Ранняя желтушка у новорожденных: Желтуха новорожденного — какая бывает и как лечить

Содержание

Желтуха новорожденного — какая бывает и как лечить

Неонатальная желтуха или желтушка новорожденных — частое явление. Примерно половина доношенных и около 80% недоношенных деток имеет проявление желтушки. В статье рассмотрим как классифицируют желтушку по срокам проявления, по пигментации и как же ее лечить.

Несмотря на определенные достижения современной перинатальной медицины, сохраняется тенденция к росту показателей проявлений такого состояния, как желтушка новорожденного.

Желтушка у новорожденных: когда какая возникает

У детей в возрасте до 1 месяца происходит полное усовершенствование пищеварительной системы. Кроме того, происходят специфические процессы в костном мозге и кроветворной системе – разрушается фетальный гемоглобин и образуется так называемый взрослый гемоглобин. Одним из продуктов распада является желчный продукт билирубин, который накапливается в крови и окрашивает кожу в желтый цвет.

Неконъюгированный (несвязанный) билирубин легче всасывается в слизистой кишечника, возвращаясь в печень посредством обратной циркуляции, тем самым значительно увеличивается нагрузка билирубина на печень.

Согласного приказу № 255 МЗ Украины от 27.04.2006 г., клинически целесообразно классифицировать желтуху новорожденного по времени ее развития:

  • ранняя желтуха — появляется в первые 36 часов жизни новорожденного.
  • физиологическая желтуха — проявляется после 36 часов жизни новорожденного и характеризуется повышением уровня общего билирубина в сыворотке крови не более 205 мкмоль/л.
  • пролонгированная желтуха — определяется у доношенного ребенка после 14-го дня жизни, у недоношенного — после 21-го дня;
  • поздняя желтуха — наблюдается после 7-го дня жизни новорожденного и всегда требует тщательного клинико-лабораторного обследования.

Физиологическая желтуха

Она является обычным состоянием для большинства новорожденных. При этом практически у всех наблюдается временное повышение уровня билирубина в сыворотке крови, однако лишь половина из них реализует видимую желтуху. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые 3 суток жизни и сохраняется до 14–21-го дня, имеет доброкачественное течение и расценивается как физиологическое состояние;

Физиологическая желтуха проходит две отчетливые временные фазы. Первая фаза охватывает первые 5 дней жизни новорожденного и характеризуется относительно быстрым повышением уровня неконъюгированного билирубина на 3-й день жизни до средней пиковой величины — приблизительно 88,5– 102,6 мкмоль/л и таким же резким снижением к 5-му дню (34,2 мкмоль/л). Вторая фаза начинается примерно на 5-й день жизни — происходит медленное снижение уровня неконъюгированного билирубина, который достигает нормальной величины к 11–14-му дню жизни новорожденного.

Когда и чем опасна желтушка новорожденного?

Опасность представляет желтушка, появившаяся в первые 24 часа жизни малыша. Зачастую, это свидетельствует о патологии.

Также опасным является состояние, если желтушка появилась на 2-ые сутки, но распространилась ниже пупочной линии.

Осложнения при желтухе у новорожденного связаны с возможным токсическим воздействием билирубина на центральную нервную систему. Только при высоком содержании билирубина возможно повреждение и даже гибель нервных клеток — ядерная желтуха. Лечение надо начинать раньше — при уровне сывороточного билирубина 250 мкмоль/л. Важное значение имеет темп нарастания концентрации билирубина.

Как определяется уровень билирубина у ребенка

Уровень билирубина измеряют в венозной крови, для этого обычно проводят забор крови. Но сейчас существуют более щадящие методы – билирубинометр, или билитест для определения билирубина в крови помогает определить уровень билирубина через кожу, без прокалывания и забора крови. Если уровень не угрожающий, обычно ребенку достаточно обычного ухода и достаточного количества грудного молока.

Желтуха грудного молока

Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха, желтуха грудного молока, метаболическая конъюгационная желтуха) – разновидность физиологической желтухи у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.

при подозрении на желтуху грудного вскармливания основным диагностическим тестом является отмена кормления грудью на 24-48 часов. Если при этом желтуха уменьшается, можно говорить о прегнановой желтухе.

Желтуха грудного вскармливания относится к физиологическим состояниям, при невысоких цифрах билирубина не требует лечения, лишь наблюдения. Одним из вариантов лечения является снятие грудного вскармливания на 48-72 часа. За это время уровень билирубина значительно снижается и после возобновления лактации поднимается, как правило, незначительно.

Прогноз при гипербилирубинемии грудного вскармливания в большинстве случаев благоприятный. Она не приводит к ядерной желтухе даже при значительном повышении.

билирубина. В редких ситуациях (при наличии сочетанной патологии) требуется проведение фототерапии.

Она возникает из-за наличия в молоке матери веществ, которые тормозят активность ферментов, превращающих непрямой билирубин в прямой билирубин. Такая желтуха не требует лечения и прекращения грудного вскармливания.

Как лечить желтушку новорожденного дома?

Чтобы дифференцировать, опасна или не опасна желтуха для ребенка, необходимо находиться под наблюдением врача, чтобы определять уровень билирубина. Это позволит выработать тактику лечения и понять, что малыш не нуждается в помощи и надо просто выждать время.

Единственным и самым эффективным средством лечения билирубинонемии является фототерапия специальными лампами. Длина волн таких ламп -410-475 нм. Это лампы синего цвета с определенным типом волны, это не кварцевые лампы. Они не опасны для ребенка, они помогают билирубину разрушиться и быстрее выйти из организма.

Под действием фототерапии билирубин превращается в водорастворимый люмирубин и выводится из организма со стулом и мочой.

Если процесс дефекации у ребенка проходит регулярно и в достаточном объеме, то и уровень билирубина падает довольно быстро. Если стул не регулярен, есть запоры, или недостаточное питание тогда необходимо принимать меры.

В прокате Baby Service всегда можно взять в аренду лампы для фототерапии новорожденных. Как правило, 3-5 дней активного свечения достаточно для понижения уровня билирубина.

Желтуха новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Виды желтухи новорожденных

Столкнувшись с желтушкой у своего новорожденного ребенка, родители закономерно задают себе вопрос, нормально ли это? Ответ на него зависит от того, с каким видом желтухи приходится иметь дело.

Физиологическая и патологическая желтуха новорожденных

 

Врачи различают физиологическую и патологическую желтуху. Давайте поговорим подробнее о каждом из этих видов.

Физиологическая желтуха. Это наиболее часто встречающаяся форма желтухи. К счастью, она и легче всего поддается лечению. У малышей на третий-четвертый день после рождения может наблюдаться повышение уровня билирубина. Так происходит просто потому, что системы и органы, которые должны это вещество перерабатывать и выводить, еще не до конца созрели.

В результате уровень билирубина в крови поднимается, и это проявляется в том, что кожа и склеры глаз ребенка приобретают желтоватый оттенок. Хотя в большинстве случаев уже через несколько дней организм начинает самостоятельно справляться с выведением билирубина, лучше все же не рисковать и помочь малышу. Для этого необходимо провести лечение наиболее современным и безопасным методом – проведением сеансов фототерапии.

Механизм лечения следующий: под воздействием ультрафиолета билирубин распадается на нетоксичные составляющие, которые легко выводятся из организма малыша естественным путем. Такое лечение может проводиться как в условиях роддома или больницы, так и дома. 

Но даже физиологическая желтуха может быть различной степени тяжести. Причем, эту степень нельзя определять на глаз – по тому, насколько «желтенький» ребенок – для диагноза необходимо провести анализ крови, который покажет уровень прямого билирубина.

Если он сильно повышен, это проявляется не только внешне, но и выраженной сонливостью, снижением сосательного рефлекса или даже судорогами. Так происходит из-за влияния высокого билирубина на незрелую нервную систему малыша. Это состояние называют ядерной желтухой. Если срочно не принять меры и не начать помогать организму новорожденного перерабатывать билирубин, могут возникнуть различные осложнения вплоть до глухоты, паралича или умственной отсталости. Впрочем, пугаться не стоит, современные методики лечения желтушки новорожденных, и фототерапия в том числе, помогают успешно справиться с проблемой на начальном этапе, при этом не допустив негативных последствий.

Патологическая желтуха – это гораздо более тяжелое состояние. Чаще всего она дает о себе знать уже в первые сутки жизни ребенка. Симптомы достаточно серьезны и не заметить их сложно: обесцвечивается кал, а моча, наоборот, имеет темный цвет. Доктор при осмотре также увидит, что печень и селезенка у ребенка увеличены.

У патологической желтухи малышей первого месяца жизни может быть несколько причин. Соответственно, врачи различают и четыре вида этого заболевания:

Конъюгационная желтуха, возникшая из-за недостатка белка в организме ребенка;

Гемолитическая желтуха, вызванная сильным разрушением эритроцитов крови;

Обтурационная желтуха, обусловленная затрудненным оттоком желчи;

Паренхиматозная желтуха, развившаяся из-за токсического или инфекционного поражения печени.

Лечением любого вида патологической желтухи занимаются исключительно медики, причем в условиях стационара.

Ранняя, поздняя и затяжная желтуха новорожденных

Кроме подразделения желтушки новорожденных в зависимости от ее физиологичности и опасности для организма, такое состояние можно классифицировать, исходя из времени возникновения первых симптомов.

Ранняя желтуха новорожденных проявляется в период до тридцати шести часов после рождения. Особого внимания требуют дети, у которых симптомы желтухи появились в первые сутки жизни. Это тревожный сигнал, который требует обязательного взятия крови на анализ для проведения дифференциальной диагностики и незамедлительного лечения.Если желтуха возникла через тридцать шесть часов после родов или немного позже, скорее всего, речь идет об упоминаемой выше физиологической желтухе, при которой уровень билирубина не превышает 205 мкмоль/л, а общее состояние не нарушено.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Может являться физиологическим или патологическим состоянием, которое возникает на фоне гипербилирубинемии и проявляется желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни.

Причины

Неонатальная желтуха может быть двух видов физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных подразделяются на наследственную и приобретенную. На основании лабораторных критериев, обусловленных повышением той или иной фракции билирубина выделяют гипербилирубинемию с преобладанием прямого билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина.

Конъюгационная желтуха новорожденных возникает в результате гипербилирубинемии, обусловленной понижением клиренса билирубина гепатоцитами.

Медикаментозная желтуха новорожденных, может развиваться при назначении ребенку левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, а также больших доз витамина К.

Гемолитическая желтуха новорожденных обусловлена повышением уровня билирубина на фоне усиленного разрушения эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят гемолитическую болезнь плода и новорожденных, эритроцитарные ферменто- и мембранопатии, гемоглобинопатию и полицитемию.

Механические желтухи новорожденных возникают на фоне нарушения отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Такая форма заболевания возникает при пороках внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, кишечной непроходимости.

Желтухи смешанного генеза возникают у новорожденных с фетальной формой гепатита, развивающейся на фоне внутриутробных инфекций, токсико-септических поражений печени при сепсисе, врожденных формах нарушения обмена веществ.

Симптомы

Физиологическая желтуха новорожденных или транзиторная желтуха является – это пограничное состояние периода новорожденности. Сразу после рождения у ребенка выявляется избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, который затем разрушаются с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено, что приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Одной из самых распространенных форм наследственной желтухи принято считать конституциональную гипербилирубинемию (синдром Жильбера). В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии не сопровождается развитием анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Желтуха, обусловленная эндокринной патологии, чаще всего возникает у детей с врожденной формой гипотиреоза, характеризующегося дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессов ко­нъюгации и экскреции билирубина.

Ранняя желтуха может развиваться у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Заболевание проявляется затяжным желтушным синдромом и развитием непрямой гипербилирубинемии.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия возникают при прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови и могут развиваться при его проникновение через гематоэнцефалический барьер с отложением в базальных ядрах головного мозга, что вызывает развитие опасного состояния –билирубиновой энцефалопатии.

Диагностика

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом либо педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки из родильного отделения.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера. Для подтверждения диагноза ребенку может быть назначен общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, печеночные пробы. Для выявления причин заболевания ребенку может потребоваться определение тиреоидных гормонов в крови, выявление внутриутробных инфекций методом ИФА и ПЦР, а также проведение ультразвукового исследования щитовидной железы и печени.

Лечение

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии лечение назначается новорожденным с первого часа жизни. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет от 8 до 12 раз в сутки без ночного перерыва. Потребуется увеличение суточного объема жидкости на 10 или 20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится капельное введение глюкозы, физиологического раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. Для усиления конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Одним из самых эффективных методов лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, что способствует переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму.

Профилактика

На данный момент специфических методов, позволяющих предупредить развитие желтухи у новорожденных не разработано.

Cовременные принципы диагностики и лечения негемолитической гипербилирубинемии у доношенных и «поздних» недоношенных детей в раннем неонатальном периоде

В основе желтухи, обусловленной исключительно грудным вскармливанием, лежит первоначально недостаточный объем питания, что способствует усилению липолиза и, как следствие, повышению в крови неэстерифици- рованных жирных кислот, нарушающих процесс захвата билирубина гепатоцитом и подавляющих активность глюкуронилтрансферазы [22, 23]. Вторым фактором, способствующим гипербилирубинемии, являются замедление пассажа по кишечнику и, как следствие, повышение реабсорбции билирубина. Этот вариант желтухи отмечается у детей, находящихся на грудном вскармливании в период становления лактации и не получающих должный объем питания. Как правило, первоначальная потеря веса составляет 8-10% и более; общее состояние ребенка не страдает. По мере увеличения объема кормления нормализуются обменные процессы, восстанавливается пассаж по кишечнику и купируется желтуха. Желтуха, обусловленная грудным вскармливанием, встречается примерно у 12% детей, получающих исключительно грудное молоко. Она появляется на 2-4-е сутки жизни, пик приходится на 3-6-й день, купируется к концу 1-го месяца жизни при условии нормализации веса.

Конъюгационная желтуха при гипотиреозе. Гормоны щитовидной железы регулируют активность глюкуронилтрансферазы, и, следовательно, их дефицит может стать причиной нарушения конъюгации билирубина. Подтверждают диагноз низкие уровни Т3, Т4 и повышение ТТГ в крови.

Наследственные формы конъюгационных желтух

— Синдром Жильбера — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу (подобная аномалия есть у одного из родителей) и связанное с нарушением захвата билирубина синусоидальной мембраной гепатоцита. Одновременно отмечается и некоторое снижение активности глюкуронилтрансферазы печени — до 50% от нормы. Частота этого синдрома в популяции составляет от 2 до 6%. Желтуха обычно выражена умеренно, в пределах 80- 120 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние детей не нарушается. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х суток жизни, причем интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 нед. С диагностической целью может быть использован фенобарбитал в терапевтической дозе 5 мг/кг в сутки коротким курсом в течение 3 дней: характерно снижение билирубина на 50-60%, что позволяет с высокой вероятностью предположить данный синдром. Дополнительное диагностическое значение имеет анализ родословной, свидетельствующий о синдроме Жильбера в семье. Подтверждение диагноза возможно на основании генетического тестирования.

— Синдром Криглера-Найяра — наследуемая негемолитическая желтуха с повышением уровня НБ вследствие врожденной недостаточности глюкуронилтрансферазы. Механизм желтухи при синдроме Криглера-Найяра сводится к полной или почти полной неспособности печени конъюгировать билирубин. Известны 2 генетически гетерогенные формы данного синдрома, и в связи с этим выделяют 2 типа. Синдром Криглера-Найяра I типа передается по аутосомно-рецессивному типу.

Характерна интенсивная желтуха с 15-50-кратным превышением нормального уровня НБ в сыворотке крови, которая в случаях без лечения сопровождается прокрашиванием ядер мозга, т.е. развитием ядерной желтухи.

При этой форме гипербилирубинемия, как правило, развивается в течение первых дней после рождения и сохраняется всю жизнь. Назначение фенобарбитала с целью стимуляции глюкуронилтрансферазы печени не приводит к уменьшению сывороточной концентрации билирубина. Диагноз устанавливается на основании прогрессивного нарастания уровня непрямого билирубина, не связанного с гемолизом эритроцитов, и отсутствия эффекта от приема фенобарбитала. Подтверждается молекулярно-генетическими методами.

Использование фототерапии является наиболее эффективным методом консервативного лечения детей раннего возраста, позволяющим несколько снизить уровень билирубина и зафиксировать его на некоторое время.

В течение первых 10 дней жизни оптимально постоянное проведение фототерапии с целью поддержания уровня билирубина ниже 340 мкмоль/л. В дальнейшем чувствительность гематоэнцефалического барьера снижается, в связи с чем уровень билирубина может подниматься выше 340 мкмоль/л, но, по-видимому, не более чем до 500 мкмоль/л, поэтому продолжительность фототерапии может быть уменьшена до 10-16 ч/сут. К сожалению, у детей старше месячного возраста нет однозначного мнения об уровне билирубина, который является токсичным. Имеющиеся в литературе данные имеют широкий диапазон колебаний — от 500 до 800 мкмоль/л. Наш собственный опыт наблюдения за ребенком с синдромом Криглера-Найяра I типа свидетельствует о повышении билирубина до 650 мкмоль/л без развития признаков билирубиновой энцефалопатии. Радикальным методом лечения служит трансплантация печени или гепатоцитов. В ургентных ситуациях, при высоком риcке развития билирубиновой энцефалопатии, показано проведение операции ОПК или плазмафереза.

— Синдром Криглера-Найяра типа II передается по аутосомно-доминантному типу, является прогностически более благоприятным заболеванием и сопровождается более слабой желтухой с 5-20-кратным повышением НБ сыворотки крови. Отличительной особенностью этой формы служит уменьшение сывороточной концентрации билирубина на фоне 3-дневного применения фенобарбитала не менее чем на 50-60%. При синдроме Криглера-Найяра типа II дефицит глюкуронилтрансферазы менее выражен, уровень билирубина в сыворотке крови широко варьирует (от 91 до 640 мкмоль/л), но чаще всего не превышает 340 мкмоль/л. Развитие билирубиновой энцефалопатии отмечается редко и в основном происходит в раннем неонатальном периоде при участии других патологических факторов. Динамический контроль за показателями НБ в сыворотке крови и раннее назначение фенобарбитала, своевременное и адекватное проведение фототерапии позволяют эффективно снизить уровень билирубина и предупредить развитие энцефалопатии.

С целью подтверждения диагноза возможно проведение молекулярно-генетического исследования. Желтуха, обусловленная повышенной реабсорбцией билирубина в кишечнике. Повышение реабсорбции билирубина в кишечнике может быть обусловлено обструкцией желудочно-кишечного тракта или кишечной непроходимостью при пилоростенозе, атрезиях кишечника, болезни Гиршпрунга, мекониальном илеусе или мекониальной пробке, при парезах кишечника.

Желтухи, обусловленные непрямой гипербилирубинемией смешанного генеза. Сочетание гиперпродукции билирубина за счет гемолиза и нарушения механизмов конъюгации билирубина наиболее часто наблюдается при внутриутробных инфекциях и сепсисе. В этих случаях гипербилирубинемия характеризуется, с одной стороны, высоким приростом билирубина в сочетании с анемией, а с другой — смещением максимума желтухи к концу 1-й недели жизни. Кроме того, этому типу гипербилирубинемии бывает свойственно повышение концентрации в сыворотке крови прямой фракции билирубина. Тщательное клиническое и лабораторное обследование ребенка позволяет выявить и другие симптомы инфекционного заболевания, на основе которых может быть установлен диагноз.

Наиболее опасным осложнением непрямой гипербилирубинемии является ядерная желтуха — поражение головного мозга, обусловленное проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга НБ (преимущественно К+/Na+ в его подкорковых образованиях, в первую очередь в ядрах мозга). Проникновение билирубина внутрь клеток блокирует дыхательные ферменты митохондрий, тормозит реакции с участием аденилатциклазы и К+/Na+-АТФазы, нарушает функциональное состояние мембраны клетки и приводит к гибели нейронов. При этом ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина, что служит основанием для использования термина «ядерная желтуха».

Наряду с этим термином используется другой — «билирубиновая энцефалопатия» [19, 24, 25].

Лечение непрямой гипербилирубинемии складывается из двух основных составляющих: воздействия на причинный фактор и патогенетическое лечение. Устранение причины гипербилирубинемии имеет особое значение при невысоких уровнях билирубина и в большей мере носит профилактический характер. Так, целесообразно купировать полицитемию в 1-е сутки жизни, предупредив, таким образом, значительное повышение билирубина в сыворотке крови к 3-4-м суткам жизни.

Введение всем несенсибилизированным женщинам с резус-отрицательной кровью, угрожаемым по изосенсибилизации резус-положительной кровью плода, антирезус-гаммаглобулина D в первые 72 ч после родов является оптимальной профилактикой ГБН у последующих детей. Вместе с тем возможность влиять на этиологический фактор часто ограничена (например, при несовместимости матери и плода по редким факторам крови, при трансплацентарных инфекциях, врожденных дефектах глюкуронилтрансферазы). Поэтому основное значение приобретает патогенетическое лечение.

У детей с гипербилирубинемией исключительно важную роль играют поддержание оптимальной температуры тела, обеспечение организма достаточным количеством калорий, профилактика гипогликемии, гипоксемии и ацидоза (особенно дыхательного) и сгущения желчи. Многочисленными исследованиями показано, что у детей из группы риска по развитию гипербилирубинемии с ранним началом грудного вскармливания максимальный уровень билирубинемии значительно ниже, чем у детей, которые не получали питания в первые часы жизни [22]. Вместе с тем нецелесообразно использование у детей с гипербилирубинемией препаратов плазмы и альбумина, так как они не обладают ни пластической, ни энергетической ценностью.

Необходимо учитывать, что способность вводимого белка к связыванию билирубина в организме ребенка также ограничена (это обусловлено технологией приготовления препаратов альбумина), а прочность образуемого комплекса билирубин-альбумин снижена. Поэтому после введения препарата альбумина в случае воздействия на организм ребенка гипоксии, ацидоза или гипогликемии билирубин, перераспределившийся первоначально из кожи в сосудистое русло, более легко высвобождается из комплекса с альбумином, чем обычно, что создает потенциальную угрозу его проникновения в клетки головного мозга. При задержке отхождения мекония или отсутствии стула в течение 12 ч детям из группы риска по гипербилирубинемии необходимо проводить очистительные клизмы.

Основным способом искусственного снижения патологически высоких концентраций неконъюгированного билирубина является фототерапия. Метод основан на способности естественного изомера билирубина под воздействием световой энергии (длина волны 425-475 нм) изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства.

Показания к проведению фототерапии зависят как от степени морфофункциональной зрелости организма ребенка, так и от постнатального возраста ребенка. В обязательном порядке необходимо принимать во внимание факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии. Наиболее значимые среди них — гемолитическая анемия, оценка по Апгар на 5-й минуте <4 баллов, PaO2 <40 мм рт.ст. (PkO2 <35 мм рт.ст) >1 ч, pH арт.кр <7,15 (pH кап.кр.<7,1) >1 ч, ректальная температура 35 °C, концентрация сывороточного альбумина 25 г/л, ухудшение неврологического статуса, тяжелое инфекционное заболевание [11].

За последние десятилетия опубликовано немало авторских таблиц и схем, позволяющих определить врачу показания к фототерапии новорожденного в первые дни жизни. На наш взгляд, наиболее обоснованной с научной точки зрения и удобной с практической точки зрения является номограмма, рекомендованная экспертами Американской академии педиатрии (American Academy of Pediatrics — AAP) в 2004 г. [Clinical Practice Guideline: Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant >35 Weeks of Gestation (Pediatrics. — 2004. Vol. 114 P. 297)] (рис. 3).

Существуют различные схемы проведения фототерапии. Благодаря высокой чувствительности билирубина к синему свету превращение естественного изомера в фотобилирубин в коже под влиянием фототерапии происходит очень быстро. Это служит терапевтическим обоснованием для прерывистого использования фототерапии при гипербилирубинемии. Вместе с тем постоянно происходит обмен изомерами билирубина между кожей и сывороткой крови, что диктует необходимость продолжать фототерапию до тех пор, пока не прекратится патологически высокая продукция билирубина или не повысится эффективность его естественного выведения из организма. Исходя из этого, а также основываясь на собственных клинических наблюдениях, мы рекомендуем при патологических гипербилирубинемиях у доношенных детей проводить фототерапию по классической схеме: длительное воздействие светом с небольшими перерывами на питье и кормление, смену положения ребенка и медицинские манипуляции.

Если ребенок не очень хорошо переносит длительную фототерапию (что нередко наблюдается у недоношенных детей), то без существенного ущерба для конечного результата между сеансами фототерапии (по 2-4 ч) необходимы перерывы длительностью до 1-3 ч. Важно помнить, что эффективность фототерапии зависит не столько от суммарного времени экспозиции (хотя и оно не должно быть менее 8-12 ч/сут), сколько от равномерности ее использования в течение суток.

Рациональное применение фототерапии привело к значительному ограничению использования в качестве лечебной меры при гипербилирубинемиях операции ОПК, которая проводится для коррекции анемии при тяжелой форме ГБН или для предупреждения и коррекции гипербилирубинемий любой этиологии при наличии риска токсического поражения ЦНС.

Несмотря на то, что номограмма для определения показаний к ОПК у новорожденных, рекомендованная экспертами AAP в 2004 г. [1] (рис. 4), используется во многих странах мира, следует предупредить, что в нашей стране не существует единого подхода к показаниям ОПК у клинически здоровых доношенных детей.

ОПК позволяет быстро снизить уровень билирубина в сыворотке крови в 2 раза по сравнению с исходным.

При этом происходит снижение концентрации билирубина и в экстраваскулярном пространстве за счет его перераспределения между жидкими средами организма и связывания с альбумином переливаемой крови. В то же время сама операция представляет риск для здоровья и жизни ребенка (около 1% операций ОПК приводят к летальному исходу и около 5% — к серьезным осложнениям) [5].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Как было показано, эффективность проводимых лечебных мероприятий во многом зависит от своевременности и точности ранней диагностики и прогнозирования развития угрожающей гипербилирубинемии.

С целью раннего выявления детей, угрожаемых по развитию клинически значимой гипербилирубинемии, в любом родовспомогательном учреждении должен быть налажен надежный клинико-лабораторный контроль состояния новорожденных с желтухой.

На основании обобщенных данных медицинской литературы и собственного клинического опыта мы рекомендует соблюдать следующие правила объективизации клинико-лабораторного контроля. Во всех случаях появления ранней (в возрасте <24 ч жизни) желтухи у детей, независимо от ГВ, для выбора наиболее эффективного метода лечения определяйте динамику общей концентрации билирубина в сыворотке крови стандартным лабораторным методом.

· Используйте Тк метод измерения билирубина у детей ГВ 35 нед после 24 ч жизни для раннего выявления негемолитической гипербилирубинемии.

· Учитывайте динамику показателя Тк билирубина у детей ГВ 35 нед в первые 48 ч жизни для решения вопроса об условиях и возможности ранней выписки ребенка из родильного дома.

· Если при использовании Тк метода у детей ГВ 35 нед в возрасте 24-72 ч выявлен уровень билирубина, который является показанием для начала фототерапии (см. рис. 3), определите общую концентрацию билирубина в сыворотке крови стандартным лабораторным методом и начните лечение.

· Если при использовании Тк метода у детей ГВ 35 нед в возрасте старше 72 ч выявлен уровень билирубина более 250 мкмоль/л, определите концентрацию билирубина в сыворотке крови стандартным лабораторным методом для выбора тактики ведения.

· Если использование Тк метода измерения билирубина у детей ГВ 35 нед при прогрессирующем нарастании желтухи после 24 ч жизни невозможно, определите общую концентрацию билирубина в сыворотке крови стандартным лабораторным методом.

· При любом ухудшении клинического состояния ребенка из группы риска по гипербилирубинемии (угнетение нервно-рефлекторной деятельности, вялое сосание, отказ от груди, потеря массы тела и др.) перепроверьте общую концентрацию билирубина в сыворотке крови стандартным лабораторным методом и определите способ лечения, ориентируясь на пороговые значения, установленные для детей высокого риска (см. рис. 3, 4).

· Не используйте в повседневной работе нестандартизированные инструментальные и лабораторные методы выявления гипербилирубинемии, точность которых не подтверждена результатами клинических многоцентровых исследований!

· Для определения прогноза и выбора метода лечения никогда не ориентируйтесь на визуальную оценку степени желтухи!

Авторы надеются, что представленная в обзоре информация поможет врачам-неонатологам оптимизировать тактику ведения доношенных и «поздних» недоношенных детей из группы высокого риска и избежать в своей клинической практике такого редкого, но грозного осложнения, как билирубиновая энцефалопатия новорожденных.

Литература

1. American Academy of Pediatrics. Clinical practice guideline Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation // Pediatrics. — 2004. — Vol. 114, N 1. — P. 297-316.

2. Bhutani V.K., Maisels M.J., Stark A.R. et al. Management of jaundice and prevention of severe neonatal hyperbilirubinemia in infants >35 weeks gestation // Neonatology. — 2008. — Vol. 94. — P. 63-67.

3. Raimondi F., Ferrara T., Borrelli A.C. et al. Neonatal hyperbilirubinemia: a critical appraisal of current guidelines and evidence // J. Pediatr. Neonat. Individual Med. — 2012. — Vol. 1, N 1. — P. 25-32.

4. Володин Н.Н, Антонов А.Г, Аронскинд Е.В. и др. Протокол диагностики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных детей // Вопр. практической педиатрии. — 2006. — Т. 1, № 6. — С. 9-18.

5. Barrington K.J., Sankaran K. Guidelines for detection, management and prevention of hyperbilirubinemia in term and late preterm newborn infants // Paediatr. Child Health. — 2007. — Vol. 12, suppl. B. — P. 1B-12B.

6. Samar N. El-Beshbishi, Karen E. et. al. Hyperbilirubinemia and transcutaneous bilirubinometry // Clin. Chem. — 2009. — Vol. 55, N 7. — P. 1280-1287.

7. Maisels M.J., Ostrea E.M. Jr, Touch S. et al. Evaluation of a new transcutaneous bilirubinometer // Pediatrics. — 2004. — Vol. 113. — P. 1628-1635.

8. Rodrıguez-Capote K., Kim K., Paes B. et al. Clinical implication of the difference between transcutaneous bilirubinometry and total serum bilirubin for the classification of newborns at risk of hyperbilirubinemia // Clin. Biochem. — 2009. — Vol. 42. — P. 176-179.

9. Keren R., Luan X., Friedman S. et al. A comparison of alternative risk-assessment strategies for predicting significant neonatal hyperbilirubinemia in term and near-term infants // Pediatrics. — 2008. — Vol. 121. — P. e170-e179.

10. Carceller-Blanchard A., Cousineau J., Delvin E.E. Point of care testing: transcutaneous bilirubinometry in neonates // Clin. Biochem. — 2009. — Vol. 42. — P. 143-149.

11. ABM Clinical protocol 22: Guidelines for management of jaundice in the breastfeeding infant equal to or greater than 35 weeks gestation // Breastfeeding Medicine. — 2010. — Vol. 5, N. 2. — P. 87-93.

12. Maisels M.J., Kring E. Transcutaneous bilirubin level in the first 96 hours in a normal newborn population of 35 weeks’ gestation // Pediatrics. — 2006. — Vol. 117. — P. 1169-1173.

13. Ebbesen F., Rasmussen L.M., Wimberley P.D. A new transcutaneous bilirubinometer, BiliChek, used in the neonatal intensive care unit and the maternity ward // Acta Paediatr. — 2002. — Vol. 91. — P. 203-211.

14. Tan K.L., Dong F. Transcutaneous bilirubinometry during and after phototherapy // Acta Paediatr. — 2003. — Vol. 92. — P. 327-331.

15. Petersen J.R., Okorodudu A.O., Mohammad A.A. et al. Association of transcutaneous bilirubin testing in hospital with decreased readmission rate for hyperbilirubinemia // Clin. Chem. — 2005. — Vol. 51. — P. 540-544.

16. Kaplan M., Shchors I., Algur N. et al. Visual screening versus transcutaneous bilirubinometry for predischarge jaundice assessment // Acta Paediatr. — 2008. — Vol. 97. — P. 759-763.

17. De Luca D., Romagnoli C., Tiberi E. et al. Skin bilirubin nomogram for the first 96 hours of life in a European normal healthy newborn population, obtained with multiwave length transcutaneous bilirubinometry // Acta Paediatr. — 2008. — Vol. 97. — P. 146-150.

18. Sanpavat S., Nuchprayoon I., Smathakanee C. et al. Nomogram for prediction of the risk of neonatal hyperbilirubinemia, using transcutaneous bilirubin // J. Med. Assoc. Thai. — 2005. — Vol. 88. — P. 1187-1193.

19. Neonatal Jaundice / Ed. Andrew Welsh. 2010. Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. — P. 517.

20. Неонатология: Национальное руководство, краткое издание / Под ред Н.Н. Володина. Гл. 19. Ефимов М.С., Дегтярева А.В. Желтухи новорожденных. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — С. 577-605.

21. Карпова А.Л, Нароган М.В, Дегтярев Д.Н. и др. Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей. Клинический протокол // Неонатология: новости, мнения, обучение. — 2013. — № 2.

22. Dewey K.G., NommsenRivers L.A., Heinig M.J. et al. Risk factors for suboptimal infant breastfeeding behavior, delayed onset of lactation, and excess neonatal weight loss // Pediatrics. — 2003. — Vol. 112. — P. 607-619.

23. Nommsen-Rivers L.A., Dewey K.G. Growth of breastfed infants // Breastfeed. Med. — 2009. — Vol. 4, suppl. 1. — P. S45-S49.

24. Okumura A., Kidokoro H., Shoji H. et al. Kernicterus in preterm infants // Pediatrics. — 2009. — Vol. 123. — P. e1052.

25. Bhutani V.K., Johnson L.H., Shapiro S.M. Kernicterus in sick and preterm infants (1999-2002): a need for an effective preventive approach // Semin. Perinatol. — 2004. — Vol. 28. — P. 319.

Неонатальная желтуха > Клинические протоколы МЗ РК


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические мероприятия


Основные диагностические мероприятия:

А. В антенатальном периоде определять группу крови и резус-фактор у всех беременных женщин, а также наличие отягощенного трансфузионного и прививочного анамнеза.


Б. При рождении:

• У ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью в пуповинной крови определить группу и резус-принадлежность, пробу Кумбса;

• У ребенка, родившегося от матери с группой крови О (1) резус-положительной, определить в пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса.

• Уровень общего билирубина в пуповинной крови и его фракции (при необходимости) в динамике.


Дополнительные диагностические мероприятия:

А. При подозрении на наличие неонатальной желтухи, обусловленной чрезмерным гемолизом (Р 58-58.9) – определить уровень гемоглобина, гематокрита, количество эритроцитов, ретикулоцитов, микроцитов.


Б. При подозрении на наличие желтухи при гипотиреозе исследовать уровень тиреоидных гормонов.


В. При подозрении на наличие наследственно обусловленной патологической желтухи:

• синдромы Киглера-Наджара I и II типа, Люцей-Дрискола, Жильбера –генетическое обследование;

• наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимодефицитные анемии и др.) – исследовать мазок периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонса, рассчитать толщину, индекс сферичности, средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците, осмотическую стойкость эритроцитов (подробнее см в протоколе «Гемолитические анемии»).


При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы).

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез


Медицинский анамнез:

• Резус-принадлежность и группа крови матери.

• Инфекции во время беременности и родов.

• Наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания).

• Наличие желтухи у родителей.

• Наличие желтухи у предыдущего ребенка.

• Вес и гестационный возраст ребенка при рождении

• Вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

• Проводилась ли ребенку реанимация при рождении.


Факторы риска:

• Острый гемолиз.

• Преждевременные роды.

• Кровоподтеки и кефалогематомы.

• Снижение массы тела (> 10 %.)

• Неонатальная асфиксия, ацидоз.

• Гипогликемия.

• Неонатальная инфекция.

• Гипоальбуминемия (

Физикальное обследование:

• Оцените цвет кожных покровов.

• Осматривайте полностью раздетого ребенка при хорошем освещении (предпочтительно при дневном свете).

• Обеспечьте ребенку тепловую защиту во время осмотра.

• Оценивайте цвет кожных покровов после легкого надавливания пальцем руки до уровня подкожно-жировой клетчатки.

• Определите локализацию желтухи по модифицированной шкале Крамера.
Модифицированная шкала Крамера:

• оценить тяжесть выявляемой желтухи:

Возраст (дни)

Локализация желтухи Заключение
1 Любой локализации Опасная желтуха
2 конечности
≥ 3 Стопы, кисти

 

Лабораторные исследования

Существуют различные причины патологической желтухи, поэтому необходимо определять помимо ОБС, фракции билирубина (прямой/конъюгированный билирубин и непрямой/не конъюгированный билирубин).


Для новорожденных с желтухой и стабильной гипербилирубинемией, которая продолжается больше 3 недель, рекомендуется проведение теста на галактоземию.


Если в семейном анамнезе имеются случаи желтух, связанных с дефицитом Г6ФДГ, необходимо определить уровень этого фермента [C.]


Новорожденные с высоким уровнем прямого билирубина должны быть обследованы на наличие сепсиса (лабораторное и бактериологическое исследование крови) [D].


Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.

Показания для консультации специалистов:

• инфекционист,

• хирург,

• невролог.

Неонатальная желтуха

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина эритроцитов.

Другими источниками гема могут быть миоглобин и некоторые ферменты печени.

В крови билирубин связывается с альбумином.

В такой форме неконъюгированный билирубин не проникает через гематоэнцефалический барьер.

Свободный неконъюгирован-ный билирубин способен проникать в клетки ЦНС.

Конъюгированный билирубин водорастворимый и выделяется с желчью и мочой. В пищеварительном канале новорожденных достаточное количество бета-глюкуронидазы. Поэтому в кале находится значительное количество неконъюгированного билирубина, который реабсорбируется в воротную системы

Раннее прикладывание к груди способствует снижению билирубина, усилению моторики кишечника, превращению бактериями конъюгированного билирубина в биливердин, который не всасывается из просвета кишечника.

Неонатальая желтуха

(желтуха новорожденных) развивается

в 60% у доношенных новорожденных

и у 80% у недоношенных

  • Практически у всех новорожденных после рождения наблюдается временное повышение уровня билирубина в сыворотке крови, но лишь половина из них реализует видимую желтуху

  • В большинстве случаев желтуха проявляется в первые 3 дня жизни ребенка, протекает благополучно и расценивается как «физиологическое состояние», поскольку чаще она обусловлена особенностями развития и метаболизма ребенка в этот период жизни

  • Однако, учитывая потенциальную токсичность непрямого билирубина и в связи с тем, что желтуха новорожденных может быть симптомом других заболеваний, следует проводит мониторинг для своевременного выявления состояний, которые требуют дополнительных вмешательств.

  • ( желтуха новорожденных)-

  • появление видимой желтой окраски кожи, склер и/или слизистых оболочек ребенка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного

Клинически классифицируют желтуху новорожденных по времени ее появления:

  • Ранняя желтуха, которая появляется до 36 часов жизни ребенка. Желтуха, что появилась в первые 24 часа всегда патологическая.

  • «Физиологическая желтуха», которая появляется через 36 часов жизни ребенка и характеризуется повышением уровня общего билирубина сыворотки крови не более 205 мкмоль/л. Такая желтуха чаще обусловлена особенностями развития и метаболизма новорожденного в этот период жизни. «Физиологическая» желтуха может иметь как неосложненное, так и осложненное течение, поэтому требует тщательного наблюдения за состоянием ребенка

  • Пролонгированная (затяжная ) желтуха, которая наблюдается после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношенного ребенка

  • Поздняя желтуха, которая появляется после 7 дня жизни новорожденного. Эта желтуха всегда требует тщательного обследования

  • В редких случаях течение неонатальной желтухи может осложниться развитием билирубиновой энцефалопатии, которая проявляется острыми нарушениями ЦНС. Это может привести к необратимому хроническому поражению ЦНС – ядерной желтухе

Методика клинического обследования и оценки желтухи

Цвет кожи

  • Осмотр на наличие желтушного окрашивания кожи следует производить, когда ребенок полностью раздет в условиях достаточного (оптимально дневного) освещения. Для этого используется легкое надавливание на кожу ребенка до уровня подкожного слоя

Распространение желтушного окрашивания кожи

Распространение желтушного окрашивания кожи

зона

1

2

3

4

5

ОБС

100

150

200

250

>250

  • Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи методом транскутанной билирубинометрии (ТКБ)

  • При появлении окраски кожи в зонах 3-5 рекомендуется обязательное определение общего билирубина сыворотки крови или ТКБ

Время появления желтухи и ее тяжесть

  • Желтуха, появившаяся в первые 24 часа жизни всегда патологическая, этим новорожденным следует немедленно начать фототерапию и одновременно определить уровень билирубина сыворотки крови

  • Также серьезными признаками опасности является распространение желтушного окрашивания на зону 4 на 2 день жизни и на зону 5 после 48 часов

  • При появлении симптомов «опасной» желтухи необходимо немедленно начать проведение фототерапии, не дожидаясь результатов общего билирубина сыворотки крови

Клиническое состояние новорожденного

— степень адекватности ребенка, активность рефлексов

  • адекватность грудного вскармливания, которое должно быть не реже 8 раз в сутки

  • состояние тургора тканей и влажности слизистых

  • размеры печени и селезенки

  • частота мочеиспусканий и характер мочи

  • У новорожденных с желтухой крайне важно следить за появлением симптомов, свидетельствующих об остром поражении ЦНС (билирубиновой энцефалопатии):

  • появление заторможенности, сонливости, вялости и снижения сосательного рефлекса на ранних стадиях поражения ЦНС

  • повышенная раздражительность, мышечная гипертония, крик высокой тональности, возможно повышение температуры в более позднем периоде

  • на необратимых стадиях у ребенка отмечается опистотонус, судороги, апное, монотонный пронзительный крик, глубокий ступор или кома

Желтуха новорожденных — Лечение — NHS

Поговорите со своей акушеркой, медицинским работником или терапевтом, если у вашего ребенка развивается желтуха. Они смогут оценить, нужно ли лечение.

Лечение обычно требуется только в том случае, если у вашего ребенка высокий уровень вещества, называемого билирубином, в крови, поэтому необходимо провести тесты, чтобы проверить это.

См. Раздел «Диагностика желтухи у младенцев» для получения дополнительной информации об используемых тестах.

Большинство детей с желтухой не нуждаются в лечении, потому что уровень билирубина в их крови низкий.

В этих случаях состояние обычно улучшается в течение 10–14 дней и не причинит вреда вашему ребенку.

Если лечение не требуется, вам следует продолжать регулярно кормить ребенка грудью или из бутылочки, при необходимости будя его для кормления.

Если состояние вашего ребенка ухудшится или не исчезнет через 2 недели, обратитесь к акушерке, патронажной сестре или терапевту.

Желтуха новорожденных может длиться более 2 недель, если ваш ребенок родился преждевременно или находится на исключительно грудном вскармливании.Обычно состояние улучшается без лечения.

Но если состояние длится так долго, могут быть рекомендованы дополнительные тесты, чтобы проверить наличие каких-либо основных проблем со здоровьем.

Если желтуха вашего ребенка не улучшается со временем или анализы показывают высокий уровень билирубина в крови, его можно госпитализировать и лечить с помощью фототерапии или обменного переливания крови.

Эти методы лечения рекомендуются для снижения риска редкого, но серьезного осложнения желтухи новорожденных, называемого ядерной желтухой, которое может вызвать повреждение головного мозга.

Фототерапия

Фототерапия — это лечение с использованием особого света (не солнечного света).

Иногда его используют для лечения желтухи новорожденных путем снижения уровня билирубина в крови вашего ребенка посредством процесса, называемого фотоокислением.

Фотоокисление добавляет к билирубину кислород, поэтому он легко растворяется в воде. Это облегчает разрушение печени вашего ребенка и удаление билирубина из крови.

Существует 2 основных типа фототерапии.

  • обычная фототерапия — когда вашего ребенка кладут под галогенную или люминесцентную лампу с закрытыми глазами
  • фиброоптическая фототерапия — когда ваш ребенок лежит на одеяле с оптоволоконными кабелями; свет проходит через оптоволоконные кабели и попадает на спину вашего ребенка

В обоих методах фототерапии цель состоит в том, чтобы подвергнуть кожу вашего ребенка как можно большему количеству света.

В большинстве случаев сначала используют обычную фототерапию, хотя фиброоптическая фототерапия может использоваться, если ваш ребенок родился преждевременно.

Эти виды фототерапии обычно прекращаются на 30 минут каждые 3-4 часа, чтобы вы могли покормить ребенка, сменить подгузник и пообнимать его.

Если желтуха вашего ребенка не улучшается после традиционной или фиброоптической фототерапии, может быть предложена непрерывная множественная фототерапия.

Это предполагает одновременное использование нескольких источников света и часто волоконно-оптического покрытия.

Лечение не прекращается во время непрерывной множественной фототерапии.

Вместо этого молоко, сцеженное из груди заранее, можно вводить через зонд в желудок ребенка или вводить жидкость в одну из его вен (внутривенно).

Во время фототерапии будет контролироваться температура вашего ребенка, чтобы убедиться, что он не слишком горячий, а также будут проверяться признаки обезвоживания.

Внутривенное введение жидкости может потребоваться, если у вашего ребенка наблюдается обезвоживание и он не может пить достаточное количество жидкости.

Уровни билирубина будут проверяться каждые 4-6 часов после начала фототерапии, чтобы проверить, работает ли лечение.

Когда уровень билирубина у вашего ребенка стабилизируется или начнет падать, его будут проверять каждые 6–12 часов.

Фототерапия будет прекращена, когда уровень билирубина упадет до безопасного уровня, что обычно занимает день или два.

Фототерапия обычно очень эффективна при желтухе новорожденных и имеет мало побочных эффектов, хотя у вашего ребенка может появиться временная сыпь и диарея.

Обменное переливание крови

Если у вашего ребенка очень высокий уровень билирубина в крови или фототерапия неэффективна, ему может потребоваться полное переливание крови, известное как обменное переливание.

Во время обменного переливания кровь вашего ребенка будет удалена через тонкую пластиковую трубку, помещенную в кровеносные сосуды в его пуповине, руках или ногах.

Кровь заменяется кровью подходящего подходящего донора (человека с той же группой крови).

Поскольку новая кровь не будет содержать билирубина, общий уровень билирубина в крови вашего ребенка будет быстро падать.

Ваш ребенок будет находиться под тщательным наблюдением на протяжении всего процесса переливания, который может занять несколько часов.Мы будем лечить любые проблемы, которые могут возникнуть, например кровотечение.

Кровь вашего ребенка будет проверена в течение 2 часов после лечения, чтобы убедиться, что лечение прошло успешно.

Если уровень билирубина в крови вашего ребенка остается высоким, может потребоваться повторение процедуры.

Прочие виды лечения

Если желтуха вызвана основной проблемой со здоровьем, например инфекцией, ее обычно необходимо лечить.

Если желтуха вызвана резус-болезнью (когда у матери резус-отрицательная кровь, а у ребенка резус-положительная кровь), можно использовать внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).

Внутривенный иммуноглобулин обычно используется только в том случае, если одна только фототерапия не сработала, а уровень билирубина в крови продолжает расти.

Узнайте больше о лечении резус-инфекции с помощью ВВИГ.

Последняя проверка страницы: 4 сентября 2018 г.
Срок следующей проверки: 4 сентября 2021 г.

Желтуха новорожденных — Симптомы — NHS

Симптомы желтухи новорожденных

Желтуха обычно появляется примерно через 3 дня после рождения и исчезает к тому времени, когда ребенку исполняется 2 недели.

У недоношенных детей, которые более склонны к желтухе, ее появление может занять от 5 до 7 дней и обычно длится около 3 недель.

Он также имеет тенденцию длиться дольше у детей, находящихся на грудном вскармливании, у некоторых детей поражается в течение нескольких месяцев.

Если у вашего ребенка желтуха, его кожа будет слегка желтой. Пожелтение кожи обычно начинается на голове и лице, а затем распространяется на грудь и живот.

У некоторых детей пожелтение достигает рук и ног.Пожелтение также может усилиться, если надавить пальцем на участок кожи.

Изменения цвета кожи будет труднее заметить, если у вашего ребенка более темный оттенок кожи.

В этих случаях пожелтение может быть более очевидным в другом месте, например:

  • в белках глаз
  • во рту
  • на подошвах ног
  • на ладонях

Новорожденный ребенок с желтухой может также:

  • быть сонным
  • не хочет кормить или не кормить как обычно
  • моча темная, желтая (должна быть бесцветной)
  • с бледным пометом (он должен быть желтым или оранжевым)

Когда обращаться за медицинской помощью

Обычно вашего ребенка осматривают на наличие признаков желтухи в течение 72 часов после рождения в рамках медицинского осмотра новорожденного.

Если по истечении этого времени у вашего ребенка появятся какие-либо признаки желтухи, как можно скорее поговорите со своей акушеркой, медперсоналом или терапевтом за советом.

В большинстве случаев желтуха безвредна и не является признаком основного заболевания.

Обычно она проходит сама по себе к тому времени, когда ребенку исполняется 2 недели.

Хотя желтуха обычно не вызывает беспокойства, важно определить, нуждается ли ваш ребенок в лечении.

Узнайте больше о диагностике желтухи у младенцев

Последняя проверка страницы: 4 сентября 2018 г.
Срок следующей проверки: 4 сентября 2021 г.

Желтуха новорожденных — Диагностика — NHS

Ваш ребенок будет проверен на желтуху в течение 72 часов после рождения во время медицинского осмотра новорожденного.

Но вы должны следить за симптомами желтухи после того, как вернетесь домой, потому что иногда она проявляется в течение недели.

Когда вы дома с ребенком, обратите внимание на пожелтение его кожи или белков глаз.

Слегка надавив пальцами на кончик носа или на лоб, вам будет легче заметить пожелтение.

Вам также следует проверить мочу и фекалии вашего ребенка. У вашего ребенка может быть желтуха, если его моча желтого цвета (моча новорожденного должна быть бесцветной) или его фекалии бледные (должны быть желтыми или оранжевыми).

Как можно скорее поговорите со своей акушеркой, медицинским работником или терапевтом, если вы подозреваете, что у вашего ребенка желтуха.

Необходимо будет провести тесты, чтобы определить, нужно ли лечение.

Визуальный осмотр

Ваш ребенок пройдет визуальный осмотр на предмет желтухи.

При этом их необходимо раздевать, чтобы на их кожу можно было смотреть при хорошем, желательно естественном свете.

Другие вещи, которые также можно проверить, включают:

  • белки глаз вашего ребенка
  • десны вашего ребенка
  • цвет мочи или фекалий вашего ребенка

Тест на билирубин

Если есть подозрение, что у вашего ребенка желтуха, необходимо проверить уровень билирубина в его крови.

Это можно сделать с помощью:

  • небольшое устройство, называемое билирубинометром, которое направляет свет на кожу вашего ребенка (оно рассчитывает уровень билирубина, анализируя, как свет отражается или поглощается кожей)
  • анализ крови, взятой при уколе пятки вашего ребенка иглой (затем измеряется уровень билирубина в жидкой части крови, называемой сывороткой)

В большинстве случаев билирубинометр используется для проверки желтухи у младенцев.

Анализы крови обычно необходимы только в том случае, если у вашего ребенка появилась желтуха в течение 24 часов после рождения или если показания очень высокие.

Уровень билирубина в крови вашего ребенка используется для определения необходимости лечения.

Подробнее о лечении желтухи у младенцев.

Дальнейшие испытания

Могут потребоваться дополнительные анализы крови, если желтуха вашего ребенка длится более 2 недель или требуется лечение.

Анализ крови определяет:

  • Группа крови ребенка (проверить, несовместима ли она с группой крови матери)
  • прикреплены ли какие-либо антитела (белки для борьбы с инфекциями) к эритроцитам ребенка
  • количество клеток в крови ребенка
  • есть ли заражение
  • , есть ли дефицит фермента

Эти тесты помогают определить, есть ли основная причина повышенного уровня билирубина.

Последняя проверка страницы: 4 сентября 2018 г.
Срок следующей проверки: 4 сентября 2021 г.

Желтуха новорожденных — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Желтуха новорожденных — это изменение цвета кожи, конъюнктивы и склеры на желтоватый оттенок из-за повышенного уровня билирубина в сыворотке или плазме в период новорожденности. Неонатальная желтуха обычно является легким и преходящим явлением. Однако обязательно выявлять новорожденных с желтухой, которые проявляются более тяжелой желтухой или желтуха которых не проходит обычным образом.В этом упражнении рассматриваются патофизиология, оценка и лечение неонатальной желтухи, а также роль межпрофессиональной группы в уходе за больными пациентами.

Целей:

  • Рассмотрение доброкачественной желтухи новорожденных с атипичными или тяжелыми формами.

  • Опишите обследование новорожденного с желтухой.

  • Опишите варианты ведения тяжелых или атипичных случаев желтухи новорожденных.

  • Объясните, как межпрофессиональная группа может работать совместно, чтобы предотвратить потенциально серьезные осложнения неонатальной желтухи, применяя знания о проявлении, оценке и лечении этого состояния.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Желтуха новорожденных — это изменение цвета кожи, конъюнктивы и склеры на желтоватый оттенок из-за повышенного уровня билирубина в сыворотке или плазме в период новорожденности. Термин «желтуха» происходит от французского слова «jaune», что означает желтый. Неонатальная желтуха у большинства новорожденных — легкое и преходящее явление. Однако крайне важно выявлять новорожденных с желтухой, которые не развиваются по этой схеме, поскольку невыполнение этого может привести к долгосрочным последствиям.

Этиология

Неконъюгированная гипербилирубинемия у новорожденных возникает по физиологическим или патологическим причинам. Более 75% неонатальной неконъюгированной гипербилирубинемии обусловлено физиологическими причинами. Физиологическая желтуха также называется непатологической желтухой, она легкая и преходящая. Это происходит из-за различий в метаболизме билирубина в неонатальном периоде, что приводит к увеличению билирубиновой нагрузки. Повышенная нагрузка билирубина у новорожденных возникает из-за повышенной выработки билирубина из-за более высокой массы красных кровяных телец с уменьшением продолжительности жизни у новорожденных, снижения клиренса билирубина из-за дефицита фермента уридиндифосфатглюкуронозилтрансферазы (UGT), который в новорожденный имеет активность около 1% печени взрослого [1] и повышенное энтерогепатическое кровообращение.

Физиологическая желтуха обычно возникает на 2–4 дни, достигает пика между 4–5 днями и проходит через 2–2 недели. Физиологическая желтуха никогда не возникает в первые 24 часа. [2]

Точно так же причины патологической неконъюгированной гипербилирубинемии также связаны с увеличением продукции билирубина, снижением клиренса билирубина и усилением энтерогепатической циркуляции. Патологическая желтуха может возникнуть в первые 24 часа жизни и характеризуется быстрым повышением уровня билирубина более 0.2 мг / дл в час или 5 мг / дл в день.

Причины повышенного образования билирубина при патологической желтухе — это иммуноопосредованный гемолиз, такой как несовместимость по системе ABO и резус, неиммуноопосредованные причины, такие как кефалематома, дефекты мембраны эритроцитов, такие как наследственный сфероцитоз и эллиптоцитоз, дефекты ферментов, такие как глюкозо-6-фосфат дефицит дегидрогеназы (G6PD) и пируваткиназы.

Несовместимость по системе ABO возникает у матерей с группой крови O, у которых есть анти-A и анти-B IgG-антитела, которые проникают через плаценту и вызывают гемолиз у новорожденных с группой крови A или B.При резус-несовместимости резус-отрицательная мать, подвергшаяся воздействию резус-положительной крови от предыдущей беременности, становится сенсибилизированной, вызывая гемолиз у плода с резус-положительной кровью. Использование Rhogam (анти-D гамма-глобулин) в качестве профилактики у матери с предшествующим контактом снизило частоту гемолиза Rh, который, хотя и менее распространен, чем несовместимость по системе АВО, но более серьезен. [3]

Фермент G6PD, обнаруженный в красных кровяных тельцах (эритроцитах), защищает от окислительного повреждения за счет производства НАДФН (никотинамидадениндинуклеотидфосфатгидрогеназа) из НАДФ (никотинамидадениндинуклеотидфосфат).При его дефиците и наличии оксидантных стрессоров, таких как болезнь, некоторые лекарства, красители и продукты, такие как фасоль, происходит гемолиз эритроцитов. Клинические проявления варьируются в зависимости от варианта GGPD, и у некоторых новорожденных может быть неонатальная желтуха с тяжелой гипербилирубинемией или ядерной желтухой. G6PD — это Х-сцепленное заболевание, в результате которого чаще всего страдают мужчины, а женщины — бессимптомные носители.

Снижение клиренса билирубина происходит при наследственных заболеваниях, таких как синдром Криглера-Наджара и Гилберта, а также при диабете матери и врожденном гипотиреозе.

При синдроме Криглера-Наджара наблюдается либо отсутствие активности UGT (тип 1), либо низкая активность UGT (тип 2), что приводит к тяжелой гипербилирубинемии в первые дни жизни или менее тяжелому заболеванию, соответственно. Новорожденным с препаратом Криглер-Наджар 1 необходима трансплантация печени или длительное использование фототерапии. Фенобарбитал может использоваться при типе 2 Криглера-Наджара.

Имеется мутация гена UGT1A1 при синдроме Гилберта [4], вызывающая снижение продукции UGT и неконъюгированную гипербилирубинемию.Гилберта обычно диагностируют в подростковом периоде, хотя могут возникать проявления в неонатальном периоде, которые в основном наследуются как аутосомно-доминантное заболевание. Его можно диагностировать с помощью генетического тестирования.

Снижение кишечной активности приводит к усилению энтерогепатического кровообращения. Желтуха грудного вскармливания, желтуха грудного молока и кишечная непроходимость являются частыми состояниями, связанными с усилением энтерогепатической циркуляции, что приводит к неконъюгированной гипербилирубинемии.

Желтуха грудного вскармливания, также известная как желтуха отказа грудного вскармливания, возникает в первую неделю жизни и возникает из-за недостаточного потребления грудного молока, что приводит к обезвоживанию, а иногда и гипернатриемии.[1] Отсутствие грудного вскармливания приводит к снижению перистальтики кишечника и снижению выведения билирубина из стула или мекония.

Желтуха грудного молока возникает в конце первой недели, достигает пика на второй неделе и обычно проходит к 12-недельному возрасту. Это происходит из-за ингибирования активности UGT и фактора грудного молока с бета-глюкуронидазоподобной активностью, которая деконъюгирует конъюгированный билирубин в кишечнике, что приводит к усилению энтерогепатической циркуляции. [5] [6]

Конъюгированная гипербилирубинемия всегда является патологической и возникает из-за дефектов образования или транспорта желчи, препятствий для ее оттока или системных состояний, которые могут повлиять на печень.

Состояния, вызывающие конъюгированную гипербилирубинемию из-за гепатобилиарной болезни, включают атрезию желчных путей, кисты холедоха, идиопатический неонатальный гепатит и синдром Аладжиля.

Врожденные нарушения метаболизма, такие как галактоземия, метаболические нарушения, такие как тирозинемия, и генетические нарушения, такие как дефицит альфа-1-антитрипсина, проявляющиеся в виде конъюгированной гипербилирубинемии.

Системные инфекции, такие как TORCH (токсоплазмоз, другой сифилис, ветряная оспа, краснуха, цитомегаловирус и простой герпес), и системные состояния, такие как сепсис, шок и асфиксия при рождении, также могут проявляться конъюгированной гипербилирубинемией.Инфекции мочевыводящих путей в неонатальном периоде и длительное использование парентерального питания у недоношенных новорожденных также являются известными причинами конъюгированной гипербилирубинемии.

Атрезия желчных путей является наиболее частой причиной конъюгированной неонатальной гипербилирубинемии. [2] Он затрагивает как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные протоки и обычно проявляется бледным стулом от 2 до 4 недель жизни. Первоначальная оценка проводится с помощью ультразвукового исследования, которое может показать отсутствие желчного пузыря и классический признак «треугольной пуповины».[7] Однако отсутствие бледного стула и результатов ультразвукового исследования или наличие желчного пузыря не исключает атрезии желчных путей. За ультрасонографией следует чрескожная биопсия печени, которая дает дополнительную информацию и поддерживает диагноз атрезии желчных путей или помогает дифференцировать атрезию желчных путей от других причин. Если биопсия печени подтверждает диагноз атрезии желчных путей, следует выполнить открытую холангиограмму с последующим окончательным хирургическим вмешательством и процедурой Касаи (гепатопортоэнтеростомия).Для лучшего результата процедуру Касаи следует выполнить до восьми недель. Поэтому новорожденных с подозрением на атрезию желчных путей следует незамедлительно направлять для обследования и лечения.

Кисты холедоха включают расширение внутрипеченочного и внепеченочного желчного протока. Ультрасонография может обнаружить кисты с нормальными или расширенными внутрипеченочными желчными протоками в отличие от склерозированных протоков при атрезии желчных путей, хотя кистозная атрезия желчных путей может напоминать кисты холедоха [8].

Синдром Алажиля вызывается генетической мутацией, приводящей к недостаточности междольковых желчных протоков и печеночных проявлений, включая желтуху и цирроз.К другим клиническим признакам относятся позвонки-бабочки, периферический стеноз легочной артерии, поражение почек, дисморфические особенности и задний эмбриотоксон глаза. Синдром Алажиля наследуется по аутосомно-доминантному типу [9].

Дефицит альфа-1-антитрипсина — распространенное генетическое заболевание, которое проявляется холестатической желтухой у младенцев, гомозиготных по генотипу PiZZ. Накопление полимеров антитрипсина в эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов пациента с генотипом PiZZ приводит к апоптозу, неонатальному холестазу и циррозу печени в более позднем возрасте.[10]

Новорожденные с галактоземией с желтухой, катарактой, гепатомегалией, задержкой развития, почечным канальцевым ацидозом и сепсисом Escherichia coli после приема молока [11]. Галактоземия возникает из-за дефицита галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (GALT), что приводит к накоплению токсичных метаболитов во многих органах. Присутствие восстанавливающих веществ в моче свидетельствует о галактоземии, а активность GALT в печени или эритроцитах подтверждает диагноз.

Эпидемиология

Практически у всех новорожденных общий уровень билирубина будет выше верхнего предела нормального для взрослых и детей старшего возраста билирубина, равного 1.5 мг / дл с менее чем 5% конъюгированного общего билирубина. [2] До 60% доношенных детей [12] и 80% новорожденных со сроком гестации 35 недель и более [13] разовьются желтухой, которая возникает, когда уровень билирубина в сыворотке достигает и превышает 5 мг / дл.

Желтуха новорожденных чаще встречается у людей, живущих на больших высотах, и у людей, живущих в районе Средиземного моря, особенно в Греции.

Патофизиология

Билирубин образуется при распаде гема, который образуется при распаде гемоглобина.Гем превращается в биливердин, железо и окись углерода под действием фермента гемоксигеназы [14]; Затем биливердин превращается в билирубин с помощью биливердинредуктазы. Превращение гема в билирубин происходит в ретикулоэндотелиальной системе. Неконъюгированный билирубин является гидрофобным и транспортируется в печень связанным с альбумином, где он конъюгируется с помощью фермента уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы (UGT). Конъюгированный билирубин, растворимый в воде, выводится с желчью и в желудочно-кишечный тракт и в основном выводится с калом после метаболизма бактериальной флорой.Некоторое количество конъюгированного билирубина деконъюгируется с неконъюгированным билирубином и реабсорбируется через энтерогепатический кровоток. [15]

Гипербилирубинемия — это общий уровень билирубина в сыворотке более 95% по номограмме Бутани [16] или более 1,5 мг / дл [17]. Неонатальная гипербилирубинемия классифицируется как неконъюгированная / непрямая гипербилирубинемия, которая обычно является доброкачественной или конъюгированной / прямой гипербилирубинемией, когда прямой билирубин составляет более 20% от общего билирубина с общим билирубином выше 5 мг / дл.Конъюгированная гипербилирубинемия всегда является патологией.

Тяжелая неонатальная гипербилирубинемия связана с неврологической дисфункцией, известной как неврологическая дисфункция, вызванная билирубином (BIND). При тяжелой гипербилирубинемии неконъюгированный билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер. Он связывается с базальными ганглиями и ядрами ствола мозга, проявляясь либо как острая билирубиновая энцефалопатия, либо прогрессирует до постоянной неврологической дисфункции, известной как ядерная желтуха.

Анамнез и физикальное состояние

Оценка новорожденного с желтухой начинается с подробного анамнеза, включая анамнез рождения, семейный анамнез, начало желтухи, а лабораторные анализы матери важны, чтобы помочь отличить неконъюгированное от конъюгированного.Если доступен экран для новорожденных, он может дать полезную информацию.

Американская академия рекомендует проводить всеобщий скрининг всех новорожденных на желтуху и определять факторы риска развития тяжелой гипербилирубинемии. [16] Основными факторами риска у новорожденных старше 35 недель беременности являются билирубин перед выпиской в ​​зоне высокого риска, желтуха, наблюдаемая в первые 24 часа, несовместимость групп крови, гестационный возраст от 35 до 36 недель, предыдущий брат или сестра, получавшие фототерапию, кефалгематому или значительную синяки, исключительно грудное вскармливание и восточноазиатская раса.Недоношенность также является известным фактором риска развития тяжелой гипербилирубинемии. [18]

Незначительными факторами риска являются билирубин в сыворотке крови высокого среднего уровня, макросомный младенец от диабетической матери, полицитемия, мужской пол и возраст матери старше 25 лет [16].

Полное обследование новорожденного должно включать общий вид, осмотр глаз, осмотр брюшной полости с учетом гепатомегалии, спленомегалии или асцита, неврологический осмотр и кожные высыпания.

Оценка

Уровни билирубина можно оценить с помощью устройства для чрескожного измерения или взятия крови для определения общего уровня в сыворотке или плазме. Чрескожное измерение снижает частоту анализов крови на билирубин, но ограничивается темным оттенком кожи и тем, если новорожденный прошел фототерапию. [19] [20] Кроме того, если уровень чрескожного билирубина превышает 95-й перцентиль на чрескожной номограмме или 75% номограммы общего билирубина сыворотки для фототерапии, следует измерить общий уровень билирубина в сыворотке.

Для выявления гемолитической болезни как причины неконъюгированной гипербилирубинемии рекомендуются следующие лаборатории: группа крови новорожденного, тест Кумбса, полный анализ крови (CBC), количество ретикулоцитов, мазок крови и G6PD. У пациентов с конъюгированной гипербилирубинемией следует назначать сывороточные аминотрансферазы для подтверждения гепатоцеллюлярного повреждения, уровни гамма-глутамилтрансферазы (GGTP) для подтверждения гепатобилиарного заболевания и протромбинового времени, а также сывороточный альбумин для оценки синтетической функции печени.

Визуализирующие исследования, такие как ультрасонография, и дополнительные тесты, такие как TORCH-титры, посев мочи, вирусные культуры, серологические титры, аминокислоты и фенотип α-антитрипсина, могут быть добавлены в зависимости от предполагаемого диагноза конъюгированной гипербилирубинемии.

Лечение / управление

Для предотвращения острой билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи тяжелую гипербилирубинемию лечат с помощью фототерапии, внутривенного введения иммуноглобулина или обменного переливания крови. Существуют номограммы для определения уровней билирубина, при которых показана фототерапия и обменное переливание крови.

Фототерапия начинается с учетом факторов риска и уровня билирубина в сыворотке крови на номограмме. Билирубин оптимально поглощает свет в сине-зеленом диапазоне (от 460 до 490 нм) [21] и либо фотоизомеризуется и выводится с желчью, либо превращается в люмирубин и выводится с мочой. Во время фототерапии глаза новорожденного должны быть прикрыты, а максимальная площадь поверхности тела освещена светом. Важно поддерживать гидратацию и диурез, поскольку большая часть билирубина выводится с мочой в виде люмирубина.Использование фототерапии не показано при конъюгированной гипербилирубинемии [2] и может привести к «синдрому бронзового ребенка» с серовато-коричневым обесцвечиванием кожи [22] сыворотки и мочи. После прекращения фототерапии наблюдается повышение общего уровня билирубина в сыворотке, известного как «обратный билирубин». Уровень «обратного билирубина» обычно ниже, чем уровень в начале фототерапии, и не требует повторного начала фототерапии. [23]

Внутривенный иммуноглобулин рекомендуется для повышения уровня билирубина в результате изоиммунного гемолиза, несмотря на фототерапию.Внутривенное введение иммуноглобина начинается, когда уровень билирубина находится в пределах 2–3 мг / дл от уровня обменного переливания крови. [24] [25]

Обменное переливание показано, если существует риск неврологической дисфункции с попыткой фототерапии или без нее. Он используется для удаления билирубина из кровотока, а при изоиммунном гемолизе он удаляет циркулирующие антитела и сенсибилизированные эритроциты. Обменные переливания крови должны проводиться обученным персоналом в отделениях интенсивной терапии новорожденных или детей (NICU / PICU).Выполняется двукратное обменное переливание крови (от 160 до 180 мл / кг) с заменой крови новорожденного в аликвотах на кровь с перекрестно подобранной кровью. Осложнениями, которые могут возникнуть при обменном переливании крови, являются электролитные нарушения, такие как гипокальциемия и гиперкалиемия, сердечные аритмии, тромбоцитопения, инфекции, передающиеся через кровь, тромбоз воротной вены, болезнь трансплантат против хозяина и некротический энтероколит (НЭК). [26] [27]

Фототерапию следует возобновить после обменного переливания до тех пор, пока билирубин не достигнет уровня, при котором его можно будет безопасно прекратить.

Дифференциальная диагностика

Высокий уровень каротина может вызвать желтоватое изменение цвета кожи [2] и может быть ошибочно принят за гипербилирубинемию. Однако склера или слизистая оболочка не вовлечены в каротинемию. Каротинемия возникает в результате употребления в пищу продуктов, содержащих каротиноиды, таких как морковь, манго, зеленые листовые овощи, сладкий картофель, абрикосы и дыни.

Прогноз

При лечении прогноз отличный. У тех, у кого лечение отложено, серьезным осложнением является повреждение головного мозга.Многие врачи до сих пор не полностью осознают, что желтуха у новорожденного не является доброкачественным заболеванием.

Осложнения

Новорожденные, у которых развивается тяжелая гипербилирубинемия, подвержены риску неврологической дисфункции, вызванной билирубином (BIND), когда билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер. Билирубин связывается в первую очередь с бледным шаром, но также с гиппокампом, мозжечком и субталамическими ядерными телами, вызывая нейротоксичность [28] через апоптоз и некроз [29]. В острой форме это проявляется как острая билирубиновая энцефалопатия (ABE), которая характеризуется летаргией, гипотонией и уменьшением сосания, и является обратимой.Ядерная желтуха, которая является постоянной, может развиться, если ABE прогрессирует. Это проявляется в виде церебрального паралича, судорог, выгибания, позы и нейросенсорной тугоухости.

Улучшение результатов медицинской бригады

Желтуха новорожденных является относительно распространенным явлением и имеет множество причин. Прежде всего следует принять во внимание тот факт, что многие врачи считают желтуху у новорожденного доброкачественным заболеванием; Дело в том, что желтуха у новорожденного — серьезное заболевание, которое может вызвать необратимое повреждение головного мозга. Все врачи, ухаживающие за новорожденными, должны знать об этом факте.Поскольку желтуха может проявиться в любое время после рождения, с этим заболеванием лучше всего справляется группа специалистов. Хотя многие состояния, вызывающие желтуху, нельзя сразу диагностировать, главное — просвещать родителей. Родители должны быть проинформированы медсестрами, педиатрами, акушерами и лечащим врачом о том, что в случае изменения цвета кожи, стула или мочи ребенка его необходимо осмотреть в клинике. Сегодня существует двухцветный желтуха, который помогает родителям определить желтуху.Медсестры должны обучать матерей осмотру кожи и глаз новорожденных. Кроме того, приложение для смартфона также может помочь родителям оценить желтуху. Главное — убедиться, что младенца осматривают в клинике, чтобы исключить любую зловещую причину желтухи. Только с помощью межпрофессионального командного подхода можно снизить заболеваемость желтухой у новорожденных. Новорожденные и медсестры из группы низкого риска часто первыми выявляют желтуху. Они следят за лечением, обучают родителей и информируют команду об изменениях в состоянии здоровья.[Уровень 5]

Хотя желтуха новорожденных в большинстве случаев является легким и преходящим явлением, каждый новорожденный должен быть оценен перед выпиской на предмет факторов, связанных с повышенным риском тяжелой гипербилирубинемии, в соответствии с Американской академией педиатрии для улучшения результатов лечения пациентов [16]. ] [Уровень 3]

Ссылки

1.
Леунг А.К., Sauve RS. Желтуха грудного вскармливания и грудного молока. J R Soc Health. 1989 декабрь; 109 (6): 213-7. [PubMed: 2513410]
2.
Pan DH, Rivas Y.Желтуха: от новорожденного до 2 месяцев. Pediatr Rev.2017 ноябрь; 38 (11): 499-510. [PubMed: 218]
3.
Бланшетт В.С., Зипурски А. Оценка анемии у новорожденных. Clin Perinatol. 1984 июн; 11 (2): 489-510. [PubMed: 6378489]
4.
Bosma PJ, Chowdhury JR, Bakker C, Gantla S, de Boer A, Oostra BA, Lindhout D, Tytgat GN, Jansen PL, Oude Elferink RP. Генетическая основа сниженной экспрессии билирубина UDP-глюкуронозилтрансферазы 1 при синдроме Жильбера.N Engl J Med. 1995, 2 ноября; 333 (18): 1171-5. [PubMed: 7565971]
5.
Грунебаум Э., Амир Дж., Мерлоб П., Мимуни М., Варсано И. Легкая желтуха груди: естественное течение, семейная заболеваемость и поздние исходы нервного развития младенца. Eur J Pediatr. 1991 Февраль; 150 (4): 267-70. [PubMed: 2029918]
6.
Preer GL, Philipp BL. Понимание и лечение желтухи грудного молока. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2011 ноя; 96 (6): F461-6. [PubMed: 20688866]
7.
Такамидзава С., Заима А., Мураджи Т., Канегава К., Акасака Ю., Сато С., Нисидзима Э.Можно ли диагностировать атрезию желчных путей только с помощью ультразвукового исследования? J Pediatr Surg. 2007 декабрь; 42 (12): 2093-6. [PubMed: 18082715]
8.
Соарес К.С., Арнаутакис Д.И., Камель И., Растегар Н., Андерс Р., Майтель С., Павлик Т.М. Кисты холедоха: проявление, клиническая дифференциация и лечение. J Am Coll Surg. 2014 декабрь; 219 (6): 1167-80. [Бесплатная статья PMC: PMC4332770] [PubMed: 25442379]
9.
Синдром Джесины Д. Алажилля: обзор. Neonatal Netw. 2017 г. 01 ноября; 36 (6): 343-347.[PubMed: 29185945]
10.
Townsend S, Newsome P, Turner AM. Проявление и прогноз заболевания печени при дефиците альфа-1-антитрипсина. Эксперт Рев Гастроэнтерол Гепатол. 2018 августа; 12 (8): 745-747. [PubMed: 29768056]
11.
Karadag N, Zenciroglu A, Eminoglu FT, Dilli D, Karagol BS, Kundak A, Dursun A, Hakan N, Okumus N. Обзор литературы и исходы классической галактоземии, диагностированной в неонатальном периоде . Clin Lab. 2013; 59 (9-10): 1139-46. [PubMed: 24273939]
12.
Бутани В.К., Джонсон Л.Х., Керен Р. Диагностика и лечение гипербилирубинемии у доношенных новорожденных: для более безопасной первой недели. Pediatr Clin North Am. 2004 август; 51 (4): 843-61, vii. [PubMed: 15275978]
13.
Bhutani VK, Stark AR, Lazzeroni LC, Poland R, Gourley GR, Kazmierczak S, Meloy L, Burgos AE, Hall JY, Stevenson DK., Оценка первоначальных клинических испытаний и оценка рисков для Группа исследования универсального скрининга гипербилирубинемии. Скрининг перед выпиской на тяжелую неонатальную гипербилирубинемию позволяет выявить младенцев, нуждающихся в фототерапии.J Pediatr. 2013 Март; 162 (3): 477-482.e1. [PubMed: 23043681]
14.
Dennery PA, Seidman DS, Stevenson DK. Неонатальная гипербилирубинемия. N Engl J Med. 2001 22 февраля; 344 (8): 581-90. [PubMed: 11207355]
15.
Poland RL, Odell GB. Физиологическая желтуха: энтерогепатическая циркуляция билирубина. N Engl J Med. 1971, 7 января; 284 (1): 1-6. [PubMed: 4922346]
16.
Подкомитет Американской академии педиатрии по гипербилирубинемии. Лечение гипербилирубинемии у новорожденного на сроке 35 недель и более.Педиатрия. 2004 июл; 114 (1): 297-316. [PubMed: 15231951]
17.
Berk PD. Метаболизм билирубина и наследственные гипербилирубинемии. Semin Liver Dis. 1994 ноя; 14 (4): 321-2. [PubMed: 7855625]
18.
Майзелс М.Дж., Бутани В.К., Боген Д., Ньюман ТБ, Старк А.Р., Вачко Дж.Ф. Гипербилирубинемия у новорожденного> или = 35 недель беременности: обновленная информация с уточнениями. Педиатрия. 2009 Октябрь; 124 (4): 1193-8. [PubMed: 19786452]
19.
Wainer S, Rabi Y, Parmar SM, Allegro D, Lyon M.Влияние тона кожи на работу глюкометра чрескожной желтухи. Acta Paediatr. 2009 декабрь; 98 (12): 1909-15. [PubMed: 19764923]
20.
Касноча Луканова Л., Матасова К., Зиболен М., Крчо П. Точность чрескожного измерения билирубина у новорожденных после фототерапии. J Perinatol. 2016 Октябрь; 36 (10): 858-61. [PubMed: 27279078]
21.
Бутани В.К., Комитет по плодам и новорожденным. Американская академия педиатрии. Фототерапия для предотвращения тяжелой неонатальной гипербилирубинемии у новорожденного на сроке 35 и более недель беременности.Педиатрия. 2011 Октябрь; 128 (4): e1046-52. [PubMed: 21949150]
22.
Ле Т. Н., Риз Дж. Синдром бронзового ребенка. J Pediatr. 2017 сентябрь; 188: 301-301.e1. [PubMed: 28583706]
23.
Йетман Р.Дж., Паркс Д.К., Хусеби В., Мистри К., Гарсия Дж. Повышение уровня билирубина у младенцев, получающих фототерапию. J Pediatr. 1998 ноя; 133 (5): 705-7. [PubMed: 9821435]
24.
Alpay F, Sarici SU, Okutan V, Erdem G, Ozcan O, Gökçay E. Терапия высокими дозами внутривенного иммуноглобулина при неонатальной иммунной гемолитической желтухе.Acta Paediatr. 1999 Февраль; 88 (2): 216-9. [PubMed: 10102158]
25.
Gottstein R, Cooke RW. Систематический обзор внутривенного иммуноглобулина при гемолитической болезни новорожденных. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2003 Янв; 88 (1): F6-10. [Бесплатная статья PMC: PMC1755998] [PubMed: 12496219]
26.
Jackson JC. Нежелательные явления, связанные с обменным переливанием крови у здоровых и больных новорожденных. Педиатрия. 1997 Май; 99 (5): E7. [PubMed: 64]
27.
Патра К., Сторфер-Иссер А., Синер Б., Мур Дж., Хак М.Неблагоприятные события, связанные с неонатальным обменным переливанием крови в 1990-е годы. J Pediatr. 2004 Май; 144 (5): 626-31. [PubMed: 15126997]
28.
Бутани В.К., Вонг Р. Неврологическая дисфункция, индуцированная билирубином (BIND). Semin Fetal Neonatal Med. 2015 Февраль; 20 (1): 1. [PubMed: 25577656]
29.
Ханко Э., Хансен Т.В., Алмаас Р., Линдстад Дж., Рутвельт Т. Билирубин индуцирует апоптоз и некроз в нейронах NT2-N человека. Pediatr Res. 2005 Февраль; 57 (2): 179-84. [PubMed: 15611354]

Гипербилирубинемия у новорожденного | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое гипербилирубинемия у новорожденного?

Гипербилирубинемия возникает, когда: в крови вашего ребенка слишком много билирубина.

Билирубин образуется при расщеплении красных кровяных телец. Поначалу младенцам сложно избавиться от билирубина. Он может накапливаться в их крови, тканях и жидкостях.

Билирубин имеет цвет. Из-за этого кожа, глаза и другие ткани ребенка становятся желтыми (желтуха). Желтуха может впервые появиться при рождении ребенка. Или он также может появиться в любое время после рождения.

Что вызывает гипербилирубинемию у новорожденного?

Во время беременности плацента удаляет билирубин из крови ребенка.Когда ребенок рождается, его печень берет на себя эту работу. У вашего ребенка может быть слишком много билирубина по многим причинам.

Физиологическая желтуха

В течение первых нескольких дней жизни младенцы не могут избавиться от большого количества билирубина. Этот нормальный тип желтухи возникает как реакция на снижение способности ребенка выводить билирубин. Но сначала может быть трудно сказать, вызвана ли желтуха другой проблемой.

Желтуха при грудном вскармливании

Некоторые дети не кормят грудью хорошо сначала.Это вызывает желтуху при отказе от грудного вскармливания. Плохое питание делает ваш ребенок обезвожен. Это также заставляет вашего ребенка меньше мочиться. Это делает билирубин накапливаются в теле вашего ребенка. Младенцы, родившиеся на сроке от 34 до 36 недель беременности, считаются больше шансов получить эту проблему. Эти дети часто не обладают координацией и силы хорошо кормить грудью. Но это состояние также часто встречается в ранних сроках. новорожденные (от 37 до 38 недель). Это также может произойти с любыми новорожденными, у которых был трудный старт, особенно если они были разлучены с матерью и не могли кормить часто.Обычно становится лучше, когда ребенок учится хорошо кормить грудью.

Желтуха грудного молока

Около 2% детей, находящихся на грудном вскармливании, заболевают желтухой. Это происходит позже, в первую неделю жизни. Он достигает пика примерно в 2-недельном возрасте. Это может длиться от 3 до 12 недель. Это не опасно, но могут потребоваться тесты для других опасных проблем. Эта проблема может быть вызвана веществом в грудном молоке.Это вещество может увеличить количество билирубина, которое может реабсорбировать организм ребенка.

Желтуха от гемолиза

Если у вашего ребенка резус-инфекция (гемолитическая болезнь новорожденного из-за группы крови, отличной от группы крови матери), он или она может получить этот тип желтухи. Эта проблема также может быть связана с слишком большим количеством эритроцитов или редкими проблемами, при которых эритроциты более хрупкие, чем обычно.Гемолиз — это процесс, при котором красные кровяные тельца разрушаются и выделяют билирубин.

Желтуха, вызванная нарушением функции печени

Желтуха может возникнуть, если печень вашего ребенка не работает. Это может быть из-за инфекции или других факторов. Печень — это часть тела, наиболее ответственная за избавление от билирубина. Проблема с печенью может вызвать повышение уровня билирубина.

Какие новорожденные подвержены риску гипербилирубинемии?

Около 60% доношенных новорожденных заболевают желтухой. Так же поступают 80% недоношенных детей. Дети, рожденные от матерей с диабетом или резус-фактором, чаще страдают этим заболеванием.

Каковы симптомы гипербилирубинемии у новорожденного?

Симптомы могут проявляться у каждого ребенка по-разному.Они могут включать:

  • Пожелтение кожи и белков глаз вашего ребенка. Это часто начинается на лице ребенка и спускается вниз по его или ее телу.
  • Плохое питание
  • Недостаток энергии

Симптомы этой проблемы со здоровьем могут быть похожи на симптомы других состояний. Убедитесь, что ваш ребенок обращается к врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия у новорожденного?

Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение.Это может помочь его или ее лечащему врачу поставить диагноз.

  • Первые 24 часы. Этот тип желтухи часто бывает серьезным. Ваш ребенок, скорее всего, нужно лечение немедленно.
  • Секунда или третий день. Это часто физиологическая желтуха. Иногда это может быть более серьезный вид желтухи. Важно быть уверенным, что ребенок насытится. молоко в этот момент.
  • В сторону конец первой недели. Этот тип желтухи может быть вызван грудным молоком. желтуха, но может быть вызвана инфекцией или другими редкими серьезными проблемами.
  • В вторая неделя. Это часто вызвано желтухой грудного молока, но может быть вызвано редкими проблемами с печенью.

Лечащий врач вашего ребенка могут сделать эти анализы для подтверждения диагноза:

  • Прямой и непрямой билирубин уровни. Эти уровни показывают, связан ли билирубин с другими веществами вашим печень ребенка. Нормальная физиологическая желтуха имеет непрямой билирубин. Желтуха из-за более серьезные проблемы могут иметь высокий уровень билирубина любого типа.
  • Количество эритроцитов
  • Группа крови и тестирование на несовместимость по резус-фактору (проба Кумба)

Как лечится гипербилирубинемия у новорожденного?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка.Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Фототерапия

Билирубин поглощает свет. Высокий уровень билирубина часто снижается, когда ребенка освещают специальными лампами синего спектра. Это называется фототерапией. Ваш ребенок может получать это лечение днем ​​и ночью. Чтобы он заработал, может потребоваться несколько часов. Во время светового лечения глаз вашего ребенка будет защищен. Лечащий врач вашего ребенка проверит температуру вашего ребенка.Он или она также проверит уровень билирубина у вашего ребенка. Это покажет, работает ли фототерапия.

Волоконно-оптическое одеяло

Волоконно-оптическое одеяло — еще один вид фототерапии. Одеяло обычно кладут под ребенка. Его можно использовать отдельно или с обычной фототерапией.

Обменное переливание крови

Эта процедура удаляет кровь вашего ребенка с высоким уровнем билирубина.Он заменяет его свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Это увеличивает количество красных кровяных телец вашего ребенка. Это также снижает уровень билирубина у него. Во время процедуры ваш ребенок будет переключаться между сдачей и приемом небольшого количества крови. Это будет сделано через вену или артерию в пуповине ребенка. Это делается только в отделении интенсивной терапии, когда уровень билирубина чрезвычайно высок. Вашему ребенку может потребоваться повторная процедура, если у него или ее уровень билирубина остается высоким.

Кормление грудным молоком

Американская академия педиатрии рекомендует продолжать кормить грудью ребенка с желтухой. Если ваш ребенок не получает достаточно молока от груди, вам может потребоваться добавить молоко с сцеживанием или смесью.

Лечение любой первопричины состояния

Это может включать лечение инфекции.В очень редких случаях может потребоваться пересадка печени.

Какие возможные осложнения гипербилирубинемии у новорожденный?

Высокий уровень билирубина может попасть в мозг вашего ребенка. Это может вызвать судороги и повреждение головного мозга. Это называется ядерной желчью.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить гипербилирубинемию у моего новорожденного?

Это состояние невозможно предотвратить, за исключением желтухи, связанной с нарушением грудного вскармливания.Кормление следует начинать в течение первого часа жизни и продолжать не реже, чем каждые 2 или 3 часа, или раньше, если ребенок проявляет признаки желания есть. Чем более недоношенный ребенок, тем больше вероятность, что ему или ей сначала понадобится добавка сцеженного молока или смеси. Для всех младенцев ключевым моментом является раннее выявление желтухи и немедленное лечение. Это может остановить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

Основные сведения о гипербилирубинемии у новорожденных

  • Гипербилирубинемия возникает, когда в крови вашего ребенка слишком много билирубина.
  • Около 60% доношенных новорожденных и 80% недоношенных детей заболевают желтухой.
  • Самый распространенный симптом — пожелтение кожи вашего ребенка и белков его глаз.
  • Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение. Это может помочь врачу поставить диагноз.
  • Убедитесь, что вы кормите ребенка рано и часто.
  • Выявление желтухи на ранней стадии и немедленное лечение являются ключевыми факторами.Это может предотвратить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Название теста или процедуры
  • Причина, по которой ваш ребенок проходит тест или процедуру
  • Какие результаты ожидать и что они означают
  • Риски и преимущества теста или процедуры
  • Когда и где вашему ребенку предстоит пройти тест или процедуру
  • Кто будет проводить процедуру и какова квалификация этого человека
  • Что бы произошло, если бы ваш ребенок не прошел обследование или процедуру
  • Любые альтернативные тесты или процедуры, о которых следует подумать
  • Когда и как вы получите результаты
  • Кому позвонить после теста или процедуры, если у вас возникнут вопросы или у вашего ребенка проблемы
  • Сколько вам придется заплатить за тест или процедуру
Не то, что вы ищете?

Новорожденный с желтухой

Это симптом вашего ребенка?

  • Желтуха (желтая кожа) у ребенка в течение первых 3 месяцев жизни (90 дней)
  • Кожа приобретает желтый цвет из-за высокого уровня билирубина в крови

Желтуха и билирубин

  • Желтуха означает кожу пожелтела.
  • Билирубин — это пигмент, который окрашивает кожу в желтый цвет.
  • Билирубин возникает в результате нормального расщепления старых красных кровяных телец.
  • В норме печень избавляется от билирубина. Но при рождении печень может быть незрелой.
  • Половина младенцев страдает желтухой. Обычно это легкое.
  • Уровень вредного билирубина составляет около 20. Достигать такого высокого уровня редко.
  • Высокие уровни необходимо лечить с помощью били-фары. Вот почему ваш врач проверяет уровень билирубина вашего ребенка, пока он не станет низким.

Причины желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха (50% новорожденных)

  • Начало от 2 до 3 дней
  • Пик на 4-5 день, затем улучшение
  • Исчезает в возрасте 1-2 недель

Грудное вскармливание или недостаточность питания Желтуха (

от 5 до 10% новорожденных)
  • Из-за недостаточного потребления грудного молока
  • Модель начала, аналогичная физиологическому типу
  • Кроме того, вызывает плохую прибавку в весе
  • Требуется тщательное наблюдение и проверка веса

Желтуха грудного молока (10% новорожденных)

  • Из-за вещества в грудном молоке, которое блокирует удаление билирубина
  • Потребление грудного молока и увеличение веса являются нормальными
  • Начало от 4 до 7 дней в возрасте
  • Продолжительность от 3 до 12 недель
  • Безвреден

Несовместимость групп крови по резус-фактору и АВО (серьезная, но редкая)

  • Начало в течение первых 24 часов жизни
  • Может повторяться h вредные уровни

Заболевание печени (серьезное, но редкое)

  • Главный признак — светло-серый или бледно-желтый стул
  • Желтуха не проходит
  • Причины включают инфекцию печени (гепатит) и закупорку печени (желчных путей). atresia)

Когда вызывать новорожденного с желтухой

Позвоните в службу 911 сейчас

  • Не могу проснуться
  • Не двигается или очень слаб
  • Вы считаете, что вашему ребенку угрожает опасность для жизни

Позвоните врачу или обратитесь за медицинской помощью сейчас

  • Возраст менее 1 месяца и выглядит или ведет себя ненормально
  • Подозрение на обезвоживание.Отсутствие мочи более 8 часов, темная моча, очень сухость во рту и отсутствие слез.
  • Лихорадка. Внимание: НЕ давайте ребенку никаких лекарств от лихорадки, пока его не осмотрят.
  • Низкая температура ниже 96,8 ° F (36,0 ° C) ректально, которая не повышается при нагревании
  • Желтуха началась в течение первых 24 часов жизни
  • Кожа выглядит темно-желтой или оранжевой
  • Желтуха достигла ног
  • Желтуха хуже, чем когда в последний раз видели
  • Вы считаете, что вашего ребенка нужно осмотреть, и проблема является неотложной

Обратиться к врачу в течение 24 часов

  • Ребенок из группы высокого риска тяжелой желтухи.Факторами риска являются: недоношенный ребенок, родившийся в возрасте 36 недель или меньше, проблема с группой крови по системе ABO или резус-фактора, потребность в били-легких, кровотечение в коже черепа, азиатская раса, проблемы с грудным вскармливанием.
  • Белки глаз пожелтели
  • Желтуха распространяется на живот (живот)
  • Вы беспокоитесь о степени желтухи
  • Вы беспокоитесь, что ваш ребенок не получает достаточно грудного молока
  • Желтый, потрепанный стул меньше 3 в день. Исключение: на грудном вскармливании и до 5 дней жизни.
  • День 2-4 жизни, отсутствие стула более 24 часов и грудное вскармливание
  • Мокрые подгузники — менее 6 в день. Исключение: 3 влажных подгузника в день могут быть нормой до 5 дней жизни при грудном вскармливании.
  • Возраст 4 или более дней и не проверялся с момента выписки
  • Вы считаете, что вашего ребенка нужно осмотреть, но проблема не срочна

Обратиться к врачу в рабочее время

  • Цвет становится более темно-желтым после 7 дней жизни
  • Желтуха не исчезла после 14 дней жизни
  • Желтуха началась или возвращается после 7 дней жизни
  • Стул белый, бледно-желтый или серый
  • У вас есть другие вопросы или проблемы

Самостоятельный уход на дому

Пункты неотложной помощи детям Сиэтла

Если болезнь или травма вашего ребенка опасны для жизни, позвоните по номеру 911.

Рекомендации по уходу при легкой желтухе

  1. Что следует знать о желтухе новорожденных:
    • Некоторая желтуха присутствует у 50% новорожденных.
    • Это длится недолго и пройдет. Чаще всего это безвредно.
    • В первую очередь желтуха начинается с лица.
    • Желтуха только лица всегда безвредна.
    • Вот несколько советов по уходу, которые должны помочь.
  2. Кормите ребенка из бутылочки чаще:
    • Если вы кормите ребенка из бутылочки, увеличьте частоту кормления ребенка.
    • Старайтесь кормить каждые 2–3 часа в течение дня.
    • Не позволяйте ребенку спать более 4 часов ночью без кормления.
  3. Грудное вскармливание чаще:
    • Если вы кормите ребенка грудью, увеличьте частоту кормления ребенка.
    • Кормите ребенка грудью каждые 1,5–2 часа в течение дня.
    • Не позволяйте ребенку спать более 4 часов ночью без кормления.
    • Цель: не менее 10 кормлений каждые 24 часа.
  4. Редкий стул означает, что вашему ребенку нужно больше молока:
    • Грудное молоко и смесь помогают вывести билирубин из организма. Следовательно, хорошее кормление важно для снижения уровня билирубина.
    • В первый месяц следите за тем, сколько стула ежедневно выделяется. Количество стула отражает, сколько молока получает ваш ребенок.
    • Если вашему ребенку 5 дней и старше, у него должно быть не менее 3 стула в день.Если стул меньше указанного, это обычно означает, что вашему ребенку нужно больше еды.
    • Постарайтесь увеличить количество и количество кормлений в день.
    • Если у вас возникли проблемы с грудным вскармливанием, проконсультируйтесь со специалистом по грудному вскармливанию. Также запланируйте проверку веса.
  5. Чего ожидать:
    • Пик физиологической желтухи приходится на 4 или 5 день.
    • Она медленно проходит в течение 1-2 недель.
  6. Оценка желтухи:
    • Желтуха начинается на лице и движется вниз.Попробуйте определить, где он останавливается.
    • Посмотрите на своего ребенка без одежды при естественном освещении возле окна.
    • Нажмите на кожу пальцем, чтобы убрать нормальный оттенок кожи.
    • Затем попробуйте посмотреть, не желтеет ли кожа, прежде чем снова станет розовым.
    • Двигайтесь вниз по корпусу, проделывая то же самое. Попробуйте посмотреть, где останавливается желтый цвет.
    • Желтуха, поражающая только лицо, безвредна. Поскольку это касается сундука, уровень повышается. Если это касается глаз, живота, рук или ног, необходимо проверить уровень билирубина.
  7. Позвоните своему врачу, если:
    • Желтуха усиливается
    • Белки глаз желтеют
    • Желтение живота или ног
    • Плохое питание или слабое сосание
    • Ребенок начинает выглядеть или вести себя ненормально
    • Желтуха длится более 14 дней
    • Вы считаете, что вашему ребенку нужно осмотр

И помните, обратитесь к врачу, если у вашего ребенка появится какой-либо из симптомов «Позвоните своему врачу».

Заявление об ограничении ответственности: эта медицинская информация предназначена только для образовательных целей. Вы, читатель, несете полную ответственность за то, как вы решите его использовать.

Последняя редакция: 30.05.2021

Последняя редакция: 11.03.2021

Авторские права 2000-2021. Schmitt Pediatric Guidelines LLC.

Клинические рекомендации: желтуха в раннем детстве

Тип

Причины

Расследования

Раннее начало:
( <24 часов)

ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ

Всего должно быть:

Сепсис

См. Распознавание тяжелобольных новорожденных и новорожденных

Гемолиз:

  • Изоиммунизация — аллоантитела ABO или резус-D
  • Дефекты ферментов эритроцитов — G6PD, наследственный сфероцитоз, альфа-талассемия
  • Кровоизлияние — мозговое, внутрибрюшное
  • Экстравазация крови — (синяк / родовая травма)

ФБЭ, пленка и ретикулоциты
Группа крови новорожденных
Прямой антиглобулиновый тест (Кумбса)
(экран G6PD)

Начало пика
(24 часа — 14 дней)

Никаких дальнейших расследований не требуется, кроме случаев появления красных флажков

Физиологическая желтуха

Никаких дальнейших расследований не требуется, если не указано иное.

Обезвоживание / недостаточное кормление

Натрий сыворотки, BGL
Никаких дополнительных исследований не требуется

Сепсис

См. Распознавание тяжелобольных новорожденных и новорожденных

Гемолиз

ФБЭ, пленка и ретикулоциты
Группа крови новорожденных
Прямой антиглобулиновый тест (Кумбса)
(экран G6PD)

Желтуха грудного молока

Диагностика исключения с учетом вышеуказанных причин

Ушиб, родовая травма

Никаких дополнительных исследований не требуется

пролонгированный / конъюгированный
(> 2 недель)

Всего должно быть:

  • SBR (неконъюгированный / конъюгированный),
  • FBE, пленка и ретикулоциты,
  • TFT
  • группа и DAT
  • LFT, если конъюгированный билирубин> 10%

Сепсис

См. Распознавание тяжелобольных новорожденных и новорожденных

Гемолиз

ФБЭ, пленка и ретикулоциты
Группа крови новорожденных
Прямой антиглобулиновый тест (Кумбса)
(экран G6PD)

Обезвоживание / недостаточное кормление

Натрий сыворотки, BGL
Никаких дополнительных исследований не требуется

Желтуха грудного молока

Диагностика исключения с учетом вышеуказанных причин

Гипотиреоз

TFT (для исключения центрального гипотиреоза)

Конъюгированные
(В любом возрасте)

Если конъюгированная фракция> 10% от общего билирубина

Обратитесь в специализированное подразделение

Гепатит новорожденных

LFT, инфекционная серология матери, метаболический скрининг

Внепеченочная непроходимость:
Атрезия желчных путей, киста холедоха, желчная пробка

LFT, коаги, брюшная УЗИ
Примечание: обычное УЗИ не исключает атрезию желчных путей

Метаболический

Уровни альфа-1 антитрипсина, вещества, снижающие уровень мочеиспускания

Лекарства / Парентеральное питание

Обследование после анамнеза и экзамена

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *