Два синдром: ДВС-синдром — Википедия – синдром — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

причины, симптомы, диагностика и лечение

Свертывание крови фотоСвертывание крови фото

Содержание статьи

В этой статье речь пойдет о тромбогеморрагическом синдроме (ТГС-синдром) или как его называют иначе о синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме) на примере его проявления в акушерстве.
Тромбогеморрагический синдром (ДВС-синдром) это неспецифическая, общая, критическая реакция организма, которая характеризуется повышением свертывающей системы крови, повышением процессов тромбообразования и массивным кровотечением не свертывающейся крови.

Система гемостаза

В норме система гемостаза в организме складывается из двух равнодействующих и как бы противоположных систем: системы свертывания крови и антисвертывающей системы. Регуляция систем гемостаза обеспечивается нервной системой и является очень сложным как биохимическим, так и ферментативным процессом.

Свертывающая система

В тканях различных органов находятся компоненты, которые способствуют свертыванию крови, но они пребывают там в неактивном состоянии. Это такие вещества, которые называются прокоагулянтами. Их активация происходит в результате разных причин: это может быть травма, стресс, оперативное вмешательство, тяжелая инфекция и так далее. Сегодня таких факторов свертывания насчитывается много, но хорошо изученных факторов всего 35 (активный тромбопластин, протромбин, фибриноген и так далее).
В норме свертывание крови происходит в три фазы, которые связаны между собой и которые следует одна за другой и вызывают следующую фазу. Каждая предыдущая фазы можно сказать оживляет последующую фазу.
Первая фаза это то состояние, когда неактивный тромбопластин в результате одной из причин переходит в активный тромбопластин. Эта фаза длится коротко (она происходит в течение трех-пяти минут).

ДВС-синдромДВС-синдром

Процесс свертывания крови

Вторая фаза — состояние, при котором непосредственно происходит переход протромбина в тромбин. Этот переход следующего фактора свертывания совершается еще короче в течение 2-5 секунд, а происходит это под воздействием организовавшегося активного тромбопластина и ионов кальция.

Третья фаза происходит под действием образовавшегося тромбина. В этом случае фибриноген переходит в фибрин. Продолжительность этой фазы от 2 до 5 секунд.
Таким образом происходит процесс свертывания крови. Нужно еще раз подчеркнуть что в переходе одной фазы в другую обязательно участвуют ионы кальция.

Антисвертывающая система

Антисвертывающая система включает в себя два вида факторов: это универсальные антикоагулянты и ингибиторы коагуляции, то есть те которые растворяют и те которые мешают коагуляции. Одним из таких универсальных антикоагулянтов является гепарин. Гепарин это вещество которое выделяется из клеток печени, выделяется в мышцах, кишечнике, в паренхиматозных органах.

Норма гепарина у здорового человека от 7 до 9 единиц.

Гепарин не только предотвращает свертывание крови, но и обладает целым рядом качеств, например он является гипотензивным средством, средством, стимулирующим микроциркуляцию, улучшает кровоток, антигипоксантом, стимулируют дыхательную и сердечную деятельность. Это один из первых факторов антисвертывающей системы.

Вторым фактором является циркулирующий в крови так называемый плазминоген. Он находится в неактивном состоянии и в случае, когдам антисвертывающая система активизировалась, как только активизировался гепарин, плазминоген переходит в плазмин, который блокирует третью фазу свертывания, то есть он блокирует образование фибрина. Так как он мешает образованию фибрина, то можно сказать, что он обладает свойством фибринолиза, то есть растворения ниточек фибрина.
Следующий фактор это фактор антитромбин III (АТ3) — он является ингибитором коагуляции, то есть он соединяется вместе с гепарином и обеспечивает блокаду всех прокоагулянтов (протромбина, фибриногена и тромбопластина).
В норме эти две системы, система гемостаза не система антисвертывающая система находятся в антагонистическом противоречии. Такое действие этих двух систем обеспечивает как нормальный кровоток, так и остановку возникающего кровотечения при небольших травмах. А вот если появляется большая травма тканей с повреждением эндотелия сосудов), выделяется большое количество неактивных тромбопластических веществ, которые затем становятся активными., при этом вот равновесие систем нарушается и развивается ДВС-синдром.
Далее речь пойдет о причинах развития этого синдрома в акушерстве.

Причины

    Причины ДВС-синдрома у женщин:

  • преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты
  • нахождение мертвого плода в матке, если этот плод находится в течение 10-14 и более дней
  • неразвивающаяся беременность
  • тяжелый гестоз
  • переношенная беременность
  • эмболия околоплодными водами
  • переливае несовместимой крови
  • тяжелое заболевание печени и почек
  • развивающейся сепсис

Тромбогеморрагический синдром (или как его называют в последнее время синдром ДВС) это не самостоятельное заболевание, а это всегда осложнение одной из тяжелых акушерских патологий.

Патогенез

В результате одной из вышеназванных причин происходит изменение обменных процессов, развивается ацидоз и гипоксия, которые вызывают активацию кровяного и тканевого тромбопластина. В результате активации тканевого тромбопластина начинается процесс внутрисосудистого свертывания крови, а затем последовательно развиваются следующие изменения. Вначале образуется активный тромбопластин и в этом принимают участие как плазменный так и тромбоцитарный фактор. Затем происходит переход протромбина в тромбин под действием солей кальция. Тромбин вместе с ионами кальция, плазменным и тромбоцитарным факторами переходит в фибриноген. Начинается агрегация тромбоцитов с выделением биологически активных веществ, которые влияет на сосудистую систему организма. Они вызывают спазм сосудов и вызывают замедление кровотока. Помимо этого замедление кровотока происходит еще и в результате того, что эритроциты текут более медленно: они останавливаются, начинают образовываться мелкие тромбики, а вокруг этих тромбиков, состоящих из эритроцитов и тромбоцитов и нитей фибрина, образуются глыбки, которые называются сладжами. Кровоток замедляется еще больше и вязкость крови еще больше увеличивается.

Схема остановки кровотеченияСхема остановки кровотечения

Остановка кровотечения (схематично)

В ответ на такую коагуляцию в организме (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) активизируется антисвертывающая система: начинается процесс растворения этих ниточек фибрина (фибринолиза) и начинается кровоточивость тканей.

Симптомы

Клиника ДВС-синдрома протекает по стадиям. Первая стадия эта стадия гиперкоагуляции, которая характеризуется повышенной свертываемостью крови, имеется готовность к образованию тромбов, идет активация трумбопластина. Эта стадия может протекать остро, например остро она протекает при преждевременной отслойке плаценты, при эмболии околоплодными водами. Помимо этого гиперкоагуляция может протекать хронически в течение 10-30 дней, так бывает например при тяжелом гестозе или при наличии мертвого плода в матке. Кроме того, переношенная беременность и некоторые экстрагенитальные заболевания также способствуют развитию гиперкоагуляции в организме.

Во время это стадии время свертывания крови уменьшается. Если в этот момент сделать анализ на время свертывания крови, то оно будет находиться в пределах от 2 до 3 минут, тогда как в норме кровь свертывается в течение 6-10 минут.

Количество тромбоцитов при этом понижено, увеличена адгезивность, то есть способность складываться в тромбики.

Состояние женщины остается удовлетворительным, но могут проявляться незначительные симтомы: ее беспокойство, гиперемия кожи, тошнота, цианоз, который сменяется мраморностью кожи, тахикардия, причем длится все это в течение нескольких минут и конечно очень часто на практике эта фаза врачами пропускается, так как ее просто не успевают заметить, проводя лечение той акушерской патологии, которая уже развилась.
Вторая статья носит название коагулопатия потребления при ДВС-синдроме. Почему именно так называются эта стадия? Дело в том, что эта стадия характеризуется недостатком факторов свертывания крови. Эти факторы «ушли» на тромбы они, на образование фибрина — все они израсходовались в момент фазы гиперкоагуляции. Так как имеется дефицит факторов свертывания наступает понижение свертываемости крови, то есть вторая фаза это фаза коагулопатии потребления или иначе фаза гипокоагуляции.
Продолжительность этой фазы бывает разная, но время свертывания крови увеличивается до 15-20 минут. Если у женщины имеются раны, разрывы то кровотечение поступает яркой алой кровью и кровь не свертывается.
На коже могут быть кровоизлияния в виде петехиальной сыпи на боковой поверхности грудной клетки, на бедрах, на верхнем веке, а также может возникнуть носовое кровотечение. Врачам очень важно не пропустить вот эти симптомы.
Состоянии женщин в этой фазе как правильно бывает тяжелым, а определяется это состояние количеством потерянной крови.
Четвертая стадия может протекать по двум вариантам. Первый вариант это терминальная стадия, когда кровотечение остановить не удается и оно приобретает постоянный характер, течет жидкая алая несвертывающаяся кровь, остановить которую становится почти невозможным никакими консервативными методами, а кровотечение будет называться афибриногенетическим.
В этом случае развивается острая почечная недостаточность, сердечной недостаточность, развивается нарушение мозгового кровообращения, а пациентке в этот момент грозит смерть.

Сгустки крови при ДВССгустки крови при ДВС

Сгусток в крови при ее свертывании

Второй вариант возможен, когда имеет место стадия восстановления. Под воздействием своевременно проведенной эффективной терапии кровотечение останавливаются и начинает преобладать система свертывания крови, но при этом остаются те осложнения, которые были вызваны предшествующей акушерской патологии. Нужно сказать, что так как притствует нарушение функции всех жизненно важных органов, то необходима очень тщательная коррекция функции этих органов в течение определенного времени (иногда длительного вида) потому что в процессе восстанавливления процессов свертывание крови очень важно сохранение баланса между двумя системами. Потому что если начинает преобладать система свертывания, а при кровотечении врачи стараются чтобы она временно преобладала и кровотечение остановилось, то в дальнейшем возможны тромбозы, инсульт и инфаркт и так далее.

Поэтому очень важно пролечить женщину так, чтобы сохранить это равновесие и сохранить нормальную жизнь в будущем.
Особенности течения тромбогеморрагического синдрома в акушерстве также определяют и сопутствующие заболевания у женщин и характер течения беременности и осложнения в родах.

Например при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты ретроплацентарная гематома и матка Кювеллера являются источниками активации тромбопластина, при этом ДВС-синдром развивается остро и всего в течение часа уже начинаете фибринолиз.

А при нахождении мертвого плода в матке ДВС-синдром развивается потому что через 8-12 дней начинается мацерация, кожа мертвого плода слущивается, клетки эпидермиса попадают в кровяное русло, становясь активаторами тромбопластина, и собственно приводят к развитию ДВС-синдрома.
ДВС-синдром у беременных женщин развивается постепенно и медленно, врачи могут не распознать наличие этого симптома во время беременности, а вот уже в течение родов кровотечение может приобрести острый характер, который быстро переходит в коагулопатию потребления, гипокоагуляцию, фибринолиз, а затем развивается ДВС-синдром.
При эмболии околоплодными водами так же остро развивается ацидоз, потому что вот активаторами тромбопластина являются сами околоплодные воды и все частицы, которые в них содержатся, которые попадают в кровяное русло матери.
При тяжелом гестозе ДВС-синдром носит хронический характер, развивается в течение длительного времени, но всегда надо помнить что женщина с гестозом, даже несмотря на то, что врачи его пролечили перед родами, то в момент третьего периода родов или в раннем послеродовом периоде необходимо готовиться к гипофибриногенемическому кровотечение.

Проявление всех этих клинических симптомов может достигать 7-9 часов и более однако благоприятный исход может быть только в том случае если помощи оказана в течение 1 часа.

Диагностика

Для диагностики ДВС-синдрома очень важна клиническая картина: все симптомы, которые появляются в первую фазу трамбогеморрагического синдрома их действительно иногда акушеры могут не взять во внимание, но вот что точно невозможно просмотреть так это кровоточивость. Она наблюдается из мест разрывов во влагалище, шейке матки, кровотечения из матки, которое не останавливается после консервативных методов, возможно кровотечение из месте инъекции — все это характеризует начавшийся тромбогеморрагический синдром.
При диагностике ДВС-синдрома очень важно время свертывания крови (норма свертывания крови 6-10 минут) и определение времени свертывания поможет поставить диагноз и в том числе фазу ДВС-синдрома.
Коагулограмма, которая поможет определить протромбиновый индекс, время коагуляции и все остальные факторы, которые могут свидетельствовать о развитии данного синдрома.

Существуют и более простые пробы — это Ли-Уайта и проба с двумя пробирками.

Проба Ли-Уайта заключается в наборе сухой пробирки кровью методом самотека, а не шприцом, с последующим замером времеми свертывания. Окончанием пробы считается то время, когда кровь свернулась и при переворачивании пробирки сгусток крови из нее не выпадает. Если продолжительность этой пробы 2-3 минуты, то речь идет о фазе гиперкоагуляции. Если продолжительность этой право 10-30 минут — присутствует фаза гипокоагуляции. В случае, когда это длится более 30 минут, то речь идет о афибрингенемии.
Ещё одна проба проба с двумя пробирками, когда кровь берется из вены у здоровой женщины и у женщины, у которой подозревается наличие ДВС-синдрома. После того как образовался сгусток в пробирке с кровью здоровой женщины (а в другой пробирке кровь еще не свернулась), переливают эту кровь в пробирку здоровой женщины и там сгусток растворяется — это свидетельсвует о том, что имеет место фибринолиз.

Лечение

Ниже опишем основные принципы лечения ДВС и ТГС-синдрома.

    Алгоритм лечения ДВС-синдрома:

  • лечение основной акушерской патологии и остановка кровотечения
  • борьба с геморрагическим шоком (противошоковая терапия)
  • восполнение объема циркулирующей крови и нормализация гемостаза

Все эти мероприятия проводятся одновременно под регулярным контролем за свертыванием крови. Действовать нужно очень оперативно.

Только слаженная работа врача, акушерки, врача-анестезиолога может сохранить жизнь женщине.

Для остановки кровотечения, например если имеет место коагулопатическое кровотечение типа афибриногенемического, единственным методом должно быть оперативное лечение виде экстирпации матки. Экстирпация матки здесь необходима потому что именно матка является источником этого кровотечением.
Для нормализации гемостаза при развитии второй фазы начинают вводить прокоагулянты (свежезамороженная плазма до 2 литров, фибриноген 8-12 грамм, криопреципитат, антигемофильная плазма, донорская кровь). Через 4-5 часов после после остановки кровотечения если время свертывания 1-3 минуты (то есть короткое) надо обязательно начинать вводить гепарин. Гепарин вводят внутривенно-капельно в виде раствора в количестве до 500 тысяч единиц в час под обязательным контролем времени свертывания крови.

При необходимости в течение суток вводят 20-30 тысяч единиц гепарина.

Иногда имеет место передозировка гепарином (ввели гепарин, а кровь не свертывается за 10-12 минут). Нейтрализовать действие гепарина поможет препарат протамин сульфат. Он водится 0,5%-раствором из расчета 0,1 миллилитр на каждые 70 единиц введенного гепарина.
При симптомах фибринолиза вводят ингибиторы этого фибринолиза, такими препаратами являются «Трасилол», «Контрикал», «Гордокс».
Для профилактики фибринолиза вводится 5%-раствор аминокапроновой кислоты внутривенно в количестве 100-200 миллилитров или такие препараты как препарат «ПАМБА», «Транексам».
В последующие 5-7 дней для профилактики тромбоэмболических осложнений (из-за повышения свертываемости крови вызываются процессы тромбообразования) и чтобы не образовалось инфаркта или инсульта нужно обязательно вводить низкомолекулярный гепарин, например есть такой препарат пролонгированного действия «Фраксипарин». Его вводят в дозе 0,3 миллилитра 2 раза в день через 12 часов. Продолжительность курса бывает до 10 дней с обязательным контролем за состоянием свертывающей системы крови.

Видео по теме

Это может быть полезным для Вас:

Диссоциативное расстройство идентичности — Википедия

Варианты названия:

  • Диссоциативное расстройство идентичности (DSM-IV, DSM-5 и МКБ-11[1])
  • Расстройство множественной личности (МКБ-10)
  • Синдром множественной личности[2]
  • Органическое диссоциативное расстройство личности[3]

Диссоциати́вное расстро́йство иденти́чности (также используется диагноз расстройство множественной личности, непрофессионалами называется раздвоением личности) — редкое психическое расстройство из группы диссоциативных расстройств, при котором личность человека разделяется, и складывается впечатление, что в теле одного человека существует несколько разных личностей (или, в другой терминологии, эго-состояний). При этом в определённые моменты в человеке происходит «переключение» — одна личность сменяет другую. Эти «личности» могут иметь разный пол, возраст, национальность, темперамент, умственные способности, мировоззрение, по-разному реагировать на одни и те же ситуации[4]. После «переключения» активная в данный момент личность не может вспомнить, что происходило, пока была активна другая личность.

Причинами этого расстройства служат тяжёлые эмоциональные травмы в раннем детстве, повторяющееся экстремальное физическое, сексуальное или эмоциональное насилие[4], а также другие психические заболевания, не выявленные ранее. Данное расстройство является крайним проявлением диссоциации — механизма психологической защиты, при котором человек начинает воспринимать происходящее с ним так, будто это происходит с кем-то посторонним[5]. Этот механизм полезен, так как он позволяет человеку защититься от избыточных, непереносимых эмоций, но в случаях чрезмерной активации данного механизма появляются диссоциативные расстройства[5]. Вопреки расхожему заблуждению, диссоциативные расстройства не связаны с шизофренией[6].

Ввиду большой редкости данного заболевания само существование диссоциативного расстройства идентичности долгое время ставилось под сомнение.

Первыми свидетельствами существования множественной личности можно считать палеолитические наскальные рисунки с изображениями шаманов, на которых они «перевоплощались» в животных, или в которых «вселялись» духи[7]. Многие современные эксперты расстройством множественной личности считают то, что ранее называли одержимостью демонами[7]. Существуют упоминания об описании женщины, которая не помнила о второй личности, укравшей собственные деньги, которое сделал швейцарский медик эпохи Возрождения Парацельс[7].

В 1784 году Арман Мари-Жак де Пюисегюр[en], ученик Франца Антона Месмера, при помощи магнетических техник вводит своего работника Виктора Раса (фр. Victor Race) в некое сомнамбулическое состояние: Виктор проявил способность бодрствовать во время сна. По пробуждении он оказывается неспособен вспомнить того, что делал в изменённом состоянии сознания, тогда как в последнем он сохранял полную осведомлённость о событиях, случавшихся с ним и в обычном состоянии сознания, и в изменённом. Пюисегюр приходит к мнению, что данный феномен схож с сомнамбулизмом, и называет его «магнетическим сомнамбулизмом»[8]. Это открытие сделало возможным рассматривать явление множественной личности, как синдром, который можно диагностировать и лечить[8]. В дальнейшем, в исследованиях диссоциативного расстройства идентичности, можно описать два отдельных периода:

  • период теории магнетического сна, от момента его первого описания в 1791 году до 1880 года.
  • период теории диссоциации, с 1880 до 1952 года.

Период теории магнетического сна[править | править код]

Период теории магнетического сомнамбулизма как объяснения множественной личности[8]

  • 1791 — Эберхард Гмелин[de] описывает случай «меняющейся личности» у 21-летней немецкой девушки. У неё проявлялась вторая личность, говорившая на французском языке и утверждавшая, что является французской аристократкой. Гмелин увидел сходство между подобным феноменом и магнетическим сном и посчитал, что подобные случаи могут помочь в понимании формирования личности[8].
  • 1816 — в журнале «Medical Repository» описан случай Мэри Рейнольдс, имевшей «дуальную личность».
  • 1838 — Чарльз Деспин описывает случай дуальной личности у Эстеллы, 11-летней девочки.
  • 1876 — Эжен Азам описывает случай дуальной личности у французской девушки, которую он называл Фелида Икс. Он объясняет феномен множественной личности при помощи концепции гипнотических состояний, получившей распространение в тот период во Франции[8].

Период теории диссоциации[править | править код]

Введение концепции диссоциации и того, что человек может иметь несколько психических центров, возникающих, когда психика пытается взаимодействовать с травматическим опытом[8].

  • 1888 — Врачи Буррю (Bourru) и Бюрро (Burrot) публикуют книгу «Вариации личности» (Variations de la personnalité), в которой описывают случай Луи Виве (Louis Vivé), имевшего шесть различных личностей, у каждой из которой были собственные паттерны мышечных сокращений и индивидуальные воспоминания. Воспоминания каждой личности были жёстко привязаны к определённому периоду жизни Луи. В качестве лечения врачи использовали гипнотическую регрессию в эти периоды; они рассматривали личности этого пациента как последовательные вариации одной личности. Другой исследователь, Пьер Жане, ввёл концепцию «диссоциации» и предположил, что эти личности являлись сосуществующими психическими центрами в рамках одного индивида[8].
  • 1899 — Опубликована книга Теодора Флурнуа «Из Индии на планету Марс: Случай сомнамбулизма с вымышленными языками» (Des Indes à la Planète Mars: Etude sur un cas de somnambulisme avec glossolalie).
  • 1906 — В книге Мортона Принса «Диссоциация личности» (The Dissociation of a Personality) описывается случай пациентки со множественной личностью Клары Нортон Фаулер, также известной как мисс Кристин Бешам. В качестве лечения Принс предполагал объединить две личности Бешам, а третью вытеснить в подсознание[8].
  • 1908 — Г. Г. Эверс публикует рассказ «Смерть барона фон Фридель», который первоначально носил название «Второе Я». В рассказе речь идёт о расщеплении сознания на мужскую и женскую составляющую. Оба компонента поочерёдно завладевают личностью и, в конце концов, вступают в непримиримый спор. Барон застрелился, а в заключении рассказа сказано: «Разумеется, о самоубийстве здесь не может быть и речи. Скорее так: он, барон Езус Мария фон Фридель, застрелил баронессу Езус Мария фон Фридель; или же наоборот — она убила его. Этого я не знаю. Хотелось убить — он или она — но не себя самоё, то другое хотелось убить. Так и вышло».
  • 1915 — Уолтер Франклин Принс публикует историю пациентки Дорис Фишер — «Случай множественной личности Дорис» (The Doris Case of Multiple Personality). У Дорис Фишер было пять личностей. Два года спустя им издан отчёт об экспериментах, выполненных с участием Фишер и других её личностей.
  • 1943 — Стенгел утверждает, что состояние множественной личности более не встречается.

После 1950-х[править | править код]

  • 1954 — Публикуется книга Тигпен и Клекли «Три лица Евы» (The Three Faces of Eve) по мотивам истории психотерапии с участием Крис Костнер-Сайзмор — пациентки со множественной личностью. Выход данной книги всколыхнул интерес общей публики к природе феномена множественной личности[8].
  • 1957 — Экранизация книги «Три лица Евы» с участием Джоан Вудворд.
  • 1973 — Публикация книги-бестселлера Флоры Шрайбер «Сивилла» (Sybil), повествующей историю Ширли Арделл Мейсон (в книге — Сивилла Дорсетт). У девушки было 16 личностей. Её удалось полностью вылечить за 10 лет.
  • 1976 — Телевизионная экранизация «Сибил», в главной роли — Сэлли Филд.
  • 1977 — Крис Костнер-Сайзмор издаёт автобиографию «Я Ева» (I’m Eve), в которой утверждает, что книга Тигпен и Клекли неверно интерпретировала историю её жизни.
  • 1980 — Публикация книги «Мишель помнит» (Michelle Remembers), написанной в соавторстве психиатром Лоуренсом Паздером и Мишель Смит — пациентки со множественной личностью.
  • 1981 — Дэниел Киз публикует книгу «Множественные умы Билли Миллигана», основанную на широком материале интервью с Билли Миллиганом и его психотерапевтом. У Вильяма Стенли Миллигана (его полное имя) было 24 полноценных личности.
  • 1981 — Публикация книги Трудди Чейз (англ.) «When Rabbit Howls».
  • 1991 — Публикация книги «Multiple Personality: An Exercise in Deception» («Множественная личность: упражнения в обмане») клинициста Ray Aldridge-Morris в издательстве «Taylor & Francis», в которой был проведён анализ всех упоминаний данного диагноза в литературе по психиатрии со времён появления этого диагноза. Автор исследовал эпидемию множественного расстройства личности в США и отсутствие такого диагноза где-либо кроме США, описывал сомнительность заявлений о существовании такого синдрома и предлагал в качестве объяснения высокую внушаемость некоторых людей (см. ложные воспоминания), ложь и популярную культурную идею о возможности существования такого диагноза.
  • 1994 — Публикация в Японии второй книги Дэниела Киза о Билли Миллигане под названием «The Milligan Wars»
  • 1995 — Запуск веб-сайта «Astraea’s Web» — первого интернет-ресурса, посвящённого признанию множественной личности как здорового состояния.
  • 1996 — Публикация книги Бойцовский клуб, а затем в 1999 году фильма Бойцовский клуб по ней.
  • 1998 — Публикация статьи Джоан Акокеллы «Creating Hysteria» в «New Yorker», описывающей излишества психотерапии множественной личности.
  • 1999 — Публикация книги Кэмерон Уэст «First Person Plural: My Life as a Multiple».
  • 2005 — Публикуется автобиография Роберта Окснэма «Расщеплённый разум» (A Fractured Mind).
  • 2007 — Вторая телевизионная экранизация «Сибил».
  • 2009—2011 — Американский телевизионный сериал Такая разная Тара (англ. United States of Tara) — о жизни женщины, страдающей диссоциативным расстройством идентичности. В стрессовых ситуациях контроль над её жизнью захватывают 7 альтер-личностей.
  • 2012 — южнокорейский телесериал «Задача от Бога» (God’s Quiz) — в третьем сезоне герои сталкиваются со случаями множественной личности
  • 2015—2019 — Сериал Мистер Робот, множественная личность у главного героя.
  • 2015 — южнокорейский телесериал Убей меня, исцели меня (англ. Kill Me, Heal Me) — Главный герой Чха До Хен в результате детской травмы, начинает страдать расщеплением личности
  • 2015 — китайский телесериал Закрой глаза, когда он придет (англ. Love Me If Your Dare — Люби меня, если осмелишься), частично по мотивам одноимённого романа писательницы Дин Мо, написанного в 2014 году; обыгрывается версия возможного раздвоения личности;
  • 2017 — китайский комедийный телесериал «Семеро Я» (Seven of Me) — частичный ремейк корейского "Убей меня, исцели меня".
  • 2017 — китайский телесериал «Психолог» (Psychologist) — история взаимоотношениях между психологом с раздвоением личности и его второй личностью-женщиной;
  • 2016 — Фильм про человека с 23 личностями «Сплит».
  • 2017 — Повесть «Обмануть время». В одной из новелл, главная героиня страдает множественной личностью. «Истинной» она становится лишь в конце книги, при этом не полностью излечившись, как показано в других новеллах и ответвлениях. В самой книге, героиня после путешествия в 1834 год вновь расщепляет свою личность уже на две части, но потом её разум вновь восстанавливается.
  • 2017 — американский супергеройский телесериал «Легион», где главный персонаж мутант-шизофреник Омега-уровня Дэвид Чарльз Халлер страдает от диссоциативного расстройства идентичности, и каждая из его личностей (более нескольких тысяч) управляет одной из его многочисленных суперспособностей.
  • 2019 — Третий фильм серии «Неуязвимый» и общий сиквел фильмов «Неуязвимый» и «Сплит».
Ambox outdated serious.svg

Информация в этом разделе устарела.

Вы можете помочь проекту, обновив его и убрав после этого данный шаблон.

Сейчас для феномена разделения личности в США используется диагноз диссоциативное расстройство идентичности (англ. dissociative identity disorder, DID), принятый в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам (DSM-5). Ранее чаще использовался диагноз расстройство множественной личности (англ. multiple personality disorder, MPD), принятый в Международной классификации болезней. Принятый сейчас для диагноза термин считается большинством американских специалистов более корректным, так как части самоидентичности пациента, образующиеся в результате отделения (диссоциации) от его личности, нельзя считать самостоятельными полноценными личностями, хотя неофициально их так называют в отсутствие более подходящего слова. В России более распространён термин «расстройство множественной личности» МКБ-10, так как в органах и учреждениях здравоохранения приказом Минздрава РФ используется Международная классификация болезней.

Согласно DSM-IV, диссоциативное расстройство идентичности диагностируется в том случае, если верны 4 следующих критерия[9]:

  1. У пациента существуют две или более различимых идентичности или личностных состояния, при этом каждое из них обладает устойчивой моделью мировосприятия, собственным мировоззрением и отношением к окружающей действительности.
  2. По крайней мере две из этих идентичностей попеременно захватывают контроль над поведением пациента.
  3. Пациент не может вспомнить важную информацию о себе, и это выходит далеко за пределы обычной забывчивости.
  4. Данное состояние не наступило в результате употребления алкоголя, наркотиков, других отравляющих веществ, или от заболевания (например, при сложном парциальном припадке). У детей данные симптомы важно также не спутать с игрой с вымышленным другом или с другими играми с применением фантазии.

В МКБ-10 расстройство множественной личности (F44.81) относится к рубрике «другие диссоциативные (конверсионные) расстройства» (F44.8). Согласно МКБ-10, для постановки диагноза расстройство множественной личности необходимо соответствие следующим критериям:

  • A. Существование двух или более различных личностей внутри индивида, но только одна присутствует в данное время.
  • B. Каждая личность имеет собственную память, предпочтения и особенности поведения и временами (периодически) захватывает полный контроль над поведением индивида.
  • C. Имеется неспособность вспомнить важную для личности информацию, что по масштабам превосходит обычную забывчивость.
  • D. Симптомы не обусловлены органическими психическими расстройствами (F0) (например, эпилепсией) или расстройствами, связанными с употреблением психоактивных веществ (F1) (например, интоксикацией или отменой).

Оригинальный текст (англ.)

  • A. The existence of two or more distinct personalities within the the individual, only one being evident at a time.
  • B. Each personality has its own memories, preferences and behaviour patterns, and at some time (and recurrently) takes full control of the individuals behaviour.
  • C. Inability to recall important personal information, too extensive to be explained by ordinary forgetfulness.
  • D. Not due to organic mental disorders (F0) (e.g. in epileptic disorders) or psychoactive substance-related disorders (F1) (e.g. intoxication or withdrawal).
Международная классификация болезней, 10-й пересмотр. Исследовательские диагностические критерии[10]

Несмотря на появление новых личностей, базовая личность, носящая подлинные имя и фамилию человека, остаётся среди них. Количество личностей внутри человека может быть велико и расти с годами. В основном это объясняется тем, что человек неосознанно вырабатывает в себе новые личности, которые могли бы помочь ему лучше справляться с теми или иными ситуациями. Так, если в начале лечения психотерапевт диагностирует обычно 2—4 личности, то по ходу лечения выявляется ещё 10—12. Иногда количество личностей превышает сотню. Личности обладают разными именами, разной манерой говорить и жестикулировать, разной мимикой, походкой и даже почерком. Обычно личность не осведомлена о присутствии в теле других личностей[4].

Критика классификации диссоциативных расстройств[править | править код]

Критерии для диагностики диссоциативного расстройства идентичности, опубликованные в DSM-IV, были подвергнуты критике. В одном из исследований (2001) утверждается, что данные критерии не соответствуют требованиям современной психиатрической классификации, поскольку не основываются на таксиметрическом (многомерном) анализе симптомов диссоциативного расстройства идентичности и описывают расстройство как закрытый концепт, оторванный от других диссоциативных расстройств, что неверно, по мнению авторов статьи. В исследовании предлагается полностью изменить сложившуюся классификацию и разделить все диссоциативные расстройства на простое диссоциативное расстройство, генерализованное диссоциативное расстройство, обширное диссоциативное расстройство и диссоциативное расстройство без дополнительных уточнений[11].

Прочие симптомы[править | править код]

Помимо основных симптомов, перечисленных в DSM-IV, у пациентов с диссоциативным расстройством идентичности также могут наблюдаться депрессия, попытки суицида, резкие перемены в настроении, тревога и тревожные расстройства, фобии, панические атаки, расстройства сна и питания, другие диссоциативные расстройства, в редких случаях галлюцинации.[4] Нет единого мнения насчёт того, связаны ли эти симптомы с самим расстройством идентичности или с пережитыми психологическими травмами, вызвавшими расстройство идентичности.

Диссоциативное расстройство идентичности тесно связано с механизмом психогенной амнезии — потери памяти, имеющей чисто психологическую природу, без физиологических нарушений в головном мозге. Это психологический защитный механизм, посредством которого человек получает возможность вытеснять из сознания травмирующие воспоминания, но в случае расстройства идентичности этот механизм помогает личностям «переключаться». Слишком сильное задействование данного механизма часто приводит к развитию общих повседневных проблем с памятью у пациентов, страдающих расстройством идентичности.

У многих пациентов с диссоциативным расстройством идентичности также наблюдаются явления деперсонализации и дереализации, случаются приступы замешательства и потерянности, когда человек не может понять, кто он такой.

Расстройство множественной личности и шизофрения[править | править код]

Хотя шизофрения и диссоциативные расстройства имеют совершенно разную природу, иногда отдельные симптомы шизофрении и диссоциативных расстройств могут напоминать друг друга. В этих случаях для постановки диагноза сначала ищут симптомы шизофрении, нехарактерные для диссоциативных расстройств[12]. Учитывают также, что диссоциативные симптомы воспринимаются больными шизофренией чаще как результат враждебного воздействия извне, нежели что-то внутреннее[12]. Наконец, при диссоциативном расстройстве идентичности формируются довольно сложные и относительно интегрированные внутри себя множественные личности; расщепление же личности при шизофрении, характеризуемое как дискретное, представляет собой отщепление лишь отдельных психических функций от личности, что приводит к её распаду.

Диссоциация в психологии и психоанализе[править | править код]

Диссоциация характеризуется дезинтеграцией Эго. С точки зрения психологии, целостность Эго при этом может быть определена как способность человека успешно инкорпорировать внешние события или социальные переживания в своём восприятии и затем действовать в постоянной манере во время таких событий или социальных ситуаций. Предполагается, что человек (ребёнок), неспособный успешно с этим справляться, может испытывать как эмоциональную дизрегуляцию, так и потенциальный коллапс эго-целостности — состояние эмоциональной дизрегуляции в некоторых случаях может быть столь интенсивным, что может форсировать дезинтеграцию Эго.

Диссоциация — это настолько сильный коллапс эго-целостности, что личность расщепляется. По этой причине диссоциацию зачастую называют «расщеплением», хотя этот термин в психологии зарезервирован для обозначения другого механизма психики. Более слабые проявления диссоциации во многих случаях клинически описываются как «дезорганизация» личности. Различие между психотическим проявлением и диссоциативным проявлением, по мнению многих психологов, заключается в том, что, хотя переживающий диссоциацию человек и отрывается мысленно от травмирующей ситуации, которую он не может контролировать, некоторая часть сознания этого человека всё же остаётся связанной с реальностью. При психотической же реакции разрыв полный. И поскольку человек, испытывающий диссоциацию, полностью не отрывается от реальности, он, согласно этой теории, в некоторых случаях может создать внутри себя другую личность, которая могла бы лучше справиться с данной ситуацией.

Расхождение во мнениях о множественной личности[править | править код]

До сих пор научная общественность не пришла к единому мнению относительно того, что же считать множественной личностью, поскольку в истории медицины до 1950-х годов было слишком мало задокументированных случаев данного расстройства. В 4-м издании «Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам» (DSM-IV) название рассматриваемого состояния было изменено с «расстройства множественной личности» на «диссоциативное расстройство идентичности», чтобы убрать запутывающий термин «личность». В МКБ-9 «множественная личность» включалась в диагностическую категорию истерия (код МКБ-9 300.1), и как отдельное расстройство не выделялось[13]. В МКБ-10 используется вариант «расстройство множественной личности». В версии МКБ-11 данное расстройство названо как и в DSM-5 — диссоциативное расстройство идентичности (код 6B64)[1]. Помимо этого, в МКБ-11 появился новый диагноз — диссоциативное расстройство идентичности (код 6B65)[14].

Исследование источников в медицинской литературе XIX и XX века на тему множественной личности, проведённое в 1944 году, показало только 76 случаев. В последние годы количество случаев диссоциативного расстройства идентичности резко возросло (по некоторым данным, в период с 1985 по 1995 было зарегистрировано около 40 000 случаев)[15]. Другие исследования показали, что у расстройства всё же есть длительная история, в литературе простирающаяся на период около 300 лет.[16].

В данный момент диссоциация рассматривается как симптоматическое проявление в ответ на травму, критический эмоциональный стресс, и оно связано с эмоциональной дизрегуляцией и пограничным расстройством личности[17]. Согласно долговременному исследованию Огавы и др., наиболее сильным предсказательным фактором диссоциации у молодых людей было отсутствие доступа к матери в возрасте 2 лет. Многие последние исследования показали связь между нарушенной привязанностью в раннем детстве и последующими диссоциативными симптомами, также очевидны данные, что насилие в детстве и заброшенность ребёнка зачастую способствуют формированию нарушенной привязанности (проявляющейся, к примеру, когда ребёнок очень пристально следит за тем, обращено ли внимание родителей на него или нет).

Критическое отношение к диагнозу[править | править код]

Некоторые психологи и психиатры считают, что диссоциативное расстройство идентичности имеет ятрогенный или надуманный характер, или утверждают, что случаи истинной множественной личности очень редки и большинство задокументированных случаев следует рассматривать в качестве ятрогенных.

Критики модели диссоциативного расстройства личности утверждают, что диагноз состояния множественной личности — это феномен, в большей степени характерный для англоговорящих стран. До 1950-х годов случаи раздвоения личности и множественной личности описывались и лечились как редкость в Западном мире[18]. В 1957 году публикация книги «Три лица Евы» (англ. «The Three Faces of Eve») и позднее выход одноимённого фильма способствовали росту публичного интереса к феномену множественных личностей. В 1973 году издаётся впоследствии экранизированная книга «Сибил» (англ. «Sybil»), описывающая жизнь женщины с расстройством множественной личности. Однако сам диагноз «расстройство множественной личности» не был включён в «Диагностический и статистический справочник психических расстройств» вплоть до 1980 года. В период с 1980-х по 1990-е количество зарегистрированных случаев расстройства множественной личности возросло до двадцати—сорока тысяч[15][19].

Множественная личность как здоровое состояние[править | править код]

Некоторые люди, в том числе и самостоятельно идентифицировавшие себя в качестве имеющих множественную личность, считают, что это состояние может быть не расстройством, а естественной вариацией человеческого сознания, не имеющего ничего общего с диссоциацией. В качестве одного из убеждённых сторонников данной версии выступает Трудди Чейз, автор бестселлера «When Rabbit Howls». Хотя она и признаёт, что в её случае множественные личности появились вследствие насилия, в то же время она утверждает, что её личности отказались пройти интеграцию и живут вместе как коллектив.

В рамках глубинной или архетипической психологии Джеймс Хиллман выступает против определения синдрома множественной личности как однозначного расстройства. Хиллман поддерживает идею относительности всех персонификаций и отказывается признать «синдром множественной личности». Согласно его позиции, рассматривать множественность личности либо как «психическое нарушение», либо как неудачу в интеграции «частных личностей» — это проявлять культурное предубеждение, ошибочно идентифицирующее одну частную личность, «я», со всей личностью как таковой[20].

Межкультурные исследования[править | править код]

Антропологи Лух Кетут Сурьяни (англ.)русск. и Гордон Йенсен убеждены, что феномен ярко выраженных трансовых состояний в сообществе острова Бали имеет ту же феноменологическую природу, что и явление множественной личности на Западе[21]. Утверждается, что люди в шаманских культурах, испытывающие множественные личности, определяют эти личности не как части себя, но как независимые души или духи. Не существует данных о связи между множественностью личности, диссоциацией, а также восстановлением воспоминаний и сексуальным насилием в этих культурах. В традиционных культурах множественность, проявляемая, к примеру, шаманами, не считается расстройством или заболеванием[источник не указан 75 дней].

Потенциальные причины расстройства множественной личности[править | править код]

Диссоциативное расстройство идентичности, как считается, вызывается совокупностью нескольких факторов: непереносимый стресс, способность к диссоциации (включая способность отделять свои воспоминания, восприятия или идентичность от сознания), проявление защитных механизмов в онтогенезе и — в период детства — недостаток заботы и участия в отношении ребёнка при травматическом опыте или недостатке защиты от последующего нежелательного опыта. Дети не рождаются с ощущением унифицированной идентичности, последняя развивается, основываясь на множестве источников и переживаний. В критических ситуациях детское развитие встречает препятствия, и многие части того, что должно было быть интегрировано в относительно унифицированной идентичности, остаются сегрегированными[22].

Североамериканские исследования показывают, что 97—98 % взрослых с диссоциативным расстройством идентичности описывают ситуации насилия в детстве, и что факт насилия может быть задокументирован у 85 % взрослых и у 95 % детей и подростков с расстройством множественной личности и другими сходными формами диссоциативного расстройства. Эти данные указывают на то, что насилие в детстве выступает в роли главной причины расстройства среди североамериканских пациентов, тогда как в других культурах большую роль могут играть последствия войны или природной катастрофы. Некоторые пациенты могли не испытывать случаев насилия, но пережить раннюю потерю (например, смерть родителя), серьёзную болезнь или другое крайне стрессовое событие[22].

Развитие человека требует от ребёнка способности успешно интегрировать различные виды комплексной информации. В онтогенезе человек проходит ряд стадий развития, в каждой из которых могут быть созданы различные личности. Способность генерировать множественные личности наблюдается или проявляется не у каждого ребёнка, претерпевшего насилие, потерю или травму. Пациенты с диссоциативным расстройством идентичности обладают способностью легко входить в трансовые состояния. Такая способность в соотношении со способностью диссоциироваться, как считается, выступает в качестве фактора для развития расстройства. Как бы то ни было, большинство детей, обладающих этими способностями, также имеют нормальные адаптивные механизмы и не находятся в таком окружении, которое может вызвать диссоциацию[22].

Наиболее часто встречающийся подход к лечению расстройства множественной личности заключается в облегчении симптомов, чтобы обеспечить безопасность индивида, и в реинтеграции различных личностей в одну хорошо функционирующую идентичность. Лечение может происходить с использованием различных видов психотерапии — когнитивной психотерапии, семейной психотерапии, клинического гипноза и т. д.

С некоторым успехом применяется инсайт-ориентированная психодинамическая терапия, помогающая преодолеть полученную травму, вскрывающая конфликты, определяющие нужду в отдельных личностях, и исправляющая соответствующие защитные механизмы[12]. Возможным удовлетворительным результатом лечения является обеспечение бесконфликтного сотрудничающего отношения между отдельными личностями. Терапевту рекомендуется с равным уважением относиться ко всем альтер-личностям, избегая становиться на чью-то сторону во внутреннем конфликте[12].

Медикаментозная терапия не позволяет добиться заметных успехов и носит исключительно симптоматический характер; не существует никакого фармакологического препарата для лечения самого диссоциативного расстройства идентичности, однако некоторые антидепрессанты используются для облегчения сопутствующих депрессий и тревоги[12].

  1. 1 2 Всемирная организация здравоохранения. ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics (2018): 6B64 Dissociative identity disorder (англ.). Дата обращения 31 июля 2018.
  2. ↑ Талбот М. Голографическая Вселенная. — К.: София, 2004. Гл. Терапия при синдроме множественных личностей Архивная копия от 27 августа 2007 на Wayback Machine ISBN 5-9550-0482-3
  3. ↑ Комер Р. Основы патопсихологии. — М: «Прайм-Еврознак», 2005. Гл. 13: Расстройства памяти и других когнитивных функций Архивная копия от 23 февраля 2010 на Wayback Machine.
  4. 1 2 3 4 Joseph Goldberg, MD. Dissociative Identity Disorder (Multiple Personality Disorder) (неопр.). WebMD Medical Reference. WebMD (May 31, 2014). Дата обращения 21 марта 2016.
  5. 1 2 Мак-Вильямс, Нэнси. Диссоциация (неопр.). Психоаналитическая диагностика: Понимание структуры личности в клиническом процессе. e-Reading (1998). Дата обращения 21 марта 2016.
  6. By Hayes, Jeffrey A.; Mitchell, Jeffrey C. Mental health professionals' skepticism about multiple personality disorder : [англ.] // Professional Psychology: Research and Practice. — 1994. — Vol. 25(4) (November). — P. 410—415.
  7. 1 2 3 A History of Dissociative Identity Disorder (formerly called Multiple Personality Disorder) (англ.) (недоступная ссылка). Demonic Possession and Psychiatry. Дата обращения 22 марта 2016. Архивировано 19 марта 2016 года.
  8. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Crabtree, Adam. Multiple personality before Eve : [англ.] // Dissociation. — 1993. — Vol. 6, no. 1 (March). — P. 66—73.
  9. Американская психиатрическая ассоциация. Diagnostic criteria for 300.14 Dissociative Identity Disorder // Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition (DSM-IV). — Washington, DC: American Psychiatric Publishing, 1994. — P. 484. — ISBN 0-89042-061-0, ISBN 0-89042-062-9.
  10. Всемирная организация здравоохранения. F44.81 Multiple personality disorder // The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic criteria for research. — Женева. — С. 126. — 263 с.
  11. ↑ Dell P., Carena Etzel et al. Why the diagnostic criteria for dissociative identity disorder should be changed Архивная копия от 15 мая 2013 на Wayback Machine // Journal of trauma & dissociation. 2001, vol. 2, no1, pp. 7-72. ISSN 1529-9732. (англ.)
  12. 1 2 3 4 5 Ю. В. Попов, В. Д. Вид. F44.81 Расстройство множественной личности (РМЛ) // Современная клиническая психиатрия. — М.: Экспертное бюро-М, 1997. — С. 214—217. — 496 с. — ISBN 5-86065-32-9 (ошибоч.).
  13. ↑ Всемирная организация здравоохранения. Manual of the international statistical classification of diseases injuries and causes of death (1977), С. 191
  14. Всемирная организация здравоохранения. ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics (2018): 6B65 Partial dissociative identity disorder (англ.). Дата обращения 31 июля 2018.
  15. 1 2 Acocella, Joan. Creating Hysteria: Women and Multiple Personality Disorder. — San Francisco: Jossey-Bass Publishers, 1999. ISBN 0-7879-4794-6 (англ.)
  16. ↑ Ross, Colin. Dissociative Identity Disorder: Diagnosis, Clinical Features and Treatment of Multiple Personality, Second Edition — John Wiley & Sons, Inc, 1997. ISDN: 0471-13265-9 (англ.)
  17. ↑ Marmer SS, Fink D. Rethinking the comparison of borderline personality disorder and multiple personality disorder Архивная копия от 15 мая 2013 на Wayback Machine // The Psychiatric clinics of North America. — 1994, vol. 17, no 4 (i-xiv, 701—879 [189 p.]) (157 ref.), [Note(s) : VI, 743-771 [30 p.]].

Болезнь художников, или Синдром столкновения. Суставы без боли

Болезнь художников, или Синдром столкновения

Два отростка лопатки — акромиальный и клювовидный — образуют крышу, в которую упирается плечевая кость при движении вверх. В момент движения эти отростки буквально сталкиваются с плечевой костью. Для снижения трения между ними расположены особые очень скользкие синовиальные сумки. Постоянная нагрузка, связанная с подъемом руки вверх за голову, может вызывать микротравмы этих сумок.

Не только пловцы, теннисисты или баскетболисты имеют повышенный риск этого заболевания. Постоянный подъем вверх даже небольшого груза способен привести к воспалению сумки и боли. Например, художник, постоянно рисующий что-то на уровне головы или выше, имеет повышенный риск синдрома столкновения или импинджмент-синдрома. Последний термин англоязычный и не очень понятный русскому уху, поэтому постараемся пользоваться им нечасто.

Болевые ощущения в этом случае могут быть разнообразные. Чаще всего это боль при определенной нагрузке, поднятии груза или необходимости дотянуться до какой-либо вещи. У теннисистов боль нередко возникает при подаче мяча, а также при других движениях рукой выше головы. Нередко возникает легкая отечность и болезненность по передней поверхности плечевого сустава. Также возможны боль и ограничение движения при поднимании руки в сторону. Боль может появляться и при опускании поднятой руки.

По мере прогрессирования болезни появляются ночные боли. Сила и объем движений руки уменьшаются. Затрудняются движения кистью сзади, на спине, например при застегивании пуговиц или молнии.

В запущенных случаях потеря подвижности плеча приводит к полной его обездвиженности — «замороженное плечо». При остром воспалении сумки ощупывание плеча резко болезненно как и движения во всех направлениях.

В случае синдрома «замороженного плеча» восстановление движений как с помощью гимнастики, так и после хирургического вмешательства может составлять от 2 месяцев до года и более.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читать книгу целиком

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

Синдром Патау — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 1 мая 2019; проверки требуют 5 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 1 мая 2019; проверки требуют 5 правок.

Синдром Пата́у (трисомия 13) — генетическое заболевание человека, которое характеризуется возникновением геномной мутации, а именно трисомией по 13-й хромосоме.

История

Трисомия 13 впервые описана Эразмусом Бартолином в 1657 году. Хромосомную природу заболевания выявил доктор Клаус Патау в 1960 году. Заболевание названо в его честь. Синдром Патау также был описан для племён с островов Тихого океана. Считается, что эти случаи были вызваны радиационным заражением, появившимся в результате испытаний ядерного оружия в регионе.

Этиология и эпидемиология

Встречается с частотой 1:7000-1:14000. Имеются два цитогенетических варианта синдрома Патау: простая трисомия и робертсоновская транслокация. Другие цитогенетические варианты (мозаицизм, изохромосома, неробертсоновские транслокации) обнаружены, но они встречаются крайне редко. Клиническая и патологоанатомическая картины простых трисомных форм и транслокационных не различается. 75 % случаев трисомии хромосомы 13 обусловлено появлением дополнительной хромосомы 13. Между частотой возникновения синдрома Патау и возрастом матери прослеживается зависимость, хотя и менее строгая, чем в случае синдрома Дауна. 25 % случаев СП — следствие транслокации с вовлечением хромосом 13-й пары, в том числе в трёх из четырёх таких случаев мутация de novo. В четверти случаев транслокация с вовлечением хромосом 13-й пары имеет наследственный характер с возвратным риском 14 %.

Соотношение полов при синдроме Патау близко к 1:1. Дети с синдромом Патау рождаются с истинной пренатальной гипоплазией (на 25 — 30 % ниже средних величин), которую нельзя объяснить небольшой недоношенностью (средний срок беременности 38,5 недель). Риск возникновения этого синдрома у потомства увеличивается с возрастом матери, достигая пика в среднем к 31 году[2].

Проявления заболевания

Характерным осложнением беременности при вынашивании плода с синдромом Патау является многоводие: оно встречается почти в 50 % случаев Синдрома Патау.

При синдроме Патау наблюдаются тяжёлые врождённые пороки. Дети с синдромом Патау рождаются с массой тела ниже нормы (2500 г). У них выявляются умеренная микроцефалия, нарушение развития различных отделов ЦНС, низкий скошенный лоб, суженные глазные щели, расстояние между которыми уменьшено, микрофтальмия и колобома, помутнение роговицы, запавшая переносица, широкое основание носа, деформированные ушные раковины, расщелина верхней губы и нёба, полидактилия, флексорное положение кистей, короткая шея. У 80 % новорождённых встречаются пороки развития сердца: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиции сосудов и др. Наблюдаются фиброкистозные изменения поджелудочной железы, добавочные селезёнки, эмбриональная пупочная грыжа. Почки увеличены, имеют повышенную дольчатость и кисты в корковом слое, выявляются пороки развития половых органов. Для СП характерна задержка умственного развития.

В связи с тяжёлыми врождёнными пороками развития большинство детей с синдромом Патау умирают в первые недели или месяцы (95 % — до 1 года).

Однако некоторые больные живут в течение нескольких лет. Более того, в развитых странах отмечается тенденция увеличения продолжительности жизни больных синдромом Патау до 5 лет (около 15 % детей) и даже до 10 лет (2 — 3 % детей).

Оставшиеся в живых страдают глубокой идиотией.

Другие синдромы врождённых пороков развития (синдромы Меккеля и Мора, тригоноцефалия Опитца) по отдельным признакам совпадают с синдромом Патау. Решающим фактором в диагностике является исследование хромосом. Цитогенетическое исследование показано во всех случаях, в том числе у умерших детей. Точный цитогенетический диагноз необходим для прогноза здоровья будущих детей.

Лечение

Исправить хромосомные нарушения невозможно. Комплексная работа группы различных специалистов заключается в постоянном контроле за состоянием здоровья больного и поддержке семьи.

См. также

Примечания

Ссылки

Синдром самозванца: две причины и один способ его побороть

Синдром самозванца — это чувство, что ваши достижения не имеют значения. Что вам просто повезло или вы одурачили окружающих. Вы чувствуете глубокую неуверенность в своей работе и достижениях, всегда опасаясь, что вас разоблачат.

Хотя самонадеянность тоже не слишком хороша, на мой взгляд, синдром самозванца распространен гораздо сильнее, чем мы себе представляем. Потому что страх быть «разоблаченными» заставляет тех, кто страдает от этого, хранить молчание. Они не хотят признавать свою неуверенность, опасаясь, что так все увидят их «реальную» никчемность.

Синдром самозванца поражает не только тех, кто добился высоких результатов, но даже людей с более скромными достижениями.

Также похоже, что женщины подвержены этому больше, чем мужчины, особенно, если вы считаете, что не попадаете под стереотипное представление о том, как выглядит «успешный человек» в вашей области.

Моя борьба с комплексами

Существует некоторая ирония в том, что я пишу этот пост, потому что сам борюсь с этим чувством каждый день, вместо того, чтобы быть наполненным уверенностью в себе. И мне неловко писать об этом, как будто признание моей собственной неуверенности может каким-то образом подкрепить убежденность окружающих в моей несостоятельности.

Однако если вспомнить прошлое, в моей жизни можно заметить закономерность. Я начинаю с того, что смотрю на кого-то, кто чего-то достиг, сравниваю себя с ним и думаю, что он успешен, а я — нет.

Позже, если мне удается достичь того же уровня, это кажется мне тривиальным, и возникает новый стандарт, к которому нужно стремиться, чтобы считать, что я чего-то достиг.

Я научился немного подавлять этот инстинкт публично, но он доминирует во многих моих личных мыслях и чувствах.

Примером может служить изучение языка. Когда я только начал изучать французский язык, я был в восторге от Бенни Льюиса и его способности говорить на нескольких языках. Позже, когда я научился тому же самому, это достижение перестало быть особенным, а выглядело просто тривиальным.

Сейчас я переживаю, что мой уровень недостаточно хорош. Если раньше я считал, что поддерживать длительный разговор «достаточно хорошо», то теперь мне кажется, что этого недостаточно по сравнению с полной беглостью — я должен все прекрасно понимать и говорить без ошибок.

Этот паттерн — находить что-то особенное, достигать этого, а затем сразу же переставать считать это «настоящим» достижением, — постоянно присутствует в моей жизни. Возможно, вы замечали за собой то же самое.

Нет ничего плохого в постановке более сложных целей. Проблема синдрома самозванца состоит в том, что вы отрицаете свой прошлый прогресс, изменяя стандарты таким образом, что ваше достижение оказывается ниже планки успешности.

Почему успешные люди часто чувствуют себя неудачниками?

Чтобы понять синдром самозванца, нужно рассмотреть, что может его вызвать. Это не исчерпывающий список, но есть два больших фактора, которые искажают ваше мнение о себе:

Фактор №1: Достижения объективны, а чувства относительны

Начнем с первого фактора: относительность статуса.

Интуитивно легко можно сделать шаг назад и взглянуть с высоты птичьего полета на любую область достижений. Так можно ранжировать людей по их общему уровню успеха. Внутри компании есть сотрудники начального уровня, менеджеры, вице-президенты, генеральный директор. В образовании есть магистры, доктора наук, профессора и обладатели престижных премий. В легкой атлетике — региональные, национальные, олимпийские и мировые рекордсмены.

Однако в действительности мы гораздо менее чувствительны к этой абсолютной шкале достижений, чем к той относительной позиции, которую мы на ней занимаем. То есть мы видим ступени, которые находятся над нами и под нами, гораздо более детально и осознанно, чем те, что находятся довольно далеко.

Я в основном могу игнорировать все ступени достижений, которые находятся намного выше моей. Всемирно известные писатели. Лингвисты, которые освоили 40 языков. Эрудиты с признанными знаниями во многих предметах. Эти достижения настолько превосходят мои, что не вызывают у меня никакого беспокойства.

Комплексы возникают из-за чрезмерного фокуса на ступеньке чуть выше вашей

Меня больше волнуют люди, которые стоят чуть выше меня. Поэтому, когда дело доходит до предметной экспертизы, я сравниваю себя с теми, кто глубоко изучал эти предметы в аспирантуре. Я сравниваю себя с людьми, которые ведут «настоящий» бизнес с десятками сотрудников. Я сравниваю себя с людьми, которые свободно говорят на языке, который я знаю на среднем уровне.

Проблема в том, что как только вы поднимаетесь на одну ступеньку выше, эта ступенька внезапно становится для вас ключевой. Когда в моем бизнесе, который я вел в одиночку, появилась команда, это новое достижение сразу же стало исходной отметкой, и уровень сравнений вырос. 

Словом, наше восприятие относительного статуса означает, что всегда есть четко определенная ступенька выше и ниже нас. Комплексы появляются, если вы слишком беспокоитесь о ступеньке над вами и не признаете ступеней, на которые уже поднялись, и успехов, которых уже достигли.

Синдром самозванца отличается тем, что даже нынешняя ступенька кажется несостоятельной. Вы считаете, что достигли ее благодаря удаче, обстоятельствам или потому, что другие ошибочно подумали, что вы совершили нечто впечатляющее. Поэтому вас постоянно преследует страх, что вы соскользнете обратно на более низкие ступени или вообще свалитесь с лестницы.

Фактор № 2: Незаметность комплексов

Еще один фактор, способствующий появлению синдрома самозванца, заключается в том, что вы можете не знать, что другие люди его испытывают. Окружающие кажутся вам такими уверенными, защищенными от сомнений, что ваши собственные сомнения выглядят доказательством вашей несостоятельности.

Когда студентов колледжа спрашивают, сколько их сверстников занимались сексом или сколько алкоголя те пьют, молодые люди сильно переоценивают распущенность других. Кажется, что все вокруг развлекаются, и только ты такой скучный и одинокий.

Эта переоценка, кажется, основана на эвристике доступности. Люди, которые ведут веселый образ жизни, больше находятся на виду, чем те, кто сидит дома за учебой.

Это также может привести к некоторой депрессии, особенно если считать, что развлечения и много свиданий — важная цель студенческих лет. Складывается ощущение, что вы одиноки, и, следовательно, ваша неуверенность в себе усиливается. Если бы вы могли увидеть реальное положение дел (большинство людей не развлекаются столько, сколько вы думаете), то вы, вероятно, чувствовали бы себя более уверенными.

Точно так же, если бы вы могли влезть в шкуру многих успешных людей и увидеть, как они борются со своей неуверенностью или опасениями, что они достигли успеха, превышающего их заслуги, вы, вероятно, почувствовали, что ваши собственные чувства нормальны. Однако уверенные в себе люди очень заметны, а те, кто борется с сомнениями, держат рот на замке.

Преодоление синдрома самозванца

Я думаю, что первый шаг к преодолению ваших комплексов состоит в том, чтобы понять, насколько они на самом деле нормальны. Понять, что большая часть кажущейся уверенности и бравады, которую демонстрируют люди, в действительности тонко скрывает их собственные сомнения в себе.

Когда вы поймете, что неуверенность в себе и комплексы, — это не ваше уникальное расстройство, а то, что затрагивает многих людей, вам будет намного легче свыкнуться с этими чувствами.

Еще один полезный совет от меня — прочитать биографии успешных людей. Вы будете удивлены тем, как много чрезвычайно успешных людей провели всю свою жизнь, борясь с сильной неуверенностью в себе и комплексами. Прославленная поэтесса Майя Энджелоу однажды написала:

«Я написала 11 книг, но каждый раз думаю:« О-о, вот теперь они все поймут. Я всех одурачила, но они выведут меня на чистую воду».

Затем нужно сознательно отказаться от зацикленности на той ступени лестницы достижений, которая находится прямо перед вами. Это может быть непривычно, но уделяйте внимание ступеням, на которые вы уже поднялись, и на трудностях, которые с ними связаны. Это поможет избежать искушения назвать прошлые достижения тривиальными, а те, что перед вами, действительно важными.

Наконец, я бы порекомендовал придерживаться более мягкого взгляда, оценивая работу и достижения других людей. Постоянно нападая и критикуя других, вы в конечном итоге нападаете на себя. Когда вы преувеличиваете чужие недостатки, ваши собственные тоже будут казаться значительными.

Я не знаю ни одного безотказного лекарства, которое немедленно наполнило бы вас уверенностью в себе. Я не уверен, что если бы оно существовало, можно было бы использовать его слишком часто. Но мы все можем стараться не сбрасывать со счетов свои достижения и чувствовать себя более комфортно на своем месте.

Синдром Шейе — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Синдро́м Шейе (мукополисахаридоз-I S, англ. MPS-I S) — тяжёлое наследственное заболевание из группы мукополисахаридозов[1], относящихся к лизосомным болезням накопления. Характеризуется недостаточностью альфа-L-идуронидазы — фермента лизосом, участвующего в катаболизме кислых мукополисахаридов[2], которые составляют основу межклеточного вещества соединительной ткани. Заболевание редкое, проявляется в детском возрасте.

Синдром Шейе является одним из представителей группы мукополисахаридозов, объединённых термином гаргоилизм[3].

Впервые заболевание, изначально названное болезнь Пфаундлера — Гурлер, описано двумя педиатрами: австрийским — (нем. Hurler Gertrud [G. Hurler], 1889—1965) и немецким — (нем. Pfaundler Meinhard von [M. V. Pfaundler], 1872—1947)[4].

Описанная авторами болезнь проявляется в первые месяцы жизни грубыми чертами лица (гаргоилизм), гепатоспленомегалией, тугоподвижностью суставов, деформацией позвоночного столба. Затем американским офтальмологом Шейе, (англ. Н. G. Scheie, 1909—1990) описана вторая форма болезни с более поздним началом и более доброкачественным течением, названная синдром Шейе[4]. Позже описана промежуточная форма болезни, названная синдром Гурлер — Шейе[5].

Эпоним[править | править код]

Заболевание названо в честь одного из первооткрывателей — американского офтальмолога Гарольда Шейе, (англ. Harold Glendon Scheie, 1909—1990).

Синдром Шейе встречается с частотой 1 на 100 000.

Аутосомно-рецессивный механизм наследования синдрома Шейе: оба родителя являются носителями дефектного гена (помечен красным кружочком). По законам Менделя 50 % детей станут носителями (как их родители), 25 % родятся генетически здоровыми и в 25 % случаев — больными.

Данная группа заболеваний наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу наследования[6]. Таким образом, с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.

Аутосомно-рецессивный тип наследования на практике означает, что дефектный ген расположен на одной из двух аллельных аутосом. Заболевание клинически манифестирует только в случае, когда обе аутосомы, полученные по одной от отца и матери, являются дефектными по данному гену. Как и во всех случаях аутосомно-рецессивного наследования, если оба родителя несут дефектный ген, то вероятность наследования болезни у потомства составляет 1 из 4. Таким образом в среднем, на одного больного ребёнка в такой семье приходится три без клинических признаков проявлений генной болезни. На схеме синим цветом обозначены здоровые, фиолетовым — носители дефектного гена, красным — синдром Шейе (два дефектных гена одной аллели). Синим кружочком помечен нормальный ген, красным — дефектный.

Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), различают:

Синдром Шейе (мукополисахаридоз-I S) является менее тяжёлым вариантом синдрома Гурлер. Клиническая симптоматика развивается на фоне нормальной продолжительности жизни[7][8], обычно не проявляется до достижения возраста 4 — 5 лет и может включать в себя[6]:

Современная наука получила возможность проводить фермент-заместительную терапию для пациентов с мукополисахаридозом I типа, вызываемого дефектом альфа-L-идуронидазы (англ. α-L-iduronidase, lauonidase) — фермента лизосом, участвующего в катаболизме кислых мукополисахаридов[2], составляющих основу межклеточного вещества соединительной ткани. Группа мукополисахаридоза I типа включает в себя пациентов с синдромом Гурлер (мукополисахаридоз-I H), синдромом Шейе (мукополисахаридоз-I S), а также синдромом Гурлер — Шейе (мукополисахаридоз-I H/S). Ранняя диагностика и своевременная терапия развившейся компрессии спинного мозга может предотвратить необратимые повреждения нервов. Лечение также назначается пациентам с проблемами внутрисердечной гемодинамики, вызванными недостаточностью клапанов[6].

  1. ↑ NIH: (англ.) (недоступная ссылка). Mucopolysaccharidoses. ninds.nih.gov. Дата обращения 13 декабря 2014. Архивировано 18 августа 2016 года.
  2. 1 2 James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology (англ.). — Saunders Elsevier, 2006. — ISBN 0-7216-2921-0.  (англ.)
  3. ↑ Т. Р. Харрисон. Внутренние болезни в 10 книгах. Книга 8. Пер. с англ. М., Медицина, 1996, 320 с.: ил (неопр.). Глава 316. Лизосомные болезни накопления (с. 250—273). med-books.info. Дата обращения 13 декабря 2014.
  4. 1 2 Энциклопедический словарь по психологии и педагогике (неопр.). Гурлер синдром. psychology_pedagogy.academic.ru. Дата обращения 13 декабря 2014.
  5. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set (неопр.). — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0.  (англ.)
  6. 1 2 3 Scheie syndrome — National Library of Medicine — PubMed Health (англ.). ncbi.nlm.nih.gov. Дата обращения 13 декабря 2014.
  7. ↑ Ropper AH, Samuels MA, «Chapter 37. Inherited Metabolic Diseases of the Nervous System» (Chapter). Ropper AH, Samuels MA: Adams and Victor’s Principles of Neurology, 9e: http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=3636356.  (англ.)
  8. Bonakdar-Pour, Akbar. Diagnostic Imaging of Musculoskeletal Diseases: A Systematic Approach (англ.).  (англ.)
  • Harrison’s Principles of Internal Medicine
  • G. Hurler. Uber einen Typ multipler Abartungen, vorwiegend am Skelettsystem. Zeitschrift fUr Kinderheilkunde, Berlin, 1919; 24: 220—234.  (англ.)
  • M. Pfaundler. Demonstrationen Uber einen Typus kindlicher Dysostose. Jahrbuch fUr Kinderheilkunde und physische Erziehung, Berlin, 1920; 92: 420.  (англ.)
  • H. G. Scheie, G. W. Hambrick Jr., L. A. Barnes. A newly recognised forme fruste of Hurlers disease (gargoylism). American Journal of Ophthalmology, 1962; 55: 753—769.  (англ.)

Синдром бога. Психология личности

 

 

Синдром бога — психическое заболевание, практически не подающееся лечению. Характеризуется серьёзными психическими расстройствами, повышенной возбудимостью, вспышками необоснованной агрессии, тяжелой адаптивностью, склонностью к созданию конфликтов.

 

Симптоматика

1. Абсолютная уверенность в собственной правоте, граничащая с бредом и навязыванием собственного мнения.

2. Больной игнорирует очевидные факты, мнения других людей.

3. Больной полагает, что на него возложена якобы особая миссия бога, которую он точно знает и следует ей.

4. Завышенная самооценка. При невозможности возвыситься в лице опплонентов, больной (или больная) старается унизить или оскорбить собеседника, чтобы возвыситься в своих собственных глазах.

5. Больной обычно использует два-три тезиса, на которых базирует свою теорию. Всех несогласных причисляет в лагерь бездарей, невеж и пр. При этом в огромной мере использует проекции. (видит в других свои же собственные пороки: слабоумие, плоскостное мышление, негатив, злость, агрессию и пр.)

В приватной беседе с лечащим врачом или психологом нередко ведёт себя неадекватно, агрессивно, пытаясь спровоцировать конфликт. Но в некоторых случаях бывает откровенен. В такие моменты, на вопрос, откуда больной точно знает о своей божественной миссии, вначале отвечает, что бог сам ему об этом сказал. Но при развитии беседы, тайно признаётся, что знает это наверняка, потому что сам и является богом.

Проблема этого заболевания состоит еще и в том, что больной, как и человек, страдающий алкоголизмом подвергается разрушению структуры личности. Это значит, что этот человек не может адаптироваться в социальной среде, у него неадекватное поведение и реакция на определённые стимулы. Нарушена эмоциональная сфера, Реакции Виннера достигают 10 балльного уровня (реакция Виннера — это специальный тест, как человек реагирует на те или иные эмоциональные перепады или стимулы). Нарушения интеллектуальной деятельности. Конвергентное, диффузное мышление (это значит, что человек строго придерживается одного единого мнения, не сомневаясь в неё ни на йоту, даже при очевидных противоречиях и при этом «плавает» в своих же собственных изречениях. Развитие этого заболевания очень быстро приводит к деменции (приобретённое слабоумие). В тяжелых случаях больной превращается в имбицила — не может за собой ухаживать, ходить самостоятельно в туалет, принимать пищу.

Людей, страдающих синдромом Бога, достаточно много на форумах эзотерики и других соц. сетях. Вы их легко сможете вычислить по указанным выше симптомам.

 

 

Похожие темы

 

 

 

На главную

 

 

 

Обращайтесь к Мастеру Астрабелю по любым вопросам. Он обязательно Вам поможет их      решить.                  

Как выйти замуж? Как вернуть любимого? Как избавиться от одиночества? Предсказание будущего. Как найти свою любовь? Как заработать деньги? Вопросы бизнеса, карьеры, учебы. Привлечь удачу. Что означает сон? Как избавиться от депрессии? Вернуть мужа в семью. Удача в делах. Избавиться от вредных привычек. Избавиться от лишнего веса.  Найти хорошую работу. Защита от сглаза, зависти, энергетических атак. Избавление от порчи, венца безбрачия, хронического невезения.

 

 

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о