвы и кровоточивости десен, миндалин во рту. Они являются результатом лейкоцитарной инфильтрации слизистых оболочек. Иногда можно увидеть подкожное скопление лейкозных бластов, напоминающее сыпь.
  • Как реально снизить артериальное давление?

    Главный кардиолог Лео Бокерия рассказал, как побороть гипертонию.

  • При поражении центральной нервной системы возникает диффузная головная боль. У малышей может быть рвота, шаткость при ходьбе, нарушение мышечного тонуса, нечеткость зрения.
  • Дети из-за активного функционирования вилочковой железы (тимуса) могут увеличиваться из-за инфильтрации клеток при лимфобластном лейкозе. Это приводит к таким симптомам, как ощущение давления за грудиной, затрудненное дыхание, боль в груди и затруднение глотания.Иногда вилочковая железа вызывает сдавление верхней полой вены. В результате возникает затруднение оттока венозной крови из верхней половины туловища с синюшностью, с отеком и посинением головы и шеи.
  • При лейкозах, особенно лимфобластных, часто возникает лимфаденопатия, то есть увеличение региональных (паховых, шейных, подмышечных, поднижнечелюстных) лимфатических узлов. Они увеличены, подвижны и безболезненны или немного болезненны.
  • Родителей следует насторожить постоянным и достаточно тяжелым течением различных инфекций, прежде всего бактериальных: ангина, бронхит, пневмония, ринит, гнойничковые поражения и другие инфекционные заболевания.Эти недуги лечатся серьезно, и часто безуспешно, переходя в хроническую форму.
  • Часто проявляются признаки различных кровотечений в результате дефицита тромбоцитов. Часто бывает петехиально-макулярный тип. Учитывая активный образ жизни ребенка, частое появление синяков разной степени цветения, подкожных петехиальных кровоизлияний, кровоизлияний в склеры, возникновение более продолжительных кровотечений с порезами и ссадинами должно насторожить родителей.
  • У детей часто возникают боли в костях и суставах.Клетки, вырабатываемые красным костным мозгом, накапливаются не только под кожей, но и на слизистых оболочках. Их так много, что они начинают скапливаться под надкостницей и в полостях суставов. Конечно, на боли в костях дети не жалуются, жалуются на боли в руках и ногах.
  • Чрезмерное разрушение незрелых бластов в печени и селезенке приводит к увеличению этих органов. В результате гепатоспленомегалии может возникнуть асимметричное вздутие живота.

Эти симптомы (если они видны все или большинство) достаточно красноречиво говорят о критическом системном процессе.Но одного симптома внимательным родителям должно хватить, чтобы взять хотя бы одну общую кровь. Этот простой анализ может значительно ускорить диагностику лейкемии, иногда давая несколько месяцев на поиск необходимого лечения.

Лейкоз у детей | Симптомы, диагностика и лечение

Типы лейкемии

Есть три основных типа лейкемии. Они классифицируются по скорости развития и типу лейкоцитов.

«Острый» означает внезапный, наступающий через несколько дней или недель.

«Хронический» означает постепенный, продолжающийся в течение месяцев или лет.

Лимфоциты и миелоциты - это два разных типа белых кровяных телец.

Как развивается лейкемия?

Когда у ребенка лейкемия, костный мозг по неизвестной причине начинает вырабатывать дефектные белые кровяные тельца. Обычно организм может регулировать производство клеток, посылая сигналы о том, когда следует прекратить их производство. Клетки лейкемии не реагируют на сигналы организма.Эти клетки продолжают воспроизводиться, даже когда в костном мозге больше нет места.

Костный мозг не просто производит инфекцию, борясь с лейкоцитами. Он также производит или клеток крови и тромбоцитов. Красные кровяные тельца переносят кислород во все части тела. Тромбоциты способствуют свертыванию крови и останавливают кровотечение.

При лейкемии аномальные белые клетки очень быстро воспроизводятся и плохо борются с инфекцией. Эти дефектные белые кровяные тельца, называемые бластами, переполняют костный мозг.Это может означать, что вырабатывается недостаточно эритроцитов или тромбоцитов. Все эти проблемы с костным мозгом приводят к симптомам лейкемии. Они могут включать усталость и проблемы с инфекциями, синяками или кровотечением. Боль в костях также может возникать при расширении костного мозга.

Насколько часто встречается лейкемия?

Лейкемия - самая распространенная форма рака у детей. Ежегодно в Соединенных Штатах от него страдают около 3000 детей. На лейкоз приходится около 30 процентов онкологических заболеваний у детей.

Хотя лейкоз может возникнуть в любом возрасте, чаще всего он встречается у детей от 2 до 6 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. Это чаще всего наблюдается у кавказских детей.

Что вызывает лейкемию?

Большинство лейкозов у ​​детей вызывается случайными мутациями в генах белых кровяных телец. За исключением редких генетических случаев, о причинах этих заболеваний мало что известно. Ученые усердно работают, пытаясь понять, как происходят эти мутации.

Иммунная система играет ключевую роль в защите организма от болезней. Сбой в иммунной системе может увеличить риск лейкемии. Такие вещи, как заражение определенными вирусами или другими инфекциями, могут снизить иммунитет. Токсины в окружающей среде или воздействие химических веществ также могут ослабить иммунную систему.

Сопутствующие заболевания / состояния

Определенные состояния могут увеличить риск развития лейкемии у ребенка.

  • Синдром Дауна
  • Анемия Фанкони
  • Нейрофиброматоз
  • Синдром Швачмана-Даймонда
  • Синдром Блума
  • Атаксия телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
  • Заболевания костного мозга (миелодисплазия)
  • Рентгеновское облучение до рождения
  • Значительное радиационное облучение
  • Химиотерапия в прошлом
  • Определенные генетические состояния

Каковы симптомы лейкемии?

Лейкоз - это рак костного мозга, в котором образуется кровь.Ранние симптомы часто связаны с проблемами с костным мозгом.

Хотя в этом списке показаны общие симптомы лейкемии, они также являются общими симптомами других заболеваний. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

  • Анемия : Дети могут казаться усталыми и бледными, могут дышать быстрее, чтобы восполнить снижение способности крови переносить кислород.
  • Кровотечение или синяк: У детей могут возникать более легкие синяки.На коже часто видны крошечные красные точки («петехии»). Это вызвано очень маленькими кровеносными сосудами, которые «протекли» или кровоточили.
  • Рецидивирующие инфекции: Многие лейкоциты, обнаруженные при лейкемии, не борются с инфекцией. У ребенка могли быть повторные вирусные или бактериальные инфекции с лихорадкой, насморком и кашлем.
  • Боль в костях и суставах : Боль от давления костного мозга, слишком переполненного и «переполненного», может имитировать боль в суставах при артрите.
  • Болезнь в животе: Возможны боль в животе, плохой аппетит и / или потеря веса. Клетки лейкемии могут накапливаться в почках, печени и селезенке, вызывая отек этих органов.
  • Увеличение лимфатических узлов: Лимфатические узлы под руками или в паху, груди или шее могут опухать. Поскольку они фильтруют кровь, лимфатические узлы могут собирать лейкозные клетки.
  • Затруднение дыхания : При Т-клеточном ОЛЛ лейкозные клетки имеют тенденцию скапливаться вокруг вилочковой железы за грудиной.Свистящее дыхание, кашель и / или болезненное дыхание требуют немедленной медицинской помощи.

Диагностика лейкемии

В дополнение к полному анамнезу и физическому осмотру для диагностики может использоваться ряд тестов. Некоторые из них помогают определить точный тип рака. Другие должны выяснить, не поразила ли лейкемия какие-либо конкретные органы тела. Вся эта информация используется, чтобы составить лучший план лечения.

  • Аспирация и биопсия костного мозга - Используются специальная полая игла и общая анестезия.Берут образец костного мозга и исследуют его, чтобы определить тип рака.
  • Общий анализ крови (CBC) - Этот тест проверяет размер, количество и стадию роста различных клеток крови.
  • Дополнительные анализы крови - Они могут включать химический анализ крови, тесты печени и почек и генетические тесты.
  • Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография) - Рентгеновские лучи и компьютерные технологии позволяют получать изображения поперечного сечения (часто называемые срезами) тела.КТ более подробные, чем обычные рентгеновские снимки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) - Большие магниты, радиоволны и компьютер позволяют получать детальные изображения частей тела.
  • Рентгеновский снимок - Невидимые лучи электромагнитной энергии создают изображение тканей, костей и органов.
  • Ультразвук (также называемый сонографией) - Высокочастотные звуковые волны и компьютер создают изображения кровеносных сосудов, тканей и органов.
  • Биопсия лимфатического узла - Делается небольшой разрез под местной анестезией.Один или несколько лимфатических узлов удаляются для исследования под микроскопом.
  • Спинальная пункция / люмбальная пункция - Используется общая анестезия. Специальная игла вводится в позвоночный канал ниже уровня спины, где заканчивается спинной мозг. Проверяется давление и удаляется небольшое количество спинномозговой жидкости (CSF). Этот образец проверен на наличие инфекции или других проблем. ЦСЖ - это жидкость, которой омывается головной и спинной мозг вашего ребенка.

Стадии

В отличие от некоторых других видов рака лейкоз не делится на стадии.Вместо этого пациентов распределяют в группы риска в зависимости от их возраста и типа лейкемии. Группы риска помогают определить лечение.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии различается. Врач вашего ребенка решит, что делать, в зависимости от уровня риска для вашего ребенка. Уровень риска зависит от:

  • Возраст вашего ребенка
  • Общее состояние здоровья и история болезни вашего ребенка
  • Генетика
  • Тип лейкемии
  • Насколько хорошо ваш ребенок переносит лечение
  • Как далеко зашло заболевание
  • Ожидаемое развитие болезни
  • Ваши предпочтения

Лечение обычно начинается с устранения первых симптомов.Часто это анемия (слишком мало эритроцитов), кровотечение и / или инфекция. Лечение лейкемии также может включать:

  • Химиотерапия - Сильные лекарства вводятся перорально или через капельницу (внутривенно). Эти лекарства нацелены на клетки, которые быстро растут, как и на раковые клетки. Побочные эффекты распространены, потому что эти сильнодействующие препараты могут также повредить некоторые нормальные клетки.
  • Интратекальные препараты / химиотерапия - Лекарство вводится иглой в область вокруг спинного мозга.
  • Лучевая терапия - Направленная энергия, такая как рентгеновские лучи, убивает лейкозные клетки. Это может помочь при боли от опухшей печени, селезенки или лимфатических узлов. Он также может облегчить боль от расширения костного мозга.
  • Трансплантация крови и костного мозга / стволовых клеток - Сначала назначаются высокодозная химиотерапия и, возможно, лучевая терапия, чтобы разрушить раковые клетки в костном мозге. Затем необходимы свежие здоровые стволовые клетки, чтобы заменить погибшие клетки костного мозга.Для этого донорские стволовые клетки вводятся внутривенно. Из кровотока они попадают в костный мозг. Эти свежие стволовые клетки затем начинают производить нормальные лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.
  • Биологическая / иммунологическая терапия - Выдаются антитела против раковых клеток. Это может помочь иммунной системе организма найти и убить плохие клетки. Или они могут помочь направить лекарства или радиацию непосредственно в раковые клетки.
  • Лекарства - Могут быть назначены лекарства для предотвращения или лечения побочных эффектов лечения лейкемии.Также могут быть назначены лекарства от тошноты или боли.
  • Переливание крови - Их можно использовать для замены эритроцитов и / или тромбоцитов.
  • Антибиотики - Можно давать лекарства для профилактики или лечения инфекций.
  • Последующее наблюдение - Последующее наблюдение необходимо для оценки эффективности лечения. Это также может помочь врачам узнать, возвращается ли болезнь, и помочь им справиться с любыми поздними эффектами лечения.

Что такое клинические испытания?

Клинические испытания - это программы тестирования новых методов лечения, которые могут оказаться, а могут и не оказаться прорывом в медицине.Перед испытанием на людях новые препараты тщательно тестируются в лаборатории. Испытание - это последний шаг в принятии решения о том, является ли новое лечение эффективным и безопасным для людей.

См. Клинические испытания для детей, подростков и молодых людей, в которых вы можете принять участие в Cincinnati Children's.

Исследования могут искать более эффективные способы более точной нацеливания на болезнь. Он также может искать новые способы использования антител и более совершенные методы трансплантации стволовых клеток.

Фазы лечения лейкемии

В лечении лейкемии есть различные фазы.Это:

Индукция

Во время индукционной фазы назначают химиотерапию и лекарства. Иногда включается и радиация.

Идея состоит в том, чтобы убить лейкозные клетки в крови, а также их родительские клетки в костном мозге.

Целью индукционной фазы является ремиссия. «Ремиссия» означает, что лейкозные клетки больше не производятся. Этап ознакомления может длиться около месяца и может быть повторен, если цель не достигнута.

Консолидация / усиление

Лечение продолжается, даже если лейкозные клетки могут быть не видны.Хотя лейкозные клетки не могут быть обнаружены в анализе крови или исследовании костного мозга, все же возможно, что клетки присутствуют в организме.

Цель этой фазы - убить все оставшиеся раковые клетки.

Техническое обслуживание

Во время поддерживающей фазы назначается менее интенсивная химиотерапия в течение длительного времени. Эта фаза может длиться от месяцев до нескольких лет.

Цель этой фазы - предотвратить рецидив.

Требуются регулярные посещения врача вашего ребенка.Это необходимо для того, чтобы убедиться, что лечение работает, и проверить наличие рецидивов заболевания. Эти посещения также необходимы, чтобы позаботиться о любых побочных эффектах лечения.

Рецидивирующий, рефрактерный или рецидивирующий лейкоз

Рецидив - это когда костный мозг снова начинает производить раковые клетки. Это невозможно предсказать. Это может произойти на любом этапе лечения. Это также может произойти через месяцы или годы после окончания лечения.

Ожидаемый результат и варианты лечения после рецидива зависят от нескольких факторов.Один из них - это промежуток времени между постановкой диагноза и возвращением лейкемии. Ожидаемый результат и следующие шаги также зависят от того, где снова появляется лейкемия. Иногда это просто наблюдается в костном мозге. Однако он может вернуться и в другие части тела.

Каковы перспективы ребенка, больного лейкемией?

Прогноз при лейкемии во многом зависит от:

  • Как далеко распространилась болезнь
  • Тип лейкемии
  • Насколько хорошо ваш ребенок реагирует на лечение
  • Генетика
  • Возраст и общее состояние здоровья
  • Насколько хорошо ваш ребенок переносит лечение
  • Новые открытия в лечении

Перспективы и долгосрочное выживание для каждого рака разные.Обратиться к врачу и быстро начать агрессивную терапию - ключ к достижению наилучшего результата. Ребенку, больному лейкемией, необходимо постоянное наблюдение. Выжившие могут страдать от побочных эффектов лучевой и химиотерапии. Могут возникнуть и другие виды рака. Они могут включать рак кожи, груди, мозга / позвоночника, щитовидной железы, кости или другие виды рака крови. Мониторинг этих заболеваний имеет решающее значение. Также важно развивать здоровые привычки, такие как правильное питание и отказ от курения. Каждый день находят новые методы для улучшения лечения и уменьшения побочных эффектов от лечения этого заболевания.

Термин пятилетняя выживаемость означает процент пациентов, которые живут минимум через пять лет после того, как у них диагностирован рак. Эти пациенты, вероятно, излечиваются от острых лейкозов. Позднее лейкемия очень редко возвращается. Текущие показатели пятилетней выживаемости основаны на большом количестве детей, прошедших лечение более пяти лет назад. Эти показатели действительно не могут предсказать, что произойдет с вашим ребенком. Каждый ребенок и все виды рака разные.Кроме того, поскольку методы лечения все время меняются, показатели выживаемости после лечения, проведенного пять или более лет назад, могут не отражать сегодняшние показатели выживаемости.

Каковы долгосрочные осложнения?

Детский рак и его лечение могут вызвать проблемы со здоровьем в более позднем возрасте. Это может означать более высокий риск заболеваний сердца, легких и почек. Это также может означать психические или эмоциональные проблемы, проблемы с репродуктивной функцией или новые виды рака (см. Раздел Outlook).

По мере взросления дети, пережившие рак, могут воспользоваться помощью, чтобы избежать этих рисков.По этой причине 25 лет назад Cincinnati Children’s основала первую в США программу по борьбе с раком. Эта программа предоставляет медицинскую помощь, а также психологическую и социальную поддержку пережившим рак в детстве и во взрослом возрасте. Мы рады приветствовать пациентов вне зависимости от того, лечились они в Cincinnati Children’s или нет.

Позвоните своему врачу, если:

Уход за ребенком, который лечится от лейкемии, требует постоянного внимания. В будние дни звоните по телефону 513-517-2234, а в ночное время / в выходные дни звоните по телефону 513-636-4200 или 1-800-344-2462 и спросите дежурного онколога.

Вам следует немедленно позвонить своему врачу, медсестре или онкологу по телефону , если у вашего ребенка, подростка или молодого взрослого (есть):

  • Температура выше или равная 100,4˚F (38˚C)
  • Постоянный кашель
  • Никаких признаков инфекции
  • Сильная головная боль, внезапная рвота или изменение уровня активности
  • Боль в области прямой кишки
  • Появление твердого опухшего желудка
  • Испытывает боль в животе
  • Ярко-красная кровь в стуле или очень темный стул с неприятным запахом
  • Любые изменения нормального кишечника, привычек питания или аппетита
  • Диарея, продолжающаяся один день или более
  • Отсутствие опорожнения кишечника через день или два при приеме прописанных лекарств от запора
  • Красная или коричневая моча
  • Мочеиспускание менее двух раз в день
  • Не может есть или пить
  • Пьет меньше жидкости или многократно рвет
  • Рвота продолжается даже после приема лекарства от тошноты
  • Кровь в рвоте (примите во внимание цвет еды, съеденной за последние 24 часа, например, красного желе или свеклы)
  • Рвота, зеленая жидкость
  • Боль во рту настолько сильна, что они не могут ни спать, ни есть
  • Чрезмерное кровотечение из язв во рту
  • Продолжает кровотечение из носа после того, как вы оказали давление в течение 10 минут
  • Порезы сами по себе, и кровотечение не прекращается после того, как надавили на участок в течение 5 минут
  • Увеличение синяков, красных пятен на коже, увеличение менструальных выделений или крови в моче

Если ваш ребенок контактировал с кем-либо, у кого недавно диагностировали ветряную оспу или опоясывающий лишай, позвоните в клинику / онкологу по вызову в течение 24 часов.Убедитесь, что их учитель (и) и школьная медсестра уведомят вас, если ваш ребенок подвергся воздействию этих вирусов.

Другие напоминания:

  • Не давайте ребенку аспирин, тайленол (ацетаминофен) или любые отпускаемые без рецепта лекарства, если это не предписано врачом. (Например: лекарства от простуды, такие как Contac, витамины, Advil или другие продукты, содержащие ибупрофен или ацетаминофен). У больных раком может быть более низкое количество тромбоцитов в крови из-за химиотерапии. Аспирин и ибупрофен влияют на работу тромбоцитов в организме и могут увеличить вероятность кровотечения.Тайленол (ацетаминофен) может снизить температуру и скрыть этот признак инфекции.
  • Не продолжайте программу иммунизации вашего ребенка (детские прививки), пока не посоветуетесь с врачом. Также посоветуйтесь с врачом, прежде чем другим детям в вашей семье сделают прививки.
  • Проконсультируйтесь с вашим основным онкологом, прежде чем отвести ребенка к стоматологу. Возможно, им потребуется получить антибиотики перед стоматологическим лечением.
  • Избегайте скопления людей или людей, больных простудой или гриппом.Мы сообщим вам, когда вам потребуется принять дополнительные меры для защиты ребенка от инфекции.
  • Ваш ребенок, члены вашей семьи и близкие должны делать прививку от гриппа каждый сезон. Не получать FluMist .

Острый лимфобластный лейкоз (ВСЕ)

Заболеваемость острым лимфобластным лейкозом

ALL На приходится от 75 до 80 процентов детских лейкозов.

Острый лимфобластный лейкоз вызывает

Большинство ВСЕХ раковых клеток содержат аномальные гены.Что вызвало изменение генетического кода клеток, часто не известно.

Группы риска острого лимфобластного лейкоза

Многие типы рака сгруппированы по стадиям в зависимости от того, насколько далеко рак распространился при обнаружении. Поскольку ВСЕ находится в крови, на момент постановки диагноза он уже распространился по организму. Так что вместо стадий специалисты помещают больных лейкемией в «группы риска».

Группы риска помогают команде выбрать лучший курс лечения.Дети с ОЛЛ высокого риска обычно получают более сильное лечение, чем дети со стандартным риском ОЛЛ. Ваш врач рассмотрит несколько факторов, чтобы определить, к какой группе риска относится ваш ребенок. Первый - это возраст ребенка. Другой - сколько лейкоцитов обнаружено в образце крови вашего ребенка.

Часто пациентов группируют следующим образом:

Стандартный (низкий) риск: Дети в возрасте от 1 до 9 лет с количеством лейкоцитов менее 50 000.

Высокий риск: Дети младше 1 года и старше 9 лет, а также любой ребенок с количеством лейкоцитов 50 000 или более.

Однако ваш врач также примет во внимание:

  • Какой тип лимфоцитов B или T сформировал лейкозные клетки. Есть разные виды лимфоцитов. Важно знать, от какого типа начался рак.
  • Тип изменений, обнаруженных в генах раковых клеток
  • Как быстро лейкоз реагирует на терапию
  • Распространился ли рак на головной и спинной мозг, яички или некоторые другие части тела

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Специалисты Cincinnati Children’s изучают потребности каждого пациента и рекомендуют лечение, которое лучше всего соответствует их статусу.Лечение обычно начинается сразу и часто включает следующие фазы:

Индукционная фаза

Лечение начинается с месяца интенсивной химиотерапии. Многое будет в больнице. Сильное лекарство вводится через вену. Лечение, вероятно, также будет включать в себя введение лекарств через спинномозговую пункцию. Этот шаг предназначен для уничтожения раковых клеток головного или спинного мозга. Иногда также используется радиация. Эта интенсивная фаза вызывает ремиссию, при которой болезнь, кажется, исчезла, примерно у 95 процентов пациентов.

Этап консолидации / интенсификации

В течение следующих месяцев или двух обычно назначают больше химиотерапевтических препаратов. Цель состоит в том, чтобы избавиться от любых лейкозных клеток, которые все еще могут быть скрыты. Некоторым детям может быть сделана трансплантация костного мозга. Другим может помочь иммунная терапия. В этом типе терапии используются специальные антитела, которые помогают иммунной системе организма нацеливаться на раковые клетки.

Фаза обслуживания

На этом этапе химиотерапия продолжается.Периоды интенсивного лечения часто чередуются с периодами меньшей интенсивности. Если лейкоз остается в стадии ремиссии, общее время лечения обычно составляет два-три года.

CAR Т-клеточная терапия

> Узнайте о новом лечении В-клеточного острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), доступном в Cincinnati Children's.

Рецидивирующий и рефрактерный острый лимфобластный лейкоз

Иногда лейкоз не проходит в первые несколько месяцев или возвращается после периода ремиссии.В этом случае может быть назначен более интенсивный и / или более длительный курс химиотерапии. Также могут потребоваться различные химиотерапевтические препараты и / или трансплантация стволовых клеток.

Последующее наблюдение в течение всей жизни

У людей, переживших рак в детстве, в более позднем возрасте часто возникают определенные проблемы со здоровьем. Мы предлагаем специальную программу, чтобы помочь этим пациентам достичь зрелого возраста. Для получения дополнительной информации посетите наш Центр лечения больных раком.

Перспективы острого лимфобластного лейкоза

Перспективы для большинства детей с ОЛЛ хорошие, и за последние двадцать лет они значительно улучшились.По данным Национального института рака, у более 95 процентов детей, получавших лечение от ОЛЛ, наступает ремиссия. При сегодняшнем лечении примерно в 80% этих случаев рак не должен возвращаться.

Важно помнить, что статистика не основана на больших пулах данных. Каждый ребенок индивидуален. Ваш врач обсудит с вами состояние вашего ребенка и порекомендует лучший курс лечения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *