К врожденным порокам сердца относится: Диагностика и лечение врожденных пороков сердца в Клиническом госпитале на Яузе

Содержание

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Мар

Апр

Май

Июн

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

Пороки развития

\n
    \n
  • развития и укрепления систем регистрации и эпиднадзора;
  • \n
  • накопления опыта и создания потенциала;
  • \n
  • укрепления научных исследований и научных работ в области этиологии, диагностики и профилактики;
  • \n
  • укрепления международного сотрудничества.
  • \n
\n

Определение

\n

\nВрожденные пороки развития именуются также врожденными пороками, врожденными нарушениями или врожденными деформациями. Врожденные пороки развития можно определить как структурные или функциональные отклонения от нормы (например, метаболические расстройства), которые проявляются в период внутриутробного развития и могут быть выявлены до рождения, во время рождения или на более поздних этапах жизни.

\n

Причины и факторы риска

\n

\nПримерно 50% всех пороков развития нельзя связать с какой-либо конкретной причиной, однако некоторые причины или факторы риска известны.

\n

Социально-экономические факторы

\n

\nНесмотря на то, что низкий доход может оказаться косвенной детерминантой, пороки развития чаще проявляются в семьях и странах с недостаточными ресурсами. Согласно подсчетам, примерно 94% тяжелых пороков развития наблюдаются в странах со средним и низким уровнем дохода, где женщины зачастую не имеют доступа к достаточному количеству и достаточно хорошей пище и могут подвергаться воздействию какого-либо агента или фактора, например, инфекции или алкоголь, который провоцирует или усиливает отклонения от нормы в предродовом развитии. Более того, материнство в зрелом возрасте повышает риск хромосомных аномалий, включая синдром Дауна, в то время как материнство в молодом возрасте повышает риск некоторых врожденных пороков развития.

\n

Генетические факторы

\n

\nКровосмешение (кровное родство) повышает распространенность редких генетических врожденных пороков и почти удваивает риск неонатальной и детской смертности, умственной отсталости и тяжелых врожденных пороков у детей, рожденных парами, являющимися двоюродными родственниками. У некоторых этнических групп, например у евреев-ашкенази и у финнов, наблюдается сравнительно высокая распространенность редких генетических мутаций, приводящих к повышенному риску пороков развития.\n

\n

Инфекции

\n

\nПрисутствие у матерей таких инфекций, как сифилис или корь, является распространенной причиной врожденных пороков в странах с низким и средним уровнем дохода.

\n

Питание матери

\n

\nДефицит йода, солей фолиевой кислоты, ожирение или такие состояния, как сахарный диабет, связаны с некоторыми пороками развития. Например, дефицит фолиевой кислоты повышает риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки. Кроме того, повышенное потребление витамина А может повлиять на нормальное развитие эмбриона или плода.

\n

Экологические факторы

\n

\nВоздействие на материнский организм некоторых пестицидов и других химических веществ, а также некоторых лекарственных средств, алкоголя, табака, психоактивных веществ или радиоактивного излучения во время беременности может повышать риск развития у плода или новорожденного ребенка врожденных пороков. Работа или проживание вблизи или непосредственно в месте расположения мусорных свалок, металлургических предприятий или шахт также может быть фактором риска, особенно при воздействии на организм матери других экологических факторов риска или при недостаточности питания.

\n

Профилактика

\n

\nПрофилактические медико-санитарные меры, принимаемые в период подготовки к беременности и в период зачатия, а также дородовое медицинское обслуживание снижают частоту появления некоторых врожденных пороков развития. Первичная профилактика пороков развития включает следующие меры:

\n
    \n
  • Улучшение питания женщин на протяжении репродуктивного периода посредством обеспечения надлежащего потребления витаминов и минералов, в особенности фолиевой кислоты, в результате ежедневного перорального приема пищевых добавок или обогащения основных продуктов питания, таких как пшеничная или кукурузная мука.
  • \n
  • Наблюдение за тем, чтобы беременная женщина не употребляла или употребляла в ограниченном количестве вредные для здоровья продукты, в особенности, алкоголь.
  • \n
  • Предупреждение диабета в период подготовки к беременности и во время беременности при помощи консультирования, борьбы с излишним весом, правильного питания и, в необходимых случаях, введения инсулина.
  • \n
  • Предупреждение во время беременности воздействия содержащихся в окружающей среде опасных веществ (например, тяжелых металлов, пестицидов, некоторых лекарственных препаратов).
  • \n
  • Контроль за тем, чтобы любое воздействие на организм беременной женщины лекарственных средств или облучения в медицинских целях (например, рентгеновскими лучами) было оправданным и было основано на тщательном анализе рисков и пользы для здоровья.
  • \n
  • Расширение охвата вакцинацией женщин и детей, особенно против вируса краснухи. Эту болезнь можно предотвратить путем вакцинации детей. Вакцина против краснухи может также вводиться по меньшей мере за один месяц до наступления беременности женщинам, не получившим вакцины или не переболевшим краснухой в детстве.
  • \n
  • Расширение охвата вакцинацией женщин и детей, особенно против вируса краснухи. Эту болезнь можно предотвратить путем вакцинации детей. Вакцина против краснухи может также вводиться женщинам, не имеющим иммунитета против этой болезни, по меньшей мере, за один месяц до наступления беременности.
  • \n
  • Расширение масштабов и усиление учебной работы с медработниками и другими сотрудниками, причастными к укреплению профилактики пороков развития.
  • \n
\n

Выявление

\n

\nМедицинская помощь до зачатия (в предзачаточный период) и около времени зачатия (в околозачаточный период) включает основные меры по охране репродуктивного здоровья, а также медицинский генетический скрининг и консультирование. Скрининг можно проводить в течение трех периодов, перечисленных ниже.

\n
    \n
  • Скрининг в период подготовки к беременности предназначен для выявления людей, подверженных риску появления определенных нарушений здоровья или риску передачи каких-либо нарушений здоровья своим детям. Скрининг включает изучение медицинской истории семьи и скрининг на выявление переносчика инфекции. Скрининг особенно важен в странах, где широко распространены кровосмесительные браки.
  • \n
  • Скрининг в предзачаточный период: особенности материнского организма могут повышать риск, и результаты скрининга следует использовать для предоставления надлежащей медицинской помощи в зависимости от риска. В этот период можно проводить скрининг матерей молодого и зрелого возраста, а также скрининг на употребление алкоголя, табака и других психоактивных веществ. Для выявления синдрома Дауна в течение первого триместра беременности и тяжелых пороков развития плода в течение второго триместра можно использовать ультразвуковые методы исследования. Проведение дополнительных тестов и амниоцентеза помогает выявлять дефекты формирования нервной трубки и хромосомные нарушения в течение первого и второго триместров беременности.
  • \n
  • Скрининг новорожденных предусматривает проведение клинического обследования, а также скрининга на гематологические, метаболические и гормональные нарушения. Проверка на глухоту и пороки сердца, а также своевременное выявление врожденных пороков может способствовать лечению, направленному на спасение жизни, и предотвратить прогрессирование порока, который может привести к какой-либо форме физической или умственной инвалидности или к инвалидности, связанной со зрением или слухом. В некоторых странах все новорожденные дети перед выпиской из родильного отделения проходят скрининг на выявление патологий щитовидной железы и надпочечников.
  • \n
\n

Лечение и медицинская помощь

\n

\nВ странах с надлежащими службами здравоохранения структурные врожденные пороки можно корректировать при помощи педиатрической хирургии и обеспечивать своевременное лечение детей с функциональными проблемами, такими как талассемия (наследуемое по рециссивному типу заболевание крови), серповидно-клеточные нарушения и врожденный гипотиреоз.

\n

Деятельность ВОЗ

\n

\nВ 2010 году Всемирная ассамблея здравоохранения опубликовала доклад о врожденных пороках. В докладе излагаются основные компоненты создания национальных программ по профилактике и медицинской помощи в случае врожденных пороков, осуществляемых до и после рождения. В докладе также рекомендованы первоочередные действия для международного сообщества по оказанию помощи в создании и укреплении таких национальных программ.

\n

\nГлобальная стратегия охраны здоровья женщин и детей, объявленная в сентябре 2010 года Организацией Объединенных Наций в сотрудничестве с руководящими деятелями правительств и другими организациями, такими как ВОЗ и ЮНИСЕФ, играет решающую роль в осуществлении результативных и эффективных с экономической точки зрения действий по укреплению здоровья новорожденных и детей.\n

\n

\nВОЗ работает также с Национальным центром по врожденным порокам и проблемам развития, входящим в состав Центров США по борьбе с болезнями и профилактике болезней (ЦББ), и другими партнерами по выработке глобальной политики, направленной на обогащение пищевых продуктов солями фолиевой кислоты на уровне стран. Кроме того, ВОЗ работает с партнерами над предоставлением необходимого технического опыта для проведения эпиднадзора в отношении дефектов нервной трубки, мониторинга усилий по обогащению пищевых продуктов солями фолиевой кислоты и по укреплению лабораторного потенциала для оценки рисков в отношении врожденных пороков, предупреждаемых с помощью солей фолиевой кислоты.

\n

\nМеждународный справочно-информационный центр по эпиднадзору и исследованиям в области врожденных пороков является добровольной некоммерческой международной организацией, состоящей в официальных отношениях с ВОЗ. Эта организация собирает данные эпиднадзора в отношении врожденных пороков и программ исследований, проводимых во всем мире, с тем чтобы изучать и предупреждать врожденные пороки, а также смягчать их последствия.

\n

\nДепартаменты ВОЗ по репродуктивному здоровью и научным исследованиям и по питанию для здоровья и развития в сотрудничестве с Международным справочно-информационным центром по эпиднадзору и исследованиям в области врожденных пороков и Национальным центром CDC по врожденным порокам и проблемам развития организуют ежегодные семинары по эпиднадзору и предупреждению врожденных пороков и преждевременных родов. Департамент ВОЗ по ВИЧ/СПИДу сотрудничает с этими партнерами в целях усиления эпиднадзора за пороками развития среди женщин, получающих антиретровирусные препараты во время беременности, в качестве неотъемлемой части мониторинга и оценки национальных программ по борьбе с ВИЧ.

\n

\nАльянс ГАВИ, в число партнеров которого входит ВОЗ, оказывает помощь развивающимся странам в активизации борьбы и ликвидации краснухи и синдрома врожденной краснухи путем иммунизации.

\n

\nВОЗ разрабатывает нормативные инструменты, в том числе руководящие принципы и глобальный план действий по укреплению служб медицинской помощи и реабилитации в поддержку осуществления Конвенции о правах инвалидов. Аналогичным образом ВОЗ оказывает помощь странам в деле включения служб медицинской помощи и реабилитации в общую систему первичной медико-санитарной помощи, поддерживает разработку программ реабилитации на уровне отдельных сообществ и способствует укреплению специализированных центров реабилитации, а также их связей с центрами реабилитации на уровне отдельных сообществ.

\n

Конвенция ООН о правах инвалидов

\n

\nДепартамент ВОЗ по общественному здравоохранению и окружающей среде ведет работу по целому ряду направлений деятельности и разрабатывает меры вмешательства для решения вопросов, связанных с экологическими и социальными детерминантами развития детей. В их число входят: свойственная только детям уязвимость к загрязнению воздуха внутри и вне помещений, загрязнению воды, отсутствию элементарной гигиены, токсичным соединениям, тяжелым металлам, компонентам отходов и радиационному излучению; смешанное воздействие факторов, связанных с социальной средой, профессиональной деятельностью и питанием, а также условия проживания детей (дом, школа).

\n

 

«,»datePublished»:»2022-02-28T22:52:00.0000000+00:00″,»image»:»https://www.who.int/images/default-source/imported/preterm-birth-mother-jpg.jpg?sfvrsn=c5c1adf1_0″,»publisher»:{«@type»:»Organization»,»name»:»World Health Organization: WHO»,»logo»:{«@type»:»ImageObject»,»url»:»https://www.who.int/Images/SchemaOrg/schemaOrgLogo.jpg»,»width»:250,»height»:60}},»dateModified»:»2022-02-28T22:52:00.0000000+00:00″,»mainEntityOfPage»:»https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/congenital-anomalies»,»@context»:»http://schema.org»,»@type»:»Article»};

Возможности трансторакальной эхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца (клинические наблюдения)

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Введение

Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют около 30% от всех врожденных пороков развития у детей и выявляются примерно у 1% новорожденных, родившихся живыми. У взрослых врожденные пороки сердца встречаются значительно реже — примерно у 0,2%, на их долю приходится не более 1% заболеваний сердца [1]. Структура врожденных пороков сердца у детей и взрослых существенно различается. Так, у детей преобладают сложные и тяжелые пороки, обусловливающие высокую смертность (50-80%) в течение 1-го года жизни. У взрослых наиболее часто встречаются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, умеренно выраженные клапанные пороки, открытый артериальный проток, коарктация аорты, на них приходится около 90% врожденных пороков сердца [1].

К редким врожденным порокам сердца относится корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС), частота которой составляет 0,4-1,2% от всех врожденных пороков сердца.

Анатомическая сущность порока заключается в том, что в результате бульбовентрикулярной инверсии при нормальном положении сердца морфологически правый желудочек располагается слева, от него отходит аорта, занимающая левостороннее положение. Левый желудочек располагается справа, от него отходит легочная артерия, находящаяся справа от аорты. При этом гемодинамика корригирована тем, что морфологически левый желудочек сообщается посредством двустворчатого клапана с правым предсердием и в него поступает венозная кровь, а правый желудочек сообщается посредством трехстворчатого клапана с левым предсердием и в него поступает артериальная кровь [2].

На основании клинико-анатомических особенностей выделяют 3 вида корригированной транспозиции магистральных сосудов [1]:

  1. При нормальном положении сердца без сопутствующих врожденных пороков сердца.
  2. При нормальном положении с другими врожденными пороками сердца.
  3. При аномалиях положения сердца.

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов (без сопутствующих пороков) расстройства гемодинамики отсутствуют. Однако в большинстве случаев корригированной транспозиции магистральных сосудов сочетается с другими врожденными пороками. Наиболее частыми сопутствующими аномалиями являются дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), недостаточность и/или стеноз артериального (анатомически трикуспидального) атриовентрикулярного клапана [2, 4].

Среди частых врожденных пороков сердца у взрослых следует отметить дефект межжелудочковой перегородки, частота которого составляет 15-25% от всех врожденных пороков сердца [1-3]. Почти в 2/3 случаев имеются сопутствующие врожденные пороки сердца. Наиболее частым вариантом дефекта межжелудочковой перегородки является перимембранозный дефект, распространенность которого составляет около 80%. Второе место по частоте занимают мышечные трабекулярные дефекты [4].

По данным ряда авторов, у 25-40% пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки происходит спонтанное закрытие дефекта в период между 1-м и 4-м годом жизни, реже в возрасте до 8 лет [3, 5, 6]. Закрытие дефекта может быть обусловлено разрастанием фиброзной ткани, пролиферацией эндокарда, створкой трикуспидального клапана, смыканием краев дефекта. Точность эхокардиографии в обнаружении дефекта межжелудочковой перегородки зависит от его размера и местоположения.

Нередким врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан. Частота его в популяции составляет около 1% [1]. При этом врожденном пороке сердца имеются две почти равнозначные по размеру створки, линия их смыкания, как правило, расположена горизонтально или вертикально [4]. При изолированном варианте двустворчатого клапана аорты течение порока доброкачественное. Состояние, особенно взрослых, может прогрессирующе ухудшаться при развитии осложнений: утолщения створок с развитием стеноза клапана, недостаточности аортального клапана, присоединении инфекционного эндокардита [1]. Подтверждение наличия двустворчатого аортального клапана при трансторакальной эхокардиографии требует получения изображения из позиции по короткой оси с высокой разрешающей способностью, достаточной для адекватной визуализации морфологии клапана. Добиться такого изображения у взрослых часто затруднительно [4].

Таким образом, оценка возможностей трансторакальной эхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца является актуальной.

Материал и методы

В статье представлены результаты обследования трех пациентов: больного П., 34 лет; больного С., 38 лет и больного Л., 42 лет. Обследование проводилось в условиях амбулаторного приема и носило скрининговый характер. Причиной обследования явилось обращение больных, которые не относились по ведомственному признаку к Клиническому госпиталю с поликлиникой Медотдела УВД Курской области. Сонографическое исследование пациентов проводилось по традиционной методике на современном ультразвуковом сканере, оснащенном мультичастотным микроконвексным датчиком с частотой 2-4 МГц.

Наблюдение 1

Больной П., 34 лет, обратился в отделение ультразвуковой диагностики для проведения эхокардиографии в связи с тем, что в последние полгода его стала беспокоить одышка при привычной физической нагрузке. Ранее пациент нигде не обследовался.

При проведении эхокардиографии в месте обычного расположения левого желудочка лоцировался анатомически правый желудочек, который верифицировался по наличию модераторного пучка. Анатомически правый желудочек соединялся с левым предсердием через трикуспидальный клапан, который лоцировался ближе к верхушке сердца по сравнению с митральным клапаном. Последний соединял морфологически левый желудочек с правым предсердием, в который впадала нижняя полая вена (рис. 1). Определялся параллельный ход магистральных артерий, при этом аорта лоцировалась слева и спереди от легочной артерии. Таким образом, имело место предсердно-желудочковое и желудочково-артериальное несоответствие. У пациента выявлялась также недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. На последнем клапане отмечалось увеличение градиента давления (рис. 2, 3).

Рис. 1. Эхокардиограмма больного П. (четырехкамерная проекция).

1 — анатомически правый желудочек; 2 — модераторный пучок; 3 — трикуспидальный клапан; 4 — левое предсердие; 5 — анатомически левый желудочек; 6 — митральный клапан; 7 — правое предсердие; 8 — печень; 9 — нижняя полая вена.

допплерография)»/>

Рис. 2. Трансмитральный поток у больного П. (импульсноволновая допплерография).

Рис. 3. Транстрикуспидальный поток у больного П. (постоянноволновая допплерография).

Имеющаяся допплер-эхокардиографическая картина была расценена как корригированная транспозиция магистральных сосудов, сочетающаяся с аномалией атриовентрикулярных клапанов. Пациент был направлен к кардиологу для дообследования и лечения.

Наблюдение 2

Причиной обращения пациента С., 38 лет, проживающего в одном из районов Курской области, послужила необходимость ежегодного сонографического обследования по поводу порока сердца (о характере порока пациент не знал).

При эхокардиографии определялся дефект межжелудочковой перегородки, локализовавшийся в ее перимембранозной части (рис. 4). На это указывало более медиальное (ближе к сектальной створке трикуспидального клапана) расположение дефекта при локации сердца по короткой оси из парастернальной позиции. Дефект был закрыт мембраной, в результате чего сформировалась аневризма межжелудочковой перегородки, которая пролабировала в полость правого желудочка. Кроме того, у пациента имела место аномалия митрального клапана в виде наличия его двойного отверстия (рис. 5). Регистрировалась регургитация различной степени через атриовентрикулярный и аортальный клапаны. Проходимость аневризмы межжелудочковой перегородки не была выявлена.

Рис. 4. Эхокардиограмма больного С.
а) — парастернальная позиция по длинной оси;
б) — парастернальная позиция по короткой оси на уровне аорты.

1 — правый желудочек; 2 — аорта; 3 — левое предсердие; 4 — левый желудочек; 5 — дефект межжелудочковой перегородки; 6 — аневризма межжелудочковой перегородки; 7 — правое предсердие.

Рис. 5. Эхокардиограмма больного С. (парастернальная позиция по короткой оси на уровне митрального клапана).

1 — правый желудочек; 2 — левый желудочек; 3 — аневризма межжелудочковой перегородки; 4 — митральный клапан с двойным отверстием.

Следовательно, в данном случае имелся дефект межжелудочковой перегородки со спонтанным его закрытием, сочетавшийся с аномалией митрального клапана (двойное отверстие митрального клапана), недостаточностью аортального, митрального и трикуспидального клапанов.

Наблюдение 3

Больной Л., 42 лет, проходил эхокардиографическое обследование в связи с артериальной гипертонией. При сканировании сердца из парастернального доступа по короткой оси на уровне аорты определялись две створки аортального клапана, линия смыкания которых располагалась вертикально. Более четкая локация створок отмечалась в систолу (рис. 6). Допплерографически регистрировалась недостаточность аортального клапана I степени.

Рис. 6. Эхокардиограмма больного Л. (парастернальная позиция по короткой оси на уровне аорты).
а) — диастола (неполная), б) — систола.

1 — правый желудочек; 2 — аорта; 3 — левое предсердие; 4 — правое предсердие.

Таким образом, у пациента имелся врожденный порок сердца — двустворчатый аортальный клапан в сочетании с недостаточностью.

Заключение

Из трех представленных наблюдений наиболее показательно первое, где пациент с редким и сложным пороком сердца достиг среднего возраста, не имея клинических проявлений заболевания. Этот факт, вероятно, связан с тем, что за счет корригированной транспозиции магистральных сосудов сохранялось физиологическое направление кровотока, а сопутствующие пороки атриовентрикулярных клапанов были компенсированы. По мере истощения функциональных резервов сердца появились симптомы сердечной недостаточности, что привело больного в лечебное учреждение. Проведенная трансторакальная эхокардиография позволила диагностировать корригированную транспозицию магистральных сосудов с сопутствующими пороками митрального и трикуспидального клапанов у больного с правосформированным и леворасположенным сердцем.

Отличительной особенностью второго наблюдения является то, что довольно большой перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки был полностью закрыт мембраной с формированием аневризмы перегородки. При этом имела место аномалия строения митрального клапана в виде двойного отверстия. Указанные выше пороки сочетались с недостаточностью аортального, митрального и трикуспидального клапанов.

Третье наблюдение демонстрирует асимптомность течения врожденного порока сердца — двустворчатого аортального клапана. Хотя порок и сочетался с недостаточностью клапана аорты, последняя была невыраженной, что не приводило к расстройствам гемодинамики. Только обследование по поводу артериальной гипертонии позволило диагностировать у пациента порок сердца.

Таким образом, трансторакальная допплер-эхокардиография с использованием современных ультразвуковых сканеров позволяет проводить адекватную диагностику врожденных, в том числе сложных, пороков сердца у взрослых больных.

Литература

  1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина. 1991. 351 с.
  2. Болезни сердца и сосудов / Под ред. Е.И. Чазова. М.: Медицина. 1992. Т.2. 508 с.
  3. Амосова Е.Н. Клиническая кардиология. Киев: Здоровье. 1998. Т.1. 710 с.
  4. Фейгенбаум Х. Эхокардиография. М.: Видар. 1999. 512 с.
  5. Фрид М., Грайнс С. Кардиология в таблицах и схемах. М.: Практика. 1996. 733 с.
  6. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография. М.: Мир. 1993. 347 с.
УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Врожденные пороки сердца: виды и методы диагностики

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это аномалии развития, приводящие к нарушению морфологического строения сердца, включая клапанный аппарат и магистральные сосуды.

ВПС возникают в период внутриутробного развития (как правило, на 2-8-й неделе) в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Данные аномалии могут встречаться как изолированно, так и в сочетании друг с другом.

Общая распространенность данной группы заболеваний составляет до 5- 8 случаев на 1000 родов. Врожденные пороки могут быть связаны с хромосомными аномалиями, однако, зачастую, диагностируются именно нехромосомные врожденные пороки сердца.

Общая частота нехромосомных ВПС составляет до 7 случаев на 1000 родов, из которых до 3,5% составляют перинатальные потери, 20% диагностируются пренатально, 5,6% беременностей прерывается в связи с выявленной аномалией плода. Сложные нехромосомные пороки сердца встречаются реже, примерно 2 случая на 1000 родов. Исходом в 8% случаев становится перинатальная смерть, 40% диагностируются внутриутробно, 14% становятся причиной прерывания беременности.

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

  • Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

  • Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

  • Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

  • Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

  • Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

  • Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

  • Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

  • Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Методы диагностики ВПС

Диагностика ВПС основывается на сборе данных анамнеза (наличие пороков развития, в том числе врожденных пороков сердца, генетических заболеваний у ближайших родственников; информация о беременности и наличии этиологических факторов у родителей).

При сборе жалоб обращают внимание на отставание ребенка в развитии, плохую прибавку в весе, плохой аппетит, вялое сосание из груди либо бутылочки, отказ от груди, цианоз, частые респираторные инфекции.

Физикальное обследование

При физикальном обследовании обращают внимание на цвет кожных покровов, определяют пульс и АД (на правой руки и любой ноге), выполняют аускультацию сердца, легких, обращают внимание на наличие периферических отеков, проводят пульсоксиметрию, определяют диурез.

Инструментальная диагностика

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Методы лечения ВПС

В большинстве случаев, лечение врожденных пороков сердца – хирургическое, и в зависимости от анатомии порока, определяют сроки и вид вмешательства. 

В целях стабилизации состояния перед планируемым оперативным лечением прибегают к методам терапевтического медикаментозного лечения критических состояний и осложнений ВПС.

Оперативное лечение

Оперативное лечение может быть выполнено экстренно, срочно и в плановом порядке. Кроме того, оперативное лечение может быть радикальным, либо вспомогательное (т.е. проводится гемодинамическая коррекция врожденного порока). 

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку

 

Врожденные пороки сердца (ВПС) — симптомы, причины, лечение


Общие сведения

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?
Врожденные пороки сердца — это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.
Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.
Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.
Сердце — это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры — желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.


Причины заболевания

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения — радиации и др.).
Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.
Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.
Проявления врожденных пороков сердца.
При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.
Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа — дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.
Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:
Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.
Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.
У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.
Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.
Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.


Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.


Профилактические меры

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.


Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.


Что может сделать врач

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).
Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.
Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.
Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.


Что можете сделать Вы

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.
Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.
Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.


Врождённые пороки сердца | ГУ «ЛРДКБ» ЛНР

Врождённые пороки сердца – это все пороки клапанов и перегородок сердца, возникшие в утробе матери ещё до появления младенца на свет. К классическим порокам сердца также относится врождённое поражение коронарных сосудов. Мировая статистика показывает, что частота рождения детей с врожденными пороками сердца составляет 6–8 на 1000 живых родов.          

На сегодняшний день известен целый ряд факторов риска, которые могут оказывать негативное влияние на развивающееся сердце.  В частности, девочкам следует прививаться от краснухи, чтобы не заболеть ею во время беременности. Если во время беременности существует необходимость в приёме лекарственных средств, перед их приёмом обязательно необходимо консультироваться с врачом. И, конечно, никакого алкоголя и никотина во время беременности и после родов (в период грудного вскармливания).

Особо важным для будущей мамы является посещение всех предусмотренных профилактических осмотров беременных. Во время таких регулярных осмотров возможно выявить порок сердца ещё до рождения ребёнка. В этих целях осуществляется тщательное обследование младенца в утробе матери посредством УЗИ. От опыта врача и качества аппарата УЗИ зависит вероятность выявления возможного порока сердца у ещё не рождённого ребёнка.

Главной причиной возникновения симптомов пороков сердца является недостаток кислорода. Один из главных признаков — синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин малыша в момент рождения. Этот симптом синих патологий (так их принято называть в мире медицины) может проявляться при криках и во время кормления. Однако далеко не все виды пороков сердца сопровождаются таким маркером: при белых пороках сердца малыш бледнеет, а конечности остаются холодными. Еще один важный показатель пороков развития сердца — это шумы. Однако далеко не всегда такой симптом говорит о наличии органической патологии сердца малыша.

Следует заметить, что далеко не во всех случаях диагностировать патологию сердца получается заранее. Бывает и так, что врожденные пороки сердца проходят мимо бдительных глаз врачей. В этих случаях патология может дать знать о себе через несколько лет после рождения или даже в школьном возрасте в период быстрого роста. Возможно, ребенок будет отставать от сверстников в физическом развитии, ему труднее будут даваться физические упражнения и появятся боли в области сердца, проблемы с давлением, слабость и другие симптомы.

Родители могут сами заметить некоторые симптомы пороков сердца:

  1. Отставание в умственном или физическом развитии от своих сверстников.
  2. Сохраняющаяся бледность или синюшность кожных покровов.
  3. Утолщение контура концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и выпуклая форма ногтей по типу формы часового стекла.
  4. Одышка и быстрое утомление при физической нагрузке.
  5. Отсутствие желания присоединиться к активным играм своих ровесников.
  6. Эпизоды с повторяющимися внезапными обмороками, связанными с эмоциональной или физической нагрузкой.
  7. Изменение формы грудной клетки с западением (вогнутые поверхности) нижних отделов с одновременным выпячиванием увеличенного в размерах живота.
  8. Частые простудные заболевания.
  9. Отсутствие аппетита.
  10. Жалобы на боли в сердце.
  11. Ощущения сердцебиения и перебоев в сердце.

По мере взросления ребёнка могут возникать новые пороки сердца – комбинация из уже исправленного врождённого порока и вновь возникшего. В связи с этим детям, подвергшимся хирургической коррекции порока сердца, позже нередко требуется повторная операция на сердце.  При устранении сложных пороков сердца ещё в младенчестве, дальнейшее развитие ребёнка может протекать абсолютно нормально.

Весь спектр врождённых пороков сердца включает в себя как незначительные пороки, которые лишь в малой степени сказываются на сердечно-сосудистой системе, так и очень серьёзные пороки сердца, которые без необходимой терапии уже в раннем возрасте приводят к смерти. В целом, дети с пороками сердца средней тяжести и тяжёлыми пороками сердца, которым не была проведена соответствующая операция, не могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Благодаря усовершенствованным методам диагностики, на сегодняшний день пороки сердца выявляются уже на первом году жизни ребёнка. Тем не менее, особо тяжёлые пороки сердца, сопровождающиеся ухудшением кислородоснабжения, оказывают очень сильное негативное влияние на здоровье ребёнка и требуют наискорейшего лечения.

При наличии очень сложного порока сердца простой коррекции часто бывает недостаточно. В таких случаях требуется несколько пошаговых операций для стабилизации состояния пациента и повышения продолжительности его жизни.

Таким образом, при малейшем подозрении на ВПС, ребенка необходимо показать специалистам, узнать точный диагноз. И тогда, когда диагноз будет ясен, можно говорить о «прогнозе», т.е. о том, что надо делать и когда и что ждет ребенка в будущем.

Источник: Врач кардиоревматолог ГУ «ЛРДКБ»ЛНР    Савченко О.С.

В «ОКБ №1» впервые в УРФО успешно провели гибридную операцию у годовалого малыша с тяжелым пороком сердца

12 Октября 2018

Тюменский малыш родился с редким врожденным пороком сердца – атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Две бригады хирургов, используя современные методы открытой и эндоваскулярной хирургии, провели гибридную операцию, которая позволила спасти жизнь маленькому пациенту!

            Атрезия легочной артерии относится к очень редким порокам, не превышает 1% среди всех врожденных пороков сердца. Эта аномалия крайне критическая и угрожает жизни ребенка! Можно сказать, у маленького пациента легочная артерия просто заросла. И кровь поступала не через эту артерию, а через открытый артериальный проток. Но, как у всех детей такого возраста, этот открытый проток скоро бы закрылся. То есть, ребёнок бы просто погиб в течение нескольких дней. 

            «Областная клиническая больница №1» известна своими специалистами, комплексным подходом к хирургическому лечению и успешным опытом проведения гибридных операций. Так и в этом случае. Операция прошла в два этапа.

            Первый этап провели практически сразу после рождения мальчика. Вначале эндоваскулярно (через минимальный прокол) с отточенным мастерством прошел через легочную артерию и поставил стент Крашенинин Дмитрий Владиславович, заведующий отделением рентгенхирургических методов диагностики и лечения. Далее установил системно-легочный шунт уже Горбатиков Кирилл Викторович, заведующий детским кардиохирургическим отделением «ОКБ №1». 

            Второй этап провели практически через год. Во время открытой операции Горбатиков Кирилл Викторович убрал стент, уже на тот момент выполнивший свою роль, и хирургически восстановил проходимость правого желудочка, сделав пластику трехстворчатого клапана. Благодаря мастерству удалось выполнить важную задачу — сохранить правый желудочек. Сказать, что это была ювелирная работа — ничего не сказать. Ведь, речь идет о швах менее 1 мм! 

            Операция длилась несколько часов и завершилась успешно. Сейчас малыш находится дома в кругу любящей семьи. «О том, что его жизнь была под угрозой из-за страшного врожденного порока сердца ему будет напоминать только маленький шрам. Сейчас ребенок может расти здоровым и активным. Чего мы ему желаем всем отделением!», — поделился Кирилл Викторович. 

            Гибридная кардиохирургия, особенно детская, является показателем высочайшего уровня медицинского учреждения и профессионализма хирургов и анестезиологов-реаниматологов. Это также возможно благодаря современному оснащению больницы и постоянному совершенствованию практических навыков специалистов. 

            Кстати, данная операция активно обсуждалась на международном уровне в кардиохирургическом сообществе. И кроме благодарности счастливых родителей, врачи «ОКБ №1» в очередной раз получили признание коллег из ведущих клиник мира! 

Врожденный порок сердца – обзор

46.1 Введение

Врожденные пороки сердца встречаются часто и серьезно. При предполагаемой распространенности примерно 8 на 1000 они являются наиболее распространенным врожденным дефектом во всем мире и самой частой причиной смерти, связанной с врожденным дефектом ( 1 ). В результате достижений в области эхокардиографии, эхокардиографии плода, катетеризации сердца, электрофизиологии и сердечно-сосудистой хирургии многие люди с самыми тяжелыми поражениями сердца в настоящее время доживают до зрелого возраста и ведут полноценную жизнь ( 2 ).Это повысило осведомленность о необходимости выявления генов, участвующих во всех формах врожденных пороков сердца, как изолированных, так и синдромальных, поскольку пациенты и их семьи запрашивают информацию о рисках рождения ребенка с врожденным пороком сердца ( 3 ). .

Хотя большинство пороков сердца являются изолированными, примерно одна треть возникает как один из компонентов генетического синдрома ( 4 ). Часто это врожденный порок сердца, представляющий собой находку, которая предупреждает медицинскую бригаду о возможности генетического синдрома.Как и в случае с любым пациентом с врожденным дефектом, основная роль медицинского генетика состоит в том, чтобы оценить, является ли находка изолированной находкой или представляет собой одно из проявлений основного синдрома. Синдром обычно подозревают, когда поражение сердца связано с находками, выявленными в медицинском, пренатальном или семейном анамнезе, или со специфическими дисморфическими находками (большие и малые аномалии) при физикальном обследовании. В этих случаях может быть назначено подтверждающее тестирование, будь то анализ хромосом, флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) или анализ одного гена.Для других случаев с дополнительными находками, которые не имеют узнаваемого паттерна, сравнительная гибридизация генома массива (aCGH) является полезным всесторонним скринингом при оценке пациента с врожденным пороком сердца.

Постановка точного генетического диагноза пациенту с врожденным пороком сердца имеет несколько явных преимуществ, включая возможность предоставления точных рекомендаций по прогнозу, точной причинно-следственной связи и риску рецидива как для родителей, так и для ребенка ( 5 ).Хотя такие же преимущества существуют и для изолированного поражения сердца, к сожалению, просто меньше информации. Например, консультирование супружеской пары, у которой только что родился ребенок с изолированным врожденным пороком сердца, о риске рождения еще одного больного ребенка остается в значительной степени неизменной при молекулярном анализе и основано на эмпирических данных о рецидивах ( 3 ).

Несмотря на достижения в области фундаментальной науки и техники, наше понимание генетической основы врожденных пороков сердца остается ограниченным.Это связано с тем, что врожденные пороки сердца не являются вариабельными проявлениями одной аберрации развития. Скорее, они представляют собой этиологически гетерогенный набор пороков развития с перекрывающимися генетическими факторами и факторами окружающей среды. Кроме того, генетическим открытиям препятствует тот факт, что изолированные пороки сердца редко демонстрируют менделевское наследование, поэтому большая часть прогресса в этой области связана с использованием животных моделей ( 6 ). Однако успехи в понимании лежащей в основе генетической этиологии подчеркивают важность последующего наблюдения за недиагностированными пациентами.

В этой главе представлен обзор врожденных пороков сердца с точки зрения, наиболее актуальной для клинического генетика. Сердечная эмбриология рассматривается и коррелирует со специфическими поражениями сердца. Мы рассматриваем распространенные генетические синдромы, основным проявлением которых является порок сердца, классифицированные по этиологии: хромосомные/анеуплоидные синдромы, синдромы сегментарной хромосомной делеции/дупликации, мутации одного гена и тератогенные. Наконец, пересматривается консультирование по вопросам риска рецидива.

Типы врожденных пороков сердца | Детская больница CS Mott

Типы врожденных пороков сердца

Существует множество типов врожденных пороков сердца. Если при дефекте снижается количество кислорода в организме, его называют цианотичным. Если дефект не влияет на поступление кислорода в организм, его называют ацианотическим.

Что такое цианотические пороки сердца?

Цианотические пороки сердца — это пороки, при которых кровь, богатая кислородом, и кровь с низким содержанием кислорода смешиваются.

При цианотических пороках сердца к тканям организма поступает меньше крови, богатой кислородом.Это приводит к развитию синеватого оттенка (цианоза) кожи, губ и ногтевых лож.

Цианотические пороки сердца включают:

Что такое цианотические пороки сердца?

Врожденные пороки сердца, которые в норме не препятствуют поступлению кислорода или крови к тканям организма, называются ацианотическими пороками сердца. Голубоватый оттенок кожи у детей с ацианотическими пороками сердца встречается нечасто, хотя он может встречаться. Если появляется голубоватый оттенок, это часто происходит во время деятельности, когда ребенку нужно больше кислорода, например, во время плача и кормления.

Врожденные ацианотические пороки сердца включают:

Что не считается пороком?

Небольшое отверстие в сердце, называемое открытым овальным окном, не считается пороком сердца. Встречается у многих здоровых людей. Но обычно это не требует лечения.

Кредиты

Актуально на: 31 августа 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор: Джон Поуп, доктор медицины, педиатрия
Мартин Дж. Габика, доктор медицины, семейная медицина
E.Грегори Томпсон, доктор медицинских наук, внутренние болезни
Адам Хасни, доктор медицинских наук, семейная медицина
Ларри А. Латсон, доктор медицины, детская кардиология

Актуально на: 31 августа 2020 года

Автор: Здоровый персонал

Медицинское обозрение: John Pope MD — Pediatrics & Martin J. Gabica MD — Family Medicine & E. Gregory Thompson MD — Internal Medicine & Adam Husney MD — Family Medicine & Larry A. Latson MD — Pediatric Cardiology

Congenital Heart Disease — MU Health Care

Врожденный порок сердца означает, что вы родились со структурной проблемой или аномалией сердца.Эти проблемы могут быть обнаружены при рождении или могут не вызывать симптомов, пока вы не станете взрослым.

В Медицинском Центре Сердца и Сосудов Университета Миссури наши специалисты оказывают сострадательную помощь при диагностике и лечении пороков сердца. Мы используем передовые технологии визуализации сердца для выявления пороков сердца, в том числе безрадиационную магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ) и эхокардиограммы. После определения мы создаем индивидуальный план лечения, который будет работать для вас и ваших индивидуальных обстоятельств.

Причины врожденных пороков сердца

В большинстве случаев врожденные пороки сердца не имеют известной причины. У вас может быть больше шансов иметь порок сердца из-за ваших генов или если ваша мать подверглась воздействию инфекций, радиации или токсинов во время беременности.

Наличие врожденного порока сердца увеличивает риск возникновения проблем с сердцем, таких как сердечная недостаточность , эндокардит (сердечная инфекция), мерцательная аритмия   и проблемы с сердечными клапанами . В MU Health Care мы управляем этими рисками и помогаем вам улучшить здоровье вашего сердца.

Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки

Наиболее распространенными врожденными пороками сердца являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки представляет собой отверстие в стенке (перегородке), разделяющей верхние камеры сердца (предсердие). Точно так же дефект межжелудочковой перегородки представляет собой отверстие в стенке, разделяющее нижние камеры сердца (желудочки).

При обоих типах порока кровь может затекать обратно в сердце.Эта утечка заставляет сердце работать с большей нагрузкой, чтобы перекачивать кровь в легкие или в организм. Со временем эта дополнительная работа может привести к повреждению сердца и осложнениям.

Открытое овальное отверстие

Овальное отверстие представляет собой отверстие в части сердца, разделяющей верхнюю правую и левую камеры. У плода это отверстие имеет лоскут ткани, который действует как односторонняя дверь, позволяя крови течь в левую часть сердца, не попадая в легкие. Крови не нужно поступать в легкие до рождения детей, поскольку они не дышат в утробе матери.

Обычно, когда ребенок делает свой первый вдох после рождения, кровь начинает течь через легкие. Овальное отверстие закрывается в течение нескольких дней, так как в нем больше нет необходимости. Иногда это отверстие остается открытым (патент). Открытое овальное окно может нуждаться в лечении, если у вас есть другие пороки сердца или если у вас был инсульт, вызванный тромбом.

Усовершенствованное лечение врожденных пороков сердца 

Специалисты по кардиологии в Центре сердечно-сосудистых заболеваний MU Health Care работают как одна команда, чтобы помочь определить подходящее для вас лечение.Мы предлагаем комплексные варианты лечения пороков сердца у взрослых.

Наши опытные интервенционные кардиологи используют новейшую малоинвазивную процедуру для закрытия дефектов перегородки и открытого овального окна. Во время этой процедуры врач делает разрез в бедренной артерии (артерия в паху). Используя рентгеновскую технологию, врач вводит специальные инструменты в сердце и использует их для закрытия отверстий в стенках сердца. Закрывая дефекты, наши кардиологи предотвращают обратное затекание крови и снижают нагрузку на сердце.Эти процедуры снижают риск осложнений, вызванных пороком сердца.

Узнайте больше о сердечно-сосудистых заболеваниях в MU Health Care.

Уход за младенцами с врожденными пороками сердца и их семьями

REBECCA B. SAENZ, MD, DIANE K. BEEBE, MD, и LARAMIE C. TRIPLETT, MD, Медицинский центр Университета Миссисипи, Джексон, Миссисипи

Am Fam Physician .  1999 апреля 1; 59 (7): 1857-1866.

См. соответствующий информационный материал для пациентов о врожденных пороках сердца, написанный авторами этой статьи.

Врожденные пороки сердца подразделяются на две широкие категории: цианотические и цианотические поражения. Наиболее распространенными ацианотическими поражениями являются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, атриовентрикулярный канал, легочный стеноз, открытый артериальный проток, аортальный стеноз и коарктация аорты. Застойная сердечная недостаточность является основной проблемой у младенцев с ацианотическими поражениями. Наиболее частыми цианотическими поражениями являются тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий. У младенцев с цианотическими поражениями гипоксия является более серьезной проблемой, чем застойная сердечная недостаточность.Подозрение на врожденный порок сердца должно быть вызвано наличием затруднений при кормлении в сочетании с тахипноэ, потливостью и рецессией подреберья или тяжелой задержкой роста. Последующее наблюдение за новорожденными с врожденными пороками сердца должно осуществляться по схеме обычного ухода за здоровыми детьми с некоторыми изменениями, такими как введение противогриппозной и пневмококковой вакцин. При наличии застойной сердечной недостаточности требуется более частое наблюдение. Семейные психологические проблемы также должны быть решены.Одна из главных ролей семейного врача — помочь родителям правильно поставить диагноз, проясняя ожидания и заблуждения и отвечая на конкретные вопросы.

Зарегистрированная частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет восемь случаев на 1000 живорождений.1 Семейные врачи должны знать, как проводить скрининг пороков сердца у младенцев, как стабилизировать младенцев с этими проблемами и как справляться с их проблемами в совместной работе с детский кардиолог и кардиохирург.Как защитники пациентов, мы также должны быть готовы помочь родителям и другим членам семьи справиться с психосоциальными аспектами хронического заболевания у ребенка.

Диагностика

Исследования показывают, что от 30 до 60 процентов врожденных пороков сердца могут быть обнаружены пренатально с помощью четырехкамерного скрининга.2 Четырехкамерная трансвагинальная эхокардиография с высоким разрешением может обеспечить детальную визуализацию анатомии сердца плода и выявить крупные аномалий,2 хотя рутинный пренатальный скрининг на ИБС остается спорным.Однако в одном крупном исследовании3 использование только четырехкамерной проекции привело бы к игнорированию 23% дефектов. Более подробная эхокардиография плода в проекциях оттока может быть особенно полезной для выявления аномалий магистральных артерий3 и показана при беременности с повышенным риском ИБС.2

К женщинам с высоким риском рождения ребенка с ИБС относятся женщины с диабет, семейный анамнез ИБС или воздействие таких препаратов, как индометацин (Indocin).2 Кроме того, заражение краснухой в первом триместре и проживание на больших высотах связаны с повышенной частотой возникновения открытого артериального протока.4 Другие дети с высоким риском ИБС включают детей с аномалиями других систем и детей с синдромами, связанными с аномальными кариотипами.2 ,4 Если выявлена ​​сердечная аномалия, необходима полная оценка других систем. Также рекомендуется кариотипирование.3 Хотя предпочтительна ранняя пренатальная диагностика, поражения могут развиваться и на более поздних сроках беременности.Таким образом, некоторые аномалии могут быть полностью пропущены.2 Время сканирования является спорным. В большинстве исследований сканирование проводилось между 18 и 22 неделями беременности.2

У одной трети новорожденных с ИБС симптомы, угрожающие жизни, развиваются в течение первых нескольких дней жизни. Уровень младенческой смертности в этих случаях достигает 90 %.5 У 80 % младенцев с критическим заболеванием основным симптомом является застойная сердечная недостаточность.5 Часто возникают трудности с кормлением, которые часто связаны с тахипноэ, потливостью и подреберная ретракция.6 Подозрение на ИБС должно возникнуть, если кормление занимает более 30 минут. Затрудненное кормление в анамнезе часто предшествует явной застойной сердечной недостаточности, даже если только через 6–12 часов. 6 При осмотре признаки застойной сердечной недостаточности включают S 3 галоп и легочные хрипы. Неспособность распознать застойную сердечную недостаточность как причину симптомов у младенцев с ИБС часто приводит к неправильной диагностике и лечению септицемии.6

Наличие или отсутствие шума в сердце не является надежным основанием для диагностики ИБС.Преходящие шумы часто выслушиваются у младенцев без сердечных аномалий. Кроме того, шум отсутствует при многих тяжелых формах ИБС, таких как атрезия трикуспидального клапана, коарктация аорты и транспозиция магистральных сосудов. Когда шум связан с пороком сердца, интенсивность шума не связана с тяжестью аномалии. Однако характер шума (резкий, дующий или музыкальный) наряду с другими звуками сердца полезен для дифференциации легких дефектов от тяжелых аномалий.7 Возраст младенца на момент первого появления шума также может быть полезен. Если шум обнаружен в течение 24 часов после рождения, риск ИБС составляет один к 12; в этой ситуации открытый артериальный проток обычно является основным пороком сердца, и он обычно закрывается до выписки ребенка из больницы. Если шум впервые слышен в возрасте шести месяцев, вероятность ИБС составляет один к семи; в возрасте 12 месяцев риск ИБС составляет 1 из 50,1

Следует пальпировать бедренный и плечевой пульс.У младенцев с некоторыми обструктивными поражениями левой половины сердца бедренный пульс может быть пальпируемым, но один или оба плечевых пульса могут не пальпироваться6. У детей с открытым артериальным протоком бедренный пульс может присутствовать при рождении, но может стать ослабленным. или отсутствует при закрытии артериального протока в возрасте от 3 до 14 дней.6,7

Подозрение на цианоз должно быть подтверждено пульсоксиметрией. Когда причиной цианоза являются легочные заболевания, введение 100-процентного кислорода обычно увеличивает сатурацию артериальной крови кислородом по крайней мере до 95 процентов.У пациентов с цианотической ИБС насыщение кислородом увеличивается только до 80–85 процентов.5

Электрокардиограмма (ЭКГ) показана при подозрении на ИБС или аритмию. Если индекс подозрения высок на основании других признаков, нормальная ЭКГ не исключает наличия ИБС.6 Рентгенограмма грудной клетки младенца с застойной сердечной недостаточностью демонстрирует кардиомегалию и увеличение легочных сосудистых отметин.1 Серьезный основной порок сердца маловероятно, если младенец клинически здоров и данные электрокардиографии и рентгенографии в норме.1

Для окончательной оценки требуется визуализация сердца. Эхокардиография остается основным диагностическим методом, но магнитно-резонансная томография обеспечивает превосходную анатомическую оценку и часто дает даже больше информации, чем ангиография.8

Распространенные врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца подразделяются на две широкие категории: цианотичные и цианотические. При ацианотических дефектах наиболее частым симптомом является застойная сердечная недостаточность. Наиболее распространенными ацианотическими поражениями являются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, атриовентрикулярный канал, легочный стеноз, открытый артериальный проток, аортальный стеноз и коарктация аорты.У младенцев с цианотическими дефектами основной проблемой является гипоксия. Наиболее частыми дефектами, связанными с цианозом, являются тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий. Эти девять поражений составляют 85 процентов всех врожденных пороков сердца.9 В таблице 1 показаны некоторые особенности этих поражений. Оставшиеся 15% часто представляют собой цианотические дефекты9 и включают атрезию трехстворчатого клапана, тотальный аномальный легочный венозный возврат, артериальный ствол и гипоплазию левых отделов сердца.

Посмотреть / Печать Таблица

Таблица 1
Самые распространенные дефекты врожденного врожденного сердца и некоторые из их функций
Сердце Defect Комментарии Комментарии

Акьянотические поражения

желудочковый дефект

Размер дефекта определяет гемодинамическую картину.В 30-40% случаев спонтанное закрытие происходит в течение первых 6 мес.

Хирургическое вмешательство требуется, если у младенца наблюдается задержка развития, легочная гипертензия или сброс крови справа налево > 2:1.

Дефект межпредсердной перегородки

Часто бессимптомный; 87% вторичного типа закрываются к 4 годам. Первичный и синусовый типы требуют хирургического вмешательства. Поздние осложнения включают пролапс митрального клапана, фибрилляцию или трепетание предсердий и легочную гипертензию.

Атриовентрикулярный канал

Сочетание первичного типа дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки и общего атриовентрикулярного клапана. Клиническая картина аналогична дефекту межжелудочковой перегородки. Паллиативное бандажирование легочной артерии при рефрактерной застойной сердечной недостаточности.

Легочный стеноз

Может протекать бессимптомно или может привести к тяжелой застойной сердечной недостаточности. Может быть полезным вливание простагландина E 1 при рождении.Клапанный тип может потребовать баллонной вальвулопластики.

Открытый артериальный проток

У недоношенных детей может произойти самопроизвольное закрытие или закрытие, индуцированное индометацином. У доношенных детей спонтанное закрытие менее вероятно, и индометацин не помогает. Возможна рецидивирующая пневмония. Обычно требуется хирургическая перевязка. Отсутствие долгосрочных последствий при адекватном лечении.

Аортальный стеноз

Может протекать бессимптомно.Может потребоваться замена клапана и антикоагулянтная терапия.

Коарктация аорты

В 98% случаев возникает в месте отхождения левой подключичной артерии. Артериальное давление выше на руках, чем на ногах. Сильный пульс на руках и снижение пульса на ногах. Хирургическое лечение обычно требуется в возрасте от 2 до 4 лет.

Цианотические поражения

Тетрада Фалло

Наиболее распространенный ИБС после младенческого возраста.Дефекты включают дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, обструкцию правого оттока и перекрытие аорты. Периодические эпизоды гиперпноэ, раздражительности, цианоза со снижением интенсивности шума. Может потребоваться паллиативное шунтирование. Требуется хирургическое вмешательство в возрасте до 4 лет.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция легочной артерии и аорты. Дуктус-зависимый. Рассмотрите паллиативную баллонную предсердную септостомию, но необходимо как можно скорее окончательное хирургическое переключение аорты и легочной артерии.Поздние осложнения включают легочный стеноз, митральную регургитацию, аортальный стеноз, обструкцию коронарных артерий, желудочковую дисфункцию и аритмии.

Таблица 1
Самые распространенные врожденные дефекты сердца и некоторые из их функций
комментариев комментариев

Акьянотические поражения

желудочковый дефект желудочка

Размер дефекта диктует гемодинамическую картину.В 30-40% случаев спонтанное закрытие происходит в течение первых 6 мес.

Хирургическое вмешательство требуется, если у младенца наблюдается задержка развития, легочная гипертензия или сброс крови справа налево > 2:1.

Дефект межпредсердной перегородки

Часто бессимптомный; 87% вторичного типа закрываются к 4 годам. Первичный и синусовый типы требуют хирургического вмешательства. Поздние осложнения включают пролапс митрального клапана, фибрилляцию или трепетание предсердий и легочную гипертензию.

Атриовентрикулярный канал

Сочетание первичного типа дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки и общего атриовентрикулярного клапана. Клиническая картина аналогична дефекту межжелудочковой перегородки. Паллиативное бандажирование легочной артерии при рефрактерной застойной сердечной недостаточности.

Легочный стеноз

Может протекать бессимптомно или может привести к тяжелой застойной сердечной недостаточности. Может быть полезным вливание простагландина E 1 при рождении.Клапанный тип может потребовать баллонной вальвулопластики.

Открытый артериальный проток

У недоношенных детей может произойти самопроизвольное закрытие или закрытие, индуцированное индометацином. У доношенных детей спонтанное закрытие менее вероятно, и индометацин не помогает. Возможна рецидивирующая пневмония. Обычно требуется хирургическая перевязка. Отсутствие долгосрочных последствий при адекватном лечении.

Аортальный стеноз

Может протекать бессимптомно.Может потребоваться замена клапана и антикоагулянтная терапия.

Коарктация аорты

В 98% случаев возникает в месте отхождения левой подключичной артерии. Артериальное давление выше на руках, чем на ногах. Сильный пульс на руках и снижение пульса на ногах. Хирургическое лечение обычно требуется в возрасте от 2 до 4 лет.

Цианотические поражения

Тетрада Фалло

Наиболее распространенный ИБС после младенческого возраста.Дефекты включают дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, обструкцию правого оттока и перекрытие аорты. Периодические эпизоды гиперпноэ, раздражительности, цианоза со снижением интенсивности шума. Может потребоваться паллиативное шунтирование. Требуется хирургическое вмешательство в возрасте до 4 лет.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция легочной артерии и аорты. Дуктус-зависимый. Рассмотрите паллиативную баллонную предсердную септостомию, но необходимо как можно скорее окончательное хирургическое переключение аорты и легочной артерии.Поздние осложнения включают легочный стеноз, митральную регургитацию, аортальный стеноз, обструкцию коронарных артерий, желудочковую дисфункцию и аритмии.

ДЕФЕКТ ПЕРЕГОРОДКИ ЖЕЛУДОЧКОВ

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным ИБС, на долю которого приходится от 15 до 20 процентов всех случаев изолированного ИБС.10 Он может возникать в любой локализации перегородки. Гемодинамическая значимость дефекта межжелудочковой перегородки связана с размером дефекта и колеблется от незначительной до тяжелой.Самопроизвольное закрытие в течение первых шести месяцев жизни происходит в 30-40% мембранных и мышечных дефектов10 и чаще встречается при небольших дефектах, чем при более крупных дефектах.

Застойная сердечная недостаточность, которая может начать развиваться в возрасте шести-восьми недель, лечится диуретиками и дигоксином (ланоксином). Показания к хирургическому закрытию включают остановку роста, которая не поддается медикаментозному лечению, признаки надвигающейся легочной гипертензии или соотношение легочного и системного кровотока более 2:1, что определяется при катетеризации сердца.Послеоперационные осложнения включают дефекты проводимости, такие как транзиторная блокада правой ножки пучка Гиса.

ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефекты межпредсердной перегородки могут возникать по типу венозного синуса, вторичного или первичного типа. Общая частота спонтанного закрытия вторичного типа дефекта межпредсердной перегородки составляет 87% в первые четыре года жизни. Первичный тип и типы венозного синуса с дефектами более 8 мм редко закрываются спонтанно, и обычно требуется хирургическое вмешательство. Большинство детей с дефектом межпредсердной перегородки остаются бессимптомными, но у тех, у кого развивается застойная сердечная недостаточность, обычно достаточно медикаментозного лечения диуретиками и дигоксином.

Показаниями к хирургическому закрытию являются персистенция дефекта в возрасте старше четырех лет, рефрактерная застойная сердечная недостаточность и наличие других сопутствующих дефектов, таких как дефект межжелудочковой перегородки или клапанные аномалии. Сердечные аритмии и пролапс митрального клапана могут быть поздними последствиями леченного или нелеченного дефекта межпредсердной перегородки у детей или взрослых. Легочная гипертензия может развиться у взрослых с невылеченным дефектом межпредсердной перегородки. Трепетание или фибрилляция предсердий также могут возникать у взрослых с дефектом межпредсердной перегородки в анамнезе, независимо от лечения.

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ

Атриовентрикулярный канал характеризуется сочетанием дефекта межпредсердной перегородки первичного типа, общего атриовентрикулярного клапана и дефекта межжелудочковой перегородки входного типа. Большинство гемодинамических проблем, связанных с этой аномалией, вызваны дефектом межжелудочковой перегородки, хотя митральная регургитация или регургитация из левого желудочка в правое предсердие, или и то, и другое, могут усиливать легочную перегрузку.

Лечение застойной сердечной недостаточности в сочетании с атриовентрикулярным каналом, показания к хирургическому лечению и послеоперационные осложнения аналогичны описанным для дефекта межжелудочковой перегородки.Корригирующую операцию следует проводить до начала окклюзионной болезни легочных сосудов. Паллиативное бандажирование легочной артерии может быть выполнено у младенцев с рефрактерной застойной сердечной недостаточностью, которые слишком малы для радикальной пластики.

ЛЕГОЧНЫЙ СТЕНОЗ

Легочный стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Клинические проявления легочного стеноза варьируют от бессимптомного поражения до выраженной застойной сердечной недостаточности. Новорожденные могут реагировать на инфузию простагландина E 1 .Баллонная вальвулопластика, выполняемая во время катетеризации сердца, является предпочтительным методом лечения клапанного типа легочного стеноза. Если это вмешательство оказывается безуспешным, а также при других видах непроходимости необходимо хирургическое вмешательство.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИОЗНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток является распространенной проблемой у недоношенных детей. Закрытие может быть спонтанным; если требуется медицинское закрытие, эффективен индометацин. У доношенных детей самопроизвольное закрытие маловероятно, и индометацин не эффективен.Застойная сердечная недостаточность и рецидивирующая пневмония являются вероятными осложнениями, если кровоток через проток значителен.

Хирургическое лигирование остается предпочтительным методом закрытия, и его следует выполнять как можно скорее. Сердечно-легочный шунт не требуется. Набирают популярность нехирургические методы коррекции открытого артериального протока, такие как катетеризация эмболического устройства у доношенных детей и терапия индометацином у недоношенных детей. Открытый артериальный проток является единственным ИБС, который можно считать хирургически «вылеченным» без долгосрочных последствий.

АОРТИЧЕСКИЙ СТЕНОЗ

Аортальный стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Он может протекать бессимптомно или вызывать симптомы застойной сердечной недостаточности. Градиент давления через стеноз увеличивается с ростом ребенка, так как увеличивается сердечный выброс.

Хирургическая коррекция является предпочтительным методом лечения. Сроки операции зависят от сердечно-легочного статуса ребенка, типа запланированной процедуры (вальвулотомия или замена клапана) и размера клапана, если требуется трансплантат.При замене протеза клапана требуется пожизненная антикоагулянтная терапия.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Сужение аорты может возникать в любом месте по ее длине, но в 98% случаев оно возникает непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии.9 Классическим клиническим признаком коарктации аорты является повышение артериального давления. в руках, чем в ногах, и пульс, который учащается в руках, но уменьшается в ногах. Хирургическое восстановление обычно проводится в возрасте от двух до четырех лет.Срочная хирургическая коррекция проводится в случаях циркуляторного шока, кардиомегалии, тяжелой артериальной гипертензии или тяжелой застойной сердечной недостаточности.

ТЕТРАЛОГИЯ ФАЛЛО

Тетрада Фалло является наиболее распространенным ИБС, наблюдаемым после младенческого возраста, с хирургическим вмешательством, обычно предпринимаемым, когда ребенок достигает трехлетнего возраста. гипертрофия и перекрытие аорты. Классическим клиническим проявлением является «припадок тет», характеризующийся гиперпноэ, раздражительностью, цианозом и снижением интенсивности шума.

Приседания уменьшают системный венозный возврат, задерживая кровь в ногах, разрывая цикл перегрузки-гипоксии. Если этот прием неэффективен, может потребоваться медикаментозное лечение. Медикаментозное ведение тетрады Фалло включает обучение пациентов и родителей способам лечения «припадков», профилактике анемии и профилактике подострого бактериального эндокардита. Хирургическое паллиативное лечение заключается в размещении шунта от подключичной артерии до ипсилатеральной легочной артерии.В настоящее время выполняется несколько различных типов шунтирующих процедур. Тотальное восстановление включает в себя установку заплаты на дефект межжелудочковой перегородки и расширение пути оттока правого желудочка. Полная коррекция проводится до достижения ребенком четырехлетнего возраста.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

Полная транспозиция магистральных артерий встречается примерно у 5% детей с ИБС.10 Аорта и легочные артерии транспозируются, так что два кровообращения идут раздельно и параллельно, а не последовательно.Младенцы с транспозицией магистральных артерий цианотичны при рождении и часто имеют застойную сердечную недостаточность. Сопутствующие дефекты, такие как дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток, которые позволяют смешивать кровь из двух контуров, необходимы для выживания младенца. Транспозиция магистральных сосудов называется «зависимой от протока», что означает, что проток должен оставаться открытым путем инфузии простагландина до проведения операции. Метаболические аномалии и тяжелая гипоксия должны быть устранены до хирургического вмешательства.Баллонная предсердная септостомия может быть выполнена паллиативно для увеличения перемешивания крови.

Окончательной хирургической процедурой выбора является операция артериального переключения, при которой аорта и легочная артерия пересекаются и снова соединяются в их надлежащих положениях, что приводит к физиологическому восстановлению. Его следует выполнить как можно скорее. Пятилетняя выживаемость после операции артериального переключения составляет 82 процента. Сопутствующие дефекты, такие как дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и открытый артериальный проток, могут потребовать поэтапной пластики.К поздним осложнениям хирургического лечения относятся легочный или аортальный стеноз, обструкция коронарных артерий, желудочковая дисфункция, аритмии и митральная регургитация.

Проблемы поддержания здоровья

Задержка роста у детей раннего возраста с ацианотическим ВПС прямо пропорциональна тяжести гемодинамических нарушений. Наиболее тяжело страдают младенцы с застойной сердечной недостаточностью.11 Ацианотические поражения, как правило, ставят под угрозу увеличение веса, а не роста, тогда как цианотические поражения, как правило, влияют как на рост, так и на вес.12 Младенцы с цианотическими поражениями имеют более раннее замедление линейного роста и часто меньше, чем младенцы без этих проблем. 11 Младенцы с ИБС и нарушением роста обычно демонстрируют дефицит калорий и снижение жировых запасов. Мальчики обычно более недоедают, чем девочки.11,12 Анорексия и раннее чувство насыщения могут усугубляться лекарствами, такими как диуретики, которые назначаются для лечения застойной сердечной недостаточности.12 Однако при отсутствии застойной сердечной недостаточности большая сброс крови слева направо или цианоз, следует изучить другие причины задержки развития.11

Задержке роста у младенцев с ИБС способствуют многие факторы, в том числе масса тела при рождении ниже нормы, повышенная потребность в калориях и наличие сопутствующих пороков развития опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, почек или желудочно-кишечного тракта. Легкие желудочно-кишечные аномалии, легкая стеаторея и избыточная потеря белка часто встречаются у детей с ИБС.11 До 30% детей с ИБС имеют признаки различных генетических синдромов.11 Некоторые из этих синдромов, такие как фетальный алкогольный синдром, вероятно, не диагностируются.

Плохое питание, связанное с анорексией, утомляемостью, рвотой, ограничением жидкости и частыми респираторными инфекциями, также способствует нарушению роста.11 Системные и респираторные заболевания повышают температуру тела и скорость обмена веществ. Скорость обмена веществ может увеличиваться на 13 процентов на каждый градус по Цельсию по сравнению с нормальной температурой.12 Гипертрофированная сердечная мышца может использовать до 30 процентов от общего потребления кислорода организмом, а не обычные 10 процентов. После учета других энергетических потребностей младенцы с ИБС могут иметь только половину энергии, доступной для роста, по сравнению со здоровыми младенцами.11

Адекватное питание крайне важно для младенцев с ИБС. Многие младенцы с ИБС могут сосать грудь и прибавлять в весе, а также пользоваться другими преимуществами грудного вскармливания. ночное энтеральное питание или непрерывное 24-часовое питание через назогастральный или дуоденальный зонд. Последний является наиболее эффективной формой добавки.Потребление калорий от 140 до 200 калорий на кг в день необходимо, чтобы вызвать догоняющий рост.11 Как правило, рост улучшается с возрастом в результате уменьшения размера сброса слева направо, закрытия дефекта перегородки. или развитие легочной сосудистой обструктивной болезни. У большинства пациентов догоняющий рост в основном завершается в течение 6–12 месяцев после операции.11

Следует планировать рутинные визиты для поддержания здоровья детей. При наличии застойной сердечной недостаточности или других проблем необходимы более частые обследования.График рутинной иммунизации следует соблюдать за некоторыми исключениями: вакцина против ветряной оспы и кори, эпидемического паротита и краснухи показана в возрасте 12 месяцев, а не в 15 месяцев; пневмококковая вакцина рекомендуется в возрасте двух лет, а вакцину против гриппа следует вводить ежегодно, начиная с шестимесячного возраста, в этой группе повышенного риска.

Профилактику бактериального эндокардита следует проводить у пациентов, подвергающихся определенным процедурам, в соответствии с рекомендациями Американской кардиологической ассоциации (таблицы 2, 3 и 4).14 Детям, которые уже получают антибиотики, используемые для профилактики, следует назначить альтернативный режим профилактики антибиотиками. в электронных СМИ. Отсутствующий элемент см. в оригинальной печатной версии этой публикации.

ТАБЛИЦА 3
Процедуры, при которых не требуется профилактика эндокардита: Рекомендации Американской кардиологической ассоциации

Правообладатель не предоставлял права на воспроизведение этого элемента на электронных носителях.Отсутствующий элемент см. в оригинальной печатной версии этой публикации.

ТАБЛИЦА 4
Схемы профилактики бактериального эндокардита перед инвазивными процедурами: Рекомендации Американской кардиологической ассоциации

Правообладатель не предоставлял права на воспроизведение этого элемента на электронных носителях. Отсутствующий элемент см. в оригинальной печатной версии этой публикации.

Разработаны рекомендации по уровням активности и занятиям спортом для детей с ИБС (табл. 5).15 Детей следует оценивать индивидуально, исходя из их клинического состояния и вида деятельности, которой они планируют заниматься. Базовая оценка, проводимая детским кардиологом, включает градуированные тесты с физической нагрузкой на беговой дорожке или велосипеде для измерения частоты сердечных сокращений, ритма и артериального давления. Больные с тяжелыми формами цианотической ИБС, аортальным стенозом и коарктацией аорты с резидуальной гипертензией подвержены риску внезапной смерти при физической нагрузке. При отсутствии легочной гипертензии у пациентов с неустраненным дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком симптомы обычно отсутствуют при физической нагрузке.15

Просмотр/печать таблицы

ТАБЛИЦА 5
Рекомендации по физической активности у детей с ИБС

9

9

9

Категория I — без ограничений; Интершболастические спортивные соревнования и контактные спорт допускаются

аортырный стеноз, мягкий

0

Патентная протока Arteriosus без легочной сосудистой обструктивной болезни

легочный стеноз, мягкий

Тетралогия Фаллона, хирургически отремонтирована, правое желудочковое давление <50 мм Hg

желудочко дефект без обструктивной болезни легочных сосудов

Категория II — умеренные физические нагрузки, регулярные занятия физкультурой, теннис и бейсбол разрешены

Транспозиция магистральных артерий, хирургическая коррекция

Tricuspid Atresia, хирургически отремонтирован

Категория III-Light Упражнения, несущественные команды игры, Гольф, Досуг Плавание, Велосипедные и пробежки

Стеноз аорты, Умеренный

ДЕФЕКТ ОТПРАВЛЕНИЯ

, Мягкая до умеренного легочного сосудистого обструктивного заболевания

9

9

0

патентные изделия Arteriosus, мягкий до умеренной легочной сосудистым обструктивным заболеванием

легочный стеноз, Умеренный

Тетралогия Фалло, хирургически отремонтировано, правильное желудочковое давление> 50 мм Hg или отмечена кардиомегалия

9

Tricuspid Atresia, присоединенные или незарегистрированные

желудочковый дефект желудочка, мягкий до умеренного пульсона Ори сосудистая обструктивное заболевание

категория IV-умеренное ограничение, без участия в классах физического воспитания

аортырный стеноз, серьезный

дефект препарата, умеренные до сильного легочного сосудистого сосудов

Патентная протока Arteriosus, умеренные до сильных легочных сосудов, обструктивное заболевание

легочный стеноз, тяжелый

дефект желудочкового сектора, умеренный до сильного легочного сосудистого обструктивного заболевания

V — Крайнее ограничение.Домашние или инвалидные коляски

ТАБЛИЦА 5
Рекомендации по физической активности у детей с ИБС

9

9

9

Категория I — без ограничений; Интершболастические спортивные соревнования и контактные спорт допускаются

аортырный стеноз, мягкий

0

Патентная протока Arteriosus без легочной сосудистой обструктивной болезни

легочный стеноз, мягкий

Тетралогия Фаллона, хирургически отремонтирована, правое желудочковое давление <50 мм Hg

желудочко дефект без обструктивной болезни легочных сосудов

Категория II — умеренные физические нагрузки, регулярные занятия физкультурой, теннис и бейсбол разрешены

Транспозиция магистральных артерий, хирургическая коррекция

Tricuspid Atresia, хирургически отремонтирован

Категория III-Light Упражнения, несущественные команды игры, Гольф, Досуг Плавание, Велосипедные и пробежки

Стеноз аорты, Умеренный

ДЕФЕКТ ОТПРАВЛЕНИЯ

, Мягкая до умеренного легочного сосудистого обструктивного заболевания

9

9

0

патентные изделия Arteriosus, мягкий до умеренной легочной сосудистым обструктивным заболеванием

легочный стеноз, Умеренный

Тетралогия Фалло, хирургически отремонтировано, правильное желудочковое давление> 50 мм Hg или отмечена кардиомегалия

9

Tricuspid Atresia, присоединенные или незарегистрированные

желудочковый дефект желудочка, мягкий до умеренного пульсона Ори сосудистая обструктивное заболевание

категория IV-умеренное ограничение, без участия в классах физического воспитания

аортырный стеноз, серьезный

дефект препарата, умеренные до сильного легочного сосудистого сосудов

Патентная протока Arteriosus, умеренные до сильных легочных сосудов, обструктивное заболевание

легочный стеноз, тяжелый

дефект желудочкового сектора, умеренный до сильного легочного сосудистого обструктивного заболевания

V — Крайнее ограничение.Прикованные к дому или инвалидной коляске

Психосоциальные проблемы

Диагноз хронического заболевания у любого члена семьи вызывает сильное беспокойство. Когда ребенок рождается с пороком сердца, родители могут оплакивать потерю здорового новорожденного, которого они ожидали, и испытать шок, отрицание, вину, гнев, отчаяние или замешательство, узнав, что у их ребенка порок сердца. Некоторые родители могут быть не в состоянии сначала реагировать на своего новорожденного. Еще больший стресс может возникнуть, если состояние требует хирургического вмешательства.16 (p353)

У многих родителей развивается узкий, ориентированный на болезнь фокус. Основная роль семейного врача состоит в том, чтобы помочь семье правильно поставить диагноз, проясняя родительские ожидания и заблуждения и отвечая на конкретные вопросы. Поскольку семья в конечном счете несет ответственность за уход за ребенком, они должны быть включены в состав команды здравоохранения. Семейный врач должен поддерживать тесный контакт со специалистами, также участвующими в уходе за пациентом, чтобы родители располагали точной информацией для принятия решений о лечении их ребенка.Укрепление положительных, нормальных качеств ребенка помогает семье увидеть в ребенке личность со многими из тех же потребностей, что и у здоровых детей.17 помочь им справиться с этой проблемой и обойти те вещи, которые могут помешать их способности справляться с трудностями. оставаться дома с ребенком.Это также может быть правдой из-за требований медицинского лечения ребенка. В то время как некоторые лица, обеспечивающие уход, положительно реагируют на роль сидящих дома, другие могут впадать в депрессию, у них может развиться заниженная самооценка и соматические симптомы.17 Чрезвычайное участие, которое часто требуется от родителей, может истощить их энергию, финансовые ресурсы и свободное время. Если возможно, эти дополнительные факторы стресса следует предотвращать.18 Осведомленность врачей о ресурсах сообщества, таких как группы родительской поддержки и временный уход, полезна для родителей.Кроме того, важной поддержкой могут быть услуги домработницы.

Признание и развитие сильных сторон семьи и положительных качеств ребенка закладывает основу для нормализации. Когда происходит этот процесс, семья фокусируется на ребенке, а не на его состоянии. Закрепление успехов семьи помогает им укрепить уверенность и желание решать будущие проблемы и управлять ими.17

%PDF-1.5 % 1 0 объект >>>/BBox[0 0 529,92 738,24]/длина 115>>поток х%[email protected]}O(3S!.[wFƇ F конечный поток эндообъект 13 0 объект >поток iText 4.2.0 от 1T3XT2022-02-28T20:48:35-08:00 конечный поток эндообъект 14 0 объект >поток x+

Комплексная программа лечения врожденных пороков сердца | Институт сердца

В рамках Комплексной программы лечения врожденных пороков сердца Детской больницы Лос-Анджелеса ваш ребенок получает передовую помощь от всемирно известных специалистов.Благодаря достижениям в области медицинских технологий многие дети, рожденные с пороками сердца, теперь живут дольше и здоровее. Наш опыт и инновационные методы лечения дают вашему ребенку наилучшие шансы на положительный результат.

Комплексный врожденный порок сердца относится к группе пороков сердца, присутствующих при рождении. Эти дефекты возникают, когда сердце не развивается должным образом в утробе матери. Наши хирурги имеют опыт лечения всех видов врожденных пороков сердца, от распространенных и легких до редких и тяжелых.


Комплексный врожденный порок сердца: почему выбирают нас

У.S. News & World Report неизменно ставит Детскую больницу Лос-Анджелеса в число лучших программ детской кардиологии и кардиохирургии в США. В Институте сердца ваш ребенок получает превосходную помощь от наших известных кардиохирургов. Наша комплексная программа лечения врожденных пороков сердца предлагает:

  • Непревзойденный опыт: Наши детские кардиохирурги являются одними из лучших в стране. Сердце вашего ребенка маленькое, поэтому важно, чтобы хирург имел опыт работы с крошечными сердцами.Наши хирурги регулярно лечат самые сложные состояния у новорожденных, младенцев и детей. Наши хирурги впервые провели несколько операций по коррекции сложных врожденных пороков сердца у детей.
  • Исключительные результаты: Мы успешно лечим детей с самыми сложными заболеваниями. Наши хирурги часто составляют планы лечения детей, которым предыдущие врачи сказали, что вариантов нет. Врачи направляют пациентов к нам, потому что мы предлагаем отличные результаты, которые обеспечивают вашему ребенку наилучшее качество жизни.Мы также известны меньшей продолжительностью пребывания, чем в среднем по стране, поэтому ваш ребенок может вернуться домой раньше после лечения.
  • Специализированное кардиоторакальное отделение интенсивной терапии (CTICU): Ваш ребенок восстанавливается после операции в CTICU. Это специализированное отделение предлагает расширенный мониторинг для отслеживания прогресса вашего ребенка после операции. Сотрудники CTICU специализируются на уходе за тяжелобольными детьми с сердечными заболеваниями и имеют опыт лечения многих редких сердечных заболеваний.
  • Усовершенствованные механические поддерживающие устройства: Иногда сердце или легкие нуждаются в дополнительной поддержке до или после операции. В Детской больнице Лос-Анджелеса у нас есть несколько вариантов механической поддержки, размер которых подходит для детей. У нас есть опыт в этих передовых технологиях, включая экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО) и вспомогательные устройства для желудочков (VAD).
  • Пренатальная диагностика и уход за плодом: У нас есть расширенная пренатальная диагностика, включая эхокардиограмму плода, для выявления пороков сердца до рождения.Ранняя диагностика означает, что мы можем обеспечить вам и вашему ребенку наилучший уход, начиная с беременности. Мы следим за вашей беременностью, помогаем спланировать безопасные роды и составим план ухода за ребенком. Эмбрионально-материнская команда также координирует свои действия с командой кардиоторакальной хирургии для беспрепятственного лечения. Узнайте больше о нашей программе кардиологии плода.
  • Удобный для детей и ориентированный на семью подход: В Детской больнице Лос-Анджелеса мы разработали все — от детских манжет для измерения артериального давления до игровой площадки, доступной для инвалидных колясок, — с заботой о комфорте вашего ребенка.И мы понимаем, что когда ваш ребенок болен, это влияет на всю вашу семью. Мы сотрудничаем с вами, чтобы сделать вашего ребенка максимально комфортным. Например, наши врачи объясняют процедуры на языке, соответствующем возрасту. Мы также помогаем вам быть с ребенком на протяжении всего лечения и восстановления.


Врожденные пороки сердца, которые мы лечим

Мы лечим все виды врожденных пороков и состояний сердца, включая, но не ограничиваясь:

  • Аортопатия
  • Аортопульмональное окно
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Атриовентрикулярный (АВ) канал
  • Сердечная аритмия
  • Коарктация аорты
  • Врожденная блокада сердца
  • Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий
  • Констриктивный перикардит
  • Правый желудочек с двойным выходом
  • Эктопия сердца
  • Гетеротаксический синдром болезнь сердца
  • Гипопластическая дуга аорты
  • Перерыв дуги аорты
  • Частичный аномальный легочный венозный возврат
  • Открытый артериальный проток
  • Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой (PAIVS)
  • Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки (PAVSD)
  • Аневризма синуса вальсальвы и фистула
  • Субааортальная мембрана
  • Тетрада Фалло
  • Тотальный аномальный легочный венозный возврат
  • Транспозиция магистральных артерий
  • Артериальный ствол
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Надклапанный аортальный стеноз, ассоциированный с синдромом Вильямса


Связанные программы и услуги

Наши опытные хирурги являются экспертами в лечении врожденных пороков сердца.Наши специализированные программы кардиохирургии включают:

Врожденные дефекты

Генетика

Меньшая часть врожденных дефектов вызвана генетическими аномалиями, т. е. хромосомными аномалиями (например, синдром Дауна или трисомия 21) или дефектами одного гена (например, муковисцидоз).

Родственное родство (когда родители связаны кровным родством) также увеличивает распространенность редких генетических врожденных дефектов и почти удваивает риск неонатальной и детской смертности, умственной отсталости и других аномалий.

Социально-экономические и демографические факторы

Низкий доход может быть косвенной детерминантой врожденных дефектов с более высокой частотой среди семей и стран с ограниченными ресурсами. Подсчитано, что около 94% тяжелых врожденных дефектов приходится на страны с низким и средним уровнем дохода. В качестве косвенной детерминанты\r\n этот более высокий риск связан с возможным отсутствием у беременных женщин доступа к достаточному количеству питательных продуктов, повышенным воздействием агентов или факторов, таких как инфекции и алкоголь, или более плохим доступом к медицинской помощи и скринингу.

Возраст матери также является фактором риска аномалий внутриутробного развития плода. Пожилой возраст матери увеличивает риск хромосомных аномалий, в том числе синдрома Дауна.

Факторы окружающей среды, включая инфекции

Другие возникают из-за факторов окружающей среды, таких как материнские инфекции (сифилис, краснуха, вирус Зика), воздействие радиации, некоторые загрязняющие вещества, дефицит питательных веществ у матери (например, дефицит йода, фолиевой кислоты), болезни (диабет у матери ) или некоторые наркотики\r\n (алкоголь, фенитоин).

Неизвестные причины

Хотя предполагаются сложные генетические и экологические взаимодействия, большинство врожденных дефектов имеют неизвестные причины, включая врожденные пороки сердца, расщелины губы или неба и косолапость.

Профилактические меры общественного здравоохранения направлены на снижение частоты определенных врожденных дефектов за счет устранения факторов риска или усиления защитных факторов. Важные мероприятия и усилия включают:

  • обеспечение здорового питания девочек-подростков и матерей, включающего разнообразные овощи и фрукты, и поддержание здорового веса;
  • обеспечение достаточного потребления с пищей витаминов и минералов, особенно фолиевой кислоты, у девочек-подростков и матерей;
  • обеспечение отказа матерей от вредных веществ, особенно алкоголя и табака;
  • недопущение поездок беременных женщин (а иногда и женщин детородного возраста) в регионы со вспышками инфекций, заведомо связанных с врожденными дефектами;
  • сокращение или устранение воздействия опасных веществ из окружающей среды (таких как тяжелые металлы или пестициды) во время беременности;
  • контроль диабета до и во время беременности посредством консультирования, контроля веса, диеты и введения инсулина при необходимости;
  • обеспечение того, чтобы любое воздействие на беременных женщин лекарств или медицинских излучений (например, рентгеновских лучей) было оправдано и основано на тщательном анализе пользы и риска для здоровья;
  • вакцинация, особенно против вируса краснухи, для детей и женщин;
  • повышение и усиление образования медицинского персонала и других лиц, занимающихся профилактикой врожденных аномалий; и
  • скрининг на инфекции, особенно краснуху, ветряную оспу и сифилис, и рассмотрение вопроса о лечении.

Скрининг, лечение и уход

Скрининг

Медицинская помощь до и в период до зачатия (до зачатия и в период до зачатия) включает основные методы охраны репродуктивного здоровья, а также медико-генетический скрининг и консультирование. Скрининг можно проводить в течение 3 перечисленных периодов:

Это может быть полезно для выявления лиц, подверженных риску определенных заболеваний или передачи заболевания своим детям. Скрининг включает в себя сбор семейного анамнеза и скрининг на носительство и особенно ценен в странах, где кровнородственные браки\r\n распространены.

  • Скрининг перед зачатием:

Характеристики матери могут повышать риск, и результаты скрининга следует использовать для оказания надлежащей помощи в соответствии с риском. Это может включать скрининг на молодой или пожилой возраст матери, а также скрининг на употребление алкоголя, табака или другие риски.\r\n Ультразвук можно использовать для скрининга синдрома Дауна и основных структурных аномалий в течение первого триместра, а также для тяжелых пороки развития плода во втором триместре.Кровь матери можно исследовать на плацентарные маркеры, чтобы помочь в прогнозировании риска хромосомных аномалий или дефектов нервной трубки, или на свободную ДНК плода для скрининга многих хромосомных аномалий. Диагностические тесты, такие как забор ворсин хориона и амниоцентез, могут использоваться для диагностики хромосомных аномалий\r\n и инфекций у женщин с высоким риском.

Скрининг новорожденных является важным шагом к выявлению. Это помогает снизить смертность и заболеваемость от врожденных дефектов, облегчая более раннее направление и начало медикаментозного или хирургического лечения.

Ранний скрининг потери слуха дает возможность для ранней коррекции и дает возможность приобрести лучшие языковые, речевые и коммуникативные навыки. Ранний скрининг новорожденных на наличие врожденной катаракты также позволяет раннее направление и хирургическую коррекцию, что увеличивает вероятность зрения.

Новорожденных можно обследовать на наличие определенных метаболических, гематологических и эндокринных нарушений, многие из которых могут не иметь немедленных видимых последствий. Условия, на которые проводится скрининг, различаются в зависимости от страны, в зависимости от распространенности и стоимости.Скрининг новорожденных все чаще\r\n проводится даже в странах с низким и средним уровнем дохода.

Лечение и уход

Некоторые врожденные дефекты можно лечить с помощью медицинских или хирургических вмешательств. Доступ к этой помощи может варьироваться в зависимости от страны и уровня системы здравоохранения, хотя комплексная помощь становится все более доступной в странах с низким и средним уровнем дохода.

Хирургическое вмешательство при хорошем последующем наблюдении часто может снизить потенциальную летальность (как в случае врожденных пороков сердца) или заболеваемость (например,г., врожденная косолапость, расщелина губы/нёба), связанные со структурными врожденными дефектами. Вклад в снижение смертности и заболеваемости этого аспекта лечения часто недооценивают. Результаты улучшаются за счет раннего выявления на более низких уровнях системы посредством скрининга, направления и управления (в специализированных центрах в случае некоторых проблем, таких как\r\n пороки сердца).

Медикаментозное лечение определенных метаболических, эндокринных и гематологических заболеваний может улучшить качество жизни.Ярким примером является врожденный гипотиреоз, при котором раннее выявление и лечение позволяют полноценному физическому и умственному развитию до здоровой взрослой жизни, тогда как пропущенный диагноз или недоступность простого лечения несут в себе риск серьезной умственной отсталости.

Детям с некоторыми видами врожденных дефектов может потребоваться долгосрочная поддержка, включая физиотерапию, логопедию, трудотерапию и поддержку со стороны семьи и общества.

Ответ ВОЗ

В резолюции о врожденных дефектах Шестьдесят третьей сессии Всемирной ассамблеи здравоохранения (2010 г.) государства-члены договорились содействовать первичной профилактике и улучшению здоровья детей с врожденными аномалиями путем:

  • разработки и усиления регистрации и системы наблюдения;
  • Развитие знаний и создание потенциала для профилактики врожденных дефектов и ухода за больными детьми;
  • повышение осведомленности о важности программ скрининга новорожденных и их роли в выявлении новорожденных с врожденными пороками развития;
  • поддержка семей, у которых есть дети с врожденными дефектами и связанными с ними нарушениями; и
  • укрепление исследований основных врожденных дефектов и содействие международному сотрудничеству в борьбе с ними.

Совместно с партнерами ВОЗ проводит ежегодные обучающие программы по эпиднадзору и профилактике врожденных дефектов. ВОЗ также работает с партнерами над предоставлением необходимых технических знаний для эпиднадзора за дефектами нервной трубки, для мониторинга обогащения основных продуктов питания фолиевой кислотой, а также для улучшения лабораторного потенциала для оценки рисков врожденных дефектов, которые можно предотвратить с помощью фолиевой кислоты, и оказывает помощь странам с низким и средним уровнем дохода в улучшении контроля и ликвидации краснухи и \r\n синдрома врожденной краснухи посредством иммунизации.

ВОЗ разрабатывает нормативные инструменты, включая руководящие принципы и глобальный план действий, для укрепления медицинских и реабилитационных служб в поддержку реализации Конвенции Организации Объединенных Наций о правах инвалидов .\r\n  \r\ n

«,»datePublished»:»2022-02-28T22:52:00.0000000+00:00″,»image»:»https://www.who.int/images/default-source/imported/preterm-birth -mother-jpg.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.