Лечение гипоплазии матки: Лечение гипоплазии матки в Иркутске

Содержание

Гипоплазия матки | ПолиКлиника Отрадное

Что такое гипоплазия матки

При рождении у девочки длина матки не больше 3 см. Постепенно она увеличивается в размере, и к концу полового созревания должна достичь 7 см. Длина самой узкой части — шейки матки, составляет в норме 2,5 см. Более низкие показатели характерны для патологического состояния — гипоплазии. Из-за недостаточного или слабого развития такую матку также называют детской.

Репродуктивный орган женщины имеет тело, шейку, придатки (яичники и маточные трубы) и перешеек. Любой из этих отделов может начать отставать в развитии, поэтому различают несколько видов гипоплазии.

Важно! При таком диагнозе выявляется только несоответствие размеров матки физиологической норме по возрасту. Сам орган развит правильно, без дефектов.

Данное заболевание может быть самостоятельным диагнозом, а может выступать как проявление других болезней в организме.

Отчего возникает патология

Главными причинами приобретенной гипоплазии являются гормональные нарушения. В выработке половых гормонов участвует гипофиз, яичники и гипоталамус. Любые сбои в их работе способны привести к остановке или замедлению полового созревания девочки.

Все факторы, которые могут вызвать привести к гормональным сбоям, можно разделить на 2 большие группы:

Внешние:

    1. хирургические манипуляции на половых органах в детском или подростковом возрасте;
    2. нарушения работы ЦНС в результате травмы или заболевания;
    3. тяжелые физические нагрузки, например профессиональный спорт;
    4. неполноценное питание, диеты в период полового созревания;
    5. вредные привычки, особенно опасен подростковый алкоголизм.

Внутренние:

    1. заболевания эндокринной системы;
    2. злокачественные образования;
    3. врожденные пороки печени, сердца;
    4. почечная недостаточность;
    5. аутоиммунные болезни;
    6. недостаточность яичников;
    7. неблагоприятная наследственность.

Также возможно возникновение врожденной патологии. В этом случае это связано с влиянием неблагоприятных факторов на организм беременной женщины. Половые признаки у плода начинают формироваться уже спустя несколько недель после зачатия. В этот период женщина еще может не знать о беременности. Поэтому курение, алкоголь, прием лекарств или инфекционные заболевания могут стать провоцирующими негативными факторами, которые способны вызвать нарушения в процессе формирования половой принадлежности плода.

Сильные эмоциональные потрясения также способны нанести вред гормональной системе, и вызвать сбои.

Недоразвитая матки со временем может деформироваться. У нее развивается перегиб верхней части, а шейка приобретает вид конуса.

Симптомы гипоплазии матки

Заподозрить это заболевание можно только с наступлением полового созревания. Одним из важных проявлений является отсутствие у девушки менструации до 15-16 лет, а также слабое формирование вторичных половых признаков.

Обычно при таком диагнозе наблюдается и физическое отставание в развитии. Диагностируется рост и вес значительно ниже возрастной нормы, чрезмерно узкие тазовые кости, астеническое телосложение и слабо развитые молочные железы.

К другим симптомам недоразвития матки относятся:

  • Нерегулярные болезненные менструации со слабыми выделениями.
  • Отсутствие либидо.
  • Проблемы с зачатием ребенка.
  • Отсутствие волосяного покрова или слабое оволосение в зоне лобка.
  • Частые воспалительные заболевания половых органов.
  • Невынашивание беременности. Выкидыши всегда происходят на ранних сроках.
  • Слабая родовая активность матки.
  • Возникновение более 2 раз подряд внематочной беременности.
  • Аноргазмия.

Проявления зависят от степени недоразвития репродуктивного органа. Наиболее тяжелой является 1 степень. Здесь менструация полностью отсутствует. Либо выделения скудные и возникают с большими временными промежутками.

Основные степени болезни и их характеристика

Тяжесть заболевания и успешность лечения зависят от размера матки. Различают следующие степени развития патологии.

I степень или рудиментарная стадия развития — чаще всего врожденная патология. Размер органа как у новорожденной девочки и составляет 3 см. На этой стадии полость и придатки матки отсутствуют, что исключает возможность возникновения менструации. Следовательно, беременность и вынашивание ребенка при такой матке исключены. Консервативная терапия неэффективна.

II степень или инфантильная (детская) матка — наиболее распространенный вид. Орган остановился в развитии на 4-5 см. При этом он имеет физиологически правильное строение и полость. Лечение длительное. Шанс на возникновение беременности небольшой.

III степень или подростковая стадия — имеет благоприятный прогноз при правильно подобранном лечении. Для этой степени размер матки составляет 5-7 см. Практически на границе нормальных значений. При небольших отклонениях патология может пройти самостоятельно при первой беременности, так как размер матки после родов немного увеличивается.

Определить степень патологии может только гинеколог на осмотре. Чем раньше обнаружено заболевание, тем больше вероятность восстановления репродуктивной функции. Поэтому важно просвещать девочек об особенностях протекания полового развития. При любых отклонениях обязательно нужно обратиться на консультацию к детскому гинекологу.

Диагностика и лечение гипоплазии матки

При детской или подростковой матке нередко возникает недоразвитие внешних половых губ. Во время осмотра гинеколог фиксирует эти нарушения, а также изучает анамнез пациентки. Проводится измерение физических данных: рост, вес, объем бедер.

Точно определить размер матки и степень развития патологии можно только с помощью вагинального ультразвукового исследования. Обязательно назначается гормональные исседования, которые помогут точно установить уровень половых гормонов.

Также врач может назначить следующие виды диагностики:

  • МРТ.
  • Рентгенограмму кисти — для определения костного возраста.
  • Зондирование полости матки.
  • Кольпоскопию.

Для определения причины возникновения гипоплазии часто требуется консультация смежных специалистов — эндокринолога, невролога, уролога.

Консервативному лечению поддается только 2 и 3 степень недоразвития матки. Основа — гормональная стимулирующая терапия. Лекарства подбираются только врачом. При этом учитывается возраст пациентки, размер органа, а также нарушения менструальной и репродуктивной функций. Для уменьшения выраженного болевого синдрома или ПМС назначается симптоматическое лечение.

Параллельно используются физиотерапевтические методы лечения. Эффективны следующие процедуры:

  • озонотерапия;
  • магнитотерапия;
  • лазерное воздействие;
  • гальванизация;
  • ультрафиолетовое излучение.

Эти процедуры способствуют улучшению кровообращения в органах малого таза, уменьшают воспалительные процессы. Также может назначаться гинекологический массаж и лечебная физкультура. Только индивидуальное комплексное лечение способно привести к положительному результату.

Прогноз

При обнаружении 1 степени болезни никакое лечение не сможет привести к естественному зачатию. При функционировании яичников врач рекомендует проведение ЭКО. Но так как при рудиментарной матке полость не сформирована, то с вынашиванием плода возникнут проблемы. Здесь может помочь суррогатное материнство.

При 2 степени патологии шанс на зачатие и рождение ребенка есть, но небольшой. Даже при возникновении зачатия, беременность и роды могут протекать с осложнениями.

Благоприятный прогноз может быть только при 3 стадии, когда диагностируется минимальные отклонения в развитии матки. Но лечение должно проходить под контролем врача. Все требования должны соблюдаться.

Важно обнаружить патологию как можно раньше. В пубертатном периоде гипоплазию можно вылечить не прибегая к гормонотерапии. Правильное полноценное питание, курс витаминов и здоровый образ жизни способен восстановить нарушенный гормональный фон.

Гипоплазия матки — симптомы, причины. Лечение гипоплазии 1,2,3 степени

Гипоплазия матки – аномалия, характеризующаяся тем, что орган имеет меньшие размеры, нежели это должно быть в соответствии как с возрастными, так и физиологическими нормами.

Для того чтобы избежать опасных осложнений, очень важно своевременно диагностировать патологию и пройти курс лечения. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.

Помимо уменьшенных размеров матки, у пациенток часто выявляются извитые маточные трубы, имеющие большую длину, чем обычно. Также нередко у женщин с инфантильной маткой имеются недостаточно развитые яичники и влагалище.

Если в норме размеры матки по длине у нерожавших женщин репродуктивного возраста составляют 7 сантиметров, то при гипоплазии матка уменьшена. В зависимости от того, насколько орган отстает в развитии, выделяют несколько степеней гипоплазии матки.

Степени гипоплазии матки

  • Гипоплазия 1 степени

Фетальная матка имеет длину, не превышающую 3-х сантиметров, причем практически полностью за счет шейки, так как сама полость матки практически не сформирована.

  • Гипоплазия 2 степени

Детская матка от 3-х до 5-ти сантиметров характеризуется соотношением длины тела матки к шейке матки в пропорции 1:3.

  • Гипоплазия 3 степени

Подростковая матка имеет размеры от 5,5 до 7-ми сантиметров.

Причины гипоплазии матки

Недоразвитие матки может быть как врожденным, так и приобретенным. В первом случае имеет место негативное воздействие внешних факторов на плод во время беременности. Однако в ряде случаев нормально сформированная матка у девочек, не достигших полового созревания, начинает отставать в развитии. Это связано с нарушением гормонального фона, которое может быть обусловлено психоэмоциональными и физическими перегрузками, дефицитом витаминов, строгими диетами, инфекционными заболеваниями.

Симптомы гипоплазии матки

Признаки гипоплазии матки могут быть более или менее выражены, в зависимости от степени патологии:

  • Позднее менархе, которое наступает после 16-ти лет. В норме первая менструация наступает в возрасте от 10-ти до 15-ти лет.
  • Нарушения менструального цикла по типу альгодисменореи и олигоменореи. У пациенток с гипоплазией матки может наблюдаться как гипо-, так и гиперменорея. Последняя может быть обусловлена тем, что мышечный слой матки развит недостаточно, а значит, орган имеет слабую сократительную способность.
  • Отставание в общем физическом развитии: небольшой рост, вторичные половые признаки либо отсутствуют полностью, либо выражены слабо.
  • Бесплодие.
  • Осложнения во время беременности и при родах: привычное невынашивание, внематочная беременность, сильный токсикоз, слабая родовая деятельность, послеродовое кровотечение.
  • Воспалительные заболевания шейки и тела матки (цервицит, эндометрит, эндоцервицит), обусловленные слабым местным иммунитетом

Диагностика гипоплазии матки

  • Внешний осмотр пациентки, сбор анамнеза
  • Гинекологический осмотр
  • УЗИ органов малого таза
  • Эхосальпингоскопия
  • Анализы на половые гормоны и гормоны щитовидной железы
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • Рентгенография турецкого седла

Лечение гипоплазии матки

Тактика лечения обусловлена как причинами гипоплазии матки, так и ее степенью. В основе терапии лежит нормализация гормонального фона. Помимо этого, применяются физиотерапевтические методы и гинекологический массаж, целью которых является улучшение кровообращения органа. Может быть рекомендована витаминотерапия.

Гипоплазия матки и беременность

Вероятность наступления и вынашивания беременности зависит от степени гипоплазии матки. Так, при врожденной гипоплазии 1 степени, когда полость матки практически отсутствует, вынашивание ребенка невозможно. В то же время при гипоплазии 3 степени самостоятельная беременность возможна, однако повышается вероятность осложнений, в связи с чем будущей маме необходимо находиться под тщательным наблюдением специалистов.

При невозможности самостоятельного вынашивания и сохраненной функции яичников может быть рекомендовано проведение процедуры суррогатного материнства.

Если у Вас возникли какие-либо вопросы, связанные с гипоплазией матки, вы можете задать их врачам Нова Клиник.

Для того чтобы избежать опасных осложнений, очень важно своевременно диагностировать патологию и пройти курс лечения. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.

Лечение гипоплазии матки в санатории Юрмино, Крым

Гипоплазия матки  — нарушение в развитии детородного органа женщины. Причиной патологии могут быть гормональные нарушения в теле женщины, а также перенесенные ранее болезни.

Гипоплазия матки проявляется в разной возрастной категории пациентов. У девушек при замедлении развития детородных органов, менструация начинается позже. Зачастую на это влияет некорректное функционирование эндокринной системы, также существуют и иные аспекты различной  этиологии.

Этиология

Основополагающей причиной, приводящей к развитию гипоплазии матки, является дефицит гормонов, которые отвечают за развитие репродуктивной системы.

Также к вторичным причинам можно отнести следующие:

  • нарушения функций щитовидной железы;
  • недоразвитость плода;
  • хроническая интоксикация;
  • инфекционные заболевания;
  • оперативное вмешательство.

Клиницисты отмечают и такие причины развития  гипоплазии матки, как зависимости от никотина или же наркотических веществ. Также может оказывать влияние на проявление болезни расстройство психологического характера, гиповитаминоз или анорексия.

Степени

  • 1 степень. Эта форма достаточно легко поддается лечению и не имеет осложнений. Размер матки до 7 см. Данная степень патологии может самостоятельно исчезнуть в таких случаях, как достижение половой зрелости или же беременность;
  • 2 степень. Размер тела матки 3 — 5 см. Яичники располагаются высоко. Яйцеводы имеют извилистую и удлиненную форму. Менструация начинается поздно, проходит не регулярно, присутствуют болевые проявления;
  • 3 степень. Матка в зародышевой стадии развития заболевания имеет размер 3 см. Менструация отсутствует. Беременность вследствие физического контакта невозможна.

Симптоматика

Основным признаком развития гипоплазии матки является задержка полового развития. Начинается менструация только с 15 лет. При данной патологии происходит также неполноценное развитие яичников, влагалища и яйцеводов.

Существуют также внешние признаки развития данной патологии. У женщин с таким диагнозом невысокий рост, достаточно узкая грудная клетка, маленькая грудь и таз.

Во время половой зрелости отмечаются такие симптомы как снижение либидо, аноргазмия, инфантилизм.

 

Осложнения

Инфантильная матка имеет ряд осложнений, которые отмечаются на иных органах и функциях организма:

  • непроходимость яйцеводов;
  • развитие инфекционных гинекологических заболеваний;
  • бесплодие;
  • внематочная беременность;
  • снижение родовой деятельности;
  • кровотечения.

Диагностика

Выявление гипоплазии матки основывается на нескольких этапах диагностики.

Изначально проводится оценка внешних признаков:

  • неразвитые половые губы;
  • скудное оволосение в области гениталий;
  • короткий вход во влагалище;
  • удлиненная шейка матки.

Окончательное исследование для подтверждения диагноза и выявления степени болезни проводится с помощью УЗИ. Дополнительно специалист может направить пациентку на гистеросальпингоскопию, а также назначить  анализ крови.

Лечение

Лечение гипоплазии матки заключается в том, чтобы увеличить размер детородного органа. В большинстве случаев метод лечения предполагает прием гормональных препаратов для увеличения уровня гормонов и нормализации менструального цикла.

Помимо медикаментозного лечения применяется и физиотерапевтическое:

  • УВЧ;
  • парафинотерапия;
  • гинекологический массаж;
  • лазеротерапия;
  • ЛФК;
  • грязелечение.

Кроме медикаментозной терапии применяются также физиотерапевтические процедуры – парафинотерапия, лазеротерапия, УВЧ, грязелечение, гинекологический массаж или ЛФК.

Профилактика и лечение гипоплазии матки в санатории «Юрмино» в Крыму

Санаторный комплекс по лечению гипоплазии матки «Юрмино» является уникальной здравницей города Саки.

Под чутким и учтивым присмотром персонала и высококвалифицированного медицинского состава, имеющего многолетний опыт в диагностировании и лечении такого заболевания как гипоплазия матки, наши пациенты находятся в хороших руках.

 

Лечебные методики для борьбы с этой болезнью подразумевают использование грязи и рапы из Сакского озера, которые имеют многочисленный перечень полезных и лечебных макро и микроэлементов, положительно влияющих не только на очаг поражения, но и на весь организм в целом.

Санаторно-курортный комплекс «Юрмино» — это лучшее место, где можно избавиться от недугов и провести время отдыха на красивейших пляжах, наслаждаясь лечебный климатом.

Программа’ + » + ‘Укажите длительность путёвки ‘ + ‘

Пациентам — Медицинский центр «АВИЦЕННА»

  • Выберите клинику из списка

  • Все клиники

  • Гинекологическое отделение

  • Центр вспомогательных репродуктивных технологий (ЭКО)

  • Родовое отделение

  • Клиника педиатрии

  • Клиника терапии

  • Клиника стоматологии, имплантологии и челюстно-лицевой хирургии

  • Клиника кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии

  • Клиника неврологии и нейрохирургии

  • Клиника хирургии

  • Клиника травматологии и ортопедии

  • Клиника урологии

  • Клиника онкологии

  • Клиника оториноларингологии

  • Клиника офтальмологии и микрохирургии глаза

  • Клиника пластической и реконструктивной хирургии

  • Лабораторная служба

  •      Лаборатория медицинской генетики

  •      Клинико-диагностическая лаборатория

  • Клиника лучевой диагностики

  • Клиника восстановительного лечения

  • Медицинская помощь на дому

  • Патология матки, лечение в Киеве

    Патологии шейки матки занимают второе место по частоте встречаемости в гинекологии и акушерстве. Они сопровождаются бесплодием, невынашиванием беременности и риском развития злокачественных заболеваний.

    Причиной бесплодия могут стать различные аномалии развития матки (гипоплазия, внутриматочная перегородка), спайки и рубцы, вызванные хирургическими или диагностическими мероприятиями, патологиями внутренней оболочки органа, доброкачественными процессами и новообразованиями.

    Методы диагностики патологии

    Для разработки эффективного и адекватного лечения патологии матки необходимо применение информативных и достоверных методов диагностики. Обязательно назначаются лабораторные анализы:

    • биохимический анализ крови;
    • бактериологические исследования;
    • цитологические исследования.

    В медицинском центре «Родинне джерело» для установления диагноза и контроля эффективности лечения применяются современные инструментальные методы исследования:

    • УЗИ органа;
    • гистероскопия;
    • аспирационная биопсия эндометрия.

    Ультразвуковое исследование

    Современное диагностическое ультразвуковое исследование является одним из ведущих методов в гинекологии и акушерстве. В медицинском центре «Родинне джерело» для проведения УЗИ применяется аппаратура известных европейских фирм, позволяющая осуществить трансвагинальную эхографию, цветное допплерографическое картирование, импульсную допплерометрию и трехмерное сканирование влагалищной части шейки матки.

    Гистероскопия

    Исследование позволяет обследовать полость матки при помощи вводимого через шейку матки гистероскопа – аппарата, снабженного оптической системой, и канала для микрохирургических инструментов. В медицинском центре «Родинне джерело» микрохирургическая диагностическая операция выполняется с помощью системы от KARL STORZ.

    Благодаря «офисному» гистероскопу с очень малым диаметром процедура исследования и лечения осуществляется безболезненно, атравматично и без применения наркоза.

    Аспирационная биопсия эндометрия

    Метод безопасного и малотравматичного забора образцов тканей внутреннего слоя матки для диагностики состояния при нарушении месячного цикла, гормонозависимых патологиях. В результате обработки полученных данных специалисты медицинского центра «Родинне джерело» разрабатывают индивидуальную тактику ведения пациентки.

    Обсуждаем проблемы беременности при гипоплазииматки — клиника репродукции МАМА

    Если у нас не получается забеременеть, или за плечами не одно самопроизвольное прерывание беременности — возможно, причина в гипоплазии матки. Какие опасности может таить это заболевание — отвечает главный врач Клиники МАМА — Виктория Викторовна Залетова.

    Гипоплазия матки — патология развития матки. В норме у половозрелых нерожавших женщин матка имеет длину полости не менее 7 см, у рожавших — 8 см, длина шейки матки составляет 2,5 см. При гипоплазии размер матки может быть далек от этих показателей. В зависимости от того, на какой стадии формирования органа произошло «замирание», в современной гинекологии выделяют три типа гипоплазии матки:

    • зародышевую (фетальную), сформированную внутриутробно, — длина матки до 3 см, полость матки практически не сформирована;
    • инфантильную (детскую) — длина матки от 3 до 5, 5 см;
    • подростковую — длина матки от 5, 5 до 7 см.

    Причины и последствия

    Гипоплазия матки традиционно имеет две основные причины:

    • к врожденной гипоплазии матки приводят внутриутробные патологии развития эмбриона под воздействием негативных факторов, а также генетической предрасположенности к заболеванию;
    • к приобретенной гипоплазии матки приводят нарушения во время периода полового созревания: сбои в работе эндокринной системы, гиповитаминозы, нервные расстройства, повышенные физические и психические нагрузки, частые инфекционные заболевания, интоксикации.

    Первый симптом гипоплазии — позднее начало менструального цикла — после 15-16 лет, при этом менструации могут быть нерегулярными и болезненными. Диагностика гипоплазии матки включает влагалищное исследование у гинеколога, ультразвуковое исследование (УЗИ), эндоскопическое исследование и рентген.

    Возможность благополучного зачатия и вынашивания беременности во многом зависит от степени развития заболевания и нарушений в организме, сопутствующих гипоплазии. К сожалению, женщины с гипоплазией могут сталкиваться с бесплодием, внематочными беременностями, самопроизвольными прерываниями беременности, различными осложнениями родовой деятельности и послеродовыми осложнениями.

    Стоит отметить, что при этом диагнозе зачастую обнаруживаются гормональные нарушения, проблемы с проходимостью маточных труб и яичниками, патологии в строении и функционировании внешних и внутренних половых органов — в общем, гипоплазия — скорее указатель на целый комплекс заболеваний репродуктивной системы женщины, чем единичная история. Что же делать?

    ЭКО при гипоплазии

    Достижение и вынашивание беременности зависит от типа гипоплазии и сопутствующих диагностированных заболеваний.

    При фетальном типе гипоплазии женщина не может самостоятельно выносить ребенка. Но если функции яичников сохранены и ее яйцеклетки жизнеспособны — она все равно может стать мамой: помогает программа экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) с привлечением суррогатной матери для вынашивания ребенка.

    При небольшой степени гипоплазии матки, нормальной структуре и функции яичников, прогнозы на беременность вполне благоприятные. Тем не менее, при планировании беременности необходимо пройти лечение, ведь данное заболевание всегда сопряжено с повышенными рисками самопроизвольного прерывания беременности и осложненных родов. Как правило, лечение гипоплазии включает гормональную и физиотерапевтическую терапии, направленные на рост матки и нормализацию гормональных процессов в организме.

    При сочетании факторов бесплодия (непроходимости труб, мужском факторе, несовместимости супругов) применяют вспомогательные репродуктивные технологии (ВРТ): внутриматочную искусственную инсеминацию (ВМИ) и экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО). Инсеминация поможет, если сложности с зачатием обусловлены отсутствием полового партера, иммунологической несовместимостью супругов, субфертильной спермой. ЭКО же справится со всеми остальными факторами.

    Не стоит забывать и о том, что существует «счастливая статистика»: женщины с гипоплазией матки благополучно беременели и рожали здоровых детей без дополнительного лечения заболевания. Многие из них даже не догадывались о своем диагнозе. Но еще раз отметим: есть и обратная сторона медали, более весомая, к сожалению: гипоплазия может стать серьезным фактором риска для наступления и вынашивания беременности. При планировании беременности гипоплазия требует непременного лечения — ведь от этого зависит не только наше здоровье, но и жизни наших будущих детей.

    Сделайте первый шаг — запишитесь на прием!

    Ознакомьтесь с текстом по ссылке

    Y N

    причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

    Представляет собой врожденное недоразвитие матки, обусловленное уменьшением ее размеров в сравнении с возрастной и физиологической нормой.

    Причины

    Врожденная гипоплазия матки является проявлением генитального или общего инфантилизма, обусловленного негативным воздействием на эмбрион на этапе гестации. В большинстве случаев развитие гипоплазии матки связывают с нарушением системы регуляции связки гипоталамус-матка или яичниковой дисфункции при усиленной гонадотропной активности гипофиза. Развитие таких регуляторных сбоев у девочек в детстве либо в пубертатном возрасте может возникнуть при гиповитаминозах, интоксикациях, нервно-психических расстройствах, высоких учебных и спортивных нагрузках на организм, анорексии, частых инфекциях. Во всех этих случаях наступает задержка в развитии изначально правильно сформированной матки.

    Главным симптомом гипоплазии матки является уменьшение ее размеров. В норме у нерожавших половозрелых женщин длинна матка не меньше 7 см, у рожавших – 8 см, длина шейки – 2,5 см. С учетом времени остановки развития матки специалисты выделяет три степени гипоплазии матки: зародышевую, сформированную внутриутробно, инфантильную и подростковую, сформированные после рождения.

    Симптомы

    Гипоплазии матки обусловлена поздним, после 16 лет, началом менструаций. После становления менструальной функции у таких девушек месячные обычно протекают болезненно, по типу альгодисменореи, возникают нерегулярно и имеют непродолжительный, скудный или обильный характер. Иногда у таких девушек отмечается отставание в общефизическом и половом развитии: такие девочки имеют в подростковом возрасте небольшой рост, равномерно суженный таз, узкую грудную клетку, гипопластичные молочные железы. У них отсутствуют или невыраженны вторичные половые признаки.

    Примерно у половины половозрелых женщин, страдающих гипоплазией матки, отмечается сниженное половое влечение и аноргазмия. Репродуктивные нарушения при гипоплазии матки могут проявляться бесплодием, внематочной беременностью, самопроизвольным прерыванием беременности, выраженными токсикозами, недостаточной родовой деятельностью, недостаточным раскрытием маточного зева в родах, развитием атонических послеродовых кровотечений. У женщин с такой патологией часто возникают цервициты и эндометриты, что обусловлено слабой устойчивостью половой системы к инфекциям. Если у женщины отмечаются частые инфекционные поражения репродуктивных органов, то это веский повод для обращения на консультацию к гинекологу-эндокринологу.

    Диагностика

    Во время гинекологического осмотра женщин, страдающих гипоплазией матки, могут выявляются признаки генитального инфантилизма, такие как недостаточное оволосение, недоразвитые половых губ, выступающая за пределы вульвы головка клитора. При влагалищном исследовании обнаруживается короткое узкое влагалище со слабовыраженными сводами, удлинение и коническая форма шейки, уменьшение и уплощение тела матки, гиперантефлексия.

    При ультразвуковом исследовании органов малого таза определяются размеры тела и шейки, что позволяет судить о степени выраженности гипоплазии матки.

    Помимо этого, для подтверждения диагноза женщине может потребоваться проведение рентгенографии матки, лабораторное исследование уровня половых и тиреоидных гормонов, а также проведение зондирования полости матки, определению костного возраста пациентки, рентгенографии турецкого седла, магниторезонансная томография головного мозга.

    Лечение

    Выбор схемы лечения зависит от степени выраженности гипоплазии матки и причин ее недоразвития. Лечение гипоплазии матки основывается на назначении заместительной или стимулирующей гормональной терапии, при адекватности которой удается достичь увеличения размеров матки до нормальных, а также восстановления нормального менструального цикла.

    Профилактика

    Для предупреждения развития гипоплазии матки требуется устранение неблагоприятных факторов воздействия, особенно в подростковом возрасте, основанных на организации полноценного питания, отказе от изнуряющих диет, исключение стрессовых ситуаций, своевременном предупреждении и лечении инфекционных заболеваний.

    Женское бесплодие: гипоплазия матки

    В этом месячном блоге я рассмотрю одну из различных причин материнского бесплодия, уделяя особое внимание состоянию, при котором матка изначально очень маленькая, — гипоплазированной матке.

    КЛИНИЧЕСКАЯ ПРЕЗЕНТАЦИЯ
    Пациенты обычно обращаются в период полового созревания при отсутствии менструации. Обычно присутствуют вторичные половые признаки, что позволяет предположить, что также может присутствовать нормальная активность яичников.

    ВИДЫ

    • Простая гипоплазия: форма матки нормальная, но небольшого размера.
    • Удлиненная гипоплазия: глазное дно в норме, но длина нормальная или больше нормы.
    • Порочная гипоплазия: матка дугообразная, Т- или Y-образная.

    ИЗОБРАЖЕНИЕ
    Сонография и МРТ — лучшие инструменты визуализации для диагностики гипоплазии матки.

    На УЗИ гипоплазия матки обычно указывается, если расстояние между рогом или межкрутом составляет менее 2 см или если расстояние от внутреннего зева до глазного дна составляет менее 3-5 см.

    Характеристики сонографической визуализации
    Стеноз или аплазия влагалища (влагалище может быть маленьким или отсутствовать)
    Стеноз шейки матки (маленькая, узкая шейка матки)
    Маленькая матка с плохо развитыми маточными трубами
    (Иногда точный диагноз может быть невозможен при ультразвуковом исследовании )
    Маленькая матка без нормальной зональной анатомии
    В крайних случаях отсутствие матки (аплазия матки)
    В матке могут присутствовать полосы сужения (очаговые утолщения соединительной зоны) (лучше видно на МРТ)
    T- форма может быть видна временами (лучше видно на МРТ)
    Толщина эндометрия, площадь полости эндометрия и длина полости эндометрия могут быть заметно уменьшены.
    Можно отметить заметное уменьшение длины шейки матки
    На цветном допплеровском изображении матки можно увидеть снижение перфузии матки.
    Синдром Майера Рокитанского Кустера-Хаузера (агенезия влагалища с частичным или полным отсутствием матки) является наиболее частым проявлением гипоплазии / аплазии матки. эмбриональная стадия.
    Маленький или уменьшенный объем миометрия

    Описание клинического случая 1
    Пациентка среднего возраста с первичным бесплодием.
    (Изображения воспроизведены с: http://www.ultrasound-images.com/)

    Трансабдоминальное сагиттальное изображение матки


    Матка маленькая, всего 3,8 x 1,2 см

    Трансвагинально сагиттальное ультразвуковое изображение матки


    Эндометрий выглядит заметно тонким.

    Трансвагинальное ультразвуковое изображение поперечного сечения матки


    Обратите внимание, что маточные трубы визуализируются (ПАДЕНИЕ), но кажутся маленькими и истонченными.Яичники в этом случае плохо визуализируются.

    Представление клинического случая 2
    Здесь мы могли получить только трансабдоминальные ультразвуковые изображения матки. Сагиттальные и поперечные ультразвуковые изображения показывают заметно гипоплазию матки размером менее 4,8 x 1,6 x 2,7 см у пациентки среднего возраста с первичным бесплодием.


    Пациентка имела вторичные половые признаки в обоих вышеупомянутых случаях, что свидетельствовало о наличии функциональной ткани яичников.

    Ссылки:

    Ссылки

    Amesse LS.Аномалии мюллерова протока. [http://emedicine.medscape.com/article/273534-overview#aw2aab6b3] Medscape. Обновлено 16 февраля 2009 г.
    Bettahar-Lebugle K, Dellenback P. Гистероскопическая метропластика матки, подвергшейся воздействию диэтилстильбоэстрола, и гипоплазированной матки: отчет о 24 случаях. Репродукция человека. 1998; 13: 2751-2755.
    Steinkeler JA, Woodfield CA, Lazarus E и др. Женское бесплодие: систематический подход1. RadioGraphics. 2009; 29: 1353-1370.
    Тролано Р.Н., Маккарти С.М. Аномалии мюллерова протока: визуализация и клинические проблемы.Радиология. 2004; 233: 19-34

    Müllerian Agenesis: диагностика, ведение и лечение

    Номер 728 (Заменяет заключение Комитета № 562, май 2013 г. Подтверждено в 2020 г.)

    Комитет по охране здоровья подростков

    Североамериканское общество детской и подростковой гинекологии одобряет этот документ. Это заключение комитета было разработано Комитетом Американского колледжа акушеров и гинекологов по охране здоровья подростков в сотрудничестве с членом комитета Анн-Мари Э.Эмис Эльшлагер, доктор медицины.


    РЕФЕРАТ: Мюллерова агенезия, также называемая мюллерова аплазия, синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера или вагинальная агенезия, встречается у 1 на 4 500–5 000 женщин. Мюллерова агенезия вызывается эмбриологическим недоразвитием мюллерова протока, что приводит к агенезии или атрезии влагалища, матки или того и другого. Пациенты с мюллеровым агенезом обычно выявляются при обследовании на предмет первичной аменореи с типичным в остальном ростом и пубертатным развитием.Наиболее важными шагами в эффективном управлении мюллеровым агенезом являются правильная диагностика основного состояния, оценка связанных врожденных аномалий и психосоциальное консультирование в дополнение к лечению или вмешательству для устранения функциональных эффектов генитальных аномалий. Психологический эффект диагноза мюллерова агенезия не следует недооценивать. Всем пациентам с мюллеровым агенезом следует предлагать консультации и поощрять их связываться с группами поддержки сверстников.Возможности будущего рождения детей следует обсуждать с пациентами: варианты включают усыновление и суррогатное материнство. Было показано, что вспомогательные репродуктивные техники с использованием гестационного носителя (суррогатной матери) успешны для женщин с мюллеровым агенезом. Нехирургическое удлинение влагалища путем дилатации должно быть подходом первой линии. При наличии хорошего совета и эмоциональной подготовки почти все пациенты (90–96%) смогут достичь анатомического и функционального успеха с помощью первичного расширения влагалища.В случаях, когда требуется хирургическое вмешательство, следует рассмотреть возможность направления в центры, обладающие опытом в этой области, потому что немногие хирурги имеют большой опыт в конструировании неовлагалища, а операция квалифицированным хирургом предлагает наилучшие возможности для успешного результата.


    Рекомендации и выводы

    Американский колледж акушеров и гинекологов делает следующие рекомендации и выводы:

    • Пациенты с мюллеровым агенезом обычно выявляются при обследовании на первичную аменорею с типичным ростом и пубертатным развитием.

    • Рудиментарные мюллеровы структуры обнаруживаются у 90% пациентов с мюллеровым агенезом при помощи магнитно-резонансной томографии. На УЗИ эти рудиментарные мюллеровы структуры трудно интерпретировать и могут вводить в заблуждение до полового созревания.

    • Оценка сопутствующих врожденных аномалий важна, поскольку до 53% пациентов с мюллеровым агенезом имеют сопутствующие врожденные пороки развития, особенно мочевыводящих путей и скелета.

    • Всем пациентам с мюллеровым агенезом следует предлагать консультации и поощрять их связываться с группами поддержки сверстников.

    • Возможности будущего рождения детей должны рассматриваться вместе с пациентами.

    • Первичное удлинение влагалища путем дилатации является подходящим подходом первой линии для большинства пациентов, поскольку он более безопасен, контролируется пациентом и более рентабелен, чем хирургическое вмешательство.

    • Поскольку первичная дилатация влагалища успешна более чем у 90–96% пациенток, операция должна быть зарезервирована для тех редких пациентов, у которых неэффективна первичная расширительная терапия или которые предпочитают операцию после тщательного обсуждения информированного согласия с ее врачом-гинекологом. и ее соответствующие родители или опекуны.

    • Независимо от выбранной хирургической техники следует предлагать направления в специализированные центры. У хирурга должен быть опыт проведения процедуры, потому что первоначальная процедура более успешна, чем последующие.

    • Хотя интраэпителиальная неоплазия вульвы и влагалища возможна, рутинное цитологическое исследование не рекомендуется регулярно из-за отсутствия шейки матки.

    • Сексуально активные женщины с мюллеровым агенезом должны знать, что они подвержены риску инфекций, передаваемых половым путем, и поэтому при половом акте следует использовать презервативы.Пациенты должны пройти надлежащий скрининг на инфекции, передаваемые половым путем, в соответствии с рекомендациями для женщин без мюллерова агенезии.

    • Пациентам следует предоставить письменное медицинское заключение об их состоянии, включая краткое изложение сопутствующих пороков развития. Эта информация может быть полезна, если пациенту требуется срочная медицинская помощь или экстренная операция со стороны поставщика медицинских услуг, не знакомого с мюллеровым агенезом.


    Предпосылки

    Мюллерова агенезия, также называемая мюллерова аплазия, синдром Майера – Рокитанского – Кюстера – Хаузера или вагинальная агенезия, встречается у 1 на 4500–5000 женщин 1.Мюллерова агенезия вызывается эмбриологическим недоразвитием мюллерова протока, что приводит к агенезии или атрезии влагалища, матки или того и другого. Влагалищный канал заметно укорачивается и может выглядеть как ямочка под уретрой. Может присутствовать единственный остаток средней линии матки или могут существовать рога матки (с полостью эндометрия или без нее). Яичники, учитывая их отдельный эмбриологический источник, обычно имеют нормальную структуру и функцию, хотя их можно найти в нетипичных местах.


    Дифференциальный диагноз

    Пациенты с мюллеровым агенезом обычно выявляются при обследовании на первичную аменорею с типичными для всех остальных случаев ростом и пубертатным развитием. Мюллерова агенезия — одна из наиболее частых причин первичной аменореи у пациентов с типичным телархе и адренархе. При физикальном обследовании пациенты с мюллеровым агенезом имеют нормальный рост, рост груди, волосы на теле и наружные гениталии. Влагалище присутствует и может выглядеть как небольшая ямочка смыва или длиннее без шейки матки на верхушке влагалища.Дифференциальный диагноз пациента с первичной аменореей и укороченной нижней частью влагалища включает непроходимость вагинальных или маточных аномалий, включая неперфорированную девственную плеву, поперечную перегородку влагалища или атрезию шейки матки. Кроме того, 46, XY различия (или нарушения) полового развития могут проявляться первичной аменореей и отсутствием матки, включая синдром нечувствительности к андрогенам.

    Первичная оценка пациента-подростка с первичной аменореей включает физикальное обследование для выявления признаков надлежащего или отсроченного полового созревания.У пациентов с мюллеровым агенезом телархе и адренархе будут соответствовать возрасту, но мочеполовой осмотр покажет дистальный отдел влагалища, который может быть укорочен без пальпации шейки матки. Визуализация не идентифицирует типичную срединную часть матки. Другие диагнозы, которые можно спутать с мюллеровым агенезом, включают непроходимость влагалища или матки или различия в половом развитии 46, XY.

    Необходимо провести оценку для исключения обструктивных аномалий, включая неперфорированную девственную плеву, дистальную атрезию влагалища, поперечную перегородку влагалища и атрезию шейки матки.При физикальном обследовании неперфорированная девственная плева с гематоколпами будет выглядеть как синеватая выпуклая мембрана без типичной гименальной бахромы. Дистальная атрезия влагалища может проявляться в виде розовой ямочки во влагалище и может выпирать без гименальной каймы. Пациенты с низкой поперечной перегородкой влагалища обычно имеют нормальную девственную плеву с более проксимальной обструкцией влагалищного канала. При ректальном обследовании часто выявляется выпуклость проксимального отдела влагалища. У подростков или женщин с атрезией шейки матки влагалище обычно укорачивается или может выглядеть как ямочка.Хотя внешний осмотр может быть похож на мюллерову агенезу, визуализирующие исследования показаны для определения внутренних анатомических структур. Постпубертатная визуализация таза обычно выявляет гематоколпоз или гематометру, или и то, и другое. Помимо первичной аменореи, все эти состояния могут проявляться симптомами циклической или постоянной боли в животе или тазу и образования в тазу из-за затрудненного оттока.

    Одним из наиболее распространенных состояний, которые можно спутать с мюллеровым агенезом 46, XX, является синдром нечувствительности к андрогенам.Оба состояния часто проявляются первичной аменореей, укорочением влагалища и отсутствием шейки матки. У пациентов с нечувствительностью к андрогенам гонады представляют собой яички, вырабатывающие нормальные андрогены. Пациенты с нечувствительностью к андрогенам имеют типичное развитие груди из-за периферической ароматизации тестостерона в эстроген. Отсутствие функциональных рецепторов андрогенов приводит к уменьшению или отсутствию лобковых и подмышечных волос. Влагалище обычно укорачивается, а матка или шейка матки не развиваются из-за внутриутробного производства в семенниках вещества, ингибирующего мюллериан.Хотя частота синдрома нечувствительности к андрогенам у женщин составляет 1:20 000, она может достигать 1,1% у младенцев женского пола с паховыми грыжами 2 3. Диагноз синдрома нечувствительности к андрогенам ставится путем оценки уровня тестостерона в сыворотке, который будет типичный мужской диапазон, с последующим анализом кариотипа, который составляет 46, XY. Это рецессивное состояние, связанное с Х-хромосомой, и для подтверждения может быть выполнено секвенирование рецепторов андрогенов. Хотя у большинства женщин с синдромом полной нечувствительности к андрогенам яички находятся в брюшной полости, они не являются дисгенетическими и, следовательно, риск развития гонадобластомы в подростковом и юношеском возрасте оценивается в 2% 4.Эстроген, продуцируемый периферической ароматизацией тестостерона, продуцируемого семенниками, приведет к спонтанному прогрессированию в период полового созревания. Таким образом, профилактическую гонадэктомию следует отложить до наступления полового созревания, когда пациент действительно осознает риски и преимущества, сможет выбрать процедуру и будет готов к продолжающейся заместительной гормональной терапии для поддержания костной массы и снижения риска образования костной ткани с низким содержанием минералов. плотность. Риск развития гонадобластомы непальпируемых гонад выше у пациентов с клиническим диагнозом частичной нечувствительности к андрогенам и нарушений синтеза тестостерона по сравнению с пациентами с синдромом полной нечувствительности к андрогенам.Существует более низкий порог для биопсии гонад с орхиопексией или гонадэктомией 5. Учитывая противоречивость и сложность принятия решений относительно гонадэктомии для пациентов с разным половым развитием, следует предлагать направления в специализированные центры.

    Если физикальное обследование пациента с первичной аменореей демонстрирует задержку полового созревания, необходимо определить уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке и определить кариотип. Наиболее распространенной генетической этиологией задержки полового созревания и первичной аменореи является синдром Тернера с кариотипом 45, X и повышенным уровнем ФСГ.Следует рассмотреть возможность дополнительного тестирования на наличие Y-хроматина (мозаицизм). Пациенты с синдромом Тернера обычно имеют низкий рост, типичную длину влагалища, шейки матки и матки, а также задержку полового созревания из-за гипогонадизма.

    Другой причиной задержки полового созревания с типичными внешними женскими гениталиями и отсутствием шейки матки является дефицит CYP17A1 . Это редкая аутосомно-рецессивная гетерогенная форма врожденной гиперплазии надпочечников с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000, которую можно спутать с мюллеровым агенезом.У людей будет нарушен синтез половых стероидов и кортизола, а также повышена выработка альдостерона, что приведет к гипертонии и гипокалиемии. У человека с кариотипом 46, XX будут матка и влагалище, но у человека с кариотипом 46, XY могут быть фенотипически женские наружные гениталии, укороченное влагалище, отсутствие матки и внутрибрюшные яички. Диагноз может быть подтвержден тестированием гена CYP17A1 и тщательной интерпретацией стероидов надпочечников, включая повышенные уровни дезоксикортикостерона и кортикостерона в сыворотке крови и низкие уровни кортизола, андрогенов и эстрогенов 6 7.


    Обследование пациента с мюллеровым агенезом

    Первоначальное обследование пациента без матки может включать следующие лабораторные тесты: уровень тестостерона, уровень ФСГ и кариотип. Первоначальная рентгенологическая оценка включает трансабдоминальное, транслабиальное или трансректальное двухмерное или трехмерное ультразвуковое исследование для оценки наличия средней линии матки. Рудиментарные мюллеровы структуры обнаруживаются у 90% пациентов с мюллеровым агенезом с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).Кроме того, с помощью МРТ можно оценить наличие активности эндометрия в мюллеровых структурах 8.

    Если присутствует активный эндометрий, пациент может испытывать циклическую или хроническую боль в животе. На УЗИ эти рудиментарные мюллеровы структуры трудно интерпретировать и могут вводить в заблуждение до полового созревания 9. МРТ следует заказывать со специальными инструкциями для оценки мюллеровых остатков, а результаты должен интерпретировать радиолог, имеющий опыт оценки структур мюллерова тракта 8 .МРТ обычно можно сделать без контраста, но это решение может быть оставлено на усмотрение радиолога.

    Хотя лапароскопия не является необходимой для диагностики мюллерова агенеза, она может быть полезна при оценке и лечении пациентов, которые жалуются на тазовую боль. Пациенты могут испытывать боль при овуляции или эндометриозе, которая может уменьшиться при гормональном подавлении. У пациенток также может развиться эндометриоз в результате ретроградной менструации из-за закупорки рогов матки. При выявлении закупорки рогов матки с наличием активного эндометрия без сопутствующей шейки матки и верхней части влагалища следует выполнить лапароскопическое удаление односторонних или двусторонних закупоренных структур матки 10.В большинстве случаев хирургическое удаление рога матки приводит к улучшению эндометриоза 11.

    Обследование сопутствующих врожденных аномалий имеет важное значение, поскольку до 53% пациентов с мюллеровым агенезом имеют сопутствующие врожденные пороки развития, особенно мочевыводящих путей и скелета 12 Многочисленные исследования подтвердили, что распространенность почечных аномалий у пациентов с мюллеровым агенезом составляет 27–29%; поэтому всем пациентам необходимо ультразвуковое исследование почек 13 14.Скелетные аномалии (например, сколиоз, нарушения дуги позвонков, гипоплазия запястья) были зарегистрированы примерно у 8–32% пациентов; поэтому рентгенография позвоночника (рентген) может выявить аномалию скелета даже у бессимптомных пациентов 12 13 14. У пациентов с мюллеровым агенезом наблюдается повышенная, но небольшая частота нарушений слуха 12. Различные аномалии матки, включая мюллерову агенезию , можно увидеть с ассоциацией VATER / VACTERL (позвоночные аномалии, аноректальные аномалии, сердечно-сосудистые аномалии, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии почек, дефекты конечностей) 15.

    Оценка кариотипа пациентов с мюллеровым агенезом будет 46, XX у большинства людей. Учитывая гетерогенность мюллерова агенеза, неудивительно, что было зарегистрировано несколько аномалий перестройки кариотипа, включая дупликации и делеции, а также отдельные генные мутации, такие как гены WNT4 и WNT9 1. Консультация генетика с опытом мюллерова агенеза может быть полезным для дополнительного генетического тестирования.


    Психосоциальное консультирование и поддержка

    Всем пациентам с мюллеровым агенезом следует предлагать консультирование и поощрять их связываться с группами поддержки сверстников. Психологический эффект диагноза мюллерова агенезия не следует недооценивать. Многие пациенты испытывают тревогу и депрессию, сомневаются в своей женской идентичности и скорбят о своем бесплодии. Эти пациенты борются с тем, как поделиться своим состоянием с членами семьи, сверстниками и романтическими партнерами 16 17.Лучшим предиктором хорошего эмоционального исхода после постановки диагноза являются хорошие отношения между пациентом и ее родителем (ями) или опекуном (ями), а также способность делиться чувствами с семьей и друзьями 18. Контакт с группой поддержки молодых женщин с такими же Диагностика может быть особенно полезной. 10. Кроме того, родители и опекуны также могут получить пользу от консультирования, чтобы разобраться с их чувствами и позволить им лучше поддерживать своего ребенка. См. Дополнительные сведения о ресурсах.


    Фертильность

    Будущие варианты рождения детей должны рассматриваться пациентами, включая усыновление и суррогатное материнство.Было показано, что вспомогательные репродуктивные техники с использованием гестационного носителя (суррогатной матери) успешны для женщин с мюллеровым агенезом. Потомки женщин, забеременевших с помощью вспомогательных репродуктивных технологий, обычно имеют нормальные репродуктивные тракты, хотя сообщалось о семейных совокупностях мюллерова агенеза 19 20 21. Трансплантация матки привела к рождению живого ребенка, но, учитывая ограниченные данные, эта процедура в настоящее время считается экспериментальной 22 23 и не является широко доступным.Понимание будущих вариантов фертильности позволяет подросткам и молодым женщинам понять свой потенциал стать родителями, что может помочь им справиться с диагнозом и его последствиями.


    Ведение пациентов с мюллеровым агенезом

    Ведение пациентов с мюллеровым агенезом включает психосоциальное консультирование, а также лечение анатомических аномалий. Варианты включают удлинение влагалища и хирургическое создание нового влагалища.

    Удлинение влагалища

    Первичное удлинение влагалища путем дилатации является подходящим подходом первой линии для большинства пациентов, поскольку он более безопасен, контролируется пациентом и более рентабелен, чем хирургическое вмешательство 24 25.При наличии хорошего совета и эмоциональной подготовки почти все пациенты (90–96%) смогут достичь анатомического и функционального успеха с помощью первичного расширения влагалища 26 27. Хотя это успешный подход, многие акушеры-гинекологи не проходят первичной подготовки. расширение влагалища и может не чувствовать себя готовым консультировать и обучать своих пациентов должным образом 28. Может потребоваться дополнительное обучение акушера-гинеколога или направление к поставщику медицинских услуг, имеющему опыт ведения пациентов с помощью первичной терапии расширения (например, опытный физиотерапевт тазового дна) оправдано.

    Оценка готовности пациента

    Нехирургическое или хирургическое удлинение влагалища должно подождать, пока пациентка не станет эмоционально зрелой и выразит желание продолжить терапию. Существует множество рисков неудачи дилатации (например, слабая мотивация, нестабильные отношения, межличностный конфликт, неправильное понимание диагноза родителями, социокультурные факторы и проблемы с психическим здоровьем), большинство из которых не являются анатомическими и могут предсказывать плохое соблюдение послеоперационной дилатации. Когнитивные проблемы, влияющие на приверженность к расширению, могут включать следующее: ограниченное понимание диагноза и анатомии, молодой возраст, лежащая в основе неспособность к обучению и недостаточное знание процесса расширения.Логистические препятствия на пути к успешной дилатации включают отсутствие уединения и ограниченные возможности поехать в клинику для более тщательного наблюдения. В исследовании девочек-подростков и женщин, у которых была диагностирована мюллерова агенезия, респонденты сообщили об отсутствии мотивации, неуверенности в том, что расширение будет успешным, и о восприятии дилатации как о негативном опыте, препятствующем использованию 29. Наконец, анатомические соображения включают дискомфорт и боль, шрам от предыдущих процедур, отсутствие ямочки и наличие множественных врожденных аномалий 30.Пациенту следует посоветовать дождаться начала дилатации, пока она не почувствует эмоциональную и физическую готовность начать процесс.

    Методика

    Дилатация должна происходить в поддерживающей обстановке под тщательным наблюдением, адаптированным к индивидуальному подростковому или женскому типу. Первоначально пациентка должна пройти тщательное обследование с помощью зеркала, чтобы определить клитор, уретру и дистальный отдел влагалища. Она должна уметь понимать и демонстрировать подходящее место и угол для установки расширителя.Она должна быть проинструктирована размещать прогрессивные расширители на дистальном отделе верхушки влагалища на 10–30 минут один-три раза в день 30 31. Доступно множество вариантов расширителей, и пациентка может захотеть попробовать разные расширители или вибраторы, чтобы определить, какие из них являются наиболее подходящими. максимально удобен в использовании. Группы поддержки в Интернете могут предоставить ссылки для покупки расширителей в Интернете. Следует обсудить стратегии конфиденциальности. В идеале пациентов можно осматривать еженедельно или раз в две недели для тщательного последующего наблюдения, чтобы отслеживать прогресс, контролировать побочные эффекты (включая боль и кровотечение) и оказывать поддержку.Привлечение опытного физиотерапевта тазового дна также может быть полезным 32. Примечательно, что не существует установленной длины, которая должна быть достигнута до разрешения проникающего полового акта; действительно, удлинение только за счет вагинального полового акта может быть успешным 33 34.

    Устранение неполадок

    Общие побочные эффекты, о которых сообщалось при дилатации, включают симптомы мочеиспускания, кровотечение и боль. Если это произошло, пациентку следует по возможности обследовать на предмет абразии влагалища, дисфункции мочевыводящих путей и инфекции мочевыводящих путей 35.Наиболее часто рекомендуемые методы лечения кровотечения — это увеличить использование лубриканта, перейти на более широкий или мягкий расширитель и дать тазу отдых до тех пор, пока кровотечение не прекратится. Лечение боли включает переход на более широкий или мягкий расширитель и более частое использование лубрикантов. Пациент также должен быть обследован на предмет дисфункционального мочеиспускания и вагинизма.

    Определение успеха и неудачи

    Пациентам, которые ранее пытались выполнить первичную дилатацию, возможно, сказали или они могли предположить, что они «потерпели неудачу» в дилатации; однако тщательный опрос часто показывает, что пациенты, возможно, не имели адекватного понимания процесса и, возможно, не получали должного обучения 29.Расширенное влагалище может не выглядеть при осмотре как типичное влагалище; однако внешний вид не определяет функции. Хотя в некоторых исследованиях анатомически успех определяется длиной 6 см или более 31, лучшее определение успеха — это влагалище, которое, по словам пациентки, является функциональным для комфортной сексуальной активности. Нет никакой начальной продолжительности, связанной с функциональным успехом, и, следовательно, даже пациентам с приливом влагалища следует поощрять расширение в качестве терапии первой линии. По мнению экспертов, пациентам, которые успешно применяют терапию дилатации, может потребоваться продолжение дилатации на периодической основе, если они не регулярно вступают в вагинальный половой акт 30 31.Пациентов, которые прекратили дилатацию, следует заверить в том, что они не причинят себе вреда, но им может потребоваться возобновить расширение до начала половой жизни в будущем. Пациентка должна иметь возможность определить, когда она готова начать расширение, и поощрять ее к продолжению дилатации в ее собственном темпе.


    Хирургическое создание неовагины

    Хирургическое создание влагалища требует постоянной послеоперационной дилатации или вагинального полового акта для поддержания адекватной длины и диаметра влагалища; следовательно, это не метод избежать терапии вагинальным расширителем.Поскольку первичная дилатация влагалища успешна более чем у 90–96% пациенток, операция должна быть зарезервирована для тех редких пациентов, у которых не получилось пройти первичную расширительную терапию 26 27 или которые предпочитают операцию после тщательного обсуждения информированного согласия с ее врачом-гинекологом и ею. соответствующие родители или опекуны. В отличие от первичной терапии дилатации влагалища, несоблюдение послеоперационной дилатации может иметь пагубные последствия.

    Основная цель операции — создание вагинального канала для проникающего полового акта.Сроки операции зависят от пациента и типа планируемой процедуры. Хирургические процедуры часто выполняются в позднем подростковом или юношеском возрасте, когда пациент достаточно зрел, чтобы согласиться на процедуру и быть в состоянии соблюдать послеоперационную дилатацию.

    Для создания неовагины можно использовать несколько хирургических методов. Независимо от выбранной хирургической техники следует предлагать направления в специализированные центры. У хирурга должен быть опыт проведения процедуры, потому что первоначальная процедура более успешна, чем последующие.Пациенты должны быть тщательно проинформированы о хирургической боли и необходимости очень тщательного послеоперационного ухода. По сравнению с первичным расширением влагалища осложнения вагинопластики встречаются гораздо чаще и включают перфорацию мочевого пузыря или прямой кишки, некроз трансплантата, волосяную вагинальную кожу, свищи, диверсионный колит, воспалительное заболевание кишечника и аденокарциному 31. В настоящее время нет единого мнения в отношении литература о наилучшем варианте хирургической техники, обеспечивающем наилучший функциональный результат и сексуальное удовлетворение 36.

    Исторически наиболее распространенной хирургической процедурой, используемой для создания неовагины, была модифицированная операция Аббе – МакИндо. Эта процедура включает рассечение пространства между прямой кишкой и мочевым пузырем, размещение стента, покрытого кожным трансплантатом с разделенной толщиной, в пространство и тщательное использование расширения влагалища в послеоперационном периоде. Другими процедурами создания неовагины являются процедура Веккьетти и другие лапароскопические модификации операций, ранее выполнявшихся посредством лапаротомии 37.Лапароскопическая процедура Веккьетти представляет собой модификацию открытой техники, при которой новое влагалище создается с использованием внешнего тракционного устройства, которое временно прикрепляется к брюшной стенке 38. Другая процедура, процедура Давыдова, была разработана как трехэтапная операция, требующая диссекции. ректовезикулярного пространства с абдоминальной мобилизацией сегмента брюшины и последующим прикреплением брюшины к выходному отверстию 39 40 41 42. Другие варианты трансплантата для вагинопластики включают кишечник, слизистую оболочку щеки, амнион и различные другие аллотрансплантаты.Послеоперационная дилатация необходима для предотвращения значительного неовагинального стеноза и контрактуры; поэтому эти методы не рекомендуются, если пациент возражает против расширения. Расширители следует использовать с перерывами до тех пор, пока пациент не начнет регулярные и частые половые сношения.


    Общая гинекологическая помощь

    Медицинские работники должны знать, что некоторые стандартные гинекологические вопросы, включая дату последней менструации, не нужны и могут снизить доверие пациентов к медицинскому персоналу.Пациентку следует спросить о любых выделениях из влагалища, кровотечениях, тазовой боли или диспареунии. Осмотр органов малого таза следует проводить, если есть опасения по поводу осложнений, стриктуры влагалища или стеноза. Если у пациента есть симптомы, следует провести осмотр и осмотр вагинального зеркала для выявления возможных злокачественных новообразований, колита, язвы или других проблем. Хотя возможны интраэпителиальные новообразования вульвы и влагалища, рутинные цитологические тесты не рекомендуются регулярно из-за отсутствия шейки матки.Однако, если выявлено патологическое поражение, требуется биопсия. Хотя влагалище может не выглядеть типичным после первичного расширения или хирургического вмешательства, внешний вид не определяет функции.

    Сексуально активные женщины с мюллеровым агенезом должны знать, что они подвержены риску инфекций, передаваемых половым путем, и поэтому при половом акте следует использовать презервативы. Пациенты должны проходить надлежащий скрининг на инфекции, передаваемые половым путем, в соответствии с рекомендациями для женщин без мюллерова агенезии 43.Вакцинация против вируса папилломы человека девочек и молодых женщин рекомендуется, поскольку она может снизить риск неоплазии вульвы и влагалища и остроконечных кондилом 44 45. Наконец, пациентам следует предоставить письменное медицинское описание их состояния, включая краткое изложение сопутствующих пороков развития. Эта информация может быть полезна, если пациенту требуется срочная медицинская помощь или экстренная операция со стороны поставщика медицинских услуг, не знакомого с мюллеровым агенезом.


    Заключение

    Наиболее важными шагами в эффективном лечении мюллерова агенеза являются правильная диагностика основного состояния, оценка связанных врожденных аномалий и психосоциальное консультирование в дополнение к лечению или вмешательству, направленному на устранение функциональных эффектов генитальных аномалий.Из-за чувствительности МРТ лапароскопия редко требуется для постановки диагноза, но может быть уместной у пациента с тазовой болью. Нехирургическое удлинение влагалища путем дилатации должно быть подходом первой линии. В случаях, когда требуется хирургическое вмешательство, следует рассмотреть возможность направления в центры, в которых есть поставщики медицинских услуг, обладающие опытом в этой области, потому что немногие хирурги имеют большой опыт создания неовагины, а операция квалифицированным хирургом предлагает наилучшие возможности для успешного результата. .


    Дополнительная информация

    Американский колледж акушеров и гинекологов выявил дополнительные ресурсы по темам, связанным с этим документом, которые могут быть полезны акушерам-гинекологам, другим поставщикам медицинских услуг и пациентам. Вы можете просмотреть эти ресурсы по адресу: www.acog.org/More-Info/MullerianAgenesis.

    Эти ресурсы предназначены только для информации и не могут быть исчерпывающими. Обращение к этим ресурсам не означает одобрения Американским колледжем акушеров и гинекологов организации, веб-сайта организации или содержания ресурса.Ресурсы могут быть изменены без предварительного уведомления.

    Авторские права, январь 2018 г., Американская коллегия акушеров и гинекологов. Все права защищены. Никакая часть этой публикации не может быть воспроизведена, сохранена в поисковой системе, размещена в Интернете или передана в любой форме и любыми средствами, электронными, механическими, путем фотокопирования, записи или иными способами, без предварительного письменного разрешения издателя.

    Запросы на разрешение на изготовление фотокопий следует направлять в Центр защиты авторских прав, 222 Rosewood Drive, Danvers, MA 01923, (978) 750-8400.

    Американский колледж акушеров и гинекологов 409 12th Street, SW, PO Box 96920, Вашингтон, округ Колумбия 20090-6920

    Мюллерова агенезия: диагностика, ведение и лечение. Заключение комитета ACOG № 728. Американский колледж акушеров и гинекологов. Obstet Gynecol 2018; 131: e35–42.

    Эта информация разработана как образовательный ресурс, чтобы помочь клиницистам в оказании акушерской и гинекологической помощи, и использование этой информации является добровольным.Эта информация не должна рассматриваться как включающая все надлежащие методы лечения или методы ухода или как изложение стандарта ухода. Он не предназначен для замены независимого профессионального суждения лечащего врача. Вариации на практике могут быть оправданы, когда, по разумному мнению лечащего врача, такой курс действий определяется состоянием пациента, ограниченностью доступных ресурсов или достижениями в знаниях или технологиях. Американский колледж акушеров и гинекологов регулярно проверяет свои публикации; однако его публикации могут не отражать самые последние свидетельства.Любые обновления этого документа можно найти на сайте www.acog.org или позвонив в ресурсный центр ACOG.

    Несмотря на то, что ACOG прилагает все усилия для предоставления точной и надежной информации, данная публикация предоставляется «как есть», без каких-либо явных или подразумеваемых гарантий точности, надежности или иным образом. ACOG не гарантирует и не подтверждает продукты или услуги какой-либо фирмы, организации или лица. Ни ACOG, ни его должностные лица, директора, члены, сотрудники или агенты не несут ответственности за любые убытки, ущерб или претензии в отношении любых обязательств, включая прямые, особые, косвенные или косвенные убытки, понесенные в связи с этой публикацией или доверием. по представленной информации.

    Редкий случай синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера

    Общие сведения . Мюллерова агенезия, также известная как синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (MRKHS), нарушение женского урогенитального развития, как правило, приводит к полностью стенозирующей или рудиментарной ямочке влагалища, оба из которых, как правило, нефункциональны во взрослом возрасте без механического расширения или хирургической реконструкции. . Корпус . 20-летняя гетеросексуальная женщина Таннер V стадии с нормальной сексуальной функцией после полового акта обратилась с основной жалобой на первичную аменорею.У нее были апластические зачатки матки, отсутствие эндометрия / шейки матки, нормальные яичники и необычно хорошо развитая нижняя часть влагалища, что является редким проявлением MRKHS. Мы обсуждаем механизмы, с помощью которых могла возникнуть аномалия. Резюме и заключение . Таким образом, этот случай расширяет клиническую картину MRKHS, чтобы включить нормальное внешнее влагалище с неизменной сексуальной функцией с момента первого полового акта, что поднимает интересные вопросы о базовой эмбриологии.

    1.Введение

    Мюллеровы протоки представляют собой парные трубы, примыкающие к мочеполовому гребню, которые дают начало верхней части женского репродуктивного тракта. Нарушение правильного развития верхних отделов мочеполовых путей у женщин приводит к широкому спектру анатомических аномалий гинекологической и урологической систем. Мюллерова агенезия, также известная как синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (MRKHS), представляет собой нарушение урогенитального развития с оценочной частотой 1/4500 живорождений женского пола, характеризующееся отсутствием или аплазией матки, шейки матки и / или верхняя часть влагалища без или с ассоциированным поражением урологических и других систем органов (MRKHS тип I по сравнению с типом II, соответственно) [1].

    В зависимости от конкретных пораженных структур и тяжести поражения, такие аномалии могут быть обнаружены при рождении или могут оставаться клинически незамеченными до тех пор, пока не исчезнет менархе или не появятся жалобы на диспареунию / сексуальную дисфункцию при попытке сексуальной активности [2]. Агенезия влагалища во время эмбриологического развития часто приводит к полному отсутствию влагалища, если не остатку небольшой вагинальной ямочки у взрослых [2]. Здесь мы сообщаем о необычном случае MRKHS у здоровой, ранее сексуально активной женщины, у которой в возрасте 20 лет была обнаружена первичная аменорея с апластическими зачатками матки, отсутствием эндометрия и отсутствующей шейкой матки, но с хорошо развитой нижней частью влагалища. с сохранной половой функцией.Этот случай подчеркивает уникальный вариант MRKHS с нормальным внешним видом влагалища и сохранной сексуальной функцией без какого-либо медицинского или хирургического вмешательства, расширяя клиническую картину этого состояния.

    От пациентки было получено информированное согласие на использование ее медицинской информации для этого случая.

    2. Дело

    20-летняя женщина из Гондураса поступила 20.03.2018 вместе со своей приемной матерью на обычный ежегодный гинекологический осмотр с основной жалобой на отсутствие менструального цикла.У нее не было доступа к гинекологической помощи в Гондурасе, и поэтому гинеколог никогда ранее не осматривал ее. Ее первый сексуальный контакт произошел в 17 лет, и она сообщала о нескольких случаях проникающего вагинального полового акта, хотя на момент обследования она не была сексуально активной. Предыдущий сексуальный анамнез включал одного партнера-мужчину, использование презерватива для защиты от инфекций, передаваемых половым путем, и хорошую сексуальную функцию. Важно отметить, что она никогда не испытывала плохого сексуального удовлетворения или диспареунии.Ее семейный анамнез был ограничен, но имел важное значение для двоюродной сестры, у которой также никогда не было менструального цикла, и бабушки по материнской линии, у которой была опухоль головного мозга неустановленного типа. Она не принимала никаких лекарств, и ее единственной аллергической реакцией был пенициллин. Она отрицала употребление табака или запрещенных наркотиков и иногда употребляла алкоголь. Она отрицала наличие комков в груди, новообразований, выделений из сосков, боли в груди, чрезмерного оволосения на лице / теле, боли в животе / тазу, генитальных поражений, сыпи или зуда.

    При медицинском осмотре ее жизненные показатели были в пределах нормы, а индекс массы тела (ИМТ) составлял 25,51. Она была настороже, ориентирована и не испытывала острых ощущений. На шее не было лимфаденопатии и тиромегалии. Грудь была хорошо развитой, без масс, нежности или выделений, стадия Таннера V. Живот мягкий и безболезненный. Гинекологический осмотр не выявил поражений и нормального рисунка лобковых волос у взрослой женщины, стадия Таннера V. Шейка матки не могла быть пальпирована или визуализирована. Матка не пальпируется, придаточные образования не оцениваются.Влагалище было нормального вида, размером 8 см, диаметром в два пальца, без кровотечений и выделений. Уретра выглядела нормально. Пациент был послушным, с соответствующим настроением и аффектом.

    В свете представлений пациентки 22 марта 2018 г. было проведено трансабдоминальное / трансвагинальное УЗИ, которое выявило двусторонние остатки матки без оценки эндометрия (рис. 1). Правый остаток матки был более заметным по сравнению с левым.Изображение шейки матки не проводилось. Фолликулсодержащие яичники были визуализированы трансвагинально и трансабдоминально, они были нормального размера и внешнего вида с обеих сторон, окончательно исключая наличие семенников и эффективно исключая синдром врожденной нечувствительности к андрогенам (CAIS). Кисты или новообразования яичников не визуализировались. В тупике не было жидкости.


    Контрольная МРТ таза без контраста и с контрастированием, проведенная 4.04.2018, показала отсутствие шейки матки, двусторонние однородные маточные зачатки в пределах таза размером 3.0 × 1,7 × 2,3 см справа, 2,9 × 1,7 × 2,6 см слева. Верхняя треть влагалища отсутствовала, а нижние две трети присутствовали. Правый яичник был нормального размера, размером 2,8 × 1,4 × 1,6 см, с множеством нормальных фолликулов яичника. Левый яичник также был нормального размера, размером 2,1 × 1,5 × 1,9 см, с множественными нормальными фолликулами яичников и 1 см левым желтым телом. Не было обнаружено следов физиологической свободной жидкости. Увеличенных лимфатических узлов не отмечалось. Мочевой пузырь без особенностей. Уретра была примечательна двумя соседними крошечными кистозными структурами, примыкающими к правой задней части наружного уретрального прохода размером 0 °.6 см и 0,3 см, соответственно, наиболее совместимы с крошечными кистами железы Скина. В совокупности результаты первичной аменореи, нормальных яичников и вторичных женских половых признаков, а также аплазии матки с отсутствием шейки матки и верхней трети влагалища соответствовали диагнозу MRKHS.

    Для подтверждения диагноза MRKHS был проведен последующий биохимический анализ. Уровни эстриола, фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), общего тестостерона и антимюллерова гормона (АМГ) были в пределах нормы, что опять же соответствует диагнозу MRKHS (Таблица 1).Пациент отказался от анализа кариотипа из-за финансовых ограничений.


    Сывороточный маркер Значение пациента (нг / мл) Референсный диапазон (нг / мл)
    9034 43,8–211,0 (лютеиновая фаза)
    Фолликулостимулирующий гормон 1,6 1,7–7,7 (лютеиновая фаза)
    Лютеиновый гормон 4.8 1,0-11,4 (лютеиновая фаза)
    Тестостерон (общий) 27 8-48
    Антимюллеров гормон 2,57 1,23-11,51 (женщины 20 лет)

    Из-за хорошо известной связи между MRKHS и анатомическими аномалиями урологической системы [2] 20.04.2018 было проведено ультразвуковое исследование почек, которое показало нормальные двусторонние почки, отсутствие свидетельства гидронефроза и отсутствие свидетельств образования деформирующего контура или затенения почечного камня.Двусторонние мочеточниковые форсунки были продемонстрированы на цветном допплеровском исследовании, а дистальный гидроуретер не был обнаружен. Таким образом, у нашей пациентки проявились характеристики МРХС типа I.

    Услышав диагноз, наша пациентка забеспокоилась, особенно в отношении будущих репродуктивных перспектив; однако в течение 45 минут ее консультировали в присутствии мачехи / опекуна относительно последствий диагноза и репродуктивных возможностей, таких как использование суррогатной матери для вынашивания беременности. В конце встречи она выразила благодарность за предоставленную информацию и услуги, и при необходимости ей было предложено последующее наблюдение.

    При последнем наблюдении (август 2018 г.) пациентка чувствовала себя хорошо в 21 год, жила со своей поддерживающей мачехой и не была сексуально активной.

    3. Резюме и заключение

    MRKHS представляет собой спектр урогенитальных аномалий, возникающих из-за нарушения правильного формирования верхних женских половых путей (производных Мюллерова протока) во время эмбриогенеза. При МРХС I типа у пациенток наблюдается разная степень врожденной аплазии матки и верхних отделов влагалища, без экстрагинекологического поражения и с нормальными вторичными половыми признаками [2].Случаи МРХС типа II включают почечные, позвоночные, слуховые и / или сердечные дефекты в дополнение к вышеупомянутым гинекологическим аномалиям.

    Независимо от подтипа, у большинства пациенток, страдающих MRKHS, наблюдается аплазия влагалища с рудиментарной ямочкой во влагалище размером от 1 до 4 см, которая, без лечения, может препятствовать половому акту и вагинальному акту или приводить к сексуальной дисфункции и / или диспареунии [2– 4], хотя и не во всех случаях. Важно отметить, что многие женщины с MRKHS или CAIS сообщают об адекватной сексуальной функции, включая половой акт и вагинальный половой акт, на исходном уровне, и нехирургические или хирургические подходы могут быть полезны только для отбора кандидатов, у которых наблюдается сексуальная дисфункция, связанная с анатомической аномалией [ 5].Точно так же фактическая длина влагалища женщины может быть плохой заменой сексуального опыта, и практикующим врачам не следует полагать, что короткая длина влагалища подразумевает неадекватную сексуальную функцию. Скорее, женщины могут считать, что их влагалище «слишком маленькое», что может привести к психологическому стрессу, который должен быть устранен врачом, но который может не точно отражать потенциал удовлетворения сексуального опыта [5]. Лечение тех, кто желает вмешательства, направлено на улучшение сексуальной функции и варьируется от нехирургического до хирургического, включая серийное расширение влагалища (первая линия) и хирургическое конструирование неовлагалища (вторая линия) [6].Лечение этих женщин должно быть сосредоточено на психологической готовности к сексуальной активности и любых страхах или тревоге, которые могут испытывать женщины. Как отметил один из рецензентов, есть два ценных ресурса, о которых следует знать практикующим врачам, осуществляющим уход за пациентами с MRKHS: группа поддержки BEAUTIFUL YOU (https://www.beautifulyoumrkh.org) и Accord Alliance (https: // www.accordalliance.org), организация, которая перечисляет ряд групп поддержки для людей, страдающих расстройствами полового развития.Мы будем консультировать нашего пациента по поводу этих ресурсов и поощряем других делать то же самое.

    Здесь мы сообщаем о случае женщины с MRKHS с хорошо сформированной нижней частью влагалища и удовлетворительной сексуальной функцией с момента первого полового акта и с сексуальным анамнезом только нескольких предыдущих проникающих половых контактов, единственной жалобой которой была первичная аменорея. . Одним из ограничений нашего отчета является то, что у нас не было доступа к длине влагалища до начала полового акта, и поэтому мы не можем однозначно сказать, сыграл ли половой акт роль в расширении влагалища, хотя мы считаем, что такая возможность менее вероятна, учитывая ее сексуальный анамнез.Кроме того, мы не смогли подтвердить кариотип пациента, что обеспечило бы дополнительную поддержку диагноза MRKHS по сравнению с CAIS, хотя наличие лобковых волос, ультразвуковые и МРТ свидетельства яичников, а также нормальные женские гормональные профили в отсутствие сформированного матка и верхняя часть влагалища — все в пользу MRKHS (Рисунок 1 и Таблица 1). Тем не менее, клинических признаков и изображений, особенно МРТ, которые также были получены в этом случае, достаточно для постановки диагноза МРХС [7]. Однако в сомнительных случаях, в отличие от нашего, необходимо получить кариотип для подтверждения диагноза.

    В любом случае мы предполагаем, что в случае нашей пациентки урогенитальный синус, ответственный за формирование нижних двух третей влагалища, мог подвергнуться необычайно обширному разрастанию в течение 4 и 5 месяцев эмбриональной жизни, что привело к более удлиненному и хорошо канализированному влагалищу, чем обычно. Это могло бы компенсировать сокращение и стеноз, которые в противном случае возникли бы на лице апластической верхней части влагалища (зачаток матки и влагалища).Хотя большинство случаев MRKHS являются спорадическими, в подгруппе пациентов были обнаружены мутации в генах семейства WNT [8]. Учитывая четко установленную роль передачи сигналов WNT в клеточной пролиферации, нарушение регуляции этого пути у нашей пациентки, возможно, способствовало ее фенотипу, хотя в настоящее время это остается неизвестным. Одна историческая особенность, соответствующая генетической причине MRKHS, — это родственник пациента, у которого также была первичная аменорея. Однако для подтверждения диагноза у ее родственницы потребовались бы дальнейшая оценка и обследование, а генетическое тестирование любой из этих женщин могло потенциально выявить основной полиморфизм или мутацию (хотя это может быть дорогостоящим).

    В качестве альтернативного объяснения, у нашей пациентки может быть более продолжительный период роста нижних отделов влагалища во время эмбриогенеза, чем обычно, что компенсирует аплазию верхних отделов половых путей. Известно, что нормальное влагалище взрослого человека в состоянии покоя имеет линейную длину ~ 40-100 мм, хотя точные генетические факторы или факторы окружающей среды, определяющие эту окончательную длину, еще предстоит полностью понять [9]. Возможно, случаи, подобные тому, который мы представляем, послужат пробуждению нового интереса к пересмотру сложных эмбриологических процессов, лежащих в основе развития женских половых путей.

    Таким образом, мы представляем атипичный случай MRKHS с хорошо развитой нижней частью влагалища при отсутствии шейки матки и апластических зачатков матки у сексуально активной женщины без сексуальной дисфункции. Этот случай демонстрирует, что агенезия / ямочки во влагалище и плохая сексуальная функция не являются обязательными чертами MRKHS, обеспечивая доказательства, которые противоречат традиционным взглядам на развитие Мюллера.

    Сокращения
    MRKHS: Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
    МРТ: Магнитно-резонансная томография.
    Конфликт интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих финансовых интересов.

    Благодарности

    Работа была поддержана грантом 1F30Mh210103 Национальных институтов здравоохранения (NIH) (GWK). Медицинский колледж Альберта Эйнштейна Медицинского центра Монтефиоре покрывает расходы на публикацию.

    Гиперплазия эндометрия: причины, симптомы и лечение

    Обзор

    Что такое гиперплазия эндометрия?

    Гиперплазия эндометрия — это состояние женской репродуктивной системы.Выстилка матки (эндометрий) становится необычно толстой из-за слишком большого количества клеток (гиперплазия). Это не рак, но у некоторых женщин он повышает риск развития рака эндометрия, разновидности рака матки.

    Насколько распространена гиперплазия эндометрия?

    Гиперплазия эндометрия встречается редко. Им страдают примерно 133 из 100 000 женщин.

    У кого может быть гиперплазия эндометрия?

    Женщины в перименопаузе или менопаузе более подвержены гиперплазии эндометрия.Это редко встречается у женщин моложе 35 лет. К другим факторам риска относятся:

    Какие бывают типы гиперплазии эндометрия?

    Врачи классифицируют гиперплазию эндометрия на основании видов клеточных изменений в слизистой оболочке эндометрия. Типы гиперплазии эндометрия включают:

    • Простая гиперплазия эндометрия (без атипии): Этот тип гиперплазии эндометрия имеет нормальные на вид клетки, которые вряд ли станут злокачественными. Это состояние может улучшиться без лечения.В некоторых случаях помогает гормональная терапия.
    • Простая или сложная атипичная гиперплазия эндометрия: Это предраковое состояние вызывает чрезмерный рост аномальных клеток. Без лечения увеличивается риск рака эндометрия или матки.

    Симптомы и причины

    Что вызывает гиперплазию эндометрия?

    Женщины, у которых развивается гиперплазия эндометрия, производят слишком много эстрогена и недостаточно прогестерона.Эти женские гормоны играют важную роль при менструации и беременности. Во время овуляции эстроген утолщает эндометрий, а прогестерон подготавливает матку к беременности. Если не происходит зачатия, снижается уровень прогестерона. Капля прогестерона заставляет матку терять слизистую оболочку во время менструального цикла.

    Женщины с гиперплазией эндометрия вырабатывают мало прогестерона, если вообще вырабатывают его. В результате матка не теряет слизистую оболочку эндометрия. Вместо этого подкладка продолжает расти и утолщаться.

    Кроме того, ожирение способствует повышению уровня эстрогена. Жировая ткань (жировые отложения в брюшной полости и теле) может преобразовывать гормоны, вырабатывающие жир, в эстроген. Вот как ожирение способствует повышенному уровню циркулирующего эстрогена и увеличивает риск гиперплазии эндометрия.

    Каковы симптомы гиперплазии эндометрия?

    У женщин с гиперплазией эндометрия могут наблюдаться:

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется гиперплазия эндометрия?

    Многие состояния могут вызвать аномальное кровотечение.Чтобы определить, что вызывает симптомы, ваш лечащий врач может назначить один или несколько из следующих тестов:

    • Ультразвук: Трансвагинальное ультразвуковое исследование использует звуковые волны для получения изображений матки. По изображениям видно, толстая ли подкладка.
    • Биопсия: При биопсии эндометрия берут образцы ткани из слизистой оболочки матки. Патологи изучают клетки, чтобы подтвердить или исключить рак.
    • Гистероскопия: Ваш врач использует тонкий инструмент с подсветкой, называемый гистероскопом, чтобы исследовать шейку матки и заглянуть внутрь матки.Ваш врач может выполнить эту процедуру вместе с дилатацией и выскабливанием (D&C) или биопсией. Наиболее выгодно сочетать это с визуально направленным расширением и выскабливанием эндометрия. С помощью гистероскопии ваш врач может увидеть аномалии в полости эндометрия и провести прицельную (направленную) биопсию любых подозрительных участков.

    Ведение и лечение

    Каковы осложнения гиперплазии эндометрия?

    Все типы гиперплазии могут вызвать аномальное и сильное кровотечение, которое может вызвать анемию.Анемия развивается, когда в вашем организме не хватает эритроцитов, богатых железом.

    При отсутствии лечения атипичная гиперплазия эндометрия может перейти в злокачественную опухоль. Рак эндометрия или матки развивается примерно у 8% женщин с нелеченой простой атипичной гиперплазией эндометрия. Около 30% женщин со сложной атипичной гиперплазией эндометрия, не получающих лечения, заболевают раком.

    Как лечить или лечить гиперплазию эндометрия?

    Если у вас повышенный риск рака из-за атипичной гиперплазии эндометрия, ваш лечащий врач может порекомендовать гистерэктомию для удаления матки.После гистерэктомии нельзя забеременеть. Многие люди видят улучшение симптомов при менее инвазивном лечении прогестином. Прогестин бывает разных форм:

    Профилактика

    Как предотвратить гиперплазию эндометрия?

    Некоторые шаги могут снизить ваши шансы на развитие гиперплазии эндометрия:

    • Используйте прогестерон вместе с эстрогеном после менопаузы (если вы принимаете гормональную терапию).
    • Примите противозачаточные таблетки.
    • Бросить курить.
    • Поддерживайте здоровый вес.

    Перспективы / Прогноз

    Каков прогноз (перспективы) для людей с гиперплазией эндометрия?

    Гиперплазия эндометрия хорошо поддается лечению прогестином.Атипичная гиперплазия эндометрия может привести к раку эндометрия или матки. Ваш лечащий врач может порекомендовать более частое прямое (гистероскопическое) обследование или гистерэктомию, чтобы снизить риск рака.

    Жить с

    Когда мне позвонить врачу?

    Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

    Какие вопросы я должен задать своему врачу?

    Если у вас гиперплазия эндометрия, вы можете спросить своего врача:

    • Почему у меня гиперплазия эндометрия?
    • Какой у меня тип гиперплазии эндометрия?
    • Подвержен ли я повышенному риску рака эндометрия или матки? Если да, то как я могу снизить этот риск?
    • Если у меня избыточный вес, могу ли я обратиться к консультанту по контролю веса?
    • Как лучше всего лечить мой тип гиперплазии эндометрия?
    • Каковы риски лечения и побочные эффекты?
    • Есть ли у членов моей семьи риск развития гиперплазии эндометрия? Если да, что они могут сделать, чтобы снизить этот риск?
    • Какой вид последующего ухода мне потребуется после лечения?
    • Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

    Записка из клиники Кливленда

    Гиперплазия эндометрия — это состояние, вызывающее аномальное маточное кровотечение.Эти симптомы могут вызывать дискомфорт и мешать работе. Многие женщины находят облегчение после лечения прогестиновыми гормонами. Женщины с атипичной гиперплазией эндометрия имеют более высокий риск развития рака матки. Гистерэктомия купирует симптомы и снижает риск рака. Поговорите со своим врачом о наиболее подходящем для вас лечении.

    ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ МАТКА ПРИ БЛАГОПОЛУЧИИ: акушерско-гинекологическое обследование

    Что вы по профессии? Academic MedicineAcute Уход NursingAddiction MedicineAdministrationAdvanced Практика NursingAllergy и ImmunologyAllied здоровьеАльтернативная и комплементарной MedicineAnesthesiologyAnesthesiology NursingAudiology & Ear и HearingBasic ScienceCardiologyCardiothoracic SurgeryCardiovascular NursingCardiovascular SurgeryChild NeurologyChild PsychiatryChiropracticsClinical SciencesColorectal SurgeryCommunity HealthCritical CareCritical Уход NursingDentistryDermatologyEmergency MedicineEmergency NursingEndocrinologyEndoncrinologyForensic MedicineGastroenterologyGeneral SurgeryGeneticsGeriatricsGynecologic OncologyHand SurgeryHead & Neck SurgeryHematology / OncologyHospice & Паллиативная CareHospital MedicineInfectious DiseaseInfusion Сестринское делоВнутреннее / Лечебное делоВнутреннее / Лечебное отделениеБиблиотечные науки Уход за матерью и детьмиМедицинская онкологияМедицинские исследованияНеонатальный / Перинатальный Неонатальный / Перинатальный уход ecialtiesNursing-educationNutrition & DieteticsObstetrics & GynecologyObstetrics & Gynecology NursingOccupational & Environmental MedicineOncology NursingOncology SurgeryOphthalmology / OptometryOral и челюстно SurgeryOrthopedic NursingOrthopedics / Позвоночник / Спорт Медицина SurgeryOtolaryngologyPain MedicinePathologyPediatric SurgeryPediatricsPharmacologyPharmacyPhysical Медицина и RehabilitationPhysical Терапия и женщин Здоровье Физическое TherapyPlastic SurgeryPodiatary-generalPodiatry-generalPrimary Уход / Семейная медицина / Общие PracticePsychiatric Сестринское делоПсихиатрияПсихологияОбщественное здравоохранениеПульмонологияРадиационная онкология / ТерапияРадиологияРевматологияНавыки и процедурыСонотерапияСпорт и упражнения / Тренировки / ФитнесСпортивная медицинаХирургический уходПереходный уходТрансплантационная хирургияТерапия травмТравматическая хирургияУрологияЖенское здоровьеУход за ранамиДругое

    Что ваша специальность? Addiction MedicineAllergy & Clinical ImmunologyAnesthesiologyAudiology & Speech-Language PathologyCardiologyCardiothoracic SurgeryCritical Уход MedicineDentistry, Oral Surgery & MedicineDermatologyDermatologic SurgeryEmergency MedicineEndocrinology & MetabolismFamily или General PracticeGastroenterology & HepatologyGenetic MedicineGeriatrics & GerontologyHematologyHospitalistImmunologyInfectious DiseasesInternal MedicineLegal / Forensic MedicineNephrologyNeurologyNeurosurgeryNursingNutrition & DieteticsObstetrics & GynecologyOncologyOphthalmologyOrthopedicsOtorhinolaryngologyPain ManagementPathologyPediatricsPlastic / Восстановительная SugeryPharmacology & PharmacyPhysiologyPsychiatryPsychologyPublic, Окружающая среда и гигиена трудаРадиология, ядерная медицина и медицинская визуализацияФизическая медицина и реабилитация Респираторная / легочная медицинаРевматологияСпортивная медицина / наукаХирургия (общая) Хирургия травмТоксикологияТрансплантационная хирургияУрологияСосудистая хирургияВироло у меня нет медицинской специальности

    Каковы ваши условия работы? Больница на 250 коекБольница на более 250 коекУправление престарелыми или хосписы Психиатрическое или реабилитационное учреждениеЧастная практикаГрупповая практикаКорпорация (фармацевтика, биотехнология, инженерия и т. Д.) Докторантура Университета или Медицинского факультета Магистратура или 4-летнего Академического Университета Общественный колледж Правительство Другое

    Гипоплазия: что это такое, симптомы, причины, профилактика и лечение

    Что такое гипоплазия?

    Гипоплазия — это неполное развитие или недоразвитие органа или ткани.Следовательно, в органах или тканях, пораженных гипоплазией, количество клеток ниже среднего.

    Существуют разные типы гипоплазии, в зависимости от того, какая ткань поражена. Наиболее распространенные типы:

    • Гипоплазия яичек (наблюдается при синдроме Клайнфельтера)
    • Гипоплазия зрительного нерва
    • Гипоплазия эмали (также известная как гипоплазия Тернера)
    • Гипоплазия сердца (синдром гипоплазии левых отделов сердца и синдром гипопластических правых отделов сердца)
    • Гипоплазия тимуса (синдром ДиДжорджи)
    • Гипоплазия матки (также известная как наивная матка или младенческая матка)

    Симптомы гипоплазии

    Симптомы гипоплазии сильно различаются в зависимости от ткани, пораженной этим заболеванием.Например, гипоплазия зрительного нерва характеризуется нарушениями зрения, нистагмом и косоглазием. Гипоплазия эмали делает зубы сверхчувствительными к жаре или холоду. Гипоплазия матки проявляется такими симптомами, как задержка первого менструального цикла (обычно после 16 лет), болезненные и нерегулярные периоды, боли в животе и небольшое отверстие во влагалище.

    Как диагностируется гипоплазия?

    Как и симптомы, диагноз также меняется в зависимости от типа гипоплазии.Например, зрительный нерв легко идентифицируется с помощью офтальмоскопа и МРТ, в то время как диагноз гипоплазии матки ставится во время гинекологического обследования с помощью ультразвука.

    Каковы причины гипоплазии?

    Гипоплазия обычно врожденная, то есть присутствует при рождении. Это может быть наследственное заболевание, но для многих типов гипоплазии конкретные причины еще не известны. Определенные типы, такие как гипоплазия эмали, имеют известные причины, включая пренатальные проблемы, такие как употребление наркотиков матерью, дефицит витамина D у матери, низкий вес при рождении или преждевременные роды.

    Какие специалисты лечат гипоплазию?

    Тип подлежащей лечению гипоплазии будет зависеть от типа специалиста. Например, при гипоплазии зрительного нерва необходимо обратиться к офтальмологу, при гипоплазии матки — к гинекологу.

    Агенезия влагалища — симптомы и причины

    Обзор

    Агенезия влагалища (a-JEN-uh-sis) — редкое заболевание, которое возникает, когда влагалище не развивается, а матка (матка) может развиваться только частично или совсем не развиваться.Это состояние присутствует до рождения и также может быть связано с аномалиями почек, сердца или скелета.

    Состояние также известно как мюллерова аплазия или синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера (MRKH). Доступны как хирургические, так и нехирургические методы лечения.

    После лечения вы сможете вести нормальную половую жизнь. Женщины с отсутствующей или частично отсутствующей маткой не могут забеременеть. Однако, если у вас здоровые яичники, возможно, удастся зачать ребенка путем экстракорпорального оплодотворения с использованием гестационного носителя.

    Уход за агенезом влагалища в клинике Mayo

    Продукты и услуги

    Показать другие продукты от Mayo Clinic

    Симптомы

    Признаки и симптомы агенезии влагалища часто остаются незамеченными, пока девочки не достигают подросткового возраста, но у них не происходит менструация (аменорея). У некоторых женщин ежемесячно возникают спазмы или боли в животе.

    Когда обращаться к врачу

    Если у вас не было менструации к 15 годам, обратитесь к врачу.

    Причины

    Непонятно, что вызывает агенезию влагалища. Ученые считают, что в какой-то момент в течение первых 20 недель беременности трубки, называемые мюллеровыми протоками, не развиваются должным образом. Обычно один из этих протоков перерастает в матку и влагалище, а другой — в маточные трубы.

    Осложнения

    До лечения агенезия влагалища может повлиять на ваши сексуальные отношения.

    После лечения у вас должна быть нормальная, удовлетворительная сексуальная жизнь. Однако, если ваша матка также поражена, вы не сможете забеременеть самостоятельно.

    Уход за агенезом влагалища в клинике Майо

    18 ноября 2017 г.

    Показать ссылки
    1. Что такое агенезия влагалища? Фонд помощи урологам.http://www.urologyhealth.org/urologic-conditions/vaginal-abnormalities-vaginal-agenesis. По состоянию на 30 ноября 2016 г.
    2. Комитет акушеров и гинекологов Американского колледжа по охране здоровья подростков. Мнение Комитета № 562: Мюллерова агенезия — Диагностика, ведение и лечение. Акушерство и гинекология. 2013; 121: 1134.
    3. Laufer MR. Диагностика и лечение врожденных аномалий влагалища. http://www.uptodate.com/home. По состоянию на 30 ноября 2016 г.
    4. Moen MH.Агенез влагалища лечился расширением полового акта у 20 пациентов. Международный журнал гинекологии и акушерства. 2014; 125: 282.
    5. Oelschlager AMA, et al. Первичное расширение влагалища при вагинальной агенезии: стратегии прогнозирования проблем и оптимизации результатов. Текущее мнение в акушерстве и гинекологии. 2016; 28: 345.

    Связанные

    Продукты и услуги

    Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.