Диагностика паркинсона: Методы диагностики болезни паркинсона. Тесты, сонография, МРТ и другие обследования. – Болезнь Паркинсона — Википедия

Содержание

Болезнь Паркинсона — Википедия

Боле́знь Паркинсо́на (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы[3]. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин[4], — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведёт к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) являются:

Современная медицина пока не может излечить заболевание (этиологическая или патогенетическая терапия), однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных и замедлить прогрессирование болезни[5].

Термин «паркинсонизм» является общим понятием для ряда заболеваний и состояний с вышеназванными ведущими симптомами. Однако наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями).

Своим названием болезнь Паркинсона обязана французскому неврологу Жану Шарко. Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни[6].

Первая страница «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона Жан Шарко — французский невролог, предложивший называть заболевание болезнью Паркинсона Рисунок человека с болезнью Паркинсона, сделанный Жаном Шарко

Проявления болезни Паркинсона были описаны за несколько тысячелетий до опубликования в 1817 году Джеймсом Паркинсоном «Эссе о дрожательном параличе» (англ. An Essay on the Shaking Palsy).

В египетском папирусе XII столетия до н. э. у одного из фараонов отмечены характерные для заболевания симптомы. В Библии описаны люди с тремором[6][7]. В текстах Аюрведы заболевание, проявляющееся тремором, ограничением движений, слюнотечением и другими характерными симптомами, рекомендовано лечить некоторыми видами бобовых. Знаменитый древнеримский врач Гален, по всей видимости, ещё во II столетии н. э. описал болезнь Паркинсона, указав на её симптомы — тремор покоя (дрожь покоящихся частей тела), постуральную неустойчивость и мышечную ригидность

[7][8].

После Галена симптомы паркинсонизма вновь были описаны лишь в XVII столетии[7]. Голландский врач и анатом Франциск Сильвий отметил отличие тремора покоя от других видов дрожания, немец Иероним Гобий[en] выделил симптомы характерной для паркинсонизма походки[7][8][9]. Знаменитый шотландский хирург Джон Хантер дал подробное описание больного паркинсонизмом[7][10].

В 1817 году английский врач Джеймс Паркинсон опубликовал «Эссе о дрожательном параличе»[6]. В нём он описал шестерых больных людей, подробно остановившись на таких характерных симптомах заболевания, как тремор покоя, патологическая походка и постуральная неустойчивость, мышечная ригидность и другие. Также он оценил их динамику при прогрессировании заболевания

[6][11]. Работа оставалась незамеченной в течение 40 лет после опубликования[11]. Классические исследования неврологов У. Говерса, С. Вильсона, В. Эрба и Ж. Шарко в 1868—1881 годах позволили выделить болезнь Паркинсона как самостоятельное заболевание. По предложению знаменитого французского невролога Шарко заболевание получило имя британского врача Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни[6].

После определения болезни Паркинсона как самостоятельного заболевания возник вопрос о том, поражение каких структур приводит к его симптомам. Французский невролог Эдуард Бриссо в конце XIX столетия предположил, что за развитие заболевания ответственны субталамическое ядро и ножки мозга (отдел среднего мозга)[6]. В 1912 году Фредерик Леви обнаружил специфические клеточные включения в клетках ствола мозга, характерные для болезни Паркинсона, впоследствии названные тельцами Леви[6]. В 1919 году русский невролог К. Н. Третьяков определил, что основные патологические изменения при заболевании возникают в чёрной субстанции[12]. Предположения К. Н. Третьякова не признавались медицинским сообществом до их подтверждения немецким патологоанатомом Рольфом Хасслером

[en] в 1948 году[6][13].

Биохимические изменения, которые лежат в основе заболевания, стали изучать в 1950-х годах. За исследования нейротрансмиттера дофамина, играющего важную роль в развитии заболевания, шведский фармаколог Арвид Карлссон получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине[14] в 2000 году. Состав телец Леви был расшифрован в 1997 году[15].

Вместе с исследованиями природы заболевания развивались методы его лечения. Неврологи конца XIX — начала XX столетий отмечали положительный эффект алкалоидов группы атропина белладонны. В 1939 году была предпринята попытка хирургического лечения — деструкция базальных ганглиев. Эти методики были усовершенствованы за последующие 20 лет[8]. До внедрения в клиническую практику леводопы антихолинергические препараты и хирургическое разрушение базальных ядер оставались основными методами лечения болезни Паркинсона[14][16]. В конце 1980-х годов стимуляция глубинных структур мозга электрическими импульсами была признана возможным методом лечения заболевания[17]

.

Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера[18][19]. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %[3], а старше 85 лет — от 2,6 %[4] до 4 %[18]. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55—60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания)[4].

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено[4].

Этиология болезни Паркинсона на вторую половину 2011 года окончательно не выяснена. Этиологическими факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды[4][20][21]. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении

[4].

Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы[4].

Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов)[22], хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты[23].

Экологические факторы[править | править код]

Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) развивается паркинсонизм[4]. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например, ротенон, паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона

[24][25][26]. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий и карьеров[26].

Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков[24]. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина[24]. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО[27]. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина[28].

Окислительная гипотеза[править | править код]

Окислительная гипотеза предполагает, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, играют важную роль в развитии и прогрессировании болезни Паркинсона. Содержание веществ, которые могут служить донором электронов, в чёрном веществе увеличивается, что способствует образованию свободных радикалов

[4]. Кроме того, при окислении дофамина под действием МАО образуется пероксид водорода. Если пероксид водорода не связывается с глутатионом, то происходит накопление весьма реактивных гидроксильных радикалов, которые вступают в реакцию с липидами клеточных мембран, вызывая перекисное окисление липидов и гибель клеток.

Патологическая анатомия[править | править код]

При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие[29]. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60—80 % нейронов этого анатомического образования[21][30].

Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна

[18][31]. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка α-синуклеина[en][21]. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона[31].

Тельца Леви обнаруживают также и при других нейродегенеративных заболеваниях. В связи с этим они не считаются специфическим маркером болезни Паркинсона. Кроме того, при данном заболевании в чёрной субстанции и голубом пятне обнаружены «бледные тельца» — внутриклеточные гранулярные включения, которые замещают распадающийся меланин[32].

Согласно предложенной Брааком и соавторами классификации, в асимптоматической стадии болезни Паркинсона тельца Леви появляются в нервных клетках обонятельной луковицы, продолговатого мозга и варолиевого моста. С прогрессированием заболевания наличие данных патологических телец отмечается в нейронах чёрной субстанции, среднего мозга, базальных ганглиев и на конечных этапах в клетках коры головного мозга

[30].

Патологическая физиология[править | править код]

Тесная взаимосвязь между составляющими экстрапирамидной системы — паллидумом и стриатумом — обеспечивается многочисленными пучками нервных волокон. Благодаря связям между таламусом и стриопаллидарной системой образуются рефлекторные дуги, обеспечивающие выполнение многочисленных стереотипных и автоматизированных движений (например, ходьба, бег, плаванье, езда на велосипеде и др.). Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамуса определяет её роль в механизмах эмоциональных реакций[33].

В норме экстрапирамидная система посылает импульсы к периферическим двигательным нейронам. Эти сигналы играют важную роль в обеспечении миостатики путём готовности мышц к произвольным движениям. От деятельности данного отдела центральной нервной системы зависит способность человека принимать оптимальную для намеченного действия позу, достигается необходимое соотношение тонуса мышц-агонистов и мышц-антагонистов, а также плавность и соразмерность произвольных движений во времени и пространстве[33]

.

Характер клинических проявлений болезни зависит от того, какая часть стриопаллидарной системы поражена — стриатум или паллидум. Если чрезмерно тормозящее влияние стриатума, возникает гипокинезия — бедность движений, амимия. Гипофункция стриатума приводит к возникновению избыточных непроизвольных движений — гиперкинезов[33]. Паллидум оказывает тормозящее воздействие на структуры стриатума. Для болезни Паркинсона характерно снижение тормозящего влияния паллидума на стриатум. Повреждение паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов[34].

Открытие роли нейромедиаторов позволило объяснить функции экстрапирамидной системы, а также причины возникновения клинических проявлений болезни Паркинсона и паркинсонизма. В мозге существует несколько дофаминергических систем. Одна из них начинается в нейронах чёрной субстанции, аксоны которых через ножку мозга, внутреннюю капсулу, бледный шар доходят до полосатого тела (лат. corpus striatum). Терминальные отделы этих аксонов содержат большое количество дофамина и его производных. Дегенерация данного нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона. Вторая восходящая дофаминергическая система — мезолимбический путь. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в гипоталамусе и лобных долях головного мозга. Этот путь принимает участие в контроле настроения, поведении и контролирует начало двигательного акта и движений аффективной реакции (движений, которые сопровождают эмоции)[34].

Основу всех форм паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в чёрной субстанции и полосатом теле[4] и соответственно нарушение функционирования дофаминергических проводящих путей головного мозга.

Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, — а также вегетативные и психические расстройства[20].

Тремор (дрожание) — наиболее очевидный и легко выявляемый симптом[35]. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный)[20]. Его частота 4—6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги[4]. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль (схожесть с ручной техникой создания пилюль в фармацевтике)[36][37]. Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений[38]. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях[39].

Почерк при болезни Паркинсона. На рисунке (масштаб не соблюдён) видны рваные движения там, где предполагаются плавные линии

Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия[39]. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка[38]. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают[39].

«Поза манекена» характерная для болезни Паркинсона

Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография[37][38].

Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические[37][38][39].

Мышечная ригидность — равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя[37] (также называют «поза манекена»[38][39]): больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса»[37][39].

Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля[38].

Постуральная неустойчивость развивается на поздних стадиях заболевания[4]. У больного отмечаются затрудения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии (лат. propulsio — проталкивание вперёд), латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает[38]. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается[37].

Вегетативные и психические расстройства. Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью[37][38].

Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость[40]. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов[37][38].

Различают несколько клинических форм заболевания — ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную[41]:

  • Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности. Появляются мышечные контрактуры. Характерна «поза манекена» («поза просителя»).
  • Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому присоединяется скованность произвольных движений.
  • Для дрожательной формы характерно наличие постоянного или почти постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранён.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Другие виды паркинсонизма[править | править код]

Томография мозга мужчины (56 лет) с диагнозом Паркинсона

Диагностика болезни Паркинсона в большинстве случаев не вызывает затруднений — достаточно наличия у пациента гипокинезии и одного из симптомов: тремора покоя, ригидности, постуральных нарушений в сочетании с положительным эффектом от приёма леводопы[35]. На начальных этапах заболевания, когда проявления заболевания не выражены либо выражены слабо, правильной диагностике может способствовать выявление постуральных рефлексов (рефлексов положения). К ним относится описанный выше феномен Вестфаля, а также феномен Фуа—Тевенара (либо феномен голени). Данные рефлексы возникают вследствие повышения пластического тонуса мышц. Феномен голени проявляется тем, что максимально согнутая в коленном суставе нога больного, который лежит на животе, опускается медленно и обычно разгибается не полностью[38].

Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона с другими патологиями проходит в два этапа. Следует исключить состояния и процессы, при которых имеются схожие с паркинсонизмом симптомы. При наличии у больного паркинсонизма необходимо учитывать, что данный синдром характерен для ряда заболеваний.

Патогномоничные для паркинсонизма симптомы наблюдаются при следующих расстройствах[4]:

Паркинсонизм также может быть вызван целым рядом заболеваний. В большинстве случаев (~80 %) он вызван поражением нигростриарной системы вследствие болезни Паркинсона. При поражениях соответствующих отделов центральной нервной системы другой этиологии будут возникать токсический, лекарственный, постэнцефалитический, сосудистый, посттравматический и другие паркинсонизмы[4].

При многих заболеваниях развивается синдром паркинсонизма в сочетании с симптомами поражения других отделов центральной нервной системы. Для обозначения данной группы заболеваний используют термин «паркинсон-плюс»[4].

Классификация паркинсонизма и частота встречаемости его отдельных форм*[19]
Тип Форма Частота, %
Первичный (идиопатический) паркинсонизм Болезнь Паркинсона 80,2
*
Вторичный паркинсонизм Постэнцефалитический 0,5
Лекарственный 3,9
Сосудистый 2,1
Токсический *
Травматический *
Паркинсонизм, связанный с тиреоидными нарушениями, гипотиреоидизмом, гепатоцеребральной дегенерацией, опухолью мозга, гидроцефалией, сирингомезенцефалией *
Паркинсонический синдром
при мультисистемной дегенерации —
«паркинсонизм-плюс»
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (синдром Стила—Ричардсона) 7,4
Синдром Шая—Драйжера 1,7
Стриато-нигральная дегенерация 0,4
Комплекс паркинсонизм—деменция—боковой амиотрофический склероз 0,2
Кортико-базальная дегенерация 0,5
Болезнь диффузных телец Леви 1,2
Болезнь Галлервордена—Шварца 0,3
Оливо-понто-церебральная дегенерация *

* Формы паркинсонизма, частота встречаемости которых не указана, диагностируют редко, и в сумме они составляют 2,2 %.

В соответствии с последними соглашениями Европейской ассоциации болезни Паркинсона[42] синдром паркинсонизма подразделяется на четыре группы:

  • идиопатический паркинсонизм
  • генетические формы паркинсонизма, семейный синдром паркинсонизма — наследственная форма, обозначается локализацией гена (например, PARK1)
  • паркинсонизм в рамках других нейродегенеративных заболеваний (атипичные формы паркинсонизма, иногда называемые благодаря дополнительным симптомам «синдром паркинсонизм плюс»)
  • симптоматические синдромы Паркинсона — например, как следствие некоторых медикаментов, амфетаминов, травм, опухолей, действия токсических веществ, эндокринно-метаболических нарушений, воспалительно-инфекционных заболеваний

Идиопатический и атипичный паркинсонизм могут в качестве проявлений нейродегенеративных заболеваний классифицироваться как синуклеинопатии (англ.)русск. (идиопатический паркинсонизм, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами леви) или таупатии (прогрессирующий супрануклеарный парез взора, кортико-базальная деменция).

В 1992 году британский врач Хьюз предложил критерии диагностики болезни Паркинсона, позволяющие установить диагноз с точностью до 93 % (согласно данным аутопсий)[43]:

  1. Наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность, тремор покоя 4—6 Гц, постуральные нарушения.
  2. Асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма).
  3. Прогрессирующее течение.
  4. Отсутствие в анамнезе возможных этиологических факторов вторичного паркинсонизма (приём нейролептиков, достоверно перенесённый энцефалит, острые нарушения мозгового кровообращения, повторные или тяжёлые черепно-мозговые травмы).
  5. Отсутствие следующих симптомов:
a) на всех стадиях заболевания
  • отчётливой мозжечковой и/или пирамидной симптоматики
  • надъядерного паралича взора
  • окулогирных кризов
b) на ранних стадиях заболевания
  • грубых постуральных расстройств
  • грубой прогрессирующей вегетативной недостаточности
  • грубой деменции

Эти критерии должны соблюдаться лишь при отборе больных для научных исследований. Для предварительного диагноза достаточно выполнение лишь первых двух пунктов[35].

Стадии паркинсонизма по Хён и Яру (Hoehn, Yahr, 1967)[править | править код]

Наиболее часто применяемой в медицине является классификация стадий паркинсонизма по Хён и Яру[44][45]. Впервые она была опубликована в 1967 году в журнале Neurology Маргарет Хён (англ. Hoehn) и Мелвином Яром (англ. Yahr). Изначально она описывала 5 стадий прогрессирования болезни Паркинсона (1 — 5)[46]. Впоследствии шкалу модифицировали, дополнив её стадиями 0, 1,5 и 2,5[47].

  • Стадия 0 — нет признаков заболевания.
  • Стадия 1 — симптомы проявляются на одной из конечностей.
    • Стадия 1,5 — симптоматика проявляется на одной из конечностей и туловище.
  • Стадия 2 — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.
    • Стадия 2,5 — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком.
  • Стадия 3 — двусторонние проявления. Постуральная неустойчивость. Больной способен к самообслуживанию.
  • Стадия 4 — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки.
  • Стадия 5 — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.
Молекула дофамина, недостаток которого вызывает болезнь Паркинсона

Консервативное лечение[править | править код]

В настоящее время болезнь Паркинсона является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение). Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов[en] и ингибиторы МАО-Б[5].

Дофаминергические препараты[править | править код]

Диоксифенилаланин (сокращённо допа, или дофа) — биогенное вещество, которое образуется в организме из тирозина и является предшественником дофамина, в свою очередь являющегося предшественником норадреналина. В связи с тем, что при болезни Паркинсона содержание дофамина в головном мозге значительно снижено, для лечения заболевания целесообразно применение веществ, повышающих его содержание в ЦНС. Сам дофамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо проникает через гемато-энцефалический барьер[48].

Леводопа[править | править код]

В качестве лекарственного препарата широко применяют синтетический левовращающий изомер диоксифенилаланина (сокращённо L-дофа), который значительно активнее правовращающего. Леводопа хорошо всасывается при приёме внутрь. Бо́льшая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через гемато-энцефалический барьер. Для уменьшения декарбоксилирования препарат рекомендуют применять с ингибиторами дофа-декарбоксилазы (бенсеразидом,

в какой последовательности проявляется диагноз, как быстро развивается и прогрессирует, можно ли определить проявления самостоятельно, как диагностировать на МРТ, по тестам или по запаху?

Диагностика болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – серьёзное дегенеративное заболевание, в ходе которого поражается центральная нервная система.

Она прогрессирует медленно, постепенно выводя из строя двигательный аппарат, мышцы, мозговую деятельность.

Его очень важно своевременно выявить, иначе процессы могут быть необратимы. О методах диагностики болезни Паркинсона поговорим далее.

В какой последовательности проявляется

Диагностика болезни Паркинсона: в какой последовательности проявляетсяКак быстро развивается (прогрессирует) болезнь Паркинсона?

На ранних стадиях диагностировать болезнь практически невозможно, потому что характерные симптомы люди часто путают с обычным переутомлением и не обращаются за помощью к специалисту. Эта ошибка может стать роковой.

Болезнь Паркинсона – распространённое явление среди людей почтенного возраста, но также может встречаться среди молодёжи и даже детей.

Но в молодые годы недуг переносится легче, он медленно прогрессирует и не доставляет особых проблем человеку, позволяя ему жить в привычном темпе.

В старости болезнь начинает навёрстывать упущенное. Она активно развивается, поражая всю центральную нервную систему. Это происходит за счёт быстрого отмирания нейронов.

Подробнее разберёмся с симптомами и стадиями болезни:

  1. 1 стадия не имеет ярко выраженных симптомов. Но если быть более внимательным, то можно заметить небольшие сбои в работе двигательного аппарата, постоянное чувство усталости, бессонницу, депрессию.
  2. 2 стадия характеризуется лёгким тремором рук, челюсти, языка, скованностью шеи и нижней части позвоночника. Замедляется речь, теряется мимика, нарушается работа сальных желез, явно увеличивается потоотделение.
  3. При 3 стадии проявляется ригидность мышц, походка становится похожа на кукольную – маленькими шажочками с параллельными ступнями. Наблюдается тремор головы. Характерна «поза просителя» – туловище наклоняется вперёд, спина сутулится, полусогнутые ноги и руки. Речь становится невнятной.
  4. На 4 стадии проявляется постуральная неустойчивость (потеря равновесия).
  5. 5 стадия – нарушаются все двигательные процессы. Человек не может самостоятельно передвигаться и даже сидеть. Больной нуждается в постоянном уходе.

Как диагностировать проявления

Диагностика болезни Паркинсона: как диагностировать проявленияПоставить диагноз «болезнь Паркинсона» не так уж и легко.

Часто это заболевание путают с неврологическими или психическими нарушениями, т.к. их симптоматика очень похожа.

Но пройдя ряд обследований и сдав анализы, возможно добиться правильного диагноза.

Если вас беспокоят характерные симптомы, ваш врач – невролог. Он, опираясь на данные по рассказам больного и при помощи полного обследования, поставит диагноз, определит стадию болезни и назначит курс терапии.

В ходе беседы с больным врач узнаёт о следующих признаках:

  1. Эмоциональная устойчивость. При заболевании часто наблюдается раздражительность.
  2. Физическое и моральное состояние. Больной часто ощущает себя уставшим без особых на то причин.
  3. Задаёт вопросы, касающиеся ночного поведения. Пациентам часто сняться кошмары, возникают проблемы со сном, ночью возникает обильное слюноотделение, у мужчин появляются проблемы с эрекцией.
  4. Повышенная потливость.
  5. Болезнь Паркинсона выдаёт обоняние, которое ухудшается, боли в лопатках и плечах.

Врач во время осмотра внимательно присматривается к пациенту, замечает мелочи в его поведение, обращает внимание на речь.

О диагностике болезни Паркинсона в этом видео:

Анализы

После тщательного осмотра врач назначает анализы. Анализ крови из вены покажет уровень содержания тиреоидного гормона и белка.

Это исследование достаточно точное и помогает отличить болезнь Паркинсона от других заболеваний. Анализы носят вспомогательную функцию при постановке диагноза.

Обследование на МРТ

Диагностика болезни Паркинсона: обследование на МРТОбследование с помощью МРТ — это самый достоверный и быстрый способ для постановки правильного диагноза.

Чтобы добиться лучших результатов и увеличить эффективность показаний, пациенту делают внутривенный укол парамагнитного вещества.

Аппарат выявляет болезнь Паркинсона даже на самых первых стадиях, когда симптомы ещё не заметны. Чем раньше определится заболевание, тем выше вероятность остановить его развитие.

Среди других эффективных инструментальных методов:

  • позитронно-эмиссионная томография;
  • протонная магнитно-резонансная спектроскопия;
  • однофотонная эмиссионная компьютерная томография;
  • диффузионная тензорная МРТ;
  • транскраниальная сонография.
Что еще нужно знать о болезни Паркинсона:

Тесты

Специалист предлагает больному выполнить разные задания. Он предлагает пациенту свести и развести пальцы на руках, что-нибудь написать на бумаге, постукивать ногой по полу, двигать одной рукой, при этом вторую держать в состоянии покоя.

Существует тест 20 секунд. Врач задаёт команду, которую пациент должен исполнить за этот короткий отрезок времени. Обычно, человек, страдающий данным заболеванием, не справляется с заданием.

Как известно, у больных в первую очередь ухудшается обоняние. Поэтому пациенту также предлагается специальный идентификационный тест.

Постепенно, с помощью результатов исследования, складывается полная клиническая картина.

Как определить диагноз самостоятельно

Диагностика болезни Паркинсона: как определить диагноз самостоятельноБолезнь Паркинсона можно самостоятельно диагностировать.

Для этого достаточно внимательно прислушиваться к своему организму и обращать внимание на любые мелочи.

Зная характерные симптомы заболевания, человек способен их подмечать. Но делать это крайне сложно. Поэтому лучше избегать самодеятельности, а идти к врачу.

Правда ли, что болезнь Паркинсона можно диагностировать по запаху? Сегодня в Великобритании проводятся исследования, направленные на определение болезни по запаху.

На такие эксперименты учёных подвигла англичанка Джой Милн, которая при помощи ароматов безошибочно выявляет болезнь Паркинсона.

Итак:

  1. При первых признаках заболевания необходимо сразу же обратиться к врачу, а не ставить себе диагноз самостоятельно.
  2. Болезнь Паркинсона диагностируется врачом неврологом, который проводит осмотр и беседу с пациентом, назначает анализы, проводит специальные тесты, отправляет на обследования.
  3. Самым достоверным методом выявления болезни на ранних стадиях является МРТ.

Болезнь Паркинсона – страшный диагноз. Но, если вовремя обнаружить её, есть шанс остановить развитие заболевания и сохранить для человека привычный образ жизни.

О методике раннего диагностирования патологии в этом ролике:

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – заболевание головного мозга, при котором происходит нарушение движений человека. Развивается из-за снижения количества нервных клеток, которые вырабатывают специальное вещество – дофамин. Проявления болезни Паркинсона: нарушения походки, дрожание рук и ног.

Причины нехватки дофамина в головном мозге до конца не изучены. Выделяют множество факторов: наследственность, вредное воздействие окружающей среды, старение.   

Чаще симптомы болезни Паркинсона выявляются у людей пожилого возраста. Характерные нарушения постепенно усиливаются, приводя к инвалидности. В настоящее время не существует методов лечения, приводящих к полному выздоровлению, так что терапия направлена на облегчение состояния больного. 

Синонимы русские

Первичный паркинсонизм, дрожательный паралич.

Синонимы английские

Parkinson's Disease, Parkinsonism.

Симптомы

Первые проявления болезни Паркинсона незначительны: подавленность без очевидных причин, монотонность речи, замедленность движений, ходьба мелкими шагами, дрожание рук, снижение количества движений типа морганий, размахивания руками при ходьбе.   

Со временем симптомы болезни становятся более выраженными.

  • Тремор (дрожание) – обычно возникает сначала в одной руке, затем переходит на другую и распространяется на ноги. В пальцах кисти дрожание имеет характерную последовательность, напоминающую счет монет.
  • Скованность движений – трудности при выполнении произвольных движений. Например, делая несколько шагов в замедленном темпе, следующий шаг больной не может сделать без посторонней помощи.
  • Повышение тонуса (напряжения) мышц – свободные активные движения человека возможны при напряжении одних групп мышц и расслаблении других. При болезни Паркинсона данное взаимодействие нарушается, что приводит к резкому ограничению движений, болям в мышцах.
  • Нарушение положения тела при ходьбе – больным трудно начать движение и трудно остановиться. Во время движения туловище наклонено вперед, человек теряет равновесие и при остановке больные могут падать. Это приводит к еще более выраженным затруднениям при ходьбе. Человек  передвигается мелкими шагами, часто замирает в определенной позе.
  • Прогрессируют нарушения речи – больные говорят медленно, монотонно, часто теряют мысль.
  • Недержание мочи, запоры, слабоумие, нарушение жевания и глотания пищи. Больные становятся глубокими инвалидами и требуют постоянного постороннего ухода.

Общая информация о заболевании

Заболевание известно достаточно давно – впервые его описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году. Болезнь Паркинсона в 1,5 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Проявления заболевания развиваются при гибели значительной части нервных клеток, производящих специальное химическое вещество – дофамин. Это вещество влияет на взаимосвязь между структурами головного мозга, которые обеспечивают согласованную работу мышц, необходимую для нормальных  движений  человека. Существует множество мнений относительно причин гибели этих клеток:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию, выделены даже гены, вызывающие паркинсонизм в молодом возрасте,
  • воздействие определенных токсинов, ядов, химических веществ, например гербицидов, пестицидов,
  • перенесенные инфекции нервной системы,
  • свободные радикалы – молекулы, которые образуются у человека при химических реакциях и могут повреждать некоторые нервные клетки. В норме этому противодействует антиоксидантная система. При нарушениях ее работы клетки головного мозга, отвечающие за производство дофамин, гибнут.

Другое название болезни Паркинсона – первичный или идиопатический паркинсонизм. Идиопатический означает, что причина болезни не может быть выявлена. Так же выделяют атеросклеротический паркинсонизм, паркинсонизм, вызванный лекарственными препаратами и другие, то есть виды паркинсонизма, когда есть причина, вызвавшая проявления паркинсонизма.

Кроме того, существует много заболеваний, симптомы которых схожи с болезнью Паркинсона (например болезнь Вильсона).

Кто в группе риска?

  • Те, чьи близкие родственники страдают болезнью Паркинсона.
  • Мужчины.
  • Контактирующие с химическими веществами.
  • Люди среднего и пожилого возраста.

Диагностика

Диагностикаболезни Паркинсона основана на наличии характерных симптомов болезни. Специальных исследований, подтверждающих болезнь Паркинсона, нет. Комплексное обследование пациента включает в себя магнитно-резонансную томографию головного мозга (МРТ), которая позволяет исключить опухоли, очаги нарушения кровообращения в головном мозге. При болезни Паркинсона изменения головного мозга на магнитно-резонансных томограммах, как правило, отсутствуют.

Дополнительные исследования

Пациентам с нетипичными проявлениями болезни могут назначаться дополнительные исследования на наличие других заболеваний, имеющих схожие проявления с болезнью Паркинсона.

  • Анализ спинномозговой жидкости.
  • Определение уровня церулоплазмина – белка, участвующего в обмене меди в организме. При его дефиците медь накапливается в печени, головном мозге, вызывая болезнь Вильсона – Коновалова. Симптомызаболевания схожи с болезнью Паркинсона.

Обездвиженность, нарушение мочеиспускания, тяжелое состояние больных способствуют развитию воспалительных процессов в организме. В целях выявления данной патологии проводят общий анализ крови, анализ мочи.

  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) – увеличение количества лейкоцитов свидетельствует о воспалительном процессе
  • Общий анализ мочи – повышенное содержание лейкоцитов в моче говорит об инфекции органов мочевыделительной системы.
  • Рентгенография органов грудной клетки – проводится для выявления воспалительных, застойных процессов в легких.

Объем проводимого обследования зависит от конкретной клинической ситуации и определяется лечащим врачом.

Лечение

Лечение болезни Паркинсона направлено на облегчение состояния больного. Методов, позволяющих полностью преодолеть болезнь, не существует. Используются препараты, замещающие недостаток дофамина в головном мозге. Большую роль играют специальные упражнения, позволяющие укреплять определенные мышцы. Это не останавливает развитие болезни, но способствует облегчению состояния больных, улучшению речи, жевания, глотания, способности ходить. В случаях неэффективности терапии проводится хирургическое лечение, направленное на глубинные отделы головного мозга, контролирующие движения.

Профилактика

Профилактики болезни Паркинсона нет, хотя в настоящее время ученые ищут методы излечения от нее и способы восстановления утраченных двигательных функций.

Рекомендуемые анализы

Болезнь Паркинсона - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства. Различают истинный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, который может сопровождать многие неврологические заболевания (ЧМТ, опухоли головного мозга, инсульты, энцефалиты и пр.). При подозрении на болезнь Паркинсона пациенту необходимо пройти электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, МРТ головного мозга.

Общие сведения

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Классификация болезни Паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды. Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу. Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов. Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Клиническая картина болезни Паркинсона

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор. Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

  • 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия — односторонние проявления заболевания
  • II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Диагноз болезни Паркинсона

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап

Исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

  • окулогирные кризы
  • терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
  • наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
  • продолжительная ремиссия
  • исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
  • мозжечковые симптомы
  • надъядерный паралич взора
  • ранее яркое проявление деменции
  • ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
  • симптом Бабинского
  • опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
  • неэффективность больших доз леводопы
  • интоксикация МФТП

3-й этап

Выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

  • односторонние проявления в дебюте болезни
  • наличие тремора покоя
  • асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
  • 70-100%-реакция на терапию леводопой
  • прогрессирующее течение заболевания
  • эффективность леводопы в течение 5 лет и более
  • продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Лечение болезни Паркинсона

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии. Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят. Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу. Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания. Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента. Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы. Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее. Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии. Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия). Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь. Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений. Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром. Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата. Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию. В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента. Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Прогноз

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть. У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть. Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

причины возникновения, симптомы у женщин и мужчин, стадии болезни

Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.

Болезнь Паркинсона: что означает диагноз

Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.

Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.

Интересный факт

По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.

Причины развития заболевания

Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.

Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.

Интересный факт

Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.

В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.

Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.

На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.

Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

Справочная информация

Болезнь Паркинсона названа по имени британского доктора Джеймса Паркинсона, который описал ее симптомы в своей статье «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Сегодня термин «дрожательный паралич» устарел. Тем более что тремор конечностей далеко не единственный симптом болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

Формы заболевания

На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:

  • акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
  • дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
  • смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.

Кстати

Диагноз «болезнь Паркинсона» был поставлен многим известным людям — Папе Римскому Иоанну Павлу II, актерам Майклу Джею Фоксу (он же в 2000 году организовал фонд для изучения этого недуга) и Валентину Гафту, боксерам Мохаммеду Али и Фредди Роучу, музыканту Оззи Осборну, художнику Сальвадору Дали, гонщику Филу Хиллу, политику Эриху Хоннекеру. Паркинсонизмом страдает также основатель Microsoft Билл Гейтс и баскетболист Брайан Грант.

Стадии болезни

Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:

0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;

I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;

II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;

III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;

IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;

V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.

Болезнь Паркинсона: симптомы и лечение, классификация заболевания и способы диагностики

Оглавление

Паркинсонизм – группа дегенеративных заболеваний головного мозга, при которой уничтожается часть нейронов.

Причины появления

Точные причины появления данного недуга неизвестны. Но существует ряд факторов, которые повышают вероятность его развития:

  • Наследственная предрасположенность
  • Пожилой возраст (от 60-ти лет)
  • Перенесенные заболевания нервной системы
  • Травмы
  • Нарушения работы сосудов
  • Появление новообразований
  • Ряд лекарств, негативно влияющих на нервную систему

Классификация

Разделяют первичный и вторичный паркинсонизм. В первом случае он вызван наследственной предрасположенностью, а во втором – перенесенными заболеваниями.

Он может быть таких разновидностей, как:

  • Токсический – на фоне приема определенных веществ или лекарств
  • Атеросклеротический
  • Появившийся на фоне новообразования в мозге
  • Из-за перенесенного ранее энцефалита
  • Возникший по причине черепно-мозговых травм

Симптомы

На начальной стадии симптомы паркинсонизма практически не проявляются. Может возникнуть депрессивное состояние и хроническая усталость. Затем возникают такие признаки, как:

  • Дрожание конечностей
  • Нарушение речи
  • Ухудшение координации тела и замедление движений, походки
  • Затруднение глотания
  • Появление симптомов психического расстройства

При нарушении работы сосудов тремор конечностей может отсутствовать.

Если заболевание возникло на фоне перенесенного энцефалита, появляется:

  • Поражение нервной системы
  • Усиление работы потовых и сальных желез
  • Судороги
  • Запоры
  • Резкий набор или сброс веса

Чтобы определить наличие паркинсонизма и своевременно заняться его лечением, необходимо обратиться к врачу.

Диагностика

Чтобы верно диагностировать паркинсонизм или одноименную болезнь и начать ее лечение, необходимо пройти следующие процедуры:

  • Осмотр у невролога
  • Электромиография
  • МРТ или КТ мозга
  • Тест на фармакологические препараты
  • УЗИ сосудов головы и шеи
  • Электроэнцефалография

Также необходимо применять дополнительные методы обследования, которые назначаются врачом индивидуально – в зависимости от особенностей каждого конкретного случая.

Лечение болезни Паркинсона

Так как данное заболевание является комплексным проявлением дегенеративных изменений головного мозга, то и для его лечения используется несколько методов одновременно:

  • Медикаментозный
  • Физиотерапевтический
  • Психотерапевтический
  • Седативный
  • Лечебная физкультура

В тяжелых случаях может быть использовано хирургическое вмешательство:

  • Вживление электрода для стимуляции мозга
  • Удаление части пораженных болезнью базальных ганглиев

Помимо лечения пациент должен придерживаться низкокалорийной диеты, чтобы предотвратить обострение недуга.

Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ

  • Опытные нейрофизиологи используют исследование потенциалов мозга, электронейромиографию и иные анализы для определения паркинсонизма и назначения адекватного лечения, такого, как ксенотерапия
  • Персонал клиник и санатория «Отрадное» обеспечивает пациентам необходимые комфорт, внимание, домашнее питание и уважительное отношение

Чтобы записаться на прием, звоните по телефону 8 (495) 7-800-500 (круглосуточно, без выходных).

Диагностика болезни Паркинсона: способы и методы

Отличительными особенностями в диагностике заболевания является преобладание клинических симптомов. Поставить диагноз врачу помогает дополнительные методы исследования.Поскольку большая часть пациентов обращаются с данным заболеванием к врачу, при выраженной симптоматике – диагноз не требует дополнительного обследования. Как диагностировать болезнь Паркинсона, какие существуют методы, кроме объективных методов обследования, рассмотрены в данной статье.

СодержаниеСвернуть

Двигательные симптомы болезни Паркинсона

Субъективные и объективные методы обследования

Обследование при болезни Паркенсона подразделяют на субъективное и объективное.

Ни один диагноз не обходится без предварительного общения пациент с врачом. Во время субъективного обследования пациент сам рассказывает о симптомах заболевания, о своих ощущениях, времени возникновения приступов и др. В этот момент врач, ориентируясь на свой опыт и знания, согласно полученным данным, предполагает определенный диагноз. Иногда для его уточнения требует дополнительные методы исследования.

Во время опроса пациент предъявляет жалобы на следующие признаки:

  • При бессимптомной стадии пациента практически ничего не беспокоит за исключением: повышенной раздражительности, эмоциональной лабильности, необоснованной физической усталости. Диагностировать заболевание в этот период сложно.
  • Подозрения могут оправдаться, если вместе с вышеперечисленными признаками проявляются следующие: гипергидроз (повышенное потоотделение без предварительной нагрузки), отделяется слюна в ночное время, имеется предрасположенность к запорам, у мужчин становится хуже эрекция.
  • Подтверждает диагностику Паркинсона нарушения ночного поведения. Пациенту снятся страшные сны, он вскрикивает от них, комментирует происходящее и др.
  • Диагностику болезни Паркинсона на ранних стадиях может подтвердить болевой синдром в области лопаток и плеч, что связано с повышением мышечного тонуса и постепенным ограничением подвижности. Пациенты, как правило, обращаются с болями к разным специалистам, не подозревая истинную причину.
  • Ранний период болезни сопровождается снижением обоняния. Если специалист подозревает недуг, то в процессе опроса обязательно спрашивает про данный признак.

Снижение обоняния – ранний признак болезни Паркинсона

В процессе общения доктор внимательно наблюдает за пациентом. Обращает внимание на себя произношение и речь – интонация становится ниже, голос тише, речь медленнее, пациент не может сконцентрироваться. Быстрые, сложные слова произносятся с ошибками.

Заметно ухудшается мелкая моторика. Пациент жалуется на то, что не может, как раньше пользоваться пультом от телевизора, достать мелкие деньги из кошелька, застегнуть пуговицу или молнию с первого раза.

Установлено, что после того, как удается выявить вышеперечисленные симптомы проходит до 10 лет бессимптомного течения (за это время происходят разрушительные процессы в мозге).

Осмотр специалиста

Основной диагностической задачей врача является обнаружение ранних симптомов заболевания. Выраженные, характерные изменения на ранних стадиях не представляют затруднений в постановке диагноза. Для заболевания характерны следующие признаки, которые визуализируются внешние: шаркающая походка мелкими шагами, сутулившиеся спина, согнутые в локтях руки, дрожащие кисти, ходьба на месте.

Тремор – один из симптомов болезни Паркинсона

Уточнить предположение о заболевании помогает 20 секундная проба, которая заключается в следующем: пациент должен выполнить команду врача в течении 20 секунд максимально быстро, что при болезни Паркинсона невозможно. Врач может попросить свести и развести пальцев рук, написать какой-нибудь текст, совершить движение одной рукой, при этом другая остается неподвижной. В ней появляется дрожание, кожа покрывается потом.

Лабораторные методы исследования

В настоящее время не существует лабораторных исследований, которые способны выявить заболевание на ранней или поздней стадиях. Одна из проб, которая косвенный может подтвердить болезнь Паркинсона, называется – идентификационный обонятельный тест. Применяется данный метод обследования с целью уточнения нарушение обоняния, как симптом при паркинсонизме. На сегодняшний день продолжаются разрабатываться новые методы обследования, уточняющие заболевания.

Диагностика с помощью инструментальных методов

Инструментальные методы исследования не имеют первостепенного значения в постановке диагноза. Назначается МРТ или КТ с целью проведения дифференциальной диагностики, чтобы распознать заболевание и отличить его от других схожих по синдромам патологий. Эффективность лечения зависит от времени выявления заболеваний. Объективную клиническую картину на начальной стадии можно получить с помощью вышеперечисленных методов. Чем раньше будет известен диагноз – тем быстрее подберут препараты, а, следовательно, качество жизни будет лучше.

Обнаружение первых похожих симптомов – повод обратиться к специалисту, который на ранних стадиях сможет выявить грозное заболевание и назначить грамотное лечение.

Дифференциальная диагностика

Проведя все мероприятия, позволяющие уточнить диагноз, специалист проводит сравнение по схожим признакам, которыми проявляются разные заболевания – в этом заключается дифференциальная диагностика. Заболевания (ниже приведены самые распространенные), с которыми сравнивается недуг:

  • Деменция с тельцами Леви – это диффузный патологический процесс. По симптомам данная патология очень схожа с болезнью Паркинсона. Явное отличие первого из них – преобладание деменции (слабоумия). Кроме того, у пациентов могут наблюдаться: галлюцинации различной природы (зрительные, слуховые), бред, затяжная депрессия, нарушение внимания, памяти и другие психические отклонения.

При деменции с тельцами Леви когнитивные расстройства сочетаются с двигательными нарушениями

  • Эссенциальный тремор – часто встречаемая патология экстрапирамидной системы. Передается по аутосомно-доминантному типу наследования. По клиническому проявлению тремор схож с болезнью Паркинсона, но отличается следующим признаками: в патологический процесс, который сопровождается дрожанием, вовлекаются не только голова, конечности, но и голосовые связки; отсутствует скованность в движении, а лечение предрасполагает к скорейшему выздоровлению.

Даже сам паркинсонизм имеет различную природу происхождения, поэтому специалисты различают:

  • Сосудистый паркинсонизм – встречается редко – в 8% случаев. Наряду с сосудистыми патологиями в мозге проявление заболевания связано с отсутствием терапевтического эффекта от препаратов, которые назначаются при «классическом паркинсонизме», поражением нижних конечностей, шаткостью походки, нарушением письма и др. Часто патология может возникнуть, после перенесенного инсульта. У пациентов (как женщин, так и мужчин) наблюдаются нарушение познавательных процессов.
  • Паркинсонизм, возникший на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (чаще всего нейролептиков). Для патологии характерно одновременное поражение конечностей, тремор присутствует в покое и при активных движениях, после отмены препаратов симптомы, характерные для заболевания исчезают.

Лекарственный паркинсонизм развивается на фоне приема некоторых медикаментов

  • Паркинсонизм, возникший, после перенесенного энцефалита характерен для лиц молодого возраста (до 50 лет). Среди симптомов врач обнаруживает: глазодвигательные расстройства, нарушения со стороны вегетативной нервной системы (повышенное потоотделение, слюнотечение), спазмы мышц шеи, век и др.
  • Токсический паркинсонизм возникает вследствие длительного воздействия отравляющих веществ на центральную нервную систему. Для него характерно: дрожание отдельных частей тела (головы, рук, ног и др.), нарушение походки (падение, застывание и др.), мышечные спазмы, сопровождающиеся болевым синдромом и др.

Таким образом, Болезнь Паркинсона может проявляться самостоятельно, а может возникать на фоне других патологий, затрагивающих некоторые отделы центральной нервной системы.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *