Таких не берут в космонавты…

Сердце ребенка сильно отличается от сердца взрослого человека. У новорожденных детей межпредсердная перегородка, которая не позволяет смешиваться артериальной и венозной крови в левой и правой половинах сердца, не всегда представляет собой целостное образование. Для правильного распределения объемов крови в организме малыша существуют сосудистые коммуникации. Одной из таких структур наряду с артериальным и венозным протоками, является овальное окно. Это отверстие между предсердиями, осуществляющее сброс крови из правого в левое предсердие для уменьшения притока крови к легким.

В момент первого крика новорожденного, когда раскрываются его легкие, приток крови к ним увеличивается, нарастает давление в левом предсердии, и клапан закрывает окно, а впоследствии прочно срастается со стенкой межпредсердной перегородки (в большинстве случаев в течение первого года жизни ребенка, реже — до пяти лет). Но иногда этот клапан по размеру оказывается слишком маленьким для того, чтобы закрыть отверстие, и тогда говорят о том, что у новорожденного открытое овальное окно в сердце.

Открытое овальное окно у детей является одной из малых аномалий развития сердца. Основными причинами его появления являются генетическая предрасположенность, особенно по материнской линии, или негативное воздействие на плод в период вынашивания (неблагоприятная экологическая обстановка, недостаточное питание беременной, стрессы, употребление токсических веществ).

Увы, но симптомы открытого овального окна у малышей довольно скудные. Заподозрить эту аномалию строения можно на основании следующих жалоб: учащенное сердцебиение, одышка и цианоз (серое или голубое окрашивание) носогубного треугольника при плаче и кормлении. Ребенок может иметь плохой аппетит и плохо прибавлять в весе.

Чтобы поставить верный диагноз ребенку используется инструментальные методы исследования. И основной из них — визуализация аномалии с помощью эхокардиографии (УЗИ сердца) в клинике «Медик». Вообще-то, согласно новым лечебно- диагностическим стандартам в педиатрии, УЗИ сердца рекомендовано проводить всем детям в возрасте 1 месяц. Именно в это время можно не только выявить, но и исправить «ошибку природы».

Тем более, что лечение открытого овального окна не требует ни медикаментозной терапии, ни госпитализации. Обычно врач назначается общеукрепляющие процедуры, такие как закаливание, прогулки на свежем воздухе, соблюдение сбалансированного режима труда и отдыха, правильное питание, лечебная физкультура.

В современной медицине врачами принято относить открытое овальное окно больше к особенностям строения сердца, нежели к серьезным порокам развития, так как в большинстве случаев функциональная нагрузка на сердце остается в пределах нормальной. Но все-таки из-за локализации данной патологии в сердце как жизненно важном органе, преуменьшать значимость ее не стоит.

Данная сердечная аномалия не угрожает жизни, социальной или трудовой деятельности. Однако с наличием открытого овального окна противопоказаны занятия экстремальными видами спорта, а также профессии, связанные с повышенной нагрузкой на систему кровообращения и дыхания. Короче, как пелось в одной популярной песне, «таких не берут в космонавты», а также в летчики, водолазы, пожарные и пр. Поэтому, чтобы ваш ребенок завтра мог жить полноценной и яркой жизнью, лучше не мириться с этой маленькой проблемой, а диагностировать и лечить ее прямо сегодня на Тополиной, 11а.

На вопросы отвечает Пнджоян А.А., кардиохирург по врожденным порокам сердца

— Артавазд Артурович, что такое функционирующее овальное окно (ФОО) или открытое овальное окно?
Пнджоян А.А.: Функционирующее овальное окно представляет собой отверстие в перегородке, которое отделяет две верхние камеры сердца (предсердия). Открытое овальное окно обязательный компонент во время внутриутробного кровообращения плода, но после рождения необходимости в его работе нет, так как перестраивается все кровообращение ребенка за счет появления функции дыхания. Вскоре после рождения рост тканей перегородки приводит к полному его закрытию, обычно к первому году жизни. Но около 25-30 процентов людей отверстие остается открытым, в результате чего появляется функционирующее овальное окно. При этом данное состояние не является пороком сердца. Многие люди имеют функционирующее овальное окно и никогда не знают об этом. ФОО аналогичен по положению с центральным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), но он меньше и редко вызывает проблемы самостоятельно. Некоторые дети с более серьезными дефектами сердца также имеют ФОО. Если у ребенка нет других дефектов сердца, маловероятно, что у него будут какие-либо симптомы или проблемы с ФОО.

— Каковы симптомы функционирующего овального окна?
Пнджоян А.А.: У большинства детей нет симптомов при изолированном функционирующем овальном окне. В редких случаях у ребенка с ФОО может появляться голубоватый тон кожи (цианоз) при напряжении или плаче. В некоторых исследованиях также были выявлены связи наличия ФОО и повышенным риском головных болей, мигрени и криптогенного инсульта (инсульт без какой-либо известной причины).

— Причины сохранения открытым овального окна после рождения?
Пнджоян А.А.:Точных данных нет, почему овальное окно не закрывается у некоторых людей, но считается, что роль наследственности и генетики может сыграть основную роль.

— Требуется ли наблюдение, лечение пациентов с ФОО?
Пнджоян А.А.: Маловероятно, что вашему ребенку понадобится хирургическое лечение при изолированном ФОО, кроме очень редких специфических случаев. Медикаментозной терапии, направленной на закрытие открытого овального окна, не существует. Дети с данным состоянием обычно не требуют динамического наблюдения.
Спасибо.

Открытое овальное окно – что это за болезнь, 💉 лечение, симптомы и 🔬 диагностика на МЕД Zoon

Открытое овальное окно – патология, характеризующаяся неполным закрытием овального отверстия в межпредсердной перегородке. Овальное отверстие между правым и левым предсердием в норме есть у плода в период внутриутробного развития, у здоровых детей оно закрывается в течение первого года жизни. Межпредсердное окно необходимо для нормального функционирования сердечно-сосудистой системы плода. Благодаря овальному окну, насыщенная кислородом кровь попадает из правого предсердия в левое, обеспечивая приток питательных веществ к головному и спинному мозгу.

Классификация заболевания

Открытое овальное окно – достаточно распространенная сердечная патология. Приблизительно у 40-50% детей оно остается незакрытым после одного года, у взрослых пациентов заболевание диагностируется в 25-30% случаях. Наличие овального окна после двух лет относится к малым аномалиям развития сердца. Заболевание классифицируется в зависимости от размеров отверстия. Открытое овальное окно может быть:

• малым – до 5 мм;
• средним – 6-8 мм;
• большим – 9-20 мм.

Все дети рождаются с открытым овальным окном. После того, как легкие ребенка начинают функционировать, необходимость в нем отпадает. Под давлением крови происходит закрытие клапана овального окна, и в норме отверстие полностью зарастает соединительной тканью.

Чем опасно открытое овальное окно?

Чаще всего открытое овальное окно не представляет опасности для жизни в силу небольших размеров отверстия. Данная патология не вызывает серьезных нарушений кровообращения, и многие люди даже не подозревают о наличии ее у себя. Несмотря на это, при обнаружении заболевания необходимо наблюдаться у кардиолога, так как разница давления в предсердиях может приводить к нарушению мозгового кровообращения, инсульту, инфаркту миокарда и болезням почек.

Угрозу для здоровья и жизни человека представляет открытое овальное окно больших размеров, поскольку в таких случаях происходит нарушение гемодинамики (движения крови по сосудам). Современная медицина располагает всеми возможностями для исправления патологии, однако вопрос об оперативном устранении дефекта всегда решается индивидуально, и зависит от объема шунтированной крови (кровь с низким содержание кислорода и высоким содержанием углекислого газа) и выраженности сердечно-сосудистых нарушений.

Причины патологии

Причины неполного закрытия овального окна до сих пор точно не установлены.

Исследователи выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию заболевания:

• наследственная предрасположенность;
• внутриутробные аномалии развития;
• преждевременные роды;
• врожденные пороки сердца;
• неблагоприятные факторы окружающей среды;
• употребление алкоголя и курение во время беременности.

Факторами риска открытия овального окна у взрослых людей являются повышенные физические нагрузки и погружение на большую глубину. Наиболее часто заболевание диагностируется у тяжелоатлетов, водолазов, дайверов.

Большинство сердечно-сосудистых патологий возникает по причине невнимательного пренебрежительного отношения будущей мамы к своему здоровью и здоровью малыша. Главной профилактикой заболеваний сердца является соблюдение рекомендаций врача во время беременности.

Симптомы и признаки заболевания

Открытое овальное окно не имеет специфических признаков, а в большинстве случаев протекает бессимптомно.

Косвенно о наличии проблемы могут свидетельствовать:

• бледность или синюшность кожных покровов;
• посинение носогубного треугольника;
• частые бронхолегочные инфекции;
• отставание в физическом развитии;
• быстрая утомляемость при высокой активности;
• головокружения и обмороки.

Однако данные симптомы могут наблюдаться при других сердечно-сосудистых патологиях, поэтому требуют дополнительной диагностики.

Диагностика

При подозрении на неполное закрытие овального окна кардиолог проводит аускультацию (прослушивание) сердца. Признаком сердечно-сосудистой патологии являются шумы, которые хорошо прослушиваются фонендоскопом.

Для точной диагностики заболевания используются аппаратные методы:

• электрокардиограмма – показывает признаки нагрузки на правые отделы сердца;
• эхокардиография (УЗИ сердца) – позволяет определить точные размеры отверстия и объем шунтируемой крови;
• ангиография – показывает расположение сосудов сердца, отклонения в кровоснабжении;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – послойные снимки органа помогают уточнить расположение и размеры овального окна;
• компьютерная томография (КТ) – послойное изображение сердца и магистральных сосудов помогает обнаружить даже небольшие патологические изменения.

Более информативным методом диагностики открытого овального окна является чреспищеводная эхокардиография в совокупности с пузырьковым контрастированием. Благодаря введению контрастного вещества, удается не только поставить диагноз, но и определить точные размеры овального окна, а также объем шунтируемой крови.

Лечение

При отсутствии жалоб и каких-либо симптомов многие исследователи считают открытое овальное окно вариантом нормы. При небольших размерах отверстия и сохранении качества жизни никакого лечения заболевание не требует. Необходимость врачебной помощи возникает при наличии большого открытого овального окна, сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях, нарушениях кровообращения.

У ребенка

В настоящее время для устранения открытого овального окна применяется щадящая эндоваскулярная операция. Через небольшие отверстия в полость сердца вводится специальный катетер с окклюдером (устройство для закрытия овального окна), который, раскрываясь, закупоривает отверстие. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем. Данное хирургическое вмешательство является малотравматичным, хорошо переносится пациентами любого возраста и не представляет опасности для здоровья и жизни ребенка.

У новорожденных

В период новорожденности овальное окно открыто у всех людей, что является абсолютной нормой, соответственно никакого лечения данное состояние не требует. В течение года груднички проходят плановые осмотры специалистов, в том числе кардиолога, им проводятся эхокардиография и ЭКГ. По результатам диагностики врачи отслеживают динамику и оценивают процесс закрытия овального окна.

У взрослых

Взрослым пациентам с открытым овальным окном и наличием сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе назначают поддерживающую терапию: препараты, снижающие вязкость крови и улучшающие кровообращение. Лечение проводится под наблюдением кардиолога с периодической оценкой показателей крови и гемодинамики.

Помимо лекарственной терапии людям с открытым овальным окном рекомендуется ограничивать физические нагрузки, не перенапрягаться, соблюдать режим сна и отдыха. Дополнительно назначается щадящая диета с ограничением потребления соли, жирных, соленых и копченых продуктов. Питаться рекомендуется часто – пять-шесть раз в день, добавлять в рацион больше фруктов и овощей.

Открытое овальное окно может приводить к развитию осложнений: инсульту, инфаркту миокарда, заболеваниям головного мозга. Даже если в данный момент вы не ощущаете никаких признаков болезни, но вам поставлен диагноз открытого овального окна, регулярно посещайте кардиолога для отслеживания динамики заболевания.

Прогноз при открытом овальном окне

Прогноз заболевания благоприятный, однако пациенты с открытым овальным окном должны регулярно наблюдаться у кардиолога и не реже одного раза в год проходить обследование: ЭКГ и эхокардиографию. После эндоваскулярной операции пациенты быстро возвращаются к обычному ритму жизни без каких-либо ограничений. Первое время после операции для профилактики осложнений им назначаются антибактериальные препараты.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики открытого овального окна не существует.

Рекомендации носят общий характер:

• поддержание здорового образа жизни;
• ограничение сильных физических нагрузок;
• для спортсменов и водолазов – соблюдение техники безопасности.

Лучшей профилактикой болезней сердечно-сосудистой системы является соблюдение мер предосторожности в период беременности:

• отказ от вредных привычек как минимум за год до предполагаемой даты зачатия;
• устранение неблагоприятных внешних факторов;
• соблюдение рекомендаций врача;
• прием витаминов и минералов по назначению и под контролем врача;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Открытое овальное окно – сердечная патология, которая требует наблюдения специалистов: кардиологов и кардиохирургов, поэтому при данном заболевании важно не пропускать профилактические осмотры и регулярно посещать лечащего врача.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — второй по частоте врожденный порок сердца

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки — перикарда — сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад.

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Открытое овальное окно — лечение эндоваскулярными методами в отделении института Амосова.

Что такое открытое овальное окно?

Открытое овальное окно (Рис 1) – это небольшое отверстие между правым и левым предсердием, которое в норме функционирует у каждого плода. Эта структура работает как клапан, который направляет кровь из нижней половины тела плода в левые отделы сердца, минуя нефункционирующие легкие. По мере расправления легких с первыми вдохами малыша, необходимость в этой структуре отпадает, так как теперь вся кровь от тела проходит через легкие и только затем попадает в левое предсердие. Давление в левом предсердии постепенно повышается и через несколько месяцев после рождения превышает давление в правом предсердии, что способствует закрытию овального окна у большинства людей.

Однако, овальное окно не зарастает и остается открытым примерно у 25% взрослых здоровых людей.

Симптомы

Открытое овальное окно является индивидуальной особенностью и никак клинически не проявляется. Пороком сердца овальное окно не считается. Пациенты с открытым овальным окном могут вести привычный образ жизни и физической активности. 

Открытое овальное окно и инсульт

При определенных условиях, когда давление в правом предсердии снова начинает превышать давление в левом предсердии, овальное окно снова начинает работать как клапан, направляющий кровь от нижней половины тела в левые отделы сердца. Если в венозной системе есть застой крови (например, в венах нижних конечностей или таза), там образуются тромбы. Последние могут вместе с кровью пройти через овальное окно в левые отделы сердца, далее в головной мозг и вызвать инсульт (Видео 1).

Открытое овальное окно находят у 25% взрослого населения в возрасте до 55 лет, которые перенесли ИНСУЛЬТ. В большинстве случаев открытое овальное окно часто сочетается с тромбозом вен нижних конечностей и малоподвижным образом жизни.

Диагностика

Все лица молодого возраста, перенесшие инсульт, должны проходить плановое трансторакальное и транспищеводное УЗИ сердца и доплерокраниографию сосудов головного мозга. УЗИ сердца подтверждает либо исключает факт наличия овального окна, его анатомию (наличие аневризмы межпредсердной перегородки), показывает при помощи различных тестов направление тока крови на уровне овального окна.

Если при проведении ЭхоКГ при натуживании пациента (проба Вальсальвы) наблюдается направление тока крови с правого предсердия в левое, то это  подтверждает тот факт, что причиной перенесенного инсульта стало открытое овальное окно.

Ультразвуковая допплерография сосудов головы (доплерокраниография) подтверждает либо исключает попадание мелких тромбов из вен нижних конечностей в сосуды головного мозга через овальное окно.

Наличие аневризмы межпредсердной перегородки в сочетании с открытым овальным окном повышает вероятность развития инсульта, так как аневризма способствует большей подвижности перегородки, а значит, большее количество тромбов направится через овальное окно в сосуды головного мозга.

Нужно ли закрывать открытое овальное окно?

Если овальное окно найдено случайно во время планового УЗИ сердца, закрывать его не нужно. Овальное окно не приводит к увеличению размеров сердца. Отличить овальное окно от маленького дефекта межпредсердной перегородки возможно только с помощью транспищеводного УЗИ.

ОВАЛЬНОЕ ОКНО ПОДЛЕЖИТ ЗАКРЫТИЮ лишь в том случае, ЕСЛИ ЧЕЛОВЕК ПЕРЕНЕС ИНСУЛЬТ. Закрывают его в случае подтверждения наличия право-левого направления тока крови при пробе Вальсальвы. 

Закрытие овального окна проводят эндоваскулярно с помощью специального устройства – окклюдера (Рис 2, 3).

 

Рис 2 – Окклюдер для закрытия ООО, вид сверху	Рис 3 – Окклюдер для закрытия ООО, вид сбоку

 

Техника и устройство подобны закрытию дефекта межпредсердной перегородки (Видео 2).

Закрытие открытого овального окна у лиц молодого возраста, перенесших инсульт, ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЖАЕТ РИСК РАЗВИТИЯ ПОВТОРНЫХ ИНСУЛЬТОВ (Видео 3). 

Образ жизни у пациентов с открытым овальным окном.

Если вы водитель,  и Вы знаете о том, что у Вас открытое овальное окно, рекомендуется останавливаться каждые 2 часа для небольшой прогулки. Подвижный образ жизни снижает риск застоя крови и тромбообразования в венах нижних конечностей, а значит — снижает риск развития инсульта у пациентов с открытым овальным окном.

При полетах в самолете рекомендуется пить достаточное количество воды и по возможности вставать раз в 2-4 часа.

 

Видео 1: Тромб попадает из правых отделов сердца в левые и вызывает инсульт

Видео 2: В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают ООО окклюдером.

Видео 3: ООО закрыто окклюдером (рентгеновское видео).

 

Причины шума в сердце у ребенка

Довольно часто случается, что после очередного осмотра ребенка педиатр говорит родителям: «У Вашего ребенка в сердце шум». Стоит ли беспокоиться или нет? Насколько это может быть опасно для Вашего ребенка? Надо ли обследоваться или можно подождать? Нужно ли какое-нибудь лечение? Что можно и чего нельзя?

Попробуем разобраться. Начнем по порядку

Беспокоиться? Нет уж, давайте вначале сходим к детскому кардиологу. Педиатр даст Вам направление, а в нем – ряд совершенно непонятных терминов и сокращений. Попытаемся их расшифровать.

• Функциональная кардиопатия (ФКП) или ФИС – функциональные изменения сердца – является одним из наиболее часто встречающихся диагнозов в детской кардиологии. Использование этого термина не всегда оправданно. По сути дела, ФИС называют любой набор минимальных отклонений от нормы (по результатам клинического осмотра, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д.), которые нельзя объединить в какой-либо другой, более серьезный, диагноз.
• ФСШ – функциональный систолический шум – в данном случае слово «функциональный» означает «не обусловленный каким-либо серьезным заболеванием», что чаще всего и встречается в педиатрической практике.

«Сердечный доктор» – специалист по болезням сердца и сосудов – осмотрит Вашего малыша. Спросит – нет ли каких специфических жалоб – как ест ребенок, не устает ли при сосании, не синеет ли, нет ли у него приступов одышки, как прибавляет в весе. Если чадо подросло и уже умеет говорить – нет ли болей в области сердца, сердцебиения, головокружений. Не было ли обмороков.

Поглядит внимательно – нет ли цианоза (синюшности), одышки, деформации грудной клетки, кончиков пальцев и ногтей, отеков, патологической пульсации сосудов. Проперкутирует (постучит) – не расширены ли границы сердца. Пропальпирует (прощупает) периферические сосуды, область сердца, печень и селезенку. Внимательно выслушает сердце – как и где шумит, каковы при этом сердечные тоны, куда проводится шум, нет ли каких-то сопутствующих звуков, посчитает частоту дыхания и пульса. И, скорее всего, скажет, что у Вашего малыша нет признаков недостаточности кровообращения (или нарушений гемодинамики, или сердечной недостаточности, что, в общем, почти одно и то же). Это значит, что в данный момент сердечко ребенка справляется со своей работой хорошо. Ура? Ура. Но расставаться с доктором еще рано. Скорее всего, он порекомендует провести необходимые дополнительные исследования. Зачем? А чтобы определить, откуда взялся этот шум, как наблюдать за ребенком, чего опасаться и в каком случае начинать лечить.

Теперь путь наш лежит в кабинет функциональной диагностики

Электрокардиография (ЭКГ) – это метод графической регистрации электрических явлений, возникающих в сердце. Запись ЭКГ осуществляется с помощью специального аппарата – электрокардиографа. При этом электрические потенциалы усиливаются в 600-700 раз и регистрируются в виде кривой на движущейся ленте. Регистрация ЭКГ проводится с помощью электродов, накладываемых на различные участки тела. С помощью этого метода определяются различные нарушения ритма и проводимости сердца, а также перегрузки различных его отделов.

Звуковые характеристики шумов можно оценить не только путем простой аускультации, но и с помощью такого метода исследования как фонокардиография (ФКГ). Он основан на графической регистрации звуков, сопровождающих сердечные сокращения. Регистрируются в основном тоны и шумы сердца. Получаемое при этом изображение называют фонокардиограммой. Она существенно дополняет аускультацию и дает возможность объективно определить частоту, форму и продолжительность звуков, а также их изменение в процессе динамического наблюдения за больным. Используется этот метод для диагностики функциональных шумов и пороков развития сердца. Также он важен при нарушениях ритма, когда с помощью одной аускультации трудно решить, в какой фазе сердечного цикла возникли звуковые явления. Анализ фонокардиографии и диагностическое заключение по ней проводит только специалист. При этом учитываются аускультативные данные. Для правильной трактовки ФКГ применяют синхронную запись фонокардиограммы и электрокардиограммы. Метод хорош и абсолютно безопасен, но в настоящее время на смену ему приходит

Эхокардиография (ЭхоКГ) – это простое ультразвуковое исследование, только точкой приложения в нем является сердце. С помощью данного метода можно с высокой точностью определить источник шума или исключить порок сердца.

И вот в руках у Вас результаты обследования. А там – снова термины

МАРС (или МАС) – малые аномалии развития сердца. Под малыми аномалиями развития сердца подразумеваются изменения в закладке и формировании структур сердца (произошедшие в эмбриональном периоде), не нарушающие нормального функционирования сердечно-сосудистой системы. К МАРС могут быть отнесены: открытое овальное окно (ООО), минимальные (до I степени) пролапсы клапанов, дополнительные хорды и трабекулы и т.д. Решение о том, отнести найденные аномалии анатомического строения сердца к МАРС или определить их самостоятельную патологию решает кардиолог. Так, например, открытое овальное окно без значимого сброса в раннем возрасте может быть отнесено к МАРС, тогда как открытое овальное окно со значительным сбросом, признаками перегрузки правого предсердия уже следует выделять как самостоятельную патологию, требующую тщательного наблюдения и коррекции.

ПМК – пролапс митрального клапана. «Пролапс» – в переводе с латинского языка означает «прогибание». Митральный клапан – двустворчатый клапан (состоит из двух створок), расположенный между левым предсердием и левым желудочком. Таким образом под пролапсом митрального клапана (ПМК) понимают прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия в момент сокращения желудочков сердца.

Различают несколько степеней ПМК: от минимальной – I степени – до IV степени. Чем больше прогибание створок, тем труднее им сдерживать напор крови и хуже их смыкание. Таким образом, появляется обратный ток крови (регургитация) из желудочков в предсердия и нарушается нормальная гемодинамика.

Пролапс митрального клапана может быть самостоятельным заболеванием или встречаться на фоне другой патологии (например, патологии соединительной ткани, при врожденных пороках сердца (ВПС), вегетососудистой дистонии (ВСД), эндокринной патологии и т.д.). Но при эхокардиографическом исследовании могут обнаружиться и некоторые врожденные пороки сердца, протекающие без недостаточности кровообращения. Чаще всего это небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как правило расположенные в ее мышечной части, дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), незначительные стенозы легочной артерии и аорты и другие.

В любом случае, без повторного визита к кардиологу не обойтись. Только специалист в Вашей конкретной ситуации сможет определить, какого наблюдения требует именно Ваш ребенок, в каком случае без лечения можно обойтись, а когда оно уже необходимо, какие физические нагрузки можно разрешить, а от каких лучше воздержаться. Кстати, о физических нагрузках. Довольно часто родители считают, что найденные отклонения в строении и функции сердца – повод для ограничения ребенка в движении, освобождении от занятий физкультурой. И… ошибаются. Расти, правильно развиваться сердце будет, только выполняя дозированные, адекватные для данного организма нагрузки. И, наоборот, в условиях неумеренного щажения, гиподинамии ситуация может усугубиться, темп развития сердца, да и всего организма в целом замедлится. Главное для Вашего ребенка – сердечко нагрузить, но не перенапрячь. А работа врача в данном случае в том и состоит, чтобы подобрать желательный для ребенка режим занятий физкультурой, увеличить нагрузки постепенно и вовремя проконтролировать функции сердца. Кому-то для начала хороши занятия лечебной физкультурой, а кто-то может записаться в спортивную секцию. Решать же, кому что больше подойдет, будут родители и врач.

Кому-то нужно постоянное наблюдение кардиолога, кому-то периодический (1-2 раза в год) контроль. Кому-то несколько раз в год нужно проведение курсов кардиотрофной терапии, кому-то достаточно немедикаментозных методов лечения. Единых, общих для всех детей рекомендаций, нет, потому что ребенок растет, меняется каждый год, каждый месяц. Поэтому доктор обязательно скажет Вам, когда нужно прийти в следующий раз, а в каком случае появиться раньше, на что нужно обратить внимание. И все обязательно будет хорошо!

В случае, если обнаруженная патология требует хирургической коррекции, заниматься пациентом будет уже кардиохирург. И так же, как и кардиолог-терапевт, оценит состояние гемодинамики, примет решение о сроках и объеме необходимой операции. И опять же, хотя ситуация и куда более серьезна, поводов для отчаяния нет. Гигантскими шагами идет вперед кардиохирургия, в том числе и детская. Многие операции, считавшиеся уникальными еще десять лет тому назад, стали обычным явлением, а риск их проведения для пациента снизился в десятки раз. Стала возможной коррекция некоторых пороков без операции в условиях искусственного кровообращения – в этом заслуга молодой отрасли кардиохирургии – интервенционной кардиологии.

Теперь о том, где и как можно получить детскую кардиологическую помощь в г. Москве:

• Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева, Москва, Рублевское шоссе, 135.
• Научный центр здоровья детей РАМН, Ломоносовский проспект 2/62, Отделение кардиологии.
• Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию, ул.Талдомская, дом 2, Кардиоревматологическое отделение, Детский научно-практический центр нарушений сердечного ритма.
• Детская Городская Клиническая Больница № 9 имени Г.Н. Сперанского, Шмитовский проезд, д. 29, Кардиоревматологичекое отделение, www.clinik.ru
• Морозовская детская городская клиническая больница № 1, пер. 4-й Добрынинский, д. 1/9, т. 959-8830, 959-89-04, Отделение кардиологии и пульмонологии, Кардиоревматологический диспансер
• Тушинская детская городская больница, ул. Героев Панфиловцев, д. 28, т.496-7490, 490-8711, 490-8911, Кардиоревматологичекое отделение натуральный сироп для похудения производство в Крыму
• Городская клиническая больница № 67, ул. Саляма Адиля, д. 2, т. 199-9082, Детский корпус, Перинатальный кардиологический центр (1-е и 2-е отделения новорожденных, отделение для детей раннего возраста).

И все обязательно будет хорошо!

Открытое овальное окно у ребенка, новорожденных, взрослого. размеры в норме

Открытое овальное окно в сердце у новорожденного – вариант нормы. Для чего оно нужно? Кровообращение у плода запускается к началу второго триместра беременности. Как и у взрослого, сердце у малыша имеет четыре камеры:

1. На третьей неделе внутриутробного развития уже имеется стенка, разделяющая предсердия – первичная межпредсердная перегородка (МПП) с широким отверстием.
2. На пятой неделе беременности оно зарастает, но появляется новое – вторичное (напротив которого образуется овальное окошко в сердце у ребенка), а справа от первичной перегородки формируется ещё одна стенка.
3. К концу седьмой недели первичная МПП превращается в клапан, прикрывающий овальное окно.

Плод не дышит, а его «пунктом газообмена» является плацента, следовательно, организму малый круг кровообращения не нужен. Вместо этого у него есть:

• артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией;
• овальное окно – отверстие между желудочками.

Будущий ребенок получает насыщенную кислородом кровь из материнской плаценты, откуда она по двум пупочным артериям течет в нижнюю полую вену. Туда же поступает и венозная кровь из внутренних органов малыша. Эта смешанная кровь (артериальная – матери и венозная – плода) вливается в правую половину сердца.

Окно между предсердиями необходимо для максимального попадания крови в левые отделы сердца, а затем – в аорту. Оставшейся части крови в правом предсердии достаточно для оксигенации ткани легких.

Как включается малый круг кровообращения

С первым криком, когда насыщенная кислородом артериальная кровь матери перестает поступать, у новорожденного повышается концентрация углекислого газа.

Рецепторы сосудов «подают сигнал» о гипоксемии в дыхательный центр головного мозга. Оттуда импульс идёт к скелетной мускулатуре ребер, под действием которого та расширяется.

Давление внутри грудной полости снижается, и в легкие устремляется поток воздуха, тем самым расправляя их.

В момент первого вдоха:

• Значительно увеличивается давление внутри левого предсердия.
• Происходит прижатие клапана к овальному окну.
• Перекрывается сообщение между предсердиями.
• Потоки артериальной (из легких) и венозной (из внутренних органов) крови уже не пересекаются.

Начинают функционировать два круга кровообращения. Впоследствии вторичная перегородка спаивается со стенкой сердца. У большинства людей в месте овального окна формируется овальная ямка.

Почему не закрывается отверстие

Если закрытие межпредсердного сообщения формируется в период внутриутробного развития, такие младенцы рождаются с серьезными нарушениями функций сердечной и дыхательной систем либо гибнут ещё до появления на свет. Фактически открытое овальное окно в сердце у ребенка является приспособительным механизмом, а не врожденной аномалией.

У 50 % людей клапан с сердечной стенкой срастается к концу двенадцатого месяца жизни. Если они не спаиваются до двухлетнего возраста, кардиологи относят состояние к малым аномалиям развития сердца (МАРС).

Отличительные особенности МАРС:

• нет значительного нарушения гемодинамики;
• симптомы практически отсутствуют, а если имеются, то не характеризуются специфичностью.

С открытым овальным окном живет 25 – 30 % взрослого населения. У некоторых размеры клапана являются недостаточными для полного закрытия отверстия. Первичная МПП может перекрывать сообщение, но не срастаться с межпредсердной стенкой. Если давление в правой половине сердца повышается, клапан откроется, и часть венозной крови через желудочек попадет в аорту.

Основной причиной МАРС специалисты считают генетическую предрасположенность. Наличие соединительнотканной дисплазии у матери значительно повышает вероятность их возникновения. Факторы риска рождения ребенка с открытым овальным окном:

• курение будущей мамы;
• употребление беременной некоторых медикаментов;
• неблагоприятное воздействие окружающей среды.

Педиатры отмечают, что у недоношенных открытое овальное окно наблюдается значительно чаще, чему у малышей, появившихся на свет после 36-й недели гестации. У взрослых клапан, прикрывающий отверстие между предсердиями, может открыться:

• после чрезмерных физических нагрузок, например у спортсменов;
• при наличии кессонной болезни в анамнезе;
• у людей с тромбофлебитом после перенесенных эпизодов тромбоэмболии легочной артерии.

Иногда дефект между предсердиями сочетается с другими, более серьезными аномалиями сердца.

Симптомы и поведение ребенка

Незакрытое овальное окно в сердце у ребенка в большинстве случаев не характеризуется клиническими проявлениями. Родители могут даже не подозревать об имеющейся особенности. Дальше, в подростковом возрасте, отмечаются:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• склонность к обморокам;
• расстройства дыхания.

Заподозрить открытое овальное окно у вашего малыша врач может при:

• бледности кожи;
• шуме при аускультации сердца;
• периодически возникающей синюшности (цианозе) носогубного треугольника у ребенка во время подвижных игр, крика, кашля;
• если респираторные болезни «преследуют» вас значительно чаще, чем других детей;
• когда ваш сын или дочка отстает в росте от сверстников;
• если ребенок жалуется на усталость, головокружение, головные боли, одышку при физических упражнениях.

Обнаружение варикозной болезни вен и тромбофлебита у лиц моложе 30 лет также может натолкнуть врача на мысль о возможном незакрытом овальном отверстии.

Ребенок младшего возраста не всегда способен точно описать свое состояние, а тинэйджер, стараясь казаться старше и самостоятельнее, иногда склонен скрывать болезненные симптомы.

Постарайтесь не откладывать визит к врачу при даже незначительных изменениях в здоровье.

Критерии диагноза

Международная классификация болезней 10 пересмотра рекомендует дефект межпредсердной перегородки и открытое овальное отверстие кодировать в карточке одним шифром – Q 21.1. Но на практике врачи разделяют эти два состояния (таблица ниже).

Отличия	Дефект межпредсердной перегородки	Открытое овальное окно
По патогенезу	Отверстие может быть обусловлено нарушением формирования как первичной, так и вторичной перегородок	Разрыв либо недостаточные размеры клапана овального окна
По локализации	Может располагаться в любом участке	На дне овальной ямки, с внутренней стороны правого предсердия
По анатомическим особенностям	Дефект в виде отверстия	Имеет клапанное строение
По нарушению гемодинамики	Кровь может поступать из одного предсердия в другое в обоих направлениях	Сброс крови чаще происходит справа налево

Данные УЗИ

«Золотым стандартом» определения врожденных аномалий сердца кардиологи называют эхокардиографию. Врач ультразвуковой диагностики судит о наличии открытого овального отверстия по следующим критериям:

• двухмерная эхокардиография: перерыв сигнала от перегородки в месте локализации овальной ямки, постепенное клиновидное утончение к краям дефекта, отсутствие перегрузки объемом правой половины сердца, парадоксальные движения преграды между предсердиями;
• допплер-эхокардиография: турбулентные потоки крови в месте расположения овального окна, показатели кровотока в правом желудочке и легочной артерии соответствуют норме.

Наиболее информативным считается чреспищеводное эхокардиографическое обследование. Но данный вид диагностики возможен лишь для взрослых или в подростковом возрасте.

Дополнительные методы обследования

Чтобы определиться с тактикой ведения пациента, важно знать, как отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функцию сердца. Врачи делают электрокардиографию в состоянии покоя и после физической нагрузки. Это поможет исключить аритмию и нарушение проводимости.

Взрослым рекомендуется рентгенография органов грудной полости, что даст возможность судить о степени гипертрофии правого предсердия, выявит застойные явления в легких.

Дети с малыми аномалиями развития сердца нуждаются в консультации пульмонолога и иммунолога. Наличие хронических очагов инфекций может усугубить состояние ребенка, поэтому необходимо заглянуть в кабинет к отоларингологу, посетить зубного врача.

Возможные осложнения

Большинство родителей и педиатров справедливо считают, что наличие открытого овального окна здоровью ребенка не угрожает.

Такому мнению способствует утверждение популярного детского врача – Евгения Олеговича Комаровского: данное состояние – не порок развития сердца.

Действительно, при малых размерах отверстия человек может заниматься спортом, работать и учиться, а юноши даже подлежат призыву для прохождения армейской службы.

Но в определенных условиях открытое овальное окно может стать причиной следующих неблагоприятных состояний у взрослых:

1. Парадоксальная венозная эмболия – попадание микротромба, пузырька жира или воздуха из системы вен в левое предсердие, а затем проникновение его в большой круг кровообращения. Такое состояние способно спровоцировать транзиторную ишемическую атаку или инсульт.
2. Мигрень при открытом овальном окне часто протекает с аурой. Возникает она обычно у женщин старшего возраста при сбросе крови справа налево.
3. Platypnea-orthodeoxia – синдром, который характеризуется одышкой, возникающей в стоячем положении и утихающей в лежачем. Обычно наблюдается при сочетании открытого овального отверстия с деформацией МПП.
4. Синдром обструктивного апноэ во сне.

У некоторых людей с открытым овальным окном после мигрени либо ишемической атаки развивается транзиторная глобальная амнезия – синдром расстройства памяти и неспособности воспринимать новую информацию.

Лечение

Отверстия диаметром 4 – 5 мм имеют высокие шансы закрыться самостоятельно. Подходы к терапии открытого овального окна индивидуальны, зависят не только от размеров дефекта, но и от наличия повышения давления в легочном стволе, степени гиперплазии миокарда, риска развития осложнений.

Детям с отсутствием клинических проявлений и стабильными размерами дефекта медикаментозная терапия не показана.

Если у вашего ребенка диагностировано открытое овальное окно, он нуждается в периодических осмотрах кардиолога.

Что может случиться с овальным окном при жизни:

• закрытие;
• сохранение постоянных размеров;
• расширение дефекта по мере взросления.

Некоторые родители дают ребенку витаминные комплексы и биологически активные добавки, прибегают к лечению травами, но эффективность такой терапии не доказана.

Показания к хирургической коррекции сообщения между предсердиями:

• признаки перегрузки правого предсердия и желудочка;
• возникновение сердечной недостаточности;
• наличие осложнений.

Осуществляется транскатетерное закрытие отверстия в межпредсердной перегородке. К сердцу человека через крупные сосуды с помощью катетера проводится окклюдер (см. фото ниже), который играет роль заплатки. Манипуляция выполняется под контролем рентгена и УЗИ.

С профилактической целью операция не показана даже людям определенных профессий, хотя имеющиеся данные медицинской литературы подтверждают, что выполнение транскатетерной окклюзии может способствовать предотвращению кессонной болезни у дайверов.

Стоит упомянуть возможные неблагоприятные последствия вмешательства:

• эмболизация окклюдером;
• инфекционные осложнения;
• эрозии аорты либо перикарда;
• фибрилляция предсердий;
• тромбоз окклюдера;
• возникновение нового дефекта МПП.

К поздним осложнениям транскатетерной процедуры специалисты относят возникновение резидуального шунта (остаточного сброса крови в левое предсердие) и формирование на окклюдере тромба. Следует тщательно обсудить с врачом все «за» и «против» оперативного устранения дефекта.

Проведение закрытия овального окна значительно улучшило состояние пациентов с мигренью, platypnea-orthodeoxia синдромом, способствовало предотвращению повторных ишемических инсультов у взрослых.

При этом детские кардиологи не рекомендуют проводить хирургическое устранение дефекта МПП у грудничков, считая оптимальным для радикальной коррекции возраст от 2 до 5 лет.

Открытое овальное окно у взрослого

Отмечается высокая вероятность ишемического инсульта у молодых женщин с открытым овальным окном, страдающих мигренью.

У взрослых после осмотра и УЗИ кардиологи отмечают такие факторы риска осложнений:

• размеры овального окна – более 4 мм;
• напряжение межпредсердной перегородки при маневре Вальсавы;
• шунтирование даже небольшого количества крови влево;

Иногда врачи назначают антикоагуляты и антиагреганты с целью профилактики развития инсульта и других тромбоэмболических осложнений.

Открытое овальное окно: у детей, взрослых, размер, норма, необходимость лечения

Обновление: Декабрь 2018

С тех пор как методы диагностики в виде ультразвукового исследования стали доступны для общего пользования, в медицине появились интересные находки. А именно: различные малые аномалии, которые раньше не диагностировались, и о них даже не подозревали. Одной из таких находок является открытое овальное окно.

Когда открытое овальное окно физиологическая норма?

Овальное окно является отверстием между правым и левым предсердием. Открыто оно только во время внутриутробной жизни ребенка. Кислород к плоду поступает через пуповину, легкие не функционируют и много питающей крови не требуют.

Поэтому, пока малый круг кровообращения закрыт, часть крови сбрасывается из правого предсердия в левое через овальное окно. Окно прикрыто клапаном, который функционирует как дверь на пружине: открывается только в сторону левого предсердия.

Но все меняется с рождением ребенка. После первого вдоха легкие у новорожденного очищаются от внутриутробной жидкости, наполняются воздухом, и в них поступает кровь по малому кругу кровообращения.

С этой минуты работа овального окна закончена. В левом предсердии увеличивается давление, которое плотно прижимает клапан овального окна к межпредсердной перегородке.

Это не дает дверце клапана лишний раз открываться и создает условия для ее зарастания.

Размеры и нормы

Закрытие овального окна в норме происходит в сроки от 3 месяцев до 2 лет. Но и в 5 лет такая находка считается нормальной.

Согласно статистике 50% здоровых детей в 5 лет и 10–25% взрослых имеют такую особенность. Отдельно стоит отметить, что пороком она не является. Врачи называют ее МАРС – малая аномалия развития сердца. Она отличает строение сердца от анатомической нормы, но непосредственной угрозы здоровью не несет.

В 1930 году T. Thompson и W. Evans исследовали 1100 сердец, результаты были следующими: у 35% обследованных было открыто овальное окно, у 6% из них — 7 мм диаметр (половина из них дети до 6 месяцев). У взрослых ООО большого диаметра встречалось в 3% случаев.

Размеры окна могут быть разными: от 3 мм до 19 мм (чаще до 4,5 мм). В первую очередь они зависят от возраста пациента и величины его сердца.  Показание к оперативному лечению зависит не от размеров окна, а от того, насколько оно прикрыто клапаном и степени компенсации.

Когда открытое овальное окно становится патологией?

Само по себе наличие овального окна не является проблемой. Ведь нарушений кровообращения оно не вызывает, а функционирует только при сильном кашле, тяжелой физической нагрузке.

Проблемы возникают в следующих случаях:

• когда сердце ребенка с возрастом увеличивается, а клапан не растет. Тогда овальное окно не прикрывается так плотно, как должно. В результате кровь может проникать из предсердия в предсердие, увеличивая на них нагрузку.
• появление заболеваний или состояний, которые увеличивают давление в правом предсердии, следовательно, приводят к приоткрытию дверцы клапана в сторону левого предсердия. Это хронические болезни легких, заболевания вен нижних конечностей, сочетанная патология сердца, а также беременность и роды.

В этих случаях необходим постоянный контроль и наблюдение врача, чтобы не пропустить момент перехода из компенсированного состояния в декомпенсированное.

Интересно, что иногда такая особенность способна облегчить состояние человека и даже продлить ему жизнь. Речь идет о первичной легочной гипертензии, когда кровь в легочных сосудах находится под давлением.

Это проявляется одышкой, хроническим кашлем, слабостью, обмороками.

Благодаря открытому овальному окну часть крови из малого круга кровообращения сбрасывается в левое предсердие, разгружая сосуды легких и уменьшая симптомы.

Причины незакрытия овального окна сердца

На этот счет существует не одна теория и предположение. Но достоверных пока нет. В том случае, если клапан не срастается с окружностью овального окна, говорят об особенности организма. Это подтверждает количество случайных находок во время эхокардиографии.

Бывает, что клапан изначально маленький и не способен полностью закрыть окно. Причиной такого недоразвития может стать любой фактор, влияющий на формирование органов плода:

• курение и принятие алкоголя матерью
• работа с вредными и токсическими веществами
• экология, стрессы.

Поэтому открытое овальное окно у детей часто сочетается с недоношенностью, незрелостью и другими патологиями внутриутробного развития.

Признаки

Как уже было сказано, клиника при данной патологии отсутствует, а сама аномалия выявляется случайным образом. Осложнений и последствий обычно не бывает.

Сочетание открытого овального окна с прочими заболеваниями. Симптоматика появляется при нарушениях гемодинамики (правильного потока крови по камерам сердца). Это случается, когда имеются сочетанные пороки сердца, к примеру:

• открытый артериальный проток;
• пороки митрального или трехстворчатого клапанов.

Камеры сердца перегружаются, межпредсердная перегородка растягивается, и клапан не может выполнять свои функции. Появляется право-левое шунтирование.

Симптомы у детей

• Это может проявляться частыми заболеваниями легких и бронхов.
• В период нагрузки (плач, кашель, физические нагрузки, приступы бронхиальной астмы) область носогубного треугольника становится цианотичной, синеют губы.
• Ребенок несколько отстает в физическом развитии, росте. Занятия физкультурой вызывают усталость и неадекватную нагрузкам одышку.
• Появляются спонтанные, ничем необъяснимые обмороки. Особенно это касается молодых людей с заболеваниями вен нижних конечностей.

Симптомы у взрослых

• С возрастом при исследовании обнаруживаются признаки гипертензии легких, перегрузка правых отделов сердца.
• Это, в свою очередь, приводит к изменениям на ЭКГ: нарушению проводимости по правой ножке пучка Гиса, признакам увеличения правых отделов сердца.
• Открытое овальное окно у взрослого, согласно статистике, увеличивает частоту встречаемости мигрени.
• Данные о возможном развитии инсульта или инфаркта появились давно. Случай, когда тромб, кусочек опухоли или инородное тело проникают из венозной системы в артериальную и закупоривают там сосуд, называют парадоксальной эмболией. Попадая в сосуды сердца, она вызывает инфаркт миокарда. В сосуды почки – инфаркт почки. В сосуды мозга – ишемический инсульт или транзиторную ишемическую атаку.
• Также у взрослых может появиться такой парадоксальный синдром, как platypnea-orthodeoxia. У человека появляется одышка при подъеме с кровати, и пропадает, при повторном принятии положения лежа.

Как определить открытое овальное окно?

Осмотр

Обычно внешний осмотр пациента не несет никаких данных за врожденную аномалию. Овальное открытое окно в сердце у ребенка иногда можно заподозрить в роддоме, когда появляется диффузный цианоз всего кожного покрова. Но этот признак нужно дифференцировать с другими патологиями.

ЭхоКГ

Чаще всего открытое окно между предсердиями находят при проведении УЗИ сердца. Лучше эхокардиографию проводить с допплером. Но при малых размерах окна эти методики не смогут определить аномалию.

Поэтому «золотым стандартом» обнаружения ООО является чрезпищеводная эхокардиография. Она позволяет увидеть само окно, закрывающую его створку, оценить объем шунтирующейся крови, а также провести дифференциальную диагностику с дефектом межпредсердной перегородки – настоящим пороком сердца.

Как инвазивный метод также весьма информативна ангиокардиография. Последние два метода используются только в специализированных кардиологических клиниках.

Водолазы и открытое овальное окно

При наличии подобной аномалии сердца заниматься некоторыми видами работы становится опасно для жизни. В частности, профессия водолаза, дайвера опасна тем, что при быстром опускании на глубину газы, растворенные в крови, превращаются в пузырьки. Они способны проникнуть через право-левый шунт овального окна в артерии и вызвать эмболию, что может привести к смерти.

По аналогичной причине лица с открытым овальным окном не допускаются к профессиональной деятельности, связанной с перегрузками. Это пилоты, космонавты, машинисты, диспетчеры, водители, операторы, аквалангисты, экипаж подводных лодок, кессонные рабочие. Также опасно заниматься любительским дайвингом.

Армия и овальное окно

Наличие открытого овального окна ограничивает призыв в армию. Как уже было сказано, нагрузки усиливают право-левый шунт, а вместе с ним и вероятность несчастного случая вследствие эмболии.

Во время службы солдату предстоит совершать марш-броски, стрельбу, строевую подготовку. Воинская медицинская экспертиза считает таких призывников «группой риска» и считает целесообразным проводить углубленный осмотр таких молодых людей. После подтверждения диагноза, призывник определяется к категории «В» с ограничением годности к военной службе.

Лечение

В настоящее время тактика лечения основывается на наличии или отсутствии симптоматики.

Лечение ООО при отсутствии симптомов

Терапия не требуется. Достаточно наблюдения педиатром, терапевтом и кардиологом с оценкой динамики состояния овального окна по УЗИ.

Лицам без выраженной симптоматики, но с риском развития ишемической атаки, инсульта, инфаркта, с заболеванием вен нижних конечностей, рекомендуется принимать курсами препараты, разжижающие кровь (аспирин, варфарин, клопидогрель).

Лечение ООО при наличии симптомов

Лечение оперативное, направлено на закрытие дефекта окклюдирующим устройством. Применяется при выраженном сбросе крови справа-налево, при высоком риске парадоксальной эмболии, а также в качестве профилактики при открытом овальном окне у водолазов.

Окклюдирующее устройство крепится на катетер и через бедренную вену его вводят в полость сердца. Операция проходит под визуальным рентгенконтролем.  После того, как катетер вводит окклюдер в овальное окно, оно раскрывается как зонтик и плотно закрывает отверстие. Метод позволяет улучшить качество жизни таких больных.

В качестве альтернативы окклюдерам ученые королевской больницы Бронтона из Лондона предложили использовать специальный рассасывающийся пластырь. Его крепят на овальное окно, а пластырь стимулирует естественное заживление дефицита тканей в течение месяца. Затем пластырь рассасывается. Этот метод позволяет избежать такого побочного эффекта, как воспаление тканей вокруг окклюдера.

Селезнева Валентина Анатольевна врач-терапевт

Открытое овальное окно в сердце у новорожденного ребенка: норма размеров, диагностика, лечение

Сердечко младенца отличается по строению от органа взрослого человека. Оно представлено 2 предсердиями и 2 желудочками. У взрослых предсердия отделены перегородкой, которая плотно перекрывает половинки и не дает объединяться разным типам крови (венозной и артериальной). В утробе у малыша перегородка, разграничивающая предсердия, еще не закрыта. Это связано с особенностями кровообращения у ребенка, благодаря которым кровь наилучшим образом распределяется по внутренним органам. Легкие еще не играют большой роли: основное питание поступает к жизненно важному мозгу и печени. Благодаря открытому овальному окну к легким поступает всего 12% крови. Открытое овальное окно у новорожденных имеет небольшую перегородку, которая с 3 месяцев до 2 лет полностью зарастает. В результате отверстие закрывается. Но иногда бывает так, что клапан недостаточно велик по размеру, чтобы прикрыть отверстие. Так образуется открытое овальное окно у грудничка.

Какова норма? Медики считают, что в возрасте до 2 лет должно произойти полное закрытие окна. Однако остающееся даже в 5 лет отверстие считается нормой. По статистике, эта малая аномалия присутствует у половины детей в возрасте до 5 лет и у 10-20% взрослых. Размеры отверстия могут существенно отличаться.

Открытое овальное окно 3 мм у новорожденного считается минимальным, но аномалия может разрастись до 19 мм. При этом для здоровья пациента важен не размер, а степень прикрытия окна клапаном. Когда овальное окно считается патологией? В медицине овальное окно у ребенка считается малой патологией и во многих случаях не требует лечения.

Оно никак не влияет на кровообращение, за исключением случаев кашля и чрезмерной физической нагрузки. Тогда терапия будет состоять в поддержании нормальной работы сердца витаминными препаратами. Вопрос об оперативном вмешательстве ставится врачами в таких случаях: сердце постепенно растет, а величина клапана остается прежней.

В этом случае кровь станет переливаться из одного предсердия в другое, а сердце будет работать с еще большими усилиями; наличие заболеваний, увеличивающих нагрузку на правое предсердие. В результате клапан приоткрывается, и обмен крови между предсердиями становится еще большим.

К таким состояниям относятся хронические болезни вен, легких, у женщин – беременность и рождение малыша. Если присутствуют указанные условия, состояние пациента должно постоянно контролироваться врачом.

Причины аномалии Существуют определенные факторы, которые могут привести к образованию овального окна у малышей, хотя их достоверность окончательно не подтверждена: курение, распитие алкоголя матерью во время беременности; плохая экология; регулярные стрессы; работа беременной на вредном предприятии.

Как правило, вследствие этих факторов открытое овальное окно в сердце у ребенка сочетается с другими аномалиями в развитии. Симптомы Чаще всего овальное окно никак себя не проявляет. Аномалия выявляется при обследовании по поводу других заболеваний, например, при нарушении течения потока крови.

Однако порой родители могут заметить у малыша явные признаки недоразвития клапана: частые болезни дыхательных органов; во время плача или кашля, сильных физических нагрузок на носогубном треугольнике появляется синеватый оттенок; малыш отстает в физическом развитии, а нагрузки его утомляют; внезапные обмороки.

При достаточно большом объеме отверстия симптомы овального окна будут давать о себе знать на протяжении всей жизни взрослого человека: правое предсердие постепенно увеличивается вследствие возрастающей нагрузки; частота мигреней становится больше; сохраняется риск парадоксальной эмболии, когда мелкие частицы тромба или жировой ткани попадают в кровь и закупоривают сосуды, повышая возможность дальнейшего развития инсультных или инфарктных состояний; отдышка при первичном подъеме с кровати.

Определить, в чем именно состоит проблема с сердцем у ребенка, может только врач. Если размеры овального открытого окна в норме, родителям не стоит волноваться. Как правило, для постановки диагноза необходимы 2 обязательные процедуры: осмотр.

Иногда врожденную аномалию замечают еще в роддоме, когда у малыша развивается цианоз кожного покрова. Однако этот признак следует отличать от симптомов других патологий. ЭКГ. УЗИ сердца – необходимая мера для диагностики овального окна, но при малых размерах аномалии она может оказаться невыявленной.

В связи с этим медики предпочитают проводить чрезпищевую эхокардиографию. Она позволяет непосредственно увидеть отверстие и отличить его от порока сердца. Когда будут определены точные размеры овального окна, врач может назначить терапию.

Лечение Если симптомы аномалии развития не наблюдаются вовсе или незначительны, назначается общеукрепляющий курс терапии, включающий: лечебную физкультуру; закаливание; длительное пребывание на свежем воздухе; баланс между трудом и отдыхом; рациональное питание; прием витаминных препаратов для поддержания работы сердца (коэнзим, L-карнитин, витамин В6). В тяжелых случаях потребуется оперативное вмешательство. Хирургическая манипуляция была разработана лондонскими врачами и теперь активно применяется для закрытия отверстия в перегородке: Через вену бедра вводится зонд и специальный пластырь, которые доходят до самого предсердия. Пластырь прикрепляется на овальное окно. Отличительными свойствами этого материала является стимуляция роста соединительной ткани, благодаря чему клапан увеличивается и полностью сращивается с перегородкой. Пластырь рассасывается в течение месяца.

Выявлено открытое овальное окно у ребенка или взрослого: причины его появления, диагностика, лечение, важные вопросы пациентов

Если у ребенка старше 2 лет обнаруживается отверстие в межпредсердной перегородке, то это вероятный признак открытого овального окна (ООО). В норме оно функционирует у плода, затем зарастает.

Дети с такой патологией отстают в росте, у них часто возникает цианоз, одышка, головная боль и внезапные потери сознания. Лечение зависит от размеров дефекта.

Используют лекарственные препараты и хирургические методы.

Что представляет собой открытое овальное окно

ООО в период формирования плода необходимо, так как через него плацентарная кровь попадает из правого в левое предсердие, а не в легкие. Таким образом осуществляется кровенаполнение головного, а также спинного мозга. Отверстие расположено в центре перегородки и снабжено клапаном, тормозящим обратное течение крови.

Кровообращение плода

После рождения ООО есть у всех детей. Но после того, как ребенок начинает самостоятельно дышать, необходимость в его существовании исчезает. Более высокое давление в левом предсердии прижимает клапан, и он постепенно прирастает к перегородке.

Если имеется незакрытая часть, или полностью окно не прикрыто, то, при сильном кашле или крике, кровь сбрасывается справа налево. Окно может быть открытым у половины детей после одного года и у четверти взрослых.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороков сердца. Вы узнаете о причинах формирования пороков сердца, механизме развития функциональных нарушений, признаках и симптомах ВП, принципах лечения.
А здесь подробнее о врожденном пороке сердца тетраде Фалло.

Причины появления открытого овального окна

Имеется наследственная предрасположенность к формированию ООО. При нарушении строения хромосомы или дефектах в генах клапан по размеру меньше, чем величина отверстия. Также эта патология возникает при неблагоприятных факторах:

• преждевременные роды;
• нарушение строения соединительной ткани;
• врожденные аномалии развития сердца: пороки клапанов и открытый артериальный проток;
• вредные привычки матери: курение, наркотическая зависимость, алкоголизм.

Окно может открыться во время подводного плавания при погружении на большие глубины (дайверы, водолазы), у профессиональных тяжелоатлетов, борцов, при занятии высокоинтенсивными силовыми видами спорта. При тромбозах вен с закупоркой легочной артерии давление в правых отделах сердца повышается, это провоцирует открытие отверстия.

Кровообращение при открытом овальном окне

ООО имеет размер около 5 мм и вид щели. Иногда можно обнаружить отверстие диаметром около 2 см. В отличие от врожденного дефекта перегородки, окно прикрыто клапаном. Поэтому небольшой сброс крови может никак не проявляться, а большинство людей не подозревают о его существовании.

Если давление в системе легочной артерии высокое, то ООО его компенсирует и считается благоприятным признаком для продолжительности жизни. При значительном потоке венозной крови из правого предсердия у пациентов снижается содержание кислорода в тканях, возникают нарушения кровообращения головного мозга, миокарда.

Признаки и симптомы открытого овального окна

Проявления ООО не специфичны, в большинстве случаев не имеют клинической симптоматики, поэтому диагноз ставится с запозданием.

Симптомы у детей

Косвенным свидетельством патологии может быть резкая бледность или синюшный цвет кожи во время плача младенца, крика или купания. Из-за недостаточного поступления кислорода в ткани возникают:

• частые бронхиты, простудные болезни;
• слабый аппетит;
• отставание в наборе массы тела;
• физическое развитие замедлено;
• одышка;
• эпизоды потери сознания.

Признаки ООО у взрослых

Пациентов беспокоит головная боль, приступы мигрени, головокружение. При этом в стоячем положении одышка и сердцебиение усиливаются, а с переходом в горизонтальное – ослабевают. У молодых людей проявляются признаки нарушения кровоснабжения головного мозга, вплоть до инсультов.

Почему открытое овальное окно не закрылось у ребенка

Если по мере роста сердца клапан, перекрывающий овальное окно, не увеличивается, то плотного перекрытия отверстия не происходит. В конечном итоге кровь перетекает из одного предсердия в другое, создавая усиленную нагрузку.

К возникновению патологии могу привести состояния, которые способствуют повышению давления в правом предсердии: заболевания легких, комбинированные пороки сердца, нарушения развития венозной системы.

Опасность, которую таит в себе открытое овальное окно

Незначительные дефекты не представляют угрозы для здоровья, но если при этом у пациента есть другие аномалии клапанного аппарата сердца или развития сосудов, то веноартериальный шунт крови может ухудшить движение крови внутри сердца.

Инфаркт почки

Особенно опасно такое состояние при наличии повышенного тромбообразования в венах нижних конечностей. Микротромбы, попадая в левое предсердие, с артериальной кровью разносятся по всем органам и, под воздействием давления, закупоривают просвет сосудов, вызывая острое нарушение снабжения кровью – ишемию. Это повышает риск тяжелых осложнений:

• инсульта;
• сердечной ишемии различной степени тяжести;
• инфаркта почки.

О том, какую опасность несет ООО для детей и взрослых, диагностике и тактике ведения пациентов, смотрите в этом видео:

Когда закрывается открытое овальное окно в норме

Обычно у новорожденного клапан окна оказывается прижатым повышенным давлением в левом предсердии. Это происходит после полного открытия легких – в течение 3 — 5 часов.

Зарастание отверстия чаще длится от 2 до 11 месяцев. У некоторых детей овальное окно перекрывается только к двум годам. Это считается одним из вариантов нормы.

Если после пяти лет имеется ООО, то самостоятельного закрытия не происходит.

Диагностика открытого овального окна у ребенка

Для того чтобы поставить диагноз, изучают историю появления жалоб и их выраженность, но так как они не имеют характерных особенностей, то подтвердить предположение об ООО можно при помощи инструментальных методов.

Осмотр

Ребенок может отставать в росте, вес снижен, кожа бледная, при плаче или натуживании синеет носогубной треугольник и губы. Обычно при аускультации можно выявить шум из-за перехода крови между полостями сердца: от более высокого давления к низкому.

УЗИ

При исследовании можно выявить отверстие и клапан, который его перекрывает. Определяется объем и направление движения крови, наличие других аномалий сердца и сосудов. Для ООО типичны такие признаки:

• Размер от 2 до 4,5 мм.
• Клапан виден в левом предсердии.
• Окно расположено посредине перегородки.
• Вблизи отверстия стенки тонкие (при дефекте перегородки – утолщенные).

ЭхоКГ

Двухмерная эхокардиограмма показывает диаметр открытого окна и движение клапана, она поможет отличить эту патологию от других пороков сердца. Этот метод помогает выявлять наличие турбулентного потока крови, его объема и скорости. Для диагностики ООО это самый информативный способ.

ЭхоКГ при открытом овальном окне

У детей после 7 лет, подростков и взрослых пациентов используется чреспищеводная ЭхоКГ с пузырьковой пробой. В вену вводится раствор с мелкими пузырьками, пациент вдыхает, затем на несколько секунд натуживается и выдыхает. При этом пузырьки появляются в левом предсердии.

Лечение открытого овального окна у взрослых и детей

Пациентам, у которых повышенный риск образования и отрыва тромбов, проводится медикаментозная терапия для уменьшения свертываемости крови. Используются препараты по типу варфарина, ацетилсалициловой кислоты, кардиомагнила.

Когда можно обойтись без операции

Если у пациента нет симптомов сердечной недостаточности, комбинированных пороков сердца, а сброс крови незначительный, то оперативное лечение не назначается. Такое течение ООО считается физиологическим вариантом.

Хирургическое закрытие овального окна

Чаще всего выбирают методику закупорки отверстия при помощи установки окклюдера через катетер. Такие эндоваскулярные операции проводятся под рентгенологическим и эхокардиографическим контролем. Это вмешательство малотравматичное, поэтому больные через 1 — 2 дня выписываются из отделения.

Виды окклюдеров для эндоваскулярного закрытия ООО

Специальный рассасывающий пластырь

Через катетер, введенный в бедренную артерию, на отверстие накладывается пластырь, способный стимулировать выработку соединительной ткани вокруг ООО. Материал, из которого изготовлена «заплатка», способен со временем рассасываться.

Рекомендуем прочитать об аортальном пороке сердца. Вы узнаете о распространенности заболевания, причинах развития порока, классификации аортальных пороков, симптомах, диагностике, лечении.
А здесь подробнее об открытой чреспищеводной эхокардиографии в диагностике сердечной патологии.

Важные вопросы пациентов

Для тех, кто только услышал диагноз, он может стать шоком. Поэтому возникает множество вопросов.

Можно ли выносить и родить ребенка? Если до беременности женщина чувствовала себя нормально, не было частых обморочных состояний, физические нагрузки не сопровождались бледностью, тяжелой одышкой или перебоями в работе сердца, то на течение беременности ООО не будет иметь влияния. Такие пациентки должны пройти эхокардиографию для уточнения размеров отверстия, после чего будет решен вопрос о проведении кесарево сечения.

Можно ли в армию? Так как воинская служба предполагает тяжелые физические нагрузки, то ООО служит ограничением для призыва в армию.

Если диагноз подтвержден с помощью инструментальной диагностики, то таким призывникам присваивается категория В. Это значит, что в мирное время он зачисляется в запас.

Призыв может быть осуществлен только в условиях военного времени, после получения военно-учетной (гражданской) специальности.

Можно ли заниматься погружениями в водоемы? При погружении под воду на значительную глубину в крови начинают образовываться пузырьки.

Если окно между предсердиями открыто, то они перемещаются в артериальное русло, вызывая закупорку. Это может привести к внезапной смерти. Поэтому работа водолаза, подводника и любительский дайвинг таким людям запрещены.

Можно ли заниматься спортом? При хорошем самочувствии наличие небольшого отверстия не является препятствием к спортивным занятиям. Не рекомендуются виды физическая активность с поднятием тяжестей, задержкой дыхания и интенсивными нагрузками:

• тяжелая и легкая атлетика;
• бокс;
• плавание;
• вольная борьба;
• биатлон;
• большой теннис.

Если имеются нарушения кровообращения, то нельзя принимать участие в соревнованиях, нагрузки должны быть определены кардиологом после проведения функциональных проб.

Можно сделать вывод, что наличие открытого окна не приводит к нарушению самочувствия при небольшом размере и отсутствии чрезмерных физических нагрузок, поэтому лечение не требуется. Если есть большой дефект, то его устраняют при помощи эндоваскулярных методов.

Аортопульмональное окно у младенцев

Сердечных просмотров. 2012 июль-сентябрь; 13 (3): 103–106.

Мехди Гадериан

Кафедра детской кардиологии, Голестанский медицинский, образовательный и исследовательский центр, Университет медицинских наук Ахваз Джундишапур, Ахваз, Иран

Кафедра детской кардиологии, Голестанский медицинский, образовательный и исследовательский центр, Университет медицинских наук Ахваз Джундишапур , Ахваз, Иран

Адрес для корреспонденции: Dr.Мехди Гадериан, отделение детской кардиологии, Голестанский медицинский, образовательный и исследовательский центр, Университет медицинских наук Ахваза Джундишапура, # 90, бул. Голестан, P.O. Box 6135733118, Ахваз, Иран. Электронная почта: [email protected]_redahg

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии оригинальная работа правильно процитирована.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Одно из самых редких врожденных пороков сердца, которое возникает в результате дефекта между основной легочной артерией и проксимальным отделом аорты, называется аортопульмональным окном (APW). Такая аномалия может быть изолированной, но у пятидесяти процентов пациентов может быть связана с другими сердечными аномалиями, включая аномалии дуги, особенно коарктацию аорты, прерванную дугу аорты, тетралогию фаллота и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).Всем пациентам с APW рекомендуется хирургическое ушивание или устройства для доставки катетера, которые должны быть выполнены после постановки диагноза как можно скорее, чтобы предотвратить необратимое заболевание сосудов легких. В настоящее время ранняя смертность после восстановления простой APW низка и зависит от наличия сопутствующих поражений, особенно прерванной дуги аорты. Мы сообщаем о 8-месячном мальчике с APW, который был направлен в наш центр из-за респираторных симптомов и шумов в сердце.

Ключевые слова: Аортопульмональное окно, врожденные пороки сердца, дефект аортопульмональной перегородки

ВВЕДЕНИЕ

Аортопульмональное окно (APW) или дефект аортопульмональной перегородки, впервые описанный Эллиотсоном в третьем десятилетии прошлого века, [1] возникает в результате ненормального сообщения между проксимальным отделом аорты и главной легочной артерией при наличии двух нормально разделенных аортального и легочного клапанов.APW — это относительно редкое сердечное поражение, составляющее примерно от 0,2% до 0,6% всех пороков сердца. [2–4] APW может быть изолированным, но у половины пациентов оно может быть связано с другими пороками сердца. Наиболее частыми ассоциированными пороками развития являются аномалии дуги, в частности коарктация аорты, прерывание дуги аорты типа А, ДМПП, тетралогия фаллота и аортальное происхождение правой легочной артерии [5]. Реже это связано с дефектом межжелудочковой перегородки, атрезией легочной или аорты, транспозицией магистральных артерий и атрезией трикуспидального клапана.[6–9] APW можно разделить на 3 типа: проксимальный, дистальный и тотальный. [10]

Классификации APW по-разному описывались в литературе исследователями. [1,11] Проксимальные дефекты являются наиболее распространенными и расположены в проксимальном отделе аорты над синусом Вальсальвы. Дистальные типы располагаются в верхней восходящей части перед ветвями аорты. Наконец, общие дефекты велики и затрагивают большую часть восходящей аорты между вальсальвой и ветвями аорты.

Клинические признаки APW неспецифичны, но у большинства пациентов наблюдаются проявления большого шунта слева направо. Пациенты с небольшими дефектами могут протекать бессимптомно. Пациенты с большим APW обычно имеют симптомы легочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности (тахипноэ, потоотделение, задержка развития и повторяющиеся затруднения дыхания) в первые недели жизни. Тяжелая легочная сосудистая гипертензия может возникнуть в первые месяцы жизни [12]. Двумерная и допплеровская эхокардиография может диагностировать APW и описывать связанные аномалии у большинства пациентов.

Закрытие дефекта предлагается всем пациентам с APW и должно быть выполнено как можно скорее. Без хирургической коррекции 40-50% пациентов умрут из-за застойной сердечной недостаточности в течение первого года жизни, а большое количество выживших будет страдать от последствий застойной сердечной недостаточности или легочно-сосудистых заболеваний в течение своей жизни. [13] Гросс впервые сообщил о хирургической перевязке APW через левую торакотомию в 1952 году [14]. Райт и др. . описали первое трансаортальное закрытие APW после использования искусственного кровообращения в 1968 году.[15] Де Общие и др. . описано использование патча для закрытия APW. [16] В этом отчете мы представили 8-месячного мальчика с APW, который был направлен в наш центр из-за респираторных симптомов и шумов в сердце.

CASE REPORT

В нашу больницу поступил 8-месячный мальчик весом 6 кг с историей рецидивирующих инфекций верхних и нижних дыхательных путей, прогрессирующего тахипноэ, явного втягивания грудной клетки в покое и шумов в сердце. На последнем осмотре его специалист, услышав подозрительный умеренный продолжительный шепот, направил его к нам.Кардиомегалия и застой в легких были видны на рентгенограмме грудной клетки. Его кардиоторакальный коэффициент был около 65% на рентгенограмме грудной клетки. Трансторальная эхокардиография показала умеренную степень митральной регургитации (MR), расширение левого предсердия и левого желудочка, сильную турбулентность кровотока в легочной артерии и большой APW (7-8 мм) и артефакт «Т» на краю дефекта, который отличает его от нормального. выбывать [].

Высокая парастернальная эхокардиограмма по короткой оси показывает аортопульмональное окно между восходящей аортой (Ao) и главной легочной артерией (PA)

При катетеризации сердца мы обнаружили большой APW с соотношением легочного и аортального потоков выше 3 и повышенным легочным давлением ( 70% системного артериального давления) [].

Ангиография аорты показывает наполнение основной легочной артерии через аортопульмональное окно (стрелка)

Пациент был прооперирован после постановки диагноза трансаортальным доступом с использованием средней стернотомии и искусственного кровообращения. Пациент восстановился после операции хорошо. Его респираторные симптомы уменьшились после операции. Эхокардиография показала нормальную функцию левого желудочка и отсутствие остаточного аортопульмонального дефекта. При эхокардиографическом исследовании не было обнаружено признаков сужения или стеноза аорты и легочных артерий, а также деформации полулунного клапана.У нашего пациента после операции была незначительная или легкая МР. В течение периода наблюдения (один год) он активен, бессимптомен. Его легкая митральная регургитация уменьшилась до тривиальной регургитации, и сердечная функция в норме.

ОБСУЖДЕНИЕ

Во время жизни плода аномальный рост аортопульмональной перегородки из-за одного из самых редких врожденных пороков сердца, APW [17,18] APW — это дефект между двумя основными магистральными артериями при наличии двух отдельных аортально-легочных полулунные клапаны. [11] Truncus Arteriosus можно отличить от этой аномалии по отсутствию двух нормально разделенных аортального и легочного клапанов.При больших дефектах это поражение часто имитирует большое внутри- или экстракардиальное закрытие, такое как дефект межжелудочковой перегородки, дефект атриовентрикулярной перегородки или открытый артериальный проток (ОАП), что приводит к застойной сердечной недостаточности, легочной гипертензии и прогрессированию легочно-сосудистого заболевания [2,12]. , 13]

Около 50-70% всех пациентов с APW были связаны с другими пороками сердца. [19-21] Можно было увидеть несколько пороков сердца, включая коарктацию аорты, разрыв дуги аорты типа А, дефект межжелудочковой перегородки и др. дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), ОАП, транспозиция магистральных артерий и тетралогия Фалло.[2,3,13,22]

Было представлено несколько классификаций APW. Одна из этих классификаций разделяет APW на 3 типа: проксимальный или тип A, дистальный или тип B и тотальный или тип C. [10] Проксимальный дефект, который является наиболее распространенным типом, представляет собой небольшой дефект, расположенный между полулунными клапанами и бифуркацией легких. Дистальные дефекты располагаются в верхней части восходящей аорты перед ветвями аорты вблизи разветвления легкого. Самый редкий тип или тотальный дефект состоит из всей аортопульмональной перегородки.

В прошлом диагностический подход к APW заключался в катетеризации сердца [21]. Прогрессирующий неинвазивный подход, методы и двумерная эхокардиография облегчают диагностику APW и связанных аномалий. [2,13,19,22] Дефект может быть лучше всего визуализирован с разных точек зрения с помощью эхокардиографического исследования, включая парастернальное короткое и длинное — виды по оси, вид с высокой парастернальной короткой оси и вид на подреберную коронку. Эхокардиографическое исследование помогает нам определить морфологические особенности и тип дефекта, точное местоположение, размер дефекта и связанные с ним сердечные аномалии.При допплеровской эхокардиографии аномальный непрерывный прямой ток в легочных артериях указывает на наличие аортопульмонального сообщения [23]. Катетеризация сердца показана для оценки легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии.

Закрытие APW показано всем пациентам и должно быть выполнено как можно скорее после постановки диагноза. Об успешном ремонте APW сообщалось несколько лет назад, и многие авторы сообщили о своих результатах. [14] О первом успешном восстановлении APW с использованием искусственного кровообращения было сообщено в 1957 году.[24] Патнэм и Гросс описали транспульмонарный доступ в 1966 году. [25] О трансаортальном прямом закрытии APW впервые сообщили Райт и его коллеги в 1968 году [15]. В 1969 году Deshops et al . описал первое использование патча для закрытия APW. [16] В настоящее время у нескольких пациентов было успешное закрытие с использованием различных устройств для доставки катетера. [26–29] Нашему пациенту был выполнен трансаортальный доступ с использованием средней стернотомии и искусственного кровообращения. Ни стеноза, ни деформации легочной артерии, ни повреждения коронарной артерии не обнаружено.В течение периода наблюдения (один год) повторного вмешательства не потребовалось, и у него была тривиальная МР.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

У большинства пациентов с APW на ранних этапах жизни развиваются тяжелые клинические симптомы, такие как застойная сердечная недостаточность или легочная гипертензия. Раннее хирургическое закрытие или использование устройства показано, как только будет установлен диагноз, чтобы предотвратить застойную сердечную недостаточность и легочную гипертензию. Необходимо устранить другие сердечно-сосудистые дефекты. Ремонт APW дает хорошие результаты и показан как можно скорее, даже в раннем младенчестве.Исход у таких пациентов будет отличным, если коррекция проводится до осложнения заболевания, такого как легочная гипертензия.

ПОДТВЕРЖДЕНИЕ

Эта работа была поддержана Центром сердечно-сосудистых исследований Университета медицинских наук Ахваза Джундишапура.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Эллиотсон Дж. Случай порока развития легочной артерии и аорты.Ланцет. 1830; 1: 247–51. [Google Scholar] 2. Тирабоски Р., Саломон Г., Крупи Г., Манассе Е., Салим А., Карминати М. и др. Аортопульмональное окно на первом году жизни: отчет по 11 хирургическим случаям. Ann Thorac Surg. 1988. 46: 438–41. [PubMed] [Google Scholar] 4. Richardson JV, Doty DB, Rossi NP, Ehrenhaft JL. Спектр аномалий аортопульмональной перегородки. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 78: 21–7. [PubMed] [Google Scholar] 5. Берри Т. Е., Бхарати С., Мустер А. Дж., Идрисс Ф. С., Сантуччи Б., Лев М. и др. Дистальный дефект аортопульмональной перегородки, аортальное происхождение правой легочной артерии, неповрежденная межжелудочковая перегородка, открытый артериальный проток и гипоплазия перешейка аорты: недавно выявленный синдром.Am J Cardiol. 1982; 49: 108–16. [PubMed] [Google Scholar] 6. Редингтон А.Н., Ригби М.Л., Хо С.Ю., Гунтхард Дж., Андерсон Р.Х. Атрезия аорты с аортопульмональным окном и разрывом дуги аорты. Pediatr Cardiol. 1991; 12: 49–51. [PubMed] [Google Scholar] 7. Shore DF, Ho SY, Anderson RH, de Leval M, Lincoln C. Дефект аортопульмональной перегородки сосуществует с дефектом межжелудочковой перегородки и атрезией легочной артерии. Ann Thorac Surg. 1983; 35: 132–7. [PubMed] [Google Scholar] 8. Duca V, Sulliotti G, Maggio C, Corsello Транспозиция магистральных артерий и аортопульмонального окна у одного и того же пациента: клинический отчет и последующее наблюдение.Pediatr Cardiol. 2002; 23: 474–5. [PubMed] [Google Scholar] 9. Такахаши К., Кидо С., Хосино К., Огава К., Охаши Х., Фукусима Частота делеции 22q11 у пациентов с конотрункальными пороками сердца: проспективное исследование см. В комментариях. Eur J Pediatr. 1995; 154: 878–81. [PubMed] [Google Scholar] 10. Мори К., Андо М., Такао А., Исикава С., Имаи Ю. Дистальный тип аортопульмонального окна. Отчет о 4 случаях. Br Heart J., июнь 1978, 40 (6): 681–681. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 11. Ткебучава Т., фон Сегессер Л.К., Фогт П.Р., Бауэрсфельд Ю., Дженни Р., Кюнцли А. и др.Врожденное аортопульмональное окно: диагностика, хирургическая техника и отдаленные результаты. Eur J Cardiothorac Surg. 1997; 11: 293–7. [PubMed] [Google Scholar] 13. Джейкобс Дж. П., Квинтессенца Дж. А., Гейнор Дж. В., Берк Р. П., Номенклатура и база данных по врожденной хирургии сердца Маврудиса: аортопульмональное окно. Ann Thorac Surg. 2000; 69 (4 доп.): S44–9. [PubMed] [Google Scholar] 14. Валовая RE. Хирургическое закрытие дефекта перегородки аорты. Тираж. 1952; 5: 858–63. [PubMed] [Google Scholar] 15. Райт Дж. С., Фримен Р., Джонстон Дж. Б..Аорто-легочная фенестрация. Методика хирургического лечения. J Thorac Cardiovasc Surg. 1968; 55: 280–3. [PubMed] [Google Scholar] 16. Де Общие ПБ, Линкольн Дж. С., Абердин Э., Бонэм-Картер Р. Э., Уотерстон ди-джей. Аортопульмональное окно. J Thorac Cardiovasc Surg. 1969; 57: 479–86. [PubMed] [Google Scholar] 17. Гейнор JW, спонсор CL. Детская кардиохирургия. В: Маврудис С., Бэкер С.Л., редакторы. Аортопульмональное окно. 2-е изд. Сент-Луис, Миссури: Мосби; 1994. С. 247–52. [Google Scholar] 18. ван Прааг Р., ван Прааг С.Анатомия общего аортопульмонального ствола (truncus arteriosus communis) и его эмбриологические последствия: исследование 57 случаев аутопсии. Am J Cardiol. 1965; 16: 406–25. [PubMed] [Google Scholar] 19. McElhinney DB, Reddy VM, Tworetzky W, Silverman NH, Hanley FL. Ранние и поздние результаты после восстановления дефекта аортопульмональной перегородки и связанных аномалий у детей младше 6 месяцев. Am J Cardiol. 1998. 81: 195–201. [PubMed] [Google Scholar] 20. Hew CC, Bacha EA, Zurakowski D, del Nido PJ, Jr, Jonas RA.Оптимальный хирургический доступ для восстановления аортопульмонального окна. Кардиол Янг. 2001; 11: 385–90. [PubMed] [Google Scholar] 21. Backer CL, Mavroudis C. Хирургическое лечение аортопульмонального окна: 40-летний опыт. Eur J Cardiothorac Surg. 2002; 21: 773–9. [PubMed] [Google Scholar] 22. Бертолини А., Дальмонте П., Бава Г.Л., Моретти Р., Черво Г., Маразини М. Дефекты аортопульмональной перегородки: обзор литературы и отчет о 10 случаях. J Cardiovasc Surg. 1994; 35: 207–13. [PubMed] [Google Scholar] 23. Баладжи С., Берч М., Салливан ИД.Точность поперечной эхокардиографии в диагностике аортопульмонального окна. Am J Cardiol. 1991; 67: 650–3. [PubMed] [Google Scholar] 24. Кули Д.А., Макнамара Д.Г., Латсон-младший. Дефект аортопульмональной перегородки: диагностика и хирургическое лечение. Хирургия. 1957; 42: 101–20. [PubMed] [Google Scholar] 25. Putnam TC, Gross RE. Хирургическое лечение аортопульмональной фенестрации. Хирургия. 1966; 59: 727–35. [PubMed] [Google Scholar] 26. Атик М., Рашид Н., Казми К.А., Куреши С.А. Закрытие аортопульмонального окна устройством закупорки протока Amplatzer.Pediatr Cardiol. 2003; 24: 298–9. [PubMed] [Google Scholar] 27. Хуреидини С.Б., Спадаро Дж.Дж., Рао П.С. Успешное транскатетерное закрытие застегивающимся устройством аортопульмонального окна у взрослого. Am J Cardiol. 1998. 81: 371–2. [PubMed] [Google Scholar] 28. Наик Г.Д., Чандра В.С., Шеной А., Исаак BC, Шетти Г.Г., Падмакумар П. и др. Транскатетерное закрытие аортопульмонального окна с помощью аппарата Amplatzer. Катетер Cardiovasc Interv. 2003; 59: 402–5. [PubMed] [Google Scholar]

Аортопульмональное окно | Детская эхокардиография

Аортопульмональное окно (AP Window)

Гэри Диллон, Мэриленд

Обзор и естествознание

Аортопульмональное окно (AP-окно) — врожденный порок сердца, характеризующийся сообщением между восходящей аортой и легочной артерией при наличии отдельных полулунных клапанов, оттока правого желудочка и отдельных артериальных стволов.

Эпидемиология

Это редкий порок развития, встречающийся менее чем у 0,5% населения с врожденными пороками сердца. Окно АД связано с другими пороками сердца в 25-50% случаев. Эти связанные аномалии включают: тетралогию Фалло, аномалии дуги аорты (коарктация, прерванная дуга аорты типа А), аномальное происхождение коронарных артерий, атрезию трехстворчатого клапана, атрезию аорты или легочной артерии и транспозицию магистральных артерий.

Эмбриология и генетика:

Аортопульмональная перегородка развивается как клин ткани (покрытый клетками нервного гребня), который растет вентрально от дорсальной стенки аортального мешка между истоками четвертой и шестой дуг аорты.Эта структура сливается с дистальными краями эмбриональных подушек оттока (также покрытых клетками нервного гребня), чтобы закрыть аортопульмональное отверстие эмбриона. Неспособность закрыть это отверстие путем слияния клеток нервного гребня приводит к аортопульмональному окну.

В отличие от других конотрункальных аномалий, аортопульмональное окно не было зарегистрировано в связи с синдромом ДиДжорджи (синдром микроделеции 22q11), другими велокардиофациальными синдромами, и риск ассоциированных хромосомных аномалий в аортопульмональном окне представляется низким.На сегодняшний день не зарегистрировано никаких известных генетических факторов или факторов риска окружающей среды, связанных с аортопульмональным окном.

Гемодинамика

Физиология окна AP — шунтирующее поражение слева направо; поэтому, когда эта аномалия является изолированной и большой, пациенты могут поступать с избыточным кровообращением в легких, застойной сердечной недостаточностью и развитием легочных сосудистых заболеваний с легочной гипертензией. Хотя окна AP обычно приводят к избыточной циркуляции в легких у пациентов с нормальным насыщением, цианоз можно увидеть с большими дефектами из-за двунаправленного шунтирования и перемешивания на артериальном уровне.Цианоз также может наблюдаться с окном AP, если он связан с цианотическими врожденными пороками сердца на ранних этапах неонатальной жизни, когда легочное сосудистое сопротивление все еще высокое и смешение на артериальном уровне еще не происходит. Из-за чрезмерного кровообращения в легких и воздействия на легочную сосудистую систему системного артериального давления рекомендуется более раннее хирургическое вмешательство для предотвращения необратимого заболевания сосудов легких.

Типы

Дефекты окна AP подразделяются на различные подтипы в зависимости от локализации и вовлеченных артериальных структур:

Тип I: Этот дефект более проксимально расположен между источником главной легочной артерии и восходящей аортой непосредственно над синусом Вальсальвы (из-за недостаточной перегородки аортопульмонального ствола во время развития) с небольшим нижним краем, разделяющим окно AP от полулунных створок.Эти дефекты, как правило, большие, круглой или овальной формы и встречаются чаще.

Тип II: Этот дефект расположен более дистально, между восходящей аортой и местом начала правой легочной артерии (из-за аномальной миграции 6-й дуги аорты во время развития). Эти дефекты встречаются реже и имеют тенденцию к меньшему размеру.

Тип III: Большой дефект, сочетающий типы I и II. Состоит из распространения дефекта в правую легочную артерию с аномальным происхождением правой легочной артерии от восходящей аорты (вторичный по отношению к неравномерному разделению аорто-легочного ствола во время развития) с хорошо сформированным нижним краем, но небольшим верхним краем, и включает большая часть восходящей аорты.Этот тип чаще связан с другими сердечными аномалиями.

Тип IV: Это промежуточный дефект, имеющий соответствующие верхний и нижний края и наиболее подходящий для возможного закрытия устройства.

Цели эхокардиографического исследования

Эхокардиография — золотой стандарт диагностики аорто-легочного окна. Поскольку пациенты с окном АД, вероятно, появятся раньше в жизни из-за симптоматической ЗСН из-за значительного шунтирования слева направо или цианоза из-за более высокого риска ассоциированных поражений ИБС, этим новорожденным для оценки рекомендуется высокочастотный зонд.

Важные виды для трансторакальной эхокардиографии:

• Парастернальная короткая ось 2D и цветной допплер: этот вид позволяет визуализировать как MPA, так и аорту для оценки связи между этими структурами. Цветной допплерографии важен для подтверждения того, что коммуникация действительно существует, а не просто артефактное выпадение стенок крупных артериальных сосудов. Эта точка зрения также может помочь определить степень участия RPA. В этом виде можно выполнить измерения размера дефекта окна AP.
• Вид по короткой и длинной оси подреберья: важно оценить крупные артерии и дефект окна AP в подреберье. Эти изображения позволяют не только оценить расположение дефекта переднего окна, но также: расстояние от обоих полулунных клапанов, протяженность / наличие нижнего и верхнего краев, степень поражения восходящей аорты и наличие поражения правой легочной артерии. артерия существует, и все это повлияет на хирургическое лечение. С этой точки зрения можно также оценить ассоциацию магистральных артерий, межжелудочковую перегородку, морфологию клапана легочной артерии и тракт оттока правого желудочка, поскольку окно AP можно увидеть с ассоциированными поражениями сердца (например, VSD, TOF, TGA).
• Виды надгрудинной вырезки: 2D и цветные развертки с этого изображения между дугой аорты и главной легочной артерией не только позволяют оценить шунтирование через окно AP между магистральными артериями, но и позволяют тщательно оценить дугу из-за частоты ассоциации Окно AP с аномалиями дуги (прерванная дуга аорты типа А или коарктация).

Изображение выше использовано с разрешения Техасской детской больницы и любезно предоставлено отделением кардиоторакальной хирургии.

Список литературы

Kutsche LM, Van Mierop LH.Анатомия и патогенез дефекта аортопульмональной перегородки. Am J Cardiol, 1987, 15 февраля; 59 (5): 443-447.

Куен А., Оберхоффер Р., Фогт М., Ланге Р., Хесс Дж. Аортопульмональное окно с дефектом межжелудочковой перегородки и атрезией легочной артерии: пренатальная диагностика и успешная ранняя хирургическая коррекция. Ультразвуковой акушерский гинекол 2004 Dec; 24 (7): 793-796.

Ткебучава Т., фон Сегессер Л.К., Фогт П.Р., Бауэрсфельд Ю., Дженни Р., Кунцли А. и др. Врожденное аортопулемонарное окно: диагностика, хирургическая техника и отдаленные результаты.Eur J Cardiothorac Surg, 1997, февраль; 11 (2): 293-297.

Gangana CS, Malheiros AF, Alves EV, de Azevedo MA, Bernardes RM, Simoes LC. Аортопульмональное окно — влияние сопутствующих поражений на результаты хирургического вмешательства. Арк Брас Кардиол 2007 Апрель; 88 (4): 402-407.

Багтария Р., Триведи К.Р., Буркхарт Х.М., Уильямс РГ, Фридом Р.М., Ван Арсделл Г.С. и др. Исходы для пациентов с аортопульмональным окном и влияние связанных сердечно-сосудистых поражений. Кардиол Янг 2004 Октябрь; 14 (5): 473-480.

Аллен Хью Д., Дрисколл Дэвид Дж., Шедди Роберт Э., Фелтес Тимоти Ф. (2013). Болезнь сердца Мосса и Адамса у младенцев, детей и подростков, включая плод и молодых взрослых, 8-е издание. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Глава 31, с. 740-43.

Альборино Д., Гуччионе П., Ди Донато Р., Марино Б. Аортопульмональное окно, сосуществующее с тетралогией Фалло. J. Cardiovasc Surg (Турин), апрель 2001 г .; 42 (2): 197-199.

Soares AM, Atik E, Cortez TM, Albuquerque AM, Castro CP, Barbero-Marcial M, et al.Аортопульмональное окно. Клинико-хирургическая оценка 18 случаев. Arq Bras Cardiol 1999 Июль; 73 (1): 59-74.

Backer CL, Mavroudis C. Хирургическое лечение аортопульмонального окна: 40-летний опыт. Eur J Cardiothorac Surg 2002 May; 21 (5): 773-779.

Gargana et. al. Аортопульмональное окно — влияние сопутствующих поражений на результаты хирургического вмешательства. Arq Bras Cardiol. 2007 Апрель; 88 (4): 402-7.

Chidambarathanu S, Agarwal R, Hussain ZM, Brown NA, Anderson RH. Тубулярное аортопульмональное окно: эмбриологическое любопытство.World J Pediatr Congenit Heart Surg 2016 Май; 7 (3): 411-413.

Fotaki A, Novaes J, Jicinska H, ​​Carvalho JS. Аорто-легочное окно плода: серия случаев и обзор литературы. Ультразвуковой акушерский гинеколь, 2016 г. 10 апреля.

Патентное овальное отверстие (PFO) (для родителей)

Что такое патентное овальное отверстие?

Овальное отверстие (fuh-RAY-men oh-VAL-ee) — нормальное отверстие между двумя верхними полостями (правым и левым предсердием) сердца еще не родившегося ребенка.Овальное отверстие обычно закрывается от 6 месяцев до года после рождения ребенка.

Когда овальное отверстие остается открытым после рождения, это называется открытым (PAY-tent, что означает «открытое») овальным отверстием (PFO).

PFO обычно не вызывает проблем. Если у новорожденного врожденный порок сердца, овальное отверстие, скорее всего, останется открытым.

Что происходит с патентным овальным отверстием?

До рождения овальное отверстие позволяет кровотоку обходить легкие (плод получает необходимый ему кислород из плаценты, а не из легких). Таким образом, сердце не будет перекачивать кровь туда, где она не нужна.

Когда новорожденные делают первый вдох, происходит новое направление потока.Теперь кровь должна попасть в легкие ребенка. Этот новый поток помогает закрыть открытое овальное отверстие. Кровь больше не может течь напрямую между двумя верхними камерами сердца. Вместо этого он течет из правой части сердца в легкие ребенка, чтобы забрать кислород, а затем левая часть сердца отправляет богатую кислородом кровь в тело.

У большинства людей лоскут, закрывающий овальное отверстие, постепенно закупоривается, так что он навсегда закрывается.У младенцев, детей и взрослых с PFO лоскут остается открытым.

Каковы признаки и симптомы беспозвоночного плода?

PFO обычно не вызывает проблем, поэтому у большинства детей симптомы отсутствуют. Многие активные взрослые имеют PFO и не знают об этом.

Иногда полезно иметь PFO. Младенцы, рожденные с серьезными проблемами с сердцем или легочной гипертензией (высокое кровяное давление в легких) и PFO, могут иметь менее серьезные симптомы, потому что PFO позволяет крови смешиваться с двух сторон сердца.

п.

Что вызывает патентное овальное отверстие?

Открытое овальное отверстие является нормальным до рождения. Лоскут, который закрывает его, обычно не делает этого полностью, пока ребенку не исполнится по крайней мере несколько месяцев. Почему лоскут не закрывается у некоторых людей, неизвестно.

Кто получает патентное овальное отверстие?

Они есть у всех при рождении, но дыра обычно закрывается. Не закрывающиеся ПФО — обычное явление, и они обнаруживаются у каждого четвертого взрослого человека. ПФО чаще встречаются у новорожденных с врожденным пороком сердца.

Как диагностируется открытое овальное отверстие?

Открытое овальное отверстие чаще всего видно на эхокардиограмме (УЗИ сердца), сделанной по другим причинам.

Как лечится патентное овальное отверстие?

ПФО обычно не лечатся, если нет другой причины для операции на сердце или если чей-то риск образования тромбов или инсульта выше среднего.

PFO может увеличить риск инсульта, потому что крошечные сгустки крови в других частях тела могут оторваться и попасть в сердце через кровь.Эти крошечные сгустки обычно отфильтровываются из крови легкими. У человека с PFO сгусток может проскользнуть из правого предсердия в левое. Оттуда сгусток попадает в левый желудочек, который отправляет сгусток в тело или мозг, где он может поражать органы, которые гораздо более чувствительны к травмам, чем легкие. Когда сгусток крови блокирует приток крови к части мозга, возникает инсульт.

Даже у человека, перенесшего инсульт, лечение обычно направлено на предотвращение образования тромбов, а не на закрытие PFO.Если требуется закрытие, можно использовать катетеризацию сердца, чтобы пропустить устройство через длинную тонкую трубку, проводимую через кровеносные сосуды к сердцу, чтобы закрыть овальное отверстие.

Взгляд вперед

PFOs вряд ли вызовут проблемы и не нуждаются в особом лечении для большинства людей. Но дети и взрослые должны знать, что у них есть один, если он диагностирован.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (для родителей)

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD), иногда называемый отверстием в сердце, является разновидностью врожденного порока сердца.В VSD есть аномальное отверстие в стенке между основными насосными камерами сердца (желудочками).

ДМЖП являются наиболее распространенным врожденным пороком сердца, и в большинстве случаев они диагностируются и успешно лечатся с небольшими осложнениями или без них.

Что происходит при дефекте межжелудочковой перегородки?

Правый и левый желудочки сердца разделены общей стенкой, называемой межжелудочковой перегородкой .У детей с VSD есть отверстие в этой стене. В итоге:

• Когда сердце бьется, часть крови в левом желудочке (которая обогащена кислородом из легких) течет через отверстие в перегородке в правый желудочек.
• В правом желудочке эта богатая кислородом кровь смешивается с бедной кислородом кровью и возвращается в легкие.

Кровь, текущая через отверстие, создает дополнительный шум, известный как шум в сердце. Шум в сердце можно услышать, когда врач прислушивается к сердцу с помощью стетоскопа.

VSD могут располагаться в разных местах перегородки и могут различаться по размеру.

Что вызывает дефект межжелудочковой перегородки?

Дефекты межжелудочковой перегородки возникают во время развития сердца плода и присутствуют при рождении. Сердце развивается из большой трубы, разделяющейся на части, которые со временем станут стенками и камерами. Если во время этого процесса возникнет проблема, в межжелудочковой перегородке может образоваться отверстие.

В некоторых случаях тенденция к развитию ДМЖП может быть связана с генетическими синдромами, вызывающими лишние или отсутствующие части хромосом.Однако у большинства VSD нет ясной причины.

Каковы признаки и симптомы дефекта межжелудочковой перегородки?

Вызывает ли VSD какие-либо симптомы, зависит от размера отверстия и его местоположения. Маленькие ДМЖП обычно не вызывают симптомов и могут исчезнуть сами по себе.

Дети старшего возраста или подростки, у которых есть небольшие межжелудочковые перегородки, которые не закрываются, обычно не имеют других симптомов, кроме шума в сердце.Возможно, им потребуется регулярно посещать врача, чтобы убедиться, что VSD не вызывает каких-либо проблем.

Средние и большие ДМЖП, которые не лечили в детстве, могут вызывать заметные симптомы. У младенцев может быть учащенное дыхание и они могут уставать во время попыток кормления. Они могут начать потеть или плакать во время кормления и могут медленнее набирать вес.

Эти признаки обычно указывают на то, что ДМЖП не закрывается сам по себе и может потребоваться операция на сердце.Обычно это делают в течение первых 3 месяцев жизни, чтобы предотвратить другие осложнения. Кардиолог может назначить лекарство для уменьшения симптомов перед операцией.

п.

Какие проблемы могут возникнуть?

Люди с ДМЖП подвержены большему риску развития эндокардита , инфекции внутренней поверхности сердца, вызываемой бактериями в кровотоке. Бактерии всегда находятся у нас во рту, и небольшие количества попадают в кровоток, когда мы жуем и чистим зубы.

Лучший способ защитить сердце от эндокардита — уменьшить количество бактерий в полости рта, ежедневно чистя щеткой и зубной нитью, а также регулярно посещая стоматолога. В целом, пациентам с простыми ДМЖП не рекомендуется принимать антибиотики перед визитом к стоматологу, за исключением первых 6 месяцев после операции.

Как диагностируются дефекты межжелудочковой перегородки?

ДМЖП обычно обнаруживаются врачом в течение первых нескольких недель жизни во время планового осмотра. Врач услышит шум в сердце, поскольку кровь проходит между левым и правым желудочками.Шум от ДМЖП имеет определенные особенности, которые позволяют врачу понять, что это не связано с другими причинами.

Если у вашего ребенка шум в сердце, ваш врач может направить вас к детскому кардиологу , врачу, который специализируется на диагностике и лечении сердечных заболеваний у детей.

Кардиолог проведет осмотр и изучит историю болезни вашего ребенка. Если есть подозрение на ДМЖП, кардиолог может назначить один или несколько из следующих тестов:

• Рентген грудной клетки: изображение сердца и окружающих органов
• электрокардиограмма (ЭКГ): запись электрической активности сердца.Часто это основной инструмент, используемый для диагностики VSD.
• — катетеризация сердца: дает информацию о структурах сердца, кровяном давлении и уровнях кислорода в крови в его камерах. Этот тест обычно выполняется для VSD только тогда, когда требуется больше информации, чем могут дать другие тесты. (Иногда он также используется для закрытия определенных типов VSD.)

Как лечат дефекты межжелудочковой перегородки?

Лечение зависит от возраста ребенка, а также размера, локализации и тяжести ДМЖП.Ребенку с небольшим дефектом, который не вызывает никаких симптомов, достаточно регулярно посещать кардиолога, чтобы убедиться в отсутствии других проблем.

У большинства детей небольшой дефект закрывается самостоятельно без хирургического вмешательства. Некоторые могут и не закрываться, но они не станут больше. Детям с маленькими ВСД обычно не нужно ограничивать свою деятельность.

Дети со средними и большими ДМЖП, вероятно, будут принимать рецептурные лекарства, чтобы улучшить кровообращение и помочь сердцу работать более эффективно. Однако сами по себе лекарства не закроют ДМЖП, и в этих случаях кардиолог порекомендует исправить отверстие либо с помощью катетеризации сердца, либо с помощью операции на сердце.

Хирургия сердца

Операция обычно проводится в течение первых нескольких недель или месяцев жизни ребенка. Хирург делает разрез в грудной стенке, и аппарат искусственного кровообращения будет поддерживать кровообращение, пока хирург закрывает отверстие. Хирург может зашить закрытое отверстие напрямую или, что более часто, зашивает поверх него пластырь из искусственного хирургического материала. В конце концов ткань сердца заживает поверх пластыря или швов, и через 6 месяцев после операции отверстие будет полностью покрыто тканью.

Некоторые дети с ДМЖП могут принимать сердечные лекарства перед операцией, чтобы облегчить симптомы дефекта. Пациенты, перенесшие операцию по поводу больших межпозвонковых матриц, обычно покидают больницу в течение 4-5 дней после операции, если нет никаких проблем.

Катетеризация сердца

Некоторые типы ДМЖП можно закрыть катетеризацией сердца. Тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд ноги, ведущий к сердцу. Кардиолог вводит трубку в сердце, чтобы измерить кровоток, давление и уровень кислорода в камерах сердца.В отверстие в перегородке вставляется специальный имплантат в форме двух дисков из гибкой проволочной сетки. Устройство предназначено для прилегания к перегородке с обеих сторон, чтобы закрыть и навсегда запечатать VSD.

После заживления после операции по устранению дефекта у ребенка не должно быть никаких дальнейших симптомов или проблем.

Что еще мне нужно знать?

В большинстве случаев дети, перенесшие операцию ДМЖП, выздоравливают быстро и без осложнений. Но врачи будут внимательно следить за ребенком на предмет признаков или симптомов каких-либо проблем.Вашему ребенку может быть сделана еще одна эхокардиограмма, чтобы убедиться, что порок сердца полностью закрылся.

Если у вашего ребенка проблемы с дыханием, немедленно обратитесь к врачу или в отделение неотложной помощи. Другие симптомы, которые могут указывать на проблему, включают:

• голубоватый цвет вокруг рта или на губах и языке
• плохой аппетит или трудности с кормлением
• Неспособность набрать или похудеть
• вялость или снижение активности
• длительная или необъяснимая лихорадка
• усиление боли, болезненности или выделения гноя из разреза

Позвоните своему врачу, если вы заметили у своего ребенка какие-либо из этих признаков после закрытия ВСД.

Если вашему ребенку поставят диагноз «заболевание сердца», это может быть страшно. Но хорошая новость заключается в том, что ваш детский кардиолог хорошо знаком с ДМЖП и с тем, как лучше всего управлять этим заболеванием. Большинство детей, которым была проведена коррекция межжелудочковой перегородки, продолжают вести здоровый и активный образ жизни.

Врожденные пороки сердца — факты о дефектах межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (произносится как EY-tree-uhl SEP-tuhl DEE-fekt) — это врожденный порок сердца, при котором в стенке (перегородке) имеется отверстие, разделяющее верхние камеры (предсердия) сердца.

Что такое дефект межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки — это врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в стенке (перегородке), разделяющей верхние камеры (предсердия) сердца. Отверстие может различаться по размеру и может закрываться само или может потребовать хирургического вмешательства. Дефект межпредсердной перегородки — это один из видов врожденного порока сердца. Врожденный означает наличие при рождении.

Поскольку сердце ребенка развивается во время беременности, обычно в стенке, разделяющей верхние камеры сердца (предсердия), имеется несколько отверстий.Обычно они закрываются во время беременности или вскоре после родов.

Если одно из этих отверстий не закрывается, остается отверстие, и это называется дефектом межпредсердной перегородки. Отверстие увеличивает количество крови, которая течет через легкие, и со временем может вызвать повреждение кровеносных сосудов в легких. Повреждение кровеносных сосудов в легких может вызвать проблемы во взрослом возрасте, такие как высокое кровяное давление в легких и сердечная недостаточность. Другие проблемы могут включать аномальное сердцебиение и повышенный риск инсульта.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

происшествие

В исследовании 2019 года с использованием данных систем отслеживания врожденных дефектов в Соединенных Штатах, исследователи подсчитали, что каждый год в США рождается около 2118 детей с дефектом межпредсердной перегородки. Другими словами, примерно 1 из 1859 детей, рожденных в США каждый год, рождается с дефектом межпредсердной перегородки ¹ .

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как дефект межпредсердной перегородки у большинства младенцев, неизвестны.Некоторые дети имеют пороки сердца из-за изменений в их генах или хромосомах . Считается, что эти типы пороков сердца вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она использует.

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагностика

Дефект межпредсердной перегородки может быть диагностирован во время беременности или после рождения ребенка.Во многих случаях диагноз не может быть диагностирован до достижения взрослого возраста.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (пренатальные тесты) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Дефект межпредсердной перегородки можно увидеть во время ультразвукового исследования (которое создает изображения тела), но это зависит от размера отверстия и его местоположения. При подозрении на дефект межпредсердной перегородки специалисту необходимо будет подтвердить диагноз.

После рождения ребенка

Дефект межпредсердной перегородки присутствует при рождении, но у многих младенцев нет никаких признаков или симптомов.Признаки и симптомы большого или нелеченного дефекта межпредсердной перегородки могут включать следующее:

• Частые респираторные или легочные инфекции
• Затрудненное дыхание
• Усталость при кормлении (младенцы)
• Одышка при активности или тренировке
• Пропущенное сердцебиение или ощущение биения сердца
• Шум в сердце или свист, который можно услышать с помощью стетоскопа
• Отек ног, ступней или области живота
• Ход

Возможно, что дефект межпредсердной перегородки не будет диагностирован до достижения взрослого возраста.Один из наиболее распространенных способов обнаружения дефекта межпредсердной перегородки — это обнаружение шума при прослушивании сердца человека с помощью стетоскопа. Если слышен шум или присутствуют другие признаки или симптомы, врач может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза. Самый распространенный тест — это эхокардиограмма , которая представляет собой ультразвуковое исследование сердца.

Процедуры

Лечение дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста постановки диагноза, количества или серьезности симптомов, размера отверстия и наличия других состояний.Иногда для заживления отверстия требуется хирургическое вмешательство. Иногда для облегчения симптомов назначают лекарства. Нет известных лекарств, которые могут исправить отверстие.

Если у ребенка диагностирован дефект межпредсердной перегородки, врач может захотеть в течение некоторого времени наблюдать за этим, чтобы увидеть, закрывается ли отверстие само по себе. В течение этого периода врач может лечить симптомы с помощью лекарств. Врач может порекомендовать закрыть дефект межпредсердной перегородки ребенку с большим дефектом межпредсердной перегородки, даже при незначительных симптомах, чтобы предотвратить проблемы в дальнейшей жизни.Закрытие также может быть рекомендовано взрослым, у которого много тяжелых симптомов. Закрытие отверстия может быть выполнено во время катетеризации сердца или операции на открытом сердце . После этих процедур последующее наблюдение будет зависеть от размера дефекта, возраста человека и наличия у него других врожденных дефектов.

Список литературы

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010-2014 гг.Врожденные дефекты Res 2019; 1–16. Https://doi.org/10.1002/bdr2.1589.

Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Врожденные пороки сердца — факты о гипопластическом синдроме левых отделов сердца

Гипопластический (произносится как hi-puh-PLAS-tik) синдром левых отделов сердца или HLHS — это врожденный дефект, который влияет на нормальный кровоток через сердце.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца?

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — это врожденный дефект, который влияет на нормальный кровоток через сердце.Поскольку ребенок развивается во время беременности, левая часть сердца формируется неправильно. Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это один из видов врожденного порока сердца. Врожденный означает наличие при рождении. Поскольку ребенку с этим дефектом требуется хирургическое вмешательство или другие процедуры вскоре после рождения, HLHS считается критическим врожденным пороком сердца (CCHD).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца поражает ряд структур в левой части сердца, которые не полностью развиваются, например:

• Левый желудочек недоразвит и слишком мал.
• Митральный клапан не сформирован или очень мал.
• Аортальный клапан не сформирован или очень маленький.
• Восходящая часть аорты недоразвита или слишком мала.
• Часто у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также имеется дефект межпредсердной перегородки, который представляет собой отверстие между левой и правой верхними камерами (предсердиями) сердца.

У ребенка без врожденного порока сердца правая сторона сердца перекачивает бедную кислородом кровь из сердца в легкие.Левая часть сердца перекачивает богатую кислородом кровь к остальному телу. Когда ребенок растет в утробе матери во время беременности, между левой и правой сторонами сердца есть два небольших отверстия: открытый артериальный проток и открытый овальный проток (). Обычно эти отверстия закрываются через несколько дней после рождения.

У детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца левая сторона сердца не может перекачивать богатую кислородом кровь в организм должным образом. В течение первых нескольких дней жизни ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца богатая кислородом кровь обходит плохо функционирующую левую часть сердца через открытый артериальный проток и открытое овальное отверстие.Затем правая сторона сердца перекачивает кровь как к легким, так и к остальному телу. Однако у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, когда эти отверстия закрываются, богатой кислородом крови становится трудно добраться до остального тела.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

происшествие

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), ежегодно в США рождается около 1025 детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.1 Другими словами, примерно 1 из каждых 3841 ребенка, рожденного в Соединенных Штатах каждый год, рождается с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

Женщины могут принимать меры до и во время беременности, чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденными дефектами. Такие меры включают ежедневный прием поливитаминов с фолиевой кислотой (400 мкг), отказ от курения и употребления алкоголя во время беременности.

Узнайте больше о том, как предотвратить врожденные дефекты »

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как синдром гипоплазии левых отделов сердца у большинства младенцев, неизвестны.Некоторые дети имеют пороки сердца из-за изменений в их генах или хромосомах . Считается, что эти типы пороков сердца вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она использует.

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагностика

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности с помощью УЗИ (которое создает изображения тела). Некоторые результаты ультразвукового исследования могут заставить врача подозревать, что у ребенка синдром гипоплазии левых отделов сердца. В этом случае врач может запросить эхокардиограмму плода , ультразвуковое исследование сердца ребенка, чтобы подтвердить диагноз.Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает с этим дефектом.

После рождения ребенка

Младенцы с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут не иметь проблем в течение первых нескольких дней жизни, пока открытый артериальный проток и открытое овальное отверстие (нормальные отверстия в сердце) открыты, но быстро развиваются признаки после закрытия этих отверстий, в том числе :

• Проблемы с дыханием,
• Бьющееся сердце,
• Слабый пульс, или
• Пепельный или голубоватый цвет кожи.

Во время медицинского осмотра врач может увидеть эти признаки или услышать шум в сердце (ненормальный свистящий звук, вызванный неправильным кровотоком). Если слышен шум или присутствуют другие признаки, врач может запросить один или несколько тестов для постановки диагноза, наиболее частым из которых является эхокардиограмма. Эхокардиография также помогает врачу следить за состоянием здоровья ребенка с течением времени.

HLHS — это дефект, который также может быть обнаружен при скрининге пульсоксиметрии новорожденных.Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком ХБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с ХБП, например, HLHS, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Процедуры

Лечение некоторых проблем со здоровьем, связанных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, может включать:

Лекарства

Некоторым младенцам и детям потребуются лекарства, которые помогут укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости.

Питание

Некоторые дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца устают во время кормления и не едят достаточно, чтобы набрать вес. Чтобы обеспечить здоровую прибавку в весе младенцев, может быть прописана специальная высококалорийная смесь. Некоторые дети сильно устают во время кормления, и им может потребоваться кормление через зонд для кормления .

Хирургия

Вскоре после рождения ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца необходимо провести несколько операций в определенном порядке, чтобы увеличить приток крови к телу и обойти плохо функционирующую левую часть сердца.Правый желудочек становится главной насосной камерой тела. Эти операции не излечивают синдром гипоплазии левых отделов сердца, но помогают восстановить работу сердца. Иногда до или после операции назначают лекарства для лечения симптомов дефекта. Хирургия синдрома гипоплазии левых отделов сердца обычно проводится в три отдельных этапа:

1. Процедура Норвуда
   Эта операция обычно проводится в течение первых 2 недель жизни ребенка. Хирурги создают «новую» аорту и соединяют ее с правым желудочком.Они также помещают трубку от аорты или правого желудочка к сосудам, снабжающим легкие (легочные артерии). Таким образом, правый желудочек может перекачивать кровь как к легким, так и к остальному телу. Это может быть очень сложная операция. После этой процедуры кожа младенца все еще может выглядеть синеватой, потому что богатая кислородом и бедная кислородом кровь все еще смешиваются в сердце.
2. Процедура двунаправленного шунта Гленна
   Обычно это выполняется, когда младенцу от 4 до 6 месяцев.Эта процедура создает прямую связь между легочной артерией и сосудом (верхней полой веной), возвращающим бедную кислородом кровь из верхней части тела в сердце. Это уменьшает работу, которую должен выполнять правый желудочек, позволяя крови, возвращающейся из тела, течь непосредственно в легкие.
3. Процедура Фонтана
   Эта процедура обычно выполняется в период, когда младенцу от 18 месяцев до 3 лет. Врачи соединяют легочную артерию и сосуд (нижнюю полую вену), возвращая бедную кислородом кровь из нижней части тела в сердце, позволяя остальной крови, возвращающейся из тела, идти в легкие.По завершении этой процедуры кровь, богатая и бедная кислородом, больше не смешивается в сердце, и кожа младенца перестает выглядеть синеватой.

Младенцы, перенесшие эти операции, неизлечимы

У младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут быть пожизненные осложнения. Им потребуются регулярные контрольные посещения кардиолога (кардиолога), чтобы следить за их прогрессом. Если синдром гипоплазии левых отделов сердца очень сложен или сердце становится слабым после операций, может потребоваться пересадка сердца.Младенцы, которым сделают пересадку сердца, должны будут принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы их организм не отвергал новое сердце.

Список литературы

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010-2014 гг. Врожденные дефекты Res 2019; 1–16. Https://doi.org/10.1002/bdr2.1589.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Дефекты одиночного желудочка у детей

Дефект единственного желудочка — это общий термин, используемый для описания нескольких различных врожденных пороков сердца. В основе каждого из этих дефектов лежит одна и та же анатомическая проблема: сердце имеет только один функционирующий желудочек (вместо двух).

Здоровое сердце — это мощный мышечный насос, который непрерывно проталкивает кровь по кровеносной системе, чтобы доставить в организм кислород и питательные вещества. Сердце имеет четыре камеры: две справа, которые перекачивают бедную кислородом (синюю) кровь в легкие для получения кислорода, и две слева, которые перекачивают богатую кислородом (красную) кровь через аорту и наружу в остальную часть тела. .

Две камеры справа называются правым желудочком, а две слева — левым желудочком. В сердце с дефектом единственного желудочка один из желудочков недоразвит, а другой должен выполнять всю работу.

Из-за этого сердце вашего ребенка перегружено, и кровь не получает достаточного количества кислорода из легких. Возможен риск инсульта и других осложнений.

Наиболее распространенными типами дефектов одного желудочка являются:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS): При этом синдроме камеры левой половины сердца маленькие и недоразвитые, а клапаны не работают должным образом.Левая сторона не может эффективно откачивать кровь, поэтому правая сторона должна выполнять двойную функцию, перекачивая как легкие, так и остальную часть тела. Новорожденный ребенок с HLHS может казаться здоровым в первые часы или даже дни жизни. Однако через день или два после рождения естественные отверстия между правой и левой сторонами сердца закрываются. Это нормально, но для ребенка с HLHS это может быть фатальным, потому что переутомленная правая часть сердца не может перекачивать кровь в организм.
• Атрезия трехстворчатого клапана: Этот дефект возникает, когда трехстворчатый клапан, соединяющий правое предсердие и правый желудочек, недоразвит.Изменения в строении сердца вашего ребенка могут по-разному влиять на этот дефект, но обычно в результате кровь, возвращающаяся из тела в сердце, не может поступать в правый желудочек должным образом. Обычно это означает, что кровь не может достичь легких для насыщения кислородом, особенно после того, как естественные отверстия между правой и левой сторонами сердца закрываются через день или два после рождения.
• Единственный левый желудочек: Этот дефект возникает, когда один желудочек сердца (обычно правый) недоразвит и оба предсердия (насосные камеры) соединяются с рабочим желудочком.Это соединение может быть либо через один клапан (желудочек с общим впуском), либо через два клапана (желудочек с двойным впуском). Возникающая в результате проблема заключается в том, что кровь не может перекачиваться в легкие для насыщения кислородом.
• Атрезия митрального клапана: Митральный клапан соединяет левое предсердие и левый желудочек сердца. Атрезия митрального клапана возникает, когда митральный клапан не развивается должным образом. В результате кровь из левого предсердия не поступает в левый желудочек. Левый желудочек становится маленьким и недоразвитым, и правый желудочек должен взять на себя работу по откачиванию крови к телу.Кровь не насыщается кислородом должным образом, потому что правый желудочек не может эффективно перекачивать кровь как в легкие, так и в тело.
• Правый желудочек с двойным выходом (DORV) : В здоровом сердце к каждому желудочку прикреплен один большой сосуд. Для левого желудочка это аорта, через которую кровь выкачивается в тело. Правый желудочек — это легочная артерия, ведущая к легким. В сердце с двойным выходом правого желудочка и аорта, и легочная артерия прикреплены к правому желудочку.В результате не происходит надлежащего насыщения кислородом крови, перекачиваемой к телу.

Часто в сердце с дефектом единственного желудочка присутствуют и другие пороки сердца. Эти другие дефекты на самом деле могут быть полезны для поддержания функции сердца, пока вашему ребенку будет решаться диагноз и лечение.

Что вызывает дефект единственного желудочка?

Дефект единственного желудочка возникает в течение первых восьми недель внутриутробного развития плода, когда формируется сердце и появляется только один желудочек.

Некоторые врожденные пороки сердца могут иметь наследственную связь, из-за чего проблемы с сердцем чаще возникают в определенных семьях. Дети, рожденные с синдромом Дауна, подвержены повышенному риску врожденных пороков сердца. Другие хромосомные аномалии или факторы окружающей среды также могут способствовать возникновению дефекта одного желудочка.

Однако в большинстве случаев этот порок сердца возникает случайно, по непонятной причине. Единственный дефект желудочка предотвратить невозможно, но в большинстве случаев его можно вылечить.

Каковы признаки и симптомы дефекта одиночного желудочка?

Ребенок, рожденный с дефектом единственного желудочка, обычно тяжело болен и требует немедленной помощи. Симптомы различаются для каждого ребенка, но обычно могут включать:

• Цианоз: синий (или серый) оттенок кожи, губ или ногтей
• Бледная, холодная или липкая кожа
• Затрудненное или учащенное дыхание

Ускорение пульса

Врач вашего ребенка также может заподозрить порок сердца, если он или она услышит шум в сердце — ненормальный свистящий шум, слышимый при осмотре стетоскопом, который указывает на нарушение кровотока.Если у вашего ребенка шум в сердце, ваш врач может проанализировать его качество, громкость и расположение в грудной клетке, чтобы определить, может ли у вашего ребенка быть более серьезная проблема с сердцем. На этом этапе необходимы другие тесты, чтобы помочь с диагностикой (см. Ниже).

Как диагностируется дефект одиночного желудочка?

Благодаря достижениям медицинской науки в последние годы, у детей, рожденных с дефектом единственного желудочка, сегодня значительно улучшился прогноз.

Четкий диагноз — это первый шаг к лечению.Детский кардиолог (детский кардиолог) может использовать несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз вашего ребенка. Эти тесты могут включать:

• Рентген грудной клетки: Луч электромагнитной энергии создает на пленке изображения, которые показывают внутренние структуры тела вашего ребенка. Рентген грудной клетки не дает точного диагноза, но помогает врачу определить размер и структуру сердца вашего ребенка.
• Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) : В этом тесте используется технология трехмерной визуализации, создаваемая магнитами.Полученное изображение помогает определить кровоток и работу сердца при перекачивании крови.
• Электрокардиограмма ( ЭКГ или ЭКГ ): этот тест, проводимый путем прикрепления пластырей с помощью проводов (электродов) к коже ребенка, регистрирует электрическую активность сердца. Он покажет, есть ли нарушения сердечного ритма (аритмии или аритмии) и напряжение сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма ( Echo ): в этом тесте используются высокочастотные звуковые волны для создания движущегося изображения сердца на видеоэкране.Он похож на ультразвуковое исследование и может использоваться для оценки структуры и положения частей сердца и сердечных дефектов. В большинстве случаев дефекта единственного желудочка окончательный диагноз дает эхокардиограмма.
• Катетеризация сердца Во время этой процедуры ваш врач вставляет тонкую гибкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху вашего ребенка, а затем направляет ее внутрь сердца. Через катетер можно ввести краситель, чтобы сердечные структуры вашего ребенка были видны на рентгеновских снимках.Катетер также измеряет кровяное давление и уровень кислорода.

Как лечится дефект одиночного желудочка?

После постановки диагноза лечение вашего ребенка может варьироваться в зависимости от его или ее индивидуальных потребностей. Ваш ребенок может быть помещен в отделение интенсивной терапии (ICU) или в специализированный детский сад и может быть помещен на кислород или аппарат искусственной вентиляции легких для облегчения дыхания. Могут вводиться внутривенные (IV) лекарства для улучшения сердечной деятельности.

Детям с дефектом единственного желудочка часто требуется более одной процедуры.Иногда необходима первичная процедура для регулирования кровотока. Если в легкие поступает слишком много крови, вашему ребенку может потребоваться наложение повязки на легочную артерию, чтобы сузить ее. Если в легкие поступает слишком мало крови, можно ввести шунт (небольшую трубку), чтобы увеличить его.

Однако это временные методы лечения, предназначенные для регулирования кровообращения при подготовке к хирургическому устранению дефекта. Без корректирующей операции у вашего ребенка может быть риск инсульта или других осложнений.

Процедуры различаются, но наиболее распространенной является операция Фонтана, при которой хирург вашего ребенка разделяет сердце на две части, что позволяет улучшить оксигенацию крови. Это снижает нагрузку на единственный желудочек и снижает риск других осложнений. В очень серьезных случаях врач может порекомендовать пересадку сердца.

После операции по поводу порока одного желудочка многие дети живут относительно нормальной жизнью. Однако, возможно, потребуется ограничить интенсивные физические нагрузки и занятия спортом, а также потребуются регулярные осмотры у кардиолога, чтобы контролировать возможность инфекций, проблем с сердечным ритмом, задержки жидкости и образования тромбов.