Диагноз g 40: Код диагноза G40 — Эпилепсия

Содержание

Гражданину РФ, имеющему официально установленный медицинский диагноз эпилепсия, классификация по МКБ G40. Данное заболевание входит в официально утверждённый перечень заболеваний, при котором невозможно проживание граждан в одной квартире. В связи с данным фактом, мой вопрос: Обязан ли данный гражданин состоять на городской очереди по улучшению жилищных условий? — Адвокат в Самаре и Москве

Добрый день! Гражданину РФ, имеющему официально установленный медицинский диагноз эпилепсия, классификация по МКБ G40. Данное заболевание входит в официально утверждённый перечень заболеваний, при котором невозможно проживание граждан в одной квартире. В связи с данным фактом, мой вопрос: обязан ли данный гражданин состоять на городской очереди по улучшению жилищных условий?

Адвокат Антонов А.П.

Добрый день!

Согласно ст. 52 Жилищного кодекса, жилые помещения по договорам социального найма предоставляются гражданам, которые приняты на учет в качестве нуждающихся в жилых помещениях, за исключением установленных настоящим Кодексом случаев.
Состоять на учете в качестве нуждающихся в жилых помещениях имеют право указанные в статье 49 настоящего Кодекса категории граждан, которые могут быть признаны нуждающимися в жилых помещениях. Если гражданин имеет право состоять на указанном учете по нескольким основаниям (как малоимущий гражданин и как относящийся к определенной федеральным законом, указом Президента Российской Федерации или законом субъекта Российской Федерации категории), по своему выбору такой гражданин может быть принят на учет по одному из этих оснований или по всем основаниям.

Принятие на учет граждан в качестве нуждающихся в жилых помещениях осуществляется органом местного самоуправления (далее — орган, осуществляющий принятие на учет) на основании заявлений данных граждан (далее — заявления о принятии на учет), поданных ими в указанный орган по месту своего жительства либо через многофункциональный центр в соответствии с заключенным ими в установленном Правительством Российской Федерации порядке соглашением о взаимодействии. В случаях и в порядке, которые установлены законодательством, граждане могут подать заявления о принятии на учет не по месту своего жительства. Принятие на указанный учет недееспособных граждан осуществляется на основании заявлений о принятии на учет, поданных их законными представителями.
С заявлениями о принятии на учет должны быть представлены документы, подтверждающие право соответствующих граждан состоять на учете в качестве нуждающихся в жилых помещениях, кроме документов, получаемых по межведомственным запросам органом, осуществляющим принятие на учет. Гражданину, подавшему заявление о принятии на учет, выдается расписка в получении от заявителя этих документов с указанием их перечня и даты их получения органом, осуществляющим принятие на учет, а также с указанием перечня документов, которые будут получены по межведомственным запросам. Органом, осуществляющим принятие на учет, самостоятельно запрашиваются документы (их копии или содержащиеся в них сведения), необходимые для принятия гражданина на учет, в органах государственной власти, органах местного самоуправления и подведомственных государственным органам или органам местного самоуправления организациях, в распоряжении которых находятся данные документы (их копии или содержащиеся в них сведения) в соответствии с нормативными правовыми актами Российской Федерации, нормативными правовыми актами субъектов Российской Федерации, муниципальными правовыми актами, если такие документы не были представлены заявителем по собственной инициативе.
В случае представления документов через многофункциональный центр расписка выдается указанным многофункциональным центром.
Решение о принятии на учет или об отказе в принятии на учет должно быть принято по результатам рассмотрения заявления о принятии на учет и иных представленных или полученных по межведомственным запросам в соответствии с частью 4 настоящей статьи документов органом, осуществляющим принятие на учет, не позднее чем через тридцать рабочих дней со дня представления документов, обязанность по представлению которых возложена на заявителя, в данный орган. В случае представления гражданином заявления о принятии на учет через многофункциональный центр срок принятия решения о принятии на учет или об отказе в принятии на учет исчисляется со дня передачи многофункциональным центром такого заявления в орган, осуществляющий принятие на учет.
Орган, осуществляющий принятие на учет, в том числе через многофункциональный центр, не позднее чем через три рабочих дня со дня принятия решения о принятии на учет выдает или направляет гражданину, подавшему соответствующее заявление о принятии на учет, документ, подтверждающий принятие такого решения. В случае представления гражданином заявления о принятии на учет через многофункциональный центр документ, подтверждающий принятие решения, направляется в многофункциональный центр, если иной способ получения не указан заявителем.
Порядок ведения органом местного самоуправления учета граждан в качестве нуждающихся в жилых помещениях устанавливается законом соответствующего субъекта Российской Федерации.
Таким образом, для инвалидов и лиц, имеющих определённые заболевания, увеличивается учетная норма жилищного помещения, поэтому такие лица имеют преимущество при постановке на учет в качестве нуждающегося в жилом помещении. Эти лица имеют право на предоставление жилого помещения вне очереди.

С уважением, адвокат Анатолий Антонов, управляющий партнер адвокатского бюро «Антонов и партнеры».

Остались вопросы к адвокату?

Задайте их прямо сейчас здесь, или позвоните нам по телефонам в Москве +7 (499) 288-34-32 или в Самаре +7 (846) 212-99-71  (круглосуточно), или приходите к нам в офис на консультацию (по предварительной записи)!

Кто должен лечить эпилепсию – психиатр или невролог?

Нередко при получении водительских прав человеку с диагнозом «эпилепсия» приходится пройти семь кругов ада, от невролога к психиатру и обратно – и так несколько раз. Почему это происходит и как «минимизировать потери» при получении заветной справки, рассказывает заведующая взрослым диспансерным отделением Ставропольской психиатрической больницы №1 Валерия Ярославцева.

– Ещё 30 лет назад считалось, что людей, у которых обнаружили эпилепсию, должны лечить психиатры. Споры идут до сих пор, но всё же ВОЗ относит заболевание к области неврологии (код по МКБ 10 – G40, психиатрические диагнозы маркируются литерой F).

Валерия Ярославцева

Согласно справке ВОЗ, эпилепсия – это хроническое расстройство мозга, в основе которого — патологическая активность нейронов коры, в результате которой возникают эпилептические приступы. Характерные для заболевания повторяющиеся припадки проявляются в виде кратковременных непроизвольных судорог в какой-либо части тела (так называемые парциальные судороги) или по всему телу (генерализованные судороги) и иногда сопровождаются потерей сознания и утратой контроля над функциями кишечника или мочевого пузыря.

Интересно, что до 10% людей в мире когда-либо испытывали подобный припадок. Впрочем, по словам врачей, единственный случай ни о чём не говорит. Заболевание диагностируют, если приступы повторяются. Несмотря на то что эпилепсия — одно из самых старых распознаваемых состояний в мире, его по-прежнему окружает множество слухов, а у 6 из 10 больных причина развития заболевания остаётся не найденной (наиболее распространенная версия – генетический фактор). В остальных случаях рецидивирующие припадки являются результатом болезни или поражения головного мозга при инфекции (такой как менингит), инсульте, опухоли головного мозга или тяжелой черепно-мозговой травме.

Чаще всего эпилепсия носит врожденный характер, поэтому первые приступы появляются в детском и подростковом возрасте. В таком случае изменена только электрическая активность нервных клеток и понижен порог возбудимости головного мозга. Эта эпилепсия называется идиоматической (первичной), течет доброкачественно и хорошо поддается лечению, с возрастом пациент может полностью отказаться от приема таблеток.

Другой тип эпилепсии – симптоматическая (вторичная) – развивается после повреждения структуры головного мозга или нарушения обмена веществ в нём. Такие формы эпилепсии могут развиваться в любом возрасте и труднее поддаются излечению.

Важно!

Если у больного эпилепсия, следует избегать всего, что может спровоцировать припадок. Провоцирующими факторами являются нехватка сна, стрессы, мигающий свет, приём алкоголя и наркотических веществ.

Если вы стали свидетелем эпилептического приступа, нужно перевернуть человека на бок и защитить от непроизвольных движений.

Во многих странах мира люди, страдающие эпилепсией, и их семьи нередко подвергаются стигматизации и дискриминации. Противостоять этому можно, повышая информированность населения о болезни, приводя данные свежих научных исследований, опровергающие распространенные мифы. В частности, что болезнь заразна или что эпилептический приступ — это всегда потеря сознания, судороги и пена изо рта. В действительности при лёгких формах эпилепсии человек может всего лишь ненадолго терять связь с окружающим миром. Современные методы лечения позволяют добиться ремиссии в 70% случаев, еще в половине из них со временам вовсе отпадает необходимость лечения.

Еще один устоявшийся миф – если ребёнок возбудим, у него частые истерики и он «закатывается» при плаче — значит, у него разовьётся эпилепсия. Этот миф довольно распространён и среди врачей, однако не соответствует истине.

– Возбудимость и потеря сознания при плаче ничего общего с эпилепсией не имеют, – утверждает эпилептолог Ирина Калина. – Вероятность развития эпилепсии у возбудимых детей такая же, как и у всех остальных.

Есть и такое распространённое заблуждение, что приём противоэпилептических препаратов вызывает привыкание и даёт множество побочных эффектов. Однако современные лекарства переносятся больными довольно легко. Препараты не влияют на психические функции и не вызывают привыкания. Дозу медленно увеличивают с минимальной до эффективной, чтобы снизить вероятность нежелательных реакций.

А вот что правда – так это то, что человек с диагнозом «эпилепсия» права на управление автомобилем не получит. Почему? Эпилептический приступ может привести к аварийной ситуации на дороге и повлечь за собой смерти ни в чем не винных людей, участников движения. Поэтому граждане с этим заболеванием не допускаются к управлению автомобилем.

Есть и некоторые другие виды деятельности, которые недоступны людям с эпилепсией. При заболевании нельзя служить в полиции, пожарных частях, на охране важных объектов, стоит избегать профессий, где нужно управлять движущимися механизмами или работать с химикатами, вблизи водоёмов.

Несмотря на то что эпилепсия – заболевание неврологическое, в лечении, как правило, принимает участие врач-психиатр. Но лишь в тех случаях, когда болезнь сопровождают психические расстройства.

– В этой связи нередко возникает путаница, к кому идти за подтверждением или опровержением диагноза – например, для получения той же справки на вождение. Терапевты и врачи общей практики зачастую отправляют пациентов сразу к психиатру, однако надо понимать, что далеко не все случаи эпилепсии сопровождаются психическим расстройствами, – поясняет Валерия Ярославцева. – Психиатр даёт справку о наличии или отсутствии именно психических заболеваний, развившихся (в том числе) вследствие эпилепсии, а заключение об отсутствии самого диагноза «эпилепсия» может дать только невролог.

ВАЖНО!

В Ставропольской психиатрической больнице №1 функционирует «Школа эпилепсии». Работа школы направлена на повышение осведомленности пациентов о причинах, клинических разновидностях заболевания, типах течения, видах лечения и психотерапии.

Родственникам пациентов школа помогает понять суть заболевания их близкого и призывает к разделению ответственности за медикаментозное лечение и осознанию его значимости в формировании ремиссии. На занятиях учат распознавать приближение приступов и контролировать их, рассказывают о юридических аспектах заболевания, помогают оставаться полноценным членом общества и эффективно взаимодействовать с близкими.

Телефон для справок: (8652) 99-17-74, доб. 321.

Скачать расписание работы Школы эпилепсии можно по этой ссылке 

Полезный фильм об эпилепсии

Иллюстрации к данной публикации взяты из общедоступной библиотеки изображений https://www.freepik.com/ и из открытых источников. Об использовании иллюстраций из библиотеки Freepik подробно можно прочесть здесь

ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА (G40-G47) «МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ (МКБ-10)» (утв. Приказом Минздрава РФ от 27.05.97 N 170) (Часть I)

G40Эпилепсия
Исключено:
паралич Тодда (G83.8)
синдром Ландау-Клеффнера (F80.3)
судорожный припадок БДУ (R56.8)
эпилептический статус (G41.-)
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
G40.5 Особые эпилептические синдромы
G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)
G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
G40.9 Эпилепсия неуточненная
G41Эпилептический статус
G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков)
Исключено: эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова] (G40.5)
G41.1 Зпилептический статус petit mal (малых припадков)
G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
G41.9 Эпилептический статус неуточненный
G43Мигрень
Исключено: головная боль БДУ (R51)
G43.0 Мигрень без ауры [простая мигрень]
G43.1 Мигрень с аурой [классическая мигрень]
G43.2 Мигренозный статус
G43.3 Осложненная мигрень
G43.8 Другая мигрень
G43.9 Мигрень неуточненная
G44Другие синдромы головной боли
Исключено:
атипичная лицевая боль (G50.1)
головная боль БДУ (R51)
невралгия тройничного нерва (G50.0)
G44.0 Синдром «гистаминовой» головной боли
G44.1 Сосудистая головная боль, не классифицированная в других рубриках
G44.2 Головная боль напряженного типа
G44.3 Хроническая посттравматическая головная боль
G44.4 Головная боль, вызванная применением лекарственных средств, не классифицированная в других рубриках
G44.8 Другой уточненный синдром головной боли
G45Преходящие церебральные ишемические приступы [атаки] и родственные синдромы
Исключено: неонатальная церебральная ишемия (P91.0)
G45.0 Синдром вертебробазилярной артериальной системы
G45.1 Синдром сонной артерии (полушарный)
G45.2 Множественные и двусторонние синдромы церебральных артерий
G45.3 Преходящая слепота
G45.4 Транзиторная глобальная [преходящая полная] амнезия
Исключено: амнезия БДУ (R41.3)
G45.8 Другие транзиторные церебральные ишемические атаки и связанные с ними синдромы
G45.9 Транзиторная церебральная ишемическая атака неуточненная
G46* Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях (I60-I67+)
G46.0* Синдром средней мозговой артерии (I66.0+)
G46.1* Синдром передней мозговой артерии (I66.1+)
G46.2* Синдром задней мозговой артерии (I66.2+)
G46.3* Синдром инсульта в стволе головного мозга (I60-I67+)
G46.4* Синдром мозжечкового инсульта (I60-I67+)
G46.5* Чисто двигательный лакунарный синдром (I60-I67+)
G46.6* Чисто чувствительный лакунарный синдром (I60-I67+)
G46.7* Другие лакунарные синдромы (I60-I67+)
G46.8* Другие сосудистые синдромы головного мозга при цереброваскулярных болезнях (I60-I67+)
G47Расстройства сна
Исключено:
кошмары (F51.5)
ночные ужасы (F51.4)
расстройства сна неорганической этиологии (F51.-)
снохождение (F51.3)
G47.0 Нарушения засыпания и поддержания сна [бессонница]
G47.1 Нарушения в виде повышенной сонливости [гиперсомния]
G47.2 Нарушения цикличности сна и бодрствования
G47.3 Апноэ во сне
Исключено:
апноэ во сне у новорожденных (P28.3)
пиквикский синдром (E66.2)
G47.4 Нарколепсия и катаплексия
G47.8 Другие нарушения сна
G47.9 Нарушение сна неуточненное

Клинические разборы

Повестка: Гипокальциемическая кардиомиопатия и модуляция сердечной сократимости. Больная А., 40 лет. Диагноз: Гипокальциемическая кардиомиопатия. Хроническая сердечная недостаточность IIб, III ФК (NYHA). Имплантация модулятора сердечной сократимости OPTIMIZER SMART от 23.10.2017г. Субтотальная резекция щитовидной железы по поводу диффузного токсического зоба. Первичный послеоперационный гипотиреоз. Послеоперационный гипопаратиреоз. Энцефалопатия сложного генеза (сосудистая, дисметаболическая). Симптоматическая эпилепсия с полиморфными приступами (генерализованными и парциальными комплексными). Синдром Фара. Синдром крампи. Катаракта обоих глаз. Докладчики: — Гупало Елена Михайловна, к.м.н., н.с. отдела клинической электрофизиологии. — Саидова Марина Абдулатиповна, д.м.н, проф. руководитель отдела ультразвуковых методов диагностики. Вопросы для обсуждения: Тактика лечения больных с кардиомиопатией, сердечной недостаточностью и нарушением кальциевого обмена. Роль модулятора сердечной сократимости, реализующего инотропный эффект через мобилизацию внутриклеточного кальция, в обратном развитии проявлений кардиомиопатии, обусловленной гипокальциемией. Роль терапии, направленной на нормализацию кальциевого обмена, в обратном развитии проявлений кардиомиопатии и сердечной недостаточности. Клинический разбор был проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России. Презентация В дискуссии приняли участие: академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов С.А., член-корр. РАН., д.м.н., проф. Кухарчук В.В., д.м.н., г.н.с. Ежов М.В., д.б.н., проф. Покровский С.Н., д.м.н., проф. Саидова М.А., д.м.н., проф. Карпов Ю.А., д.м.н., проф. Панченко Е.П., д.м.н., проф. Капелько В.И., д.м.н., проф. Голицын С.П., к.м.н., с.н.с. Грамович В.В., к.м.н.,…

Перечень заболеваний, наличие которых дает право на обучение по основным общеобразовательным программам на дому

N п/п

Код по МКБ 10 <1>

Нозологические единицы

Особенности течения заболевания, требующие обучения на дому (форма, стадия, фаза, степень тяжести заболевания, течение заболевания, осложнения, терапия)

 

Новообразования

1.

C00 — C97

Злокачественные новообразования

В условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата; состояние после трансплантации

 

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

2.

D60 — D61

Апластические анемии

В условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата; состояние после трансплантации костного мозга

3.

D66 — D67

Нарушение свертываемости крови

Тяжелой степени

4.

D69

Пурпура и другие геморрагические состояния

Тяжелой степени и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1

5.

D89

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

месяца) при наличии побочных действий и нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

 

Болезни эндокринной системы

6.

E10

Сахарный диабет I типа

Тяжелой степени

 

Психические расстройства и расстройства поведения

7.

F06.6

Органическое эмоционально лабильное (астеническое) расстройство

Со стойкими значительными неконтролируемыми нарушениями поведения, но не представляющими опасность для себя и (или) окружающих, на фоне фармакорезистентности или длительного подбора терапии (более 1 месяца)

8.

F07

Расстройства личности и поведения вследствие болезни повреждения и дисфункции головного мозга

9.

F20 — F29

Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства

10.

F30 — F39

Расстройства настроения (аффективные расстройства)

11.

F70 — F79

Умственная отсталость

12.

F84

Общие расстройства психологического развития

Тяжелой степени, со стойкими значительными неконтролируемыми нарушениями поведения, но не представляющими опасность для себя и (или) окружающих, на фоне фармакорезистентности или длительного подбора терапии (более 1 месяца)

13.

F90.1

Гиперкинетическое расстройство поведения

14.

F95.2

Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Туретта)

15.

F98.1

Энкопрез неорганической природы

Тяжелой степени, исключается каломазание

16.

F98.8

Другие уточненные эмоциональные расстройства и расстройства поведения с началом, обычно приходящимся на детский возраст

Тяжелой степени, со стойкими значительными неконтролируемыми нарушениями поведения, но не представляющими опасность для себя и (или) окружающих, на фоне фармакорезистентности или длительного подбора терапии (более 1 месяца)

 

Болезни нервной системы

17.

G12

Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Тяжелые двигательные нарушения, затрудняющие нахождение и (или) передвижение на инвалидной коляске

18.

G24.1

Идиопатическая семейная дистония

Тяжелой степени, на фоне фармакорезистентности или подбора терапии (более 1 месяца)

19.

G24.2

Идиопатическая несемейная дистония

20.

G25.3

Миоклонус

21.

G25.4

Хорея, вызванная лекарственным средством

22.

G25.5

Другие виды хореи

23.

G25.8

Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения

24.

G31.8

Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы

В условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата; тяжелые двигательные нарушения, затрудняющие нахождение и/или передвижение на инвалидной коляске

25.

G35 — G37

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

26.

G40

Эпилепсия

Эпилепсия, сопровождающаяся частыми (более 4 раз в месяц) дневными генерализованными вторичногенерализованными и (или) приступами, в том числе с риском развития эпилептического статуса, на фоне фармакорезистентности или длительного подбора противосудорожной терапии (более 1 месяца)

27.

G43

Мигрень

Тяжелая форма мигрени (долговременные приступы с выраженными сопутствующими проявлениями, перерывы между приступами — несколько дней)

28.

G71.0

Мышечная дистрофия

Тяжелые двигательные нарушения, затрудняющие нахождение и (или) передвижение на инвалидной коляске

29.

G71.2

Врожденные миопатии

30.

G71.3

Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках

31.

G71.8

Другие первичные поражения мышц

32.

G72.8

Другие уточненные миопатии

33.

G80

Детский церебральный паралич

34.

G82

Параплегия и тетраплегия

 

Болезни глаза и его придаточного аппарата

35.

h26

Кератит

Часто рецидивирующий, вялотекущий и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

36.

h30.1

Хронический иридоциклит

37.

h40

Хориоретинальное воспаление

38.

h56

Неврит зрительного нерва

39.

h43

Отслойка и разрывы сетчатки

В течение 1 года после хирургического лечения

40.

h50.3 — h50.6

Глаукомы

Терминальная стадия

Q15.0

Врожденная глаукома

Болезни системы кровообращения

41.

I50

Сердечная недостаточность

Стадии II, III

 

Болезни органов дыхания

42.

J43

Эмфизема

Тяжелой степени; состояние после трансплантации легкого

43.

J44

Другая хроническая обструктивная легочная болезнь

44.

J96.1

Хроническая респираторная недостаточность

II, III степени тяжести

 

Болезни органов пищеварения

45.

K50 — K52

Неинфекционный энтерит и колит

Тяжелой степени с частым рецидивирующим течением

46.

K72.1

Хроническая печеночная недостаточность

Тяжелой степени

47.

K74

Фиброз и цирроз печени

Состояние после трансплантации печени

 

Болезни кожи

48.

L10 — L14

Буллезные нарушения

Тяжелой степени

49.

L20 — L30

Дерматит и экзема

Тяжелой степени и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани

50.

M05 — M14

Воспалительные полиартропатии

Тяжелой степени и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

51.

M24

Другие поражения суставов

Состояния после хирургического лечения на суставах, требующие длительной (более 1 месяца) иммобилизации в гипсовой повязке таза и (или) нижних конечностей

52.

M30 — M36

Системные поражения соединительной ткани

В условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

53.

M91.1

Юношеский остеохондроз головки бедренной кости (Легга-Калве-Пертеса)

После хирургического лечения и требующий иммобилизации в гипсовой повязке (более 1 месяца), затрудняющей нахождение и (или) передвижение на инвалидной коляске

 

Болезни мочеполовой сферы

54.

N01 — N08

Гломерулярные болезни

Тяжелой степени и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата; состояние после трансплантации почки

55.

N10 — N16

Тубуло-интерстициальные болезни почек

Тяжелой степени, осложненное течение; состояние после трансплантации почки

56.

N18

Хроническая почечная недостаточность

Тяжелой степени

 

Последствия травм

57.

T90

Последствия травм головы

Осложненные наличием дефекта костей свода черепа, требующего хирургического лечения (пластика костей свода черепа), или осложненные носительством трахеостомической канюли

58.

T91

Последствия травм шеи и туловища

Требующие длительной иммобилизации в гипсовой повязке (более 1 месяца), затрудняющей нахождение и (или) передвижение на инвалидной коляске

59.

T93

Последствия травм нижней конечности

60.

T94.0

Последствия травм, захватывающих несколько областей тела

Клинико-электроэнцефалографические изменения при синдроме Леннокса–Гасто | Мухин

1. Бадалян Л.О., Темин П.А., Никанорова М.Ю., Мухин К.Ю. Синдром Леннокса–Гасто. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 1993;93(2):96–9. [Badalyan L.О., Теmin P.А., Nikanorova М.Yu., Мukhin K.Yu. Lennox– Gastaut syndrome. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 1993;93(2):96–9. (In Russ.)].

2. Карлов В.А. Эпилепсия с преобладанием приступов падения. В кн.: Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. Под ред. В.А. Карлова. М.: Медицина, 2010. С. 167– 73. [Karlov V.А. Epilepsy with domination of drops’ attack. In: Epilepsy at children and adult women and men. V.А. Karlov (ed.). Мoscow: Меditsina, 2010. Pp. 167–73. (In Russ.)].

3. Миронов М.Б., Окунева И.В., Мухин К.Ю. Состояние мнимого ухудшения при эпилепсии. Русский журнал детской неврологии 2014;8(4)–9(1):23–7. [Мironov М.B., Оkunevа I.V., Мuhin K.Yu. False aggravation at epilepsy. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2014;8(4)–9(1):23–7. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю. Синдром Леннокса–Гасто. В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 176–224. [Мukhin K.Yu. Lennox–Gastaut syndrome. In: Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and like syndromes at children. Мoscow: АrtService LTD, 2011. Pp. 176–224. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Клинические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные характеристики эпилептических синдромов, ассоциированных с тоническими приступами. Русский журнал детской неврологии 2014;9(3): 13–22. [Мukhin K.Yu., Мironov М.B. Clinical, electroencephalographic and neurovisualization characteristics of epileptic syndromes, associated with tonic seizures. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii =Russian Journal of Childhood Neurology 2014;9(3):13–22. (In Russ.)].

6. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д. и др. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ. Русский журнал детской неврологии 2006;1(1):6–17. [Мukhin K.Yu., Мironov М.B., Тysyachina М.D. et al. Electrical and clinical characteristics of patients, suffering from the symptomatic focal epilepsy along with the phenomena of the secondary bilateral synchrony at EEG. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Childhood Neurology 2006;1(1): 6–17. (In Russ.)].

7. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Калашникова Н.Б. Современные представления о детской эпилептической энцефалопатии с диффузными медленными пик-волнами на ЭЭГ (синдром Леннокса–Гасто). Учебно-методическое пособие. М., 2002. 72 c. [Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Kalashnikova N.B. Modern perceptions on the childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow peak waves at EEG (Lennox– Gastaut syndrome). Guidance manual. Мoscow, 2002. 72 p. (In Russ.)].

8. Петрухин А.С. Синдром Леннокса– Гасто. В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М.: АртБизнес-Центр, 2000. С. 158–75. [Petrukhin А.S. Lennox–Gastaut syndrome. In: Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S. Idiopathic forms of epilepsy: systematic, diagnostics, therapy. Мoscow: Аrt-Business-Center, 2000. Pp. 158–75. (In Russ.)].

9. Темин П.А., Никанорова М.Ю., Крапивкин А.И. и др. Синдром Леннокса– Гасто. В кн.: Темин П.А., Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсий у детей. М.: Можайск-Терра, 1997. С. 355–68. [Теmin P.А., Nikanorova М.Yu., Krapivkin А.I. et al. Lennox–Gastaut syndrome. In: Теmin P.А., Nikanorova М.Yu. Diagnostics and treatment of childhood epilepsies. Мoscow: МоzhayskТеrra, 1997. Pp. 355–68. (In Russ.)].

10. Aicardi J., Levy Gomes A. The Lennox– Gastaut syndrome: clinical and electroencephalographic features. In: The Lennox–Gastaut syndrome. E. Niedermeyer, R. Degen (еds.). N.-Y., 1988. Pр. 25–46.

11. Amir N., Shalev R.S., Steinberg A. Sleep patterns in the Lennox–Gastaut syndrome. Neurology 1986;36(9):1224–6.

12. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi’s epilepsy in children. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott, 2004. Pр. 38–50.

13. Baldy-Moulinier M., Touchon J., Billiard M. et al. Nocturnal sleep studies in the Lennox–Gastaut syndrome. In: The Lennox–Gastaut syndrome (Neurology and neurobiology, Vol. 45). E. Niedermeyer,R. Degen (еds.). N.-Y.: Alan R. Liss, 1988. Pр. 243–60.

14. Beaumanoir A., Mira L. Secondary bilateral synchrony: significant EEG pattern in frontal lobe seizures. In: Frontal lobe seizures and epilepsies in children. A. Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel et al. (eds.) Paris: John Libbey Eurotext, 2003. Pр. 195–205.

15. Beaumanoir A., Foletti G., Magistris M., Volanschi D. Status epilepticus in the Lennox–Gastaut syndrome. In: The Lennox–Gastaut syndrome (Neurology and neurobiology, Vol. 45). E. Niedermeyer, R. Degen (еds.). N.-Y.: Alan R. Liss, 1988. Pр. 283–99.

16. Beaumanoir A., Blume W.T. The Lennox– Gastaut syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 4th ed. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. (еds.). John Libbey, 2005. Pр. 125–48.

17. Beaumanoir A., Dravet Ch. The Lennox– Gastaut syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 2nd ed. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. (еds.). John Libbey, 1992. Pр. 307–12.

18. Blume W.T. Lennox–Gastaut syndrome and secondary bilateral synchrony: a comparison. In: Epileptic seizures and syndromes. P. Wolf (еd.). London, 1994. Pр. 285–97.

19. Blume W.T. Pathogenesis of Lennox– Gastaut syndrome: considerations and hypotheses. Epileptic Disord 2001;3(4):183–96.

20. Bonanni P., Parmeggiani L., Guerrini R. Different neurophysiologic pattern of myoclonus characterize Lennox–Gastaut syndrome and myoclonic astatic epilepsy. Epilepsia 2002;43(6):609–15.

21. Capovilla G., Verrotti A. Lennox–Gastaut syndrome: nosographic limits and long-term outcome. In: Outcome of childhood epilepsies. F. Arts et al. (eds.) UK: John Libbey Eurotext, 2013. P. 121–32.

22. Chevrie J.J., Aicardi J. Childhood еpileptic еncephalopathy with slow spike-wave. A statistical study of 80 cases. Epilepsia 1972;13(2):259–71.

23. Conry J.A., Ng Y.T., Paolicchi J.M. et al. Clobazam in the treatment of Lennox– Gastaut syndrome. Epilepsia 2009;50(5): 1158–66.

24. Crespel A., Gelisse Ph., Nikanorova M. et al. Lennox–Gastaut syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 5th ed. with video. M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et аl. (еds.). Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pр. 189– 216.

25. Doose H. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pр. 272–99.

26. Dravet Ch., Bureau M. Frontal lobe and Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia 2000;41 Suppl Florence:48.

27. Dravet Ch., Guerrini R., Bureau M. Epileptic syndromes with drop seizures in children. In: Falls in epileptic and nonepileptic seizures during childhood. A. Beaumanoir, F. Andermann, G. Avanzini, L. Mira (еds.). Milan: John Libbey, 1997. Pр. 95–111.

28. Dulac O., N’Guyen T. The Lennox– Gastaut syndrome. Epilepsia 1993;34 Suppl 7: S7–17.

29. Engel J. Jr; International League Against Epilepsy (ILAE). A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796–803.

30. Engel J. Jr. Seizures and Epilepsy. 2nd ed. N.-Y.: Oxford University Press, 2013. Pр. 255–9.

31. Ferlazzo E., Nikanorova M., Italiano D. et al. Lennox–Gastaut syndrome in adulthood: clinical and EEG features. Epilepsy Res 2010;89(2–3):271–7.

32. Gastaut H., Broughton R. Epileptic seizures. Clinical and electrographic features, diagnosis and treatment. Springfield, IL: C.C. Thomas, 1972.

33. Gastaut H., Roger J., Soulayrol R. et al. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as “petit mal variant”) or Lennox syndrome. Epilepsia 1966;7(2):139–79.

34. Genton P., Dravet Ch. The Lennox– Gastaut syndrome. In: Comprehensive еpileptology. 2nd ed. J. Engel, T.A. Pedley (еds.). Philadelphia: Lippincott-Raven, 2007. Pр. 2417–27.

35. Gibbs F., Gibbs E. Atlas of electroencephalography. 1952;2:31–54.

36. Gibbs F., Gibbs E., Lennox W.G. The electroencephalogram in epilepsy and in conditions of impaired consciousness. Arch Neurol Psychiatry 1935;34: 1133–48.

37. Gibbs F., Gibbs E., Lennox W.G. The influence of the bloodsugar level on the wave and spike formation in Petit Mal epilepsy. Arch Neurol Psychiatry 1939;41:1111–6.

38. Guerrini R., Marini C. Epileptic еncephalopathies. In: Epilepsy and еpileptic seizures. S. Shorvon, R. Guerrini, M. Cook, S. Lhatoo (еds.). UK: Oxford University Press, 2013. Pр. 177–80.

39. Holthausen H., Fogarasi A., Arzimanoglou A., Kahane Ph. Structural (symptomatic) focal epilepsies of childhood. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 5th ed. M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et al. (eds.). Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pр. 455–505.

40. Hughes J.R., Patil V.K. Long-term electroclinical changes in the Lennox–Gastaut syndrome before, during and after the slow spike-wave pattern. Clin Electroencephalogr 2002;33(1):1–7.

41. Kim A., Nordil D.R. Lennox–Gastaut syndrome. In: Atlas of еpilepsies. C. Panayiotopoulos (еd.). London: Springer, 2010. Pр. 1025–8.

42. Kluger G., Kurlemann G., Haberlandt E. еt al. Effectiveness and tolerability of rufinamide in children and adults with refractory epilepsy: first European experience. Epilepsy Behav 2009;14(3):491–5.

43. Kossoff E.H., Dorward J.L. The modified Atkins diet. Epilepsia 2008;49 Suppl 8:37–41.

44. Lennox W.G. The petit mal epilepsies: their treatment with tridione. J Am Med Assoc 1945;129:1069–74.

45. Lennox W.G., Davis J.P. Clinical correlates of the fast and the slow spike-wave electroencephalogram. Pediatrics 1950;5(4):626–44.

46. Luders H.O., Noachtar S. Atlas and classification of electroencephalography. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 2000. 203 р.

47. Lugaresi E., Pazzaglia P., Frank L. Evolution and prognosis of primary generalized epilepsies of the petit mal absence type. In: Evolution and prognosis of epilepsies. E. Lugaresi (еd.). Bologna: Aulo Gaggi, 1973. Pp. 3–22.

48. Markand O.N. Slow spike-wave activity in EEG and associated clinical features: often called “Lennox” or “Lennox–Gastaut” syndrome. Neurology 1977;27(8):746–57.

49. Misulis K.E. Atlas of EEG, seizure semiology and management. N.-Y.: Oxford University Press, 2014. 375 р.

50. Morita D.A., Glauser T. Lennox–Gastaut syndrome. In.: Pediatric epilepsy. 3rd ed. J.M. Pellock et al. (eds.). N.-Y.: Demos, 2008. Pр. 307–22.

51. Niedermeyer E. The Lennox–Gastaut syndrome: a severe type of childhood epilepsy. Dtsch Z Nervenheilik 1969;195(4):263–82.

52. Nikanorova M.Yu., Sabers A., Ferlazzo E., Genton P. Lennox–Gastaut syndrome. In: Long-term evolution of epileptic encephalopathies. M. Nikanorova, P. Genton, A. Sabers (еds.). John Libbey, 2009. Pр. 51–66.

53. Ohtahara S., Ohtsuka Y., Katsuhira K. Lennox–Gastaut sydrome: а new vista. Psychiatry Clin Neurosci 1995;49(3):179–83.

54. Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. 2nd ed. London: Springer, 2007. Pp. 235–48.

55. Siniatchkin M., Coropceanu D., Moeller F. et al. EEG-fMRI reveals activation of brainstem and thalamus in patients with Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia 2011;52(4):766–74.

56. Tassinari C.A., Ambrosetto G. Tonic seizures in the Lennox–Gastaut syndrome: semiology and differential diagnosis. In: The Lennox–Gastaut syndrome. E. Niedermeyer, R. Degen (еds.). N.-Y., 1988. Pp. 109–24.

57. Yaqub B. Electroclinical seizures in Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia 1993;34(1):120–7.

Отделение онкогинекологии, онкология в гинекологии

Симптомы

Симптоматика онкогинекологических заболеваний сильно схожа с симптомами неонкологических болезней половых органов.

Именно поэтому, очень часто ранние стадии бывают пропущены. Каждая женщина вне зависимости от возраста, должна внимательно прислушиваться к собственному организму и обращаться к специалисту уже при первых проявлениях болезни.

Лучшее средство профилактики онкологических заболеваний женской половой системы – регулярные профилактические осмотры у врача-гинеколога.

Ранние признаки женской онкологии:
  • нарушение менструального цикла,
  • постоянная боль в области малого таза.

Явным признаком наличия возможного онкологического заболевания являются патологические влагалищные выделения, не относящиеся к менструальному циклу!

Также стоит обратиться к врачу, если вы испытываете:
  • дискомфорт и боли в животе,
  • нарушение мочеиспускания,
  • дискомфорт и боли при половом контакте.

Консультация врача онкогинеколога – главный шаг на пути диагностики и лечения рака женской половой системы. Специалисты в СПб ГБУЗ «Городская больница №40» используют современное лечебное и диагностическое оборудование, обладают необходимым опытом и знаниями. Наши гинекологи прошли многоэтапную стажировку в России и за рубежом.

Гинеколог-онколог отличается от обычного гинеколога тем, что специализируется в первую очередь на профилактике, диагностике и лечении доброкачественных или злокачественных новообразований женской половой системы. Поэтому консультация онкогинеколога может понадобиться женщине при подозрении на рак половых органов.

Наши отделения гинекологии и онкологии оснащены современным оборудованием, позволяющим проводить диагностику и лечение рака на всех стадиях.

Если была диагностирована онкология, врач-онкогинеколог определяет для пациентки схему лечения. Прежде всего, проводится хирургическое удаление злокачественного новообразования. После операции женщина направляется на лечение в отделение химиотерапии.

Здесь подбирается индивидуальный курс лечения для каждой пациентки. На специальном заседании комиссия ведущих онкологов ГБ №40 принимает решение о назначении химиотерапии, гормональной терапии, таргетной терапии или иммунотерапии. Также чаще всего наряду с препаратами, необходимыми для лечения онкологии, женщине необходимо принимать медикаменты для устранения неприятных побочных эффектов. Это делает курс лечения более комфортным для пациентки.

Записаться на консультацию к онкогинекологу можно не только при подозрении на наличие онкологии, но и в целях профилактики. Такие осмотры необходимы в первую очередь тем, кто имеет в семейном анамнезе случаи заболевания онкологией женской репродуктивной системы.

Приём у гинеколога-онколога проходит следующим образом:

  • сбор семейного анамнеза;
  • осмотр половых органов и молочных желёз;
  • пальпация лимфоузлов.

После этого пациентку направляют на сдачу анализов крови и мочи. Результаты исследований отражают общее состояние здоровья пациентки. Если никаких патологических изменений не было обнаружено, врач гинеколог-онколог проконсультирует женщину по правильному образу жизни, рациону питания и т.д. На следующий приём при отсутствии тревожных симптомов можно записаться через 1-2 года.

При каких симптомах необходима срочная консультация онкогинеколога?

  • кровянистые выделения из половых органов и сосков;
  • нерегулярные менструации или их отсутствие длительное время;
  • повышенная утомляемость, ощущение слабости в теле;
  • увеличение лимфоузлов в паховой области;
  • постоянно повышенная температура тела;
  • внезапное ухудшение общего состояния;
  • дискомфорт и болезненные ощущения внизу живота;
  • потеря аппетита и резкое снижение массы тела.

Когда женщина сталкивается с подобными признаками онкологических заболеваний, ей срочно необходима консультация врача гинеколога-онколога. Он не только поставит точный диагноз, но и назначит подходящее лечение. Онкологические заболевания требуют проведения своевременной терапии.

Помните, что проще всего поддаются лечению опухоли на первой и второй стадиях.

Лечение

В гинекологическом отделении СПб ГБУЗ «Городская больница №40» проводят лечение пациенток с такими онкологическими заболеваниями, как:

Основной принцип работы наших специалистов – использование максимально щадящих методов хирургического лечения. В своей работе врачи используют самое современное оборудование, в том числе роботическую систему Да Винчи, для работы с которой они прошли специальную стажировку по выполнению робот-ассистированных операций.

Широко применяются лапароскопические методики и трехмерная визуализация.

Врачи больницы выполняют уникальные операции при раке тела и шейки матки пациенткам с морбидным ожирением, с массой тела от 100 до 200 киллограммов.

При необходимости существует возможность выполнения симультанных (одновременно на нескольких органах) операций.

Высокотехнологичная помощь доступна каждому

Для жителей Санкт-Петербурга в СПб ГБУЗ «Городская больница №40» высокотехнологичную медицинскую помощь оказывают по талонам на ВМП в рамках Федеральной программы.

Неотложная помощь при осложнениях

В рамках неотложной помощи при кровотечениях, связанных с распространенными формами рака тела и шейки матки, выполняется эмболизация маточных артерий. Процедуру проводит опытный рентгенохирург под контролем флуороскопии, рентгенологического исследования с использованием флуоресцентного экрана.

Лекарственная противоопухолевая терапия

Помимо хирургической помощи пациентам доступен полный спектр современной лекарственной противоопухолевой терапии: химиотерапия, иммунотерапия, эндокринотерпия с применением передовых цитостатических и таргетных противоопухолевых препаратов. Выбор препарата осуществляется на основе молекулярно-генетического тестирования, весь цикл лечения проходит под наблюдением опытного врача-химиотерапевта.

Центр лечения боли

В отделении анестезиологии-реанимации СПб ГБУЗ «Городская больница №40» работает
Центр лечения боли.

Врачи-альгологи помогают пациентам с хроническим болевым синдромом, в том числе и при онкологических заболеваниях различной локализации.

Специалисты центра используют лечебные блокады нервов и сплетений, центральные блокады с установкой лекарственных помп и портов для длительного введения фармпрепаратов, радиочастотную денервацию и другие интервенционные методы лечения.

Почему пациенты выбирают нашу больницу?

Во-первых, в СПб ГБУЗ «Городская больница №40» возможно выполнить весь цикл мероприятий от постановки диагноза до хирургического лечения и реабилитации.

Во-вторых, в нашем учреждении существует возможность комплексного подхода с учетом сопутствующей патологии, имеющейся у пациента. В специализированных онкологических стационарах, как правило, лечат только по основному диагнозу, игнорируя сопутствующие.

И в-третьих, в нашей больнице есть все необходимое – опытные врачи, сертифицированный средний персонал, ультрасовременное оборудование и спокойная дружелюбная атмосфера. А свежий воздух и аромат соснового леса ускорят ваше выздоровление.

прорывных припадков — подход к профилактике и диагностике

В: Почему необходимо сосредоточить внимание на прорывных припадках?

A: Когда пациент с эпилепсией переживает длительный период отсутствия припадков (контроль припадков), а затем внезапно испытывает припадок, такое событие обычно называют прорывным припадком. Когда возникают эти прорывные припадки, у пациента могут быть тяжелые клинические последствия. Например, пациенты могут нуждаться в обследовании в больнице или в отделении неотложной помощи.Иногда возможны переломы или травмы головы, что требует госпитализации. Случаи, когда прорывный приступ перерастает в продолжающееся судорожное состояние или « эпилептический статус », требуют хорошо разработанного ряда мероприятий по спасению жизни, включая оценку дыхательных путей и жизненно важных функций, установление внутривенного доступа, анализ крови и загрузку противоэпилептические препараты, чтобы попытаться остановить судорожное состояние. Это очень важно, поскольку эпилептический статус связан с повышенной заболеваемостью и, возможно, смертностью.
У прорывных приступов есть свой собственный уникальный набор потенциальных этиологий, которые должны быть тщательно рассмотрены врачом, как я расскажу позже.

Что вызывает прорывные приступы?

Существует ряд потенциальных причин неожиданного возникновения прорывного припадка. Одним из важных факторов, который врачи могут забыть изучить, является возможность несоблюдения (несоблюдения) назначенных противоэпилептических препаратов (ПЭП). Хотя соблюдение режима лечения важно при всех расстройствах, это особенно важно при эпилепсии, поскольку несоблюдение режима лечения может привести к возникновению прорывных припадков и всем связанным с ними осложнениям.При оценке причин внезапного приступа клиницист должен сначала установить, соблюдал ли пациент назначенные противоэпилептические препараты.
И пациенты, и лекарственные препараты могут способствовать возникновению прорывного приступа. Факторы, влияющие на пациента, включают начало инфекции, тяжелый эмоциональный стресс, лишение сна или метаболические нарушения, такие как снижение уровня натрия или серьезные изменения уровня сахара в крови. Известно, что провокационные факторы, такие как мигание света или видеоигры, вызывают приступ.Снижение уровня AED в сыворотке крови может спровоцировать приступ, и существуют различные потенциальные причины снижения уровня. Например, введение агента, индуцирующего метаболизм в печени, может снизить уровень некоторых AED, метаболизируемых в печени, что приведет к более высокому риску судорог. Существуют также определенные лекарства, которые, как известно, снижают порог судорожных припадков, и добавление такого средства определенно предрасполагает пациентов к прорывным припадкам; исчерпывающий список факторов представлен в Таблице 1 .Другие возможности включают прекращение или постепенное уменьшение дозы AED, что может привести к потенциальным припадкам отмены. Парадоксально, но были редкие случаи, когда повышение уровня AED также вызывало судороги. Например, это было описано в случае токсичности фенитоина. Иногда невозможно определить конкретные причины, кроме проявления основного эпилептического расстройства.

Какие факторы приводят к потере приверженности или прекращению лечения противоэпилептическими препаратами?

Существует множество потенциальных причин отсутствия приверженности при эпилепсии.Побочные эффекты, такие как когнитивная дисфункция или утомляемость, обычно связаны с использованием противоэпилептических средств, и возникновение этих явлений может вынудить пациентов принимать меньше лекарств, иногда даже без уведомления врача. Другие побочные эффекты могут включать увеличение веса или сексуальную дисфункцию — темы, которые пациенты не склонны обсуждать. Сложность режима дозирования может усугубить проблему. Например, большое количество таблеток, которые необходимо принять, разные дозы в разное время дня или то, как часто пациенту приходится прекращать свой распорядок дня, чтобы заняться самолечением, — все это потенциально может снизить приверженность.Языковые барьеры также могут помешать врачу эффективно донести до пациента важность соблюдения режима лечения и инструкций по дозированию. Незнание пациентом своих планов по рецептам и вопросам страхования также может сыграть свою роль.
Забывание лекарства также способствует несоблюдению режима лечения, и хотя это может случиться с кем угодно (включая врачей), это может иметь потенциально разрушительные последствия для пациентов с эпилепсией. Также существует вероятность того, что пациенты просто не полностью понимают природу лечения и важность сохранения приверженности; Если у пациента наблюдается длительный период, в течение которого у него или нее нет припадков из-за несоблюдения режима лечения, у этого пациента может возникнуть ложное чувство уверенности в том, что пропуск лекарств будет иметь минимальные последствия.

Каковы последствия внезапных приступов, связанных с несоблюдением режима лечения?

Помимо риска травм, требующих госпитализации и наблюдения, существует значительное влияние на экономические затраты и смертность. Мы использовали данные Интегрированных информационных служб здравоохранения в ретроспективном анализе, посвященном распространенности и влиянию несоблюдения режима лечения среди пожилых людей в возрасте 65 лет и старше, страдающих эпилепсией. 1 Приверженность лечению оценивалась с использованием коэффициента владения лекарствами (MPR), стандартного принятого инструмента анализа, который оценивает отношение общего количества дней, в течение которых принимается лекарство, по дням между добавками AED.Отношение MPR, превышающее или равное 0,8, традиционно используется в качестве порогового значения, обозначающего хорошее соблюдение режима лечения, с коэффициентом ниже 0,8 как несоблюдение. Результаты исследования вызвали серьезное беспокойство, так как почти у 41% изучаемых пациентов коэффициент MPR был меньше 0,8, что означает, что практически половина популяции пациентов имела плохую приверженность. Это несоблюдение режима лечения также сильно коррелировало с возникновением серьезных припадков, что привело к общему увеличению количества посещений кабинета врача, отделения неотложной помощи и больницы.Также значительно увеличился риск госпитализации, что привело к увеличению расходов примерно на 2400 долларов на пациента в результате дополнительных вмешательств, которые потребовались из-за несоблюдения режима лечения. Эти статистические данные могут даже не отражать проблемы, связанные с неоптимальным соблюдением режима лечения у пациентов с эпилепсией, поскольку вполне возможно, что некоторые пациенты, даже перед лицом серьезного приступа, не обращались за дополнительной помощью в больницы.
Риски, связанные с несоблюдением режима лечения антиэпилептическими препаратами, также были наглядно продемонстрированы в недавно опубликованном исследовании несоблюдения режима лечения эпилепсией и отдельных исходов в программе Medicaid (RANSOM). 2 В ходе этого ретроспективного исследования данных Medicaid изучалась приверженность пациентов с эпилепсией в возрасте 18 лет и старше при помощи АНД с использованием MPR и была обнаружена связь между периодами несоблюдения режима лечения и значительно более высокой частотой посещений отделений неотложной помощи, госпитализаций, переломов и т.д. травмы, связанные с дорожно-транспортными происшествиями, по сравнению с периодами приверженности. Кроме того, пациенты, не соблюдающие ПЭП, имели в три раза больший риск смертности по сравнению с приверженными пациентами.

Что бы вы порекомендовали, чтобы снизить частоту прорывных припадков?

Интуитивно понятно, что выбор AED будет основываться в первую очередь на эффективности, и многие из доступных агентов вполне сопоставимы по своей эффективности. Однако существуют и другие факторы, которые клиницист должен учитывать при выборе оптимального AED, например, потенциальные побочные эффекты, простота и частота введения, экономическая эффективность и лекарственные взаимодействия. Я бы посоветовал любому клиницисту, назначающему AED, рассмотреть побочные эффекты, обычно связанные с AED, в целом, а также потенциальные побочные эффекты, характерные для каждого отдельного рассматриваемого агента.Ознакомившись с информацией о лекарствах, клиницисты смогут лучше изучить характеристики лекарства вместе с пациентом и предупредить о потенциальных побочных эффектах, а также о необходимости связаться с врачом перед автономным прекращением приема лекарства.
Что касается снижения частоты внезапных приступов из-за несоблюдения режима лечения, существуют стратегии, которые врачи могут использовать для улучшения соблюдения пациентом режима лечения. Среди них — более активные усилия по продвижению лучших отношений между врачом и пациентом и уделение времени тому, чтобы пациенты понимали, почему требуются лекарства, каков характер дозирования, потенциальные лекарственные взаимодействия и возможные побочные эффекты.Также может быть полезно предоставление инструкций и информации в письменном виде.
Очевидно, что связь играет большую роль. Важно избегать технических медицинских терминов, которые мы, врачи, часто используем, и вместо этого использовать более простые термины непрофессионала. Я часто использую «технику обратной связи», чтобы разбить сбивающие с толку концепции на простые идеи: я даю пациенту инструкции, а затем прошу пациента повторить мне, что он или она понимает природу лечения и в чем заключается суть лечения. дозировка должна быть.Общая концепция здесь заключается в поощрении просвещения пациентов и акцентировании внимания на последствиях для здоровья плохой приверженности AED.
Когда есть опасения по поводу риска потенциального несоблюдения режима лечения в отдельном случае, можно использовать дополнительные телефонные звонки, чтобы убедиться, что пациент принимает свои лекарства. Также может помочь использование таблеток в качестве организационного инструмента.
Помимо решения проблемы приверженности пациента лечению, ведутся важные и весьма противоречивые дискуссии о замене фирменных препаратов дженериками.Хотя с точки зрения сокращения затрат может быть привлекательно заменить брендовый AED на генерический агент, это может вызвать множество потенциальных проблем, в основном связанных с темой биоэквивалентности. Перед получением одобрения Управления по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) дженерики должны соответствовать диапазону 80–125% эквивалентности фирменной версии, а замена фирменного лекарства дженериком означает, что пациенты, повторно заполняющие свое лекарство, потенциально могут каждый раз получать разные общие формулировки.Таким образом, такое изменение биоэквивалентности может приводить к большим различиям в эффективном уровне лекарственного средства в кровотоке пациента от месяца к месяцу, что может привести к внезапному приступу.
Подобные настроения были выражены Американской академией неврологии и Фондом эпилепсии, и недавние исследования, кажется, подтверждают эту озабоченность. 3–8 (см. таблицы 2 и 3 ). Пациенты, которые переходят на дженерики без ведома врача или врача, сталкиваются с серьезными недостатками.

Что потребуется в будущих исследованиях и разработке лекарств для борьбы с внезапными изъятиями?

Я считаю, что исследования в этой области должны быть направлены на изучение конкретных причин прорывных припадков. Например, в случае соблюдения режима лечения необходимы дальнейшие исследования, чтобы лучше понять отношение и опасения пациентов по поводу их AED, а также то, какие конкретные факторы препятствуют достижению ими оптимального режима AED. Исследования показали, что соблюдение режима лечения лучше, если дозирование осуществляется реже, отсюда и ценность некоторых составов с пролонгированным высвобождением для улучшения приверженности. 9 Что касается лекарственных взаимодействий, необходимы тщательные исследования каждого агента при его введении в схему приема лекарств.
Что касается других состояний центральной нервной системы, которые могут привести к прорывным припадкам, еще многое предстоит узнать о потенциальных механизмах, с помощью которых эти нарушения могут приводить к припадкам; благодаря лучшему пониманию этих механизмов мы найдем способы предотвратить развитие эпилепсии. ■

Возраст

Возраст — установленный фактор риска рака груди.

Рак груди у женщин

Чем старше женщина, тем выше вероятность того, что она заболеет раком груди.

Уровень заболеваемости раком груди низкий у женщин до 40 лет. Около 4 процентов женщин, у которых диагностирован рак груди, в США моложе 40 лет [4].

Показатели начинают расти после 40 лет и являются самыми высокими у женщин старше 70 лет (см. Рисунок 2.1 ниже).

Возраст на момент постановки диагноза

Средний возраст диагностирования рака груди у женщин в США.С. 63 [653]. Медиана — это среднее значение группы чисел, поэтому около половины женщин с раком груди диагностируются до 63 лет, а около половины — после 63 лет.

Средний возраст постановки диагноза зависит от расы и этнической принадлежности.

Например, чернокожим женщинам, как правило, ставят диагноз в более молодом возрасте, чем белым [653]. Средний возраст постановки диагноза для чернокожих женщин составляет 60 лет по сравнению с 64 годами для белых женщин [653].

Узнайте больше о расе, этнической принадлежности и риске рака груди.

Рак груди у мужчин

Чем старше мужчина, тем выше вероятность того, что он заболеет раком груди.

Однако рак груди гораздо реже встречается у мужчин, чем у женщин (см. Рисунок 2.1 ниже).

Возраст на момент постановки диагноза

Средний возраст диагностирования рака груди среди мужчин в США составляет 68 лет [653]. Медиана — это среднее значение группы чисел, поэтому около половины мужчин с раком груди диагностируются до 68 лет, а около половины — после 68 лет.

Средний возраст постановки диагноза зависит от расы и этнической принадлежности.

Например, чернокожие мужчины обычно диагностируются в более молодом возрасте, чем белые [653]. Средний возраст постановки диагноза для чернокожих мужчин — 64 года по сравнению с 69 годами для белых мужчин [653].

Узнайте больше о раке груди у мужчин.

Узнайте больше о расе, этнической принадлежности и риске рака груди.

Почему возраст связан с риском рака груди?

Чем мы старше, тем больше вероятность аномальных изменений в наших клетках.Когда происходят многие из этих изменений, может развиться рак.

Рисунок 2.1

Источник данных: SEER 2014-2018 [654]

Примечание: хотя на этом графике показатель 0 в некоторых возрастных группах, есть несколько случаев рака груди в этих возрастных группах. . Однако цифры слишком малы, чтобы их можно было встретить на используемой здесь шкале.

Обновлено 21.06.

Статистика рака — Национальный институт рака

Рак оказывает серьезное влияние на общество в Соединенных Штатах и ​​во всем мире.Статистика рака описывает то, что происходит в больших группах людей, и дает представление о том, какое бремя рака несет общество во времени.

Статистика сообщает нам такие вещи, как количество людей, у которых диагностирован рак и которые умирают от рака каждый год, количество людей, которые в настоящее время живут после диагноза рака, средний возраст на момент постановки диагноза и количество людей, которые еще живы дано время после постановки диагноза. Они также рассказывают нам о различиях между группами, определяемыми возрастом, полом, расовой / этнической группой, географическим положением и другими категориями.

Статистика рака также помогает нам увидеть тенденции. Анализируя показатели заболеваемости раком с течением времени, мы можем отслеживать изменения риска развития и смерти от конкретных видов рака, а также рака в целом.

Для получения информации о шансах на выживание при раке и прогнозе см. Understanding Cancer Prognosis. NCI также имеет сборник статистических сводок по ряду распространенных типов рака.

Статистика онкологических заболеваний | Вы знали?

Информация о статистике рака, способах расчета статистики рака и источниках данных.

Хотя статистические тенденции обычно не применимы напрямую к отдельным пациентам, они важны для правительств, политиков, медицинских работников и исследователей, чтобы понять влияние рака на население и разработать стратегии для решения проблем, которые рак ставит перед обществом. в целом. Статистические тенденции также важны для измерения успеха усилий по контролю и лечению рака.

Краткая статистика: бремя рака в США

  • По оценкам, в 2020 году в США будет диагностировано 1 806 590 новых случаев рака, и 606 520 человек умрут от этого заболевания.
  • Наиболее распространенными видами рака (перечисленными в порядке убывания согласно оценкам новых случаев заболевания в 2020 г.) являются рак груди, рак легких и бронхов, рак простаты, рак толстой и прямой кишки, меланома кожи, рак мочевого пузыря, неходжкинская лимфома, почки и рак. рак почечной лоханки, рак эндометрия, лейкоз, рак поджелудочной железы, рак щитовидной железы и рак печени.
  • На рак предстательной железы, легких и колоректального рака приходится примерно 43% всех онкологических заболеваний, диагностированных у мужчин в 2020 году. У женщин тремя наиболее распространенными видами рака являются рак груди, легких и толстой кишки, и на них будет приходиться примерно 50% всех видов рака. новые диагнозы рака у женщин в 2020 году.
  • Уровень новых случаев рака (заболеваемость раком) составляет 442,4 на 100 000 мужчин и женщин в год (на основе случаев 2013–2017 гг.).
  • Уровень смертности от рака (смертность от рака) составляет 158,3 на 100 000 мужчин и женщин в год (на основе смертей в 2013–2017 годах).
  • Уровень смертности от рака выше среди мужчин, чем среди женщин (189,5 на 100 000 мужчин и 135,7 на 100 000 женщин). При сравнении групп по признаку расы / этнической принадлежности и пола, смертность от рака наиболее высока у афроамериканских мужчин (227.3 на 100 000) и самый низкий среди женщин из Азиатско-Тихоокеанского региона (85,6 на 100 000).
  • По состоянию на январь 2019 года в США насчитывалось около 16,9 миллиона выживших после рака. По прогнозам, к 2030 году число выживших после рака увеличится до 22,2 миллиона человек.
  • Примерно у 39,5% мужчин и женщин в какой-то момент в течение жизни будет диагностирован рак (по данным за 2015–2017 гг.).
  • По оценкам, в 2020 году у 16850 детей и подростков в возрасте от 0 до 19 лет будет диагностирован рак, и 1730 умрут от этого заболевания.
  • Предполагаемые национальные расходы на лечение рака в США в 2018 году составили 150,8 миллиарда долларов. В будущие годы расходы, вероятно, увеличатся по мере старения населения и увеличения числа людей, страдающих раком. Затраты также могут возрасти по мере того, как новые и часто более дорогие методы лечения будут приняты в качестве стандартов лечения.
Краткая статистика: бремя рака во всем мире
  • Рак — одна из ведущих причин смерти во всем мире. В 2018 году их было 18.1 миллион новых случаев заболевания и 9,5 миллиона смертей от рака во всем мире.
  • Ожидается, что к 2040 году количество новых случаев рака в год вырастет до 29,5 миллиона, а количество смертей от рака — до 16,4 миллиона.
  • Как правило, заболеваемость раком наиболее высока в странах, население которых имеет самую высокую продолжительность жизни, уровень образования и уровень жизни. Но для некоторых типов рака, таких как рак шейки матки, верно обратное, и уровень заболеваемости наиболее высок в странах, население которых не соответствует этим критериям.

Источник: Международное агентство по изучению рака

Тенденции смертности от рака в США

Лучшим показателем прогресса в борьбе с раком является изменение показателей смертности (смертности) с поправкой на возраст, хотя другие показатели, такие как качество жизни, также важны. Заболеваемость также важна, но не всегда просто интерпретировать изменения в заболеваемости. Рост заболеваемости может отражать реальное увеличение случаев заболевания, например, когда увеличение воздействия фактора риска вызывает большее количество случаев рака.В таком сценарии рост заболеваемости, вероятно, приведет к увеличению смертности от рака. С другой стороны, заболеваемость раком может возрасти из-за нового скринингового теста, который выявляет множество случаев рака, которые не вызывали бы проблемы в чьей-либо жизни (это называется гипердиагностикой). В этом примере заболеваемость раком увеличится, но уровень смертности не изменится.

Тенденции смертности по сравнению с тенденциями заболеваемости также могут свидетельствовать об улучшении лечения.Если показатели смертности падают быстрее, чем заболеваемость (или если показатели смертности падают при росте заболеваемости), это может отражать наличие более эффективных методов лечения. Например, статистические данные показывают, что улучшенные методы лечения, вероятно, внесли существенный вклад в недавнее резкое снижение смертности от рака легких.

В Соединенных Штатах общий уровень смертности от рака снизился с начала 1990-х годов. Самый последний Годовой отчет для нации, выпущенный в марте 2020 года, показывает, что общий уровень смертности от рака снизился на:

.
  • 1.8% в год среди мужчин с 2001 по 2017 год
  • 1,4% в год среди женщин с 2001 по 2017 год
  • 1,4% в год среди детей 0–14 лет с 2013 по 2017 год

Хотя показатели смертности от многих отдельных видов рака также снизились, показатели смертности от некоторых видов рака не изменились или даже не увеличились.

По мере того, как общий уровень смертности от рака снизился, число выживших от рака увеличилось. Эти тенденции показывают, что в борьбе с этой болезнью наблюдается прогресс, но предстоит еще много работы.Хотя уровень курения, который является основной причиной рака, снизился, уровень других факторов риска, таких как ожирение, в Соединенных Штатах увеличился. Кроме того, население США стареет, и заболеваемость раком увеличивается с возрастом.

Программа эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов (SEER)

Программа

NCI по эпиднадзору, эпидемиологии и конечным результатам (SEER) собирает и публикует данные о заболеваемости раком и выживаемости из регистров онкологических заболеваний, охватывающих примерно 35% населения США.На веб-сайте программы SEER есть более подробная статистика рака, включая статистику населения по распространенным типам рака, настраиваемые графики и таблицы, а также интерактивные инструменты.

Ежегодный отчет для нации о статусе рака содержит ежегодную обновленную информацию о заболеваемости раком, смертности и тенденциях в Соединенных Штатах. Этот отчет подготовлен совместно экспертами NCI, Центров по контролю и профилактике заболеваний, Американского онкологического общества и Североамериканской ассоциации центральных онкологических регистров.

Клиническая валидация анализов спинномозговой жидкости Lumipulse G для рутинной диагностики болезни Альцгеймера | Исследование и терапия болезни Альцгеймера

  • 1.

    Джек С.Р., Беннетт Д.А., Бленноу К., Каррилло М.С., Данн Б., Хеберлейн С.Б., Хольцман Д.М., Ягуст В., Джессен Ф., Карлавиш Дж., Лю Е., Молинуево Дж. Л., Монтин Т., Фелпс С. , Ранкин К.П., Роу С.К., Шелтенс П., Симерс Э., Снайдер Х.М., Сперлинг Р.; Авторы. Рамки исследования NIA-AA: к биологическому определению болезни Альцгеймера.Альцгеймерс Демент 2018; 14: 535–562. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jalz.2018.02.018.

    Артикул Google Scholar

  • 2.

    Бленноу К., Хэмпель Х., Вайнер М., Зеттерберг Х. Спинномозговая жидкость и биомаркеры крови при болезни Альцгеймера. Nat Rev Neurol. 2010; 6: 131–44. https://doi.org/10.1038/nrneurol.2010.4.

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 3.

    Simonsen AH, Herukka SK, Andreasen N, Baldeiras I, Bjerke M, Blennow K, Engelborghs S, Frisoni GB, Gabryelewicz T, Galluzzi S, Handels R, Kramberger MG, Kulczyńczko J, Mölinzuñvo, M , Nordberg A, Oliveira CR, Otto M, Rinne JO, Rot U, Saka E, Soininen H, Struyfs H, Suardi S, Visser PJ, Winblad B, Zetterberg H, Waldemar G.Рекомендации по биомаркерам ЦСЖ АД в диагностической оценке деменции. Демент Альцгеймера. 2017; 13: 274–84. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2016.09.008.

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 4.

    Herukka SK, Simonsen AH, Andreasen N, Baldeiras I, Bjerke M, Blennow K, Engelborghs S, Frisoni GB, Gabryelewicz T, Galluzzi S, Handels R, Kramberger MG, Kulczyńczko J, Mölinzuñvo, M , Nordberg A, Oliveira CR, Otto M, Rinne JO, Rot U, Saka E, Soininen H, Struyfs H, Suardi S, Visser PJ, Winblad B, Zetterberg H, Waldemar G.Рекомендации по биомаркерам CSF AD в диагностической оценке легких когнитивных нарушений. Демент Альцгеймера. 2017; 13: 285–95. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2016.09.009.

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 5.

    Hampel H, Wilcock G, Andrieu S, Aisen P, Blennow K, Broich K, Carrillo M, Fox NC, Frisoni GB, Isaac M, Lovestone S, Nordberg A, Prvulovic D, Sampaio C, Scheltens P , Вайнер М., Винблад Б., Коли Н., Веллас Б., Оксфордская оперативная группа.Биомаркеры для терапевтических испытаний болезни Альцгеймера. Prog Neurobiol. 2011; 95: 579–93. https://doi.org/10.1016/j.pneurobio.2010.11.005.

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 6.

    Бленноу К., Дюбуа Б., Фаган А.М., Левчук П., де Леон М.Дж., Хампель Х. Клиническая ценность биомаркеров спинномозговой жидкости в диагностике ранней болезни Альцгеймера. Демент Альцгеймера. 2015; 11: 58–69. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2014.02.004.

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 7.

    Mattsson N, Andreasson U, Persson S, Carrillo MC, Collins S, Chalbot S, Cutler N, Dufour-Rainfray D, Fagan AM, Heegaard NH, Robin Hsiung GY, Hyman B, Iqbal K, Kaeser SA , Lachno DR, Lleó A, Lewczuk P, Molinuevo JL, Parchi P, Regeniter A, Rissman RA, Rosenmann H, Sancesario G, Schröder J, Shaw LM, Teunissen CE, Trojanowski JQ, Vanderstichele H, Vandijck M, Verbeek MM, Zetterberg H, Blennow K; Рабочая группа по программе контроля качества Ассоциации Альцгеймера.Вариабельность биомаркеров спинномозговой жидкости в программе контроля качества Ассоциации Альцгеймера. Alzheimers Dement 2013; 9: 251–61. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jalz.2013.01.010.

    Артикул Google Scholar

  • 8.

    Schindler SE, Sutphen CL, Teunissen C, McCue LM, Morris JC, Holtzman DM, Mulder SD, Scheltens P, Xiong C, Fagan AM. Дрейф вверх значений анализа амилоида-b 42 спинномозговой жидкости за более чем 10 лет. Демент Альцгеймера. 2017; 12: 517–26.https://doi.org/10.1016/j.jalz.2017.06.2264.

    Артикул Google Scholar

  • 9.

    Таймс Б.М., Виллемсе Э.И.Дж., Цван М.Д., Малдер С.Д., Виссер П.Дж., ван Беркель Б.Н.М., ван дер Флиер В.М., Шелтенс П., Теуниссен СЕ. Беспристрастный подход к противодействию восходящему дрейфу спинномозговой жидкости Результат анализа амилоида β1–42. Clin Chem. 2018; 64: 576–85.

    CAS Статья Google Scholar

  • 10.

    Leitão MJ, Baldeiras I, Herukka SK, Pikkarainen M, Leinonen V, Simonsen AH, Perret-Liaudet A, Fourier A, Quadrio I, Veiga PM, de Oliveira CR. Погоня за эффектами преаналитических вмешивающихся факторов — многоцентровое исследование биомаркеров CSF-AD. Фронт Neurol. 2015; 6: 153. https://doi.org/10.3389/fneur.2015.00153.

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 11.

    Lelental N, Brandner S, Kofanova O, Blennow K, Zetterberg H, Andreasson U, Engelborghs S., Mroczko B, Gabryelewicz T., Teunissen C, Mollenhauer B, Parnetti L, Chiasserini D, Pernetuevo-J Liaudet A, Verbeek MM, Andreasen N, Brosseron F, Bahl JM, Herukka SK, Hausner L, Frölich L, Labonte A, Poirier J, Miller AM, Zilka N, Kovacech B, Urbani A, Suardi S, Oliveira C, Baldeiras I. , Dubois B, Rot U, Lehmann S, Skinningsrud A, Betsou F, Wiltfang J, Gkatzima O, Winblad B, Buchfelder M, Kornhuber J, Lewczuk P.Сравнение различных матриц как потенциальных образцов контроля качества для нейрохимической диагностики деменции. J. Alzheimers Dis. 2016; 52: 51–64. DOI: https://doi.org/10.3233/JAD-150883.

    CAS Статья Google Scholar

  • 12.

    Панни Дж., Гобом Дж., Шоу Л.М., Корека М., Чемберс Е.Е., Хромой М., Дженкинс Р., Майлотт В., Каррильо М.С., Зегерс И., Зеттерберг Х., Бленнов К., Портелиус Э. Круговой тест количественного определения. амилоида-бета 1-42 в спинномозговой жидкости с помощью масс-спектрометрии.Демент Альцгеймера. 2016; 12: 55–9. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2015.06.1890.

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 13.

    Lewczuk P, Riederer P, O’Bryant SE, Verbeek MM, Dubois B, Visser PJ, Jellinger KJ, Engelborghs S, Ramirez A, Parnetti L, Jack Jr CR, Teunissen CE, Hampel H, Lleó A , Jessen F, Glodzik L, de Leon MJ, Fagan AM, Molinuevo JL, Jansen WJ, Winblad B, Shaw LM, Andreasson U, Otto M, Mollenhauer B, Wiltfang J, Turner MR, Zerr I, Handels R, Thompson AG, Йоханссон Г., Эрманн Н., Трояновски Дж. К., Карака И., Вагнер Х., Окл П., ван Валвейк ван Дорн Л., Бьерке М., Капогианнис Д., Койперий Х. Б., Фаротти Л., Ли Ю., Гордон Б. А., Эпельбаум С., Вос С. Дж. Б., Клайн С. Дж. , Van Nostrand WE, Minguillon C, Schmitz M, Gallo C, Lopez Mato A, Thibaut F, Lista S, Alcolea D, Zetterberg D, Blennow K, Kornhuber J и от имени членов рабочей группы WFSBP, работающих над этой темой : Ридерер П., Галло С., Капогианнис Д., Лопес Мато А., Тибо Ф.Спинномозговая жидкость и биомаркеры крови для нейродегенеративных деменций: обновленное Соглашение Рабочей группы по биологическим маркерам в психиатрии Всемирной федерации обществ биологической психиатрии, Всемирный журнал биологической психиатрии. 2018; 19: 244–328 DOI: https://doi.org/10.1080/15622975.2017.1375556 ..

    Статья Google Scholar

  • 14.

    Пересон С., Вандерштин А., Декейзер Ф, Дюмон Т., Де Вуйст К., Вандезанд В., Гортеман К., Вандепонселе П., Ван Хекке П., Даув М., Яннес Г.От Innotest до полностью автоматизированного хемилюминесцентного анализа β-амилоида (1-42) и общего тау-белка на серии инструментов LUMIPULSE® G: вывод количественной оценки биомаркеров спинномозговой жидкости при болезни Альцгеймера на новый уровень. Демент Альцгеймера. 2015; 11: P868.

    Артикул Google Scholar

  • 15.

    Шоу Л.М., Вандершеле Х., Кнапик-Чайка М., Фигурски М., Коарт Э., Бленноу К., Соарес Х., Саймон А.Дж., Левчук П., Дин Р.А., Симерс Э., Поттер В., Ли В.М., Трояновски Д.К.; Инициатива по нейровизуализации болезни Альцгеймера.Квалификация аналитических и клинических характеристик анализов биомаркеров спинномозговой жидкости в ADNI. Acta Neuropathol 2011; 121: 597–609. DOI: https://doi.org/10.1007/s00401-011-0808-0.

    CAS Статья Google Scholar

  • 16.

    Ван Л.С., Люн Й.Й., Чанг С.К., Лейт С., Кнапик-Чайка М., Пэк Й., Шоу Л.М., Ли В.М., Трояновский Д.К., Кларк С.М. Сравнение анализов xMAP и ELISA для обнаружения биомаркеров спинномозговой жидкости болезни Альцгеймера.J. Alzheimers Dis. 2012; 31: 439–45. https://doi.org/10.3233/JAD-2012-120082.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 17.

    Brix B, Herbst V, Zeplin K, Stoops E, Vanderstichele H. Автоматизация амилоидного ELISA делает стандартизацию биомаркеров Альцгеймера еще на один шаг вперед. Демент Альцгеймера. 2014; 10: P358.

    Артикул Google Scholar

  • 18.

    Джанелидзе С., Панни Дж., Микульскис А., Чиао П., Зеттерберг Х., Бленнов К., Ханссон О. Соответствие между различными иммуноанализами амилоида и визуальной позитронно-эмиссионной томографической оценкой амилоида. JAMA Neurol. 2017; 74: 1492–501. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2017.2814.

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 19.

    Пачиотти С., Сепе Ф.Н., Эусеби П., Фаротти Л., Катальди С., Гаттиччи Л., Парнетти Л. Диагностические характеристики полностью автоматизированного хемилюминесцентного иммуноферментного анализа для диагностики болезни Альцгеймера.Clin Chem Acta 2019; 494: 74–78. DOI: https://doi.org/10.1016/j.cca.2019.03.1612.

    CAS Статья Google Scholar

  • 20.

    Bayart JL, Hanseeuw B, Ivanoiu A., van Pesch V. Аналитические и клинические характеристики автоматизированных тестов Lumipulse спинномозговой жидкости Aβ42 и T-Tau для диагностики болезни Альцгеймера. J Neurol. 2019. https://doi.org/10.1007/s00415-019-09418-6.

    CAS Статья Google Scholar

  • 21.

    Alcolea D, Pegueroles J, Muñoz L, Camacho V, LópezMora D, Fernández-León A, Le Bastard N, Huyck E, Nadal A, Olmedo V, Montal V, Vilaplana E, Clarimón J, Blesa R, Fortea J, Lleó A. Согласованность результатов ПЭТ-визуализации 18F-флорбетапира и цереброспинальной жидкости Aβ1-42, Aβ1-40, tTau и pTau, измеренных на полностью автоматизированной платформе LUMIPULSE G. https://doi.org/10.1101/476937.

  • 22.

    Baldeiras I, Santana I, Proença MT, Garrucho MH, Pascoal R, Rodrigues A, Duro D, Oliveira CR. Периферическое окислительное повреждение при умеренном когнитивном нарушении и легкой форме болезни Альцгеймера.J. Alzheimer’s Dis 2008; 15 (1): 117–128.

    CAS Статья Google Scholar

  • 23.

    Santana I, Baldeiras I, Santiago B, Duro D, Freitas S, Tábuas-Pereira M, Almeida MR, Oliveira CR. Основные биологические процессы при легких когнитивных нарушениях: амилоидоз против нейродегенерации. J. Alzheimers Dis. 2018; 64 (S1): S647–57. https://doi.org/10.3233/JAD-179908.

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 24.

    Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. Мини-психическое состояние: практический метод оценки когнитивного состояния пациентов для клинициста. J Psychiat Res. 1975; 12: 189–98.

    CAS Статья Google Scholar

  • 25.

    Геррейро М., Силва А.П., Ботельо Массачусетс. Avaliação Breve do Estado Mental. В: Escalas e Testes na Demência. Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demência; 2003. с. 27–32.

    Google Scholar

  • 26.

    Mohs RC, Rosen WG, Davis KL. Шкала оценки болезни Альцгеймера: инструмент для оценки эффективности лечения. Psychopharmacol Bull. 1983; 19: 448–50.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 27.

    Rosen WG, Mohs RC, Davis KL. Новая шкала оценки болезни Альцгеймера. Am J Psychiatry. 1984; 141: 1356–64.

    CAS Статья Google Scholar

  • 28.

    Guerreiro M, Fonseca S, Barreto J. Escala de Avaliação da Doença de Alzheimer. В: Escalas e Testes na Demência. Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demência; 2003. с. 33–49.

    Google Scholar

  • 29.

    Геррейро М. Вклад нейропсихологии в изучение деменции. Кандидат наук. Тезис. Лиссабон: Медицинский факультет Лиссабона; 1988.

    Google Scholar

  • 30.

    Берг Л. Оценка клинической деменции (CDR). Psychopharmacol Bull. 1988; 24: 637–9.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 31.

    Гелинас И., Готье Л., Макинтайр М., Готье С. Разработка функциональной меры для людей с болезнью Альцгеймера: оценка инвалидности по шкале деменции. Am J Occup Ther. 1999; 53: 471–81.

    CAS Статья Google Scholar

  • 32.

    Leitão O. Avaliação da Incapacidade Funcional na Demência. В: Escalas e Testes na Demência. Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demência; 2008. с. 107–10.

    Google Scholar

  • 33.

    Cummings JL. Нейропсихиатрический инвентарь: оценка психопатологии у пациентов с деменцией. Неврология. 1997. 48: 10–6.

    Артикул Google Scholar

  • 34.

    Лейтао О, Нина А.Inventário Neuropsiquiátrico. В: Escalas e Testes na Demência. Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demência; 2003. с. 67–86.

    Google Scholar

  • 35.

    Oliveira F, Leuzy A, Castelhano J, Chiotis K, Hasselbalch SG3 Rinne J, Mendonça A, Otto M, Lleó A, Santana I, Johansson J, Anderl-Straub S, Arnim C, Beer A, Blesa Р., Фортеа Дж., Санна-Кайса Х., Портелиус Е, Панни Дж., Зеттерберг Х., Бленнов К., Морейра А. П., Абрунхоза А., Нордберг А., Кастело-Бранко М.Диагностическая классификация болезни Альцгеймера на основе данных, основанная на различных референсных регионах для нормализации изображений PiB-PET и корреляции с концентрациями видов Aβ в спинномозговой жидкости. Neuroimage Clin. 2018; 20: 603–10. DOI: https://doi.org/10.1016/j.nicl.2018.08.023

    Артикул Google Scholar

  • 36.

    Американская психиатрическая ассоциация. Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам. 4-е изд. Вашингтон, округ Колумбия: TR, Американская психиатрическая ассоциация; 1994 г.

    Google Scholar

  • 37.

    McKhann GM, Knopman DS, Chertkow H, Hyman BT, Jack CR Jr, Kawas CH, Klunk WE, Koroshetz WJ, Manly JJ, Mayeux R, Mohs RC, Morris JC, Rossor MN, Scheltens P, Carrillo MC, Thies B, Weintraub S, Phelps CH. Диагностика деменции, вызванной болезнью Альцгеймера: рекомендации рабочих групп Национального института старения и ассоциации Альцгеймера по диагностическим руководствам по болезни Альцгеймера. Демент Альцгеймера.2011; 7: 263–9. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2011.03.005.

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 38.

    del Campo M, Mollenhauer B, Bertolotto A, Engelborghs S, Hampel H, Simonsen AH, Kapaki E, Kruse N, Le Bastard N, Lehmann S, Molinuevo JL, Parnetti L, Perret-Liaudet A, Sáez -Valero J, Saka E, Urbani A, Vanmechelen E, Verbeek M, Visser PJ, Teunissen C. Рекомендации по стандартизации преаналитических вмешивающихся факторов в биомаркеры спинномозговой жидкости болезни Альцгеймера и Паркинсона: обновленная информация.Biomark Med. 2012; 6: 419–30. https://doi.org/10.2217/bmm.12.46.

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 39.

    Baldeiras I, Santana I, Leitão MJ, Gens H, Pascoal R, Tábuas-Pereira M, Beato-Coelho J, Duro D, Almeida MR, Oliveira CR. Добавление отношения Aβ42 / 40 к профилю биомаркеров спинномозговой жидкости увеличивает прогностическую ценность деменции, лежащей в основе болезни Альцгеймера, при легких когнитивных нарушениях. Alzheimers Res Ther.20 марта 2018; 10 (1): 33. https://doi.org/10.1186/s13195-018-0362-2.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 40.

    Kuhlmann J, Andreasson U, Pannee J, Bjerke M, Portelius E, Leinenbach A, Bittner T, Korecka M, Jenkins RG, Vanderstichele H, Stoops E, Lewczuk P, Shaw LM, Zegers I, Schimmel H , Зеттерберг Х., Бленнов К.; Рабочая группа IFCC по стандартизации белков CSF (WG-CSF). CSF Aβ 1–42 — отличный, но сложный биомаркер Альцгеймера — путь к стандартизации.Clin Chim Acta 2017; 467: 27–33. DOI: https: //doi.org/10.1016/j.cca.2016.05.014.

    CAS Статья Google Scholar

  • 41.

    Делонг ER, DeLong DM, Clarke-Pearson DL. Сравнение площадей под двумя или более коррелированными кривыми рабочих характеристик приемника: непараметрический подход. Биометрия. 1988; 44: 837–45.

    CAS Статья Google Scholar

  • 42.

    Gabriel AJ, Almeida MR, Ribeiro MH, Durães J, Tábuas-Pereira M, Pinheiro AC, Pascoal R, Santana I, Baldeiras I.Связь между бутирилхолинэстеразой и биомаркерами спинномозговой жидкости у пациентов с болезнью Альцгеймера. Neurosci Lett. 2017; 641: 101–6. https://doi.org/10.1016/j.neulet.2017.01.036.

    CAS Статья PubMed Google Scholar

  • 43.

    Baldeiras I, Santana I, Garrucho MH, Pascoal R, Lemos R, Santiago B, Oliveira CR. Биомаркеры спинномозговой жидкости для ранней диагностики болезни Альцгеймера в обычных клинических условиях — первое исследование в Португалии.Синапс. 2012; 12: 14–22.

    Google Scholar

  • 44.

    Левчук П., Циммерманн Р., Вильтфанг Дж., Корнхубер Дж. Нейрохимическая диагностика деменции: простой алгоритм интерпретации биомаркеров спинномозговой жидкости. J Neural Transm. 2009; 116: 1163–7.

    CAS Статья Google Scholar

  • 45.

    Lewczuk P, Beck G, Ganslandt O, Esselmann H, Deisenhammer F, Regeniter A, Petereit HF, Tumani H, Gerritzen A, Oschmann P, Schröder J, Schönknecht P, Zimmermann K, Hampel K, Börger H, B. , Otto M, Haustein S, Herzog K, Dannenberg R, Wurster U, Bibl M, Maler JM, Reubach U, Kornhuber J, Wiltfang J.Международное контрольное исследование качества нейрохимической диагностики деменции. Neurosci Lett. 2006; 409: 1–4.

    CAS Статья Google Scholar

  • 46.

    Маттссон Н., Зеттерберг Х., Бленноу К. Уроки многоцентровых исследований биомаркеров спинномозговой жидкости для болезни Альцгеймера. Int J Alzheimers Dis 2010; 2010: 610613.

    Google Scholar

  • 47.

    Li G, Shofer JB, Petrie EC, Yu CE, Wilkinson CW, Figlewicz DP, Shutes-David A, Zhang J, Montine TJ, Raskind MA, Quinn JF, Galasko DR, Peskind ER.Биомаркеры спинномозговой жидкости для болезни Альцгеймера и сосудистых заболеваний различаются в зависимости от возраста, пола и генотипа APOE у когнитивно нормальных взрослых. Alzheimers Res Ther. 2017; 9: 48. https://doi.org/10.1186/s13195-017-0271-9.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 48.

    Perret-Liaudet A, Pelpel M, Tholance Y, Dumont B, Vanderstichele H, Zorzi W, ElMoualij B, Schraen S, Moreaud O, Gabelle A, Thouvenot E, Thomas-Anterion C, Touchon J, Krolak -Salmon J, Kovacs GG, Coudreuse A, Quadrio I, Lehmann S.Риск биологической неправильной диагностики болезни Альцгеймера, связанной с цереброспинальными пробирками для забора крови. J. Alzheimers Dis. 2012; 31: 13–20. https://doi.org/10.3233/JAD-2012-120361.

    Артикул PubMed Google Scholar

  • 49.

    Alcolea D, Munoz-Llahuna L, Le Bastard N, Nadal A, Carmona-Iragui M, Morenas-Rodrıguez E, Illan-Gala I, Barroeta I, Ribosa R, Garcıa-Losada L, Blesa R, Фортеа Дж., Ллео А. Корреляция между Innotest и полностью автоматизированной платформой Lumipulse® G для анализа β-амилоида 1-42 и общего тау-белка.Демент Альцгеймера. 2018; 14: P1–277.

    Артикул Google Scholar

  • 50.

    Dobbels C, Denoyette M, Riems N, D’hont J, Vandijck M, Degrieck R, Kostanjevecki V, Jannes G. Аналитические характеристики полностью автоматизированного хемилюминесцентного анализа b-амилоида 1-40 на Lumipulse G ряд. Демент Альцгеймера. 2018; 14: P1–276.

    Артикул Google Scholar

  • 51.

    Dauwe M, Dekeyser F, Van Hecke P, De Geyter K, Vandeponseele P, Dekeersmaeker N, Moonen R, Vandijck M, Kostanjevecki V, Jannes G.Аналитические характеристики полностью автоматизированного хемилюминесцентного анализа pTau181 на сериях Lumipulse G. Демент Альцгеймера. 2018; 14: P1–276.

    Артикул Google Scholar

  • 52.

    Ханссон О., Леманн С., Отто М., Зеттерберг Х., Левчук П. Преимущества и недостатки использования соотношения амилоидов β (Aβ) 42/40 в спинномозговой жидкости при диагностике болезни Альцгеймера. Alzheimers Res Ther. 2019; 11 (1): 34. https://doi.org/10.1186/s13195-019-0485-0.

    Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 53.

    Джанелидзе С., Зеттерберг Х., Маттссон Н., Палмквист С., Вандершиле Х., Линдберг О., ван Вестен Д., Стомруд Е., Минтон Л., Бленнов К.; Шведская исследовательская группа BioFINDER, Ханссон О. Соотношения Aβ42 / Aβ40 и Aβ42 / Aβ38 в CSF: лучшие диагностические маркеры болезни Альцгеймера. Энн Клин Перевод Нейрол 2016; 3 (3): 154–165.

    CAS Статья Google Scholar

  • 54.

    Левчук П., Мацен А., Бленнов К., Парнетти Л., Молинуево Дж. Л., Эусеби П., Корнхубер Дж., Моррис Дж. К., Фаган А.М..Спинномозговая жидкость Aβ42 / 40 лучше, чем Aβ42, соответствует амилоидному ПЭТ при болезни Альцгеймера. J. Alzheimers Dis. 2017; 55 (2): 813–22.

    CAS Статья Google Scholar

  • 55.

    Gervaise-Henry C, Watfa G, Albuisson E, Kolodziej A, Dousset B, Olivier JL, Jonveaux TR, Malaplate-Armand C. Спинномозговая жидкость Aβ42 / Aβ40 как средство ограничения предрасположенности к пробирке и хранению -аналитическая вариативность в клинических условиях. J. Alzheimers Dis.2017; 57 (2): 437–45.

    CAS Статья Google Scholar

  • 56.

    Vanderstichele HM, Janelidze S, Demeyer L, Coart E, Stoops E, Herbst V, Mauroo K, Brix B, Hansson O. Оптимизированные стандартные рабочие процедуры для анализа спинномозговой жидкости Aβ42 и соотношений изоформ Aβ с использованием пробирок с низким связыванием белка. J. Alzheimers Dis. 2016; 53 (3): 1121–32.

    CAS Статья Google Scholar

  • 57.

    Виллемсе EAJ, ван Уффелен KWJ, ван дер Флиер WM, Teunissen CE. Влияние длительного хранения в биобанках на значения биомаркеров спинномозговой жидкости Ab 1-42, T-tau и P-tau. Диагностика демента, связанного с болезнью Альцгеймера, Dis Monit 2017; 8: 45–50. DOI: https://doi.org/10.1016/j.dadm.2018.08.006.

    Google Scholar

  • Диагностика и лечение синдрома Гийена – Барре в десять этапов

  • 1.

    Сейвар, Дж. Дж., Боуман, А. Л., Уайз, М. и Морган, О.W. Заболеваемость синдромом Гийена-Барре среди населения: систематический обзор и метаанализ. Нейроэпидемиология 36 , 123–133 (2011).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 2.

    Эсбери А. К., Арнасон Б. Г. У., Карп Х. Р. и Макфарлин Д. Е. Критерии диагностики синдрома Гийена-Барре. Ann. Neurol. 3 , 565–566 (1978).

    Google Scholar

  • 3.

    Эсбери А. К. и Корнблат Д. Р. Оценка текущих диагностических критериев синдрома Гийена-Барре. Ann. Neurol. 27 , S21 – S24 (1990).

    PubMed Google Scholar

  • 4.

    Sejvar, J. J. et al. Синдром Гийена-Барре и синдром Фишера: определения случаев и рекомендации по сбору, анализу и представлению данных по безопасности иммунизации. Вакцина 29 , 599–612 (2011).

    PubMed Google Scholar

  • 5.

    Hadden, R.D. et al. Электрофизиологическая классификация синдрома Гийена-Барре: клинические ассоциации и исходы. Ann. Neurol. 44 , 780–788 (1998).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 6.

    Уиллисон, Х. Дж., Джейкобс, Б. К. и ван Дорн, П. А. Синдром Гийена-Барре. Ланцет 388 , 717–727 (2016).

    PubMed Google Scholar

  • 7.

    Ван ден Берг, Б., Баншотен, К., ван Дорн, П. А. и Джейкобс, Б. С. Смертность при синдроме Гийена-Барре. Неврология 80 , 1650–1654 (2013).

    PubMed Google Scholar

  • 8.

    Dominguez-Moreno, R. et al. Mortalidad asociada al диагностико-де-синдром Гийена-Барре и ingresados ​​ingresados ​​en instituciones del sistema sanitario Mexicano [смертность, связанная с диагнозом синдрома Гийена-Барре у взрослых в мексиканских медицинских учреждениях]. Rev. Neurol. 58 , 4–10 (2014).

    PubMed Google Scholar

  • 9.

    Дурадо, М. Э., Феликс, Р. Х., да Силва, В. К., Кейро, Дж. В. и Джеронимо, С. М. Клинические характеристики синдрома Гийена-Барре в тропической стране: опыт Бразилии. Acta Neurol. Сканд. 125 , 47–53 (2012).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 10.

    Fokke, C. et al. Диагностика синдрома Гийена-Барре и проверка критериев Брайтона. Мозг 137 , 33–43 (2014).

    PubMed Google Scholar

  • 11.

    Doets, A. Y. et al. Региональная вариация синдрома Гийена-Барре. Мозг 141 , 2866–2877 (2018).

    PubMed Google Scholar

  • 12.

    Рутс, Л., Дрентен, Дж., Джейкобс, Б. К., Ван Дорн, П. А. и голландская группа по изучению синдрома Гийена-Барре. Отличие ХВДП с острым началом от флуктуирующего синдрома Гийена-Барре: проспективное исследование. Неврология 74 , 1680–1686 (2010).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 13.

    Клейвег, Р. П. и ван дер Мече, Ф. Г. Колебания при синдроме Гийена-Барре, связанные с лечением, после приема высоких доз иммуноглобулинов или плазмафереза. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 54 , 957–960 (1991).

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 14.

    Kuitwaard, K., Bos-Eyssen, M. E., Blomkwist-Markens, P.H. & van Doorn, P.A. Рецидивы, вакцинация и долгосрочные симптомы у GBS и CIDP. Дж. Перифер. Nerv. Syst. 14 , 310–315 (2009).

    PubMed Google Scholar

  • 15.

    Принципи, Н. и Эспозито, С. Болезни, предупреждаемые с помощью вакцин, вакцины и синдром Гийена-Барре. Вакцина 37 , 5544–5550 (2019).

    PubMed Google Scholar

  • 16.

    Юки Н. Инфекционное происхождение и молекулярная мимикрия синдромов Гийена-Барре и Фишера. Ланцетная инфекция. Дис. 1 , 29–37 (2001).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 17.

    Yoshikawa, K. et al. Различная реактивность антител и клиническая значимость при заболеваниях, связанных с антителами против GQ1b. Neurol. Нейроиммунол. Нейровоспаление. 5 , e501 (2018).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 18.

    Jacobs, B.C. et al. Спектр предшествующих инфекций при синдроме Гийена-Барре: исследование случай-контроль. Неврология 51 , 1110–1115 (1998).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 19.

    Всемирная организация здравоохранения. Отчет о ситуации, связанной с вирусом Зика, 5 февраля 2016 г. https://www.who.int/emergencies/zika-virus/situation-report/5-feb February-2016/en/ (2016).

  • 20.

    Cao-Lormeau, V.M. et al. Вспышка синдрома Гийена-Барре, связанная с вирусной инфекцией Зика во Французской Полинезии: исследование случай-контроль. Ланцет 387 , 1531–1539 (2016).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 21.

    Parra, B. et al. Синдром Гийена-Барре, связанный с вирусной инфекцией Зика в Колумбии. N. Engl. J. Med. 375 , 1513–1523 (2016).

    PubMed Google Scholar

  • 22.

    Wilder-Smith, A. et al. ZikaPLAN: Латиноамериканская сеть по обеспечению готовности к вирусу Зика. Глоб. Health Action 10 , 1398485 (2017).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 23.

    Jacobs, B.C. et al. Международное исследование результатов синдрома Гийена-Барре: протокол проспективного наблюдательного когортного исследования клинических и биологических предикторов течения и исхода заболевания при синдроме Гийена-Барре. Дж. Перифер. Nerv. Syst. 22 , 68–76 (2017).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 24.

    Роппер, А. Х., Вейдикр, Э. Ф. М. и Труакс, Б. Т. в Синдром Гийена-Барре гл.12 (изд: Plum, F.) 155–160 (F.A. Davis Company, 1991).

  • 25.

    Van den Berg, B. et al. Синдром Гийена-Барре: патогенез, диагностика, лечение и прогноз. Нац. Rev. Neurol. 10 , 469–482 (2014).

    PubMed Google Scholar

  • 26.

    Ruts, L. et al. Боль при синдроме Гийена-Барре: долгосрочное катамнестическое исследование. Неврология 75 , 1439–1447 (2010).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 27.

    Коринтенберг, Р., Шессл, Дж. И Киршнер, Дж. Клиническая картина и течение синдрома Гийена-Барре в детстве: проспективное многоцентровое исследование. Нейропедиатрия 38 , 10–17 (2007).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 28.

    Roodbol, J. et al. Распознавание синдрома Гийена-Барре у детей дошкольного возраста. Неврология 76 , 807–810 (2011).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 29.

    Yuki, N. et al. Синдром Гийена-Барре, связанный с нормальными или усиленными сухожильными рефлексами. J. Neurol. 259 , 1181–1190 (2012).

    PubMed Google Scholar

  • 30.

    Ito, M. et al. Стволовой энцефалит Бикерстаффа и синдром Фишера образуют непрерывный спектр: клинический анализ 581 случая. J. Neurol. 255 , 674–682 (2008).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 31.

    Wakerley, B.R. et al. Синдромы Гийена – Барре и Миллера-Фишера — новая диагностическая классификация. Нац. Rev. Neurol. 10 , 537–544 (2014).

    PubMed Google Scholar

  • 32.

    Sekiguchi, Y. et al. Как часто и когда синдром Фишера перекрывается синдромом Гийена-Барре или энцефалитом ствола мозга Бикерстаффа? евро. J. Neurol. 23 , 1058–1063 (2016).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 33.

    Унчини, А. и Юки, Н. Сенсорный синдром Гийена-Барре и связанные с ним расстройства: попытка систематизации. Мышечный нерв 45 , 464–470 (2012).

    PubMed Google Scholar

  • 34.

    Odaka, M. et al. Стволовой энцефалит Бикерстаффа: клинические особенности 62 случаев и подгруппы, связанной с синдромом Гийена-Барре. Мозг 126 , 2279–2290 (2003).

    PubMed Google Scholar

  • 35.

    Ито М., Мацуно К., Сакумото Ю., Хирата К. и Юки Н. Атаксический синдром Гийена-Барре и острая сенсорная атаксическая нейропатия образуют непрерывный спектр. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 82 , 294–299 (2011).

    PubMed Google Scholar

  • 36.

    Graus, F. et al. Клинический подход к диагностике аутоиммунного энцефалита. Ланцет нейрол. 15 , 391–404 (2016).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 37.

    Van den Berg, B. et al. Синдром Гийена-Барре, связанный с предшествующей инфекцией вируса гепатита Е. Неврология 82 , 491–497 (2014).

    PubMed Google Scholar

  • 38.

    Веллоцци, С., Икбал, С. и Бродер, К. Синдром Гийена-Барре, грипп и вакцинация против гриппа: эпидемиологические данные. Clin. Заразить. Дис. 58 , 1149–1155 (2014).

    PubMed Google Scholar

  • 39.

    Торнтон, К. А., Латиф, А. С. и Эммануэль, Дж. К. Синдром Гийена-Барре, связанный с инфекцией вируса иммунодефицита человека в Зимбабве. Неврология 41 , 812–815 (1991).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 40.

    Islam, B. et al. Синдром Гийена-Барре после инфицирования вирусом ветряной оспы. евро. J. Clin. Microbiol. Заразить. Дис. 37 , 511–518 (2018).

    PubMed Google Scholar

  • 41.

    Карод-Артал, Ф. Дж., Вичманн, О., Фаррар, Дж. И Гаскон, Дж. Неврологические осложнения инфекции, вызванной вирусом денге. Ланцет нейрол. 12 , 906–919 (2013).

    PubMed Google Scholar

  • 42.

    Виеланек, А.С., Монредон, Дж. Д., Амрани, М. Э., Роджер, Дж. К. и Серво, Дж. П. Синдром Гийена-Барре, осложняющий инфекцию, вызванную вирусом Чикунгунья. Неврология 69 , 2105–2107 (2007).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 43.

    Корнблат, Д. Р., МакАртур, Дж. К., Кеннеди, П. Г., Витте, А. С. и Гриффин, Дж. У. Воспалительные демиелинизирующие периферические невропатии, связанные с инфекцией Т-клеточного лимфотропного вируса типа III. Ann. Neurol. 21 , 32–40 (1987).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 44.

    Schonberger, L.B. et al. Синдром Гийена-Барре после вакцинации в рамках Национальной программы иммунизации против гриппа, США, 1976–1977 гг. Am. J. Epidemiol. 110 , 105–123 (1979).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 45.

    Burwen, D. R. et al. Оценка синдрома Гийена-Барре среди реципиентов противогриппозной вакцины в 2000 и 2001 годах. Am. J. Prev. Med. 39 , 296–304 (2010).

    PubMed Google Scholar

  • 46.

    Каплан, Дж. Э., Катона, П., Гурвиц, Э. С. и Шонбергер, Л. Б. Синдром Гийена-Барре в США, 1979–1980 и 1980–1981: отсутствие связи с вакцинацией против гриппа. JAMA 248 , 698–700 (1982).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 47.

    Lasky, T. et al. Синдром Гийена-Барре и вакцины против гриппа 1992–1993 и 1993–1994 годов. N. Engl. J. Med. 339 , 1797–1802 (1998).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 48.

    Juurlink, D. N. et al. Синдром Гийена-Барре после вакцинации против гриппа у взрослых: популяционное исследование. Arch. Междунар. Med. 166 , 2217–2221 (2006).

    PubMed Google Scholar

  • 49.

    Kao, J. C., Brickshawana, A. & Liewluck, T. Нервно-мышечные осложнения ингибиторов запрограммированной клеточной смерти-1 (PD-1). Curr. Neurol. Neurosci. Отчет 18 , 63 (2018).

    PubMed Google Scholar

  • 50.

    Хью, Ф. Л. и Раджабалли, Ю. А. Злокачественные новообразования при синдроме Гийена-Барре: двенадцатилетнее одноцентровое исследование. J. Neurol. Sci. 375 , 275–278 (2017).

    PubMed Google Scholar

  • 51.

    Rudant, J. et al. Хирургия и риск синдрома Гийена-Барре: национальное французское эпидемиологическое исследование. Неврология 91 , e1220 – e1227 (2018).

    PubMed Google Scholar

  • 52.

    Ho, T. W. et al. Синдром Гийена-Барре в северном Китае. Связь с инфекцией Campylobacter jejuni и антигликолипидными антителами. Мозг 118 , 597–605 (1995).

    PubMed Google Scholar

  • 53.

    Kuijf, M. L.и другие. Диагностическая ценность серологии ганглиозидов против GM1 и валидация INCAT-ELISA. J. Neurol. Sci. 239 , 37–44 (2005).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 54.

    Uchibori, A., Gyohda, A. & Chiba, A. Ca 2+ -зависимое антитело против GQ1b при GQ1b-серонегативном синдроме Фишера и связанных с ним заболеваниях. J. Neuroimmunol. 298 , 172–177 (2016).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 55.

    Гийен, Дж. Сур и синдром радикулоневрита с гиперальбуминозом ликвора цефало-ракидиен без реакции целюллер: remarques sur les caracteres Clinique et graphiques des reflexestendineux [синдром радикулоневрита с гиперальбуминозом спинномозговой жидкости без клеточной реакции. Заметки о клинике и графики сухожильных рефлексов. Колокол. Mem. Soc. Med. Париж 40 , 1462–1470 (1916).

    Google Scholar

  • 56.

    Wong, A.H. et al. Цитоальбуминологическая диссоциация у азиатских пациентов с синдромами Гийена-Барре и Миллера-Фишера. Дж. Перифер. Nerv. Syst. 20 , 47–51 (2015).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 57.

    Вучич, С., Кэрнс, К. Д., Блэк, К. Р., Чонг, П. С. и Крос, Д. Нейрофизиологические данные при ранней острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Clin. Neurophysiol. 115 , 2329–2335 (2004).

    PubMed Google Scholar

  • 58.

    Мелсти, Дж., Ван дер Мече, Ф. и голландская исследовательская группа Гийена-Барре. Электродиагностические критерии полинейропатии и демиелинизации: применение у 135 пациентов с синдромом Гийена-Барре. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 59 , 482–486 (1995).

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 59.

    Berciano, J. et al. Поражения проксимального нерва при раннем синдроме Гийена-Барре: значение для патогенеза и классификации болезней. J. Neurol. 264 , 221–236 (2017).

    PubMed Google Scholar

  • 60.

    Кувабара С., Секигучи Ю. и Мисава С. Электрофизиология синдрома Фишера. Clin. Neurophysiol. 128 , 215–219 (2017).

    PubMed Google Scholar

  • 61.

    Раджабалли, Ю.А., Дюран, М.С., Митчелл, Дж., Орликовски, Д. и Николас, Г. Электрофизиологическая диагностика подтипа синдрома Гийена-Барре: может ли хватить одного исследования? J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 86 , 115–119 (2015).

    PubMed Google Scholar

  • 62.

    Uncini, A. & Kuwabara, S. Электродиагностика подтипов синдрома Гийена-Барре: где мы находимся? Clin. Neurophysiol. 129 , 2586–2593 (2018).

    PubMed Google Scholar

  • 63.

    Van den Bergh, P. Y. K. et al. Диагностика подтипа синдрома Гийена-Барре: проспективное многоцентровое европейское исследование. Мышечный нерв 58 , 23-28 (2018).

    CAS Google Scholar

  • 64.

    Uncini, A. & Kuwabara, S. Электродиагностические критерии синдрома Гийена-Барре: критический пересмотр и необходимость обновления. Clin. Neurophysiol. 123 , 1487–1495 (2012).

    PubMed Google Scholar

  • 65.

    Горсон, К. С., Роппер, А. Х., Мюриелло, М. А. и Блэр, Р. Проспективная оценка МРТ усиления пояснично-крестцового нерва при остром синдроме Гийена-Барре. Неврология 47 , 813–817 (1996).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 66.

    Yikilmaz, A. et al. Магнитно-резонансная томография детского синдрома Гийена-Барре. Childs Nerv. Syst. 26 , 1103–1108 (2010).

    PubMed Google Scholar

  • 67.

    Elrick, M. J. et al. Клинические субпопуляции в выборке североамериканских детей с диагнозом острый вялый миелит, 2012–2016 гг. JAMA Pediatr. 173 , 134–139 ​​(2018).

    Google Scholar

  • 68.

    Хопкинс, С. Э., Элрик, М. Дж. И Мессакар, К. Острый вялый миелит — ключи к диагностике, вопросы о лечении и будущие направления. JAMA Pediatr. 173 , 117–118 (2018).

    Google Scholar

  • 69.

    Мэлони, Дж. А. и др. Результаты МРТ у детей с острым вялым параличом и дисфункцией черепных нервов во время вспышки энтеровируса D68 в 2014 г. AJNR Am. J. Neuroradiol. 36 , 245–250 (2015).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 70.

    Gallardo, E. et al. Поражение спинномозгового нерва при раннем синдроме Гийена-Барре: клинико-электрофизиологическое, ультразвуковое и патологическое исследование. Clin. Neurophysiol. 126 , 810–819 (2015).

    PubMed Google Scholar

  • 71.

    Разали, С. Н. О. и др. Последовательное ультразвуковое исследование периферических нервов при синдроме Гийена-Барре. Clin. Neurophysiol. 127 , 1652–1656 (2016).

    PubMed Google Scholar

  • 72.

    Vereninging Spierziekten Nederland, Nederlandse Vereniging voor Neurologie & Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen [Голландская ассоциация мышечных заболеваний и Голландское общество специалистов по реабилитации]. in Мультидисциплинарный синдром Гийена-Барре [Междисциплинарное руководство синдром Гийена-Барре] https: // www.spierziekten.nl/fileadmin/user_upload/VSN/documenten/Hulpverleners_overig/R030-RichtlijnGBSherdruk2011metbijlagen.pdf (2011 г.).

  • 73.

    Mehta, S. Нервно-мышечное заболевание, вызывающее острую дыхательную недостаточность. Респир. Уход 51 , 1016–1021 (2006).

    PubMed Google Scholar

  • 74.

    Walgaard, C. et al. Прогнозирование дыхательной недостаточности при синдроме Гийена-Барре. Ann. Neurol. 67 , 781–787 (2010).

    PubMed Google Scholar

  • 75.

    Walgaard, C. et al. Трахеостомия или нет: прогноз длительной ИВЛ при синдроме Гийена – Барре. Neurocrit. Уход 26 , 6–13 (2017).

    PubMed Google Scholar

  • 76.

    Хьюз Р. А., Свон А. В. и ван Дорн П. А. Внутривенный иммуноглобулин при синдроме Гийена-Барре. Кокрановская база данных Syst. Ред. 9 , CD002063 (2014).

    Google Scholar

  • 77.

    Шевре, С. Плазменный обмен при синдроме Гийена-Барре. Кокрановская база данных Syst. Ред. 2 , CD001798 (2017).

    PubMed Google Scholar

  • 78.

    Коринтенберг, Р., Шессл, Дж., Киршнер, Дж. И Монтинг, Дж. С. Внутривенно вводимый иммуноглобулин в лечении синдрома Гийена-Барре у детей: рандомизированное исследование. Педиатрия 116 , 8–14 (2005).

    PubMed Google Scholar

  • 79.

    Французская совместная группа по плазменному обмену при синдроме Гийена-Барре. Соответствующее количество обменов плазмы при синдроме Гийена-Барре. Ann. Neurol. 41 , 298–306 (1997).

    Google Scholar

  • 80.

    Verboon, C., van Doorn, P. A. & Jacobs, B.C. Дилеммы лечения при синдроме Гийена-Барре. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 88 , 346–352 (2017).

    PubMed Google Scholar

  • 81.

    Рафаэль, Дж. К., Шевре, С., Хьюз, Р. А. и Аннан, Д. Обмен плазмы при синдроме Гийена-Барре. Кокрановская база данных Syst. Ред. 7 , CD001798 (2012).

    Google Scholar

  • 82.

    Hughes, R.A. et al. Иммунотерапия синдрома Гийена-Барре: систематический обзор. Мозг 130 , 2245–2257 (2007).

    PubMed Google Scholar

  • 83.

    Van Koningsveld, R. et al. Эффект метилпреднизолона при добавлении к стандартному лечению внутривенным иммуноглобулином при синдроме Гийена-Барре: рандомизированное исследование. Ланцет 363 , 192–196 (2004).

    PubMed Google Scholar

  • 84.

    Islam, M. B. et al. Плазмаферез малых объемов при синдроме Гийена-Барре в условиях нехватки ресурсов: исследование безопасности и технико-экономического обоснования. Пилотное технико-экономическое обоснование. 3 , 40 (2017).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 85.

    Оверелл, Дж. Р., Хсей, С.-Т., Одака, М., Юки, Н. и Уиллисон, Х. Дж. Лечение синдрома Фишера, энцефалита ствола мозга Бикерстаффа и связанных с ним заболеваний. Кокрановская база данных Syst.Ред. 1 , CD004761 (2007).

    Google Scholar

  • 86.

    Verboon, C. et al. Современная практика лечения синдрома Гийена-Барре. Неврология 93 , e59 – e76 (2019).

    PubMed Google Scholar

  • 87.

    Tomimatsu, T. et al. Синдром Гийена-Барре после трехвалентной вакцинации против гриппа во время беременности. евро. J. Obstet.Гинеколь. Репрод. Биол. 201 , 225–226 (2016).

    PubMed Google Scholar

  • 88.

    Пачеко, Л. Д., Саад, А. Ф., Хэнкинс, Г. Д., Хиози, Г. и Сааде, Г. Синдром Гийена-Барре во время беременности. Акушерство. Гинеколь. 128 , 1105–1110 (2016).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 89.

    Бранч, Д. У., Портер, Т. Ф., Пайдас, М.Дж., Белфорт, М. А. и Гоник, Б. Акушерское использование внутривенного иммуноглобулина: успехи, неудачи и перспективы. J. Allergy Clin. Иммунол. 108 , S133 – S138 (2001).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 90.

    El-Bayoumi, M.A. et al. Сравнение внутривенного иммуноглобулина и плазмафереза ​​при лечении детей с синдромом Гийена-Барре на искусственной вентиляции легких: рандомизированное исследование. Crit.Уход 15 , R164 (2011).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 91.

    Michon, B. et al. Осложнения афереза ​​у детей. Переливание 47 , 1837–1842 (2007).

    PubMed Google Scholar

  • 92.

    Каннан Каниканнан, М.А. и др. Простые прикроватные предикторы ИВЛ у пациентов с синдромом Гийена-Барре. J. Crit. Уход 29 , 219–223 (2014).

    PubMed Google Scholar

  • 93.

    Лаун, Н. Д., Флетчер, Д. Д., Хендерсон, Р. Д., Уолтер, Т. Д. и Вейдикс, Э. Ф. Прогнозирование механической вентиляции при синдроме Гийена-Барре. Arch. Neurol. 58 , 893–898 (2001).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 94.

    Hughes, R.А.С., Ньюсом-Дэвис, Дж. М., Перкин, Г. Д. и Пирс, Дж. М. Контролируемое испытание преднизолона при острой полинейропатии. Ланцет 312 , 750–753 (1978).

    Google Scholar

  • 95.

    Дхар, Р., Ститт, Л. и Хан, А. Ф. Заболеваемость и исход пациентов с синдромом Гийена-Барре, поступивших в отделение интенсивной терапии. J. Neurol. Sci. 264 , 121–128 (2008).

    PubMed Google Scholar

  • 96.

    Oczko-Walker, M., Manousakis, G., Wang, S., Malter, J. S. & Waclawik, A.J. Плазмообмен после первоначального внутривенного лечения иммуноглобулином при синдроме Гийена-Барре: критическая переоценка эффективности и рентабельности. J. Clin. Neuromuscul. Дис. 12 , 55–61 (2010).

    PubMed Google Scholar

  • 97.

    Фаркас, П., Авнун, Л., Фришер, С., Херишану, Ю. О. и Виргин, И. Эффективность повторного внутривенного введения иммуноглобулина при тяжелом невосприимчивом синдроме Гийена-Барре. Ланцет 350 , 1747 (1997).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 98.

    Walgaard, C. et al. Второй курс ВВИГ у пациентов с синдромом Гийена-Барре с плохим прогнозом (исследование SID-GBS): протокол двойного слепого рандомизированного плацебо-контролируемого клинического исследования. Дж. Перифер. Nerv. Syst. 23 , 210–215 (2018).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 99.

    Ван ден Берг, Б., Сторм, Э. Ф., Гарссен, М. Дж. П., Бломквист-Маркенс, П. Х. и Якобс, Б. С. Клинические исходы синдрома Гийена-Барре после длительной искусственной вентиляции легких. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 89 , 949–954 (2018).

    PubMed Google Scholar

  • 100.

    Walgaard, C. et al. Раннее распознавание плохого прогноза при синдроме Гийена-Барре. Неврология 76 , 968–975 (2011).

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 101.

    Soysal, A. et al. Клинико-электрофизиологические данные и прогноз синдрома Гийена-Барре — 10-летний опыт. Acta Neurol. Сканд. 123 , 181–186 (2011).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 102.

    Bersano, A. et al. Длительная инвалидность и изменение социального статуса после синдрома Гийена-Барре. J. Neurol. 253 , 214–218 (2006).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 103.

    Форсберг, А., Пресс, Р. и Холмквист, Л. В. Остаточная инвалидность через 10 лет после заболевания синдромом Гийена-Барре: проспективное последующее исследование. J. Neurol. Sci. 317 , 74–79 (2012).

    PubMed Google Scholar

  • 104.

    Хьюз, Р.A. et al. Поддерживающая терапия для пациентов с синдромом Гийена-Барре. Arch. Neurol. 62 , 1194–1198 (2005).

    PubMed Google Scholar

  • 105.

    Дэвидсон, И., Уилсон, К., Уолтон, Т. и Бриссенден, С. Физиотерапия и синдром Гийена-Барре: результаты национального исследования. Физиотерапия 95 , 157–163 (2009).

    PubMed Google Scholar

  • 106.

    Симатос Арсено, Н., Винсент, П.-О., Ю, Б. Х. С., Бастьен, Р., Суини, А. Влияние физических упражнений на пациентов с синдромом Гийена-Барре: систематический обзор. Physiother. Может. 68 , 367–376 (2016).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 107.

    Гарссен, М. П., Ван Конингсвельд, Р. и Ван Дорн, П. А. Остаточная усталость не зависит от предшествующих событий и тяжести заболевания при синдроме Гийена-Барре. J. Neurol. 253 , 1143–1146 (2006).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 108.

    Merkies, I. S. et al. Утомляемость при иммуноопосредованных полинейропатиях. Неврология 53 , 1648–1654 (1999).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 109.

    Garssen, M. P. J. et al. Физическая подготовка и утомляемость, физическая подготовка и качество жизни при синдроме Гийена-Барре и CIDP. Неврология 63 , 2393–2395 (2004).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 110.

    Бернсен, Р. А., де Ягер, А. Э., Куиджер, В., ван дер Мече, Ф. Г. и Суурмейер, Т. П. Психосоциальная дисфункция в первый год после синдрома Гийена-Барре. Мышечный нерв 41 , 533–539 (2010).

    PubMed Google Scholar

  • 111.

    Wang, Y. et al. Разлагающий IgG фермент Streptococcus pyogenes (IdeS) предотвращает прогрессирование заболевания и способствует улучшению модели синдрома Гийена-Барре на кроликах. Exp. Neurol. 291 , 134–140 (2017).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 112.

    Misawa, S. et al. Безопасность и эффективность экулизумаба при синдроме Гийена-Барре: многоцентровое двойное слепое рандомизированное исследование фазы 2. Ланцет нейрол. 17 , 519–529 (2018).

    CAS PubMed Google Scholar

  • 113.

    Вакерли Б. Р. и Юки Н. Мимики и хамелеоны в синдромах Гийена-Барре и Миллера-Фишера. Практ. Neurol. 15 , 90–99 (2015).

    PubMed Google Scholar

  • 114.

    Wakerley, B.R. et al. Клиническая классификация 103 японских пациентов с синдромом Гийена-Барре. J. Neurol. Sci. 369 , 43–47 (2016).

    PubMed Google Scholar

  • 115.

    Хью, Ф. Л., Рамлан, Р., Вишванатан, С., Пуванараджа, С. Синдром Гийена-Барре, возможные варианты и формы: реклассификация с новыми критериями. Clin. Neurol. Нейрохирургия. 158 , 114–118 (2017).

    PubMed Google Scholar

  • 116.

    Блюм, С., Реддел, С., Спайс, Дж. И МакКомб, П. Клинические особенности пациентов с синдромом Гийена-Барре в семи больницах на восточном побережье Австралии. Дж. Перифер. Nerv. Syst. 18 , 316–320 (2013).

    PubMed Google Scholar

  • 117.

    Peric, S. et al. Клинико-эпидемиологические особенности синдрома Гийена-Барре на Западных Балканах. Дж. Перифер. Nerv. Syst. 19 , 317–321 (2014).

    PubMed Google Scholar

  • 118.

    Zhang, G. et al. Подтипы и прогноз синдрома Гийена-Барре в Юго-Западном Китае. PLOS ONE 10 , e0133520 (2015).

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 119.

    Mitsui, Y. et al. Многоцентровое проспективное исследование синдрома Гийена-Барре в Японии: акцент на частоте подтипов. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 86 , 110–114 (2015).

    PubMed Google Scholar

  • 120.

    Ishaque, T. et al. Высокая смертность от синдрома Гийена-Барре в Бангладеш. Дж. Перифер. Nerv. Syst. 22 , 121–126 (2017).

    CAS PubMed Google Scholar

  • Клиническая патология и задержка диагностики у 40-летнего ребенка с митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопатией (MNGIE) — FullText — Отчеты о случаях в гастроэнтерологии 2020, Vol.14, № 1

    Абстрактные

    Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия (MNGIE) является аутосомно-рецессивным и фатальным мультисистемным метаболическим заболеванием. Он проявляется разнообразными желудочно-кишечными и неврологическими симптомами. Это вызвано мутацией в гене TYMP, которая нарушает активность тимидинфосфорилазы (TP), что приводит к накоплению тимидина и дезоксиуридина в плазме и тканях. Таким образом, MNGIE можно диагностировать по обнаружению высоких уровней тимидина и дезоксиуридина.Здесь мы представляем случай 40-летнего мужчины, у которого наблюдались диарея, рвота и боль в животе, сильная потеря веса, неврологический дефицит и дистальная двигательная слабость, прогрессирующая в течение 13 лет. Сочетание этой широкой клинической картины с результатами магнитно-резонансной томографии, электромиографии, биопсии толстой кишки, генетического тестирования и повышенных уровней тимидина и дезоксиуридина в плазме и тканях подтвердило диагноз MNGIE. Мутация гена TYMP нарушает функцию TP.Мутации TP в ядерной ДНК приводят к делециям митохондриальной ДНК, вызывая митохондриальную недостаточность и, в конечном итоге, гибель клеток. Методы лечения нацелены на восстановление активности TP или на снижение высоких уровней тимидина и пиримида. Тем не менее, диагностика этого заболевания по-прежнему является сложной задачей, и зачастую это происходит с опозданием. Задержка диагноза этого пациента на 13 лет показывает важность полного неврологического обследования и тестирования мышечной силы у пациентов с желудочно-кишечными симптомами. Диагностика MNGIE требует межведомственной совместной работы для предотвращения задержки постановки диагноза и для оптимального ухода за пациентами.

    © 2020 Автор (ы). Опубликовано S. Karger AG, Базель


    Введение

    Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия (MNGIE) — чрезвычайно редкое и смертельное нарушение обмена веществ с аутосомно-рецессивным типом наследования. MNGIE вызывается мутациями на уровне ядерного гена, участвующего в метаболизме пиримидин-дезоксирибонуклеозидов, таким образом косвенно влияя на репликацию и экспрессию генов в митохондриях [1-3].Распространенность MNGIE во всем мире оценивается в <10 на миллион [4], при этом в мире выявлено около 200 пациентов с MNGIE [5]. MNGIE - это прогрессирующее дегенеративное заболевание, в которое вовлечены несколько систем органов, и оно связано с высокой заболеваемостью [3]. Хотя клиническая картина обычно сложна, основными симптомами являются нарушение моторики желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), периферическая нейропатия, прогрессирующая внешняя офтальмоплегия, кахексия, диффузная лейкоэнцефалопатия, наблюдаемая на магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, и свидетельства дисфункциональности митохондрий [6 ].Пациенты обычно обращаются с этими клиническими симптомами в возрасте от 20 до 30 лет, тогда как средний возраст появления составляет 19 лет [7]. Наиболее заметными особенностями MNGIE являются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, которые включают рвоту, запор / диарею и эпизоды псевдообструкции. Эти симптомы прогрессивно приводят к потере веса и кахексии. Более того, как следует из названия расстройства, пациенты с MNGIE имеют неврологические симптомы, среди которых наиболее распространены периферическая невропатия, офтальмопарез и потеря слуха [2, 7].Неврологические симптомы мягкие и менее тяжелые, чем симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта [7]. Чрезвычайно низкая распространенность MNGIE и поражение множественных систем органов рисуют сложную клиническую картину, ведущую к задержке постановки диагноза. Некоторые авторы в литературе оценивают задержку постановки диагноза от 5 до 10 лет [8]. Более того, пациенту могут быть подвергнуты инвазивные медицинские вмешательства, такие как исследовательская абдоминальная лапаротомия. Диагноз требует межведомственного подхода из-за задействованных множественных систем органов и широкой клинической картины.Запоздалый диагноз связан с худшим прогнозом. MNGIE следует заподозрить, если у пациента имеются как неврологические, так и желудочно-кишечные симптомы; особенно при обнаружении лейкоэнцефалопатии на МРТ и поражении глазной системы. При подозрении на MNGIE подтверждающий диагноз ставится с помощью комбинации секвенирования гена TYMP по Сэнгеру и проверки уровней тимидина и дезоксиуридина в моче и плазме [9].

    MNGIE вызывается мутациями в ядерном гене TYMP, который кодирует фермент тимидинфосфорилазу (TP) [2].Мутации, затрагивающие ген TYMP, приводят к накоплению тимидина и дезоксиуридина в плазме и тканях; отсюда его использование при разработке диагноза MNGIE. Таким образом, MNGIE можно описать как результат дефекта межгеномной коммуникации, при котором мутации в ядерном гене влияют на экспрессию митохондриальных генов [7]. Другие методы диагностики MNGIE включают клиническое обследование, активность TP, МРТ, электродиагностические процедуры и биохимические данные [3]. Не существует специальных методов лечения MNGIE; скорее, пациенты лечатся симптоматично, рассматривая каждого пациента как личность [3].Лафорс и др. [10] сообщили, что средний возраст смерти пациентов с MNGIE составляет 37 лет.

    Здесь мы представляем случай 40-летнего пациента мужского пола с нейрогастроинтестинальными симптомами и диагнозом MNGIE.

    История болезни

    Пациент в возрасте 40 лет, рожденный от некровных родителей, поступил в нашу больницу с более чем 15 эпизодами некровавой немукоидной диареи, связанной с сильной диффузной болью в животе и рвотой продолжительностью 30 дней.Пациент одновременно жаловался на сильную потерю веса, проблемы со зрением, прогрессирующую двустороннюю потерю слуха и прогрессирующую дистальную мышечную слабость, более выраженную в нижних конечностях в течение 2 лет.

    Он вспоминает неврологические симптомы, появившиеся в возрасте 27 лет, с эпизодами перемежающегося двустороннего нечеткого зрения, которые позже разрешились сами по себе. В возрасте 32 лет визуальные симптомы снова проявились в виде ухудшения нечеткости зрения и диплопии. После представления к офтальмологу была заказана МРТ головного мозга без существенных результатов на тот момент.

    Пациент в возрасте 40 лет обратился в нашу больницу с вышеуказанными жалобами. Он сообщил о значительной потере веса на 18,5 кг, что на 34,4% меньше его первоначального веса (~ 55,4 кг) в течение 2 лет, несмотря на нормальное потребление пищи. Он также описал постпрандиальные эпизоды некровавой, не желчной рвоты, связанные с диффузной болью в животе, в течение последних 8 месяцев. Пациент отрицал какие-либо симптомы дисморфии тела или злоупотребления слабительными. При физикальном обследовании пациент выглядел кахектичным с текущим индексом массы тела (ИМТ) 13.06 кг / м 2 . У пациента был легкий двусторонний птоз и офтальмоплегия, а также снижение чувствительности и проприоцепции в нижних конечностях. Пациент также испытывал слабость от легкой до умеренной в верхних и нижних конечностях и проявлял гипорефлексию в верхних конечностях, в то время как рефлексы в нижних конечностях отсутствовали. Моторная слабость была более выражена в нижних конечностях, что приводило к неспособности пациента передвигаться без помощи трости.Более того, не было обнаружено слабости при сгибании и разгибании шеи при отсутствии патологических рефлексов. Абдоминальное обследование было отрицательным на болезненность или органегалию.

    При лабораторном обследовании у пациента было обнаружено небольшое повышение печеночного фермента AST со значением 91 МЕ / мл. АЛТ составляла 33 МЕ / мл, а GGT — 341 МЕ / мл. Панель липидов выявила уровни холестерина 201 мг / дл и уровни триглицеридов 401 мг / дл.

    У пациента обнаружен повышенный уровень лактата в крови (4.82 ммоль / л) и повышенный уровень пирувата в крови (0,28 ммоль / л). Общий анализ крови, тесты функции щитовидной железы, газы артериальной крови, метаболические тесты (органические кислоты в моче и аминокислоты в крови и моче) и уровни креатинкиназы вернулись к норме. Результаты теста на функцию легких, проведенного для оценки функции легких пациента, свидетельствовали в пользу умеренного рестриктивного заболевания легких. Также была проведена аудиограмма, чтобы оценить жалобы пациента на потерю слуха, и она показала двустороннюю сенсоневральную тугоухость, в то время как электромиография показала тяжелую невропатию с демиелинизацией, указывающую на сопутствующую миопатию.

    Для оценки желудочно-кишечных симптомов пациенту был проведен анализ стула и эзофагогастродуоденоскопия с биопсиями желудка, двенадцатиперстной кишки и подвздошной кишки, все из которых дали отрицательные результаты, при этом биопсия не показала признаков активного воспаления, хронических изменений слизистой оболочки, специфических гранулемы, или паразиты. Кроме того, была проведена колоноскопия с поверхностной биопсией толстой кишки, которая не показала признаков утолщения субэпителиальной базальной мембраны или признаков интраэпителиального лимфоцитоза.Пациенту была сделана компьютерная томография брюшно-тазовой области, которая выявила диффузную расширенную жидкость, заполняющую петли тонкой кишки, без каких-либо признаков непроходимости кишечника. Из-за стойких и тяжелых симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта пациенту была проведена вторая колоноскопия с мукозэктомией для более глубокого исследования тканей. На срезах патологии была обнаружена ткань толстой кишки с нормальной слизистой оболочкой, неповрежденной мышечной слизистой оболочкой и слегка прижженной подслизистой оболочкой. В подслизистом сплетении были обнаружены ганглиозные клетки, демонстрирующие признаки внутрицитоплазматических эозинофильных включений, соответствующие мегамитохондриям (рис.1а, б). Внешний вид соответствовал митохондриальным включениям. Для постановки диагноза рекомендованы клинические и генетические исследования.

    Рис. 1.

    Гистология толстой кишки и МРТ головного мозга. a Биопсия толстой кишки показывает активное воспаление и гнезда нейроганглиозных клеток в подслизистой оболочке прямой кишки. Пятно HE, увеличение × 40. b Биопсия толстой кишки показывает множественные круглые эозинофильные внутрицитоплазматические включения мегаломитохондрий в подслизистых ганглиозных клетках. Пятно HE, увеличение × 200. c Аксиальная МРТ головного мозга T2 FSE, показывающая гиперинтенсивность в перивентрикулярном белом веществе спереди (синие стрелки), но в большей степени сзади (оранжевые стрелки) с минимальным и слабым распространением на подкорковые области в обеих лобных долях (красная стрелка). d Аксиальная T2 FLAIR МРТ головного мозга, показывающая гиперинтенсивность в перивентрикулярном белом веществе спереди (синие стрелки), но в большей степени сзади (оранжевые стрелки).

    Хотя предыдущие МРТ головного мозга не были доступны для сравнения, МРТ головного мозга продемонстрировали гиперинтенсивность T2 FLAIR в перивентрикулярном белом веществе, в большей степени сзади, с минимальным слабым распространением на подкорковые области обеих лобных долей и обеих височно-теменных областей (рис.1в, г). Не было обнаружено вовлечения ствола мозга или задней черепной ямки. Желудочки и субарахноидальные пространства в норме.

    Принимая во внимание клиническую картину и результаты обследования, последующая метаболическая оценка показала повышенный уровень тимидина и дезоксиуридина в плазме и моче; эти данные согласуются с дефицитом TP. Проведено генетическое тестирование, выявившее 2 гетерозиготных варианта TYMP. Первым вариантом был c.401C> A p. (Ala134Glu), о котором сообщили Garone et al.[11]. Второй вариант — c.1142T> G p.Val256Phe, о котором сообщили Etienne et al. [12]. Таким образом, диагноз MNGIE подтвердился.

    Обсуждение

    Мы сообщаем о 40-летнем ливанце, демонстрирующем типичные лабораторные данные и клиническую симптоматику болезни MNGIE с гетерозиготными мутациями гена TYMP. У нашего пациента наблюдались желудочно-кишечные симптомы хронической диареи, постпрандиальной рвоты и прогрессирующей потери веса с ИМТ 13,06 кг / м 2 на момент постановки диагноза.Биопсия, полученная с помощью колоноскопии, выявила интрацитоплазматические эозинофильные включения в ганглиозных клетках подслизистого сплетения, соответствующие мегамитохондриям (рис. 1b), что является важным диагностическим ключом к MNGIE. Неврологическая симптоматика включала саморазрешающуюся диплопию, птоз, двустороннюю сенсоневральную тугоухость, периферическую невропатию и гипорефлексию в верхних и нижних конечностях, более выраженную в нижних конечностях. Это коррелировало с результатами МРТ гиперинтенсивности T2 FLAIR в перивентрикулярном белом веществе с распространением на подкорковые области обеих лобных долей и обеих височно-теменных областей (рис.1в, г). У пациента также наблюдались миопатические симптомы, включая мышечную атрофию и выраженную слабость мускулатуры верхних и нижних конечностей, при электромиографии, соответствующей тяжелой нейропатии с демиелинизацией, указывающей на ассоциированную миопатию. Биопсия желудочно-кишечного тракта была предпочтительнее биопсии мышц, поскольку она более надежна при MNGIE с биопсией мышц, показывающей несогласованные патологические изменения [13]. Эта совокупность симптомов и результатов привела к комплексной оценке метаболизма, которая показала повышенный уровень тимидина и дезоксиуридина в плазме и моче, соответствующий дефекту фермента TP.После этого было проведено генетическое тестирование, в ходе которого у пациента были обнаружены гетерозиготные варианты TYMP, что подтвердило диагноз MNGIE. Хотя наш пациент продемонстрировал признаки MNGIE в возрасте 27 лет, диагноз был поставлен с задержкой на 13 лет, что выше, чем средняя задержка постановки диагноза в 5–10 лет, указанная в литературе. Кроме того, средний возраст смерти для пациентов с MNGIE составляет 37 лет, как правило, вторично по отношению к их опасному состоянию питания [10], а нашему пациенту на момент постановки диагноза было 40 лет.Это может быть связано с тем, что гетерозиготные варианты TYMP проявляются в более позднем возрасте и в более легких формах вторично по отношению к остаточной активности TP [14]. Такая задержка постановки диагноза показывает важность полного неврологического обследования и тестирования мышечной силы у пациентов с нарушением моторики ЖКТ.

    TP представляет собой катаболический фермент, который играет важную роль в утилизации пиримидов и катализирует фосфоролиз нуклеозидов тимидина или дезоксиуридина до соответствующих оснований тимина или урацила [2]. Мутации, ведущие к потере функции или снижению активности TP, приводят к увеличению системных уровней тимидина и дезоксиуридина, иногда достигая уровней в 100 раз выше, чем в контроле.Хотя TP сильно экспрессируется в различных тканях, таких как печень, легкие, селезенка, тромбоциты и лимфоциты, в скелетных мышцах он экспрессируется в очень низких количествах. Однако скелетные мышцы — одна из тканей, на которые в первую очередь влияет MNGIE; это связано с токсическим накоплением тимидина и дезоксиуридина. Это повышенное содержание тимидина и пониженное спасение пиримидина также косвенно вызывает другие особенности MNGIE [10]. Митохондриальная ДНК зависит от ферментов, кодируемых ядерной ДНК для ее транскрипции и репликации, что является примером межгеномной коммуникации.Мутации TP в ядерной ДНК приводят к изменению уровней нуклеозидов в митохондриях, в конечном итоге вызывая делеции митохондриальной ДНК, истощение и соматические точечные мутации, вызывающие митохондриальную недостаточность и, в конечном итоге, гибель клеток [2].

    Было предложено множество методов лечения MNGIE, таких как переливание тромбоцитов, которые успешно использовались для временного восстановления активности TP и снижения уровней тимидина и дезоксиуридина. Было показано, что гемодиализ снижает уровни этих токсичных метаболитов в сыворотке и моче, но не в спинномозговой жидкости, без улучшения неврологической функции.Трансплантация аллогенных стволовых клеток, хотя и является хорошо задокументированным методом лечения MNGIE, имеет множество ограничений, таких как поиск совместимых доноров, высокие показатели несостоятельности трансплантата, а также риск реакции трансплантат против хозяина. Это также связано с высокой заболеваемостью и смертностью в результате того, что большинство пациентов с MNGIE находятся в критическом состоянии на момент постановки диагноза. Другой метод лечения, который показал многообещающие результаты, — это трансплантация печени, при которой печень демонстрирует высокие уровни экспрессии TP и нормализацию уровней тимидина после трансплантации [15].Следовательно, необходимы совместные усилия врачей и научных исследователей для улучшения качества жизни пациентов с MNGIE. Первые должны сократить чрезмерные задержки в диагностике заболевания, а вторые должны продолжать улучшать и оптимизировать существующие методы лечения, а также открывать новые.

    Заявление об этике

    Пациент предоставил письменное информированное согласие на анализ и публикацию информации о случае.

    Заявление о раскрытии информации

    Авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов, связанного с данной публикацией.

    Источники финансирования

    Финансирование данного исследования получено не было.

    Вклад авторов

    Концепция исследования: Антониос Тавк, Мохаммед Хусейн Камарреддин, Саид Фархат. Кураторство: Антониос Таук, Мохаммед Хусейн Камарреддин, Саид Фархат. Сбор данных и методология: Гади Аббуд, Мона Дагер, Мохамад Чамс, Фатмех Гандур-Хадж, Мунир Хури. Формальный анализ и расследование: Антониос Тавк, Саид Фархат, Мунир Хури, Фатмех Гандур-Хадж. Написание — подготовка оригинального черновика: Мона Дагер, Мохамад Чамс.Написание — просмотр и редактирование: Антониос Тавк, Мохаммед Хусейн Камарреддин, Саид Фархат.

    Список литературы

    1. Нишино И., Спинаццола А., Хирано М. Мутации гена тимидинфосфорилазы при MNGIE, митохондриальном заболевании человека.Наука. 1999, январь, 283 (5402): 689–92.
    2. Хирано М., Нишигаки Ю., Марти Р. Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия (MNGIE): болезнь двух геномов. Невролог. 2004, январь; 10 (1): 8–17.
    3. Пачитти Д., Левен М., Гароне С., Нирмаланантан Н., Бак ВЭ.Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия: в четвертое десятилетие, что мы узнали до сих пор. Фронт Жене. Декабрь 2018; 9: 669.
    4. Сиротка. Распространенность и частота редких заболеваний: библиографические данные. Серия отчетов Orphanet; Номер 1, январь 2019 [цитируется в ноябре 2019 года].Доступно по адресу: https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
    5. Холтер Дж. П., Майкл В., Шюпбах М., Мандель Н., Казали С., Орчард К. и др. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопатии.Головной мозг. 2015 октябрь; 138 (Pt 10): 2847–58.
    6. Бариш З., Эминоглу Т., Далгич Б., Тюмер Л., Хасаноглу А. Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия (MNGIE): отчет о болезни с новой мутацией. Eur J Pediatr. 2010 ноябрь; 169 (11): 1375–8.
    7. Нишигаки Ю., Марти Р., Коупленд В. К., Хирано М.Точечные мутации соматической митохондриальной ДНК у пациентов с дефицитом тимидинфосфорилазы. J Clin Invest. 2003 июн; 111 (12): 1913–21.
    8. Филосто М., Скарпелли М., Тонин П., Тести С., Котелли М.С., Росси М. и др. Подводные камни диагностики митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопатии.J Inherit Metab Dis. 2011 декабрь; 34 (6): 1199–203.
    9. Скарпелли М., Руссиньян А., Зомбор М., Берецки С., Заппини Ф., Буоно Р. и др. Плохой исход у пациента с митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопатией с новой мутацией TYMP: необходимость ранней диагностики. Case Rep Neurol.2012 сентябрь; 4 (3): 248–53.
    10. Лафорс Р. Младший, Вальдманис П. Н., Дюпре Н., Руло Г. А., Туржон А. Ф., Савар М. Новая мутация TYMP у французского канадского пациента с митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопатией. Clin Neurol Neurosurg. 2009 Октябрь; 111 (8): 691–4.
    11. Гароне С., Тадесс С., Хирано М.Клинико-генетический спектр митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопатии. Головной мозг. 2011 ноябрь; 134 (Pt 11): 3326–32.
    12. Этьен Г., Шамседдин К., Пулли М., Милфред Ф. Две новые генные мутации для позднего начала митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефалопатии (MNGIE). Перевод Neurosci.2012 декабрь; 3 (4): 413–4.
    13. Szigeti K, Wong LJ, Perng CL, Saifi GM, Eldin K, Adesina AM, et al. MNGIE с отсутствием вовлечения скелетных мышц и новой мутацией сайта сплайсинга TP. J Med Genet. 2004 Февраль; 41 (2): 125–9.
    14. Патель Р., Колтер Л.Л., Риммер Дж., Паркс М., Чиннери П.Ф., Свифт О.Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефалопатия: клинико-патологический имитатор болезни Крона. BMC Gastroenterol. 2019 Янв; 19 (1): 11.
    15. Филосто М., Котти Пиччинелли С., Кария Ф., Галло Кассарино С., Балделли Е., Галваньи А. и др. Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия (MNGIE-MTDPS1).J Clin Med. Октябрь 2018; 7 (11): 389.

    Автор Контакты

    Саид Фархат, доктор медицины, доцент

    Отделение гастроэнтерологии

    Медицинский центр больницы Святого Георгия

    Анис Кфури, Ахрафие, Бейрут 1100 (Ливан)

    saidfarhat @ hotmail.com


    Подробности статьи / публикации

    Получено: 27 декабря 2019 г.
    Принято: 27 января 2020 г.
    Опубликовано онлайн: 2 апреля 2020 г.
    Дата выпуска: январь — апрель

    г.

    Количество страниц для печати: 7
    Количество рисунков: 1
    Количество столов: 0


    eISSN: 1662-0631 (онлайн)

    Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CRG


    Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Отказ от ответственности

    Эта статья находится под международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC). Для использования и распространения в коммерческих целях требуется письменное разрешение. Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Однако ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат. Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

    Нормальные диапазоны и подробности испытаний

    Обзор

    Что такое общий анализ крови (ОАК)?

    Общий анализ крови (CBC) — это анализ крови.Это помогает медицинским работникам выявлять ряд расстройств и состояний. Он также проверяет вашу кровь на наличие признаков побочного действия лекарств. Поставщики медицинских услуг используют этот тест для выявления заболеваний и корректировки лечения.

    CBC измеряет и подсчитывает ваши клетки крови. Ваш поставщик медицинских услуг берет образец вашей крови и отправляет его в лабораторию. Лаборатория проводит серию тестов для оценки ваших кровяных телец. Эти тесты помогают вашему врачу следить за вашим здоровьем.

    Когда выполняется клинический анализ крови?

    Вам может потребоваться общий анализ крови, если у вас есть такие симптомы, как:

    Почему поставщики медицинских услуг заказывают клинические анализы крови?

    CBC являются важной частью ежегодного медицинского осмотра.Провайдеры также заказывают клинические анализы крови для отслеживания побочных эффектов некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту.

    Ваш провайдер может заказать CBC по номеру:

    • Обнаружьте отклонения в крови, которые могут быть признаками болезни.
    • Диагностировать или контролировать множество различных заболеваний, состояний и инфекций.
    • Оцените свое общее состояние здоровья.
    • Исключить состояния, расстройства и болезни.
    • Наблюдать за различными заболеваниями крови.

    Что ищет CBC?

    CBC выполняет множество тестов для измерения и изучения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу. Лейкоциты являются частью вашей иммунной системы. Они помогают вашему организму бороться с инфекцией. Тромбоциты способствуют свертыванию крови.

    CBC измеряет, подсчитывает, оценивает и изучает многие аспекты вашей крови:

    • Общий анализ крови без дифференциала подсчитывает общее количество лейкоцитов.
    • ЦБК с дифференциалом. Есть пять видов лейкоцитов. Дифференциал показывает, сколько у вас белых кровяных телец каждого типа.
    • Гемоглобин тестов измеряют гемоглобин, белок красных кровяных телец, переносящий кислород.
    • Гематокрит описывает концентрацию эритроцитов в крови.

    CBC сообщает вашему провайдеру:

    • Сколько новых клеток крови создает ваше тело.
    • Количество красных кровяных телец (RBC или эритроцитов), лейкоцитов (WBC или лейкоцитов) и тромбоцитов.
    • Размер и форма клеток крови.

    Что обнаруживает CBC?

    Общий анализ крови может помочь вашему поставщику услуг диагностировать широкий спектр состояний, расстройств, заболеваний и инфекций, в том числе:

    Детали теста

    Чего мне следует ожидать при проведении общего анализа крови (CBC)?

    Вам не нужно ничего делать, чтобы подготовиться к CBC.Ваш врач чистит вашу руку и вставляет иглу. Игла может немного ужалить или защемить, но это не должно быть больно. У младенцев медицинские работники обычно вводят иглу в пятку ребенка.

    Через иглу ваш поставщик медицинских услуг берет образец вашей крови и собирает его в пробирку. Иногда ваш поставщик берет более одной пробирки крови.

    После взятия крови врач удаляет иглу и накладывает повязку на вашу руку. Ваш поставщик отправляет кровь в лабораторию. Ваше тело быстро восстанавливает кровоснабжение.

    Что мне ожидать после теста?

    У вас будет марля и повязка на руке, закрепленная лентой. Ваша рука может немного болеть в течение нескольких часов. У вас может образоваться небольшой синяк в том месте, где врач ввел иглу.

    Каковы преимущества этого теста?

    CBC дает вашему провайдеру картину вашего общего состояния здоровья. Общий анализ крови с использованием небольшого количества крови может помочь обнаружить сотни состояний, расстройств и инфекций. Это позволяет вашему поставщику услуг следить за вашим здоровьем, выявлять заболевания, а также планировать и корректировать лечение.

    Каковы риски этого теста?

    CBC — это безопасный общий тест. Это не связано с риском, и ваш врач забирает только небольшое количество крови. В редких случаях после CBC некоторые люди чувствуют слабость или головокружение.

    Результаты и последующие действия

    Когда мне следует узнать результаты теста?

    Результаты обычно готовы в течение нескольких дней. Иногда для получения результатов требуется всего 24 часа. Ваш провайдер свяжется с вами, чтобы объяснить результаты и обсудить дальнейшие действия.Если количество ваших кровяных телец выходит за пределы нормы, ваш врач может назначить дополнительные анализы.

    Каковы нормальные диапазоны для общего анализа крови?

    Нормальный диапазон гемоглобина:

    • Мужчины (в возрасте 15+): 13,0 — 17,0 г / дл
    • Женщины (возраст 15+): 11,5 — 15,5 г / дл

    Нормальный диапазон гематокрита:

    • Мужской: 40 — 55%
    • Женщины: 36 — 48%

    Нормальный диапазон количества тромбоцитов:

    • Взрослые: 150 000 — 400 000 / мл

    Нормальный диапазон лейкоцитов (WBC):

    Когда мне следует позвонить своему врачу?

    Ваш провайдер рассмотрит вместе с вами результаты вашего CBC.Если у вас есть вопросы о результатах, позвоните своему провайдеру.

    Записка из клиники Кливленда

    Медицинские работники используют общий анализ крови для лечения заболеваний и поддержания вашего здоровья. С помощью одного образца крови общий анализ крови может помочь выявить сотни заболеваний, состояний и инфекций. Общий анализ крови позволяет выявить состояния на ранней стадии, иногда до появления симптомов, поэтому лечение можно начать как можно скорее. Общий анализ крови — важный инструмент в поддержании хорошего общего состояния здоровья.

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *