Классификация врожденных пороков сердца: Классификация врожденных пороков сердца

Содержание

Классификация врождённых пороков сердца | Компетентно о здоровье на iLive

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца: классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемыми в США, и с кодами «ISO Международного общества кардиологов; классификация врождённых пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врождённые аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врождённые аномалии сердца», «Другие врождённые аномалии системы кровообращения».

Создание единой классификации врождённых пороков сердца связано с определёнными трудностями в связи с огромным количеством разновидностей пороков и принципов, которые могут быть положены в её основу. В Научно-исследовательском центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева разработана классификация, в которой врождённые пороки сердца распределены с учётом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. Предложенная классификация удобна для использования в практической деятельности врача. В данной классификации все пороки разделяют на три группы.

  • Врождённые пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо: дефект межжелудочковой пекрегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток.
  • Врождённые пороки сердца синего типа с веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево: полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло.
  • Врождённые пороки сердца без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы лёгочной артерии и аорты, коарктация аорты).

Существуют еще врождённые пороки сердца, не входящие по своим гемодина-мическим характеристикам ни в одну из трёх представленных групп. Это пороки без сброса крови и без стеноза: врождённая недостаточность клапанов сердца, аномалия развития трёхстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространённым порокам развития коронарных сосудов относят аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии и некоторые другие.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Врожденные пороки сердца у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК

Показания Класс Уровень
Хиругическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии 1 В
Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпо­чтительно хирургическим, а не чрескожнымушива­нием 1 В
Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обоснова­но, если рассматривается сопутствующая хирургиче­ская реконструкция/протезирование трехстворчато­го клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ II a C
Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением
на парадоксальную эмболию (исключить другие причины)
должны быть рассмотрены для интервенции
II a C
Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта мо­жет рассматриваться при наличии сброса крови сле­ва направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивле­нии менее 2/3 системного сосудистого сопротивле­ния или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию де­фекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии) II b C
Сопутствующая операция по Maze может рассматри­ваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией II b C
Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень дока­зательности В).
 
III B
Закрытие ДМЖП
Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков серд­ца 1 С
Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение ле­гочного минутного объемного кровотока к системно-
му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ
1 В
Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть ин­фекционный эндокардит 1 С
Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составля­ет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления IIa В
Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией III В
Открытый артериальный проток
Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП
показано в следующих случаях:
- расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо
- ранее перенесенный эндокардит
- расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо
1 С
Для пациентов с кальцинированным ОАП перед про­ведением хирургического закрытия требуется кон­сультация интервенционного кардиолога, специали­зирующегося на ведении взрослых больных с ВПС 1 С
Хирургическая коррекция должна выполняться спе­циалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и реко­мендуется в случаях:
когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством
анатомия протока не позволяет закрыть ОАП уст­ройством (например, аневризма или эндартериит)
 
 
1
 
1
 
 
С
 
В
Закрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налево III C
АВК
Хирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС 1 С
Повторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
- регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
- обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
- при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо
 
 
1
 
 
 
 
 
В
Принципы ведения пациентов с надклапанной обструкцией выводного тракта левого желудочка
Хирургическое вмешательство должно проводиться пациентам с надклапанным стенозом ВТЛЖ (дискрет­ным или диффузным) при наличии соответствующих симптомов (например, стенокардия, одышка или син­копе) и/или при наличии градиента систолического давления со средним значением выше 50 мм рт. ст. или максимальном значении градиента на уровне стеноза более 70 мм рт. ст. при допплеровской эхокардиогра-фии 1 В
  1. Хирургическое вмешательство рекомендуется для взрослых, имеющих меньшую степень выраженности надклапанного стеноза ВТЛЖ и при следующих при­знаках:
  1. наличие симптомов (например, стенокардия, одыш­ка или синкопе
  2. гипертрофия левого желудочка
  3. предполагаемое увеличение физических нагрузок или планируемая беременность
  4. систолическая дисфункция левого желудочка
  5.  
 
 
 
1
1
1
1
 
 
 
В
С
С
С
Лечение больных с надклапанным стенозом ВТЛЖ должно осуществляться в специализированных меди­цинских учреждениях 1 С
Показания для вмешательства при субаортальном стенозе
Пациентам с симптомами (спонтанными или при нагрузочном тесте) и со средним доплеровским градиентом ≥ 50 мм рт. ст. или с тяжелой АР показана операция. 1 С
Бессимптомные пациенты должны быть рассмотрены для операции,
когда:
- ФВ ЛЖ < 50% (градиент может быть < 50 мм рт.ст. из-за низкого кровотока)
- тяжелая АР и КСРЛЖ > 50 мм рт.ст. (или 25 мм/м2 ППТ) и/или ФВ <50%
- средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт.ст.с и значительная ГЛЖ
- средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт.ст.с и патологический ответ артериального давления при нагрузочном тестировании
II a C
Бессимптомные пациенты могут быть рассмотрены для операции, когда:
  • средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт.ст.с , нормальный ЛЖ, нормальное нагрузочное тестирование, и низкий операционный риск
  • зарегистрирована прогрессирующая АР и АР становится более чем прогрессирующая (для предотвращения дальнейшего прогрессирования)
II b C
Рекомендаци по хирургическому лечению коарктации аорты
Хирургическое вмешательство по поводу коарктации
аорты рекомедовано в следующих случаях:
- пиковый градиент в области коарктации больше или равен 20 мм рт. ст.
- пиковый градиент в области коарктации менее 20 мм рт. ст. при наличии значительного сужения в области перешейка аорты и выраженного коллате­рального кровотока, подтвержденных диагностиче­скими методами
1 С
Выбор между эндоваскулярным либо хирургическим методом коррекции дискретной коарктации аорты должен быть сделан после совместной консультации кардиологов, эндоваскулярных специалистов и хи­рургов 1 С
Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в детской кардиохирургии, должны выполнять операции по поводу рекоаркта-ции аорты в следующих случаях
- протяженный суженный сегмент
- сочетанная гипоплазия дуги аорты
1 В
Рекомендации по вмешательствам у пациентов с клапанным стенозом легочной артерии.
Асимптомным пациентам с воронкообразным клапа­ном легочной артерии и пиковым мгновенным доп-плеровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или сред­ним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст. ре­комендовано выполнение баллонной легочной вальву-лопластики (в сочетании с менее чем умеренной ле­гочной регургитацией) 1 В
Баллонная вальвулотомия рекомендована симптом-ным пациентам с воронкообразным клапаном легоч­ной артерии и мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним доппле-ровским градиентом выше 30 мм рт. ст. (в сочетании с менее чем умеренной регургитацией) 1 C
Хирургическое лечение рекомендовано пациентам с выраженным стенозом клапана легочной артерии и сочетанной гипоплазией кольца легочной артерии, выраженной легочной регургитацией, подклапанным или надклапанным стенозом. Хирургия также пред­почтительна при наличии всех типов дисплазии кла­пана легочной артерии, при наличии сопуствующейтрикуспидальнойрегургитации и необходимости вы­полнения хирургической процедуры Maze 1 C
Показания для вмешательства у пациентов с правожелудочковыми -
легочнаяартериякондуитами
Симптомные пациенты с систолическим давлениием ПЖ > 60 мм рт. ст. (скорость ТР > 3,5 м/с; может быть меньше в случае снижения кровотока) и /или умеренной/тяж

Порок сердца: виды, диагностика, лечение

Термин «порок сердца» объединяет группу патологий с нарушением анатомии сердечных клапанов или перегородок. Проявляется сбоем кровообращения во всем организме с различной степенью гипоксии органов и тканей. В зависимости от этиологии может встречаться как у детей, так и у взрослых, отличаясь при этом степенью тяжести и прогнозом на будущее.

Что такое порок сердца?

Сердце разделено на две половины. Одна из них питает малый круг кровообращения, в котором венозная кровь насыщается кислородом, а другая – большой круг кровообращения, который питает все ткани и органы. Срединная перегородка не дает венозной и артериальной крови смешиваться. Каждая половина имеет в своем составе предсердие и желудочек, а также систему клапанов. Вместе этот комплекс обеспечивает упорядоченное поступательное движение крови в выбранном направлении. Достаточно появиться повреждению в одной из упомянутых структур, и вся отработанная система кровообращения будет нарушена. Ткани и органы будут получать недостаточно кислорода и питания.

Классификация

По типу повреждений пороки бывают:

  • с дефектом перегородки;
  • с дефектом клапана.

По своей обширности нарушения структуры сердца могут быть простыми, сложными и комбинированными, а по уровню гипоксии – белыми, когда снабжение клеток кислородом поддерживается на достаточном уровне, и синими (с цианозом). В последнем случае, во избежание смертельного исхода или непоправимого разрушения мозговых структур, проводят срочное хирургическое вмешательство.

Классификация, предложенная Нью-Йоркской ассоциацией кардиохирургов выделяет 4 класса сложности сердечных пороков:

  1. Первый класс – порок имеется, но серьезные изменения анатомии сердца отсутствуют. Операция не требуется.
  2. Второй класс – изменения со стороны отделов сердца обратимы, другие повреждения организма, вызванные пороком, отсутствуют. Вероятность успеха после хирургического вмешательства – 100%.
  3. Третий класс – необратимые отклонения анатомии сердца и обратимые нарушения в других органах.
  4. Четвертый класс – все изменения со стороны сердца и внутренних органов носят необратимый характер. Высокий риск смертельного исхода.

Кроме того, все пороки сердца условно можно разделить на 2 группы:

  • Врожденные – формируется в результате генетических мутаций или как следствие нарушений внутриутробного развития. Диагностируются в детском возрасте.
  • Приобретенные – проявляются в изначально здоровом организме в течение жизни. Часто являются результатом осложнений после болезни, перенесенной травмы.

Врожденные патологии сердца (ВПС)

Причиной ВПС могут являться:

  • различные генные и хромосомные мутации – синдром Патау, синдром Дауна;
  • хронические заболевания матери – сахарный диабет, системные патологии соединительной ткани, повышенная свертываемость крови;
  • внутриутробное инфицирование плода от беременной матери ветрянкой, краснухой, цитомегаловирусом;
  • злоупотребление никотином, алкоголем, наркотиками во время беременности;
  • интоксикация организма приемом тератогенных лекарств, проживанием в экологически неблагоприятном регионе;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Распространенные виды врожденных пороков сердца:

  • дефект межжелудочковой перегородки с повреждением только слизистого или с вовлечением мышечного слоя;
  • открытый артериальный проток;
  • аномалии клапанной системы;
  • транспозиции сосудов.

Приобретенные пороки сердца (ППС)

В отличие от врожденных пороков, среди приобретенных чаще встречаются нарушения структуры клапанного аппарата. Основные виды отклонений: стеноз (сужение отверстия клапана) и недостаточность (неполное закрытие). Подобному воздействию могут подвергаться все основные виды клапанов сердца: аортальный, митральный, трехстворчатый, клапан легочной артерии. Самый распространенный вид стеноза – аортальный. На него приходится до 80% случаев.

Наиболее вероятные причины развития ППС:

  • Осложненное течение ревматизма – ревматическая болезнь сердца может поражать его внутренние структуры, в том числе клапаны.
  • Осложнение инфекционных заболеваний в виде инфекционного эндокардита, где источником заражения может стать банальный кариозный зуб.
  • Атеросклеротические изменения сосудов с распространением поражения на клапанную систему.
  • Различные осложненные варианты сердечно-сосудистых патологий – ишемическая болезнь сердца, гипертензия, кардиомиопатии – часто становятся причиной патологического расширения камер сердца (предсердий, желудочков). Сердечная мышца растягивается и тянет за собой изменения клапанного аппарата. Развивается клапанная недостаточность, которая является одной из разновидностей порока сердца.

Диагностика

Базовый комплекс диагностических процедур при выявлении порока сердца:

  • опрос на предмет жалоб и сбор анамнеза;
  • осмотр пациента с пальпацией, прослушиванием и простукиванием грудной клетки;
  • ЭКГ сердца;
  • эхокардиография – ультразвуковое обследование;
  • рентген грудной клетки.

Для новорожденных с пороком сердца характерна малая масса тела, низкая физическая активность, характерное посинение носогубного треугольника.

При обследовании на порок сердца, симптомы у взрослых пациентов достаточно специфичны:

  • затрудненное дыхание, особенно в положении лежа;
  • быстрая утомляемость при низкой физической активности;
  • постоянная сонливость, головокружения, возможны обмороки;
  • отеки тканей, наиболее выраженные в области ног;
  • частые приступы стенокардии;
  • проблемы с печенью – возможны боли в правом подреберье;
  • частые инфекции;
  • синдром барабанных палочек – крайние фаланги пальцев рук имеют характерную закругленно-утолщенную форму (признак хронического нарушения кровообращения в организме).

Помимо общих симптомов порока сердца существуют и специфические для отдельных его форм симптомы:

  • ярко выраженный румянец на фоне общей бледности лица – при митральном стенозе;
  • ложный атлетизм с нормально развитой верхней частью тела и ослабленной мускулатурой нижних конечностей – при коарктации (сужении) аорты;
  • «сердечный горб» (выпячивание грудной клетки) – при дефектах сердечной перегородки.

Лечение

Вылечить порок сердца с помощью консервативных методов невозможно, однако многие ППС можно компенсировать приемом медикаментов:

  • антибактериальная терапия;
  • иммунная терапия;
  • ингибиторы АПФ – для стабилизации повышенного давления;
  • бета-адреноблокаторы – снижают ЧСС, стабилизируют АД, повышают устойчивость миокарда к кислородному голоданию и т.п.;
  • мочегонные препараты – для устранения отеков;
  • антиаритмические препараты;
  • антикоагулянтные средства.

Когда медикаментозное лечение не в состоянии компенсировать имеющиеся патологии, назначают хирургическую операцию по протезированию или реконструкции клапанов. Для этого используют механические или биологические протезирующие структуры.

На заметку! В отношении ВПС есть одно исключение – открытый артериальный проток можно полностью ликвидировать медикаментозным путем, но только если начать лечение в первые сутки после рождения ребенка. Все остальное лечат только с помощью хирургических вмешательств.

Профилактические меры

Профилактика приобретенных пороков заключается в здоровом образе жизни. Он позволяет не только укрепить защиту организма от инфекций, но и усилить его регенеративные возможности в случае травматических повреждений. Основные рекомендации:

  • Придерживайтесь правильного рациона питания с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, ПНЖК – употребляйте больше свежих овощей , фруктов, зелени, нежирной рыбы, круп грубого помола.
  • Регулярно практикуйте умеренные физические нагрузки – кардиотренировки в тренажерном зале, скандинавская ходьба и даже просто прогулки на свежем воздухе постепенно укрепят сердечную мышцу. При наличии патологий опорно-двигательного аппарата можно заняться плаванием и аквааэробикой.
  • Контролируйте уровень артериального давления. Вовремя купируйте его скачки специально подобранными препаратами.
  • Отслеживайте функциональную активность внутренних органов и систем – в первую очередь щитовидной железы, почек, печени.
  • По возможности, избегайте стрессов, формируйте вокруг себя комфортную в психологическом плане среду – интересная работа, увлекательное хобби, приятные люди.

Профилактика врожденных пороков касается в первую очередь будущих родителей. Перед зачатием ребенка, а также все время беременности (особенно опасен первый триместр) будущей матери следует придерживаться следующих правил подготовки:

  • Откажитесь от курения не только в качестве активного курильщика, но и в виде пассивного вдыхания дыма – пребывание в задымленных табачным дымом помещениях может оказаться для будущего малыша столь же опасно.
  • Прекратите прием алкоголя в любом его проявлении – крепкие напитки, алкогольсодержащие продукты, а также лекарства на основе спирта могут оказывать тератогенный эффект на плод.
  • Пройдите обследование на предмет хронических инфекций – герпеса, токсоплазм, цитомегаловируса и т.п. и при необходимости пройдите курс лечения.
  • Перед тем, как забеременеть, сделайте вакцинацию от таких заболеваний, как краснуха (наиболее опасна), ветряная оспа, паротит, корь, гепатит В, полиомиелит, а также дополнительно от дифтерии и столбняка. Если вы уже переболели одной из детских инфекций, список можно сократить. Ни в коем случае не делайте прививки уже во время беременности – для плода вакцина не менее опасна, чем полноценный вирус.
  • Если вы принимаете потенциально опасные для плода лекарственные препараты, проконсультируйтесь с врачом и замените их на время беременности на более щадящие.

В случае приема наркотических средств может потребоваться дополнительный курс лечения и восстановительной терапии. Беременность на фоне наркотической зависимости несет прямую угрозу нормальному развитию ребенка.

Врождённые пороки сердца и магистральных сосудов | EUROLAB

Врождённые пороки сердца - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Врождённые пороки сердца обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Врождённые пороки сердца наблюдают со средней частотой 5-8 на 1000 живорождённых. При учёте мертворождений и поздних выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000, превышая распространённость всех других аномалий развития. В более старшем возрасте врождённые пороки сердца наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни.

Этиология

Конкретные причины возникновения врождённых пороков сердца неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с врождёнными пороками сердца. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся врождёнными пороками сердца. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа врождённых пороков сердца доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов [радиация, алкоголизм, наркомания, эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, тиреотоксикоз), вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты)]. Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусно-вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

Патогенез

Перечисленные выше факторы, воздействуя на плод в критические моменты развития, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические изменения в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или несвоевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильным расположением магистральных сосудов, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребёнок рождается хорошо развитым. Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения. В таком случае врождённые пороки сердца проявляется только через несколько недель или месяцев, а иногда и на втором или третьем году жизни.

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге врождённые пороки сердца делят на три группы.

Классификация врождённых пороков сердца

Нарушение гемодинамики

Без цианоза («бледный»)

С цианозом («синий»)

С переполнением малого

круга кровообращения

ДМПП

ДМЖП

Открытый артериальный

(боталлов) проток

Транспозиция

магистральных сосудов

С обеднением малого

круга кровообращения

Изолированный стеноз

лёгочной артерии

Тетрада Фалло

С обеднением большого

круга кровообращения

Стеноз устья аорты

Коарктация аорты

  • Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех врождённых пороков сердца. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.

  • В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».

  • При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Клиническая картина

Она зависит от размера и расположения дефекта перегородок, степени сужения сосуда, направления сброса крови и изменения этого направления, степени падения уровня давления в системе лёгочной артерии и т.д. При небольших дефектах (например, в межпредсердной перегородке, мышечной части межжелудочковой перегородки, незначительном стенозе лёгочной артерии) клинические проявления могут отсутствовать.

Врождённые пороки сердца следует заподозрить при выявлении отставания ребёнка в физическом развитии, появлении одышки при движениях, бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных покровов, выраженного акроцианоза (стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло). При осмотре грудной клетки можно выявить «сердечный горб», при пальпации области сердца - систолическое (при высоком ДМЖП) или систоло-диастолическое (при открытом артериальном протоке) дрожание. При перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение конфигурации сердца. При аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и нагрузке.

К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга. Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до 10-12 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.

Сужение аорты на любом уровне приводит к систолической и диастолической перегрузке левого желудочка и изменениям артериального давления: при стенозе в области аортального клапана артериальное давление понижено, при коарктации аорты - повышено на руках и снижено на ногах. Для аортальных пороков характерны отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8-12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах).

Течение врождённых пороков сердца имеет определённую периодичность, позволяющую выделить три фазы.

  1. Фаза первичной адаптации. После рождения организм ребёнка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным врождённым пороком сердца. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребёнка в раннем возрасте иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к летальному исходу.

  2. Фаза относительной компенсации наступает на 2-3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца.

  3. Терминальная (необратимая) фаза связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

Осложнения. Врождённый порок сердца может осложниться кровоизлияниями в головной мозг, инфарктом миокарда, а также присоединением инфекционного эндокардита.

Лабораторные и инструментальные исследования

В анализах крови при «синих» пороках выявляют снижение ра02 и повышение РаС02, увеличение содержания эритроцитов, гематокрита и концентрации гемоглобина. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов - при «синих» пороках, левых - при «бледных». На ФКГ фиксируют систолические и диастолические шумы, типичные для каждого порока по форме, амплитуде, частотности, расположению и продолжительности. ЭхоКГ позволяет визуализировать дефекты перегородок, калибр крупных сосудов, распределение потоков крови.

Врожденные пороки сердца. Общие сведения.

Что такое врожденный порок сердца 

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца. 

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет. 

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз.  

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать: 

  • Светло-серый или синий цвет кожи (цианоз) 
  • Учащенное дыхание 
  • Раздувание ноздрей при вдохе 
  • Кряхтение при дыхании 
  • Отеки на ногах, животе или области вокруг глаз 
  • Одышка во время кормления, которая сопровождается плохими прибавками веса 

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя: 

  • Быстрое появление одышки во время физических упражнений 
  • Быстрая утомляемость при физической нагрузке 
  • Отек рук, лодыжек или стоп 

Когда обращаться к врачу 

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше – обратитесь к своему педиатру. 

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием. 

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце? 

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других. 


Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом, затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела. 

Почему возникают врожденные пороки развития сердца? 

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.  Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей). 

Виды пороков сердца 

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории: 

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода. 


Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног. 


Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями). 


Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца. 



Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии. Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом. 


Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты. Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца. 


Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца. 


Транспозиция магистральных сосудов: состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца. 

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению. 


Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого). 


Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен. 

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна. Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком. 

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем. 

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови. 

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке. 


Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие: 

  • Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи. 
  • Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка. 
  • Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность. 

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат. 

  • Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.   
  • Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка. 
  • Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца. 

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье. 

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся: 

  • Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса. 
  • Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии. 
  • Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца. 
  • Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз. 
  • Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца. 
  • Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом. 
  • Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь. 

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни. 

Подготовка к визиту врача 

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности. 

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка. 

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска. 

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов. 

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности. 

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу. 

Например, Вы можете спросить: 

  • Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка? 
  • Требуется ли моему ребенку лечение, и какое? 
  • Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка? 
  • Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения? 
  • Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС? 
  • Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме? 

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить: 

  • Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка? 
  • Когда возникают эти симптомы? 
  • Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует? 
  • Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца? 
  • Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка? 
  • Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии? 

Диагностика врожденных пороков сердца 

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца. Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп. 

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС. 

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например: 

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку. 


Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно. 


Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка. 

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности. 

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем. 

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца. 

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже. 

Лечение врожденных пороков сердца 

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом. 

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения: 

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры. 


Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения. 

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект. 

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС. 

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект. 

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга. 

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце. 

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения. 

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи. 

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ), блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий). 

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка. 

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока. 

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни. 

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем. 

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками. 

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции. 

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах. 

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики. 

Поддержка семьи 

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности: 

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды. 

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта. 

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка. 

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например: 

  1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности. 
  2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности. 
  3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности. 
  4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

причины, симптомы и лечение в статье терапевта Петров А. А.

Дата публикации 16 марта 2020Обновлено 16 марта 2020

Определение болезни. Причины заболевания

Порок сердца — это органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, больших сосудов и миокарда (мышечной ткани сердца). Заболевание приводит к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах.

Пороки могут быть как врождёнными, так и приобретёнными. Врождённые пороки выявляют в первый год жизни во время диспансеризации с помощью УЗИ сердца.

Приобретённые пороки сердца — органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм. Такие пороки встречаются относительно часто, составляя, по разным данным, от 20 до 25 % всех органических заболеваний сердца у взрослых [3]. Самым распространённым фактором, вызывающим заболевание, является дегенерация створок клапанов сердца.

Изменение клапанов возникает под влиянием следующих причин:

  • инфекционные болезни — ангина, грипп, энтеровирусные заболевания и др.;
  • повышенное артериальное давление;
  • хронические заболевания — сахарный диабет, хроническая болезнь почек, ревматоидный артрит;
  • ревматические патологии — системная красная волчанка, ревматизм;
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).

Изменение клапанов проявляется фиброзом (разрастанием соединительной ткани), утолщением створок и кальцинозом (отложением кальция в мягких тканях).

Пороки сердца могут возникнуть в любом возрасте, например после травмы грудной клетки. Но чаще всего заболевание формируется в пожилом возрасте. Это связано с тем, что для воздействия на организм большинства факторов требуется продолжительное время.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы приобретённых пороков сердца

В большинстве случаев заболевание проходит без симптомов, пока не приведёт к значимому изменению тока крови внутри сердца — ускорению потока или его обратному движению. Это становится причиной нарушения функции сердца и проявляется следующими симптомами:

  • Одышка — нарушение частоты, глубины и ритма дыхания. При заболеваниях сердца появляется при физической нагрузке, а в состоянии покоя уменьшается или проходит [2].
  • Отёки нижних конечностейзадержка жидкости в тканях, вызванная снижением насосной функции сердца и нарушением тока крови. При застоях в лёгких возможно появление кашля и кровохарканья.
  • Кашель — связан с застойными явлениями в малом (лёгочном) круге кровообращения.
  • Перебои в работе сердца — увеличение силы и частоты сердечных сокращений, ощущение, словно "сердце спотыкается".

Основное проявление сердечной недостаточности — одышка — встречается при всех видах пороков сердца. Остальные симптомы проявляются не всегда, для каждой патологии характерны свои клинические признаки [6]. Например при стенозе (сужении просвета) митрального клапана в первую очередь происходит застой в малом круге кровообращения, что проявляется кашлем и одышкой. А при стенозе аортального клапана первыми симптомами будут одышка и отёки голеней.

Другим признаком приобретённых пороков сердца может быть цианоз — синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек разной интенсивности: от лёгкой светло-синей до выраженной синевато-чёрной. Цианоз на губах, кончике носа и кончиках пальцев называют акроцианозом. Он особенно выражен при митральном пороке сердца и получил название "митральный румянец". При аортальных пороках кожные покровы обычно бледные. Это связано с недостаточным наполнением капилляров кровью.

Если застой жидкости происходит в печени и сопровождается разрушением её клеток, то кожные покровы могут приобрести желтушный цвет. Особенно это заметно на белках глаз.

При приобретённых пороках сердца могут появиться отёки. Они выявляются при надавливании большим пальцем в области лодыжек, стопы, крестца и других частей тела.

При выслушивании сердца (аускультации) можно выявить различные шумы. При аускультации лёгких выслушиваются симметричные мелкопузырчатые, напоминающие лопанье пузырьков в газированном напитке влажные хрипы и ослабленное дыхание в нижних отделах.

Патогенез приобретённых пороков сердца

Сердце состоит из двух отделов: левого — артериального и правого — венозного. Артериальная кровь, обогащённая кислородом, течёт в левых отделах сердца, а венозная, обеднённая кислородом кровь, — в правых.

"Левое" сердце состоит из левого предсердия и лёгочных вен, левого желудочка и аорты. "Правое" сердце включает правое предсердие, верхнюю и нижнюю полые вены, правый желудочек и лёгочную артерию. Между предсердиями и желудочками находятся клапаны сердца:

  • трикуспидальный (трёхстворчатый) клапан разделяет правое предсердие и правый желудочек; 
  • митральный клапан отделяет левое предсердие от левого желудочка;
  • аортальный — левый желудочек от аорты; 
  • лёгочный — правый желудочек от лёгочного ствола[4].

Клапаны, словно двери, пропускают поток крови в одну сторону и не допускают прохода обратно. Если же клапан изменён и при закрытии его образуется щель, то происходит обратный поток крови — регургитация. Щель возникает из-за следующих патологических изменений:

  • Фиброз — формирование избыточной соединительной ткани там, где должны быть расположены тонкие, упругие и гладкие створки клапанов. Разрастание ткани возникает, как правило, в результате хронического воспаления. Организм изолирует очаг воспаления от окружающих тканей и общего кровотока, что приводит к постепенной утрате функций поражённым органом.
  • Кальциноз — отложение кальция на створках клапана. Нарушению способствуют возрастные изменения, остеопороз, атеросклероз, почечная недостаточность и воспалительные изменения. Ведущую роль в развитии кальциноза играет генетически обусловленный дисбаланс между образованием и разрушением внеклеточных структур ткани [11].
  • Разрушение клапана в результате образования на нём рубцов и деформаций. Изменения могут возникать в результате возрастных изменений, после ревматизма (воспаление соединительной ткани сердца), инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца) или сердечных приступов [12].  

Если же клапан сужен, то это препятствует току крови. Такое состояние называется стенозом. Чаще всего стеноз или недостаточность возникают изолированно в отдельных клапанах, однако возможны ситуации, когда поражены несколько клапанов. Разрушение клапанов приводит к нарушению циркуляции крови, возникновению застойных явлений в малом и большом круге кровообращений. Из-за этого появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, отёки, кашель и другие симптомы.

Классификация и стадии развития приобретённых пороков сердца

Существующие классификации приобретённых пороков сердца имеют некоторые различия. Это связано с тем, для каких специалистов они предназначены — кардиологов или кардиохирургов. В общей клинической практике целесообразно использовать классификацию по признакам заболевания в той последовательности, которая принята для постановки диагноза. Наиболее распространено разделение на следующие виды:

  • По происхождению порока: ревматический, атеросклеротический, сифилитический, развившийся в результате бактериального эндокардита и вызванные другими причинами.
  • По локализации с учётом количества поражённых клапанов: изолированный (один клапан) или комбинированный (два и более), пороки митрального, аортального, трикуспидального клапанов, клапана лёгочной артерии.
  • По морфологической и функциональной характеристике поражения: недостаточность клапана или стеноз клапанного отверстия. При сочетании этих нарушений на одном клапане порок называют сочетанным.
  • По степени влияния на нарушение внутрисердечной гемодинамики (движения крови по сосудам): без существенного воздействия, умеренной и резкой степени выраженности.
  • По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки (без нарушения кровообращения) и декомпенсированные (с недостаточностью кровообращения). Пороки с временной декомпенсацией сердца, появляющиеся при необычных для пациента нагрузках на систему кровообращения, называют субкомпенсированным. Такие состояния могут возникать при беременности или лихорадке [3].

Осложнения приобретённых пороков сердца

Без адекватного лечения, наблюдения и своевременного обращения к врачу порок сердца может привести к серьёзным осложнениям. Застойные явления в большом круге сначала приводят к отёкам нижних конечностей. Затем с развитием заболевания жидкость накапливается в брюшной полости, происходит застой в печени с её повреждением — клетки органа разрушаются, разрастается соединительная ткань. Это может привести к циррозу [9].

Если застойные явления происходят в малом круге кровообращения, то возникает дыхательная недостаточность и возможен отёк лёгких. Признаком дыхательной недостаточности является одышка при физической нагрузке. Если одышка возникает при нагрузке, которую пациент раньше выполнял без особых усилий, то она является патологической и следует обратиться к врачу.

Помимо нарушений, связанных с застойными явлениями, осложнения могут возникнуть непосредственно в сердце в виде увеличения камер и/или стенок. Например при митральном стенозе часто возникает расширение левого предсердия, а при стенозе аортального клапана — увеличение толщины стенок левого желудочка. Это способствует дальнейшему развитию заболевания [10].

При структурных изменениях в сердце могут происходить нарушения ритма: частые экстрасистолии (сильные сердечные толчки с "провалом" или "замиранием" после них), мерцательная аритмия (неравномерное учащённое сердцебиение), приступы тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений). Мерцательная аритмия часто возникает при расширении левого предсердия. Это может привести к тромбозу (закупорке сосуда, питающему головной мозг) и в результате — ишемическому инсульту (нарушению мозгового кровообращения), ослаблению мышц или параличу.

К образованию тромбов приводит не только нарушение сердечного ритма. При некоторых пороках сердца, например при стенозе митрального клапана в камере левого предсердия, существенно замедляется ток крови и увеличивается давление, что приводит к образованию пристеночных тромбов. Тромбы в камерах сердца могут появиться при нарушении тока крови [3].

Диагностика приобретённых пороков сердца

После тщательного опроса, изучения истории болезни и осмотра переходят к инструментальным и лабораторным методам исследований:

Эхокардиография.

Эхокардиография (ЭхоКГ) — ключевой метод подтверждения диагноза клапанной болезни сердца, а также оценки её тяжести и прогноза. В ходе исследования визуализируют структуру клапанного аппарата, измеряют объёмы и размеры камер сердца, определяют стеноз и наличие обратного тока крови.

Существует трансторакальная и чреспищеводная эхокардиографическая диагностика. Трансторакальный метод — более доступный и неинвазивный. Ультразвуковой датчик располагается на грудной клетке спереди. При чреспищеводном ЭхоКГ датчик вводится в пищевод, исследование проводят на уровне сердца. Так как датчик находится ближе к сердцу, то структуры на экране визуализируются более чётко.

На первом этапе обследования достаточно проведения трансторакального ЭхоКГ.

Другие неинвазивные методы исследования.

2.1 Нагрузочные тесты (стресс-эхокардиография, тредмил-тест, велоэргометрия)

Нагрузочные тесты применяют для выявления объективных признаков заболевания при неспецифических симптомах или их полном отсутствии. Эти тесты особенно полезны для оценки риска сердечно-сосудистых осложнений при аортальном стенозе. Пробы с физической нагрузкой также помогают определить уровень рекомендуемой активности, в том числе оптимальную интенсивность спортивных тренировок. Например при велоэргометрии на пациента прикрепляют электроды, просят сесть на велотренажер и крутить педали. Постепенно нагрузку увеличивают, одновременно следя за состоянием больного.

2.2 Магнитно-резонансная томография сердца. Для обследования пациентов с неодназначными результатами ЭхоКГ применяют магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ). С помощью МРТ оценивают тяжесть поражения клапанов, выраженность обратного тока крови, определяют объём желудочков, систолическую функцию, аномалии восходящей аорты и фиброз миокарда. МРТ сердца — эталонный метод для определения объёма и функции правого желудочка. Исследование полезно для оценки последствий обратного тока крови при закрытии трикуспидального клапана.

2.3 Компьютерная томография. Мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) используют для оценки тяжести поражения клапанов, особенно при аортальном стенозе. МСКТ играет важную роль при планировании транскатетерных вмешательств. Компьютерная томография может быть полезна для исключения ишемической болезни сердца.

2.4 Видеофлюороскопия — это съёмка работы сердца при помощи рентгеновских лучей. Предварительно в организм пациента вводят рентгеноконтрастное вещество, что даёт возможность наблюдать за током крови. Видеофлюороскопия важна для оценки механической дисфункции искусственного клапана.

2.5 Лабораторные методы исследования. Для выявления аортального стеноза и обратного тока крови определяют уровень натрийуретического пептида B-типа (BNP). BNP синтезируется клетками сердца в ответ на повышение кровяного давления. В норме он находится на уровне до 125 пг/мл. Показатель имеет важное значение для оценки риска сердечно-сосудистых осложнений и определения срока вмешательства, особенно у бессимптомных пациентов. Анализ сдают натощак, специальная подготовка не требуется [5].

3. Инвазивные методы исследования.

3.1 Коронарная ангиография (КАГ) показана для оценки ишемической болезни сердца (ИБС) при планировании открытого или эндоваскулярного вмешательства — операции на кровеносных сосудах, осуществляемой без разрезов через небольшие проколы на коже.

3.2 Катетеризация сердца — процедура, при которой гибкий катетер (полая трубка) через периферическую артерию или вену на руке или ноге вводится внутрь сосуда. Под контролем рентгеновского аппарата проверяют движение катетера до нужной полости сердца. Процедура даёт представление о давлении внутри камер сердца, составе крови в каждом отделе, работе клапанов, строении стенок и перегородок и используется для оценки кровотока.

Данные ЭхоКГ требуется подтверждать результатами инвазивного исследования, если единственным показанием к хирургическому лечению является высокое давление в лёгочной артерии. В большинстве же случаев эхокардиография самый доступный метод обследования, с помощью которого с высокой достоверностью можно определить наличие или отсутствие порока сердца.

Лечение приобретённых пороков сердца

Лекарства, способного запустить обратный процесс и восстановить клапан до первоначального состояния, не существует. С помощью медикаментозного метода лечения возможно лишь повлиять на сердечно-сосудистую систему и снизить риск развития осложнений. В тяжёлых случаях применяют хирургические методы лечения.

Медикаментозное лечение

Цель терапии — устранить причины недостаточности кровообращения, улучшить функциональное состояние миокарда, восстановить нормальную циркуляцию крови, микроциркуляцию (транспорт клеток крови и веществ к тканям и от тканей) и предотвратить повторные расстройства кровообращения. Лечение при хронической недостаточности кровообращения включает полноценное сбалансированное питание и лекарственную терапию.

Основные группы препаратов, применяемых при нарушении в работе клапанов:

1. Ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) — эналаприл, лизиноприл, рамиприл, периндоприл, фозиноприл. Препараты блокируют превращение гормона ангиотензина I в ангиотензин II. Ангиотензин II оказывает сосудосуживающее действие и вызывает быстрое повышение артериального давления. Ингибиторы АПФ применяют для лечения артериальной гипертензии, терапии или профилактики сердечной недостаточности.

2. Бета-блокаторы — карведилол, бисопролол, метопролол. Эти препараты снижают артериальное давление и нормализуют ритм сердечных сокращений. Действие вызвано блокированием бета-адренорецепторов, отвечающих за реакцию организма на стресс.

3. Антагонисты минералокортикоидных рецепторов — спиронолактон, эплеренон. Препараты понижают артериальное давление и обладают мочегонным воздействием, уменьшая содержание жидкости в тканях.

Существуют различные варианты пороков сердца, для лечения каждого из них применяют различные комбинации препаратов. Также учитывают сопутствующие патологии и индивидуальные особенности пациента.

Например при преобладании застойных явлений дополнительно назначают мочегонные препараты (фуросемид, торасемид), которые снижают объём циркулирующей крови, уменьшая застойные явления в малом и большом круге кровообращений. При наличии тромбов или при высоком риске их появления применяют антикоагулянты — препараты, снижающие свёртываемость крови (варфарин, ривароксабан, дабигатран, апиксабан).

Относительно недавно был разработан новый класс препаратов — ингибиторы рецепторов ангиотензина-неприлизина (сакубитрил). Основное их действие — это повышение количества пептидов, расщепляемых неприлизином. Препараты увеличивают диурез (объём мочи), натрийурез (выведения натрия с мочой), вызывают расслабление миокарда и препятствуют процессам нарушения структуры и функции сердца.

При невозможности применения бета-блокаторов их рекомендовано заменить на ингибиторы If-каналов (ивабрадин), которые также уменьшают частоту сердечных сокращений. При невозможности применения ингибиторов АПФ используют блокаторы рецепторов ангиотензина (лозартан, валсартан, кандесартан, телмисартан, ирбесартан, олмесартан). Они обладают свойствами, схожими с ингибиторами АПФ, но не снижают синтез ангиотензина II, а блокируют ангиотензиновые рецепторы [6].

Хирургическое лечение

При наличии показаний, недостаточной эффективности медикаментозного лечения и отсутствии противопоказаний применяют хирургические методы. Многих пациентов пугает необходимость проведения операции на сердце. В некоторых случаях хирургические методы действительно несут определённый риск, но существуют достаточно безопасные операции не на открытом сердце и без больших разрезов. К таким операциям относится баллонная комиссуротомия при стенозе митрального клапана. Метод состоит в расширении клапана с помощью катетера, проведённого через артерию.

Перед оперативным вмешательством проводят необходимые лабораторные, инструментальные исследования и стабилизируют состояние пациента лекарственными препаратами. При подготовке к операции важно уменьшить одышку, отёки, нормализовать пульс и артериальное давление.

Распространённым хирургическим методом является протезирование искусственным или биологическим клапаном. Существуют и клапан-сохраняющие операции, которые заключаются в пластике повреждённого клапана.

Оперативное лечение значительно улучшает качество жизни, однако после операции приём медикаментов продолжается, но при необходимости корректируется. Помимо этого, после определённых операций, например протезирования искусственным клапаном, постоянно принимают антикоагулянтную терапию. Препараты необходимы, поскольку возрастает риск тромбоэмболических осложнений (закупорки артерий тромбами) [5].

Прогноз. Профилактика

При своевременном обращении пациента к врачу и соблюдении рекомендаций прогноз благоприятный. К каждому случаю врач подходит индивидуально, начиная с подбора медикаментозного лечения и до выбора оперативных методов.

Первичная профилактика приобретённых пороков сердца состоит в предупреждении болезней, приводящих к поражению клапанного аппарата сердца: ревматизма, инфекционных эндокардитов, атеросклероза, сифилиса и более редких патологий, например карциноидной болезни.

Профилактика предполагает ведение здорового образа жизни, который включает:

  • рациональное питание;
  • достаточную физическую нагрузку;
  • отказ от вредных привычек;
  • избегание длительного психоэмоционального напряжения.
  • своевременное лечение воспалительных заболеваний с рациональным использованием антибактериальных препаратов.

Вторичная профилактика — это система мероприятий, направленных на предотвращение органических изменений клапанного аппарата и нарушений насосной функции сердца. Проводится с помощью медикаментов, описанных выше [3].

Врожденный порок сердца - Типы

Врожденная болезнь сердца относится к ряду возможных пороков сердца.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана - серьезный тип врожденного порока сердца.

При стенозе аортального клапана сужается аортальный клапан, который контролирует поток крови из основной насосной камеры сердца (левый желудочек) в главную артерию тела (аорту).Это влияет на поток богатой кислородом крови от сердца к остальным частям тела и может привести к утолщению мышцы левого желудочка, потому что насос должен работать с большей нагрузкой.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КоА) - это место, где основная артерия (аорта) имеет сужение, что означает, что через нее может проходить меньше крови.

КоА может возникать сам по себе или в сочетании с другими типами пороков сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки или тип дефекта, известный как открытый артериальный проток.

Сужение может быть серьезным и часто требует лечения вскоре после рождения.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна - редкая форма врожденного порока сердца, при которой клапан на правой стороне сердца (трикуспидальный клапан), разделяющий правое предсердие и правый желудочек, не развивается должным образом. Это означает, что кровь может течь в неправильном направлении в сердце, а правый желудочек может быть меньше и менее эффективным, чем обычно.

Аномалия Эбштейна может возникнуть сама по себе, но часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки.

Открытый артериальный проток

Когда ребенок развивается в утробе матери, кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком, соединяет легочную артерию непосредственно с аортой. Артериальный проток отводит кровь от легкого (которое до рождения не работает нормально) в аорту.

Открытый артериальный проток - это место, где это соединение не закрывается после рождения, как предполагалось.Это означает, что в легкие закачивается лишняя кровь, заставляя сердце и легкие работать тяжелее.

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз легочного клапана - это дефект, при котором легочный клапан, который контролирует поток крови из правой насосной камеры сердца (правый желудочек) в легкие, уже, чем обычно. Это означает, что правый сердечный насос должен работать сильнее, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан в легкие.

Дефекты перегородки

Дефект перегородки - это аномалия в стенке (перегородке) между главными камерами сердца. Ниже описаны два основных типа дефекта перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это отверстие между двумя собирающими камерами сердца (левое и правое предсердия). Когда есть РАС, дополнительная кровь течет через дефект в правую часть сердца, заставляя его растягиваться и увеличиваться.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) - распространенная форма врожденного порока сердца. Это происходит, когда есть отверстие между двумя насосными камерами сердца (левый и правый желудочки).

Это означает, что лишняя кровь течет через отверстие из левого желудочка в правый из-за разницы давлений между ними. Избыточная кровь поступает в легкие, вызывая высокое давление в легких и растяжение левой насосной камеры.

Маленькие отверстия часто закрываются сами по себе, но большие отверстия необходимо закрывать хирургическим путем.

Дефекты единственного желудочка

Дефект одиночного желудочка - это место, где только одна из насосных камер (желудочков) развивается должным образом. Без лечения эти дефекты могут быть фатальными в течение нескольких недель после рождения. Однако в настоящее время можно проводить сложные операции на сердце, которые улучшают долгосрочную выживаемость, но могут оставить у человека симптомы и сократить продолжительность жизни.

Ниже описаны два наиболее распространенных дефекта единственного желудочка.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) - это редкий тип врожденного порока сердца, при котором левая сторона сердца не развивается должным образом и слишком мала. Это приводит к тому, что в организм не поступает достаточно насыщенной кислородом крови.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана - это место, где трехстворчатый клапан сердца не сформировался должным образом. Трехстворчатый клапан разделяет правую сборную камеру (предсердие) и насосную камеру (желудочек).Кровь не может нормально течь между камерами, что приводит к недостаточному развитию правой насосной камеры.

Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло - это редкое сочетание нескольких дефектов.

Дефекты, составляющие тетралогию Фалло:

  • Дефект межжелудочковой перегородки - отверстие между левым и правым желудочком
  • стеноз клапана легочной артерии - сужение клапана легочной артерии
  • гипертрофия правого желудочка - где мышца правого желудочка утолщена
  • перекрывает аорту - аорта выходит из сердца не в своем обычном положении

В результате такого сочетания дефектов насыщенная кислородом и не насыщенная кислородом кровь смешивается, в результате чего общее количество кислорода в крови становится ниже нормы.Это может привести к тому, что ребенок иногда будет казаться синим (это называется цианозом).

Полное (или частичное) аномальное соединение легочных вен (TAPVC)

TAPVC возникает, когда 4 вены, по которым насыщенная кислородом кровь из легких поступает в левую часть сердца, не соединены нормальным образом. Вместо этого они подключаются к правой стороне сердца.

Иногда только некоторые из 4 вен соединяются ненормально, что известно как частичное аномальное соединение легочных вен и может быть связано с дефектом межпредсердной перегородки.Реже сужаются и вены, что может привести к летальному исходу в течение месяца после рождения.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий серьезная, но редкая.

Здесь легочные и аортальные клапаны и артерии, с которыми они связаны (легочная (легочная) артерия и аорта (основная) артерия) «переставлены местами» и подключены не к той насосной камере. Это приводит к тому, что кровь с низким содержанием кислорода перекачивается по телу.

Артериальный ствол

Артериальный ствол - необычный тип врожденного порока сердца.

Здесь две основные артерии (легочная артерия и аорта) не развиваются должным образом и остаются единым сосудом. Это приводит к тому, что в легкие поступает слишком много крови, что со временем может вызвать затруднение дыхания и повредить кровеносные сосуды в легких.

Артериальный ствол, если его не лечить, обычно приводит к летальному исходу.

Схема сердца

Кредит:

ttsz / Thinkstock

https://www.istockphoto.com/gb/vector/heart-anatomy-gm505694104-83813687

Фондовой библиотеки больше не существует. Изображение было добавлено на веб-страницу в течение срока подписки и может использоваться на той же странице неограниченное время - в соответствии с правилами подписки Thinkstock. Дополнительная информация о лицензировании ThinkStock находится внизу этой страницы: https: // слияние.service.nhs.uk/display/VP/Photography+stock+sites

Последняя проверка страницы: 12 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 12 июня 2021 г.

Врожденный порок сердца - причины

Повышенный риск

Существует ряд факторов, которые могут увеличить вероятность того, что у ребенка будет врожденный порок сердца. Некоторые из них описаны ниже.

См. Типы врожденных пороков сердца для получения дополнительной информации о различных пороках сердца, упомянутых ниже.

Генетические условия

Несколько генетических заболеваний, которые ребенок унаследовал от одного или обоих родителей, могут вызвать врожденный порок сердца. Также признано, что определенные типы врожденных пороков сердца передаются в семье.

Синдром Дауна - наиболее широко известное генетическое заболевание, которое может вызвать врожденный порок сердца. Дети с синдромом Дауна рождаются с различными ограничениями в результате генетической аномалии.

Около половины всех детей с синдромом Дауна имеют врожденные пороки сердца.Во многих случаях это разновидность дефекта перегородки.

Другие генетические состояния, связанные с врожденными пороками сердца, включают:

  • Синдром Тернера - генетическое заболевание, поражающее только женщин; многие дети с синдромом Тернера рождаются с врожденным пороком сердца, который обычно представляет собой проблему сужения клапана или артерии.
  • Синдром Нунана - генетическое заболевание, которое может вызывать широкий спектр потенциальных симптомов, включая стеноз клапана легочной артерии.

Сахарный диабет матери

Женщины с диабетом имеют более высокий риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца, чем женщины без диабета.

Этот повышенный риск относится только к диабету 1 и 2 типа. Это не относится к гестационному диабету, который может развиться во время беременности и обычно исчезает после рождения ребенка.

Считается, что повышенный риск вызван высоким уровнем гормона инсулина в крови, который может мешать нормальному развитию плода (ранние стадии развития ребенка в утробе матери).

Спирт

Если беременная женщина употребляет слишком много алкоголя во время беременности, это может оказать ядовитое воздействие на ткани плода. Это известно как алкогольный синдром плода.

Дети с алкогольным синдромом плода часто имеют врожденные пороки сердца - чаще всего дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки.

Департамент здравоохранения и социального обеспечения не рекомендует беременным женщинам употреблять алкоголь. Если вы решите пить, вам не следует употреблять более 1-2 единиц алкоголя один или два раза в неделю, чтобы минимизировать риск для вашего будущего ребенка.

См. Можно ли употреблять алкоголь, если я беременна? для получения дополнительной информации об алкоголе и беременности.

Краснуха

Краснуха (краснуха) - инфекционное заболевание, вызываемое вирусом. Обычно это не серьезная инфекция для взрослых или детей, но она может серьезно повлиять на будущего ребенка, если у матери развивается инфекция краснухи в течение первых 8–10 недель беременности.

Инфекция краснухи может вызвать множественные врожденные дефекты, включая врожденный порок сердца.Все женщины детородного возраста должны быть вакцинированы от краснухи. Вакцина в настоящее время вводится в рамках обычного календаря вакцинации детей. Обратитесь к своему терапевту за советом, если вы не уверены, что вам сделали прививку от краснухи.

Грипп (грипп)

Женщины, заболевшие гриппом в первом триместре (3 месяца) беременности, подвергаются большему риску рождения ребенка с врожденным пороком сердца, чем население в целом. Причины этого неясны.

Вакцина против гриппа рекомендуется всем беременным женщинам.

Лекарства

Есть несколько лекарств, связанных с повышенным риском рождения ребенка с врожденным пороком сердца. К ним относятся:

  • некоторые противосудорожные препараты - например, бензодиазепины (например, диазепам)
  • некоторые лекарства от угрей - такие как изотретиноин и местные ретиноиды (дополнительную информацию см. В разделе «Лечение угрей»)
  • ибупрофен - женщины, принимающие болеутоляющее ибупрофен на сроке 30 или более недель беременности, имеют повышенный риск рождения ребенка с проблемами сердца

Парацетамол - более безопасная альтернатива ибупрофену во время беременности, хотя в идеале вам следует избегать приема каких-либо лекарств во время беременности, особенно в течение первых 3 месяцев беременности.

См. Можно ли принимать ибупрофен во время беременности? и Могу ли я принимать парацетамол во время беременности? для получения дополнительной информации и советов.

Поговорите со своим терапевтом или фармацевтом, если вы не знаете, какие лекарства следует избегать во время беременности.

Фенилкетонурия (PKU)

Фенилкетонурия (ФКУ) - редкое генетическое заболевание, проявляющееся с рождения. При ФКУ организм не может расщепить химическое вещество, называемое фенилаланином, которое накапливается в крови и мозге. Это может вызвать трудности в обучении и поведении.

PKU обычно можно эффективно лечить с помощью низкобелковой диеты и пищевых добавок. Беременные матери с фенилкетонурией, которые этого не делают, с большей вероятностью родят ребенка с врожденным пороком сердца, чем население в целом. Подробнее о фенилкетонурии и беременности.

Органические растворители

Женщины, подвергшиеся воздействию некоторых органических растворителей, могут с большей вероятностью родить ребенка с врожденным пороком сердца, чем население в целом.

Органические растворители - это химические вещества, содержащиеся в широком спектре продуктов и веществ, таких как краска, лак для ногтей и клей.

Врожденный порок сердца | Фонд Сердце и инсульт

Лечение

Лечение врожденного порока сердца может включать прием лекарств, хирургическое вмешательство и другие процедуры, а также изменение образа жизни. Вы и ваш врач обсудите варианты лечения вашего конкретного состояния и решите, что лучше всего для вас и ваших обстоятельств.

Лекарства

Лекарства могут использоваться для лечения ваших симптомов и улучшения вашего состояния.Они могут снизить нагрузку на ваше сердце, контролируя кровяное давление, частоту сердечных сокращений, нерегулярный сердечный ритм (аритмию) или количество жидкости в вашем теле.

Прописанные вам лекарства могут включать:

  • Ингибиторы АПФ
  • бета-адреноблокаторы
  • диуретики
  • дигоксин
  • инотропы - используются для усиления способности сердца перекачивать кровь
  • простагландин E1 (PGE1) - вещество, которое держит артериальный проток открытым у детей с открытым артериальным протоком (см. Выше).Открытый артериальный проток улучшает кровоток и уровень кислорода до тех пор, пока дефект не будет исправлен хирургическим путем.
  • антиаритмические
  • антибиотики - могут быть рекомендованы до и после стоматологической работы или других медицинских процедур для предотвращения инфицирования сердца (эндокардита). Поговорите со своим стоматологом или врачом об антибиотиках перед стоматологической работой.

Вот несколько советов по использованию лекарств.

Хирургия и другие процедуры

Некоторые врожденные пороки сердца могут потребовать хирургического вмешательства или других процедур по адресу:

Катетерные процедуры (безоперационные)

  • Катетеризация сердца часто используется для ремонта простых отверстий в сердце или открытых суженных участков без хирургического вмешательства.Тонкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху или руке и направляется к сердцу, чтобы хирург мог вставить заглушку в отверстие, чтобы восстановить его.
  • Чрескожный ремонт или замена клапана используется для ремонта дефектных сердечных клапанов, которые могут быть слишком узкими или негерметичными.
  • Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) (также называемая транскатетерной заменой аортального клапана) - это относительно новая процедура замены клапана, при которой искусственный аортальный клапан устанавливается поверх поврежденного аортального клапана, а не заменяется.TAVI обычно назначают людям с высоким риском осложнений после операции на открытом сердце. TAVI доступен не во всех медицинских центрах Канады.

Хирургические процедуры

Операция на открытом сердце через грудную клетку может потребоваться для решения проблем, которые не могут быть решены с помощью менее инвазивных процедур. Принять участие в хирургии могут:

Вы и ваш врач обсудите варианты хирургического вмешательства, которые лучше всего подходят для вашего состояния.

Образ жизни

Вы можете снизить риск развития других сердечных заболеваний и инсульта, зная и контролируя свое кровяное давление, диабет и уровень холестерина в крови.Также важно вести здоровый образ жизни.

Поговорите со своим врачом об изменениях образа жизни, которые принесут вам наибольшую пользу.

Врожденные пороки сердца у детей - Диагностика и лечение

Диагноз

Врач вашего ребенка может сначала заподозрить проблему, потому что он или она слышит шум в сердце во время обычного осмотра. Шум в сердце - это звук, который возникает, когда кровь течет через сердце или кровеносные сосуды с достаточной скоростью, чтобы издать звук, который врач может услышать с помощью стетоскопа.

Большинство шумов в сердце безобидны, что означает отсутствие порока сердца и отсутствие опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут означать, что кровь течет через сердце вашего ребенка ненормально из-за порока сердца.

Тесты для диагностики врожденного порока сердца

Если возможно, у вашего ребенка порок сердца, ваш врач или врач вашего ребенка могут назначить несколько тестов, чтобы определить, есть ли у вашего ребенка проблемы с сердцем.В дополнение к обычному медицинскому осмотру они могут включать:

  • Эхокардиограмма плода. Этот тест позволяет вашему врачу увидеть, есть ли у вашего ребенка порок сердца, до его рождения, что позволит вашему врачу лучше спланировать лечение. В этом тесте ваш врач проводит ультразвуковое исследование. Звуковые волны от ультразвука используются для создания картины сердца вашего ребенка.
  • Эхокардиограмма. Лечащий врач вашего ребенка может использовать обычную эхокардиограмму для диагностики врожденного порока сердца после того, как ваш ребенок родился.

    В этом неинвазивном тесте врач вашего ребенка выполняет ультразвуковое исследование для получения изображений сердца. Эхокардиограмма позволяет врачу увидеть сердце вашего ребенка в движении и выявить аномалии сердечной мышцы и клапанов.

  • Электрокардиограмма. Этот неинвазивный тест регистрирует электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь диагностировать пороки сердца или проблемы с ритмом. Электроды, подключенные к компьютеру и принтеру, помещаются на грудь вашего ребенка и показывают волны, которые показывают, как бьется сердце вашего ребенка.
  • Рентген грудной клетки. Вашему ребенку может быть сделан рентген грудной клетки, чтобы увидеть, увеличено ли сердце, нет ли в легких излишка крови или другой жидкости. Это могут быть признаки сердечной недостаточности.
  • Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. На конец пальца вашего ребенка помещается датчик, который регистрирует количество кислорода в крови вашего ребенка. Недостаток кислорода может означать, что у вашего ребенка проблемы с сердцем.
  • Катетеризация сердца. В этом тесте тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху вашего ребенка и направляется через него в сердце.

    Катетеризация иногда необходима, потому что она может дать врачу вашего ребенка гораздо более подробное представление о пороке сердца вашего ребенка, чем эхокардиограмма. Кроме того, некоторые лечебные процедуры можно проводить во время катетеризации сердца.

  • Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы (МРТ). Этот тип визуализации все чаще используется для диагностики и оценки врожденных пороков сердца у подростков и взрослых.Более новая технология МРТ обеспечивает более быструю визуализацию и более высокое разрешение, чем другие методы, такие как эхокардиография.

Дополнительная информация

Показать дополнительную связанную информацию

Лечение

Врожденный порок сердца может не иметь длительного воздействия на здоровье вашего ребенка - в некоторых случаях такие дефекты можно безопасно не лечить. Определенные дефекты, такие как маленькие отверстия, могут даже исправиться с возрастом вашего ребенка.

Однако некоторые пороки сердца серьезны и требуют лечения вскоре после обнаружения.В зависимости от типа порока сердца у вашего ребенка врачи лечат врожденные пороки сердца с помощью:

  • Процедуры с катетеризацией. У некоторых детей и взрослых в настоящее время исправляют врожденные пороки сердца с помощью методов катетеризации, которые позволяют проводить исправление без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. Катетерные процедуры часто можно использовать для исправления отверстий или участков сужения.

    При процедурах, которые могут быть выполнены с использованием катетеризации, врач вводит тонкую трубку (катетер) в вену ноги и направляет ее к сердцу с помощью рентгеновских снимков.Как только катетер помещается на место дефекта, через катетер к сердцу продвигаются крошечные инструменты, чтобы исправить дефект.

  • Операция на открытом сердце. В зависимости от состояния вашего ребенка ему или ей может потребоваться операция для устранения дефекта. Многие врожденные пороки сердца исправляются с помощью операции на открытом сердце. При операции на открытом сердце грудная клетка должна быть открыта.

    В некоторых случаях возможна минимально инвазивная операция на сердце.Этот тип хирургии включает в себя небольшие надрезы между ребрами и введение через них инструментов для устранения дефекта.

  • Пересадка сердца. Если серьезный порок сердца не может быть исправлен, можно сделать пересадку сердца.
  • Лекарства. Некоторые легкие врожденные пороки сердца, особенно обнаруженные позднее в детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, которые помогают сердцу работать более эффективно.

    Препараты, известные как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) и бета-блокаторы, а также лекарства, вызывающие потерю жидкости (диуретики), могут помочь уменьшить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и количества жидкость в груди.Некоторые лекарства также могут быть прописаны для лечения нерегулярного сердцебиения (аритмии).

Иногда требуется комбинация методов лечения. Кроме того, некоторые катетерные или хирургические процедуры должны выполняться поэтапно в течение нескольких лет. Другие, возможно, придется повторять по мере роста ребенка.

Длительное лечение

Некоторым детям с врожденными пороками сердца требуется несколько процедур и операций на протяжении всей жизни.Хотя результаты для детей с пороками сердца значительно улучшились, большинству людей, за исключением детей с очень простыми дефектами, потребуется постоянный уход даже после корректирующей операции.

  • Пожизненное наблюдение и лечение. Даже если вашему ребенку сделана операция по лечению порока сердца, состояние вашего ребенка необходимо будет контролировать до конца его или ее жизни.

    Первоначально ваш ребенок с врожденным пороком сердца будет находиться под наблюдением и будет регулярно посещаться детским кардиологом.По мере того, как ваш ребенок подрастет, его или ее лечение перейдет к взрослому кардиологу, который будет следить за его или ее состоянием с течением времени. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, так как может способствовать возникновению других проблем со здоровьем. Взрослым с врожденными пороками сердца могут потребоваться другие методы лечения их состояния.

    По мере того, как ваш ребенок стареет, важно напоминать ему или ей о состоянии сердца, которое было вылечено, и о необходимости постоянного и пожизненного ухода со стороны врачей, имеющих опыт оценки и лечения врожденных пороков сердца.Поощряйте своего ребенка информировать своего врача о пороке сердца и процедурах, выполняемых для лечения этой проблемы.

  • Ограничения на осуществление. Родители детей с врожденными пороками сердца могут беспокоиться о рисках грубых игр и активности даже после лечения. Хотя некоторым детям может потребоваться ограничить количество или тип упражнений, многие могут заниматься нормальной или почти нормальной активностью.

    Врач вашего ребенка подскажет, какие занятия безопасны для вашего ребенка.Если некоторые занятия действительно представляют собой явную опасность, поощряйте ребенка участвовать в других занятиях, а не сосредотачиваться на том, что он или она не может делать. Хотя все дети разные, большинство детей с врожденными пороками сердца растут и ведут здоровую и продуктивную жизнь.

  • Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца, перенесенного у вашего ребенка, и операции, использованной для его исправления, вашему ребенку может потребоваться предпринять дополнительные меры для предотвращения инфекции.

    Иногда врожденный порок сердца может увеличить риск инфекций - либо слизистой оболочки сердца, либо сердечных клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку может потребоваться прием антибиотиков для предотвращения инфекции перед дополнительными операциями или стоматологическими процедурами.

    Дети, у которых наиболее высок риск заражения, включают тех, чей дефект был исправлен с помощью протезного материала или устройства, например, искусственного сердечного клапана.

    Спросите кардиолога вашего ребенка, необходимы ли вашему ребенку профилактические антибиотики.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого заболевания.

Помощь и поддержка

Для многих родителей естественно беспокоиться о здоровье своего ребенка даже после лечения врожденного порока сердца.Хотя многие дети с врожденными пороками сердца могут делать то же самое, что и дети без пороков сердца, вот несколько вещей, о которых следует помнить, если у вашего ребенка врожденный порок сердца:

  • Проблемы развития. Поскольку некоторые дети с врожденными пороками сердца могли долго восстанавливаться после операций или процедур, их развитие может отставать от развития других детей их возраста. У некоторых детей трудности могут сохраняться в школьные годы, а также у них могут быть трудности с обучением чтению или письму.
  • Эмоциональные трудности. Многие дети, у которых есть проблемы с развитием, могут чувствовать неуверенность в своих способностях и могут испытывать эмоциональные трудности по достижении школьного возраста.
  • Группы поддержки. Родить ребенка с серьезным заболеванием непросто и, в зависимости от серьезности дефекта, может быть очень сложно и пугающе. Вы можете обнаружить, что общение с другими родителями, пережившими ту же ситуацию, приносит вам утешение и поддержку.

Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь вам или вашему ребенку при трудностях, связанных с заболеванием сердца вашего ребенка. Он или она может посоветовать ресурсы, например группы поддержки или терапевтов, которые могут быть полезны вам или вашему ребенку.

Подготовка к приему

Если у вашего ребенка опасный для жизни порок сердца, он, скорее всего, будет обнаружен вскоре после рождения или, возможно, до родов в рамках плановых обследований во время беременности.

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка порок сердца позже, в младенчестве или детстве, поговорите с врачом вашего ребенка. Будьте готовы описать симптомы вашего ребенка и предоставить семейный медицинский анамнез, поскольку некоторые пороки сердца, как правило, являются наследственными.

Врач вашего ребенка также может захотеть узнать, были ли у матери ребенка какие-либо заболевания или использовались ли какие-либо лекарства или алкоголь во время беременности, которые могли быть фактором риска развития врожденного порока сердца.

Что вы можете сделать

  • Запишите все признаки и симптомы, которые испытывает ваш ребенок, в том числе те, которые могут показаться не связанными с проблемами сердца.Запишите, когда появился каждый симптом.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые принимала мать ребенка.
  • Запишите вопросы, чтобы задать их врачу.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. Вы можете задать следующие вопросы:

  • Связаны ли эти признаки и симптомы с моим семейным анамнезом?
  • Какие тесты нужны моему ребенку? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
  • Нужно ли моему ребенку лечение? Если да, то когда?
  • Какое лечение лучше всего?
  • Как вы думаете, у моего ребенка будут какие-либо долгосрочные осложнения?
  • Как мы будем отслеживать возможные осложнения?
  • Если у меня будет больше детей, какова вероятность возникновения у них этого заболевания?
  • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете посещать?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов.Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:

  • Когда вы впервые заметили симптомы у своего ребенка?
  • Можете ли вы описать симптомы вашего ребенка?
  • Когда возникают эти симптомы?
  • Симптомы были постоянными или случайными?
  • Симптомы ухудшаются?
  • Есть ли у вас в семье врожденные пороки сердца?
  • Кажется, что-нибудь улучшает симптомы вашего ребенка?
  • Ваш ребенок растет и достигает ожидаемых результатов в развитии?
.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *