Неотложная помощь острая надпочечниковая недостаточность: Острая надпочечниковая недостаточность у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Содержание

Надпочечниковая недостаточность | Фадеев В.В., Мельниченко Г.А.

ММА имени И.М. Сеченова

ММА имени И.М. Сеченова

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, НН) – клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (ГГНС).

Согласно начальной локализации патологического процесса, НН подразделяют на первичную (поражение самой коры надпочечников, 1-НН) и центральные формы: вторичную, являющуюся результатом нарушения секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) и третичную, развивающуюся при дефиците кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Вторичную и третичную НН объединяют в центральные формы в связи со сложностью их дифференциальной диагностики в клинической практике. Нередко их обозначают “вторичная НН” (2-НН).

Причинами 1-НН могут быть:

1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (80–85% всех случаев 1-НН):

 

  • изолированная 1-НН аутоиммунного генеза;
  • 1-НН в рамках аутоиммунных полигландулярных синдромов.

2. Туберкулезное поражение надпочечников (5–10 %).

3. Адренолейкодистрофия (около 6% всех случаев 1-НН).

4. Метастатическое поражение коры надпочечников.

5. Поражение надпочечников при диссеминированных грибковых инфекциях.

6. ВИЧ-ассоциированный комплекс.

7. Ятрогенная 1-НН (двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Иценко – Кушинга, двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами).

Центральные формы надпочечниковой недостаточности: гипоталамо-гипофизарные заболевания (пангипопитуитаризм, опухоли гипофиза, оперативные вмешательства на гипофизе и др.).

1-НН является относительно редким заболеванием – от 40–60 до 100–110 новых случаев на 1 млн взрослого населения в год. Истинная частота центральных форм НН неизвестна, но ее наиболее частой причиной является подавление ГГНС на фоне хронической терапии глюкокортикоидами. В связи с тем что в клинической практике наиболее часто встречается 1–НН (более 95%), рассмотрению различных аспектов этого вида гипокортицизма отведено основное место в статье.

Клиническая картина заболевания, связанного с деструкцией надпочечников патологическим процессом, впервые достаточно полно была описана в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793–1860). С тех пор 1-НН туберкулезной и аутоиммунной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Этиология первичного гипокортицизма

Аутоиммунное поражение коры надпочечников

Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит) в настоящее время является основной причиной 1-НН. На ее долю в развитых странах приходится до 90% и более случаев 1-НН. Следует отметить, что если во второй половине XIX и начале XX века аутоиммунная деструкция составляла не более 15-20% от всех случаев болезни Аддисона, то на протяжении XX столетия соотношение этиологических факторов первичного гипокортицизма постепенно изменялось в сторону преобладания аутоиммунной деструкции над туберкулезной.

Так, в 40–50-е годы на долю туберкулеза надпочечников приходилось 48% случаев 1-НН, тогда как в 80–90-е годы этот показатель уменьшился до 15% (рис. 1). В ближайшем будущем в связи со значительным ростом заболеваемости туберкулезом можно ожидать некоторого увеличения частоты 1-НН туберкулезной этиологии.

 

Рис. 1. Динамика этиологической структуры первичного гипокортицизма (% от общего числа обследованных)

Результатами исследований начала 90-х годов было показано, что специфическими иммунологическими маркерами аутоиммунной деструкции коры надпочечников являются антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза 21-гидроксилазе (P450c21), 17a-гидроксилазе (P450c17) и ферменту отщепления боковой цепи (P450scc). При изолированной 1-НН наибольшее значение имеют антитела к 21-гидроксилазе. Если значение указанных антител как серологического маркера 1-НН аутоиммунного генеза не вызывает сомнений, то их патогенетическая роль в деструкции коры надпочечников остается до конца неизвестной.

Аутоиммунные полигландулярные синдромы

Принципиальным аспектом при обсуждении этиологии 1-НН являются аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС). АПС представляют собой первичное аутоиммунное поражение двух и более периферических эндокринных желез, приводящее, как правило, к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. В настоящее время на основании клинических и иммуногенетических особенностей выделяют АПС 1-го и 2-го типов (АПС-1 и АПС-2) (табл. 1 и 2).

 

АПС-2 – наиболее распространенный, но менее изученный вариант АПС. В свою очередь самым частым вариантом АПС-2 является синдром Шмидта, представляющий собой сочетание 1-НН и аутоиммунных тиреопатий (аутоиммунный тиреоидит или диффузный токсический зоб). Реже встречается сочетание 1-НН с сахарным диабетом I типа (синдром Карпентера).

Многие из заболеваний в рамках АПС-2 ассоциированы с антигенами гистосовместимости – НLА-В8, НLА-DR3, НLА-DR4, НLА-DR5.

Тем не менее в настоящее время не выявленно каких-либо существенных иммуногенетических различий между изолированным аутоиммунными эндокринопатиями и таковыми в рамках АПС-2. В большинстве случаев АПС-2 встречается спорадически, однако описано немало случаев семейных форм, при которых заболевание наблюдается у разных членов семьи в нескольких поколениях. АПС-2 примерно в 8 раз чаще встречается у женщин, манифестирует в среднем возрасте (между 20 и 50 годами), при этом интервал между клиническим дебютом его отдельных компонентов может составить более 20 лет. У 40–50% больных с исходно изолированной хронической НН (1-ХНН) рано или поздно развивается другая аутоиммунная эндокринопатия.

АПС-1 (APECED-Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal-dystrophy, MEDAC-Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis, кандидо-полиэндокринный синдром) – редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования или встречающееся реже спорадически, для которого характерна классическая триада, описанная Уайткером: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, 1-ХНН.

АПС-1 дебютирует, как правило, в детском возрасте. В подавляющем большинстве случаев первым проявлением является слизисто-кожный кандидоз, развивающийся в первые 10 лет жизни, чаще в возрасте около 2 лет, при этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), дыхательных путей. На фоне слизисто-кожного кандидоза у 84% пациентов появляется гипопаратиреоз, который у 88% больных развивается в первые 10 лет. Наиболее существенным открытием последних лет в области исследования АПС является открытие гена, мутации которого приводят к развитию АПС-1. Этот ген расположен на хромосоме 21q22.3 и получил название AIRE-1 (от autoimmune regulator). Открытие гена AIRE-1 имеет важное общемедицинское значение. Генетический компонент предполагается в качестве одного из принципиальных факторов развития большинства аутоиммунных заболеваний. Однако с позиции генетики аутоиммунные заболевания относятся к полигенным или заболеваниям с наследственной предрасположенностью.

В отношении АПС-1 мы имеем дело с единственным известным в патологии человека (!) аутоиммунным заболеванием с моногенным, т.е. менделевским, характером наследования, когда аутоиммунный процесс в большинстве эндокринных желез и многих других органах обусловлен мутацией одного единственного гена.

В проведенном нами исследовании при динамической оценке соотношения частоты изолированной 1-НН и 1-НН в рамках АПС было выявлено, что если в 30–50-х годах ХХ века 1-ХНН в рамках АПС встречалась в 13% случаев, то к 80–90-м годам этот показатель вырос до 34%, в связи с чем можно сделать вывод об очередном этапе патоморфоза болезни Аддисона, который заключается в постепенном переходе этой патологии в разряд АПС, в первую очередь АПС-2.

Туберкулез надпочечников

Как уже указывалось, деструкция коркового вещества надпочечников туберкулезным процессом занимает второе место в ряду этиологических факторов 1-НН. Туберкулез надпочечников развивается вследствие гематогенного распространения микобактерий. Обычно в процесс вовлекается как корковое, так и мозговое вещество (последний феномен клинического значения, по-видимому, практически не имеет). Как и в случае аутоиммунного поражения, при туберкулезном процессе НН клинически манифестирует только при разрушении 90% коркового вещества обоих надпочечников. При туберкулезе надпочечников в большинстве случаев у больных имеются следы ранее перенесенного туберкулеза или активный процесс.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД, болезнь Зимерлинга–Крейтцфельдта, меланодермическая лейкодистрофия) – является наиболее распространенным наследуемым пероксисомным заболеванием с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которое характеризуется избыточным накоплением предельных длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК), как правило, в миелине, проявляющееся в преимущественном поражении белого вещества ЦНС, коры надпочечников и яичек. Болезнь обусловлена делецией гена ALD на длинном плече Х-хромосомы (Хq28), проявляющейся недостаточностью лигноцероил-КоА-синтетазы. Это в свою очередь ведет к нарушению b-окисления насыщенных ДЖК (имеющих 24–32 углеродных атома) в пероксисомах и последующему их накоплению вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников. Предположительная распространенность заболевания составляет 1 на 100–150 тыс. мужчин.

Выделяется по меньшей мере 6 клинических фенотипов АЛД, которые отличаются по форме: от тяжелой детской церебральной формы до бессимптомного течения. В одной и той же семье, как правило, встречаются различные фенотипы АЛД. Детская церебральная форма является фенотипически наиболее тяжелым вариантом течения АЛД. Пациенты практически здоровы до возраста 2–10 лет, когда манифестирует надпочечниковая недостаточность и тяжелая прогрессирующая неврологическая дисфункция. После манифестации симптоматика быстро прогрессирует и наступает смерть через 2–4 года. Аналогичным образом, но в более позднем возрасте протекают подростковая церебральная и взрослая церебральная формы. Наибольший интерес для нас представляют следующие 2 формы. При адреномиелонейропатии (35 % случаев АЛД), которая, как правило, манифестирует в 3–4-й декаде жизни, на фоне прогрессирующей неврологической симптоматики (спастический парапарез ног, нарушение вибрационной чувствительности, нарушение деятельности сфинктеров), у 2/3 пациентов развивается 1-НН. И, наконец, в 10–20% случаев АЛД единственным проявлением заболевания является НН без каких-либо признаков неврологической дисфункции. Более половины женщин носителей АЛД имеют те или иные неврологические проявления заболевания и различной выраженности гипокортицизм, что связано с неравномерной и преимущественной инактивацией Х-хромосомы, не имеющей мутантного гена.

Метастатическое поражение надпочечников

Само по себе поражение надпочечников метастазами опухолей встречается достаточно часто. Так, отмечено, что метастазы рака молочной железы поражают надпочечники в 58% случаев, бронхогенного рака легкого – в 36–40%, меланомы – в 33% случаев. Вместе с тем 1-НН при этом развивается очень редко, поскольку, как указывалось, для этого необходимо разрушение 90% коры обоих надпочечников. Наиболее часто опухолью, метастазы которой вызывают развитие клинической картины гипокортицизма, является неходжкинская крупноклеточная лимфома, несколько реже причиной заболевания являются метастазы бронхогенного рака легкого.

Поражение надпочечников при ВИЧ-инфекции

Субклиническая 1-НН выявляется у 8–12 % больных ВИЧ-инфекцией. Наиболее часто она развивается в результате поражения ткани надпочечников инфильтративным процессом с последующей ее деструкцией (цитомегаловирусная инфекция, грибковые инфекции, саркома Капоши, лимфома и т.д.). Применение различных медикаментозных препаратов, влияющих на стероидогенез (кетоконазол, рифампицин, фенитоин), также может стать причиной 1-НН.

Патогенез и клинические проявления надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность

В основе 1-НН лежит абсолютный дефицит кортикостероидов. Дефицит альдостерона приводит к потере через почки и ЖКТ натрия и воды с развитием дегидратации, гиповолемии, гипотонии, а также прогрессирующей гиперкалиемии. Дефицит кортизола – основного адаптогенного гормона человеческого организма – приводит к снижению сопротивляемости к различным эндо- и экзогенным стрессорам, на фоне которых (чаще всего на фоне инфекций) и происходит декомпенсация НН. Принципиальное значение играют выпадение такой функции кортизола, как стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени, а также пермиссивные эффекты кортизола в отношении тиреоидных гормонов и катехоламинов.

Клиническая картина 1-НН была достаточно полно описана самим Томасом Аддисоном. В этом плане за последние 150 лет к этому описанию прибавились лишь незначительные дополнения.

1-НН манифестирует в среднем возрасте (между 20 и 50 годами). В настоящее время заболевание достоверно чаще встречается у женщин, что связывают с преобладанием 1-НН аутоиммунного генеза. Болезнью Аддисона туберкулезной этиологии мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Гиперпигментация кожи и слизистых – наиболее известный и типичный симптом 1-НН, который патогенетически связан с тем, что при 1-НН имеется гиперсекреция не только АКТГ, но его предшественника – пропиомеланокортина, из которого, помимо АКТГ, в избытке образуется меланоцитстимулирующий гормон. Гиперпигментация наиболее заметна на открытых частях тела (лицо, руки, шея), в местах трения (кожные складки, места трения одеждой), местах естественного скопления меланина. Принципиальное значение имеет гиперпигментация слизистых (полость рта, десны, слизистая щек на уровне зубов, места трения зубных протезов).

Похудание – типичный симптом НН; прогрессирующее увеличение массы тела пациента практически исключает диагноз. Потеря массы, как правило, значительная, достигает 5–20 кг.

Общая и мышечная слабость – в начале заболевания может быть выражена умеренно (снижение работоспособности) и достигает значительных степеней при декомпенсации заболевания (вплоть до адинамии). Характерным симптомом 1-НН является психическая депрессия.

Кардинальный симптом 1-НН – артериальная гипотензия. Выраженная систолическая и диастолическая гипертензия в большинстве случаев позволяет исключить диагноз.

Той или иной выраженности диспепсические расстройства имеются практически всегда. Чаще это плохой аппетит и тошнота, периодически возникающие разлитые боли в животе, реже – рвота, расстройство стула. Характерный симптом 1-НН, патогенетически связанный с выраженной потерей натрия, – пристрастие к соленой пище. В ряде случаев мы наблюдали употребление пациентами соли в чистом виде, тем не менее многие пациенты этой жалобы вообще не предъявляли. Гипогликемические приступы – редкий симптом 1-НН, чаще они возникают при 2-НН в связи с незначительной выраженностью других симптомов. Принципиально можно отметить, что ни один из отдельно взятых перечисленных симптомов 1-НН не является специфичным для этого заболевания. Значение имеет лишь сочетание этих симптомов.

В клинической картине у больных с АПС-2 превалируют проявления 1-НН. Гиперпигментация при этом может быть выражена слабо, особенно при сочетании 1-НН и гипотиреоза. Типичной ошибкой является интерпретация умеренного повышения уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в фазе декомпенсации 1-НН как первичного гипотиреоза. Такое повышение уровня ТТГ связывается с аденогипофизарной дисфункцией на фоне гипокортицизма. Тест необходимо повторить после достижения клинико-лабораторной компенсации 1-НН, дополнив его исследованием уровня антитиреоидных антител и УЗИ щитовидной железы. Типичными признаками развития 1-НН на фоне сахарного диабета 1-го типа являются снижение необходимой для пациента дозы инсулина и склонность к гипогликемиям, сочетающиеся, несмотря на, казалось бы, более легкое течение диабета, с похуданием, диспепсическими расстройствами, гипотонией.

Вторичный гипокортицизм

Важнейшим патогенетическим отличием 2-НН является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недостаточности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независимую от аденогипофизарных влияний продукцию альдостерона, секреция которого регулируется системой ренин–ангиотензин–натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН будет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических или клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме кортикостероидов.

Острый гипокортицизм

Наиболее частой причиной острого гипокортицизма является декомпенсация или острая манифестация хронических форм НН, этиология которой была разобрана ранее. Таким образом, практически всегда будет определяться выраженная симптоматика, характерная для хронической НН. Реже речь идет о геморрагическом инфаркте надпочечников, в основе патогенеза которого лежит ДВС-синдром при септических состояниях (синдром Уотерхауса–Фридериксена) и различных коагулопатиях. В патогенезе острого гипокортицизма принципиальное значение имеет циркуляторная недостаточность и дегидратация. Выделяют три основные формы острой НН.

1. Сердечно-сосудистая. Доминируют явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности.

2. Гастроинтестинальная. Доминируют диспепсические симптомы: выраженная рвота, понос. Эту форму необходимо дифференцировать с пищевыми токсикоинфекциями.

3. Церебральная форма (менингоэнцефалитическая). Пациенты в прострации, нередко делириозном состоянии, выражена неврологическая симптоматика.

Как правило, имеет место сочетание всех трех групп симптомов той или иной выраженности.

Диагноз острой НН, как правило, базируется исключительно на данных клинической картины; определенное значение отводится выявлению характерного нарушения уровня электролитов с помощью экспресс-методов.

Диагностика

Неспецифические лабораторные сдвиги

Для хронической 1-НН характерны гиперкалиемия и реже гипонатриемия. Кроме того, в крови часто отмечаются нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия. Эти данные имеют ограниченное значение в клинической практике.

Исследования уровня гормонов

Тестом первого уровня в диагностике НН является определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой. Такие исследования, как определение экскреции 17-оксикортикостреоидов (17-ОКС), 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) и 17-кетостероидов (17-КС), считаются малоинформативными и не должны использоваться ни для диагностики НН, ни в клинической медицине в целом. (Типичная диагностическая ошибка – исследование уровня экскреции 17-КС для диагностики гиперандрогенемии в гинекологической практике.)

Определение уровня кортизола крови имеет ограниченное диагностическое значение, поскольку у многих больных НН он нередко оказывается на нижней границе нормы. Тем не менее значение может иметь выраженное снижение этого показателя – уровень кортизола менее 3 мкг/дл (83 нмоль/л) является абсолютно диагностичным в отношении НН.

При развернутой клинической картине первичного гипокортицизма обнаружение значительного снижения суточной экскреции свободного кортизола с мочой позволяет поставить диагноз и приступать к лечению (рис. 2).

 

Рис. 2. Схема лабораторной диагностики первичного гипокортицизма при развернутой клинической картине

При стертой клинической картине 1-НН, а также при пограничных или сомнительных результатах определения экскреции кортизола пациентам показано проведение теста с 1-24 АКТГ (первые 24 аминокислоты 39-аминокислотной молекулы АКТГ) (рис. 3). Стимуляционный тест с исследованием уровня кортизола в плазме крови через 30 и 60 мин после внутривенного введения 250 мг (25 ЕД) 1-24 АКТГ на 5 мл физиологического раствора – классическое исследование в диагностике первичного гипокортицизма. Повышение уровня кортизола более 20 мкг/дл (550 нмоль/л) надежно исключает НН. Для примера, у здорового человека максимальную стимуляцию коры надпочечников вызывает введение всего 1 мкг 1-24 АКТГ.

 

Рис. 3. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности при стертой клинической картине

В клинической практике чрезвычайно редко возникает необходимость дифференцировать с помощью лабораторных методов 1-НН и 2-НН. Для этого может быть использовано определение уровня АКТГ, который будет повышен при 1-НН (более 100 пг/мл) и снижен при 2-НН. Следует отметить, что определение уровня АКТГ собственно для диагностики НН самостоятельного значения не имеет. Кроме того, для 1-НН будет характерно повышение активности ренина в плазме крови (или повышение уровня ренина), что связано с развивающимся при 1-НН дефицитом альдостерона, который не наблюдается при 2-НН.

Подходы к лабораторной диагностике вторичного гипокортицизма несколько отличаются (рис. 4). При недавно развившейся 2-НН, например сразу после оперативных вмешательств на гипофизе, введение 1-24 АКТГ приведет к адекватному выбросу кортизола, поскольку кора надпочечников еще не успевает атрофироваться. То же самое относится к субклинической 2-НН, например при крупных аденомах гипофиза. В этой ситуации введение такой большой дозы АКТГ, как 250 мкг, может вызвать адекватную реакцию умеренно гипотрофированной коры надпочечника. Таким образом, тест с 1-24 АКТГ будет иметь диагностическое значение лишь при длительно существующей и выраженной 2-НН. В целом наибольшее значение в диагностике 2-НН имеют тесты с инсулиновой гипогликемией и метирапоном (метопироном).

 

Рис. 4. Лабораторная диагностика вторичного гипокортицизма

В тесте с инсулиновой гипогликемией инсулин короткого действия вводится внутривенно в дозе 0,1–0,15 ЕД/кг. Тест будет иметь диагностическое значение, если у пациента происходит снижение уровня гликемии менее 2,2 ммоль/л и развивается гипогликемическая симптоматика. Если на этом фоне уровень кортизола крови превысит 20 мкг/дл (550 нмоль/л), можно говорить о нормальном функционировании ГГНС и об отсутствии как 2-НН, так и 1-НН. Тест противопоказан пациентам с тяжелой сердечной и другой патологией, аритмиями, эпилепсией.

Метирапоновый (метопироновый) тест исследует наличие функциональных резервов АКТГ гипофиза. Метирапон блокирует надпочечниковый фермент 11b-гидроксилазу, который обеспечивает превращение 11-дезоксикортизола в кортизол. В норме при приеме метирапона блокада продукции кортизола приведет к стимуляции секреции АКТГ, которая в свою очередь активизирует стероидогенез проксимальнее ферментного блока и приведет к накоплению избытка 11-дезоксикортизола. Препарат в дозе 30 мг/кг выпивается пациентом одномоментно ночью в 24.00. На следующее утро в 8.00 производится забор крови для определения в ней содержания кортизола и 11-дезоксикортизола. Нормальную функцию ГГНС отражает уровень 11-дезоксикортизола более 7 мкг/дл (200 нмоль/л). НН диагностируется, если 11-дезоксикортизол не достигает уровня 7 мкг/дл и при этом определяется низкий уровень кортизола (менее 5 мкг/дл (138 нмоль/л)). Последний свидетельствует об адекватной блокаде 11b-гидроксилазы. Как и в тесте с инсулиновой гипогликемией, в тесте с метирапоном в норме наблюдается повышение уровня АКТГ в плазме крови более 150 пг/мл.

Этиологическая диагностика

После лабораторного подтверждения наличия у пациента НН следующим этапом является выяснение ее причины. В клинической практике после установления диагноза 1-НН наиболее оптимально сразу исключить ее туберкулезную этиологию. С этой целью проводят рентгенографию грудной клетки, обследование у фтизиатра. При отсутствии данных о туберкулезном процессе (а это наиболее частая ситуация) устанавливается диагноз предположительно идиопатической (аутоиммунной) болезни Аддисона. Веским аргументом в пользу этого диагноза будет наличие у пациента сопутствующих аутоиммунных эндокринопатий, т. е. фактически АПС. Следует отметить, что вполне возможно сочетание у пациента старых туберкулезных изменений в легких и 1-НН аутоиммунного генеза. Такие случаи неоднократно описывались в литературе и наблюдались нами.

Исследованием, которое могло бы легко решить эту диагностическую проблему, является определение циркулирующих антител к 21-гидроксилазе (P450c21). Указанные антитела являются высокочувствительным и специфичным маркером 1-НН аутоиммунного генеза. Так, в нашем исследовании указанные антитела были обнаружены в 83–90% случаев при идиопатической 1-НН, имевшей длительность до 15 лет, и не были выявлены ни у одного пациента с туберкулезом надпочечников. К сожалению, в настоящее время, это исследование не получило широкого клинического распространения.

Традиционно в этиологической диагностике 1-НН инструментальным методам, позволяющим визуализировать надпочечники (рентгеновское исследование, компьютерная томография), отводится небольшая роль. Тем не менее ряд авторов сообщают, что в большинстве случаев туберкулеза надпочечников имеется увеличение органов по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), а в отдельных относительно редких случаях могут быть обнаружены кальцинаты. Наибольшее значение указанные методы имеют в этиологической диагностике 2-НН.

Лабораторным маркером АЛД является высокий уровень ДЖК. Это исследование особенно показано при сочетании 1-НН с различного рода неврологической симптоматикой (в частности, с периферической нейропатией). Для установления диагноза АЛД определенное значение имеют электромиография, а также КТ и МРТ головного мозга.

Лечение

Заместительная терапия при остром гипокортицизме и тяжелой декомпенсации хронического гипокортицизма

1. Не дожидаясь результатов лабораторных исследований (при возможности предварительный забор крови для определения уровня кортизола, АКТГ, калия, рутинный гематологический и биохимический анализы), как можно раньше, начинают внутривенное введение 2–3 л физиологического раствора (со скоростью 500 мл/час; при коллаптоидном состоянии струйно), возможно в сочетании с 5–10% раствором глюкозы. За 1-е сутки вводится минимум 4 л жидкости. Введение калийсодержащих и гипотонических растворов, а также диуретиков противопоказано.

2. 100 мг гидрокортизона внутривенно сразу, затем – каждые 6 ч на протяжении 1-х суток. Как альтернатива (на время доставки в клинику) – 4 мг дексаметазона внутривенно (или эквивалентная доза преднизолона – 40 мг), с последующим переходом на терапию гидрокортизоном. Параллельно – симптоматическая терапия, чаще всего антибиотикотерапия вызвавших декомпенсацию заболевания инфекционных процессов.

3. На 2–3-и сутки при положительной динамике доза гидрокортизона уменьшается до 150-200 мг/сут (при стабильной гемодинамике вводится внутримышечно). Назначение минералокортикоидов не требуется до тех пор, пока суточная доза гидрокортизона не будет достигать менее 100 мг/сут.

При умеренно выраженной декомпенсации, а также впервые выявленном заболевании терапию, как правило, начинают с внутримышечного введения 100–150 мг гидрокортизона в сутки (например, утром 75 мг, в обеденное время 50 мг и вечером еще 25 мг). Через несколько дней дозу препарата снижают и переходят на поддерживающую заместительную терапию таблетированными кортикостероидами. Следует отметить, что выраженный положительный эффект от терапии кортикостероидами имеет важное диагностическое значение. При наличии НН пациенты буквально на 1–3-и сутки отмечают заметное улучшение самочувствия.

Заместительная терапия хронического гипокортицизма

Заместительная терапия 1-НН подразумевает обязательное комбинированное назначение препаратов глюко- и минералокортикоидов. Типичной ошибкой является лечение болезни Аддисона с помощью монотерапии глюкокортикоидами. При 2-НН дефицит минералокортикоидов отсутствует и в назначении минералокортикоидов (9a-фторкортизола), за исключением тех случаев, когда у пациента имеется выраженная артериальная гипотензия, необходимости нет.

Заместительная терапия минералокортикоидами

Современная заместительная терапия 1-НН минералокортикоидами подразумевает использование только одного препарата – флудрокортизона. Препарат дезоксикортикостерона ацетат обладает недостаточной минералокортикоидной активностью, инактивируется при первом прохождении через печень; в настоящее время его не используют, он снят с производства.

Флудрокортизон назначают 1 раз в сутки в дозе 0,05–0,1 мг (как правило, ежедневно утром). В клинической практике рекомендуется использование следующих критериев адекватности терапии флудрокортизоном:

 

  • нормальные уровни калия и натрия плазмы;
  • нормальный или умеренно повышенный уровень активности ренина плазмы;
  • нормальное (комфортное) артериальное давление;
  • отсутствие отечности, задержки жидкости (признаки передозировки препарата).

Заместительная терапия глюкокортикоидами

В арсенале врача имеется большое число глюкокортикоидов, которые потенциально могут использоваться для заместительной терапии НН.

Наиболее используемым в мире препаратом для заместительной терапии НН является таблетированный гидрокортизон, после него следует значительно реже использующийся кортизона ацетат. В России таблетированный гидрокортизон до настоящего времени практически не использовался и большая часть пациентов получает синтетические глюкокортикоиды, реже кортизона ацетат. Отрицательным свойством синтетических препаратов является их относительно узкий терапевтический диапазон. С особой осторожностью следует назначать препараты длительного действия (дексаметазон), при использовании которых высока частота развития передозировки. Препаратом выбора у детей и подростков является именно гидрокортизон, поскольку на фоне терапии синтетическими препаратами в ряде исследований была выявлена задержка роста детей с НН. В этой связи при использовании синтетических глюкокортикоидов можно предполагать большую частоту развития синдрома остеопении, чем при терапии гидрокортизоном.

 

Схемы заместительной терапии глюкокортикоидами:
1. С использованием препаратов короткого действия:
А. Двухразовый режим: гидрокортизон - 20 мг утром и 10 мг после обеда (или кортизона ацетат 25 и 12,5 мг соответственно).
Б. Трехразовый режим: гидрокортизон - утром 15-20 мг, после обеда 5-10 мг, вечером 5 мг (или кортизона ацетат 25, 12,5, 6,25 мг соответственно).
2. С использованием препаратов средней продолжительности действия: преднизолон - 5 мг утром и 2,5 мг после обеда (значительно реже метилпреднизолон - 4 и 2 мг соответственно).
3. С использованием препаратов длительного действия:
дексаметазон - 0,5 мг в день однократно (поздно на ночь или утром).
4. Всевозможные комбинации перечисленных глюкокортикоидов.
С другой стороны, при терапии гидрокортизоном и кортизона ацетатом определенные сложности создает относительно короткий период действия препаратов. При классическом двухразовом приеме указанных препаратов достаточно типичны жалобы пациентов на слабость в вечерние часы и рано утром до приема гидрокортизона.

Можно выделить следующие критерии адекватности глюкокортикоидного компонента заместительной терапии НН:

• минимально выраженные жалобы на слабость и низкую работоспособность;

• отсутствие выраженной гиперпигментации кожи и ее постепенный регресс;

• поддержание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки (ожирение, кушингоидизация, остеопения, остеопороз).

Надежные объективные (лабораторные) критерии адекватности заместительной терапии НН глюкокортикоидами на сегодняшний день отсутствуют и подбор терапии базируется практически исключительно на данных клинической картины и опыте врача.

Принципы лечения АПС и АЛД

Лечение АПС заключается в заместительной терапии недостаточности пораженных эндокринных желез. Следует иметь в виду, что при сочетании гипотиреоза и НН терапия L-тироксином назначается лишь после компенсации НН. Проводя заместительную терапию при сочетании гипопаратиреоза и 1-НН, следует иметь в виду, что в норме кортизол и витамин D оказывают прямо противоположные эффекты на кишечную абсорбцию кальция. Таким образом, при дефиците кортизола имеется повышенный риск передозировки препаратами витамина D. С другой стороны, назначение больших доз кортикостероидов даже при декомпенсации 1-НН, сочетающейся с гипопаратиреозом, может спровоцировать выраженную гипокальциемию.

В настоящее время отсутствуют методы лечения и предупреждения АЛД, доказавшие свою эффективность. Для лечения предлагается диета, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга, генная терапия.

Перспективным направлением лечения НН является добавление к стандартной описанной терапии препаратов основного надпочечникового андрогена дегидроэпиандростерона.

 

 

 

Литература:

1. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности. // Пробл. эндокринол. 1997; 43 (5): 39-47.

2. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности. // Пробл. эндокринол. 1998; 44 (4): 46-55.

3. Фадеев В.В., Бузиашвили И.И., Дедов И.И. Этиологическая и клиническая структура первичной хронической надпочечниковой недостаточности: ретроспективный анализ 426 случаев. // Пробл. эндокринол. 1998; 44 (6): 22-6.

4. Фадеев В.В., Шевченко И.В., Мельниченко Г.А. Аутоиммунные полигландулярные синдромы. // Пробл. эндокринол. 1999; 45 (1): 47-54.

5. Czerwiec F.S., Cutler G.B. Modern approach to corticosteroid replacement therapy. // Curr. Options in Endocrinol and Diabetes. 1996; 3: 239-46.

6. Oelkers W. Dose-response aspects in the clinical assessment of the hypothalamo-pituitary-adrenal axis, and the low-dose adrenocorticotropin test. // Eur. J. Endocrinol. 1996; 135: 27-33.

.

  Острая надпочечниковая недостаточность - Med24info.com

  Это тяжелое состояние организма, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Заболевание возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников.
Надпочечниковые или аддисонические кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников и реже — у лиц без предшествующих заболеваний этих желез. Адцисонический криз является первым признаком латентно протекающих и недиагностированных болезни Аддисона или синдрома Шмидта. Острая надпочечниковая недостаточность постоянно угрожает больным, перенесшим двустороннюю адреналэктомию по поводу синдрома Кушинга и других состояний. Без компенсации хронической надпочечниковой недостаточности у таких больных психические и физические стрессы обусловливают развитие тяжелейших кризов. Чаще всего это наблюдается у больных с синдромом Нельсона, но может развиться при адреногенитальном синдроме и изолированной недостаточности альдостерона. Острая надпочечниковая недостаточность может осложнять и заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, сопровождающиеся дефицитом АКТГ (синдромы Симмондса, Шиена, состояния после хирургического и лучевого лечения акромегалии, болезни Иценко — Кушинга, гиперпролактинемии и т. п.). Особую группу лиц, у которых может развиться острая надпочечниковая недостаточность, составляют больные, ранее лечившиеся глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний, так как длительный прием этих препаратов подавляет активность гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
В отсутствие предшествующего патологического процесса в надпочечниках острая надпочечниковая недостаточность может быть следствием тромбоза или эмболии вен надпочечников (синдром Уотерхауса — Фридериксе- на). Геморрагический инфаркт надпочечников при этом синдроме возникает на фоне менингококковой, пневмококковой или стрептококковой бактериемии, но может наблюдаться при полиомиелите. Синдром Уотерхауса — Фридериксена встречается у лиц любого возраста, в том числе у новорожденных, вследствие родовой травмы и действия инфекционно-токсических факторов. Острое кровоизлияние в надпочечники может отмечаться при различных стрессах и травмах, объемных операциях, сепсисе, ожогах, лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, а также во время беременности.
Патогенез. В основе аддисонического криза лежит прекращение секреции гормонов коры надпочечников, которые обеспечивают адаптацию организма к стрессу, активно влияя на все виды обмена веществ. Глюкокор- тикоиды обладают и так называемым пермиссивным действием, обусловливая возможность проявления эффектов многих других гормонов (катехоламинов, СТГ, глюкагона). Отсутствие секреции глюко- и минералокортико- идных гормонов приводит к потере ионов натрия и хлоридов с мочой, уменьшению их всасывания в кишечнике, обезвоживанию, шоку. Потеря жидкости происходит и через ЖКТ. Проявлениями тяжелых нарушений электролитного баланса в организме являются неукротимая рвота, частый жидкий стул. Увеличивается концентрация ионов калия в сыворотке, межклеточной жидкости и клетках, что ведет к нарушению сократительной способности миокарда.
Резко нарушается углеводный обмен, снижается уровень сахара в крови, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. Гипогликемия не сопровождается усилением печеночной продукции глюкозы. Иногда развивается гипогликемическая кома. Для острой надпочечниковой недостаточности характерно снижение функции почек, проявляющееся повышением уровня небелкового азота в крови, снижением скорости клубочковой фильтрации, нарушением способности почечных канальцев реабсорбировать воду и электролиты.
Патогенетической основой синдрома Уотерхауса — Фридериксена является бактериальный шок, ведущий к острому спазму сосудов, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слой надпочечников. Поражения надпочечников при этом синдроме могут быть очаговыми и диффузными. Наиболее характерна смешанная некротически-геморрагическая форма синдрома Уотерхауса — Фридериксена. В этих случаях чаще одновременно поражаются оба надпочечника.
Клинические проявления. Развитие острой надпочечниковой недостаточности на фоне хронических заболеваний адреналовых желез создает большую угрозу для жизни больного. Для аддисонического криза при этом характерен продромальный период, во время которого нарастают основные признаки заболевания: общая астенизация, снижение аппетита, исхудание, пигментация кожных покровов, боли в суставах и мышцах, гипотензия. Предвестники аддисонического криза могут появляться у больных, получающих заместительную терапию в недостаточных дозах, или у лиц с недиа- гностированным заболеванием. В случаях же внезапного нарушения функции надпочечников (кровоизлияния, некрозы) клинические симптомы острого гипокортицизма обычно возникают без предшественников.
Аддисонический криз может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от степени надпочечниковой недостаточности, ее причин, общего состояния организма и сроков начала гормональной терапии.
Острая надпочечниковая недостаточность может проявляться преимущественно сердечно-сосудистыми нарушениями, желудочно-кишечными расстройствами или нервно-психическими симптомами. При сердечно-сосудистой форме криза превалируют симптомы сосудистой недостаточности: падает АД, становится слабым пульс, сердечные тоны глухие, нарастает цианоз, снижается температура тела. В конце концов развивается коллапс. Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются резким снижением аппетита вплоть до полного отвращения к пище и ее запаху. Затем возникают тошнота, неукротимая рвота и понос, приводящие к быстрому обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, но иногда имитирующие картину “острого живота”. Ошибочный диагноз и оперативное вмешательство при аддисони- ческом кризе могут приводить к роковым последствиям. В период криза развиваются также эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор.
Мозговые нарушения обусловлены отеком мозга, нарушениями электролитного баланса, гипогликемией. Судорожные припадки при остром ги- покортицизме лучше купируются дезоксикортикостерона ацетатом (ДОКСА), чем противосудорожными средствами. Гиперкалиемия приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости, что проявляется парестезиями, расстройствами поверхностной и глубокой чувствительности. В результате уменьшения внеклеточной жидкости возникают мышечные судороги.
Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, развившейся в отсутствие предшествующих заболеваний коры надпочечников, зависят от степени ее острой деструкции. Массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Резко падает АД, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела и возникают признаки острой сердечной недостаточности (цианоз, одышка, учащенный малый пульс). Иногда ведущим симптомом становятся сильные боли в животе, чаще в области правой его половины или околопу- почной области, а также признаки внутреннего кровотечения.
Кроме симптомов самого криза, всегда имеются нарушения, обусловленные его причинами (пневмония, бронхит и т.п.).
Диагноз и дифференциальный диагноз. При диагностике острой надпочечниковой недостаточности важно учитывать анамнестические указания на ранее имевшиеся заболевания. Наличие у больного туберкулеза может свидетельствовать о туберкулезном поражении надпочечников. При аутоиммунных заболеваниях, таких как тиреоидит, сахарный диабет или анемия, можно предполагать аутоиммунную болезнь Аддисона.
Важным диагностическим симптомом является усиление пигментации кожных покровов и слизистых оболочек. У некоторых больных усиливается лишь пигментация сосков, ладонных линий, родинок, послеоперационных швов. На фоне гиперпигментации или без нее могут появляться депигмент- ные пятна (витилиго). При первичной надпочечниковой недостаточности усиление пигментации происходит на фоне прогрессирующей гипотензии. Значительно труднее заподозрить это заболевание при так называемом белом аддисонизме. Отсутствие меланодермии встречается приблизительно у 10 % больных с первичным гипокортицизмом и у всех больных при вторичной надпочечниковой недостаточности. Гиперпигментация связана с повышением секреции АКТГ в ответ на сниженную продукцию кортизола.
У новорожденных с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечников (см. раздел 5.8) только срочная терапия может предотвратить смертельный исход. У больных с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников аддисонический криз может протекать с повышением АД.
Диагностировать вторичную надпочечниковую недостаточность помогают анамнестические данные о перенесенных заболеваниях или травмах ЦНС, операциях на гипофизе или лучевой терапии, приеме экзогенных кортикостероидов.
При лабораторных исследованиях далеко не всегда можно быстро определить содержание кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме. Кроме того, однократные определения этих показателей не всегда отражают истинное состояние коры надпочечников. Проведение диагностических тестов, применяемых при хронической надпочечниковой недостаточности, у больных с острым аддисоническим кризом противопоказаны. Таким образом, диагноз острой надпочечниковой недостаточности устанавливается на основании типичной клинической картины и изменения электролитного баланса: резкого падения уровня натрия (до 130 ммоль/л и менее) в сыворотке, снижения его экскреции с мочой (менее 10 г/сут), повышения уровня калия в крови (до 5—6, а иногда и до 8 ммоль/л). Если у здоровых лиц коэффициент Na/K составляет 32, то для острого гипокортицизма характерно его снижение до 20 и ниже. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард: на ЭКГ часто обнаруживаются высокий заостренный зубец Г, а также замедление проводимости. Кроме этого, возможно удлинение интервала S—T и комплекса QRT при общем снижении вольтажа ЭКГ. Значительную опасность представляет и гипогликемия. Уровень сахара в крови может быть очень низким. При острой надпочечниковой недостаточности часто значительно возрастает уровень мочевины и остаточного азота в крови и развивается ацидоз.
Лечение. В условиях надпочечникового криза необходимо срочно вводить больному синтетические глюко- и минералокортикоиды и использовать противошоковые мероприятия. Наиболее опасны 1-е сутки острого гипокортицизма. В терапевтическом отношении безразлично, возник ли криз вследствие обострения аддисоновой болезни, после удаления надпочечников или в результате острой деструкции коры надпочечников или каких-либо других причин. Из препаратов глюкокортикоидного действия предпочтителен гидрокортизон. Гидрокортизона гемисукцинат или адрезон (кортизон) вводят внутривенно струйно и капельно. Для внутримышечного введения используют суспензию гидрокортизона ацетата. При кризе обычно сочетают все способы введения глюкокортикоидов. Начинают со струйного внутривенного введения 100—150 мг гидрокортизона сукцината. Такое же количество препарата в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия и 5 % раствора глюкозы (поровну) вводят капельно в течение 3—4 ч со скоростью 40—100 капель в минуту. Одновременно с внутривенным введением гидрокортизона внутримышечно инъецируют суспензию гидрокортизона по 50— 75 мг каждые 4—6 ч. Доза зависит от тяжести состояния больного, динамики АД и электролитных сдвигов. Общая доза гидрокортизона за 1-е сутки обычно составляет 400—600 мг, но может превышать 1000 мг. Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выхода больного из коллапса и при АД более 100 мм рт.ст. Внутримышечное введение препарата продолжают, постепенно снижая разовую дозу до 25—50 мг и увеличивая интервалы между инъекциями до 2—4 раз в сутки в течение 5—7 дней. Затем больных переводят на пероральный прием преднизолона в дозе 10—20 мг/сут и кортизона в дозе 25—50 мг/сут. Введение гидрокортизона следует сочетать с внутримышечными инъекциями ДОКСА по 5 мг (1 мл) 2—3 раза в 1-е и 1—2 раза во 2-е сутки. Затем дозу ДОКСА снижают до 5 мг ежедневно или через 1—2 дня. Необходимо помнить, что масляный раствор ДОКСА всасывается медленно и его эффект проявляется лишь через несколько часов.
После выведения больного из криза рекомендуется подкожная имплантация кристаллов ДОКСА в дозе 100 мг.
Наряду с введением гормонов проводят борьбу с обезвоживанием и шоком. Необходимое количество изотонического раствора хлорида натрия и 5 % раствора глюкозы в 1-е сутки составляет 2,5—3,5 л. При многократной рвоте рекомендуется ввести внутривенно 10—20 мл 10 % раствора хлорида натрия и при выраженной гипотензии повторить эту процедуру. Кроме хлорида натрия и глюкозы, при необходимости вводят полиглюкин в дозе 400 мл или плазму.
Недостаточная эффективность терапевтических мероприятий может быть связана с неадекватностью доз гормональных препаратов или растворов, а также с чрезмерно быстрым их уменьшением. Использование преднизолона вместо гидрокортизона замедляет достижение компенсации обменных процессов.
Осложнения гормональной терапии связаны с передозировкой препаратов. Наиболее часто в таких случаях развиваются отечный синдром, парестезии, параличи. Эти симптомы связаны с гипокалиемией и исчезают после уменьшения дозы ДОКСА и отмены хлорида натрия. Иногда требуется введение хлорида калия в растворе или в порошке до 4 г в сутки. При острой гипокалиемии показано внутривенное введение 0,5 % раствора хлорида калия в 500 мл, 5 % раствора глюкозы. При явлениях отека мозга переливают маннитол, назначают мочегонные препараты. Передозировка глюкокортикоидов может сопровождаться нарушениями психики вплоть до галлюцинаций.
Помимо срочных мероприятий по ликвидации дегидратации, подкожно вводят 0,5 мг норадреналина, продолжая его капельное введение в количестве 4—5 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия. При сердечно-легочной недостаточности рекомендуется введение водорастворимой камфоры по 2 мл каждые 4—6 ч. Кордиамин вводят подкожно, внутримышечно или внутривенно по 2 мл каждые 4—6 ч. Введение корглюкона и строфантина осуществляется под контролем ЭКГ. Для борьбы с гипотензией рекомендуются инъекции кофеина по 1,0 мл 2—3 раза в сутки. Если криз вызван инфекционными заболеваниями, часто используют антибиотики широкого спектра действия и сульфаниламидные препараты.
Профилактика. Своевременное распознавание и лечение начальной или подострой надпочечниковой недостаточности позволяют предотвратить развитие криза. Больным с хроническим гипокортицизмом во время операционных вмешательств, инфекционных процессов, беременности, родов назначают глюкокортикоиды и ДОКСА парентерально в дозах, меньших, чем при аддисоническом кризе. Например, за сутки до операции вводят гидрокортизон внутримышечно по 25—50 мг 2—4 раза и ДОКСА по 5 мг. В день операции дозу препаратов увеличивают в 2—3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100—150 мг гидрокортизона и по 50 мг гидрокортизона каждые 4—6 ч внутримышечно в течение 1—2 сут. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2—3 дней. Затем больных постепенно переводят на пероральный прием преднизолона, кортизона и ДОКСА. После ликвидации операционного стресса используют обычные дозы препаратов.
  1.  

Острая надпочечниковая недостаточность (Аддисонический криз) и первая помощь

Острая надпочечниковая недостаточность — это заболевание, при котором кора надпочечников перестает вырабатывать гормоны. В медицинской литературе это заболевание носит название аддисонический криз. Во избежание серьезных последствий, надпочечниковая недостаточность требует срочного медицинского вмешательства.

Причины и симптомы заболевания

Аддисонический криз чаще всего возникает у людей, страдающих хронической формой надпочечниковой недостаточности. Прекращение курса приема кортикостероидов может стать одной из причин возникновения заболевания. Резкая смена климата, травмы, операции, протекание инфекционных заболеваний также могут спровоцировать острую недостаточность надпочечников.

Кроме того, заболевание может возникнуть:

  • При сильном кровотечении. Травмы, ранения, роды, вследствие которых возникает большая кровопотеря, могут спровоцировать аддисонический криз;
  • При ожоговой болезни, менингите и сепсисе;
  • При некрозе тканей и остром кровоизлиянии в надпочечниках.

Из-за прекращения выработки гормонов надпочечниками, происходит нарушение в обмене веществ. Организм обезвоживается, и объем циркулирующей крови резко уменьшается. Сердечная мышца начинает медленнее сокращаться из-за сбоя обмена калия в организме. Уровень глюкозы понижается, что негативно сказывается на выработке инсулина, функциональность почек становится под угрозой.

Аддисонический криз возникает внезапно. Первыми признаками нарастающего криза являются:

  • Человек внезапно чувствует усталость, слабость мышц. Голос становится тихим, речь невнятной. Могут возникнуть галлюцинации, состояние граничит с полуобморочным. Нередко больной впадает в кому.
  • Артериальное давление стремительно падает. Это проявляется сильным потоотделением, похолоданием конечностей.
  • Возникает аритмия.
  • Появляется рвота, понос, усиливается головная боль.

Всего за несколько часов состояние больного может резко ухудшиться, высока вероятность летального исхода. Поэтому при появлении перечисленных симптомов, необходимо срочно обратиться за помощью к врачу.

Аддисонический криз у детей

Острая надпочечниковая недостаточность у детей является серьезной угрозой жизни ребенка. Оно грозит малышу расстройствами желудочно-кишечного тракта, заболеваниями сердечно — сосудистой системы.

Заболевание может появиться у ребенка по следующим причинам:

  • Некроз тканей в надпочечниках, возникший вследствие инфекционного заражения организма, например, менингита, и протекания воспалительно-гнойного процесса;
  • Асфиксия у младенцев;
  • Врожденная недостаточность надпочечников;
  • Резкая отмена глюкокортикоидов при длительном курсе лечения других заболеваний;
  • При больших кровопотерях.

Первыми симптомами появления у ребенка острой надпочечной недостаточности могут быть:

  • Резкое ухудшение состояния ребенка. При осмотре врача должны насторожить глухие удары сердца, стремительное понижение артериального давления, слабый пульс, кожа приобретает мраморный оттенок;
  • Ребенок жалуется на спазматические боли в животе, открывается рвота, понос. При частой рвоте наступает обезвоживание организма;
  • Возможно появление судорог, потери сознания;
  • В отдельных случаях наблюдаются по телу пятна фиолетового цвета, из мест инъекций может кровоточить.

Состояние ребенка может ухудшаться с каждой минутой, поэтому при появлении симптомов заболевания врач должен оказать неотложную помощь и направить ребенка в реанимационное отделение.

Диагностика

Чтобы поставить больному точный диагноз, необходимо выяснить, были ли у него ранее заболевания синдрома Кушинга, опухоли на надпочечниках, хроническая форма надпочечниковой недостаточности.

Также используются лабораторные методы исследования:

  • Сдача общего анализа крови. В лаборатории определяется количество эритроцитов и гемоглобина в крови, уровень повышения лейкоцитов;
  • Анализ на сахар. При аддисоническом кризе уровень глюкозы в крови слишком низкий;
  • Биохимический анализ крови. Этот анализ наиболее точно покажет содержание в крови пациента натрия, калия, хлоридов;
  • Завершающим этапом диагностики является анализ мочи.

Ультразвуковое исследование брюшной полости поможет увидеть наличие протекающего воспалительного процесса, рентгенография определит состояние легких и наличие внутренних травм. С помощью ЭКГ выявляется аритмия.

При осмотре пациента, доктор отмечает нитевидный пульс, бледность кожи, конечности приобретают синий оттенок, частое сердцебиение. Больной жалуется на непрекращающуюся рвоту, понос, иногда с кровавыми прожилками, редкое мочеиспускание, вздутие живота. Также наблюдается заторможенность, вялость, сильная головная боль.

Симптомы острой надпочечной недостаточности во многом схожи с признаками других заболеваний, поэтому врач должен исключить инфаркт или инсульт, патологические заболевания брюшной полости, гиперпаратиреоз. Чем быстрее будет поставлен диагноз, тем благоприятнее исход лечения.

Лечение

Первые сутки с момента первых признаков заболевания являются решающими. Промедление может стоить пациенту жизни. В первые часы после поступления в реанимационное отделение, пациенту вводится большое количество гормональных препаратов. Обычно внутривенные инъекции чередуют внутримышечными уколами. Положительная динамика становится заметна в ближайшие часы после начала терапии.

Для восстановления организма применяются следующие профилактические действия:

  • При сильном обезвоживании больному ставится капельница с раствором натрия хлорида;
  • Растворы глюкозы помогают повысить содержание сахара в крови;
  • Низкое артериальное давление поднимают мезатоном, адреналином;
  • При протекании воспалительного процесса, пациенту назначается лечение антибактериальными препаратами;
  • Пострадавшую нервную систему поддержит аскорбиновая кислота.

Больному в первый день поступления в отделение интенсивной терапии вводится рекордное количество гидрокортизона. По мере стабилизации состояния, доза препарата уменьшается и вводится пациенту внутримышечно согласно предписанию лечащего врача. Ближе к завершению терапии, уколы могут быть заменены на таблетки.

Прогноз лечения криза весьма благоприятный – при своевременном обращении к врачу, тяжелое состояние стабилизируется через несколько дней. При запоздалом лечении или неправильном диагнозе, аддисонический криз может стать причиной летального исхода.

В первый раз острая надпочечная недостаточность протекает особенно тяжело. После того, как состояние больного стабилизировалось, необходимо провести профилактические мероприятия с целью избегания повторных кризов. Даже после выздоровления, надпочечники не могут в полной мере выполнять свою функцию. Пациенту необходимо постоянно принимать медикаментозные аналоги гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников.

В целях профилактики, больному прописывается курс приема кортикостероидов. Врач-эндокринолог назначает дозу препарата в зависимости от возраста пациента, его ежедневной физической нагрузки и общего состояния организма. Самостоятельно корректировать или тем более прекращать лечение нельзя.

Совместно с медикаментозным лечением, широко используется терапия лекарственными препаратами, приготовленными в домашних условиях. Однако стоит помнить, что народные рецепты носят скорее вспомогательный характер и не могут заменить основного лечения.

Народная терапия

После проведенных необходимых мероприятий в стационаре, можно ускорить процесс восстановления надпочечников в домашних условиях. Это поможет сделать чай из корня солодки. Для его приготовления нужно

  • Взять две чайные ложки корня солодки и смешать с пол литром воды.
  • Полученную смесь прокипятить несколько минут и плотно закрыть крышкой.
  • Готовить такой отвар лучше на ночь.
  • Утром чай процедить и принимать четыре раза в день по 100гр.
  • Такой чай улучшает работоспособность надпочечников, но при этом повышает артериальное давление. Людям, страдающим от повышенного давления, стоит с осторожностью использовать такой отвар.

Для повышения уровня гормонов, можно использовать лекарственный сбор из корня солодки, одуванчика, корня петрушки и можжевеловых ягод. Все ингредиенты берутся в равных долях и заливаются кипятком. Отвар необходимо пить трижды в день по половине стакана.

Для профилактики острой надпочечной недостаточности можно использовать отвар из побегов черной смородины:

  • Измельченные веточки залить кипятком и дать настояться в течение двух часов.
  • К нему добавляется отвар из листьев смородины, который настаиваются подобным способом.
  • Принимать препарат рекомендуется четыре раза в день по четверти стакана.
  • Всего лечение занимает месяц, потом делается перерыв около недели.
  • Затем отвар принимается снова.

С помощью приготовленных в домашних условиях препаратов улучшается не только работоспособность надпочечников, но и повышается иммунитет человека.

Похожие записи

Надпочечниковая недостаточность - причины, симптомы, диагностика и лечение

Автор Admin На чтение 7 мин. Просмотров 831 Опубликовано

Хроническая надпочечниковая недостаточность – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие гипофункции коры надпочечников.

Редкое заболевание. Чаще развивается в молодом и среднем возрасте.

Причины надпочечниковой недостаточности

  • Первичная — при поражении коры надпочечников (аутоиммунные процессы — основная причина, туберкулез, кровоизлияния в надпочечники, оперативное удаление надпочечников, опухоли и метастазы, ВИЧ, амилоидоз)
  • Вторичная — нарушение секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ)
  • Третичная — недостаток кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ)

При первичной надпочечниковой недостаточности угнетение функции надпочечников приводит к нарушению секреции глюкокортикостероидных (ГКС), регулирующих углеводный, жировой и белковый обмен, и минералокортикоидных гормонов, контролирующих водно-солевой баланс в организме.

Уменьшение выработки ГКС проявляется преимущественным нарушением углеводного обмена, в крови отмечается гипогликемия. Уменьшение секреции дезоксикортикостерона и альдостерона сопровождается потерями натрия и воды, уменьшению ОЦК, гипотонии.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже. Причинами могут быть опухоли гипофиза, операции, пангипопитуитаризм, кровоизлияния. В отличие от первичной формы, уровень альдостерона в пределах нормы, падения артериального давления не отмечается.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Проявляется общей слабостью, утомляемостью, недомоганием, раздражительностью, апатией, депрессией. Характерным симптомом надпочечниковой недостаточности является окрашивание кожных покровов в бронзовый цвет, вследствие гиперпигментации. Пигментация наиболее выражена на открытых участках (лицо, шея, руки), складках кожи, местах трения одежды. Такие больные очень быстро загорают на солнце. Из-за потерь жидкости и натрия снижается артериальное давление, что может приводить к внезапным головокружениям и обморокам. Выявляется ортостатическая гипотензия – падение уровня АД при переходе в вертикальное положение. Появляется склонность к употреблению соленой пищи. Отмечается патологическая симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: больные жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, может быть рвота, неустойчивый стул со склонностью к поносам. Постепенно нарастает снижение массы тела. Нарушения половой функции более выражены у женщин.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи. При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

Острая надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, неотложная помощь.

Надпочечниковая недостаточность у детей (НН), или гипокортицизм, — это клинический синдром, обусловленный дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют первичную, вторичную и третичную НН. При первичной НН поражается сама ткань надпочечников, при вторичной — передняя доля гипофиза с нарушением секреции АКТГ, третичная форма связана с патологией гипоталамуса и дефицитом продукции последним кортикотропин-релизинг гормона. Подразделяют НН на острую и хроническую. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) была описана еще в середине XIX в. Аддисоном на основании результатов вскрытия. Эта форма встречается с периодичностью 1 случай на 10 тыс. чел., в 2 раза чаще у лиц мужского пола зрелого и пожилого возраста. Многие авторы отмечают, что ХНН у детей диагностируется редко, в связи с многообразием и неспецифичностью симптомов гипокортицизма.

Клинические симптомы хронической надпочечниковой недостаточности возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Почти у 60% больных недостаточность надпочечников возникает в результате идиопатической атрофии надпочечников.

В этой группе основной причиной развития заболевания в настоящее время считается аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит 70-85%).

В ткани пораженных надпочечников при этой форме патологии отмечается обширная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, надпочечники уменьшены в размерах, кора атрофирована. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам коры надпочечников, а также антитела к 21-гидроксилазе — одному из ключевых ферментов стероидогенеза.

Аутоиммунный адреналит нередко сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 (АПС-1) включает в себя недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз и кандидамикоз. У части больных этот синдром сочетается с гипогонадизмом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, хроническим гепатитом.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2 (АПС-2) характеризуется сочетанием сахарного диабета 1 типа, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы и надпочечниковой недостаточности (синдром Шмидта). АПС-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а АПС-2 — по аутосомно-доминантному. О генетической предрасположенности к аутоиммунной недостаточности надпочечников свидетельствует обнаружение у большинства больных ассоциации с генами системы НLADR3, DR4 и HLAB8. У этих пациентов имеет место снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов. Описывают семейные формы данного поражения. Деструкция коркового вещества надпочечников возможна в результате ее поражения при туберкулезе, диссеминированной грибковой инфекции, токсоплазмозе, цитомегалии. Возникновение XНН отмечается после тяжело перенесенных вирусных инфекций (ОРВИ, корь и др.), реже причинами ее развития становятся адренолейкодистрофия, опухолевые процессы, врожденная жировая гиперплазия надпочечников. Иногда XНН развивается на фоне обызвествления надпочечников, являющегося следствием любого из вышеперечисленных процессов. В других случаях петрификаты в надпочечниках обнаруживаются случайно, при рентгенологическом исследовании — задолго до появления клиниче

Острая надпочечниковая недостаточность | Симптомы и лечение острой надпочечниковой недостаточности

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро больного ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частого пульса слабого наполнения. Заболевание возможно у детей с признаками недоедания, отставания в развитии, при гипертермии, гипогликемии и судорогах.

Хроническая надпочечниковая недостаточность характеризуется гиперпигментацией в области разгибательных и больших складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареолы.Дифференциальная диагностика проводится с кишечными инфекциями, отравлениями, комами различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости, стенозом привратника. Срыгивание и рвота с первых дней жизни возможны при дисахаридной недостаточности, мальабсорбции глюкозо-галактозы, патологии гипоксического, травматического или инфекционного генеза центральной нервной системы, солепродуктивной форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное строение половых органов всегда должно служить поводом для исключения различных вариантов врожденной дисфункции коры надпочечников.Неэффективность инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с острыми заболеваниями обычно указывает на надпочечниковый характер криза.

Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов в сыворотке крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гиперкалиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минералокортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.

Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и / или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено - при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечается низкий уровень 17-ACS и 17-CS.

На ЭКГ при гиперкалиемии - желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двухфазный зубец Т с первой отрицательной фазой.Ультразвук надпочечников показывает наличие кровоизлияний или гипоплазии.

[20], [21]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с коматозными состояниями разного генеза. Острые хирургические заболевания органов брюшной полости.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

PPT - Неотложная помощь: Аддисонский кризис и надпочечниковая недостаточность Презентация PowerPoint

  • Неотложная помощь: Аддисонский кризис и надпочечниковая недостаточность

  • Аддисонский кризис • Аддисонский кризис - острое обострение симптомов у кого-то с аддисонской болезнью надпочечниковая недостаточность) • В то время как синдром Кушинга наблюдается у пациентов с избытком кортикостероидов, болезнь Аддисона наблюдается у людей с дефицитом кортикостероидов.

  • Болезнь Аддисона • Подобно заболеванию щитовидной железы, болезнь Аддисона представляет собой отказ какого-либо аспекта сложной системы гормонов и петель обратной связи. • Также, как и при заболевании щитовидной железы, может иметь место дисфункция, поскольку эти гормоны и посредники взаимодействуют с гипоталамусом, гипофиз и место выброса гормонов (в данном случае надпочечники)

  • Краткое описание функции надпочечников Надпочечники выделяют… Андрогены (половые гормоны) Минералокортикоиды Глюкокортикоиды Глюкокортоикоиды (наиболее сильнодействующий кортизол) Действие: противовоспалительное, стимулирующее рост подавляет, влияет на характер сна и осведомленность, реакцию на стресс Минералкортикоиды (альдостерон) Действие: регулирует баланс натрия / калия

  • Соединяя точки…

  • Болезнь Аддисона Болезнь Аддисона может быть вызвана отсутствием всех трех гормонов или только глюкокортикоиды и андрогрен. Причины: • Разрушение надпочечников. l железы в результате инфекции • Аутоиммунная атака • Мутация рецептора АКТГ на клетках надпочечников

  • Аддисонский кризис • Вызывается чем-либо, что увеличивает нормальный уровень стресса человека: хирургическое вмешательство, инфекция, эмоциональная травма, физическая травма, а также внезапная ломка от стероидов или постадреналэктомии • Организм не может вырабатывать достаточное количество кортизола для надлежащего ответа • Результат: гипотония, тахикардия, обезвоживание, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, лихорадка, слабость и спутанность сознания • Может привести к шоку и сосудистому коллапсу

  • Рабочий лист • Просмотрите предоставленный учебный лист от Группы самопомощи по болезни Аддисона • http: // www.adshg.org.uk/info/manual/crisismanagement.pdf • Просмотрите последние три слайда • Заполните свой рабочий лист

  • Аддисонский кризис: образование / сестринское дело • Профилактика путем тщательного титрования стероидов • «Стероидный охват» для стрессовые события (например, перед операцией, жаркая погода, грипп и т. д.) • Пациент, семья, друзья осведомлены о признаках / симптомах кризиса • Карточка бумажника / браслет с предупреждением о медикаментах, объясняющий состояние, лекарства и меры реагирования в экстренных случаях

  • Аддисонский кризис: образование / сестринский уход • Лечение направлено на получение пациентом кортизола, необходимого для правильной реакции организма (перорально, внутривенно, внутримышечно). • Пациент всегда должен иметь при себе экстренную дозу, обычно 100 мг внутримышечно гидрокортизона. физиологический раствор перед сбросом

  • Настоятельно рекомендуется !!! • Обзор терапии кортикостероидами на стр.1332-1334 • Скорее всего, не помню информацию, полученную во время вашего посещения Pharm • Поможет вам на тестах и ​​в NCLEX • Ключевая информация по уходу за пациентами, принимающими кортикостероиды

  • PPT - Неотложная помощь: аддисонский кризис и надпочечниковая недостаточность PowerPoint Presentation

  • Неотложная помощь: Аддисонский кризис и надпочечниковая недостаточность

  • Аддисонский кризис • Аддисонский кризис - это острое обострение симптомов у людей с болезнью Аддисона (а именно надпочечниковой недостаточности) • Синдром Кушинга наблюдается у пациентов при избытке кортикостероидов болезнь Аддисона наблюдается у людей с дефицитом кортикостероидов.

  • Болезнь Аддисона • Подобно заболеванию щитовидной железы, болезнь Аддисона представляет собой отказ какого-либо аспекта сложной системы гормонов и петель обратной связи. • Также, как и при заболевании щитовидной железы, может иметь место дисфункция, поскольку эти гормоны и посредники взаимодействуют с гипоталамусом, гипофиз и место выброса гормонов (в данном случае надпочечники)

  • Краткое описание функции надпочечников Надпочечники выделяют… Андрогены (половые гормоны) Минералокортикоиды Глюкокортикоиды Глюкокортоикоиды (наиболее сильнодействующий кортизол) Действие: противовоспалительное, стимулирующее рост подавляет, влияет на характер сна и осведомленность, реакцию на стресс Минералкортикоиды (альдостерон) Действие: регулирует баланс натрия / калия

  • Соединяя точки…

  • Болезнь Аддисона Болезнь Аддисона может быть вызвана отсутствием всех трех гормонов или только глюкокортикоиды и андрогрен. Причины: • Разрушение надпочечников. l железы в результате инфекции • Аутоиммунная атака • Мутация рецептора АКТГ на клетках надпочечников

  • Аддисонский кризис • Вызывается чем-либо, что увеличивает нормальный уровень стресса человека: хирургическое вмешательство, инфекция, эмоциональная травма, физическая травма, а также внезапная ломка от стероидов или постадреналэктомии • Организм не может вырабатывать достаточное количество кортизола для надлежащего ответа • Результат: гипотония, тахикардия, обезвоживание, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, лихорадка, слабость и спутанность сознания • Может привести к шоку и сосудистому коллапсу

  • Рабочий лист • Просмотрите предоставленный учебный лист от Группы самопомощи по болезни Аддисона • http: // www.adshg.org.uk/info/manual/crisismanagement.pdf • Просмотрите последние три слайда • Заполните свой рабочий лист

  • Аддисонский кризис: образование / сестринское дело • Профилактика путем тщательного титрования стероидов • «Стероидный охват» для стрессовые события (например, перед операцией, жаркая погода, грипп и т. д.) • Пациент, семья, друзья осведомлены о признаках / симптомах кризиса • Карточка бумажника / браслет с предупреждением о медикаментах, объясняющий состояние, лекарства и меры реагирования в экстренных случаях

  • Аддисонский кризис: образование / сестринский уход • Лечение направлено на получение пациентом кортизола, необходимого для правильной реакции организма (перорально, внутривенно, внутримышечно). • Пациент всегда должен иметь при себе экстренную дозу, обычно 100 мг внутримышечно гидрокортизона. физиологический раствор перед сбросом

  • Настоятельно рекомендуется !!! • Обзор терапии кортикостероидами на стр.1332-1334 • Вероятно, вы не помните информацию, полученную во время вашего пребывания в Фарм. • Поможет вам на тестах и ​​на NCLEX. • Ключевая информация по уходу за пациентами, принимающими кортикостероиды.

  • PPT - НАДПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Управление неотложной медицинской помощи и Презентация Trauma System PowerPoint

  • НАДПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Офис неотложной медицинской помощи & Trauma System

  • Об этой презентации • Эта презентация предназначена для врачей скорой помощи всех уровней сертификации.Мы рекомендуем вам просмотреть слайды от начала до конца, однако в оглавлении есть гиперссылки для быстрого ознакомления. Некоторые слайды содержат дополнительную информацию в разделе «Примечания». • Эта презентация была создана MA EMS for Children с использованием материалов и интеллектуального содержания, предоставленных источниками и лицами, указанными в разделе «Ресурсы».

  • Оглавление • Цели • Анатомия и физиология • Эпидемиология • Презентация • Управление • Профили лекарств • Обновления протокола • Ресурсы

  • ЗАДАЧИ • По окончании этой программы врачи EMT будут лучше осведомлены о : • Эпидемиология • Анатомия и физиология • Патофизиология • Презентация • Признаки и симптомы • Лечение • Уход, ориентированный на семью • Эффективные лекарства

  • Анатомия и физиология надпочечников • Надпочечники - это эндокринные органы, расположенные над каждой почкой

  • Анатомия и физиология надпочечников • Каждый надпочечник состоит из двух частей • Медулла надпочечника (внутренняя область) • Выделяет катехоламины, которые опосредуют реакцию на стресс (помогают подготовить человека к чрезвычайным ситуациям).• Норэпинефрин • Эпинефрин • Дофамин

  • Анатомия и физиология надпочечников • Кора надпочечников (внешняя область, включает мозговое вещество надпочечника) • Секретирует стероидные гормоны • Глюкокортикоиды: оказывают широкое влияние на метаболизм углеводов и белков • Минералокортикоиды необходимы поддерживать баланс натрия и жидкости • половые гормоны (вторичный источник)

  • Анатомия и физиология надпочечников • Человек может выжить без функционирующего мозгового вещества надпочечников • Функционирующая кора надпочечников (или постоянная доступность замещающего гормона) важна для выживания

  • Основные стероиды • Первичный глюкокортикоид: • Кортизол (a.k.a. гидрокортизон) • Первичный минералокортикоид: • Альдостерон

  • Кортизол • Глюкокортикоид • Часто называют «гормоном стресса» • Высвобождается в ответ на физиологический или психологический стресс • Примеры: физические упражнения, болезнь, травма, голод, сильное обезвоживание , электролитный дисбаланс, эмоциональный стресс, хирургическое вмешательство и т. д.

  • Кортизол • Критически влияет на многие физиологические системы, включая: • Поддерживает сердечно-сосудистую функцию • Обеспечивает регуляцию артериального давления • Обеспечивает метаболизм углеводов • Действует на печень для поддержания нормального уровня глюкозы уровни • Действие иммунной функции • Уменьшает воспаление • Подавляет иммунную систему

  • Кортизол • Когда кортизол не вырабатывается и не высвобождается надпочечниками, люди не могут должным образом реагировать на физиологические стрессоры • Быстрое ухудшение состояния, приводящее к повреждению органов и шоку / кома / смерть может наступить, особенно у детей n

  • Альдостерон • Минералокортикоид • Регулирует жидкость в организме, влияя на баланс натрия • Организму человека требуется определенное количество натрия и воды для поддержания нормального метаболизма жиров, углеводов и белков

  • Вода / натрий баланс поддерживается альдостероном • Без альдостерона значительный дисбаланс воды и натрия может привести к органной недостаточности / смерти

  • Зачем нам нужен кортизол • Кортизол оказывает необходимое влияние на сосудистую систему (кровеносные сосуды, сердце) и печень во время эпизодов физиологического стресса

  • У кого надпочечниковая недостаточность? • Любой, чьи надпочечники перестали вырабатывать стероиды в результате: • длительного приема стероидов • проблем или опухоли гипофиза • травмы головы • нарушения кровообращения в надпочечниках / удаления тканей • аутоиммунного заболевания • рака и других заболеваний заболевания (туберкулез и ВИЧ могут вызывать)

  • Надпочечниковая недостаточность • Может возникнуть при длительном приеме стероидов (превышает выработку стероидов собственным организмом) Примеры: • Пациенты с трансплантацией органов • Длительная ХОБЛ • Долгосрочная Астма • Тяжелый артрит • Некоторые виды лечения рака

  • Почему? • Надпочечники становятся «ленивыми» при регулярном приеме стероидов внутрь, I.М. инъекция или в / в. инфузия • Чтобы проиллюстрировать, насколько быстро ... Всего 2-4 недели ежедневного перорального приема кортизона достаточно, чтобы надпочечники стали немного менее восприимчивыми к стрессорам

  • Первичная надпочечниковая недостаточность = болезнь Аддисона • Надпочечники повреждены и не могут вырабатывают достаточное количество стероидов • 80% случаев повреждения вызваны аутоиммунным ответом, который разрушает кору надпочечников • Болезнь Аддисона может поражать представителей обоих полов и всех возрастных групп

  • Врожденная гиперплазия надпочечников • Существует также наследственная форма надпочечниковой недостаточности (CAH) • Диагностируется при обследовании новорожденных; до успешных методов скрининга большинство детей умерло • Требуется ежедневная заместительная пероральная гормональная терапия в поддерживающей дозе для ЖИЗНИ • I.М. или И.В. гормоны, необходимые для воздействия на факторы стресса (болезнь, операция, лихорадка, травма и т. д.)

  • Сосудистая реактивность • У людей с недостаточностью надпочечников, испытывающих физиологический стрессор, гладкие мышцы сосудов перестают реагировать на действие норадреналина и адреналин, приводящий к расширению сосудов и «утечке» капилляров • Пациент может быть не в состоянии поддерживать адекватное кровяное давление • Кровеносные сосуды не могут реагировать на стресс и в конечном итоге разрушаются

  • Энергетический метаболизм • У людей с недостаточностью надпочечников повышенный физиологический стресс, печень неспособна должным образом метаболизировать углеводы, что может привести к очень низкому уровню сахара в крови, который трудно исправить без введения замещающего кортизола

  • Надпочечниковая недостаточность • Скорость, с которой наступает ухудшение состояния пациента, трудно определить прогнозировать и связан с лежащим в основе st рессор, возраст пациента, общее состояние здоровья и т. д.• Маленькие дети могут подвергаться высокому риску быстрого ухудшения состояния, даже если они страдают «простым» желудочно-кишечным расстройством.

  • Сколько в NV страдают той или иной формой надпочечниковой недостаточности? • Краткий ответ: мы точно не знаем • По оценкам CARES Foundation, количество людей с недостаточностью надпочечников в NV составляет более 1300 человек, не считая посетителей штата. • Число, скорее всего, будет продолжать расти по мере увеличения числа успешных трансплантаций органов.У многих детей диагностируется тяжелая форма астмы, что увеличивает вероятность длительного приема стероидов. Лучшие инструменты скрининга позволяют младенцам с CAH дожить до взрослого возраста.

  • Свидетельство эндокринолога… • «Быстрая терапия глюкокортикоидами внутривенно является критически важным и спасающим жизнь вмешательством у пациентов с надпочечниковой недостаточностью в условиях неотложной медицинской помощи. Его отсутствие сделает любую поддержку EMS, оказываемую группой реагирования, неполной и неадекватной ».В. Рид Литчфилд, президент отделения Американской ассоциации клинических эндокринологов в Неваде, 12 февраля 2009 г.

  • Видео кампании CARES EMS • Щелкните ссылку, чтобы просмотреть видео: http://documents.virtuoso.com /cares/cares_jessica_master_5_med_prog.wmv

  • Представление надпочечникового кризиса • Пациент может иметь любое заболевание или травму в качестве провоцирующего события • История надпочечниковой недостаточности в анамнезе требует тщательной оценки в соответствии с определенными протоколами • Дети могут превратиться в надпочечники кризис из-за простой лихорадки, желудочно-кишечного заболевания, падения с велосипеда или другой травмы • Легкое заболевание или травма могут легко спровоцировать криз надпочечников в любой возрастной группе

  • Критическая клиническая картина • Ранние признаки Начало адреналового кризиса может быть неопределенным и неспецифическим.Могут присутствовать некоторые или все признаки / симптомы. • Младенцы: • Плохой аппетит • Рвота / диарея • Вялость / отсутствие реакции • Необъяснимая гипогликемия • Судороги / сердечно-сосудистый коллапс / смерть

  • Критическая клиническая картина • Дети старшего возраста / взрослые • Рвота • Гипотензия, часто не реагирует на грипп Бледность, серый цвет, потливость • Гипогликемия, часто резистентная к D50 • Может иметь неврологический дефицит • Головная боль / спутанность сознания / судороги • Летаргия / отсутствие реакции • Сердечно-сосудистый коллапс • Смерть

  • Критическая клиническая картина • Очевидно, признаки / симптомы надпочечников кризис аналогичен другим серьезным проявлениям шокового типа.• Для этих пациентов стандартное лечение шока требует приема кортикостероидных препаратов. • Важно ПРЕДОТВРАТИТЬ развитие криза надпочечников и принять соответствующие лекарства в соответствии с конкретными протоколами. Не ждите, пока разовьется полный кризис надпочечников. Задержка может привести к повреждению органов или смерти.

  • Ведение пациента • Следуйте стандартным методам лечения и управления шоком. • BLS: транспортировка без промедления. • ILS / ALS: введение пациенту стероидов внутримышечно / внутривенно / внутривенно как можно скорее после того, как была начата первичная угроза жизни и управление шоком. • Незамедлительно доставить в соответствующую больницу с ранним уведомлением

  • Ведение пациента Важно отметить, что вы ухаживаете за пациентом с несколькими проблемами: 1.Провоцирующее событие (травма / болезнь, которая сама по себе может быть критической проблемой) и 2. Развитие к надпочечниковому кризису, который приведет к органной недостаточности / смерти, если не обратить вспять

  • Ведение пациента • Введение стероидов лекарства должны поступать как можно скорее после соответствующей оценки ABC и вмешательств • Ваши приоритеты в управлении неотложной помощью остаются теми же, с добавлением стероидов

  • Обновление протокола скорой помощи округа Кларк • Эта фраза была добавлена ​​в «Предисловие» протоколов BLS / ILS / ALS округа Кларк, касающихся приема собственных лекарств пациента, которые не являются частью утвержденного формуляра: • «(ПРИМЕЧАНИЕ: телеметрический контакт не требуется для введения собственного Solu-Cortef пациента во время лечения. надпочечниковой недостаточности).«• Многие пациенты с недостаточностью надпочечников носят с собой флакон для экстренной помощи Act-O-Vial Solu-Cortef

  • Профиль: Solu-Cortef Торговое название: Solu-Cortef Общее название: гидрокортизона сукцинат натрия Класс: кортикостероид, механизм беременности класса C. : действует для подавления воспаления; Заменяет отсутствующие глюкокортикоиды, действует для подавления иммунного ответа.

  • Solu-Cortef • Побочные эффекты: при экстренном применении может возникнуть преходящая гипертензия и / или головная боль, задержка натрия / воды.Не обычно в одноразовой дозе • Дозировка: Взрослые: 100 мг внутривенно, внутримышечно, внутривенно. Дети: от 2 мг / кг до макс. 100 мг, внутривенно, внутримышечно, 10 мг

  • Solu-Cortef • Способ введения : IM или медленный болюс IV. Введите болюс внутривенно в течение 30 секунд. Внутривенное вливание неприемлемо для экстренного введения • Для детей младшего возраста предпочтительным местом для внутримышечного введения является латеральная широкая мышца бедра

  • Solu-Cortef • Способ поставки: автономный флакон Act-O-Vial • Сухой порошок находится внизу двухкамерного флакона.Разбавитель находится в верхней камере. • Не разводите, пока не будете готовы к использованию.

  • Использование Act-O-Vial • Нажмите на пластиковый активатор, чтобы заставить разбавитель попасть в нижнее отделение • Осторожно взболтайте, чтобы получить раствор • Удалите пластиковый язычок, закрывающий центр пробки • Верх мазка пробки с подходящим антисептиком • Вставьте иглу под прямым углом через центр поршня-пробки, пока кончик не станет виден. Переверните флакон и отведите необходимую дозу.

  • Solu-Cortef • Начало действия: для указанного использования (экстренная замена стероидов у пациента, испытывающего стрессовый фактор) начало действия составляет минуты.Не задерживайте транспорт.

  • Особая благодарность Министерству здравоохранения штата Массачусетс за Разработка и распространение этой программы Д-р Джон Бурштейн, персонал OEMS, и особенно: Дебора Клэпп, EMT-P, руководитель программы EMS для детей Департамент общественного здравоохранения MA 250 Вашингтон Улица, 4-й этаж, Бостон, Массачусетс, Массачусетс 02108 617-624-5088 [email protected]

  • Сердечная признательность… •… распространяется на многих людей, чей тяжелый труд помог сделать это изменение протокола возможным, в том числе: • Гретхен Алджер Лин, Фонд CARES • Джули Тэкер и сын Брайс (защитники семьи NV CAH) • Эндокринологи Южного NV: доктора.Ашиш Деван, У. Р. Личфилд, Льюис Морроу, Алан Райс, Рола Дж. Саад и Стерлинг М. Таннер; и практикующая медсестра Кэти Флинн • Отделение Американской ассоциации клинических эндокринологов - Невада • Персонал отделения скорой помощи и травматологической системы SNHD и члены Медицинского консультативного совета

  • Ресурсы • Фонд CARES (www.caresfoundation.org) • Обзор медицинской физиологии 17-е издание. Ганонг, Уильям Ф., Эпплтон и Ланге • Д-р У. Р. Литчфилд, президент, отделение штата Невада Американской ассоциации клинических эндокринологов, письмо поддержки Медицинскому консультативному совету SNHD; 2/12/09 • Телефонная конференция, фармацевт Pfizer, 25.02.10 • Информация о назначении, Solu-Cortef, сентябрь 2009 г. Pharmacia & Upjohn (подразделение Pfizer) • Информация о назначении, Solu-Medrol, 2009 г., Pfizer • Служба скорой помощи округа Кларк Системные протоколы BLS / ILS / ALS

  • Ресурсы, продолжение • «Управление надпочечниковым кризисом, как следует назначать глюкокортикоиды?» Стэнхоуп и др., Журнал детской эндокринологии, том 16, выпуск 8, стр. 99–100 • «Смертность канадских детей с дефицитом гормона роста, получающих терапию гормоном роста 1967–1992» Табак и др., Журнал клинической эндокринологии и метаболизма, том 81, # 5 стр. 1693-1696 • Ходатайство о поддержке, педиатрические эндокринологи, магистр медицины, 12/12/09, Комитет по медицинским услугам, в файле, OEMS • Личное общение, письма поддержки (Людке, Смит, Клиффорд, Дюбуа, Брэдли) Комитет по медицинским услугам 12 / 12/09, в досье, OEMS

  • Список лекарств от недостаточности надпочечников (8 в сравнении)

    1. Процедуры
    2. Заболевания надпочечников
    3. Недостаточность надпочечников

    Другие названия: Кризис надпочечников, острый; Надпочечниковая недостаточность; Надпочечниковая недостаточность экзогенная

    ,00

    О надпочечниковой недостаточности

    Надпочечниковая недостаточность - это заболевание, характеризующееся недостаточной активностью надпочечников и недостаточной выработкой гормонов кортизола и, иногда, альдостерона.Надпочечники - это небольшие органы, расположенные над каждой почкой. Они состоят из внутреннего слоя, называемого мозговым веществом, и внешнего слоя, называемого корой надпочечников. В организме гипоталамус, гипофиз и надпочечники работают вместе, вырабатывая гормоны, контролирующие многие системы организма. Если какая-либо часть их системы сигнализации и обратной связи не работает, это может вызвать серьезные сбои и болезни в организме.

    Лекарства, применяемые для лечения надпочечниковой недостаточности

    Следующий список лекарств так или иначе связаны с этим заболеванием или используются для его лечения.

    Название препарата Рейтинг Отзывы Деятельность Rx / OTC Беременность CSA Спирт
    дексаметазон Ставка Добавить отзыв Rx C N

    Общее название: дексаметазон системный

    Бренды: Дексаметазон Интенсол, Де-Сон Л.А., ZoDex, Дксево, Zcort …показать все

    Класс препарата: глюкокортикоиды

    Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

    Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI, Информация о назначении

    кортизон Ставка Добавить отзыв Rx N N

    Общее название: кортизон системный

    Брендовое название: Кортона ацетат

    Класс препарата: глюкокортикоиды

    Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

    Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI, Информация о назначении

    Дексаметазон Интенсол Ставка Добавить отзыв Rx C N

    Общее название: дексаметазон системный

    Класс препарата: глюкокортикоиды

    Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

    Кортона ацетат Ставка Добавить отзыв Rx N N

    Общее название: кортизон системный

    Класс препарата: глюкокортикоиды

    Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

    De-Sone LA Ставка Добавить отзыв Rx C N

    Общее название: дексаметазон системный

    Класс препарата: глюкокортикоиды

    Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

    ZoDex Ставка Добавить отзыв Rx C N

    Общее название: дексаметазон системный

    Класс препарата: глюкокортикоиды

    Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

    Для профессионалов: Прописная информация

    Дксево Ставка Добавить отзыв Rx C N

    Общее название: дексаметазон системный

    Класс препарата: глюкокортикоиды

    Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

    Для профессионалов: Прописная информация

    Zcort Ставка Добавить отзыв Rx C N

    Общее название: дексаметазон системный

    Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

    Для профессионалов: Прописная информация

    Темы по надпочечниковой недостаточности

    Подробнее о недостаточности надпочечников

    IBM Watson Micromedex
    Легенда
    Rx Только по рецепту
    ОТС Без рецепта
    Rx / OTC По рецепту или без рецепта
    Не по назначению Это лекарство не может быть одобрено FDA для лечения этого состояния.
    Категория беременности
    A Адекватные и хорошо контролируемые исследования не смогли продемонстрировать риск для плода в первом триместре беременности (и нет доказательств риска в более поздних триместрах).
    B Исследования репродукции животных не смогли продемонстрировать риск для плода, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований у беременных женщин.
    С Исследования репродукции животных показали неблагоприятное влияние на плод, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований на людях, но потенциальные преимущества могут потребовать применения у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
    D Имеются положительные доказательства риска для плода человека, основанные на данных о побочных реакциях, полученных в результате исследований или маркетингового опыта или исследований на людях, но потенциальные преимущества могут потребовать применения у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
    х Исследования на животных или людях продемонстрировали аномалии развития плода и / или есть положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях из исследовательского или маркетингового опыта, а риски, связанные с применением у беременных женщин, явно перевешивают потенциальную пользу.
    N FDA не классифицировало препарат.
    Закон о контролируемых веществах (CSA) Приложение
    N Не подпадает под действие Закона о контролируемых веществах.
    1 Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время не применяется в медицинских целях в США. Нет общепринятых правил безопасности для использования под медицинским наблюдением.
    2 Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах или в настоящее время принятое медицинское использование с серьезными ограничениями. Жестокое обращение может привести к серьезной психологической или физической зависимости.
    3 Имеет меньшую вероятность злоупотребления, чем те, которые указаны в таблицах 1 и 2. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах. Злоупотребление может привести к умеренной или низкой физической зависимости или высокой психологической зависимости.
    4 Имеет низкий потенциал злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в таблице 3. В настоящее время он широко используется в медицинских целях в США. Злоупотребление может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в таблице 3.
    5 Имеет низкий потенциал злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах. Жестокое обращение может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4.
    Спирт
    X Взаимодействует с алкоголем.

    Дополнительная информация

    Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

    Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

    Вторичная недостаточность надпочечников - что вам нужно знать

    1. Учетные записи
    2. Вторичная недостаточность надпочечников

    Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

    ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

    Что такое вторичная надпочечниковая недостаточность?

    Вторичная надпочечниковая недостаточность (SAI) - это заболевание, которое развивается, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов надпочечников.Надпочечники контролируются гипофизом в головном мозге. SAI развивается, когда гипофиз не производит достаточного количества химического вещества, называемого АКТГ, для контроля выработки гормона надпочечников. Гормоны надпочечников, такие как кортизол, помогают организму справляться со стрессом, поддерживать нормальное кровяное давление и балансировать соль и жидкость. Они также контролируют, как ваше тело использует сахар, жиры и белки. Кризис надпочечников может произойти, если уровень гормона надпочечников станет слишком низким. Это состояние опасно для жизни и требует немедленного лечения.

    Что вызывает вторичную надпочечниковую недостаточность?

    Любая процедура, состояние или заболевание, затрагивающее ваш гипофиз, может вызвать SAI.

    • Проблемы при родах: У женщин, теряющих большое количество крови во время или после родов, может развиться ВОА из-за повреждения гипофиза.
    • Состояние здоровья: Некоторые заболевания и инфекции могут вызывать SAI. Обратитесь к своему врачу за информацией об этих условиях.
    • Лекарства: Длительное лечение стероидными препаратами при других состояниях обычно вызывает SAI. Это может быть временное или постоянное. Ваш риск SAI также увеличивается, если вы внезапно прекращаете прием стероидных препаратов. Другие лекарства также могут увеличить риск развития SAI. Спросите своего лечащего врача, повышают ли какие-либо из принимаемых вами лекарств риск развития SAI.
    • Лучевая терапия: Лучевая терапия на голове может вызвать повреждение мозга и гипофиза.
    • Травма: Операция, прямая травма или травма головы могут вызвать кровотечение и повреждение гипофиза. Сгустки крови в мозгу могут оказать давление на гипофиз и повредить его. Ваш гипофиз может перестать работать правильно на короткое время или на всю оставшуюся жизнь.
    • Опухоли: Определенные опухоли головного мозга и гипофиза могут вызывать SAI. Опухоли из других органов, которые распространяются на мозг, также могут вызывать SAI.

    Каковы признаки и симптомы вторичной недостаточности надпочечников?

    Признаки и симптомы могут развиваться медленно в течение месяцев или лет:

    • Головокружение, слабость и усталость
    • Тошнота, рвота, снижение аппетита и потеря веса
    • Депрессия или проблемы с ясным мышлением
    • Боль в мышцах, суставах и спине
    • Выпадение волос или белые участки кожи
    • Потемнение определенных участков кожи, таких как участки, подверженные воздействию солнца, соски, область гениталий и внутренняя часть рта
    • Желание определенных продуктов, например лакричника и соленых продуктов

    Как диагностируется вторичная надпочечниковая недостаточность?

    Ваш лечащий врач спросит о ваших симптомах и о том, когда они появились.Он может спросить о вашей истории болезни. Вам также может понадобиться любое из следующего:

    • Анализы крови: Ваша кровь проверяется для определения уровня гормонов и выявления проблем со здоровьем, которые может вызывать ваш ВОФК.
    • Анализ мочи: Ваша моча проверяется на количество гормонов надпочечников, которые в ней содержатся.
    • Тесты на химическую стимуляцию: В этом тесте ваша кровь проверяется дважды. Первый раз его тестируют для измерения уровня гормонов. Затем вам вводят химические вещества, которые заставляют гипофиз и надпочечники вырабатывать гормоны.Ваша кровь будет сдана во второй раз, чтобы увидеть, повысился ли уровень гормонов.

    Как лечится вторичная надпочечниковая недостаточность?

    Стероидный препарат назначают для балансировки уровня стероидных гормонов, которые естественным образом вырабатывают надпочечники. Возможно, вам придется принимать это лекарство до конца жизни. Возможно, вам придется изменить количество, которое вы принимаете, когда вы больны или испытываете повышенный стресс. Ваш лечащий врач закажет вам лекарство, которое можно сделать в качестве укола при надпочечниковом кризисе.Попросите вашего поставщика медицинских услуг показать вам и другу или члену семьи, как это сделать. Не прекращайте прием этого лекарства , а не , прежде чем поговорите со своим врачом. Вы можете вызвать надпочечниковый кризис, если внезапно перестанете принимать стероиды.

    Каковы риски вторичной недостаточности надпочечников?

    • У вас может быть аллергическая реакция на лекарства, используемые для лечения вашего ВОА. Лекарства могут привести к увеличению веса или появлению синяков. Они могут вызвать учащенное сердцебиение и мышечную слабость.Лечение может сделать ваши кости хрупкими и более легкими.
    • Вы можете стать слабым, усталым и растерянным, если не примете лекарство. Необработанный SAI может привести к опасному для жизни состоянию, называемому кризисом надпочечников. Кризис надпочечников может привести к потере слишком большого количества жидкости, падению артериального давления и впадению в кому.

    Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

    • У вас жар.
    • У вас тошнота, рвота, диарея или боль в животе.
    • Вы потеете или мочитесь больше обычного.
    • У вас больше нет лекарства или вы перестали его принимать.
    • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

    Когда мне следует немедленно обратиться за медицинской помощью или позвонить по номеру 911?

    • Вы всегда чувствуете головокружение, когда встаете.
    • У вас очень сильная боль в животе, пояснице или спине.
    • У вас очень сухая кожа, сухой рот и язык, или вы чувствуете сильную жажду.
    • Ваши симптомы ухудшаются даже после приема лекарств.

    Соглашение об уходе

    У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

    © Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем, ее нельзя продавать, распространять или иным образом использовать в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

    , защищенной авторским правом. Дополнительная информация

    Всегда консультируйтесь со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

    Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

    Подробнее о вторичной недостаточности надпочечников

    Сопутствующие препараты
    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *