Надпочечник увеличен причины: Городская клиническая больница им. Ф.И. Иноземцева

Содержание

Городская клиническая больница им. Ф.И. Иноземцева

Надпочечники – парный орган, справа и слева они расположены над почками, лежат в забрюшинной клетчатке. Правый надпочечник треугольной формы, расположен над верхним полюсом правой почки, непосредственно примыкая к нижней полой вене. Левый надпочечник имеет полулунную форму, расположен частично над верхним полюсом левой почки, соприкасается с поджелудочной железой, селезенкой, кардиальной частью желудка. Кровоснабжаются надпочечники большим количеством артерий. Венозная кровь оттекает по центральной надпочечниковой вене  (справа впадает непосредственно в нижнюю полую вену, слева – в левую почечную вену).

Гормоны надпочечников


В мозговом слое надпочечника вырабатываются:

  • Адреналин – важный гормон в борьбе со стрессом. Активация данного гормона и его выработка увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе, травмах. Под влиянием адреналина могут увеличиваться и расширяться зрачки, дыхание становится учащенным, увеличивается артериальное давление, ощущается прилив сил. Повышается сопротивляемость к болевым ощущениям.
  • Норадреналин – гормон стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее воздействие на организм, участвует в регуляции артериального давления, что позволяет стимулировать работу сердечной мышцы

       Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона. Гормоны клубочковой зоны вырабатывают:

  • Альдостерон – гормон отвечающий за обмен ионов калия и натрия в крови человека.  Участвует в водно-солевом обмене, способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление
  • Кортикостерон – малоактивный гормон, участвует в водно-солевом балансе
  • Дезоксикортикостерон – гормон, повышающий сопротивляемость в организме человека, придает силу мышцам и скелету, также регулирует водно-солевой баланс

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

  • Кортизол – гормон сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене. Уровень кортизола часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем вечером
  • Кортикостерон – (см. выше) также вырабатывается пучковой зоной

Гормоны сетчатой зоны:

  • Андрогены – половые гормоны, влияющие на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной массы и силы, жировые отложения, уровень липидов и холестерина в крови

Исходя из вышеизложенного – гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме.

Болезни надпочечников можно разделить на патологию формы – опухоли, кисты и функции – альдостерома, кортикостерома, феохромоцитома, андростерома, эстрома. Помочь  диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач после собранного анамнеза. Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющий выявить избыток или дефицит последних. При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ, однако более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение, которое может проводится как консервативным методом, так и оперативным вмешательством

Заболевания надпочечников:


Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза.  В 20 % случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника. Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры. Диагностика: определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости. При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов.

При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника. Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.

Впервые синдром был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Симптомы: слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии конечностей, повышение артериального давления.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии.

Диагностика: исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови), увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости – определение новообразований в надпочечниках.

Лечебные мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления, метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови. Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов, полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.

Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин.  Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника. Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Гормоны: производится определение  уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина,  кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче. Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Метод доступа при оперативное лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности

Эстрома – опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены.

Как правило эти опухоли злокачественные. Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов. Поэтому диагностика заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости. Лечение оперативное – удаление опухоли надпочечника.

Андростерома – гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменорей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче.

У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания.  Диагностика заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости,  содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче. Лечение – удаление опухоли надпочечника

Гормонально неактивная опухоль надпочечника – образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер,  не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера.  Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем. Диагностика включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.

Хирургическое лечение заболеваний надпочечников:


В настоящее время операции на надпочечниках могут быть выполнены традиционным «открытым» доступом, либо с использованием высокотехнологических методов (эндоскопические операции).

Стандартным доступом для адреналэктомии чаще всего являются люмботомия  или  лапаротомия  – достаточно травматичные и трудоёмкие вмешательства. Так же могут использоваться такие доступы как чрездиафрагмальные, поддиафрагмальные, трансторакальные.  Центр эндокринной хирургии широко использует эндоскопические методики в хирургии надпочечников, которые могут быть как лапароскопические, так и внебрюшинным доступом.  Эндоскопические методики по сравнению с «открытой» операцией менее травматичные: при эндоскопических операциях 3 или 4 прокола по 1 см, пациенты меньше находятся на стационарном лечении, восстановительный сокращается в 2-3 раза. Вид оперативного вмешательства чаще всего определяется  размером опухоли.

лечение, диагностика, операция по удалению аденомы надпочечника

Часто опухоли надпочечников выявляют случайно. Тогда она называется «инсиденталомой» (от слова incidental – случайный). Согласно мировой статистике, инсиденталомы встречаются у каждого десятого человека на Земле.

Существует  много разновидностей инсиденталом в зависимости от их  строения. Однако, уточнить какая это опухоль - собственно аденома, феохромоцитома, липома, киста, гемангиома, тератома, нейрофиброма, саркома, рак надпочечника или другое возможно только при детальном полноценном обследовании. Производить такое обследование целесообразно в эндокринологическом центре, где имеется соответствующее оборудование и опытные врачи.

Если при обследовании признаков злокачественности опухоли не обнаружено, тогда правомерно называть такую опухоль аденомой надпочечников. Гормонально аденомы могут быть активные (они встречаются реже) и  неактивные (их 98%). Одни из них вырабатывают кортизол - их называют кортикостеромами, другие производят альдостерон - это альдостеромы; а некоторые продуцируют мужские половые гормоны андрогены - это андростеромы.

Симптоматика аденомы

Наблюдается довольно большое распространение опухолей надпочечников в человеческой популяции. И зачастую, случайное их обнаружение, свидетельствует о том, что  определённой симптоматикой это заболевание проявляется редко. Как правило, размеры опухолей надпочечников не велики, а для того, чтобы влиять на окружающие ткани, сдавливая их, размер опухоли должен превышать 10 см, что встречается крайне редко. Кроме того, разнообразную симптоматику имеют только гормонально активные аденомы, а их всего 2 %. В то время, как гормонально неактивные - клинически себя не проявляют и обнаруживаются на УЗИ или КТ - исследованиях неожиданно.

Разберем симптоматику гормонально-активных опухолей. В зависимости от того, какой гормон вырабатывает опухоль, появляется соответствующая симптоматика.

Клиника кортикостером

Такой вариант аденомы чаще встречается у женщин 20-40 лет. Значительная выработка кортизола опухолью (гиперкортицизм) приводит к развитию у пациента «синдрома Иценко-Кушинга». Гиперкортицизм у большинства пациентов проявляется ожирением, которое имеет специфические черты: жир откладывается  на лице, шее, груди. Характерно округлое лицо, кожа истончается, а на тыле кисти наблюдается исчезновение подкожного жира. Мышцы ягодиц, плечи, ноги становятся слабыми, так как атрофируются мышцы. Человеку трудно двигаться, вставать.  Возможно появление грыж, так как происходит и атрофия мышц брюшной стенки;  отмечается «лягушачий живот». На коже живота, молочных желез, бедрах и плечах появляются характерные растяжения багрово-красного цвета, которые называются "стрии". Формируется остеопороз из-за того, что кости теряют из своей структуры минеральные соли, наблюдаются переломы и снижение высоты тел позвонков. Бывают переломы шейки бедра. Стероидный сахарный диабет встречается у одного из 10 пациентов. Такой диабет обычно компенсируется диетой и противодиабетическими средствами в таблетках. У женщин появляется избыточный рост волос, нарушается менструальный цикл. Страдает психика пациентов - возникают депрессивные реакции.

Симптомы альдостеромы

Так как эта опухоль вырабатывает альдостерон, то развивается состояние, имеющее название "первичный гиперальдостеронизм", другое название - "синдром Конна".

Альдостерома - доброкачественная опухоль, размером не более 3 см. Наиболее типичным симптомом для этого заболевания является повышение артериального давления. Патогенетический механизм связан с тем, что избыток альдостерона, влияя на клетки дистальных канальцев почек, усиливает реабсорбцию ионов натрия, таким образом увеличивая его количество в организме больного. Избыточное количество натрия приводит к задержке жидкости, а следствием этого является увеличение объема циркулирующей крови и соответственно - артериального давления. Натриево-калиевый обмен тонко регулируется на уровне почечных канальцев: альдостерон, активируя реабсорбцию натрия в почках, в обмен на это усиливает выведение калия с мочой.  Таким образом, другим важным симптомом этой  гормонально-активной опухоли является гипокалиемия (снижение калия в крови). Это приводит к слабости, ухудшению работоспособности, к судорогам и болям в мышцах.

Если опухоль вырабатывает андростерон - мужской половой гормон, она называется андростерома. У мужчин эта опухоль обнаруживается поздно, так как симптомы её не заметны. У женщин наблюдаются симптомы вирилизации – грубеет голос,  начинают расти  волосы на лице и подбородке, нарастает мышечная масса; молочные железы, наоборот, уменьшаются, но увеличивается клитор. Цикл менструаций нарушается.

Алгоритм для диагностики аденомы надпочечника

  • Если обнаружена опухоль надпочечника, то первый вопрос, на который следует получить ответ, - «это  доброкачественная аденома или адренокортикальный рак?»

  • Второй вопрос: «имеется или нет гормональная активность?»

Здесь на помощь приходит компьютерный томограф. Важно использовать  мультиспиральный томограф, который делает не менее 64 срезов. Исследование надпочечников выполняется с проведением внутривенного контрастирования. В результате  исследования необходимо получить размеры опухоли, определить её плотность. Незлокачественная аденома имеет небольшую плотность, контуры четко прослеживаются, размер не велик - чаще около 3 см, иногда крупнее. На втором этапе после введения контрастного вещества производится исследование опухоли в венозную или артериальную фазу для определения скорости накопления и вымывания контраста, что  в доброкачественной опухоли происходит быстро и полностью.

  • Иногда, для уточнения  диагностических вопросов может применяться МРТ, но реже, чем КТ.

  • Если стоит задача выяснить, не поражен ли надпочечник метастазом опухоли, которая развилась из другого органа, делают  биопсию надпочечника. Однако, метод травматичный, и прибегают к нему редко.

  • Важное диагностическое значение для гормонально активных опухолей имеют лабораторные исследования. Уровень кортизола, а также адрено-кортикотропного гормона (АКТГ) в крови в течение дня колеблется, по нему нельзя однозначно определить, как работают надпочечники. Но определение в суточной моче кортизола дает представление об их базовой  функции.

  • Малая дексаметазоновая проба выявляет даже неотчетливые проявления гормональных нарушений при синдроме Иценко-Кушинга. Проба проводится в течение одних суток. Вначале определяется уровень кортизола в крови пациента.  В 24 часа в этот же день проводится прием 1 мг дексаметазона. На следующее утро вновь определяется кортизол в крови. Нормальный показатель (положительная проба) - это снижение кортизола в 2 и более раз. Если этого не происходит (отрицательная проба), значит опухоль  вырабатывает кортизол самостоятельно, и этот процесс не контролируется организмом.

  • Важное значение в дифференциальной диагностике между синдромом и болезнью Иценко-Кушинга имеет большая дексаметазоновая проба. Она проводится по такой же схеме, что и малая, однако доза дексаметазона не 1 мг, а 8 мг. При наличии продуцирующей кортизол опухоли надпочечников проба будет отрицательной, а при болезни Иценко-Кушинга (аденома гипофиза) положительной - кортизол снизится в 2 и более раза.

  • Пациентам с аденомой надпочечников необходимо также исследовать в крови хромогранин А, кальцитонин, паратгормон, ионы крови, адрено-кортикотропный гормон,  альдостерон и ренин.

Как лечить аденому надпочечников ?

Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.

Показания к удалению аденомы

  1. 1. Размер опухоли более 4 см.

  2. 2. Установленная гормональная активность опухоли.

Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, где подобные операции проводятся на потоке. Современное представление о хирургии свидетельствует о том, что хирург мастерски  овладевает технологией проведения определенного вида операции в том случае, когда проводит не менее 100 операций в год данного профиля.  Именно опыт обеспечивает высокое качество работы хирурга.

Еще несколько лет назад  открытый способ операции на надпочечниках был единственным методом оперативного лечения и является и сейчас  привычным для многих хирургов.  При этом проводится большой разрез 20-30 см, пересекаются мышцы брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. Высокая травматичность, длительный период реабилитации, ряд осложнений характерны для такого доступа к надпочечнику. 

Позже появился лапароскопический метод операции на надпочечниках, являющийся малотравматичным.  Доступ  осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола. При этом методе травмируется брюшина, что может приводить к развитию спаек в ней. Кроме того, нагнетается углекислый газ, необходимый для создания пространства с целью  формирования доступа к надпочечнику через  брюшную полость.   Вследствие этого объем грудной полости  может уменьшаться за счет поднятия диафрагмы и снижать жизненную емкость легких, что тяжело переносится пациентами с сердечно-сосудистой и легочной патологией. Лапароскопический метод  противопоказан тем, у кого были оперативные вмешательства в брюшной полости, и существует риск наличия спаек.

В нашей Клинике применяется третий из существующих доступов - поясничный. Следует отметить, что почки с надпочечниками расположены за брюшиной, поэтому подход к ним со стороны спины - более удобен и менее травматичен. Такой доступ называется ретроперитонеоскопический - забрюшинный.  При этой операции  не задействована брюшина, практически отсутствует  риск повреждения органов в брюшной полости, человек  удобно лежит на животе, что исключает проблемы с позвоночным столбом после операции. Зачастую достаточно одного разреза около 2 см, оперируемая зона визуализируется на видеомониторе. Пациенты хорошо переносят такую операцию и могут быть выписаны на 2 день после операции.

Функциональное подразделение нашей клиники - Северо-Западный эндокринологический центр по количеству операций на надпочечниках уже несколько лет занимает первое место в России. В год выполняется более 200 вмешательств, как правило,  поясничным доступом.  Пребывание в стационаре не превышает 3-4 суток.

Большинство оперативных вмешательств на надпочечниках жителям России  проводятся по федеральным квотам (бесплатно для пациента). Желающим и жителям других стран операции могут выполняться платно .

Для того, чтобы лечиться в Клинике, необходимо получить консультацию нашего хирурга - эндокринного отделения. При наличии направления из поликлиники по месту жительства консультация осуществляется бесплатно (по ОМС). Явиться на консультацию пациенту нужно со всеми имеющимися медицинскими обследованиями. 


Важно

В случае необходимости углубленного обследования врач на консультации может предложить пациенту госпитализацию на 2-4 дня для уточнения диагноза и определения показаний к оперативному лечению. В таком случае обследование проводится в рамках ОМС (бесплатно для пациента). Иногородние пациенты, имеющие вопросы, или для госпитализации могут отправить копию паспорта, полиса ОМС, СНИЛС, результаты обследования по адресу: [email protected] или [email protected]

Заболевания надпочечников: осмотр врачом, диагностика и лечение

Надпочечники являются парными железами, непосредственно прилегающими к верхним полюсам почек.

Этот эндокринный орган имеет жизненно важное значение. Гормоны надпочечников отвечают за адаптивные и защитные механизмы, обеспечивают выживание организма в условиях стресса и повышенной нагрузки, отвечают за уровень артериального давления и сопротивления сосудов, регулируют водно-электролитный баланс, определяют реакцию организма на аллергены и воспалительные процессы, участвуют в регуляции обмена веществ, синтезе коллагена и работе репродуктивной системы.

Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.

В связи с этим жалобы пациентов с заболеваниями этих органов могут быть очень разнообразными и включать:

  • прибавку или снижение веса (при синдроме Кушинга или хронической надпочечниковой недостаточности)
  • повышение или снижение артериального давления (при феохромоцитоме, синдроме Конна или болезни Аддисона)
  • приступы сердцебиения и жара (при феохромоцитоме)
  • боли в животе, тошнота и рвота (при феохромоцитоме, надпочечниковой недостаточности)
  • слабость и упадок сил (при хронической надпочечниковой недостаточности)
  • потемнение кожных покровов или образование «растяжек» (при болезни Аддисона или синдроме Кушинга)
  • характерное перераспределение жировой ткани с изменением внешности (при гиперкортицизме)
  • боли в мышцах, парезы и параличи (при первичном гиперальдостеронизме)
  • избыточное оволосение и алопеция (при нарушениях продукции половых стероидов) и многое другое

Из-за неспецифичности жалоб при многих заболеваниях надпочечников, такие пациенты, как правило, обращаются не к профильному специалисту (эндокринологу), проходят ненужные обследования и получают неадекватное лечение. Важно отметить, что при обращении пациента с заболеваниями надпочечников от врача требуются определенные знания, позволяющие объединить разрозненные симптомы в единую диагностическую концепцию эндокринного заболевания и назначить адекватное обследования.

Как правило, простого лабораторного определения уровня гормонов надпочечников бывает недостаточно. Об этом важно знать. Информативность эти тесты приобретают лишь в определенных условия, в ходе проведения диагностических проб, в том числе с введением ряда фармакологических препаратов.

Специалисты клиники Рассвет постоянно пополняют и обновляют свои навыки в области диагностики функциональных нарушений надпочечников, что позволяет эффективно, достоверно и с наименьшими затратами поставить верный диагноз и рекомендовать лечение.

Опухоли надпочечника

Вам поставили диагноз: опухоль надпочечника?

Наверняка вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими в начале пути. Но вы должны понимать - Вы не одни. Мы поможем Вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы лечения.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор опухоли надпочечника. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты онкологическо-урологического отделения НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина к.м.н. Ирина Огнерубова и Павел Пеньков под руководством заведующего отделением к.м.н. Александра Качмазова.

Данная брошюра содержит информацию о диагностике и лечении опухоли надпочечника. Здесь собраны основные методики лечения данного заболевания, в том числе, последние разработки отечественных и зарубежных ученых-онкологов.

Мы хотим Вам помочь победить рак!

Филиалы и отделения, где лечат рак почки

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Введение

Анатомия надпочечников

Надпочечники (glandulae suprarenales, adrenalеs) – парный орган, железы внутренней секреции, вырабатывающие биологически активные вещества - гормоны. Каждый надпочечник (правый треугольной формы, левый – полулунный) располагается над верхним полюсом почки (Рис. 1). Масса и размеры надпочечника индивидуальны. У взрослого масса варьирует от 7 до 20 г (в среднем 11-18г), продольный размер достигает 6 см, поперечный - до 3 см, толщина ≥ 1 см. Надпочечник состоит из паренхимы, заключенной в тонкую фиброзную капсулу от которой в толщу железы отходят отростки. Структурными элементами паренхимы являются: наружный корковый слой, cortex (более толстый, желтовато-коричневого цвета, представлен железистой и соединительной тканью) и внутренний мозговой слой, medulla (буровато-красного цвета, образован хромафинными и симпатическими нервными клетками) (Рис.2). Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон и продуцирует гормоны - кортикостероиды: в клубочковой зоне вырабатываются минералкортикоиды (альдостерон), в пучковой зоне- глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон), в сетчатой зоне - половые гормоны (андрогены). Действие кортикостероидов очень разнообразно и заключается в регулировании белкового, жирового, углеводного, водно-солевого обмена веществ. Гормонами мозгового вещества являются катехоламины – адреналин и норадреналин. Они принимают участие в функционировании органов и систем в экстремальных условиях (стресса): усиливают сокращение сердечной мышцы, оказывают сосудосуживающее действие, повышая артериальное давление, изменяют уровень сахара в крови.

Рис.1. Расположение надпочечников.

Рис.2. Строение надпочечника

Адренокортикальный рак надпочечников (рак коры надпочечников)

Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль исходящая из коркового слоя надпочечников. Частота встречаемости АКР составляет 0,7-2 случая на 1 млн населения в год. Женщины заболевают АКР чаще мужчин (55-60%). Средний возраст заболевших 46 лет (пик заболеваемости 40-60 лет).

Рак коры надпочечников может быть гормонально-активным, избыточно продуцируя гормоны, и гормонально-неактивным, когда секреция гормонов остается в пределах физиологической нормы. Гормонально-активный АКР наблюдается у 50-60% больных.

Факторы риска адренокортикального рака надпочечников

У взрослых в подавляющем большинстве АКР является спорадическим (случайным, не наследственным). В качестве причин описаны различные нарушения 11 и 17 хромосом.

Высокий риск опосредован наличием ряда наследственных синдромов, вследствие хромосомных, генных, митохондриальных мутаций (поломка наследственного аппарата клетки), компонентом которых является АКР:

  • Синдром Ли-Фраумени (Li-Fraumeni) - характеризуется возникновением злокачественных опухолей мягких тканей, молочной железы, новообразований головного мозга и АКР.
  • Синдром Беквита-Вайдемана (Beckwith-Wiedemann) – клиническими проявлениями являются аномально большой язык, увеличение внутренних органов, дефект передней брюшной стенки (пупочная грыжа), опухоли печени, почек и АКР.
  • Карни-комплекс (Carney complex) – редкий синдром, при котором описаны множественные доброкачественные и злокачественные новообразования кожи, сердца, эндокринных органов.
  • Синдром Гарднера – множественный полипоз толстой кишки в сочетании с остеомами костей черепа, поражениями кожи.
  • Синдром МЭН 1 типа (множественная эндокринная неоплазия) – обусловлен опухолями или гиперплазией (разрастание структурных элементов тканей) щитовидной железы, паращитовидных желез, поджелудочной железы, надпочечников.

Клинические проявления адренокортикального рака надпочечников

Клиническая картина отличается разнообразием и связана с избыточной продукцией гормонов. У женщин в результате выработки повышенного уровня мужских половых гормонов развивается вирильный синдром (лат. virilis - мужской, свойственный мужчине), характеризующийся ростом волос на лице, изменением тембра голоса, прекращением менструаций, у мужчин клинически избыток андрогенов, как правило, может не проявляться.

Чрезмерная секреция:

  • альдостерона может вызвать повышение артериального давления, мышечную слабость, судороги, частое мочеиспускание, чувство жажды;
  • эстрогенов – у мужчин рост ткани молочных желез, снижение или полное отсутствие полового влечения, импотенцию, у женщин – нерегулярные менструации, маточные кровотечения в менопаузе, ожирение.

Кроме того, в случае метастатического процесса могут появляться жалобы со стороны пораженных органов (легкие, печень, кости).

Неспецифическими клиническими признакам являются: наличие объемного образования в животе, чувство распирания, боль в животе, спине.

Как проявляется синдром Иценко-Кушинга?

Синдром Иценко-Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпоченика и имеет ряд характерных симпотомов:

  • ожирение
  • круглая форма лица («лунообразное лицо»)
  • угревые высыпания
  • истончение кожи, атрофия эластических волокон и как следствие появление багрово-синюшных стрий на животе, бедрах и ягодицах
  • уменьшение массы мышечной ткани
  • повышение артериального давления
  • повышение уровня сахара в крови
  • чрезмерное оволосение (у женщин)
  • аменорея (у женщин)
  • остеопороз

Важно помнить, что причиной синдрома Иценко-Кушинга могут служить заболевания не связанные с опухолью надпочечника!

Диагностика при подозрении на опухоль надпочечника

На первом этапе необходимо тщательно изучить жалобы больного, историю заболевания, провести физикальный осмотр (следует обращать внимание на тип оволосения, характер распределения жировой клетчатки, размеры молочных желез, степень развития наружных половых органов и др. ).

Далее рекомендовано оценить гормональную активность опухоли с помощью следующих лабораторных методов:

  • подавляющий тест с 1 мг дексаметазона (короткая проба с дексаметазоном) и последующим определением концентрации кортизола в сыворотке крови в утренние часы. Тест выполняется в амбулаторных условиях: в 23.00 назначают дексаметазон в дозе 1 мг внутрь, в 8.00 следующего утра осуществляют забор крови и анализируют изменение уровня кортизола. Повышение концентрации кортизола в сыворотке крови свидетельствует об избытке глюкокортикоидов.
  • определение экскреции (выделения) свободного кортизола в суточной моче
  • определение адренокортикотропного гормона в сыворотке крови в утренние часы
  • определение стероидных гормонов сыворотки крови (дегидроэпиандростерон-сульфат, 17-оксипрогестерон, андростендион, тестостерон, 17-β-эстрадиол у мужчин и женщин в менопаузе)
  • определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы (у пациентов с повышением артериального давления и / или снижением концентрации калия в сыворотке крови)
  • развернутый клинический и биохимический анализы крови

Показания к выполнению лабораторных тестов определяет лечащий врач индивидуально.

Следующим этапом в обследовании является определение локализации опухоли и оценка степени распространенности опухолевого процесса с помощью инструментальных методов визуализации:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости может быть использовано для первичной диагностики опухолей надпочечника при отсутствии возможности выполнения компьютерной томографии (КТ)
  • КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием с обязательной оценкой трех фаз: до контрастирования (нативная), фаза контрастирования (артериальная и венозная), отсроченная фаза (вымывания, через 10 мин после введения контраста)
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
  • КТ органов грудной клетки
  • при подозрении на метастатическое поражение головного мозга, костей – МРТ/КТ головного мозга с внутривенным контрастированием, остеосцинтиграфия (сканирование костей)
  • позитронно-эмиссионная томография /компьютерная томография ПЭТ/КТ с введением 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-ФДГ) при опухолях небольших размеров (до 4 см)

На этапе диагностики и подготовки к лечению больные должны быть консультированы эндокринологом!

Пути метастазирования злокачественных опухолей надпочечника

Злокачественные опухоли надпочечника метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. Выраженной тенденцией к гематогенному метастазированию обладают злокачественные опухоли из коркового слоя надпочечников, поражая легкие, кости, головной мозг, желудочно-кишечный тракт, почки, другие органы эндокринной системы. Злокачественные опухоли из мозгового слоя надпочечников (хромафинной ткани) преимущественно распространяются в легкие, кости, головной мозг и лимфатические узлы.

Лимфогенный путь метастазирования реализуется в лимфатические узлы, которые расположены вокруг аорты (для левого надпочечника), вокруг нижней полой вены (для правого надпочечника), в лимфатические узлы позади аорты на уровне 11 и 12 грудных позвонков (для обоих надпочечников), далее выше диафрагмы в лимфатические узлы средостения на уровне 9 и 10 грудных позвонков.

На момент постановки диагноза распространенный опухолевый процесс выявляют у 30-40% больных.

В каких случаях показано выполнение биопсии опухоли надпочечника?

В диагностике опухолей надпочечников пункционная биопсия не имеет преимуществ, сопряжена с высоким риском осложнений и может быть показана в следующих случаях:

  • при подозрении на наличие метастаза в надпочечнике из другой первичной опухоли (другой локализации)
  • при подозрении на лимфопролиферативное заболевание с вовлечением надпочечников (характерной чертой является двустороннее поражение надпочечников)

Пункционная биопсия с целью верификации феохромоцитомы не рекомендована.

С какими трудностями можно столкнуться в процессе диагностики опухолей надпочечников?

Выявление опухоли надпочечника ставит перед врачами ряд задач:

  • опухоль может быть гормонально-неактивной без клинических и биохимических проявлений нарушения функции соответствующих слоев надпочечника
  • опухоль может быть гормонально-активной, что требует точной дифференциальной диагностики с другими состояниями, при которых наблюдается секреция избыточного уровня гормонов
  • источником опухоли в надпочечнике могут быть другие органы
  • опухоль может быть доброкачественной и злокачественной

Стадирование адренокортикального рака надпочечников

В клинической практике для стадирования АКР используют TNM-классификацию (Международная классификация стадий злокачественных опухолей, где Tumour - первичная опухоль, Node - метастазы в региональные лимфатические узлы, Metastasis - отдалённые метастазы) и классификацию по ENSAT, разработанную европейской рабочей группой по изучению опухолей надпочечника (European Network for the Study of Adrenal Tumors).

СтадияI

Опухоль ограничена надпочечником, размером до 5 см

СтадияII

Опухоль ограничена надпочечником, размером более 5 см

СтадияIII

Опухоль любых размеров и распространяется:

  • на близлежащие лимфатические узлы, и/или
  • на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

СтадияIV

Опухоль любых размеров и распространяется:

  • на отдаленные органы (кости, легкие, головной мозг и т.д.)
  • на близлежащие лимфатические узлы, и/или
  • на соседние органы (почки, диафрагму, селезенку, поджелудочную железу и/или крупные сосуды (почечная вена, нижняя полая вена).

Правильное стадирование играет ключевую роль в оценке прогноза заболевания и определении тактики лечения (возможность и объем предполагаемого оперативного вмешательства).

Лечение АКР

Основным методом полного излечения АКР в настоящее время является хирургический. Лечение рекомендовано выполнять в специализированном центре, где специалистами накоплен теоретический и практический опыт. Быстрый рост опухоли и склонность к метастазированию обусловливают необходимость проведения оперативного вмешательства безотлагательно, после завершении адекватного объема диагностических процедур. Особенно оправдана такая тактика у категории пациентов с локализованным опухолевым процессом, отсутствием метастазов, когда шансы на полное выздоровление высоки.

Особенности хирургического лечения:

  • оперативные вмешательства при опухолях надпочечника относятся к категории сложных, распространенный опухолевый процесс сопряжен с расширением объема операции, резекцией соседних органов, высоким риском интра- и послеоперационных осложнений
  • органосохраняющие операции противопоказаны, рекомендовано полное удаление опухоли единым блоком без повреждения капсулы
  • выполнение лимфаденэктомии улучшает результаты лечения
  • при отсутствии признаков распространения опухоли на почку, «профилактическое» удаление почки не рекомендовано
  • лапароскопическое удаление опухоли может быть выполнено только при I и II стадии в условиях специализированного учреждения (существует вероятность повреждения капсулы опухоли и ее распространения в брюшной полости)
  • при распространенном опухолевом процессе с ограниченным числом отдаленных метастазов возможно выполнение циторедуктивной операции (направленной на уменьшения объеме опухоли) в комбинации с лекарственным лечением

Какие факторы влияют на прогноз заболевания?

Наиболее важными прогностическими факторами являются:

  • степень распространенности опухолевого процесса
  • возможность полного, радикального удаления опухоли
  • предшествующее хирургическое лечение (в случае возврата заболевания или единичных метастазах, возникших после операции, повторное радикальное удаление опухоли является эффективным)
  • злокачественный потенциал опухоли. Индекс пролиферативной активности Ki-67 показывает какой процент опухолевых клеток активно делится. Высокие показатели Ki-67 в опухоли надпочечника связаны с худшим прогнозом.

Лекарственное лечение адренокортикального рака надпочечников

При высоком риске прогрессирования заболевания после хирургического лечения рекомендовано проведение адьювантной терапии. С этой целью применяют противоопухолевый препарат (митотан, лизодрен), подавляющий синтез гормонов в корковом слое надпочечников (действует на пучковую зону, частично сетчатую, не затрагивая клубочковую зону). Лечение проводят от 2 до 5 лет под строгим постоянным контролем врача и лабораторным мониторированием концентрации препарата в крови. С целью предупреждения развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне приема митотана больные должны получать заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами.

При наличии распространенного метастатического процесса после ранее перенесенного хирургического лечения и быстром прогрессировании опухоли, рекомендовано проведение цитотоксической терапии в комбинации с митотаном. В качестве наиболее эффективной описана схема с включением этопозида, доксорубицина и цисплатина.

Лучевая терапия адренокортикального рака надпочечников

Проведение лучевой терапии может быть рекомендовано с целью уменьшения симптоматического проявления метастазов в кости и центральную нервную систему.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома – опухоль из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников, продуцирующих катехоламины (адреналин, норадреналин). Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 2-8 случаев на 1 млн населения в год. Феохромоцитому обнаруживают у 0,1-1% пациентов с артериальной гипертензией. Одинаково часто заболевают мужчины и женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Большинство феохромоцитом спорадические (случайные), лишь у 10% больных отмечают наследственные заболевания.

Клинические проявления связаны с продукцией избыточного уровня катехоламинов, а основным является повышение артериального давления (АД) (систолического и диастолического). Возможны постоянное, стойкое повышение артериального давления, напоминающее по течению гипертоническую болезнь или гипертонические кризы, при этом в межкризовые периоды АД нормализуется. Продолжительность кризов от нескольких минут до нескольких часов. Повышение АД сопровождается головной болью, чувством страха, потливостью, побледнением или покраснением кожных покровов, судорогами, одышкой, нарушением зрения и др. Резкое повышение АД может наблюдаться спонтанно или быть спровоцировано различными событиями (физическое, психическое напряжение).

Важное место в диагностике, наряду с традиционнами инструментальными методами обследования, принадлежит лабораторным тестам. У больных с феохромоцитомой и стойким повышением АД, как правило, повышены уровни катехоламинов в крови и моче. Определение концентрации гормонов позволяет подтвердить или исключить заболевание.

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль надпочечников

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции.

Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

  1. Урологическое отделение МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

    Заведующий отделением - к.м.н. ВОРОБЬЁВ Николай Владимирович

    тел.: +7(495) 150-11-22

  2. Онкологическое-урологическое отдел НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

    Заведующий отделением - к.м.н. КАЧМАЗОВ Александр Александрович

    тел.: +7(499) 110-40-67

  3. Отделение лучевого и хирургического лечения урологических заболеваний с группой брахитерапии рака предстательной железы МРНЦ имени А.Ф. Цыба

    Заведующий отделением - д.м.н., профессор, КОРЯКИН Олег Борисович

    тел.: +7 (484) 399-31-30

Заболевание надпочечников: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Надпочечники – это парный орган, выполняющий важную роль в работе организма человека. Основная роль – синтез гормонов, отвечающих за функционирование всех систем. Сбой в работе надпочечников вызывает развитие тяжелых заболеваний вплоть до летального исхода.

Анатомически надпочечники расположены прямо над почками, что и дало им название. Правый имеет треугольную форму, левый – форму полумесяца.

Строение и функционирование надпочечников

В основе надпочечников – две структуры:

Они регулируются нервной системой.

Мозговое вещество

Мозговое вещество – основной источник катехоламиновых гормонов в организме — адреналина и норадреналина.

Адреналин – главный гормон при борьбе со стрессами. Увеличение его выработки происходит при положительных и негативных эмоциях, например, при травме, стрессовой ситуации.

При воздействии адреналина организм использует запасы накопленного гормона, что проявляется такими реакциями:

  • резкий прилив сил;

  • учащение дыхания;

  • расширение зрачков.

Человек ощущает себя более сильным, чем обычно, значительно снижается болевой порог.

Норадреналин – тоже гормон стресса, но его выработка происходит перед выработкой адреналина. По воздействию намного слабее. Его функция – регуляция кровяного давления, что стимулирует работу миокарда – сердечной мышцы.

Корковое вещество

Корковое вещество надпочечников состоит из нескольких слоев, каждый из которых выполняет определенную функцию.

  • Сетчатая зона.

  • Пучковая зона.

  • Клубочковая зона.

В сетчатой зоне синтезируются андрогены – половые гормоны. Они ответственны за развитие вторичных половых признаков и влияют на:

  • состояние либидо – полового влечения у мужчин и женщин;

  • уровень холестерина и липидов в крови;

  • отложение жира;

  • увеличение силы и массы мышц.

Независимо от пола, в каждом организме вырабатываются и мужские, и женские половые гормоны. Разница – в их количестве. Например, у женщин синтезируются эстроген и прогестерон, ответственные за репродуктивную функцию – зачатие и рождение детей, но также и тестостерон в небольшом объеме, который считается мужским гормоном.

Пучковая зона

Эта зона ответственна за синтез глюкокортикостероидов. Они отвечают за белковый, углеводный и жировой обмены в организме. Тесно взаимосвязаны с выработкой инсулина и катехоламинов.

Глюкокортикостероиды снижают иммунный ответ, угнетают воспалительные процессы, постепенно подавляя их.

Один из гормонов пучковой зоны – кортизол. Он принимает участие в углеводном обмене, сохраняет энергетические ресурсы организма. Уровень кортизола в организме постоянно меняется – в утренние часы его больше, чем в вечерние или ночью.

Клубочковая зона

Клубочковая зона коры надпочечников отвечает за минеральный обмен в организме. Продуцируемые здесь гормоны нормализуют функционирование почечных канальцев, поэтому из организма выходит избыточная жидкость, что, в свою очередь, держит в норме показатели артериального давления.

В клубочковой зоне происходит секреция таких гормонов:

  • Альдостерон. Его функция – в поддержании баланса ионов натрия и калия в крови. Гормон принимает участие в водно-солевом обмене, улучшает циркуляцию крови, увеличивает кровяное давление.

  • Кортикостерон – гормон с малой активностью, участвует в минеральном балансе.

  • Дезоксикортикостерон – тоже регулирует водно-солевой баланс, придает силу скелету и мышечной ткани.

Как проявляются заболевания надпочечников?

При нарушении баланса гормонов в организме происходит сбой в его работе. Симптомы появляются по схеме зависимости, то есть конкретное продуцируемое в надпочечниках вещество отвечает за присущий только ему симптом. Например, при дефиците альдостерона из организма вместе с мочой выводится натрий, что понижает показатели давления, значительно увеличивает содержание калия в крови.

Чтобы избежать тяжелых последствий, необходимо обратиться к врачу при первых признаках заболеваний надпочечников. К ним относятся:

  • слабость в мышцах;

  • постоянную усталость;

  • сильное похудение следствие снижения аппетита;

  • низкую стрессоустойчивость;

  • высокую раздражительность;

  • быструю и постоянную утомляемость;

  • проблемы со сном;

  • головокружение, головные боли.

Далее – наиболее распространенные заболевания надпочечников, которые имеют свои симптомы и причины, требуют определенной тактики лечения.

Болезнь Аддисона

Другие названия болезни Аддисона – первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортицизм.

Редкая патология, на которую приходится 50 – 100 случаев на один миллион в год. Диагностируют и у женщин, и у мужчин. Средний возраст – от 20 до 40 лет.

При заболевании происходит поражение всех трех зон надпочечниковой коры. Характеризуется дефицитом выработки кортикостероидов. Нарушение синтеза гормонов вызывает серьезные осложнения в организме.

Причина разрушения коры надпочечников – попавшие в организм болезнетворные микроорганизмы – вирусы, бактерии, грибки, а также иммунные нарушения.

Проявления болезни Аддисона:

  • снижение показателей артериального давления;

  • быстрая утомляемость, слабость, отсутствие физических сил;

  • отсутствие аппетита;

  • нарушение работы пищеварительной системы;

  • пигментация кожных покровов, появление темных пятен на слизистых оболочках;

  • озноб;

  • повышение температуры тела.

Для выявления заболевания необходима сдача анализов на уровень кортизола в крови. Проводят обследование состояния коры надпочечников, функционирования желез.

Лечение – прием препаратов с содержанием кортикостероидов на протяжении всей жизни. Возможно введение гидрокортизона внутримышечно.

Болезнь Иценко-Кушинга

Относится к нейроэндокринным патологиям. Причина – сбой работы гипоталамо-гипофизарной системы в результате травмирования головного мозга или перенесенных человеком инфекций. Характеризуется продуцированием излишнего объема кортикостероидов надпочечниками.

Болезнь Иценко-Кушинга – редкая патология. Диагностируют преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 45 лет.

Сбой в работе гипоталамо-гипофизарной системы провоцирует нарушения в организме. Утрачивается связь между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Сигналы, идущие в гипоталамус, провоцируют избыточную выработку гормонов, высвобождающих адренокортикотропный гормон (АКТГ) в гипофизе, что стимулирует выброс вещества в кровь. Излишнее количество АКТГ влияет на надпочечники, которые начинают усиленного вырабатывать много кортикостероидов.

При прогрессировании патологии происходит видимое увеличение гипофиза и надпочечников в размерах.

Признаки болезни Иценко-Кушинга:

  • головные боли, мигрени;

  • прогрессирующая гипертония;

  • атрофия мышц;

  • формирование лунообразной формы лица;

  • отсутствие менструации у женщин;

  • развитие остеопороза;

  • рост волос на лице у женщин.

Для выявления заболевании назначают сдачу анализов крови и мочи, в которых определяется избыточное количество АКТГ и кортизола. Дополнительно проводят инструментальное обследование.

Цель терапии – восстановление нарушенного обмена веществ, нормализация работы гипоталамуса, приведение в норму синтеза кортикостероидов.

Синдром Нельсона

Развивается как следствие операции по удалению надпочечников при прогрессирующей болезни Иценко-Кушинга.

Симптомы заболевания:

  • регулярные головные боли;

  • снижение чувствительности рецепторов вкуса;

  • понижение остроты зрения;

  • гиперпигментация кожных покровов.

Феохромоцитома

Феохромоцитома представляет собой опухоль, развивающуюся в мозговом веществе надпочечников. В ее основе – хромаффинные тела, которые способствует синтезу большого количества катехоламинов.

Причина – артериальная гипертензия и катехоламиновые кризы.

Симптомы феохромоцитомы:

  • высокое артериальное давление, гипертонические кризы;

  • головная боль;

  • повышенное потоотделение;

  • одышка;

  • обезвоживание организма;

  • судороги;

  • кардиомиопатия;

  • высокий уровень сахара в крови.

Для диагностики заболевания назначают анализы для определенияметаболитов катехоламинов в моче и крови. Для выявления образования применяются аппаратные методы – МРТ и ультразвуковое сканирование.

Лечение медикаментозное, направлено на снижение степени выраженности пароксизмальных приступов.

Гиперальдостеронизм

Другие название патологии – синдром Кона. Состояние, при котором в коре надпочечников вырабатывается излишнее количество альдостерона и дезоксикортикостерона.

Причины гиперальдостеронизма – злокачественное образование в коре надпочечников или гиперплазия тканей коры.

Синдром Кона имеет первичную и вторичную степени развития. Симптомы первичной степени заболевания:

  • повышение артериального давления;

  • головные боли;

  • нарушение сердечного ритма;

  • кардиалгия – боли в левой части груди;

  • снижение остроты зрения.

Симптомы вторичной степени возникают в результате избытка калия и дефицита натрия:

  • отеки;

  • хроническая почечная недостаточность;

  • деформация глазного дна;

  • артериальная гипертензия.

Диагностические мероприятия включают определение уровня калия и натрия, альдостерона в крови и моче.

Терапия зависит от результатов проведенного обследования. Чаще это медикаментозное лечение с назначением гормональных препаратов. При наличии опухоли возможно проведение операции.

Гиперплазия коры надпочечников

Это увеличение в размере коры надпочечников, что ведет к усиленному синтезу андрогенов. Основная причина – генетическая, то есть заболевание является врожденным.

Выделяют три основные формы гиперплазии:

  • Простая вирилизирующая. Происходит усиление синтеза андрогенов, в результате увеличиваются половые органы, мышечная ткань, ускоренно растут волосы на всем теле независимо от пола больного человека.

  • С синдромом утраты соли. Характеризуется избытком калия и дефицитом других гормонов.

  • Гипертоническая. Происходит избыточное продуцирование андрогенов и кортикостероидов, в результате развивается артериальная гипертензия, ухудшается зрительная функция.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

  • ранний рост волос на теле и на половых органах;

  • рост меньше нормы;

  • грубый голос;

  • проблемы с памятью;

  • частые психозы;

  • слабость мышечной системы.

Признаки появляются в детском возрасте. Для уточнения диагноза назначают сдачу анализов, лабораторные исследования.

Лечение медикаментозное, включает постоянный прием гормональных препаратов. При тяжелом течении заболевания показано хирургическое вмешательство.

Недостаточность коры надпочечников

Это нарушение функционирования надпочечников аутоиммунной природы. Бывает двух видов – острая и хроническая.

Хроническая недостаточность коры надпочечников возникает в результате деструктивных изменений в железистых тканях органа. Основные причины – перенесенные инфекционные заболевания, опухоль гипофиза или макроаденома, омертвление или угнетение передней доли гипофиза.

Острая форма развивается на фоне хронической. Самостоятельно почти не возникает, исключение – сепсис или внезапное кровоизлияние в надпочечниках.

Симптомы надпочечниковой недостаточности:

  • слабость, постоянный упадок сил;

  • снижение аппетита, в результате этого – резкое снижение массы тела;

  • гиперпигментация кожных покровов;

  • артериальная гипотензия;

  • снижение уровня сахар в крови;

  • частое мочеиспускание;

  • тошнота, переходящая в рвоту;

  • нехарактерный стул.

Воспаление надпочечников

Воспалительные процессы в надпочечниках возникают чаще всего на фоне туберкулезного поражения их коры. Особенность патологии – в медленном развитии.

Характерные симптомы воспаления:

  • ощущение постоянной усталости;

  • низкая стрессоустойчивость;

  • регулярные ноющие головные боли;

  • неприятный запах изо рта;

  • тошнота, переходящая в рвоту.

При запущенной форме высока вероятность развития хронического воспалительного процесса.

Туберкулез надпочечников

Туберкулез надпочечников – редкая патология. Для нее характерно накапливание кальцинатов в тканях надпочечников.

Чаще диагностируют в детском и подростковом возрасте. Причина – проникновение туберкулезной палочки из зараженных легких в надпочечники через общий кровоток.

Симптомы туберкулеза надпочечников:

  • низкое артериальное давление;

  • нарушение работы желудочно-кишечного тракта, выражающееся диарей, тошнотой с рвотными приступами;

  • гипогликемия;

  • постоянная слабость, ощущение усталости;

  • дистрофия миокарда.

Киста

Это доброкачественное образование в тканях надпочечников. Опухоль появляется редко и становится опасной только при перерождении в злокачественную. Опасно состояние, при котором происходит разрыв кисты надпочечника.

Симптомы опухоли:

  • боли в пояснице, спине, по бокам;

  • нарушение функционирования почек;

  • увеличение надпочечников в размере;

  • повышение артериального давления в результате сдавливания почечной артерии.

Диагностика кисты надпочечников затруднена из-за ее небольших размеров. Выявить патологию можно только при прогрессировании и росте опухоли.

Опасные опухоли

Если киста является доброкачественным образованием, то есть ряд опухолей, склонных к озлокачествлению.

Наиболее частые из них:

  • альдостерома;

  • андостерома;

  • глюкокортикостерома;

  • кортикоэстрома.

Точные причины развития образований установить сложно, но высока вероятность их гормональной активности на фоне следующих провоцирующих факторов:

  • гиперплазия клеток и разрастание тканей надпочечников;

  • избыточное количество продуцируемых гормонов;

  • онкологические заболевания щитовидной железы;

  • заболевания, связанные с врожденными патологиями кожи, глазной оболочки, сосудов головного мозга.

Локализация опухолей различна. Они могут формироваться и в мозговом, и в корковом слоях. Характерные симптомы:

  • высокие показатели артериального давления;

  • опоздание процесса полового развития;

  • частая тошнота, переходящая в рвоту;

  • боли в животе, в области груди;

  • изменение цвета кожи на лице – бледнеет, краснеет, приобретает синюшный оттенок;

  • резкое изменение уровня глюкозы в крови;

  • сухость во рту;

  • судороги;

  • тремор конечностей;

  • повышенная раздражительность, возбудимость;

  • повышенная тревожность, постоянное чувство страха.

Диагностика

Возможности современной медицины позволяют выявить заболевания надпочечников в короткие сроки. При обращении к эндокринологу будет назначено обследование.

Основные лабораторные методы включают:

  • общий анализ крови;

  • общий анализ мочи;

  • сдача проб на содержание гормонов (тестостерон, альдостерон, кортизол, ДЭА-с, АКТГ).

Инструментальные методы диагностики, которые применяют для выявления патологий надпочечников:

  • МРТ или компьютерная томография;

  • ультразвуковое исследование;

  • рентгенологическое исследование головного мозга для определения размеров гипофиза;

  • флебография;

  • лучевое обследование, позволяющее получить полную картину состояния органа.

Первичные и метастатические опухоли надпочечников | Сельчук В.Ю., Баронин А.А., Филимонюк А.В.

Первичные опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени [13,17].

Первичные опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени [13,17].
Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей [14], то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев [11,22,26,27].
Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового [7].
В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:
I. Эпителиальные опухоли коры надпочечников:
– аденома,
– карцинома.
II. Мезенхимальные опухоли:
– миелолипома,
– липома,
– фиброма,
– ангиома.
III. Опухоли мозгового слоя надпочечников:
– феохромоцитома,
– нейробластома,
– ганглиома,
– симпатогониома.
Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985) [25] (табл. 1).
Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:
T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.
T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.
T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.
T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.
N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.
N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.
N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.
M0 – нет отдаленных метастазов.
M1 – есть отдаленные метастазы.
Стадия I – T1N0M0
Стадия II – T2N0M0
Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.
Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. В нашей стране используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной. Кора надпочечников развивается из мезодермальной ткани, и корковый слой состоит из трех зон (клубочковой, пучковой и сетчатой) и образован железистой и соединительной тканями. Клубочковая зона – самый поверхностный слой, который вырабатывает минералокортикоиды, регулирующие внутри– и внеклеточную концентрацию натрия и калия. Пучковая зона (самая широкая) продуцирует 70% гормонов коры. Основными их представителями являются кортизон, гидрокортизон и кортикостерон, которые регулируют углеводный, белковый и жировой обмен. В сетчатой зоне синтезируются половые стероидные гормоны – андрогены: андростендион, дeгидроэпиандростерон, а также эстрогены: эстрадиол, эстрон, эстриол.
Мозговой слой содержит хромаффинные клетки, которые окрашиваются хромовыми солями, и симпатические нервные клетки. Мозговое вещество синтезирует катехоламины. Следует иметь в виду развитие катехоламинсекретирующих опухолей из нехромаффинных клеток симпато–адреналовой системы. Возможность такого их происхождения объясняется общностью эмбриогенеза феохромоцитов и других клеток нервной ткани. Феохромоцитомы развиваются из двух эмбриональных зачатков – нервной трубки и ее гребешка, где стволовые клетки (симпатогонии) дифференцируются на симпатобласты и хромаффинобласты. Обе популяции клеток в процессе эмбриогенеза в последующем подвергаются дальнейшей дифференциации. Именно этим и объясняется разнообразие гистологической структуры феохромоцитом. Опухоли, исходящие из мозгового слоя надпочечников, могут являться феохромоцитомой, нейробластомой, ганглионейробластомой или ганглионевромой. Преобладающим компонентом в таких сложных опухолях чаще всего бывают феохромоцитомы. Нередки случаи переходного строения – от феохромоцитомы к нейробластоме. Наряду с такого рода опухолями встречаются опухоли чисто нейрогенного гистогенеза: ганглиомы, ганглионевромы, нейрофибромы [30]. Эти опухоли, как правило, доброкачественные, имеют строение соответствующих опухолей другой локализации. Крайне редко в надпочечниках могут встречаться гемангиомы, ангиосаркомы, лимфангиомы, лейомиомы, лейомиосаркомы, лимфомы, опухоли стромы гонадального тяжа, первичные меланомы. Они также не отличаются по структуре от соответствующих опухолей типичной локализации [30].
Среди объемных образований надпочечников, протекающих без эндокринных нарушений, встречаются миелолипомы [24]. Это доброкачественные образования, состоящие из зрелой жировой соединительной ткани и гемопоэтических элементов. Они нередко сочетаются с гормоноактивными и «немыми» опухолями надпочечников. Достигая больших размеров, эти новообразования могут вызывать атрофические изменения в надпочечнике и приводить к развитию гипокортицизма. Нередко они локализуются и вне надпочечника: в периренальной и периадреналовой клетчатке, не всегда инкапсулированы.
Клиническая картина гормоноактивных опухолей коры надпочечников обусловлена гиперпродукцией тех или иных стероидных гормонов, в зависимости от структуры опухоли. Нередко наблюдается картина смешанного гиперкортицизма, когда новообразование продуцирует несколько гормонов, различных по своему биологическому действию на организм.
Среди гормоноактивных опухолей коры надпочечников выделяют следующие.
Альдостерома – опухоль, продуцирующая альдостерон, вызывает первичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) характеризуется определенным симптомокомплексом: гипертензией, мышечной слабостью и алкалозом с гипокалиемией. Морфологическим субстратом первичного альдостеронизма является опухоль, реже – гиперплазия коркового слоя надпочечников. По данным Conn J. (1964) [16], одиночные аденомы (альдостеромы) встречаются у 70–90% больных, множественные – у 10–15%, гиперплазия коры надпочечников – у 9%. В целом опухолевые поражения надпочечников, как причина первичного альдостеронизма, наблюдаются в 84% случаев, причем у 2–6% больных они носят злокачественный характер.
Клинически синдром Конна отличается гипертензией (систолической и диастолической), умеренной полиурией и более или менее выраженным ослаблением отдельных мышечных групп. Почти у всех больных могут быть положительными симптомы Труссо и Хвостека. Слабость отдельных мышечных групп может переходить в скоропроходящие парезы, вызванные гипокалиемией. Эти симптомы сопровождаются усиленным аппетитом, чувством сухости во рту, головными болями.
При лабораторных исследованиях может отмечаться повышенное выделение с мочой альдостерона. Для диагностики гиперальдостеронизма применяется спиронолактоновый тест. При пробе с дихлотиазидом уровень калия в крови при отсутствии альдостеронизма и у больных со вторичным альдостеронизмом существенно не меняется; у больных же с первичным альдостеронизмом – резко снижается.
Низкий уровень калия сопровождается электрокардиографическими изменениями. Алкалоз является характерным признаком синдрома.
Кортикостерома (глюкостерома) – выделяет глюкокортикоиды и клинически проявляется синдромом Иценко–Кушинга. Различают три разновидности эндогенного синдрома Иценко–Кушинга:
1) гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга), обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе. Избыток АКТГ стимулирует продукцию глюкокортикоидов в коре надпочечников, что приводит к гиперкортизолемии;
2) надпочечниковый синдром Иценко–Кушинга, обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечника или гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже – мелкоузелковая гиперплазия). При надпочечниковом синдроме Иценко–Кушинга уровень АКТГ в плазме понижен;
3) эктопический синдром Иценко–Кушинга, обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ негипофизарными злокачественными новообразованиями и характеризуется сильным повышением АКТГ в плазме крови.
Синдром Иценко–Кушинга имеет целый ряд характерных симптомов, таких как ожирение с распространением излишка жира (прежде всего на теле), круглая форма лица («лунообразное лицо»), истончение кожи и атрофия эластических волокон, в результате чего на животе, бедрах и ягодицах возникают красноватые дермоэктазии, мышцы ослабевают, появляется остеопороз, склеротические изменения в сосудах, сопровождающиеся гипертензией, стероидный диабет, протекающий с чрезмерным аппетитом и полиурией, наконец, алкалоз с низким уровнем калия и хлора в крови.
Вместе с чрезмерной секрецией кортизола увеличивается образование 17–кетостероидов с андрогенным влиянием. В результате появляются такие симптомы, как чрезмерное оволосение, глухой голос, акне, задержка менструаций, гипертрофия клитора. Гипертензия, низкий уровень калия, увеличенный уровень натрия являются результатами усиленной продукции альдостерона.
У всех больных, у которых имеет место ожирение вместе с гипертензией, расстройствами углеводного обмена, кожные дермоэктазии и остеопороз, следует предполагать наличие синдрома Иценко–Кушинга.
При обычных исследованиях удается выявить нейтрофилию вместе с лимфоцитопенией и эозинофилией, повышенный уровень сахара, гипокалиемию, гипохлоремию.
При определении гормональной активности коры надпочечников целесообразно проведение короткой пробы с дексаметазоном – повышение концентрации кортизола в сыворотке крови свидетельствует о гиперкортизолемии. Высокий уровень экскреции кортикостероидов с мочой также подтверждает диагноз синдрома Иценко–Кушинга.
С целью дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового синдрома Иценко–Кушинга целесообразно проведение длинной пробы с дексаметазоном, при которой кортизол снижается более чем на 50% по сравнению с исходным уровнем при гипофизарном синдроме. При гипофизарном синдроме стимуляционная проба с кортиколиберином повышает почти на 90% уровни АКТГ и кортизола. У больных с эктомическим и надпочечниковым синдромом секреторной реакции на кортиколиберин нет.
Андростерома – опухоль, секретирующая преимущественно андрогены. Андростерома – гормональноактивная, вирилизирующая опухоль, продуцирующая мужские половые гормоны. Обычно она локализуется в эктопически расположенной надпочечниковой ткани (яичниках, широкой связке матки). Андростеромы относятся к редкой патологии (1–3% всех опухолей). Почти в 60% случаев андростерома бывает злокачественной, метастазирует в печень, легкие, забрюшинные лимфатические узлы. Андростерома чаще развивается у женщин, в основном в возрасте до 35–40 лет. Отмечается особенно высокий процент злокачественных опухолей в детском возрасте, причем у девочек опухоль встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
Клинические проявления опухоли обусловлены вирилизирующими и анаболическими свойствами андрогенов. Степень вирилизации зависит от гормональной активности опухоли, длительности заболевания. У девочек раннего возраста заболевание характеризуется явлениями интерсексуализма и преждевременным физическим развитием: наблюдается гипертрихоз, увеличение клитора, низкий, грубый голос, угри на лице и туловище.
Под влиянием анаболического эффекта андрогенов усиливается развитие мышц, ускоряются процессы роста одновременно с ранним закрытием эпифизарных зон роста. Характерны низкорослость с непропорциональным укорочением конечностей и хорошо развитыми мышцами, развитие вторичных половых признаков по гетеросексуальному типу. Преждевременное половое развитие нельзя считать истинным, поскольку оно, как правило, выражается появлением вторичных половых признаков, в то же время половые железы соответствуют возрасту ребенка. По мере увеличения сроков заболевания становится более выраженным мужское телосложение, женские черты сглаживаются, уменьшается подкожно–жировой слой, выделяется мускулатура и увеличивается ее масса. Грудные железы подвергаются более или менее выраженной атрофии.
Менструации либо вообще не появляются, либо нарушаются по типу олигоменореи, и вскоре наступает аменорея. У женщин начинают расти борода и усы, голова начинает лысеть. Самочувствие больных на ранних стадиях остается удовлетворительным. Под воздействием андрогенов могут даже возрасти физическая активность и работоспособность.
У мальчиков развитие андростеромы сопровождается преждевременным половым развитием. Половой член значительно увеличивается, но семенники остаются недоразвитыми. Хорошо выражены вторичные половые признаки, рано появляется половое влечение.
У больных андростеромой не выявляется значительных обменных нарушений. Количество андрогенов, определяемых в крови и моче, возрастает в десятки раз.
Кортикоэстерома – опухоль, выделяющая эстрогены. Встречается крайне редко. Эстрогено–генитальный синдром наблюдается главным образом у молодых мужчин. Больные жалуются на общую слабость, увеличение грудных желез, ожирение, выпадение волос на лице, половую слабость. Не всегда перечисленные симптомы встречаются одновременно. Наиболее частым признаком кортикоэстеромы является гинекомастия.
Cмешанные опухоли. «Чистые» опухоли типа альдостером, кортикостером, андростером, кортикоэстером и им подобным встречаются редко. Чаще обнаруживаются смешанные опухоли с преобладанием признаков того или иного синдрома в зависимости от повышенного образования тех или иных стероидов. Эти опухоли чаще всего имеют смешанное гистологическое строение.
Гормональнонеактивные опухоли коры надпочечников протекают обычно без клинических и биохимических признаков нарушения функции соответствующих слоев коры надпочечника; обнаруживаются в любом возрасте у лиц обоего пола в 0,5–10% случаев, нередко выявляются при обследовании по поводу другого заболевания. Для обозначения подобных опухолей наиболее часто используется термин «инциденталома» (от англ. incidental – случайный).
Опухоли, относящиеся к гормональнонеактивным опухолям надпочечников, являются, как правило, объектом исследования, наблюдения и лечения онкологов. До периода использования таких высокочувствительных инструментальных методов исследования, как УЗИ, КТ, МРТ, и других современных методов обследования больных опухоли надпочечников, особенно их злокачественные варианты, диагностировали в основном только при развитии у пациентов клинических проявлений болезни [3].
В настоящее время благодаря внедрению в повседневную клиническую практику вышеперечисленных неинвазивных, но весьма информативных методов обследования больных, резко возросло число больных с новообразованиями в забрюшинном пространстве. Часть таких новообразований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев они являются опухолями, исходящими либо из коркового, либо из мозгового слоев надпочечника [1,3,4,5,6].
Протекают эти новообразования обычно без клинических и биохимических признаков нарушения функций надпочечников; обнаруживаются в любом возрасте у лиц обоего пола в 0,5–10% случаев; выявляются они и при аутопсиях у лиц, умерших от неэндокринных заболеваний с частотой 1,5–8,7% [6]. Среди гормональнонеактивных опухолей коры надпочечника основную массу составляют аденомы – светлоклеточные (преобладающий вариант), смешанноклеточные (из светлых и темных клеток) и темноклеточные (наиболее редкий вариант). Как и онкоцитомы [14,15] аденомы составляют до 30% и более от числа всех гормональнонеактивных опухолей [4,10]. Основная масса этих опухолей представляет собой четко сформированные и хорошо инкапсулированные узлы солидного строения: в зависимости от типа формирующих их клеток на разрезе они от светло–желтого до темнокоричневого цвета. Их диаметр – от менее 1,0 до 4,0–5,0 см.
По данным ряда исследователей, до 94% обнаруживаемых в забрюшинном пространстве опухолей локализуются непосредственно в надпочечнике либо спаяны с ним. Из них 57% опухолей – первично корковые, а 14% – хромаффиномы, исходящие из мозгового слоя надпочечника. Основная масса таких опухолевых образований имеет собственную соединительнотканую капсулу разной толщины, они шаровидной или овоидной формы наибольшим диаметром от менее 1,0 до 15,0 и более см, особенно среди злокачественных опухолей и коркового и мозгового слоев, и у больных, наблюдавшихся до 80–90–х годов прошлого столетия [3,7,8].
Значительно реже аденом (примерно в 4 раза) встречаются адренокортикальные раки, составляя, по данным различных авторов, не более десятых или даже сотых долей процента от числа всех опухолей надпочечников [8]. Выявляются они, как правило, поздно, когда достигают больших размеров – 10–30 и более см, хотя могут быть и меньшего диаметра – 6–10 см. Как и аденомы, хорошо инкапсулированы, но с выраженными некротическими изменениями, кровоизлияниями. Выявляются случайно либо при появлении симптомов «раковой интоксикации», сдавлении соседних органов, обнаружении метастазов. В основной своей массе это – первичные раки.
Микроскопически и аденомы, и рак коры надпочечника, относящиеся к категории «немых», неотличимы от гормональнонеактивных опухолей [4,5]. Более того, и те, и другие обусловливают развитие атрофических изменений в коре надпочечника. Но в отличие от гормонально активных «немые» опухоли не влияют на состояние противоположного надпочечника. Вместе с тем они обладают сходными с ними агрессивным характером роста и путями метастазирования [4,5].
По данным литературы [4,5,15], «немые» корковые опухоли встречаются примерно в 4 раза реже, чем «немые» хромаффиномы, исходящие из мозгового слоя, и это несмотря на то, что у 95% больных, обследуемых на предмет обнаружения новообразования в забрюшинном пространстве, особенно в последнее десятилетие, выявляется артериальная гипертония. Соотношение доброкачественных и злокачественных вариантов среди них 2:1, а не 1:1, как и среди катехоламинпродуцирующих опухолей. По структуре, размерам и характеру роста гормональнонеактивные хромаффиномы надпочечникового генеза практически не отличаются от гормональноактивных надпочечниковых хромаффином [4,5].
Опухоли мозгового слоя надпочечников – феохромоцитомы относятся к эндокринноклеточным опухолям АПУД–системы [12]. Их гистогенез связан с нервными клетками гребешка нервной трубки, и это определяет развитие в мозговом слое надпочечника как эндокринных опухолей, так и нейрогенных, а также опухолей смешанного состава. По литературным данным, до 80% опухолей мозгового слоя надпочечников располагаются в одном из надпочечников. Г.А. Полякова и соавт. (1995) [12] подчеркивают, что феохромоцитомы приблизительно в 10% бывают злокачественными (феохромобластомами), в 10% локализуются вне надпочечника, в 10% являются двусторонними или множественными, в 10% наблюдений обнаруживаются у детей, в 10% сочетаются с наследственной патологией. Наиболее компактное их расположение наблюдается в мозговом слое надпочечников, хотя они могут встречаться по обе стороны аорты в месте отхождения нижней брыжеечной артерии (орган Цуккеркандля), в симпатических парааоpтальных ганглиях, стенке мочевого пузыря, в воротах печени и почек [9]. Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц в возрасте 20–50 лет. Сведений о преимущественной заболеваемости феохромоцитомой мужчин или женщин в литературе нет. Зрелые эндокринные (хромаффинные) клетки надпочечника секретируют катехоламины: дофамин, норадреналин, адреналин. Развивающиеся опухоли мозгового слоя могут быть гормональноактивными и гормональнонеактивными. Клиническая диагностика последних может быть длительно затруднена, так как они не проявляются гормональными нарушениями и выявляются случайно или при достижении определенных размеров [12]. Феохромоцитомы крайне разнообразны по своему клиническому течению и прогнозу, они также представляют часто значительные трудности и при морфологическом исследовании, особенно в плане дифференциальной диагностики и, главным образом, определения степени их злокачественности. Размер опухоли, клеточный и ядерный полиморфизм феохромоцитом, даже резко выраженная дискомплексация клеточных структур, прорастание в капсулу и инвазия в сосуды не всегда соответствует клинически злокачественному течению. Наиболее надежным признаком малигнизации феохромоцитом следует считать наличие метастазов.
По клиническому течению различают несколько форм феохромоцитом: бессимптомную, симпато–адреналовую с пароксизмальной гипертонией и с постоянной гипертонией [30].
В отдельную группу (1–2% случаев) выделяются нефункционирующие опухоли хромаффинной ткани, обнаруживаемые случайно при обследовании по поводу другого заболевания.
Наиболее известна классическая – пароксизмальная форма, при которой появляются гипертонические кризы. В межкризовые периоды артериальное давление остается нормальным. Внезапное повышение артериального давления может сопровождаться побледнением или покраснением кожных покровов, чувством страха, сердцебиением, парестезиями. Зрачки после кратковременного расширения резко суживаются, нарушается зрение. Отмечается набухание вен шеи, судороги, резкая потливость, озноб, повышение температуры тела. Нередко появляются одышка, боли в животе, поясничной области, за грудиной. Длительность приступов может длиться от нескольких минут до нескольких часов с исходом в улучшении самочувствия, иногда с элементами эйфории, потливостью, полиурией.
Важными диагностическими признаками катехоламинового криза являются лейкоцитоз, гипергликемия и глюкозурия. В межкризовый период у части больных выявляется нарушение толерантности к углеводам [8].
Постоянная форма артериальной гипертензии характеризуется стойким повышением артериального давления без кризов и напоминает течение гипертонической болезни, от которой ее бывает трудно отличить. Нередко только отсутствие эффективности традиционной гипотензивной терапии наводит на мысль о возможности надпочечникового происхождения стойкой гипертензии.
Cмешанная форма отличается тем, что гипертонические кризы возникают на фоне постоянно повышенного артериального давления, они протекают менее типично, чем у больных с пароксизмальной формой, чаще доминируют симптомы хронического поражения сердечно–сосудистой системы [9].
Злокачественные опухоли надпочечников характеризуются не только степенью своей гормональной активности, но и особенностями метастазирования. Для них характерны как лимфогенный путь метастазирования, так и гематогенный.
Злокачественные опухоли коркового слоя надпочечников обладают выраженной тенденцией к преимущественному гематогенному метастазированию, что объясняется особой подвижностью клеток мезенхимального генеза вообще, обилием тонкостенных сосудов в строме опухоли, а также иммунодепрессантным эффектом глюкокортикоидов, освобождающихся при некрозах и кровоизлияниях в опухоли. Вообще гематогенные метастазы отмечаются в легких, костной системе, головном мозге, желудочно–кишечном тракте, почках, печени, матке, железах внутренней секреции.
Злокачественные опухоли хромаффинной ткани надпочечников также характеризуются быстрым распространением метастазов в легкие, кости, головной мозг, лимфатические узлы.
Лимфатический отток от надпочечников происходит в разных направлениях. От верхних полюсов надпочечников отводящие лимфатические сосуды сопровождают верхнюю надпочечниковую и нижнюю диафрагмальную артерии. Они проникают через диафрагму и впадают в задние средостенные лимфатические узлы, располагающиеся на уровне Th IX–X. Регионарными лимфатическими узлами обоих надпочечников являются лимфатические узлы, локализующиеся позади аорты на уровне Th XI–XII.
Регионарные лимфатические узлы левого надпочечника располагаются на уровне отхождения от аорты почечных, надпочечниковых артерий и артерий яичка (яичника). Левые латероаортальные и преаортальные лимфатические узлы обычно располагаются в промежутке между отхождением верхней и нижней брыжеечных артерий от аорты.
Регионарные лимфатические узлы правого надпочечника располагаются впереди аорты, между аортой и нижней полой веной, позади нижней полой вены и справа от аорты чаще всего на уровне отхождения от аорты почечных и надпочечниковых артерий (но могут также находиться у корня нижней и верхней брыжеечных артерий) [4].
Метастазы в надпочечники. Надпочечники занимают четвертое место после легких, печени и костей по частоте встречаемости метастазов. Последние обнаруживаются в них в 9–27% случаев злокачественных новообразований других органов; нередко метастазы двусторонние (41% случаев). Чаще всего в надпочечники метастазируют рак легких и молочных желез, реже – рак почек, желудочно–кишечного тракта, поджелудочной железы, семинома, меланома. Метастазы могут быть солитарными и множественными. При разрушении метастазами более 90% адреналовой ткани у больных развивается надпочечниковая недостаточность. В отличие от первичных опухолей надпочечников метастазы относятся к неинкапсулированным образованиям. Большие метастазы могут сопровождаться некротическими изменениями.
Диагностика
Диагностика гормональноактивных опухолей надпочечников при наличии соответствующих клинических симптомах заключается в топической диагностике, степени ее распространенности, подтверждении диагноза исследованием гормонального статуса и проведением соответствующих проб.
Значительно сложнее диагностика гормональнонеактивных опухолей, когда отсутствуют специфические клинические проявления поражения надпочечников, а гормональный статус не изменен.
Основной задачей начального этапа обследования больного, основанного на жалобах, данных физикального и гормонального исследований, является не столько постановка правильного диагноза, сколько заподозрить у больного наличие опухоли надпочечника.
Отсутствие при пальпации опухоли в правом или левом подреберьях не исключает необходимости дальнейшего осмотра всех органов. Обнаружив опухоль, необходимо определить ее подвижность, размеры, консистенцию.
Следующим этапом в обследовании больного с подозрением на опухоль надпочечника является установление наличия и локализации опухоли. Основными задачами, стоящими перед специальными методами топической диагностики, являются, с одной стороны, установление диагноза в максимально сжатые сроки, а с другой – оценка распространенности опухолевого процесса для определения возможности и объема предполагаемого оперативного вмешательства.
Важное место среди инструментальных методов исследования опухолей надпочечников в настоящее время заняло ультразвуковое исследование (УЗИ). Это, в первую очередь, обусловлено простотой его выполнения, высокой достоверностью полученных результатов, а также быстрота и доступность его выполнения. По мнению большинства авторов ультразвуковое исследование позволяет выявить опухоли надпочечников при минимальном диаметре от 1,0 до 2,0 см [20,31].
Значительно улучшает диагностику опухолей надпочечников использование рентгеновской компьютерной томографии (КТ). Минимальная величина опухоли, определяемая этим методом составляет от 0,5 до 1,0 см [5]. Он позволяет определить топографию надпочечников, форму, величину, структуру.
По данным различных авторов точность ангиографической диагностики опухолей надпочечников составляет 78–95% [23,31]. При правосторонней локализации опухоли, особенно больших размеров, для выявления взаимосвязи с нижней полой веной необходимо выполнение нижней каваграфии, желательно в двух проекциях.
С начала 80–х годов XX века в клинической практике появился принципиально новый метод диагностики – магнитно–резонансная томография (МРТ).
К основным достоинствам МРТ относятся неинвазивность, безвредность, трехмерный характер получения изображений. Однако этот метод является одним из самых дорогостоящих и на применение МРТ при опухолях надпочечников существуют разноречивые мнения. По мнению Nakao Y. et al. (1993) МРТ перспективна для выявления опухолей малых размеров, а Н. Лавин (1999) считает, что МРТ в некоторых случаях дополняет результаты КТ, но при малых размерах опухоли надпочечника чувствительность этого метода не превышает чувствительность КТ. Однако, несмотря на использование различных инструментальных методов, точный диагноз, особенно при гормональнонеактивных опухолях, позволяет установить лишь морфологическое исследование, которое возможно при исследовании материала, полученного при аспирационной тонкоигольной биопсии под контролем УЗИ или КТ [19,28]. Точность метода равняется 80–90%. Однако при гормональноактивных опухолях выполнение биопсии чревато развитием криза [15].
Лечение опухолей надпочечников
Основным методом лечения опухолей надпочечников в настоящее время считается хирургический.
Хирургическое лечение
Наличие опухоли надпочечников уже служит показанием к хирургическому лечению. Сопутствующие заболевания, большие размеры опухоли не являются абсолютным противопоказанием к хирургическому лечению.
Противопоказанием к операции могут быть: тяжелые сопутствующие заболевания, при которых противопоказано любое хирургическое вмешательство; опухоли с множественными отдаленными метастазами.
Хирургические вмешательства при опухолях надпочечников относятся к категории сложных. Это обусловлено глубиной расположения этого органа, сложными анатомическими взаимоотношениями с окружающими органами, опасностью повреждения крупных сосудов и близлежащих органов. Поэтому выбор оптимального операционного доступа к надпочечникам должен удовлетворять следующим требованиям: быть малотравматичным, создавать наибольший простор в ране, обеспечивая хорошую видимость, давать возможность для широкой ревизии органов брюшной полости и путей метастазирования [10]. Выбор хирургического доступа зависит от размеров опухоли, ее гормональной активности, локализации.
В настоящее время описано большое количество различных хирургических доступов к надпочечникам. Принципиально их можно разделить на 4 группы: чресбрюшинные, трансторакальные, экстраперитонеальные и комбинированные.
Каждый из доступов имеет свои преимущества и недостатки, поэтому строго определенных показаний к выбору того или иного доступа до настоящего времени нет.
Основной момент в обеспечении радикальности операции – удаление паранефральной клетчатки, окружающей надпочечник с опухолью, а также клетчатки аорто–кавального промежутка, где локализуются регионарные для надпочечников лимфатические узлы.
Следующим требованием при операциях по поводу опухоли надпочечника является сохранение целостности ее капсулы. Опухоли надпочечников чаще всего представляют собой мягко–эластические образования с тонкой капсулой. Грубые, поспешные манипуляции при мобилизации опухоли могут привести к нарушению целостности капсулы и попаданию опухолевых масс в рану.
До сих пор не существует оптимального доступа к надпочечникам, который бы в полной мере отвечал всем онкологическим принципам в хирургии. В последнее время все чаще при больших опухолях надпочечников (свыше 6 см) применяют торакофренотомию в 10–м межреберье. Он практически удовлетворяет требованиям, описанным выше, но для него характерны осложнения, связанные с пневмотораксом и инфицированием плевры.
Разнообразие предложенных абдоминальных хирургических доступов мало влияет на оперативные приемы при мобилизации и удалении надпочечников. Они сводятся к мобилизации двенадцатиперстной кишки при правосторонней адреналэктомии и мобилизации селезеночного угла ободочной кишки – при левосторонней.
Из анализа литературы о достоинствах и недостатках поясничных, трансабдоминальных и трансторакальных подходов к надпочечникам следует, что большинство поясничных доступов связано с рассечением большого мышечного массива и резекцией нижних ребер и не обеспечивает адекватной лимфодиссекции. Все чрезбрюшинные доступы (независимо от направления разреза) также травматичны и не обеспечивают должного удобства при визуализации надпочечника. Среди осложнений, развивающихся во время операции, преобладают кровотечения из центральной вены надпочечника, диафрагмальных и селезеночных сосудов, а так же повреждение селезенки и поджелудочной железы. К ранним послеоперационным осложнениям, связанным с видом доступа, относятся гнойно–инфекционные – нагноение операционной раны, паранефрит, перитонит, плеврит.
Совершенствование хирургического метода, единственно радикального при данной патологии, остается одной из актуальных проблем современной онкологии. Во многом это связано с местным распространением опухоли и трудными условиями оперирования.
В конце 80–х – начале 90–х годов XX века в литературе появились публикации о применении нового метода удаления надпочечников – лапароскопической адреналэктомии. Описано несколько видов эндовидеохирургических доступов к надпочечникам: трансабдоминальный, ретроперитонеальный, трансторакальный. Наибольшее распространение получила лапароскопическая адреналэктомия. Преимуществами лапароскопической адреналэктомии являются: небольшое количество интраоперационных осложнений, незначительный болевой синдром, малая травматичность, сокращение пребывания пациента в стационаре, быстрое восстановление работоспособности. Однако до настоящего времени нет единого мнения о показаниях к лапароскопической адреналэктомии. При этом большинство хирургов [18,21] считают, что при злокачественных опухолях и при размерах опухоли более 8,0 см лапароскопические вмешательства применять не следует.
Успех хирургического лечения опухолей надпочечников во многом зависит от предоперационной подготовки, адекватности обезболивания, а также ведения послеоперационного периода. Предоперационная подготовка должна проводиться с учетом степени гормональной активности опухоли, проявлений заболевания, его осложнений и сопутствующей патологии.
Нередко предоперационная подготовка может продолжаться несколько недель и требует совместных усилий терапевта–эндокринолога, хирурга и анестезиолога–реаниматолога. В целом она заключается в коррекции метаболических нарушений, лечении сопутствующих заболеваний, санации очагов инфекции.
На любом этапе операции могут возникнуть опасные для жизни осложнения, но наиболее важными этапами являются непосредственные манипуляции с опухолью, поэтому требуется четкая организация проведения наблюдения за основными жизненными органами и системами. Обязательными условиями являются: кардиомониторинг на всех этапах операции, динамический контроль артериального давления и центрального венозного давления.
В раннем послеоперационном периоде больные нуждаются в интенсивном наблюдении и рациональной терапии стероидными гормонами, коррекции электролитного обмена, щелочных резервов крови. Наряду с профилактикой и лечением надпочечниковой недостаточности необходимо учитывать тяжелое соматическое состояние больных. Расстройства минерального обмена, проявляющиеся чаще всего гипокалиемией, следует компенсировать введением препаратов калия в сочетании с антагонистами альдостерона (спиронолактон). Необходимы постоянный контроль за уровнем гликемии, достаточное введение жидкости, щелочных растворов, средств, улучшающих метаболизм и сократительную способность миокарда.
Химио–лучевое лечение
В литературе за последние годы появились отдельные сообщения о химио–лучевом лечении злокачественных опухолей надпочечников. Как правило, его применяют при первично распространенных опухолях либо при появлении метастазов после удаления первичной опухоли. Из препаратов чаще используются следующие: при опухолях коры надпочечников схема ВЕП – блеомицин 30 мг в/в 1 раз в неделю, 9 недель; этопозид 100 мг/м2, 1–5 дни; цисплатин 20 мг/м2, 1–5 дни. Цисплатин и этопозид повторяют каждые 3 недели.
При наличии неоперабельной злокачественной опухоли мозгового слоя надпочечника, рецидива опухоли и метастазов чаще всего применяется схема DOC: дакарбазин 250 мг/м2 в/в, 1–5 дни; винкристин 1,5 мг/м2, 5–й день; циклофосфамин 750 мг/м2 в/в, 1–й день. Циклы повторяют каждые 3 недели.
В литературе имеются немногочисленные сообщения о применении лучевого лечения. Однако они касаются лишь использования лучевой терапии при наличии метастазов с целью уменьшения болевого синдрома.

Литература
1. Авдеева Т.Ф., Казеев К.Н., Демидов В.Н., Артемова A.M. Возможности неинвазивных методов исследования в топической диагностике гормонально–активных опухолей надпочечников // Хирургия надпочечников. Материалы I Всесоюзного симпозиума.–Сн.–Петербург.–1992.–С.54–56.
2. Баронин А.А. Первичные и метастатические опухоли надпочечников (клиника, диагностика, лечение, морфологические и биологические факторы прогноза). // Дисс. ... докт. мед. наук. Росс. АМН. РОНЦ им. Н.Н. Блохина М.; 2003
3. Бирюкова М.С. Эндокринные заболевания и синдромы. Вирилизм. –Знание. – М. – 2000. –с. 165.
4. Блинова Л.И. Лимфатическая и кровеносная система надпочечников человека в возрастном аспекте // Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. –Иваново.–1971.–С.24.
5. Бондарь Ю.С., Котова Л.Н., Кулагин СВ. и соавт. Феохромоцитома злокачественного течения с множественными тромбоэмболическими проявлениями // Пробл. эндокринол.–1988.–т.34,№5.–с.43–45.
6. Григорян СВ., Кучинский Т.А., Молчанов Г.В. Особенности клинического течения и диагностики гигантских опухолей коры надпочечников // Тер.архив.–1989.–№ 1.–е. 124–128
7. Зографски Ст. Эндокринная хирургия. София.–1977.–с.594.
8. Казанцева И.А., Калинин А.П., Полякова Г.А. и др. Клиническая морфология кортикальных опухолей гиперплазии надпочечников // Пособие для врачей.– М.–1998.–с.З–18
9. Калинин А.П., Давыдова И.В. Феохромоцитома и сердечно–сосудистая система // Тер.архив.–1982.–т.54.–№5.–с. 143–148.
10. Керцман В.П. Клиника и лечение гормонпродуцирующих опухолей коры надпочечника // Ереван–Айастан.–1977.–с.319
11. шаткин Н.А. О редких формах феохромоцитомы // Урология.– 196О. – №2. –с.42–46.
12. Петров Ю.Л., Стебакова Л.Н. СИФ–клетки и их отношение к APUD–системе (некоторые вопросы функциональной морфологии в норме и при экспериментальных гипертензиях) // APUD–система: онкорадиологические и общепатологические аспекты.–Обнинск.–1988.–с.18–19.
13. Пилькевич О.Я. Методические аспекты эндохирургических вмешательств при новообразованиях надпочечников // Автореф.дисс.канд.мед.наук. Сн.–Петербург.–2000.–с.23.
14. Полякова Г.А., Безуглова Т.В., Богатырев О.П. и соавт. К морфологической характеристике феохромоцитом. Мат. 4–го Российского симпозиума по хирургической эндокринологии «Хирургия эндокринных желез».–Уфа.–1995.–с. 107–111.
15. Фромен Л.А., Фелиг Ф., Бродус А.Е., Бакстер Дж.Д. Клиничесие проявления эндокринных заболеваний. Эндокринология и метаболизм. (Под ред. Фелига Ф., Бакстера Дж.Д., Бродуса А.Е., Фромена Л.А.) // М.–Медицина.–1985.–т.1.–с.11–34.
16. Chinnaiyan A.M., O’Rourke К., Yu G.L., Lyons R.H., Garg M., Duan D.R., Xing L., Gentz R., Ni J., Dixit V.M. Signal transduction by DR–3, a death domain–containing receptor related to TNFR–1 and CD95. Science.–1996.–Vol.274.–p.990–992.
17. Darmon A.J., Nicholson D.W., Bleackley R.C. Activation of the apoptotic protease CPP32 by cytotoxic T–cell–derived granzyme B. Nature.–1995.–Vol.377.–p.446–448.
18. Enari M., Talanian R.V., Wong W.W., Nagata S. Sequential activation of ICE–like and CPP32–like proteases during Fas–mediated apoptosis. Nature.– 1996. –V ol.380. – p.723–726.
19. Gajewski T.F., Thompson CD. Apoptosis meets signal transduction: elimination of BAD influence. Cell.–1996.–Vol.87.–p.589–592.
20. Grimelius L. The argirophil reaction in islet cells of adult human pancreas studied with a new silver procedure. Acta Soc.Med.Upsal.–1968.–Vol.73.–p.271–294.
21. Heller R.A., Song K., Onasch M.A., Fischer W.H., Chang D., Ringold G.M. Complementary DNA cloning of a receptor for tumor necrosis factor and demonstration of a shed form of the receptor. Proc. Natl. Acad. Sci. USA.–1990.–Vol.87.–p.6151–6155.
22. Kakeji Y., Machara Y., Orita H. et al. Argyrophilic mucleolar organizer region in endoscopically obtained biopsy tissue: A useful predictor of nodal metastasis and prognosis in»carcinoma of’the stomach //J.Am.College of Surgeons.–1996.–Vol. 182.–N6.–p.482–487.
23. Knudson СМ., Tung K.S., Tourtellotte W.G., Brown G.A., Korsmeyer S.J. Bax–deficient mice with lymphoid hyperplasia and male germ cell death. Science.–1995. –Vol.270.–p.96–99.
24. Masson C, Andre C, Arnoult J., Geratid G., Herman–dez–Verdun D. Nucleolur antigen specific for the dense fibrillar component of nucleoli. J.Cell.Sci. – 1990. – Vol.95. –p.371–381.
25. Medeiros L J., Weiss L.M. New developments in the pathologic diagnosis of adrenal cortical neoplasms // A review Am.J.Clin.Pathol.–1992.–Vol.97.–p.–73–83.
26. Nagata S. Apoptosis by Death Factor. Cell.–1997.–Vol.88.–p.355–365.
27. Ochs R.Z., Lischwe M.A., Spohn W.H., Busch H. Fibrillarin: a new protein of the nucleolus indentified by autoimmune sera//Biol. Ctll.–1985.–Vol.54.–p.123–134.
28. Patel Т., Gores G.J. Apoptosis and hepatobiliary diseases // Hepatol. – 1995. – Vol.21.–p.l725–1741.
29. Sirri R., Pession A., Trere D. et al. Proportionally constant quantitative transmission of nucleolin and protein В 23 in cycling cancer cells // J.Clin. Pathol. – 1995. – Vol.48.–p.264–368.
30. Tokano Y., Miyake S., Kayagaki N., Nozawa K., Morimoto S., Azuma M., Yagita H., Takasaki Y., Okumura K., Hashimoto H. Soluble Fas Molecule in the Serum of Patients with Systemic Lupus Erythematosus. J.Clin.Immunol.–1996.–Vol.l6.–p.261–265.
31. Zhang J., Cado D., Chen A., Kabra N., Winoto A. Fas–mediated apoptosis and activation–induced T–cell proliferation are defective in mice lacking FADD/Mortl. Nature.–1998.–Vol.392.–p.296–299.

.

Метастатические опухоли надпочечников. Клинические проявления и результаты хирургического лечения | Латыпов

1. Онкология. Национальное руководство. Метастатическое поражение надпочечников. Под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. С. 757–758.

2. Mansmann G., Lau J., Balk E. et al. The clinically in apparent adrenal mass: update in diagnosis and management. Endocr Rev 2004;25(2):309–40. DOI: 10.1210/er.20020031. PMID: 15082524.

3. Paul R., Gittens Jr, Allison F., Trabulsi E. Surgical management of metastatic disease to the adrenal gland. Jefferson Digital Commons, 2008. Available at: http://jdc.jefferson.edu/cgi/viewcontent.cgi?article=1000&context=urologyfp.

4. Lam K.Y., Lo C.Y. Metastatic tumours of the adrenal glands: a 30-year experience in a teaching hospital. Clin Endocrinol (Oxf) 2002;56(1):95–101. PMID: 11849252.

5. Hornstein I., Schwarz C., Ebbing S. et al. Surgical resection of metastases to the adrenal gland: a single center experience. Langenbecks Arch Surg 2015;400(3):333– 9. DOI: 10.1007/s00423-015-1293-z. PMID: 25726026.

6. Матвеев Б.П. Клиническая онкоурология. М.: АБВ-пресс, 2011. С. 210–212.

7. Srinivasan B., Patel M., Ethunandan M., Ilankovan V. Addison’s disease as a presentation of metastatic malignant melanoma. Ann R Coll Surg Engl 2016;98(1):e11–2. DOI: 10.1308/rcsann.2016.0035. PMID: 26688417.

8. Mor F., Lahavi M., Kipper E., Wysenbeek A.J. Addison’s disease due to metastases to the adrenal glands. Postgrad Med J 1985;61(717):637–9. PMID: 4022898.

9. Bahrami A., Truong L.D., Shen S.S., Krishnan B. Synchronous renal and adrenal masses: an analysis of 80 cases. Ann Diagn Pathol 2009;13(1):9–15. DOI: 10.1016/j.anndiagpath.2008.07.003. PMID: 19118776.

10. Blanco R., Rodríguez Villar D., Fernández-Pello S. et al. Massive bilateral adrenal metastatic melanoma of occult origin: a case report. Anal Quant Cytopathol Histpathol 2014;36(1):51–4. PMID: 24902372.

11. Muñoz A., Oñate J., Mañé J.M. et al. Addisonian crisis as first manifestation of adrenal gland insufficiency in patient diagnosed with lung cancer. An Med Interna 2001;18(1):35–7. PMID: 11387844.

12. Ambika S., Melton A., Lee D., Hesketh P.J. Massive retroperitoneal adrenal hemorrhage secondary to lung cancer metastasis treated by adrenal artery embolization. Clin Lung Cancer 2009;10(5):E1–4. DOI: 10.3816/CLC.2009.n.053. PMID: 19808165.

13. Rosenblatt G.S., Takesita K., Fuchs G.J. et al. Adrenal metastasis with inferior vena cava tumor thrombus through adrenal vein. Urology 2009;74(2):290–1. DOI: 10.1016/j.urology.2009.02.055. PMID: 19501878.

14. Morimoto T., Honda G., Oh Y. et al. Management of adrenal metastasis of hepatocellular carcinoma by asynchronous resection of bilateral adrenal glands. J Gastroenterol 1999;34(1):132–7. PMID: 10204624.

15. Lenert J.T., Barnett C.C. Jr, Kudelka A.P. Evaluation and surgical resection of adrenal masses in patients with a history of extra-adrenal malignancy. Surgery 2001;130(6):1060–7. DOI: 10.1067/ msy.2001.118369. PMID: 11742339.

16. Сельчук В.Ю., Баронин А.А., Филимонюк А.В. Первичные и метастатические опухоли надпочечников. Русский медицинский журнал 2005;13:862–8.

17. Antonelli A., Cozzoli A., Simeone C. et al. Surgical treatment of adrenal metastasis from renal cell carcinoma: a single-centre experience of 45 patients. BJU Int 2006;97(3):505–8. DOI: 10.1111/j.1464-410X.2006.05934.x. PMID: 16469016.

18. Метастазы в надпочечники (метастатические опухоли надпочечников). Доступно по: http://adrenalsurgery.ru/metastases/index.html.

опухолей надпочечников - симптомы, диагностика и лечение Онкологический центр

Надпочечники являются частью эндокринной системы, которая выделяет гормоны в систему крови. Гормоны важны для многих процессов в организме, включая обмен веществ, половое развитие и половое созревание, а также стресс.

Есть два надпочечника, по одному на верхней части каждой почки. Они имеют форму треугольников, каждый около ½ дюйма в высоту и 3 дюйма в длину.

Каждый сальник состоит из двух частей. Мозговое вещество - это внутренняя часть надпочечника.Он вырабатывает гормоны, называемые катехоламинами, в том числе адреналин и норадреналин. Эти «гормоны стресса» повышают бдительность, силу и скорость в экстренных ситуациях. Они также влияют на частоту сердечных сокращений, артериальное давление и потоотделение.

Внешняя часть надпочечника называется корой. Он вырабатывает гормоны, которые влияют на кровяное давление, обмен веществ и то, как организм использует жиры, углеводы и белки.

Злокачественные опухоли надпочечников


Рак надпочечников: Эти опухоли возникают в коре надпочечников.Рак надпочечников встречается редко, ежегодно поражая всего от 300 до 500 человек в Соединенных Штатах. Выделяют два основных типа рака коры надпочечников:

  • Функционирование Опухоли являются наиболее распространенным типом и составляют около 70% случаев рака надпочечников. Эти опухоли вырабатывают гормоны, такие как кортизол, андрогены или альдостерон.
  • Неработающие опухоли не вырабатывают гормоны.

Злокачественная феохромоцитома надпочечников: Этот рак начинается в мозговом веществе.Это происходит крайне редко: ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется только около 800 случаев.

Злокачественные параганглиомы: Эти опухоли могут образовываться внутри или за пределами надпочечника.

Доброкачественные опухоли надпочечников

Аденомы: Тип незлокачественной опухоли.

Доброкачественные феохромоцитомы

Доброкачественные параганглиомы

Синдром Кушинга: У пациентов с синдромом Кушинга надпочечники вырабатывают избыток кортизола, гормона, который играет роль в регулировании артериального давления, сердечной деятельности и реакции организма на стресс.Синдром Кушинга встречается редко. Ежегодно в этой стране диагностируется от двух до четырех новых случаев заболевания на 1 миллион человек.

Избыточное производство кортизола может быть вызвано:

  • Доброкачественная опухоль надпочечника - аденома
  • Патология гипофиза, обычно опухоль (также называемая болезнью Кушинга)
  • Долгосрочное употребление кортикостероидных препаратов (например, преднизона)
  • Доброкачественные или злокачественные опухоли в других частях тела, продуцирующие адренокортикотропный гормон (АКТГ) (эктопический синдром АКТГ)

Гиперальдостеронизм: Это состояние вызвано небольшой опухолью в надпочечнике, которая вырабатывает слишком много альдостерона, или увеличением (гиперплазией) надпочечников.Высокий уровень альдостерона играет важную роль в балансе соли и калия в организме и может вызвать высокое кровяное давление. Фактически, считается, что 10% людей с высоким кровяным давлением страдают гиперальдостеронизмом.

Факторы риска опухолей надпочечников

Определенные наследственные заболевания могут повысить риск заболевания надпочечников. К ним относятся:

Не у всех с этими синдромами развивается опухоль надпочечников. Однако, если у вас или у кого-либо из членов вашей семьи есть один из этих синдромов, ваш врач может порекомендовать генетическое тестирование.Мы предлагаем самые современные генетические тесты, чтобы узнать о риске развития опухолей надпочечников.

Подробнее об опухолях надпочечников:

Заболевания надпочечников: что такое надпочечники? Симптомы, Лечение, Диагностика

Что такое надпочечники?

Надпочечники - это железы треугольной формы, расположенные над почками. Надпочечники - это эндокринные железы, а это значит, что они вырабатывают гормон.

Марка надпочечников:

  • Кортизол
  • Альдостерон
  • Половые гормоны
  • Адреналин и норадреналин (также известные как адреналин и норадреналин)
Хирургия феохромоцитомы и параганглиомы надпочечников

Узелки надпочечников, образования надпочечников, утолщенные надпочечники и инциденталомы надпочечников

Когда пациенту делают снимки брюшной полости с помощью компьютерной томографии или МРТ, очень часто можно увидеть узелок надпочечника.Фактически, мы видим узелки надпочечников у 4 из каждых 100 человек, которым делают КТ или МРТ. Узелок надпочечников - это когда нормальная ткань превращается в уплотнение. Большинство случайных узелков надпочечников не вызывают проблем со здоровьем. Однако их необходимо обследовать на предмет признаков избыточной выработки гормонов или подозрений на злокачественное новообразование. Поскольку мы часто обнаруживаем узелки или образования надпочечников, когда мы их не искали, врачи неофициально называют эти узелки или образования эпизодаломами.

Если вы обнаружите узелок надпочечника, важно пройти надлежащее обследование. Телефон: 310-267-7838

Запросить встречу

Исследование узлов надпочечников: функциональное или нефункциональное?

В эндокринном центре UCLA мы начинаем со всестороннего анализа истории болезни пациента и тщательного медицинского осмотра. Мы ищем признаки того, что узелки надпочечников могут вырабатывать слишком много гормонов. Большинство узелков надпочечников не вырабатывают гормоны.

Когда узелки вырабатывают гормон, врачи называют их «функциональными». Когда узелки не производят гормонов, они «нефункциональны».”

85% узелков надпочечников нефункциональны
15% узелков надпочечников функциональны
9% производят гормон стресса кортизол
4% производят адреналин и норадреналин
2% производят альдостерон
<1% производят половые гормоны

Иногда пациенты чувствуют себя совершенно нормально, несмотря на избыток гормонов. Вот почему при обнаружении опухоли надпочечников мы обычно проводим регулярные лабораторные анализы на все упомянутые гормоны.Иногда это связано с анализом крови. Иногда для этого требуется анализ мочи. В редких случаях мы также рекомендуем биопсию опухоли надпочечника.

Каковы признаки и симптомы узелка надпочечника?

Когда аномальные количества вышеупомянутых гормонов секретируются функционирующими опухолями, они могут вызвать серьезные нарушения в организме.

Причины повышенного кровяного давления надпочечников

Эндокринный хирург Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе Маша Ливхиц, доктор медицины , провела вебинар в режиме реального времени, чтобы обсудить обзор гормонов надпочечников и их роль в возникновении высокого кровяного давления, когда следует проверить уровень гормонов надпочечников и какие варианты лечения.

Когда опухоли надпочечников производят слишком много кортизола , это называется синдромом Кушинга. Пациенты с синдромом Кушинга могут испытывать:

  • Высокое давление
  • Повышенный уровень сахара в крови (диабет)
  • Увеличение веса, особенно в области щек и плеч
  • Нарушение менструального цикла
  • Ослабление мышц и костей
  • Изменения кожи
    • Легкие синяки
    • Растяжки пурпурные
  • Редко, может повышать уровень половых гормонов, вызывая у женщин рост волос на лице, сужение голоса, облысение и т. Д.

Когда опухоли надпочечников производят слишком много эпинефрина или норадреналина , это называется феохромоцитомой .У пациентов с феохромоцитомой могут наблюдаться:

  • Эпизодические головные боли
  • Потливость
  • Учащение пульса
  • Высокое кровяное давление (может быть всегда или иногда)

Когда опухоли надпочечников производят слишком много альдостерона , это называется синдромом Конна или гиперальдостерономой . У пациентов с гиперальдостерномой могут наблюдаться:

  • Высокое кровяное давление, которое плохо контролируется несколькими лекарствами
  • Вам могут сказать, что у вас низкий уровень калия при анализе крови

Содержат ли узелки надпочечников рак?

Хирурги надпочечников в UCLA

Рак надпочечников называется карциномой коры надпочечников , и они очень и очень редки.Адренокортикальные карциномы встречаются примерно у 0,0001% людей, или у 1 из миллиона населения в год в Соединенных Штатах. Эти виды рака, как и узелки, могут быть функциональными или нефункциональными.

Нет явных симптомов или признаков, если только рак надпочечников не вырабатывает чрезмерное количество гормонов. Это затрудняет обнаружение на ранней стадии.

Есть некоторые характеристики, касающиеся рака надпочечников: когда опухоль имеет неправильные границы, когда опухоль больше 4 см, когда рядом находятся увеличенные лимфатические узлы, и когда мы можем обнаружить отдаленные метастазы.Дистанционно распространяющиеся ППК обычно метастазируют в легкие, печень, кости и лимфатические узлы. Однако остается спорным вопрос о том, являются ли функционирующие или нефункционирующие опухоли более агрессивными.

Другие виды рака, поражающие надпочечник

Есть некоторые виды рака, которые возникают из других частей тела и могут распространяться (или метастазировать) в надпочечники. К ним относятся рак груди, рак легких и меланома. Когда мы оцениваем пациентов с опухолями надпочечников, это включает в себя тщательный анализ истории болезни пациента и своевременное проведение скрининга на рак.Иногда, если единственное место распространения - надпочечник, хирургическое удаление болезни может помочь улучшить результаты лечения пациентов. Это решение принимается консенсусом команды после тщательного рассмотрения дела.

Что вызывает карциному надпочечников?

Ответ неизвестен. Связи с курением, употреблением алкоголя или другими видами воздействия на рабочем месте или окружающей среде не выявлено. Генетические факторы могут играть роль у небольшого числа пациентов.

Как лечить адренокортикальную карциному?

Ранняя стадия заболевания хорошо излечима путем хирургической резекции опухоли специально обученными хирургами, специализирующимися на лечении этого заболевания.Проблема в том, что многие, если не большинство, злокачественные опухоли надпочечников находятся на поздних стадиях.

Лечение рака надпочечников всегда должно проводиться группой экспертов. Примером команды врачей, посвятивших себя решению этой задачи, является команда эндокринных хирургов Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе. Следует поощрять любого пациента с этим редким заболеванием обращаться, как минимум, к обследованию в такой центр, как UCLA, который занимается лечением этих редких опухолей. Мы работаем с эндокринологами, эндокринными хирургами, онкологами, радиологами и патологами, чтобы принимать решения на каждом этапе пути.

Если опухоль удаляется полностью, рекомендуется хирургическая резекция. После операции можно использовать лечение митотаном (лекарственная терапия) и / или химиотерапия, чтобы потенциально улучшить показатели излечения и увеличить выживаемость. Необходимость использования митотана или химиотерапии следует решать в индивидуальном порядке.

Свяжитесь с нами для получения дополнительной информации или записи на прием.


Записаться на прием

Телефон: 310-267-7838

Опухоль надпочечников: симптомы и признаки

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ : Вы узнаете больше об изменениях тела и других вещах, которые могут сигнализировать о проблеме, которая может потребовать медицинской помощи.Для просмотра других страниц используйте меню.

Люди с опухолью надпочечников могут испытывать следующие симптомы или признаки. Иногда у людей с опухолью надпочечников эти изменения отсутствуют. Или причиной симптома может быть другое заболевание, не являющееся опухолью.

  • Высокое кровяное давление

  • Низкий уровень калия

  • Учащенное сердцебиение

  • Нервозность

  • Чувство тревоги или панических атак

  • Головная боль

  • Чрезмерное потоотделение

  • Диабет

  • Боль в животе

  • Необъяснимое увеличение или потеря веса

  • Слабость

  • Растяжки живота

  • Чрезмерный рост волос

  • Изменения половых органов

  • Необычные прыщи

  • Изменение либидо (половое влечение)

Кроме того, феохромоцитома может вызывать опасные выбросы гормонов, регулирующих кровяное давление и реакцию организма на стресс.Гормональный всплеск может вызвать очень быстрое повышение артериального давления, увеличивая риск сердечного приступа, инсульта, кровотечения или внезапной смерти.

Если вас беспокоят какие-либо изменения, которые вы испытываете, проконсультируйтесь с врачом. В дополнение к другим вопросам врач спросит, как долго и как часто вы испытываете этот симптом (ы). Это поможет выяснить причину проблемы, которая называется диагнозом.

Если опухоль диагностирована, облегчение симптомов остается важной частью медицинской помощи и лечения.Это также может называться устранением симптомов, паллиативной помощью или поддерживающей терапией. Обязательно поговорите со своим лечащим врачом о симптомах, которые вы испытываете, включая любые новые симптомы или изменение симптомов.

Следующий раздел в этом руководстве - Диагностика . В нем объясняется, какие тесты могут потребоваться, чтобы узнать больше о причине симптомов. Или используйте меню, чтобы выбрать другой раздел, чтобы продолжить чтение этого руководства.

Признаки и симптомы рака надпочечников и опухолей надпочечников

Примерно у половины людей с раком надпочечников симптомы вызваны гормонами, вырабатываемыми опухолью.В другой половине симптомы возникают из-за того, что опухоль настолько разрослась, что давит на близлежащие органы. Если у вас или вашего ребенка есть какие-либо из признаков или симптомов, описанных здесь, без промедления обсудите их со своим врачом. Эти симптомы могут быть вызваны опухолью надпочечников или чем-то еще. Получение надлежащих медицинских анализов - единственный способ выяснить это и, при необходимости, получить надлежащее лечение.

Симптомы, вызванные выработкой андрогенов или эстрогенов

У детей симптомы чаще всего вызываются андрогенами (гормоны мужского типа), которые выделяет опухоль.Наиболее частыми симптомами являются чрезмерный рост волос на лице и теле (например, в области лобка и подмышек). Мужские гормоны также могут увеличивать половой член у мальчиков или клитор у девочек.

Если опухоль секретирует эстрогенов (гормоны женского типа), у девочек может рано начаться половое созревание. Это может вызвать развитие груди и начало менструального цикла. Опухоли, вырабатывающие эстроген, также могут увеличивать грудь у мальчиков.

Симптомы высокого уровня половых гормонов менее заметны у взрослых, потому что они уже прошли половое созревание и имеют грудь и волосы на теле взрослого человека.Женщины с эстроген-продуцирующими опухолями и мужчины с андроген-продуцирующими опухолями обычно не имеют никаких симптомов гормонов, поэтому у них может не быть симптомов, пока опухоль не станет достаточно большой, чтобы давить на близлежащие органы.

Симптомы легче заметить, если опухоль вырабатывает гормон, обычно встречающийся у противоположного пола. Например, мужчины с опухолями, вырабатывающими эстроген, могут заметить, что их грудь увеличивается и становится болезненной. У них также могут быть сексуальные проблемы, такие как эректильная дисфункция (импотенция) и потеря полового влечения.Женщины с опухолями, вырабатывающими андрогены (мужские гормоны), могут замечать чрезмерный рост волос на лице и теле, залысины, нерегулярные менструации и снижение голоса.

Симптомы, вызванные выработкой кортизола

Избыточный уровень кортизола вызывает проблему, известную как синдром Кушинга . У некоторых людей есть все эти симптомы, но у многих людей с высоким уровнем кортизола их всего несколько. Возможные признаки и симптомы включают:

  • Увеличение веса, обычно наибольшее над ключицей, в области щек (лунное лицо) и вокруг живота
  • Жировые отложения за шеей и плечами (жирный или буйволиный горб)
  • Фиолетовые растяжки на животе
  • Чрезмерный рост волос на лице, груди и спине у женщин
  • Нарушение менструального цикла
  • Слабость и потеря мышечной массы ног
  • Легкие синяки
  • Депрессия и / или капризность
  • Ослабленные кости (остеопороз), которые могут привести к переломам
  • Высокий уровень сахара в крови, часто приводящий к диабету
  • Высокое кровяное давление

Синдром Кушинга может быть вызван раком надпочечников или аденомой надпочечников, которая вырабатывает высокий уровень кортизола и / или родственных гормонов, но может иметь и другие причины.Например, доброкачественные опухоли гипофиза могут вырабатывать высокий уровень другого гормона, называемого адренокортикотропным гормоном (АКТГ) . Это часто называют болезнью Кушинга. Высокий уровень АКТГ, в свою очередь, заставляет нормальную ткань надпочечников вырабатывать больше кортизола. Это приводит к тем же симптомам, что и синдром Кушинга. Очень редко другие опухоли могут вырабатывать АКТГ и вызывать те же симптомы.

Некоторых людей с проблемами иммунной системы или некоторыми видами рака, такими как лимфомы, лечат лекарствами, химически связанными с кортизолом.

Поскольку существует множество причин высокого уровня кортизола, которые могут привести к синдрому Кушинга, врачи проводят ряд тестов, чтобы выяснить, есть ли у пациента опухоль коры надпочечников или какая-либо другая причина синдрома Кушинга.

Симптомы, вызванные выработкой альдостерона

Основными признаками и симптомами, вызванными опухолями надпочечников, продуцирующими альдостерон, являются:

  • Высокое давление
  • Слабость
  • Мышечные судороги
  • Низкий уровень калия в крови

Аденомы надпочечников часто вырабатывают альдостерон, но рак надпочечников - редко.

Симптомы, вызванные давлением большого рака надпочечников на близлежащие органы

По мере роста рака надпочечников он давит на близлежащие органы и ткани. Это может вызвать боль рядом с опухолью, чувство распирания в животе или проблемы с приемом пищи из-за чувства легкого наполнения.

Признаки, симптомы, методы лечения и осложнения

Обзор

Надпочечники отвечают за выработку гормонов, необходимых организму для выполнения повседневных функций.

Что такое опухоли надпочечников?

Опухоли надпочечников - это опухоли надпочечников. Надпочечники расположены над почками и состоят из двух частей: коры надпочечников и мозгового вещества надпочечников. Кора надпочечников выделяет гормоны, включая кортизол и альдостерон. Мозговое вещество надпочечников производит дофамин, адреналин и норадреналин. Есть разные типы опухолей надпочечников, и они могут быть злокачественными или доброкачественными.

Подавляющее большинство опухолей надпочечников доброкачественные.Чаще всего они не вызывают никаких симптомов и обнаруживаются как случайные находки на КТ или МРТ, выполненные по совершенно не связанным причинам, например, для оценки боли в животе. Таким образом, они называются инциденталомами надпочечников. Помимо классификации их как доброкачественных (доброкачественных) или злокачественных (злокачественных), они также подразделяются на функциональные и нефункционирующие. Функционирующие опухоли приводят к перепроизводству одного или нескольких нормальных гормонов надпочечников.

Симптомы и причины

Есть ли факторы риска развития опухоли надпочечников?

Причина большинства опухолей надпочечников неизвестна.Некоторые наследственные заболевания связаны с повышенным риском развития опухоли надпочечников. Наследственные условия включают:

Каковы признаки и симптомы опухоли надпочечников?

Можно увидеть несколько признаков и симптомов, в том числе:

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики опухолей надпочечников?

Анализы крови будут завершены.Может быть проведен тест на уровень кортизола. Может потребоваться сбор мочи в течение 24 часов. Биопсия опухоли может быть завершена, чтобы определить, является ли опухоль злокачественной. Можно использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ). Другие тесты могут включать взятие пробы из надпочечников или сканирование метаиодобензилгуанидина (MIBG). Если опухоль злокачественная, опухоль будет поставлена ​​на стадию, которая включает размер и расположение опухоли; распространился ли он на лимфатические узлы; и распространился ли он на другие части тела.

Ведение и лечение

Как лечить опухоль надпочечников?

Опухоль может быть удалена хирургическим путем. Рекомендуется удалять большинство функционирующих опухолей, независимо от их размера. Небольшие нефункционирующие опухоли можно отслеживать с помощью повторной компьютерной томографии, и, если они остаются стабильными в размере, их можно наблюдать без лечения.Если нефункционирующая опухоль растет быстрее, чем ожидалось, или если ее максимальный размер приближается к 5 сантиметрам, ее обычно удаляют. Если опухоль небольшая и выглядит доброкачественной (доброкачественной), может быть назначена лапароскопическая стратегия (операция без больших разрезов). Для более крупных опухолей или опухолей, которые могут быть злокачественными, может быть предпочтительна операция с разрезом на спине. В некоторых случаях может потребоваться удаление всего надпочечника. Гормональная терапия может потребоваться до или после того, как были сделаны другие варианты, такие как хирургическое вмешательство.Если опухоль злокачественная, может потребоваться химиотерапия и лучевая терапия.

Какие осложнения возникают при лечении опухолей надпочечников?

Если операция сделана, может возникнуть кровотечение. Кроме того, организм может вырабатывать дополнительные гормоны стресса. Побочные эффекты химиотерапии включают выпадение волос, риск заражения, усталость, тошноту, рвоту и снижение аппетита. Радиация может вызвать диарею, усталость, тошноту и кожные реакции.

Профилактика

Можно ли предотвратить опухоль надпочечников?

Опухоли надпочечников предотвратить невозможно.Факторы риска этого состояния нельзя предотвратить, и вместо этого они часто связаны с генетикой (передаются от родителей).

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз после лечения опухолей надпочечников?

Долгосрочный прогноз может зависеть от того, являются ли опухоли злокачественными.В случае злокачественной опухоли прогноз может зависеть от стадии опухоли.

Жить с

Какие проблемы вызывают опухоли надпочечников?

Опухоли надпочечников могут вызвать несколько проблем. Эти проблемы могут включать:

  • Синдром Кушинга : Это состояние возникает, когда опухоль приводит к чрезмерной секреции кортизола.Хотя большинство случаев синдрома Кушинга вызвано опухолями гипофиза в головном мозге, некоторые случаются из-за опухолей надпочечников. Симптомы этого расстройства включают диабет, высокое кровяное давление, ожирение и сексуальную дисфункцию.
  • Болезнь Конна : Это заболевание связано с чрезмерной секрецией альдостерона. Симптомы включают изменения личности, чрезмерное мочеиспускание, высокое кровяное давление, запор и слабость.
  • Феохромоцитома : Это состояние вызывает чрезмерную секрецию адреналина и норадреналина.Симптомы включают потливость, высокое кровяное давление, головную боль, беспокойство, слабость и потерю веса.

Симптомы надпочечников: причины и осложнения

Симптомы со стороны надпочечников связаны с производством слишком большого или слишком малого количества гормонов надпочечниками, которые являются органами, вырабатывающими гормоны, расположенными рядом с верхушками обеих почек. Гормоны надпочечников отвечают за многие функции. Например, адреналин контролирует реакцию организма «бей или беги», в то время как мужские половые гормоны, такие как андрогены, контролируют части человеческого развития.Дополнительные гормоны надпочечников участвуют в обмене веществ, регуляции артериального давления и многих других нормальных функциях в различных системах органов.

Неправильное функционирование надпочечников может быть вызвано множеством причин и приводит к множеству симптомов. Синдром Кушинга связан с гиперпродукцией кортизола (гормона, вырабатываемого надпочечниками). Синдром Кушинга может быть результатом проблем с гипофизом, который затем может чрезмерно стимулировать надпочечники для выработки дополнительного кортизола.Феохромоцитома - редкая, обычно доброкачественная опухоль внутренней части надпочечника, которая приводит к повышению артериального давления.

Гиперальдостеронизм - это заболевание, при котором организм чрезмерно вырабатывает альдостерон, что приводит к повышению артериального давления. Болезнь Аддисона или надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточного уровня гормонов. Это может быть вызвано рядом состояний, повреждающих участки железы, вырабатывающие гормоны.

Рак надпочечников встречается крайне редко и может привести к высокому уровню любого из многих гормонов надпочечников.Возможны самые разные симптомы, поэтому важно обследование у эндокринолога. Обычно для лечения рака используются хирургическое вмешательство и химиотерапия. Также может потребоваться последующая гормональная терапия.

Хотя заболевания надпочечников обычно развиваются медленно и не являются серьезными, в некоторых случаях эндокринные нарушения могут влиять на систему кровообращения, что приводит к серьезным последствиям. Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) , если вы или кто-то из ваших близких. , имеют какие-либо симптомы сердечного приступа или инсульта, такие как внезапная боль в груди, затрудненное дыхание, внезапные изменения психического статуса или внезапные изменения речи и зрения.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью. Если вы подозреваете, что у вас заболевание надпочечников, эндокринолог сможет правильно оценить ваше состояние.

Типы заболеваний надпочечников, симптомы и лечение

Главная »Медицинские услуги UCF» Эндокринолог в Орландо » Типы заболеваний надпочечников, симптомы и лечение

Типы заболеваний надпочечников, симптомы и лечение

Что такое надпочечники?

Наши тела - сложные творения переплетенных систем, которые должны работать вместе, чтобы жизнь продолжалась.Когда только одна функция выходит из строя или нарушается, наша жизнь и средства к существованию могут быть брошены в штопор.

Менее известный кусок гораздо большей головоломки - надпочечники. Хотя мы относительно не знаем об их существовании на протяжении нашей повседневной жизни, они действуют как регулирующие субъекты всей системы. Часто возникают боли в животе, горле или скованность суставов, но обычно мы не страдаем от боли в надпочечниках. Обычно эти две тихие железы под прикрытием выполняют свою работу, не вызывая особой суеты.

Маленькие надпочечники треугольной формы расположены над каждой почкой и состоят из двух частей - коры и продолговатого мозга. Кора надпочечников составляет большую часть каждого надпочечника и разбивается на три определенные зоны, которые производят определенные жизненно важные гормоны. Кора также играет важную роль в функции надпочечников, вырабатывая гормоны стресса. Вся железа завернута в защитную жировую капсулу. Железы обвивают верхнюю часть каждой почки, как перчатку.

Хотя надпочечники больше всего известны выработкой адреналина - гормона, который выделяется в стрессовых ситуациях, вызывая рефлекс «бей или беги», он также производит кортикостероидные гормоны. Эта группа гормонов включает глюкокортикоиды и минералокортикоиды, которые отвечают за регулирование реакций иммунной системы, борьбу с воспалениями, мониторинг функций сердца и преобразование жиров, белков и углеводов в энергию.

Помимо этих важнейших функций, главный минералокортикоидный гормон - альдостерон - уравновешивает соль и воду в кровотоке, регулируя кровяное давление в организме.Без альдостерона почки теряют слишком много натрия и воды, что может вызвать падение артериального давления или опасное для жизни обезвоживание.

Надпочечники также выделяют половые гормоны, андрогены и эстроген. У мужчин надпочечники обеспечивают правильное формирование половых органов в детстве. У женщин секреция половых гормонов отвечает за рост волос на теле в период полового созревания.

Что такое заболевания надпочечников?

Заболевания надпочечников варьируются в зависимости от причин и лечения, однако они могут серьезно препятствовать развитию человека как физически, так и умственно.К следующим заболеваниям надпочечников относятся:

  • Болезнь Аддисона. Это нарушение надпочечниковой недостаточности вызвано недостаточной производительностью надпочечников и обычно вызвано ранее существовавшим аутоиммунным заболеванием, таким как ВИЧ, волчанка и диабет I типа. Неспособность производить достаточное количество гормонов, в том числе кортизола и альдостерона, может привести к усталости, тошноте, мышечной слабости и, в конечном итоге, к аддисонскому кризису или надпочечниковому кризису - опасной для жизни ситуации, требующей немедленного лечения и госпитализации.
  • Болезнь Кушинга. Прямо противоположно болезни Аддисона, болезнь Кушинга вызывается гиперпродукцией гормонов надпочечниками. Они отправляют слишком много кортизола в кровоток, вызывая ожирение, высокое кровяное давление, чрезмерную растительность на лице, нерегулярные менструальные циклы и склонность к синякам. Эти симптомы могут абсолютно отрицательно сказаться на качестве жизни и требуют профессиональной диагностики, наблюдения и лечения.
  • инциденталома надпочечника. Вызванные новообразованиями или опухолями надпочечников, эти образования могут выделять дополнительные гормоны и наносить ущерб организму. Для их удаления часто требуется хирургическое вмешательство.
  • Феохромоцитомы. Люди с этим заболеванием надпочечников страдают от опухолей, которые растут в мозговом веществе, что приводит к гиперпродукции адреналина и норадреналина. Избыток этих гормонов вызывает высокое кровяное давление, что в конечном итоге может вызвать сердечный приступ или инсульт.
  • Опухоли гипофиза. Расположенный в основании мозга, гипофиз также отвечает за выброс гормонов в наш организм. Некоторые гормоны, в том числе адренокортикотропные, заставляют надпочечники перекачивать кортизол в кровоток. Отсутствие связи между гипофизом и надпочечниками из-за доброкачественных или злокачественных опухолей может вывести из строя всю систему.
  • Подавление надпочечников. Использование стероидов часто приводит к подавлению надпочечников.Поскольку стероиды имитируют кортизол, можно уведомить надпочечники о том, что они выделяют меньше этого кортизола. Когда прием стероидов немедленно прекращается, надпочечники могут не получить сообщение о необходимости начать производство кортизола. Гормональный дисбаланс может сохраняться и продолжаться в течение недель или даже месяцев, пока надпочечники снова не выровняются.

Каковы симптомы нарушения функции надпочечников?

Заболевания надпочечников могут проявляться по-разному.Симптомы могут различаться в зависимости от индивидуальных и ранее существовавших состояний, но часто включают следующее:

  • Снижение веса
  • Мышечная слабость
  • Усталость
  • Потемнение кожи
  • Головные боли
  • Тошнота
  • Рвота
  • Диарея
  • Тяга к соленой пище
  • Язвы во рту
  • Боль в животе
  • Запор при симптомах
, есть определенные доминирующие признаки того, что с вашими надпочечниками что-то не так.В их число входят:

  • Боль в животе и похудание. Гормоны, вырабатываемые надпочечниками, контролируют наш аппетит и процесс обработки пищи. Когда они чрезмерно активны или недостаточно продуцируются, это может привести к проблемам с пищеварением и может помешать вашему организму собирать необходимые ему питательные вещества из пищевых источников.
  • Высокое артериальное давление. Хотя этот симптом может указывать на широкий спектр заболеваний, он особенно характерен для заболеваний надпочечников в сочетании с низким уровнем натрия, головными болями и покраснением лица.Избыточное производство гормонов может нарушить особый баланс воды и соли в кровотоке, вызывая заоблачный уровень артериального давления.
  • Утомляемость и слабость. Эти симптомы болезни Аддисона, в частности, могут указывать на основную проблему, требующую немедленного внимания. Недостаток гормонов может вызвать падение артериального давления, ослабление мышц и общую усталость. Многие, у кого в конечном итоге диагностируется болезнь Аддисона, часто сначала испытывают аддисонский кризис, который предупреждает врачей о надпочечниковой недостаточности.

Факторы риска заболеваний надпочечников могут быть разными, но в большинстве случаев они вызваны лежащими в основе аутоиммунными заболеваниями. Другие предопределяющие факторы могут включать:

  • Хронические заболевания, включая туберкулез
  • Предыдущие инфекции
  • Операции по удалению части надпочечников
  • Аутоиммунные заболевания, такие как болезнь Грейвса, волчанка или ВИЧ
  • Некоторые противогрибковые препараты

Как диагностируются и лечатся заболевания надпочечников?

Диагноз различных заболеваний надпочечников может варьироваться в зависимости от конкретного случая.Однако первоначальный процесс обычно начинается с разговора со своим лечащим врачом о симптомах, которые вы испытываете. Ведение журнала конкретных симптомов и их возникновения может лучше помочь вашему лечащему врачу в диагностике, мониторинге и лечении заболеваний надпочечников.

После обсуждения симптомов ваш врач может назначить анализ крови для проверки уровня калия и натрия. Они также могут проводить визуализацию, в том числе МРТ или компьютерную томографию, которые могут обнаружить потенциальные опухоли, вздутие живота или другие проблемы, связанные с расстройствами надпочечников.

Лечение заболеваний надпочечников, при которых опухоли проявляются либо на самих железах, либо на гипофизе, обычно включает хирургическое вмешательство. Операция может быть малоинвазивной в зависимости от размера или тяжести опухоли. Плюсы этого лечения включают точное полное удаление указанных опухолей, и пациентам могут не потребоваться дополнительные операции. Обратной стороной хирургического вмешательства могут быть факторы риска, включая инфекцию и время выздоровления.

Подавление гормонов или заместительная терапия дает облегчение тем, кто страдает от болезни Аддисона или Кушинга.Пациентам с болезнью Аддисона ваш врач может назначить ежедневные лекарства, которые дополняют естественную выработку гормонов надпочечниками. Отказ от приема этого лекарства может привести к кризу надпочечников. Люди с болезнью Кушинга могут принимать лекарства, которые помогают подавить гиперпродукцию гормонов. Многие из них добились успеха в лечении заболеваний надпочечников с помощью гормональных препаратов и стали жить счастливой и здоровой жизнью. Однако для некоторых лекарства по рецепту могут быть дорогими или могут вызывать другие симптомы, связанные с конкретным лекарством.

В случае опухолевых заболеваний надпочечников есть шанс на излечение. При раннем обнаружении и удалении рак надпочечников можно полностью остановить. То же самое и с опухолями гипофиза. Инвазивная хирургия через ноздри может удалить эти новообразования и восстановить нормальное функционирование. Если не лечить, раковые опухоли могут распространиться на другие внутренние органы и создать опасные для жизни проблемы.

UCF Health Services предлагает пациентам медицинское обслуживание премиум-класса по доступным ценам. Наша команда врачей, практикующих медсестер и других медицинских специалистов сотрудничает, чтобы обеспечить превосходное медицинское обслуживание.Чтобы получить услуги эндокринологии Орландо, посетите наш портал для пациентов и запишитесь на прием. UCF Health предлагает не только профилактическую помощь, но и лечение эндокринных заболеваний, таких как заболевания надпочечников. Свяжитесь с нами сегодня, чтобы узнать больше.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *