«Какие симптомы полиомиелита?» – Яндекс.Кью

Тут очень важно понимать, что имеется ввиду, когда употребляется термин «педофилия как болезнь». Например, ошибочно полагать, что педофилия — это совершение полового акта с несовершеннолетним. В юриспруденции, например, вообще отсутствует этот термин. Поэтому рассматривать болезнь в ключе правонарушения — совершенно неправильно.

Болезнью педофилия считается (по МКБ-10) в том случае, если человек испытывает психические страдания, связанные с его сексуальным влечением. Иными словами, если человек испытывает сексуальное влечение к детям, но не страдает от этого, и не действует в соответствии со своими педофильными побуждениями, то он не считается больным. Также, человек, который осуществляет педофильные действия — не обязательно является педофилом, и не обязательно болен. Именно по этой причине юриспруденция не оперирует данным термином. 

Кроме того, в МКБ-11, который выйдет в 2017 году педофилия будет заменена на педофильное расстройство, которое означает, что человек испытывает страдания в связи со своим педофильным сексуальным интересом. А сам педофильный сексуальный интерес не считается болезнью. Связано это ещё и с тем, что педофильный сексуальный интерес не лечится (до сих пор достоверно не известны причины формирования и возникновения, как и в случае с сексуальной ориентацией, а значит нет оснований для лечения), зато лечатся расстойства, возникающие по причине наличия педофильного интереса (стресс, депрессия, суицидальные наклонности). 

Гомосексуальность же, в свою очередь, не доставляет неудобства ни гомосексуалу, ни окружающим; не приводит к нарушениям функций организма, не является паталогией, поэтому и не считается болезнью. А вот если бы гомосексуал испытывал бы депрессию в связи со своей гомосексуальностью, то это можно было бы классифицировать как болезнь. Но такой вид не выносят в отдельный вид болезни (психическое расстройство по причине наличия гомосексуальности), т.к. это обычная депрессия. Зато именно так обстоит с транссексуальностью. То есть транссексуальность — это не когда мальчик рождается в теле девочки, а когда мальчик испытывает психические страдания в связи с неспособностью жить в теле девочки. А само явление носит другой термин — трансгендерность. Трансегндерность не нуждается в лечении. А трансексуальность — нуждается. И одним из методов лечения транссексуальности — как раз является процедура смены пола. После заврешения процедуры, транссексуал перестаёт быть транссексуалом, т.к. избавляется от психических страданий и живёт в гармонии со своим новым телом.

Так вот, если подобную процедуру провернуть с педофилом (научить жить в гармонии со своим сексуальным интерсом), то он перестанет быть педофилом. Но это не значит, что он перестанет испытывать сексуальное влечение к детям. Возможно, в будущем придумают более действенные способы лечения, но на данный момент всё лечение заключается в том, что человека учат мириться со своим влечением и контролировать своё поведение.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Общие сведения

Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Полицитемия

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

Патогенез

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Классификация

В гематологии различают 2 формы полицитемии — истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д. Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия

(эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

• IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
• IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.

Следствием неэффективного эритропоэза при полицитемии является повышение синтеза мочевой кислоты и нарушение пуринового обмена. Это находит клиническое выражение в развитии так называемого уратового диатеза — подагры, мочекаменной болезни, почечной колики.

Осложнения

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Диагностика

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10¹²/л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10⁹/л), тромбоцитоз (свыше 400х10⁹/л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для исследования костного мозга при полицитемии более информативно проведение не стернальной пункции, а трепанобиопсии. При гистологическом исследовании биоптата выявляется панмиелоз (гиперплазия всех ростков кроветворения), в поздних стадиях полицитемии — вторичный миелофиброз.

Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты (функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др.). При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.

Лечение полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

В случае выраженных клинико-гематологических изменений, развития сосудистых и висцеральных осложнений прибегают к миелодепрессивной терапии цитостатиками (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид и др.). Иногда проводится терапия радиоактивным фосфором. Для нормализации агрегатного состояния крови назначаются гепарин, ацетилсалициловая кислота, дипиридамол под контролем коагулограммы; при геморрагиях показаны трансфузии тромбоцитов; при уратном диатезе — аллопуринол.

Прогноз

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Булимия – это психическое заболевание из группы расстройств пищевого поведения, характеризующееся приступами бесконтрольного обильного потребления пищи и последующим насильственным опустошением желудка. Пациенты периодически переедают, после чего испытывают чувство вины и ненависти к себе, прибегают к различным способам очищения организма: провоцируют рвоту, применяют клизмы, слабительные и диуретические средства. Для снижения веса используют жесткие диеты и интенсивные физические нагрузки. Диагностика булимии выполняется клиническим методом и при помощи психодиагностических опросников. Лечение включает психотерапию, диетотерапию и прием антидепрессантов.

Общие сведения

Термин «булимия» происходит из греческого языка, переводится как «бычий голод». Активные исследования болезни проводятся с 1970-х годов. Тогда врач из США Дж. Рассел исследовал случаи чередования переедания и отказа от пищи у студенток университетов и впервые использовал понятие «нервная булимия». Синонимичные названия – кинорексия, нейрогенная булимия, волчий голод. Данное расстройство встречается в 2-3 раза чаще, чем анорексия. Эпидемиология среди подростков и молодых женщин составляет 1,6%, среди мужчин – 0,5%. Заболеваемость наиболее высока в период с 15 до 24 лет. Около 90% пациентов – девушки и женщины, вес которых находится в пределах нормы или выше. Большинство из них заняты в сферах, требующих контроля массы тела – танцовщицы, гимнастки, модели, бегуньи.

Булимия

Причины

По происхождению булимия полиморфна, существуют внутренние и внешние, социальные, предрасполагающие факторы, а также события, которые служат пусковым механизмом для начала заболевания. У большинства пациентов искажено восприятие еды, прием пищи для них является способом снизить эмоциональное напряжение, а не утолить голод. К причинам развития болезни относятся:

• Соматические заболевания. Приступы неконтролируемого обжорства могут возникнуть в результате органического повреждения некоторых отделов головного мозга, например, пищевого центра или лобных долей коры. Патологически повышенный аппетит также наблюдается при обменных нарушениях: инсулинорезистентности, сахарном диабете и гипертиреозе.
• Эмоционально-личностные особенности. Булимия чаще диагностируется у лиц с повышенной ответственностью, заниженной самооценкой, нестабильностью образа телесного и личностного «Я». Они склонны к длительному аффективному напряжению, страдают от чувства безнадежности, беспомощности и вины.
• Привычки, воспитание. Переедание может быть поведенческим паттерном, перенесенным из детства, из родительской семьи во взрослую жизнь. Риск развития заболевания выше при требованиях родителей доедать порцию, при запрете на выброс остатков еды.
• Стресс. Поглощение вкусной пищи позволяет снизить неприятные эмоциональные переживания. Приступы чаще случаются после воздействия стрессовых факторов: ссор с близкими, высокой учебной или рабочей нагрузки, нехватки времени.

Патогенез

Периодическое неконтролируемое переедание формируется на базе эмоционального напряжения по типу аддиктивного поведения. Булимическим приступам предшествует нарастание аффективного дискомфорта: тревоги, печали, злости. Чем интенсивнее негативная эмоция, тем сильнее голод. В процессе приема пищи развивается кратковременный период эйфории, напряжение исчезает. Больные не в состоянии контролировать поглощение пищи, не ощущают момента насыщения, прекращают есть при появлении тошноты, чувства распирания, тяжести и боли в животе. Эйфория сменяется переживанием вины, злости и презрения к собственным привычкам. Попытки вернуть прежнее состояние реализуются с помощью провокации рвоты, приема слабительных средств и диуретиков. После опустошения желудочно-кишечного тракта аффективные переживания ослабевают. Через некоторое время приступ повторяется. Таким образом, переедание становится регулятором эмоциональной жизни пациентов.

Классификация

Традиционно булимия подразделяется на два типа: очистительную или классическую, и неочистительную. В первом случае больные злоупотребляют клизмами, провоцируют приступ рвоты, принимают диуретики и слабительные. Неочистительная булимия встречается реже, переедание компенсируется голодовкой, активными занятиями спортом. По характеру приступов обжорства выделяют три вида заболевания:

• Приступообразный. Периоды поглощения больших объемов еды возникают внезапно через какое-то время после «процедур» очищения. Продолжительность времени без обжорства колеблется от 6-12 часов до нескольких суток.
• Постоянный. Переедание сменяется очищением, практически сразу вновь нарастает аппетит. Трудно выделить приступы, пациенты поглощают пищу почти непрерывно.
• Ночной. Приступы голода и обжорства развиваются ночью. В дневное время аппетит нормальный или сниженный.

Симптомы булимии

Основной клинический признак – приступы переедания. Пациенты употребляют большое количество пищи за короткий промежуток времени. Аппетит нарастает внезапно, на фоне эмоционального дискомфорта, вызванного внешними или внутренними причинами: ссорами, неудачами, неприятными воспоминаниями. Поведение больных становится импульсивным, направлено на поиск возможности уединиться и утолить чувство голода. Они выбирают продукты с наибольшим содержанием жира и углеводов – пирожные, торты, гарниры с соусом и мясом. Процесс поглощения еды, как правило, происходит в одиночестве, не поддается контролю, сопровождается чувством радости, эйфории, облегчения после напряжения.

Пациенты не чувствуют момента наступления насыщения, продолжают есть до тех пор, пока не закончится пища или не появятся ярко выраженные физиологические симптомы переедания, такие как тошнота, абдоминальные боли, вздутие и ощущение распирания. За один прием больные получают несколько тысяч калорий, что превышает их суточные энергетические потребности. После приступа обжорства возникает раздражение, злость, ненависть к самому себе, чувство вины за содеянное, страх набора веса. Для уменьшения негативных переживаний реализуется компенсирующее поведение. Оно включает разнообразные способы избавления от съеденного: механическую и химическую провокацию рвоты, проведение процедур клизмирования, прием мочегонных и слабительных препаратов. Чтобы избежать прибавки веса пациенты практикуют голодание и активно занимаются спортом.

У многих больных масса тела соответствует норме или несколько ее превышает. При этом пациенты чрезмерно обеспокоены мнимым или реальным лишним весом, не удовлетворены формой тела, недовольны внешним видом и стремятся похудеть. Типичное поведение – употребление низкокалорийных диетических блюд в присутствии других людей и последующее обжорство высококалорийными продуктами в уединении. В отличие от нервной анорексии при булимии пациенты более критичны к своему состоянию, осознают наличие расстройства питания, испытывают сожаление и вину, чаще признаются окружающим в наличии болезни и связанных с ней переживаний. Благодаря этому они менее социально изолированы, реже совершают импульсивные поступки, не связанные с питанием, менее подвержены депрессии, наркомании и алкоголизму. Тревожные расстройства у булимиков встречаются чаще.

Осложнения

Принудительное опустошение желудка и кишечника приводит к развитию стойких соматических заболеваний. Рвота, усиленный диурез и диарея провоцируют обезвоживание, нарушение водно-электролитного баланса и почечную недостаточность. Переедание и частая рвота могут стать причиной разрыва пищевода или желудка. Рвотные массы повреждают зубную эмаль, увеличивают риск кариеса и болезней десен. Злоупотребление слабительными формирует зависимость, гипотонию кишечника, запоры. Сердечно-сосудистые заболевания – аритмии, кардиомиопатии – вызываются дефицитом магния и калия, длительным применением сиропа ипекакуаны (рвотного средства). Со стороны эмоционально-личностной сферы осложнения булимии представлены аффективным биполярным и обсессивно-компульсивным расстройствами.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основе клинико-анамнестических данных, полученных в ходе беседы психиатра или психотерапевта с больным и его родственниками. Среди симптомов клиницист выделяет невротические (депрессия, самообвинения, тревога), соматические (изменения веса, расстройства пищеварения) и поведенческие (переедание, провокация диареи, рвоты). Дополнительно могут использоваться специфические психодиагностические опросники, например, Тест отношения к приему пищи EAT-26. Дифференциальная диагностика предполагает различение булимии с заболеваниями ЖКТ, приводящими к рецидивам рвоты, и с психопатологическими расстройствами личности, сопровождающимися своеобразным отклоняющимся поведением. Для подтверждения диагноза необходимо выявить наличие трех клинических критериев:

1. Периодическое переедание. Эпизоды обжорства наблюдаются не реже 1 раза за неделю на протяжении 3-х и более месяцев. Потребление большого количества пищи сопровождается потерей контроля, неспособностью ощутить момент насыщения.
2. Рецидивирующее компенсаторное поведение. Не менее раза в неделю в течение 3 месяцев возникают поведенческие эпизоды, направленные на избавление организма от еды и/или похудение. К этой категории относится вызывание рвоты, прием аноректиков, диуретиков, слабительных, периоды голодания, интенсивных тренировок.
3. Невротические переживания. Мотивация, интересы и мысли пациентов сконцентрированы вокруг лишнего веса, формы тела и внешнего вида. Определяется страх ожирения, зависимость самооценки от внешности и веса тела.

Лечение булимии

При комплексной терапии большинство расстройств носят обратимый характер. Лечение должно проводиться врачом-психиатром, психотерапевтом и диетологом. При наличии осложнений требуется помощь узких специалистов – гастроэнтеролога, стоматолога, кардиолога. В большинстве случаев все мероприятия выполняются амбулаторно. Они нацелены на стабилизацию соматического состояния, восстановление нормального аппетита, редукцию поведенческих эпизодов очищения ЖКТ. Наиболее эффективными считаются следующие методы лечения:

• Поведенческая психотерапия. Сеансы когнитивно-бихевиоральной терапии повышают мотивацию пациента к нормальному питанию, снижают беспокойство в отношении внешности и веса, устраняют стремление к перееданию. Психотерапевт помогает освоить продуктивные способы совладания со стрессом, ввести и закрепить правильные пищевые привычки. Эффективность данного метода при изолированном применении достигает 50%, при комплексном подходе – выше.
• Межличностная психотерапия. Основа лечения – выявление и разрешение личностных проблем, провоцирующих булимию. Сеансы проводятся индивидуально и в группах. Повышение самооценки больного, его социальной активности позволяет заменить непродуктивный способ снятия напряжения (обжорство) полезными.
• Прием СИОЗС. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина действуют как антидепрессанты, снижая тревогу и подавленность больных. Также они обладают легким анорексигенным действием – уменьшают аппетит и тягу к высококалорийным продуктам. При приеме препаратов сокращается частота переедания, рвоты.

Прогноз и профилактика

Комплексное лечение булимии занимает 4-8 месяцев, но обеспечивает высокую эффективность – 80% пациентов полностью излечивается от патологических пищевых привычек. Несмотря на это сохраняется повышенное внимание к весу тела и приемам пищи, что повышает риск рецидива. Главная профилактическая мера – правильное отношение к пище и внешнему виду в семье. Привычка к здоровому питанию формируется на основании устойчивой самооценки ребенка, его уверенности в себе. Запрещается использовать еду для вознаграждения за успехи или лишать пищи в наказание за ошибки и непослушание.

История эпидемий полиомиелита в СССР и России. Справка

Вспышки полиомиелита были зафиксированы в 1982 г. в Дагестане и Чечено-Ингушской республике, в 1986 г. – в Дагестане. В 1995 г. в Чеченской Республике была зарегистрирована вспышка полиомиелита, в результате которой заболели 150 детей. Заболевания были преимущественно среди непривитых детей в возрасте до 7 лет, из которых большая часть – в возрасте до 4 лет. Из 150 больных полиомиелитом – пятеро детей были выявлены в Ингушетии. Заболевания этих детей эпидемиологически были связаны со вспышкой в Чеченской республике.

В 1993 г. заболеваемость в России снизилась до 0,002 случаев на 100 тысяч населения.

В 1993 г. лабораториями санэпиднадзора РФ было взято от людей и исследовано более 30 тысяч проб на наличие различных энтеровирусов, в том числе и вируса полиомиелита. В результате было выделено 123 штамма вируса полиомиелита и 413 штаммов других энтеровирусов. Обследование 2312 проб сточных вод, из которых выделено 25 штаммов вируса полиомиелита и 221 штамм других энтеровирусов. Из водопроводной воды выделено 9 штаммов вируса полиомиелита и 33 штамма других энтеровирусов. Всего в 1993 году в 30 регионах России от людей и из объектов внешней среды выделено 175 штаммов вируса полиомиелита. Наибольшее число штаммов выделено в Орловской области ‑ 24, Москве ‑ 17, Хабаровском крае ‑ 14, Липецкой области ‑ 12, Курганской области ‑ 9, Омской области ‑ 7. В лабораториях других областей выделены единичные штаммы.

В 1995 г. эпидемиологическая ситуация по полиомиелиту резко обострилась – было зарегистрировано 154 случая, причем 144 из них – на территории Чечни.

В 1996 г. в России была проведена большая работа по профилактике полиомиелита. В результате проведенных Национальных дней иммунизации было двукратно привито около 99% детей в возрасте до 3 лет.

В апреле и мае 1997 г. также проведены два тура иммунизации против полиомиелита. Благодаря беспрецедентной прививочной кампании удалось взять под контроль и снизить заболеваемость полиомиелитом в стране до единичных случаев. В 1996 г. зарегистрировано только три случая заболевания полиомиелитом в районах Чеченской Республики, где не были произведены массовые прививки. В 1997 г. в России зарегистрирован всего один случай заболевания.

В 2000 г. было зарегистрировано по одному случаю заболевания полиомиелитом в Вологодской, Брянской, Московской, Кемеровской, Свердловской, Новосибирской областях, Санкт-Петербурге, Ставропольском крае, Республике Алтай и 2 случая в Курганской области.

По данным эпидемиологов, реальная заболеваемость гораздо выше приводимых официальных цифр, так как многие случаи заболевания протекают под маской других болезней. Только в 2003 г. приводились сообщения о 476 случаях острого вялого паралича на территории РФ.

12 мая 2010 г. официальной представитель МИД РФ Андрей Нестеренко сообщил о первом случае заболевания ребенка полиомиелитом, зафиксированном в России – болезнь выявлена у девятимесячного младенца, приехавшего в Иркутскую область из Таджикистана, где произошла вспышка этого заболевания.

Материал подготовлен на основе информации РИА Новости и открытых источников

Полиомиелитоподобные заболевания — причины, симптомы, диагностика и лечение

Полиомиелитоподобные заболевания — группа нейроинфекционных заболеваний, клиника которых сходна с проявлениями полиомиелита. Могут быть обусловлены энтеровирусами, герпесвирусами, аденовирусами и пр. Клинически различают спинальную, полирадикулоневритическую, церебральную и понтинную формы. Диагностика базируется на сопоставлении особенностей клиники, результатов исследования цереброспинальной жидкости, данных серологических реакций и вирусологических исследований. Терапия в остром периоде включает дегидратацию, десенсибилизацию, введение гамма-глобулина, антипиретики, транквилизаторы. Течение обычно доброкачественное.

Общие сведения

Впервые доказательства того, что симптоматика полиомиелита может быть обусловлена не только вирусом полиомиелита, но и другими возбудителями были получены отечественными учеными в 1952 году. В частности была установлена этиологическая роль вируса Коксаки А7. Позже были найдены другие вирусные агенты, способные вызывать полиомиелитоподобную симптоматику. В связи с этим в неврологии и инфектологии выделилось понятие «полиомиелитоподобные заболевания».

Наиболее часто полиомиелитоподобные заболевания наблюдаются у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Как правило, их характеризует более легкое течение. В отдельных случаях, в основном при инфицировании вирусами ЕСНО, отмечается тяжелая симптоматика и возможен летальный исход. Полиомиелитоподобные заболевания могут иметь различную симптоматологию, что позволило выделить 4 характерные для них клинические формы: спинальную, понтинную, полирадикулоневритическую и церебральную (менингеальную). Чаще всего встречаются первые две из них.

Полиомиелитоподобные заболевания

Причины полиомиелитоподобных заболеваний

Как и полиомиелит, полиомиелитоподобные заболевания вызываются проникающими в нервную систему вирусами. В роли возбудителей чаще выступают энтеровирусы: вирусы Коксаки и ЕСНО. Реже инфекционными агентами являются аденовирусы, герпетическая инфекция, вирус эпидемического паротита, возбудитель энцефалита Сент-Луис и др.). Примерно в половине случаев установить точную этиологию заболевания не удается. В основном полиомиелитоподобные заболевания возникают в виде спорадических случаев. Эпидемические вспышки наблюдаются, если заболевание обусловлено вирусами Коксаки.

Во внешнюю среду вирусы выделяются с испражнениями и носоглоточной слизью. Их источником выступают как больные лица, так и здоровые вирусоносители. Инфицирование происходит воздушно-капельным, фекально-оральным и контактным путями. Заболевание развивается, когда иммунная система не справляется с подавлением вируса и он проникает в центральную нервную систему. Морфологические изменения, возникающие в спинном мозге и стволе, сходны с таковыми при полиомиелите. Отмечаются выраженные в различной степени деструктивные изменения нейронов, в тяжелых случаях — их гибель; выявляются периваскулярные воспалительные инфильтраты.

Симптомы полиомиелитоподобных заболеваний

Основу симптоматики, как правило, составляют вялые периферические парезы. В начале заболевания они слабо выражены и могут иметь преходящий характер. Клинически проявляются прихрамыванием ребенка, изменением его походки, слабостью в руке или ноге (реже в обоих верхних или нижних конечностях). Характерный для полиомиелита предпаралитический период в виде общеинфекционных проявлений (лихорадки, головной боли, ринита и фарингита) отсутствует. Парезы возникают на фоне нормальной температуры и хорошего самочувствия. Это зачастую не позволяет сразу распознать инфекционное заболевание. Некоторое время родители могут связывать изменения походки ребенка с различными внешними причинами (новой обувью, ушибом при падении) и обращаются к врачу только при нарастании пареза, приводящем к явным двигательным расстройствам.

Наряду с двигательными нарушениями полиомиелитоподобные заболевания сопровождаются болевым синдромом, типичным также для полиомиелита. Отличительной особенностью болей является их мышечный характер. Иногда они имеют нетипичную для полиомиелита локализацию, например — в околопупочной области, в жевательной мускулатуре. Мышечная слабость в паретичных конечностях сочетается с гипотонией и гипотрофией, снижением сухожильных рефлексов. При понтинной форме возникает периферический парез лицевого нерва — слабость мимической мускулатуры, приводящая к перекосу лица в здоровую сторону. В редких случаях отмечаются бульбарные расстройства.

Диагностика полиомиелитоподобных заболеваний

Диагностический поиск осуществляется путем сопоставления клинических, вирусологических и серологических данных. Заподозрить полиомиелитоподобные заболевания в типичных случаях неврологу позволяет их более легкое течение, стертое начало, отсутствие предпаралитического периода. Однако, следует помнить, что существуют также легкие формы полиомиелита. Кроме того, необходимо проводить дифдиагностику с миелитом, периферическим невритом, компрессионной миелопатией, невритом лицевого нерва, опухолями спинного мозга.

Для уточнения диагноза проводят люмбальную пункцию. Полиомиелитоподобные заболевания могут не сопровождаться изменениями в составе ликвора. В некоторых случаях исследование цереброспинальной жидкости обнаруживает цитоз (до 200 клеток на 1 мкл) и повышенную концентрацию белка (до 50-60 г/л). В тоже время, для полиомиелита характерна более выраженная воспалительная реакция ликвора.

Важным диагностическим критерием выступают результаты вирусологических исследований. При этом выделение энтеровирусов из носоглоточных смывов или испражнений заболевшего не является достаточно убедительным, поскольку их широкая циркуляция наблюдается и среди здорового населения. Большей диагностической ценностью обладает выделение вируса из цереброспинальной жидкости и крови. Однако выделение вируса представляет собой сложную задачу, что ограничивает широкое клиническое применение данной методики.

Подтверждение диагноза осуществляется путем проведения серологических исследований (РСК, ИФА, РТГА), их сопоставления в динамике и параллельного проведения исследований с вирусом полиомиелита. Признать этиологическую роль вируса можно лишь при выявлении в сыворотке крови реконвалесцента не менее чем четырехкратного нарастания титра антител к этому вирусу (в сравнении с дебютом заболевания) на фоне отсутствия роста антител к другим вирусным агентам. Полиомиелитоподобная патология окончательно диагностируются только после получения отрицательных результатов вирусологических и серологических исследований на полиомиелит.

Лечение и прогноз полиомиелитоподобных заболеваний

Пациенты подлежат госпитализации в отдельный бокс инфекционного отделения. В остром периоде им необходим покой с исключением любых раздражающих воздействий. Схема лечения включает введение гамма-глобулина и больших доз аскорбиновой кислоты, дегидратационную терапию, десенсибилизирующие фармпрепараты (дифенгидрамин, хлоропирамин), антипиретики (ибупрофен, парацетамол), транквилизаторы (гидазепам, мебикар, диазепам). В качестве противовирусной терапии возможно внутримышечное введение раствора рибонуклеазы.

В остром периоде массаж и лечебная физкультура противопоказаны, поскольку усугубляют болевой синдром, а профилактика контрактур суставов осуществляется путем придания правильного положения паретичной конечности. К восстановительным мероприятиям приступают после стихания острого воспалительного периода. Занятия начинают с легких упражнений ЛФК и поглаживающих массажных движений, затем постепенно повышают физическую нагрузку, интенсивность и продолжительность массажа. Дополнительно могут быть рекомендованы антихолинэстеразные фармпрепараты, улучшающие нервно-мышечную передачу, и физиотерапевтическое лечение (УВЧ, парафинолечение, теплые ванны).

В большинстве случаев полиомиелитоподобные заболевания имеют доброкачественное течение с достаточно быстрым (1-1,5 мес) и полным регрессом симптоматики. В отдельных случаях наблюдается более тяжелое течение без полного восстановления функций паретичных конечностей. Летальные исходы зафиксированы при заболеваниях, вызванных вирусами ЕСНО2, ЕСН06 и ЕСНО11.

Боковой амиотрофический склероз — Википедия

Боково́й (латера́льный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС; также известен как боле́знь мото́рных нейро́нов, мотонейро́нная боле́знь, боле́знь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига [англ. Lou Gehrig’s disease]) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом (парезом) конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

Болезнь впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко.

На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) или заболеванием двигательных нейронов (motor neurone disease, MND) по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на 100 тысяч человек в год^[3], то есть БАС является редким заболеванием.

Точная этиология БАС неизвестна. Примерно в 5% случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания. 20% семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й хромосоме^[4][5]. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно.

В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями.

Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции, а, следовательно, и синтеза белка. Однако, вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остаётся открытым^[6].

Также важное значение в патофизиологии имеет TDP-43, который был определен как основной компонент убиквитинированных цитоплазматических белковых агрегатов у всех пациентов со спорадическим БАС, но расположенный вне ядра (в нормальных нейронах он находится в ядре). Несмотря на то, что вопрос того, являются ли данные агрегаты причиной нейродеградации при БАС, остается открытым, мутации в TARDBP были обнаружены всего лишь в 3 % случаях наследственной формы склероза и у 1,5 % пациентов со спорадическим БАС, позволяя предположить, что агрегаты TDP-43 играют ключевую роль в инициации БАС. Помимо мутаций в гене TARDBP ионы цинка также могут вызывать агрегацию TDP-43^[7][8].

Обнаружение мутаций гена FUS (Fusion in Sarcoma — ген «слияния в саркоме») в 16-й хромосоме, которые связаны с наследственными формами БАС, поддерживает данную теорию. Агрегаты FUS не были явно определены у пациентов с патологическими изменениями в TDP-43 или SOD1, что указывает на новый путь возникновения болезни.

На БАС приходится примерно 3% всех органических поражений нервной системы. Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет^[9][10].

Суммарный риск получить БАС в течение жизни составляет 1:400 для женщин и 1:350 для мужчин.

5—10 % заболевших — носители наследственной формы БАС; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания. Абсолютное большинство случаев (90—95 %) не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.)^[11].

Несколько научных исследований^{[12][13][14][15]} нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами.

Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи — также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика БАС затруднена — до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.

В редких случаях возможно наличие продромальной фазы, до 1 года, во время которой будут наблюдаться изолированные фасцикуляции и/или судороги.

В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различают

• БАС конечностей (до трёх четвертей больных) начинается, как правило, с поражения одной или обеих ног. Больные чувствуют неловкость при ходьбе, негибкость в голеностопе, спотыкаются. Реже встречаются поражения верхних конечностей, при этом затруднено выполнение обычных действий, требующих гибкости пальцев или усилия кисти.
• Бульбарный БАС проявляется в затруднении речи (больной говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи, в дальнейшем испытывает трудности с глотанием).

Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела (больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей). Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:

• поражение верхних двигательных нейронов: гипертонус мышц, гиперрефлексия, аномальный рефлекс Бабинского.
• поражение нижних двигательных нейронов: слабость и атрофию мышц, судороги, непроизвольные фасцикуляции (подёргивания) мышц.

Рано или поздно больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлому состоянию в ожидании неминуемой смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, в конечном итоге их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Однако широко известный физик-теоретик Стивен Хокинг (1942-2018) и гитарист Джейсон Беккер (род. 1969) — единственные известные больные с однозначно диагностированным БАС, у которых состояние со временем стабилизировалось.

• слабость;
• мышечные спазмы;
• нарушения речи и глотания;
• нарушение равновесия;
• спастика;
• повышение глубоких рефлексов или расширение рефлексогенной зоны^[16];
• патологические рефлексы;
• атрофия;
• зависание стопы;
• респираторные расстройства;
• приступы непроизвольного смеха или плача;
• депрессия.

Существует множество заболеваний, вызывающих те же симптомы, что и ранние стадии БАС. Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС (поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов) проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.

Международной федерацией неврологии (англ. World Federation of Neurology) разработаны Эль-Эскориальские критерии для постановки диагноза БАС^[17]. Для этого необходимо наличие:

• признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным
• признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным
• прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным

При этом должны быть исключены другие причины данных симптомов.

Для электрофизиологического обследования используется электромиография, которая полезна в исследовании проводимости нервов и определении наличия признаков поражения периферического мотонейрона (потенциалы фибрилляций, потенциалы фасцикуляций, положительные острые волны и др).

Также важно дифференцировать фасцикуляции при БАС от фасцикуляций при синдроме доброкачественных фасцикуляций (англ. BFS), который зачастую диагностируется при наличии фасцикуляций и одновременном отсутствии объективной слабости и изменений на ЭМГ, и имеет чаще всего психологическую причину.

Второстепенными методами диагностики являются:

• МРТ головного и спинного мозга
• биохимический анализ крови (КФК, креатинин, общий белок, АЛС, АСТ, ЛДГ)
• клинический анализ крови
• исследование ликвора (белок, клеточный состав)
• серологические анализы (антитела к боррелиям, к ВИЧ)
• транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)
• биопсия мышцы или нерва

Возможные изменения при обследовании второстепенными методами диагностики:

• повышение КФК в 2-3 раза (у 50 % больных)
• незначительное повышение АЛТ, АСТ, ЛДГ
• выявление отмирания пирамидных путей на МРТ
• признаки атрофии и денервации при гистологическом исследовании

Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов^[18].

Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура, развивается дыхательная недостаточность и становится необходимым применение оборудования для облегчения дыхания во время сна (IPPV или BIPAP). Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких.^[18]

Ведутся исследования по методу лечения, использующего блокировку генов, вызывающих это заболевание^[19].

Замедление прогрессирования[править | править код]

Рилузол (рилутек) — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС^[20][21]. Доступен с 1995 года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких^[22].

HAL-терапия, новый метод роботизированного лечения, официально допущен к применению в реабилитации БАС в Европе и Японии^[23].

Также проводятся клинические исследования по применению препаратов Radicava^[24] и Masitinib.

В России[править | править код]

В Москве действуют:

В то же время в России многим больным БАС не оказывается надлежащая медицинская помощь^[25]. Например, до 2011 года БАС даже не был включен в список редких заболеваний, а единственный препарат, замедляющий течение болезни, Рилузол, не зарегистрирован^[26].

Летом 2014 года проходила популярная вирусная акция по повышению осведомлённости о заболевании и сбор средств, получившая название Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge. Летом 2018 года акция прошла повторно для сбора средств на построение клиники по борьбе с заболеванием в Южной Корее.

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ Epidemiology of Sporadic ALS.   (англ.) (недоступная ссылка). Stanford Medicine » School of Medicine. Дата обращения 24 октября 2015. Архивировано 8 октября 2015 года.
4. ↑ Conwit, Robin A. Preventing familial ALS: A clinical trial may be feasible but is an efficacy trial warranted? (англ.) // Journal of the Neurological Sciences (англ.)русск. : journal. — 2006. — December (vol. 251, no. 1—2). — P. 1—2. — ISSN 0022-510X. — doi:10.1016/j.jns.2006.07.009. — PMID 17070848.
5. ↑ Al-Chalabi, Ammar; P. Nigel Leigh. Recent advances in amyotrophic lateral sclerosis (англ.) // Current Opinion in Neurology (англ.)русск.. — Lippincott Williams & Wilkins (англ.)русск., 2000. — August (vol. 13, no. 4). — P. 397—405. — ISSN 1473-6551. — doi:10.1097/00019052-200008000-00006. — PMID 10970056.
6. ↑ «Болезнь Хокинга» объяснили появлением четырехспиральной ДНК // Лента.ру, 2014-03-07
7. ↑ Cyrille Garnier, François Devred, Deborah Byrne, Rémy Puppo, Andrei Yu. Roman. Zinc binding to RNA recognition motif of TDP-43 induces the formation of amyloid-like aggregates (En) // Scientific Reports. — 2017-07-28. — Т. 7, вып. 1. — ISSN 2045-2322. — doi:10.1038/s41598-017-07215-7.
8. ↑ Aphrodite Caragounis, Katherine Ann Price, Cynthia P.W. Soon, Gulay Filiz, Colin L. Masters. Zinc induces depletion and aggregation of endogenous TDP-43 // Free Radical Biology and Medicine. — Т. 48, вып. 9. — С. 1152—1161. — doi:10.1016/j.freeradbiomed.2010.01.035.
9. ↑ Хондкариан О. А., Боковой амиотрофический склероз, в кн.: Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 1, М., 1962
10. ↑ Амиотрофический боковой склероз — статья из Большой советской энциклопедии. 
11. ↑ http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Архивная копия от 4 января 2015 на Wayback Machine «In 90 to 95 percent of all ALS cases, the disease occurs apparently at random with no clearly associated risk factors. … About 5 to 10 percent of all ALS cases are inherited. The familial form of ALS usually results from a pattern of inheritance that requires only one parent to carry the gene responsible for the disease. Mutations in more than a dozen genes have been found to cause familial ALS.»
12. ↑ Exposure to pesticides and risk of amyotrophic lateral sclerosis: a population-based case-control study.By Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46(3):284-7.PMID 20847462
13. ↑ Pesticide exposure as a risk factor for amyotrophic lateral sclerosis: A meta-analysis of epidemiological studies: Pesticide exposure as a risk factor for ALS. By Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 Aug; 117:112-9. PMID 22819005
14. ↑ Are environmental exposures to selenium, heavy metals, and pesticides risk factors for amyotrophic lateral sclerosis?. By Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. In Rev Environ Health. 2012; 27(1):19-41. PMID 22755265
15. ↑ Pesticide exposure and amyotrophic lateral sclerosis. By Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. In Neurotoxicology. 2012 Jun; 33(3):457-62. PMID 22521219
16. ↑ Рефлексогенные зоны — статья из Большой советской энциклопедии. 
17. ↑ Brooks B.R., Miller R.G., Swash M., Munsat T.L. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (англ.) // Amyotroph. Lateral Scler. Other Motor Neuron Disord. : journal. — 2000. — December (vol. 1, no. 5). — P. 293—299. — PMID 11464847.
18. ↑ ^{1 2} http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Архивная копия от 4 января 2015 на Wayback Machine How is ALS treated?
19. ↑ Эрон Гитлер, Леонард Петручелли. Разгадка тайны БАС // В мире науки. — 2017. — № 8/9. — С. 50—56.
20. ↑ Неврология. Национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 2116 с. — 2000 экз. — ISBN 978-5-9704-0665-6.
21. ↑ Riluzole // PATIENT & CAREGIVER EDUCATION (рус.)
22. ↑ http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Архивная копия от 4 января 2015 на Wayback Machine However, the Food and Drug Administration (FDA) approved the first drug treatment for the disease—riluzole (Rilutek)—in 1995. Riluzole is believed to reduce damage to motor neurons by decreasing the release of glutamate. Clinical trials with ALS patients showed that riluzole prolongs survival by several months
23. ↑ Nagata, Kazuaki. Japan recognizes Cyberdyne’s robotic suit as medical device, widespread use anticipated (англ.), The Japan Times Online (26 ноября 2015). Дата обращения 10 февраля 2016.
24. ↑ FDA Approves ALS Drug Radicava (edaravone) (неопр.). mailchi.mp. Дата обращения 9 августа 2017.
25. ↑ Епископ РОСХВЕ просит главу Минздрава РФ изменить ситуацию с отношением к больным «непризнанным» недугом, NewsRu, 21 августа 2013
26. ↑ Где взять право на надежду? // «Честное слово» № 3 (832), 23.01.2013

Пемфигус — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Пе́мфигус, или пузырчатка, — группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих и потенциально смертельных везикулобуллёзных (пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки.^[2] Опасность болезни заключается в ее прогрессирующем течении, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции. Совокупность этих факторов может привести к сепсису или порокам сердца.^[3]

Выделяют следующие клинические варианты течения пузырчатки^[4]:

• Вульгарная (обыкновенная),
• Вегетирующая (тип Нойман и тип Аллопо),
• Листовидная (включает в себя эриматозную, бразильскую и тунисскую пузырчатку),
• Себорейная (синдром Сенира — Ашера),
• Параопухолевая пузырчатка (PNP)/ паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS),
• Пузырчатка IgA.^[3]

Причиной пемфигуса является образование аутоагрессивных антител к одному или нескольким белкам из семейства десмоглеинов. Десмоглеины являются своеобразным «клеем», который соединяет рядом расположенные эпидермальные клетки с помощью особых соединительных элементов, называемых десмосомами. Когда аутоантитела и активированные лимфоциты атакуют десмоглеины, клетки эпидермиса отделяются друг от друга и эпидермис становится «расклеенным», пористым, легко отслаивающимся и высоко подверженным проникновению чужеродных микроорганизмов (бактерий и грибов). Этот феномен называется акантолиз. В результате этого на коже или в толще кожи образуются гноящиеся, заполненные экссудатом пузырьки (откуда и просторечное название болезни — «пузырчатка»), которые затем отслаиваются от кожи, обнажая подлежащие её слои или подлежащие ткани, и формируют инфицированные, гнойные язвы. В тяжёлых случаях эти пузырьки и язвы могут покрывать значительную часть поверхности кожи.^[5]

Первоначально причины этой болезни были неизвестны, и термин «пемфигус», или «пузырчатка» применялся к любому заболеванию кожи и слизистых, сопровождающемуся образованием пузырьков, акантолизом и отслойкой кожи с образованием гноящихся язв. В 1964 году была опубликована историческая статья, изменившая понимание пемфигуса и подход к его диагностике и лечению. С этого времени наличие в плазме крови больных антител к десмоглеинам стало обязательным критерием диагностики пемфигуса.^[6][7] В 1971 году была опубликована ещё одна статья, подробно исследующая аутоиммунную природу и механизмы этого заболевания.^[8][9]

Основой лечения пемфигуса является назначение глюкокортикоидов, таких, как дексаметазон, преднизолон. При этом нередко, особенно при тяжёлом течении пемфигуса, требуются высокие дозы глюкокортикоидов, вызывающие серьёзные побочные эффекты. Чтобы избежать этих побочных эффектов, глюкокортикоиды при пемфигусе, особенно тяжёлого течения, нередко комбинируют с иммуносупрессорами, в частности, циклоспорином, микофенолят мофетилом, циклофосфамидом, азатиоприном или метотрексатом.

Показано внутривенное введение высоких доз нормального человеческого иммуноглобулина, особенно при паранеопластическом пемфигусе. В последние годы показана высокая эффективность анти-CD20 моноклонального антитела ритуксимаб (Мабтера) при не поддающемся другим методам терапии пемфигусе. Также показан и эффективен плазмаферез, способствующий быстрому удалению циркулирующих антител к десмоглеину из крови.

Инфекционные и грибковые осложнения, проистекающие как от снижения барьерной функции кожи и слизистых в результате самой болезни, так и от применения глюкокортикоидов и иммуносупрессоров, лечат назначением соответствующих антибиотиков и противогрибковых препаратов.

Больные с крайне тяжёлым, потенциально летальным течением пемфигуса, не поддающимся другим методам лечения, могут быть кандидатами на аллотрансплантацию костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора. Терапевтический эффект аллотрансплантации при пемфигусе связывают не только и не столько с глубокой иммуносупрессией в период кондиционирования пациента для трансплантации и с последующим применением иммуносупрессоров для профилактики отторжения трансплантата, сколько с так называемой реакцией «трансплантат против аутоиммунитета» (РТПА), с уничтожением донорскими лимфоцитами аутоагрессивных лимфоцитов хозяина, вырабатывающих антитела к десмоглеину. Доказательством этого служит тот факт, что терапевтический эффект аллотрансплантации в отношении пемфигуса наиболее выражен у тех больных, у которых после трансплантации развивается лёгкая или средняя степень реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ). В то же время тяжёлая РТПХ сама по себе может привести к смерти больного, а применяемые режимы кондиционирования обладают высокой органной токсичностью и могут быть летальными вследствие инфекционных осложнений, длительного агранулоцитоза, неудачи с приживлением трансплантата и др. Поэтому такое лечение следует считать «терапией отчаяния» при тяжёлом пемфигусе.

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, даже при своевременно начатом адекватном лечении возможен летальный исход. Течение заболевания хроническое, адекватная терапия лишь уменьшает выраженность клинических проявлений, но не устраняет причину заболевания. В периоды обострения трудоспособность резко снижена, при тяжелом течении возможна инвалидизация больного.