Синдром стила ричардсона ольшевского: Прогрессирующий надъядерный паралич с леводопа-индуцированной дискинезией

Содержание

К кому обратиться при прогрессирующем супрануклеарном парезе взора

Неврологи Москвы — отзывы

Все нормально. Я сама иногда задавала врачу наводящие вопросы и то, что он мне предложил, это с моей подачи было. А так все очень подробно, все внимательно. Хотелось бы большего. Может быть, врач не счел нужным этого предложить. В общем все нормально. Я довольна.

Ирина

Все было замечательно.

Максим Сергеевич хороший и приятный доктор. Он дал мне рекомендации.

Ксения

Я рассказала доктору свои проблемы, она мне все объяснила, все посмотрела, отнеслась внимательно, дала рекомендацию сделать дополнительный снимок. Доктор меня морально поддержала, была внимательна, речь грамотная, спокойная. Самое главное, что она не навязывала услуги, все грамотно оценила не давя на психику.

Жаннета

К этому врачу мы ходим не в первый раз, очень квалифицированная, опытная, внимательная и понимающая доктор. Она не назначает ничего лишнего, все говорит по делу, дает ценные рекомендации, мы довольны ей.

Ольга

Очень внимательный и вежливый врач. Она дала нам хорошие рекомендации и говорила только то, что знала.

Наталья

Компетентный, доброжелательный и внимательный врач. Он уделил нам достаточно времени, посмотрел результат МРТ, предыдущие выписки нейрохирургов. Все рассказал, рекомендовал операцию и выдал заключение, которое требовалась для комиссии. Мы остались довольны!

Анна

Доктор компетентный. Мы хоть и опоздали, нас приняли хорошо. Провели сеанс. То есть, мы даже задержались немножко на сеансе, потому что попозже приехали. А так, все хорошо. С моим ребенком очень легко найти контакт, он к врачам очень хорошо относится. Поэтому у меня нет проблемы, чтобы врач нашел контакт с ребенком. Поэтому, не знаю, это заслуга доктора и моего ребенка. В принципе, сеанс прошел хорошо. Ребенок лежал весь период, не мешал доктору. Елена Игнатьевна провела сеанс, сказала, какие у нас есть проблемы, подтвердила мои предположения. В принципе, я довольна и мы записаны на следующие выходные опять к ней на прием. Будем проходить лечение у нее. Я в первый раз обращаюсь к такому врачу. Готовы обращаться к такому доктору. Я сестре уже порекомендовала врача. Я о нем тоже много информации искала.

Наталья

Анна Эдуардовна все просмотрела, сделала заключение и дала рекомендации, что делать, какие обследования проходить. Все объясняла доступно и понятно. Прием длился около часа или более. Доктора выбирала по рекомендациям в интернете и по доступности. Повторно запишусь к ней. Данного специалиста рекомендую.

Надежда

Очень внимательная, адекватная и приятная врач. Нам понравилось, как она ведет прием. Он был долгим, около часа, успели поговорить про все. Доктор прощупала весь организм, все посмотрела и назначила соответствующее лечение, исходя из всех диагнозов пациентки.

Кристина

Квалифицированный специалист. Он внимательно выслушал все мои жалобы, поставил диагноз и назначил лечение. Я осталась очень довольна!

Галина

Показать 10 отзывов из 17643

Клинические исследование Прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП): ABBV-8E12, Раствор плацебо для внутривенной инфузии на 15-й день — Реестр клинических исследований

Расположение
Объект:
Univ Alabama-Birmingham /ID# 165522 | Birmingham, Alabama, 35294, United States
Mayo Clinic Arizona /ID# 165521 | Phoenix, Arizona, 85054, United States
Cedars-Sinai Medical Center /ID# 165567 | Beverly Hills, California, 90211, United States
Usc /Id# 165529 | Los Angeles, California, 90033, United States
University of California, Los Angeles /ID# 165669 | Los Angeles, California, 90095, United States
University of California, San /ID# 165560 | San Diego, California, 92037, United States
Univ California, San Francisco /ID# 165553 | San Francisco, California, 94143-2204, United States
Rocky Mountain Movement Disorders Center /ID# 165559 | Englewood, Colorado, 80113-2736, United States
UF Center for Movement Disorde /ID# 165561 | Gainesville, Florida, 32607, United States
Mayo Clinic /ID# 165554 | Jacksonville, Florida, 32224, United States
University of South Florida /ID# 165556 | Tampa, Florida, 33612, United States
Augusta University Medical Center /ID# 165562 | Augusta, Georgia, 30912-0004, United States
Rush University Medical Center /ID# 165527 | Chicago, Illinois, 60612, United States
University of Chicago Medical /ID# 165555 | Chicago, Illinois, 60637, United States
Indiana University /ID# 165519 | Indianapolis, Indiana, 46202, United States
University of Kentucky Chandler Medical Center /ID# 165566 | Lexington, Kentucky, 40536, United States
Mayo Clinic — Rochester /ID# 165518 | Rochester, Minnesota, 55905-0001, United States
Cleveland Clinic Lou Ruvo Cent /ID# 165538 | Las Vegas, Nevada, 89106, United States
Rutgers Robert Wood Johnson /ID# 165526 | New Brunswick, New Jersey, 08901, United States
Columbia Univ Medical Center /ID# 165528 | New York, New York, 10032-3725, United States
Cleveland Clinic Main Campus /ID# 165537 | Cleveland, Ohio, 44195, United States
Vanderbilt Univ Med Ctr /ID# 165520 | Nashville, Tennessee, 37232-0011, United States
Kerwin Research Center /ID# 206872 | Dallas, Texas, 75231-4316, United States
McGovern Medical School /ID# 165565 | Houston, Texas, 77054, United States
Q-Pharm Pty Limited /ID# 165452 | Herston, Queensland, 4006, Australia
Royal Adelaide Hospital /ID# 165451 | Adelaide, South Australia, 5000, Australia
Alfred Hospital /ID# 165454 | Melbourne, Victoria, 3004, Australia
University of Calgary /ID# 165667 | Calgary, Alberta, T2N 4Z6, Canada
Toronto Western Hospital /ID# 165462 | Toronto, Ontario, M5T 2S8, Canada
Montreal Neurological Institut /ID# 165546 | Montreal, Quebec, h4A 2B4, Canada
CHUM — Notre-Dame Hospital /ID# 165461 | Montréal, Quebec, h3X 0A9, Canada
Policlinico Agostino Gemelli /ID# 165536 | Rome, Lazio, 00168, Italy
University of Catanzaro /ID# 170214 | Catanzaro, 88100, Italy
Istituto Neuro Mediterraneo IR /ID# 165533 | Pozzilli, 86077, Italy
A. O. Santa Maria /ID# 165535 | Terni, 05100, Italy
IRCCS San Camillo /ID# 201229 | Venice, 30126, Italy
National Hospital Organization Higashinagoya National Hospital /ID# 208786 | Nagoya-shi, Aichi, 4658620, Japan
National Hospital Organization Asahikawa Medical Center /ID# 208818 | Asahikawa, Hokkaido, 070-8644, Japan
National Hospital Organization Utano National Hospital /ID# 208780 | Kyoto City, Kyoto, 616-8255, Japan
NHO Sendai Nishitaga National Hospital /ID# 209014 | Sendai, Miyagi, 982-8555, Japan
Osaka University Hospital /ID# 208787 | Suita-shi, Osaka, 565-0871, Japan
National Center of Neurology and Psychiatry /ID# 208820 | Kodaira, Tokyo, 187-8551, Japan

Электронный архив СибГМУ: Клинические особенности надъядерного паралича

Пожалуйста, используйте этот идентификатор, чтобы цитировать или ссылаться на этот ресурс: http://hdl. handle.net/20.500.12701/787

Название: Клинические особенности надъядерного паралича
Другие названия: Clinical features of supranuclear palsy
Авторы: Валикова, Татьяна Андреевна
Алифирова, Валентина Михайловна
Пугаченко, Наталия Викторовна
Цыренжапова, Р. Б.
Бичик, А. Б.
Ключевые слова: Стила—Ричардсона—Ольшевского синдром
псевдобульбарный синдром
Паркинсона синдром
магнитно-резонансная томография
Steele—Richardson—Olszewski syndrome
pseudobulbar syndrome
Parkinson’s syndrome
magnetic resonance imaging
Дата публикации: 2009
Издательство: Сибирский государственный медицинский университет
Краткий осмотр (реферат): Прогрессирующий надъядерный паралич относится к нейродегенеративным заболеваниям головного мозга. В патологический процесс вовлекаются подкорковые и стволовые структуры. Заболевание проявляется сочетанием прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома, ранним развитием постуральной неустойчивости, приводящей к частым падениям. Наблюдаются надъядерная офтальмоплегия, псевдобульбарный синдром и деменция лобного типа. Возникает в возрасте 50-60 лет, быстро прогрессирует и не поддается лечению противопаркинсоническими препаратами. Приведен клинический случай пациента 59 лет с данными магнитно-резонансной томографии головного мозга.
Progressive supranuclear palsy related to neurodegenerative diseases of the brain. In the pathological process involved, and stem structure. The disease manifests a combination of progressive akinetic-rigid syndrome and early development of postural instability leading to frequent falling. Observed supranuclear ophthalmoplegia, pseudobulbar syndrome and dementia of frontal. Arises at the age of 50—60, rapidly progressive, and untreatable protivoparkinsonicheskimi drugs. An clinical case of a patient 59 years old, with these magnetic resonance imaging of the brain.
URI (Унифицированный идентификатор ресурса): http://hdl.handle.net/20.500.12701/787
ISSN: 1682-0363
Располагается в коллекциях:Бюллетень сибирской медицины

Паралич прогрессирующий надъядерны — Справочник по медицине PRO7

Данная группа включает болезнь Паркинсона (БП), болезнь Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич, идиопатический кальциноз базальных ганглиев, кортикобазальную дегенерацию (КБД), болезнь Вильсона и таламическую деменцию. [Стр.377]

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно сочетание паркинсонизма с надъядерной офтальмоплегией, в первую очередь, с парезом вертикального взора. Особенно специфично ограничение взора вниз. [Стр.44]

Лечение прогрессирующего надъядерного паралича очень ограниченное. Про-… [Стр.107]

Прогрессирующий надъядерный паралич с выраженным акинетико-ригидным синдромом, грубой постуральной неустойчивостью, параличом вертикального взора, деменцией G23. 1… [Стр.82]

Прогрессирующий надъядерный паралич Стила—Ричардсона—Ольшевского. Представляет собой заболевание с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, проявляющееся сочетанием глазодвигательных… [Стр.645]

В) Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)… [Стр.448]

Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром S — -R -O ) — это тяжелое дегенеративное заболевание, развивающееся в старческом возрасте и характеризующееся … [Стр.639]

Поражения ЦНС — прогрессирующий надъядерный паралич (парез произвольного взора), болезнь Паркинсона (парез взора вверх), инсульты (нарушение сочетанных движений или изолированный офтальмопарез), рассеянный склероз (межъядерная офтальмоплегия), энцефалопатия Вернике (паралич взора или нистагм). [Стр.157]

Другие заболевания, сопровождающиеся деменцией (следствие множественных ишемических инсультов, болезни Пика, Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением).  [Стр.110]

Ригидность глотательных мышц может наблюдаться при болезни Паркинсона или прогрессирующем надъядерном параличе с экстрапирамидными нарушениями. [Стр.195]

Прогрессирующий надъядерный паралич, невозможность произвольных движений глаз вверх и вниз, позднее присоединяется невозможность движения глаз в горизонтальной плоскости в начальной стадии заболевания следящие движения глаз сохраняются ретракция век. [Стр.153]

Сокращения БП — болезнь Паркинсона ПНП—прогрессирующий надъядерный паралич МСА—муль-тисистемная атрофия КБД — кортикобазальная дегенерация… [Стр.498]

Прогрессирующий надъядерный паралич Кортикобазальная дегенерация Множественная системная атрофия Болезнь Хантингтона… [Стр.37]


Смотреть другие источники с термином Паралич прогрессирующий надъядерны: [Стр.377]    [Стр.43]    [Стр.32]    [Стр.316]    [Стр.638]    [Стр.639]    [Стр.12]    [Стр.375]    [Стр.498]    [Стр.498]    [Стр.70]    [Стр.71]    [Стр.73]    [Стр. 75]    [Стр.95]    [Стр.646]    [Стр.676]    [Стр.77]    [Стр.151]    [Стр.151]    [Стр.211]    [Стр.223]    [Стр.313]    [Стр.120]    [Стр.146]    [Стр.147]    [Стр.17]    [Стр.43]    [Стр.43]   

Варвара Снегирева: Обращайте внимание на проблемы других людей, потому что мир от этого меняется гораздо быстрее | Программа: Большая страна | ОТР

Павел Давыдов: Научить человека думать иначе, заставить повышать уровень образования, помочь говорить открыто – такие цели ставит в своей научной работе нейролингвист, преподаватель русского языка для иностранцев, а по совместительству ученый-практик и человек с активной гражданской позицией Варвара Снегирева. Ее работа особенно важна для страдающих такими серьезными заболеваниями, как болезнь Паркинсона, Альцгеймера, инсульт, и другими неврологическими проблемами. У нас в гостях создатель проект «Инструкция для жизни» Варвара Снегирева, утверждающая, что активный гражданин способен эффективнее помогать, чем НКО. Варвара, здравствуйте.

Варвара Снегирева: Здравствуйте.

Павел Давыдов: Прежде чем поговорим о вашей работе, о вашей жизненной позиции, помогите разобраться в таком тонком вопросе, что же такое нейролингвистика. Это направление психологии?

Варвара Снегирева: Есть еще такое направление, как психолингвистика, которое разбирает взаимосвязи внутри человеческого мозга, и то, как формируются различные реакции у человека. Задачи нейролингвистики немножко другие, сводятся к тому, чтобы с помощью и каких-то семантических конструкций, с помощью тех навыков, которые человек приобретает в процессе жизни, заниматься разработкой программ для улучшения работы нейронов, для повышения когнитивных функций мозга у человека. То есть, в общем-то, нейролингвисты работают и со словами, и с образами, а психолингвистика изучает более глубинные процессы мозга человека.

Павел Давыдов: Увлечение или даже изучение нейролингвистики для вас началось после проблем с дедушкой, которому пришлось заново учиться говорить. Я могу попросить вас вспомнить эту историю?

Варвара Снегирева: Безусловно. Скорее, история была немножечко наоборот. Он стал терять речь. У дедушки была очень редкая форма паркинсонизма – это примерно один случай на 100 тыс. человек. Она называется синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. В отличие классической болезни Паркинсона она развивается очень активно как прогрессирующее заболевание, и вначале человек чувствует себя как пьяный, то есть он в любой момент падает в любую сторону, то есть испытывает сложности с движением. Тремора при такой форме даже может не быть.

И вторая ключевая проблема, у этого заболевания есть еще другое название «прогрессирующий надядерный паралич», и этот человек неспособен зрительно смотреть вниз, из-за чего начинает испытывать сложности и с письмом, и с тем, чтобы самостоятельно принимать пищу.

Третья особенность этого заболевания – как раз потеря речи, которая развивается очень постепенно. В отличие афазии, которая достаточно хорошо изучена, работа с такими людьми не велась в силу того, что это достаточно редкий диагноз. Поэтому для меня принципиально важным было вначале разобраться, как помочь дедушке, потому что, как правило, с дегенеративными заболеваниями, то есть прогрессирующими, логопеды помощь оказывают нечасто. И с этого началась вся история, потому что я хотела понять, что же делать, когда доктор наук, академик, человек, который интеллектуально сохранен, вдруг сталкивается с этой проблемой.

Павел Давыдов: В одном из интервью вы сказали, что НКО не нужны, это игра с бюджетом, и это PR. Почему вы так относитесь к некоммерческому сектору?

Варвара Снегирева: Дело в том, что в отношениях между человеком и государством, то есть вы и я, как граждане Российской Федерации, мы можем написать в любой момент в Администрацию Президента, потому что президент по Конституции гарант и защитник гражданина.

Павел Давыдов: Я немножечко уточню. Вы как раз и сказали в одном из этих интервью, что лучший друг – Администрация Президента.

Варвара Снегирева: Да. У нас основная функция защиты любого человека возложена на Администрацию Президента. Поэтому я любому человеку рекомендую в сложном случае писать через сайт kremlin.ru о своих проблемах.

Павел Давыдов: С другой стороны, я хочу представить мнение НКО. Представители некоммерческого сектора очень часто бывают в наших студиях. Они действительно работают, они действительно помогают, и примеров сотни, если не тысячи.

Варвара Снегирева: Безусловно. Я же не говорю, что все НКО вредны. Мы говорим немножко о другом – о том, что НКО – это организация, которая ведет свою хозяйственную деятельность, и она сама решает, кому помогать, кому нет. Например, с теми же прогрессирующими заболеваниями у нас нет НКО, которые помогали бы людям, живущим дома или в учреждениях, с такими тяжелыми заболеваниями, хотя, на мой взгляд, это самый тяжелый сегмент, в каком НКО могли бы проявить наибольшую активность. Но по факту получается, что НКО любят провести какой-то праздник, НКО любят дать какую-то консультацию юриста. А когда человек, допустим, теряет родителей и родственников, остается один в квартире, у нас нет таких НКО, которые хотя бы в субботу и воскресенье могли бы вывести его на прогулку, могли бы сходить с ним в кино, в бассейн или еще куда-то. Считается, что эту работу должны делать волонтеры, но я с этим не совсем согласна, потому что волонтер – это человек, который пришел или ушел, а помощь и забота о человеке в сложной ситуации – это системная история. И тут как раз получается, что у государства социальные работники есть, и это профессионально обученные люди, и есть система контроля качества, контроля работы этих людей, а НКО – это люди, которые просто пришли, они просто что-то захотели сделать, и просто помочь, но очень часто они даже не имеют каких-то элементарных знаний в этой области.

Павел Давыдов: Опираясь на эти знания и на это мнение, появился ваш проект «Инструкция для жизни», я правильно понимаю?

Варвара Снегирева: Фактически, да, мы стали изучать именно возможности государства, которые бесплатно есть для людей с тяжелыми заболеваниями и инвалидностью в первую очередь для того, чтобы помочь таким же семьям и людям, кто оказался в похожем с нами положении.

Павел Давыдов: Из чего состоит эта инструкция? Вы могли бы мне дать совет, абсолютно незнакомому человеку, опираясь на этот проект?

Варвара Снегирева: Безусловно. Мой соавтор Надежда Назарова, и мы постоянно все инструкции, которые выпускаем, проходим их на себе со своими близкими.

Павел Давыдов: Например?

Варвара Снегирева: Например, у Надежды папа после инсульта, он получил группу инвалидности тогда, когда еще не было индивидуальных программ реабилитации. И Надежда на основании собственного пройденного пути составила одну из наших инструкций, которая касается того, какие ключевые ошибки и какие моменты нужно учитывать.

Павел Давыдов: Также среди инструкций я нашел следующую: «Как переоформить на себя пенсию умерших близких родственников». Перед эфиром связался с Пенсионным фондом, где мне пояснили, что так сделать нельзя. Как же быть?

Варвара Снегирева: В нашем случае это была история моей бабушки, которая после смерти дедушки сказала: «Могу ли получить что-то я?». Мы пошли с ней в Пенсионный фонд, и она как раз так и сказала, что «Сравните, пожалуйста, мою пенсию и пенсию моего мужа. Я бы хотела получать часть его пенсии, потому что его пенсия была больше». Они нашли свою какую-то уникальную формулу, по которой стали ей выплачивать пенсии. Они не говорили, что это пенсия по потере кормильца, хотя считается, что это единственный способ. И как раз есть специалисты, они говорили, что эта история с пенсиями всегда уникальна, и человек, задавшись вопросом и целью, может пойти. И на основании ее опыта мы начали составлять эту инструкцию.

Павел Давыдов: Фактически вы еще защищаете права человека в контексте этой инструкции?

Варвара Снегирева: В общем-то, да.

Павел Давыдов: Варвара, к нам в редакцию пришло письмо от наших телезрителей с просьбой о помощи, в частности жители города Междуреченска Кемеровской области столкнулись с рядом проблем, а именно неправильно поставленный диагноз, неэффективное лечение, неустановление группы инвалидности. Позвольте, я передам это письмо. Может быть, вы как-то сориентируете наших зрителей, куда обращаться, что делать, и, главное, как добиться правды.

Варвара Снегирева: Ситуация первая. Мало кто из людей знает, что есть территориальный фонд ОМС. Если возникает проблема с каким-то конкретным учреждением здравоохранения, о можно позвонить в фонд ОМС и попросить подробную консультацию по своему случаю для того, чтобы они вмешались в эту ситуацию, и выступили в качестве защитника человека.

Второй момент. Фонд ОМС может предоставить список не только медицинских учреждений, которые находятся на территории региона, а также они могут еще предоставить список территориального Министерства здравоохранения или Департамента здравоохранения о том, с кем из федеральных учреждений, которые находятся за пределами региона, заключен договор на этот год, и в котором можно получить консультацию. По первому случаю здесь человек столкнулся с проблемами по зрению.

Что здесь можно посоветовать? Самое простое – он может выбрать себе учреждение экспертного уровня. Допустим, здесь у нас в Москве этим занимается Центр имени Бурденко, то есть в своей поликлинике он должен попросить направление на консультацию или госпитализацию по форме 057/у. И тогда ОМС оплатит ему это направление, и он получит и консультацию, и лечение от самых высококлассных медиков. Это один путь.

Если диагноз уже поставлен, но требуется еще какая-то помощь именно в правах и получении инвалидности, и в том, как организовать свою жизнь, потому что очень часто такие вещи связаны с медикосоциальной реабилитацией, то этот человек может обратиться во «Всероссийское общество инвалидов» или во «Всероссийское общество слепых», вступить в их ряды, и в случае возникновения сложностей это общество будет его защищать. Например, «Общество слепых» получают федеральные субсидии от Минтруда, и у них есть свои реабилитационные центры, в частности в Новороссийске у них даже есть свой санаторий. И человек может научиться жить с нуля и преодолеть те проблемы, которые он получил.

Павел Давыдов: Скажите, пожалуйста, «Инструкция для жизни» – насколько я понимаю, это действительно уникальный проект для каждого из нас. Что нужно сделать вам как соавтору этого проекта, чтобы эта инструкция дошла до каждого?

Варвара Снегирева: Дело в том, что за этот год, когда мы на хакатоне «Теплица социальных технологий» придумали этот проект и стали его разрабатывать, мы существовали как стартап, и нам самим было интересно, насколько это будет нужно и востребовано. И спустя год мы пришли к выводу, что самый простой вариант, чтобы такие инструкции были доступны всем – это на базе телефона 112, где «скорая помощь», милиция – это создать некий социальный телефон, который бы консультировал любого человека по любой проблеме. Потому что мы за этот год столкнулись с тем, что не бывает так, чтобы только медицинская проблема, или только социальная проблема. Например, в час ночи может позвонить человек, он инвалид, у него умерли родственники, и по какой-то причине он заперт в квартире. Когда он звонит в общественную организацию, допустим, общественная организация говорит: «Вам, наверное, надо в милицию», то есть она может быть не уверена в том, что нужно делать. Когда человек звонит нам, мы говорим «Ты знаешь, тебе надо просто вызвать МЧС для того, чтобы тебе открыли двери. Полиция – не тот случай, который решает вопрос закрытой двери».

Павел Давыдов: Действительно, достаточно яркий пример. А где с этой инструкцией можно познакомиться?

Варвара Снегирева: Сайт называется help.sigmaindex.ru. Второй вариант – можно набрать в Facebook мои имя и фамилию «Снегирева Варвара», обратиться ко мне лично, и я проконсультирую. Это тот самый случай, когда мы бы хотели, чтобы этот проект развивался в партнерстве между гражданам и государством, потому что есть такое понятие, как «общественные работы». И лучше людей с проблемами, лучше человека с инвалидностью никто не может проконсультировать другого человека, который новичок в этой проблеме. Мы бы хотели, чтобы люди с инвалидностью могли бы работать в таком проекте, получать за это какой-то гонорар, но при этом у них бы сохранялись пенсии, субсидии, потому что на данный момент между Минтрудом, Пенсионным фондом и Налоговой инспекцией не решен вопрос о том, как трудоустроить человека с инвалидностью, чтобы он не потерял часть пенсии.

Павел Давыдов: Варвара, в завершение нашей беседы, позвольте, задам такой вопрос. У одних закаляют характер победы, у других поражения. На ваш взгляд, что же формирует личность, если посмотреть на этот вопрос через вашу историю?

Варвара Снегирева: Милосердие. Во всех религиозных конфессиях это личный путь помощи другому человеку. Здоровым людям я бы как раз хотела посоветовать обращать внимание на проблемы других людей, потому что мир от этого меняется гораздо быстрее.

Павел Давыдов: Варвара, большое вам спасибо за вашу жизненную позицию. Вы яркий представитель гражданского общества. Пусть как можно больше будет людей, которые придерживаются такой же точки зрения. Спасибо вам большое, и удачи вам с важным проектом «Инструкция для жизни», и это инструкция для каждого из вас.

Варвара Снегирева: Спасибо большое.

Павел Давыдов: Для того, чтобы делать добрые дела, необязательно называться НКО, образовывать юридическое лицо. Достаточно иметь активную жизненную позицию и не лениться. Это нам сегодня и доказала создатель проекта «Инструкция для жизни» Варвара Снегирева.

 

Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Postgrad Med J. 1999 Oct; 75 (888): 579–584.

Национальная больница неврологии и нейрохирургии, Лондон, Великобритания.

Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.

Abstract

Прогрессирующий надъядерный паралич — нейродегенеративное заболевание, поражающее ствол мозга и базальные ганглии. У пациентов наблюдаются нарушение равновесия, нарушение взгляда вниз и паркинсонизм, не реагирующий на L-ДОФА, и обычно развиваются прогрессирующая дисфагия и дизартрия, приводящие к смерти от осложнений неподвижности и аспирации.Лечение остается в основном поддерживающим, но потенциально может быть полезным лечение, основанное на холинергической терапии. Как и при болезни Альцгеймера, дегенерация нейронов связана с отложением гиперфосфорилированного тау-белка в виде нейрофибриллярных клубков, но между этими двумя заболеваниями есть важные различия. Данные о семейной лобно-височной деменции с паркинсонизмом, связанным с хромосомой 17, позволяют предположить, что отложение тау-белка является основным патогенным событием при некоторых нейродегенеративных заболеваниях.Понимание механизма отложения тау при прогрессирующем надъядерном параличе, вероятно, будет иметь важное значение для выяснения его этиологии.

Ключевые слова: прогрессирующий надъядерный паралич; болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского; тау-белок

Полный текст

Полный текст этой статьи доступен в формате PDF (115K).

Избранные ссылки

Эти ссылки находятся в PubMed. Возможно, это не полный список литературы из этой статьи.

  • Стил Дж.К. Прогрессирующий надъядерный паралич. Исторические заметки. Приложение J Neural Transm. 1994; 42:3–14. [PubMed] [Google Scholar]
  • STEELE JC, RICHARDSON JC, OLSZEWSKI J. ПРОГРЕССИВНЫЙ НАДЯДЕРНЫЙ ПАРАЛИЧ. ГЕТЕРОГЕННАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ, ЗАНИМАЮЩАЯСЯ СТОБОМ МОЗГА, БАЗАЛЬНЫМИ ГАНГЛИЯМИ И МОЗЖЕЧКОМ С ВЕРТИКАЛЬНЫМ ВЗГЛЯДОМ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫМ ПАРАЛИЧОМ, ВНУТРЕННЕЙ ДИСТОНИИ И ДЕМЕНЦИИ. Арх Нейрол. 1964 г., апрель; 10: 333–359. [PubMed] [Google Scholar]
  • VERHAART WJ. Дегенерация ретикулярной формации ствола головного мозга, других отделов ствола головного мозга и мозжечка; пример гетерогенной системной дегенерации центральной нервной системы.J Neuropathol Exp Neurol. 1958 апр; 17 (2): 382–391. [PubMed] [Google Scholar]
  • CHAVANY JA, van BOGAERT L, GODLEWSKI S. Синдром ригидности с преобладанием аксиальной оси, сопровождающийся нарушением автоматизма глазодвигательного нерва энцефалитного происхождения. Пресс Мед. 1951 г., 4 июля; 59 (45): 958–962. [PubMed] [Google Scholar]
  • Goetz CG. Ранний фотографический случай вероятного прогрессирующего надъядерного паралича. Мов Беспорядок. 1996 ноябрь; 11 (6): 617–618. [PubMed] [Google Scholar]
  • Бруса А., Манкарди Г.Л., Бугиани О.Прогрессирующий надъядерный паралич 1979: обзор. Ital J Neurol Sci. 1980 г., октябрь; 1 (4): 205–222. [PubMed] [Google Scholar]
  • Голбе Л.И. Эпидемиология ПСП. Приложение J Neural Transm. 1994; 42: 263–273. [PubMed] [Google Scholar]
  • Bower JH, Maraganore DM, McDonnell SK, Rocca WA. Заболеваемость прогрессирующим надъядерным параличом и множественной системной атрофией в округе Олмстед, штат Миннесота, с 1976 по 1990 год. Неврология. 1997 г., ноябрь; 49 (5): 1284–1288. [PubMed] [Google Scholar]
  • Troost BT, Daroff RB.Нарушения моторики глаз при прогрессирующем надъядерном параличе. Энн Нейрол. 1977 г., ноябрь; 2 (5): 397–403. [PubMed] [Google Scholar]
  • Golbe LI, Davis PH, Lepore FE. Аномалии движения век при прогрессирующем надъядерном параличе. Мов Беспорядок. 1989;4(4):297–302. [PubMed] [Google Scholar]
  • Раскол О., Сабатини У., Симонетта-Моро М., Монтастрюк Дж. Л., Раскол А., Клане М. Судороги прямоугольной формы при паркинсонических синдромах. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1991 г., июль; 54 (7): 599–602. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Albert ML, Feldman RG, Willis AL.«Подкорковая деменция» прогрессирующего надъядерного паралича. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1974 г., февраль; 37 (2): 121–130. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Dubois B, Pillon B, Legault F, Agid Y, Lhermitte F. Замедление когнитивной обработки при прогрессирующем надъядерном параличе. Сравнение с болезнью Паркинсона. Арх Нейрол. 1988 г., ноябрь; 45 (11): 1194–1199. [PubMed] [Google Scholar]
  • van Zagten M, Lodder J, Kessels F. Нарушение походки и признаки паркинсонизма у пациентов с инсультом, связанным с небольшими глубокими инфарктами и поражениями белого вещества.Мов Беспорядок. 1998 г., январь; 13 (1): 89–95. [PubMed] [Google Scholar]
  • Siderowf AD, Galetta SL, Hurtig HI, Liu GT. Posey и Spiller и прогрессирующий надъядерный паралич: неправильная атрибуция. Мов Беспорядок. 1998 г., январь; 13 (1): 170–174. [PubMed] [Google Scholar]
  • Litvan I, Agid Y, Calne D, Campbell G, Dubois B, Duvoisin RC, Goetz CG, Golbe LI, Grafman J, Growdon JH, et al. Клинические критерии исследования для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского): отчет международного семинара NINDS-SPSP. Неврология. 1996 г., июль; 47 (1): 1–9. [PubMed] [Google Scholar]
  • Daniel SE, de Bruin VM, Lees AJ. Клинический и патологический спектр синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского (прогрессирующий надъядерный паралич): переоценка. Мозг. 1995 г., июнь; 118 (часть 3): 759–770. [PubMed] [Google Scholar]
  • Davis PH, Bergeron C, McLachlan DR. Атипичная картина прогрессирующего надъядерного паралича. Энн Нейрол. 1985 г., апрель; 17 (4): 337–343. [PubMed] [Google Scholar]
  • Хьюз А.Дж., Дэниел С.Е., Килфорд Л., Лис А.Дж.Точность клинической диагностики идиопатической болезни Паркинсона: клинико-патологическое исследование 100 случаев. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1992 г., март; 55 (3): 181–184. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Davis PH, Golbe LI, Duvoisin RC, Schoenberg BS. Факторы риска прогрессирующего надъядерного паралича. Неврология. 1988 окт; 38 (10): 1546–1552. [PubMed] [Google Scholar]
  • Golbe LI, Rubin RS, Cody RP, Belsh JM, Duvoisin RC, Grosmann C, Lepore FE, Mark MH, Sachdeo RC, Sage JI и др. Последующее изучение факторов риска прогрессирующего надъядерного паралича. Неврология. 1996 г., июль; 47 (1): 148–154. [PubMed] [Google Scholar]
  • Hauw JJ, Daniel SE, Dickson D, Horoupian DS, Jellinger K, Lantos PL, McKee A, Tabaton M, Litvan I. Предварительные невропатологические критерии NINDS для синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского (прогрессирующий надъядерный паралич). Неврология. 1994 г., ноябрь; 44 (11): 2015–2019 гг. [PubMed] [Google Scholar]
  • Aiba I, Hashizume Y, Yoshida M, Okuda S, Murakami N, Ujihira N. Взаимосвязь между МРТ ствола головного мозга и патологическими находками при прогрессирующем надъядерном параличе — исследование в случаях вскрытия.J Neurol Sci. 1997 г., 25 ноября; 152 (2): 210–217. [PubMed] [Google Scholar]
  • Родитель А., Чиккетти Ф. Текущая модель организации базальных ганглиев находится под пристальным вниманием. Мов Беспорядок. 1998 март; 13 (2): 199–202. [PubMed] [Google Scholar]
  • Fearnley JM, Lees AJ. Старение и болезнь Паркинсона: региональная избирательность черной субстанции. Мозг. 1991, октябрь; 114 (часть 5): 2283–2301. [PubMed] [Google Scholar]
  • Brooks DJ, Ibanez V, Sawle GV, Quinn N, Lees AJ, Mathias CJ, Bannister R, Marsden CD, Frackowiak RS.Различные модели поглощения 18F-дофа в полосатом теле при болезни Паркинсона, множественной системной атрофии и прогрессирующем надъядерном параличе. Энн Нейрол. 1990 окт; 28 (4): 547–555. [PubMed] [Google Scholar]
  • Hardman CD, McRitchie DA, Halliday GM, Cartwright HR, Morris JG. Нейроны сетчатой ​​части черной субстанции при болезни Паркинсона. Нейродегенерация. 1996 г., март; 5 (1): 49–55. [PubMed] [Google Scholar]
  • Pollak P, Benabid AL, Limousin P, Benazzouz A, Hoffmann D, Le Bas JF, Perret J. Стимуляция субталамического ядра облегчает акинезию и ригидность у пациентов с паркинсонизмом.Ад Нейрол. 1996; 69: 591–594. [PubMed] [Google Scholar]
  • Hardman CD, Halliday GM, McRitchie DA, Morris JG. Субталамическое ядро ​​при болезни Паркинсона и прогрессирующем надъядерном параличе. J Neuropathol Exp Neurol. 1997 г., февраль; 56 (2): 132–142. [PubMed] [Google Scholar]
  • Juncos JL, Hirsch EC, Malessa S, Duyckaerts C, Hersh LB, Agid Y. Мезэнцефальные холинергические ядра при прогрессирующем надъядерном параличе. Неврология. 1991 г., январь; 41 (1): 25–30. [PubMed] [Google Scholar]
  • Revesz T, Sangha H, Daniel SE.Промежуточный шов ядра при синдроме Стила-Ричардсона-Ольшевского (прогрессирующий надъядерный паралич). Мозг. 1996 г., август; 119 (часть 4): 1137–1143. [PubMed] [Google Scholar]
  • Месулам М.М., Геула С., Ботвелл М.А., Херш Л.Б. Ретикулярная формация человека: холинергические нейроны педункулопонтинного и латеродорсального ядра покрышки и некоторые цитохимические сравнения с холинергическими нейронами переднего мозга. J Комп Нейрол. 1989 г., 22 мая; 283 (4): 611–633. [PubMed] [Google Scholar]
  • Hauw JJ, Verny M, Delaère P, Cervera P, He Y, Duyckaerts C.Постоянные нейрофибриллярные изменения в неокортексе при прогрессирующем надъядерном параличе. Основные отличия болезни Альцгеймера от старения. Нейроски Летт. 1990 г., 13 ноября; 119 (2): 182–186. [PubMed] [Google Scholar]
  • Dickson DW. Нейродегенеративные заболевания с патологией цитоскелета: биохимическая классификация. Энн Нейрол. 1997 г., октябрь; 42 (4): 541–544. [PubMed] [Google Scholar]
  • Хаттон М., Лендон К.Л., Риццу П., Бейкер М., Фрёлих С., Хоулден Х., Пикеринг-Браун С., Чакраверти С., Айзекс А., Гровер А. и др.Ассоциация миссенс-мутаций и мутаций 5′-сайта сплайсинга в тау с наследственной деменцией FTDP-17. Природа. 1998 г., 18 июня; 393 (6686): 702–705. [PubMed] [Google Scholar]
  • Рой С., Датта К.К., Хирано А., Гатак Н.Р., Циммерман Х.М. Электронно-микроскопическое исследование нейрофибриллярных клубков при синдроме Стила-Ричардсона-Ольшевского. Акта Нейропатол. 1974;29(2):175–179. [PubMed] [Google Scholar]
  • Goedert M, Jakes R, Spillantini MG, Hasegawa M, Smith MJ, Crowther RA. Сборка тау-белка, связанного с микротрубочками, в филаменты, подобные болезни Альцгеймера, индуцируется сульфатированными гликозаминогликанами. Природа. 1996 г., 10 октября; 383 (6600): 550–553. [PubMed] [Google Scholar]
  • Maillot C, Sergeant N, Bussière T, Caillet-Boudin ML, Delacourte A, Buée L. Фосфорилирование определенных наборов изоформ тау отражает различные процессы нейрофибриллярной дегенерации. ФЭБС лат. 1998 г., 21 августа; 433 (3): 201–204. [PubMed] [Google Scholar]
  • Охара С., Кондо К., Морита Х., Маруяма К., Икеда С., Янагисава Н. Синдром прогрессирующего надъядерного паралича у двух братьев и сестер в кровнородственном браке. Неврология.1992 г., май; 42 (5): 1009–1014. [PubMed] [Google Scholar]
  • Brown J, Lantos P, Stratton M, Roques P, Rossor M. Семейный прогрессирующий надъядерный паралич. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1993 г., май; 56 (5): 473–476. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
  • Tetrud JW, Golbe LI, Forno LS, Farmer PM. Подтвержденный вскрытием прогрессирующий надъядерный паралич у двух братьев и сестер. Неврология. 1996 г., апрель; 46 (4): 931–934. [PubMed] [Google Scholar]
  • de Yébenes JG, Sarasa JL, Daniel SE, Lees AJ. Семейный прогрессирующий надъядерный паралич.Описание родословной и обзор литературы. Мозг. 1995, октябрь; 118 (часть 5): 1095–1103. [PubMed] [Google Scholar]
  • Conrad C, Andreadis A, Trojanowski JQ, Dickson DW, Kang D, Chen X, Wiederholt W, Hansen L, Masliah E, Thal LJ, et al. Генетические доказательства участия тау в прогрессирующем надъядерном параличе. Энн Нейрол. 1997 г., февраль; 41 (2): 277–281. [PubMed] [Google Scholar]
  • Литван И., Шастри Н., Sonyes BC. Характеристика нарушений глотания при прогрессирующем надъядерном параличе.Неврология. 1997 г., июнь; 48 (6): 1654–1662. [PubMed] [Google Scholar]
  • Nieforth KA, Golbe LI. Ретроспективное исследование лекарственной реакции у 87 пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом. Клин Нейрофармакол. 1993 г., август; 16 (4): 338–346. [PubMed] [Google Scholar]
  • Литван И. Холинергические подходы к лечению прогрессирующего надъядерного паралича. Приложение J Neural Transm. 1994; 42: 275–281. [PubMed] [Google Scholar]
  • Foster NL, Aldrich MS, Bluemlein L, White RF, Berent S. Неспособность холинергического агониста RS-86 улучшить когнитивные функции и движения при ПНП, несмотря на влияние на сон.Неврология. 1989 г., февраль; 39 (2 часть 1): 257–261. [PubMed] [Google Scholar]
  • Litvan I, Gomez C, Atack JR, Gillespie M, Kask AM, Mouradian MM, Chase TN. Лечение прогрессирующего надъядерного паралича физостигмином. Энн Нейрол. 1989 г., сен; 26 (3): 404–407. [PubMed] [Google Scholar]
  • Blin J, Mazetti P, Mazoyer B, Rivaud S, Ben Ayed S, Malapani C, Pillon B, Agid Y. Влияет ли усиление холинергической нейротрансмиссии на кинетику глюкозы в мозге и клиническую симптоматику при прогрессирующей надъядерной паралич? Мозг.1995 г., декабрь; 118 (часть 6): 1485–1495. [PubMed] [Google Scholar]
  • Litvan I, Blesa R, Clark K, Nichelli P, Atack JR, Mouradian MM, Grafman J, Chase TN. Фармакологическая оценка холинергической системы при прогрессирующем надъядерном параличе. Энн Нейрол. 1994 г., июль; 36 (1): 55–61. [PubMed] [Google Scholar]
  • Ghika J, Tennis M, Hoffman E, Schoenfeld D, Growdon J. Лечение идазоксаном прогрессирующего надъядерного паралича. Неврология. 1991 г., июль; 41 (7): 986–991. [PubMed] [Google Scholar]
  • Rascol O, Sieradzan K, Peyro-Saint-Paul H, Thalamas C, Brefel-Courbon C, Senard JM, Ladure P, Montastruc JL, Lees A.Эфароксан, антагонист альфа-2, в лечении прогрессирующего надъядерного паралича. Мов Беспорядок. 1998 г., июль; 13 (4): 673–676. [PubMed] [Google Scholar]

Статьи из Медицинского журнала последипломного образования предоставлены здесь с разрешения BMJ Publishing Group


Историческая перспектива прогрессирующего надъядерного паралича (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) (21020) :

Предоставить подробную историческую перспективу прогрессирующего надъядерного паралича.

История вопроса: Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​представляет собой нейродегенеративное заболевание, характеризующееся пирамидными, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами с характерным нарушением движений глаз.

Дизайн/Методы: Данные были собраны из библиотеки и интернет-ресурсов Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе и из архивов Университета Торонто.

Результаты: В 1961 году д-р Дж. Клиффорд Ричардсон, заведующий отделением неврологии Главного госпиталя Торонто, исследовал и описал восемь пациентов среднего возраста с надъядерной офтальмоплегией (взгляд вниз), псевдобульбарным параличом, дизартрией, дистонической ригидностью шеи и верхних конечностей. ствола (затылочная дистония) и деменция.Позже он представил клинический отчет об этой «гетерогенной системной дегенерации» на собрании Американской неврологической ассоциации (ANA) в июне 1963 года. Несмотря на присутствие выдающегося невролога, никто из них, кроме доктора Макнотона из Монреаля, не знал о подобных случаях. Гистопатологические отчеты об этих случаях, ранее описанные д-ром Ольшевским, д-ром Стилом и д-ром Ричардсоном на собрании Американской ассоциации невропатологов, имели поразительное сходство с таковыми при постэнцефалитическом паркинсонизме и комплексе паркинсонизм-деменция на Гуаме. PDC), но различались по распространению и выраженности нейрофибриллярной дегенерации.

В 1964 году трио опубликовало свой отчет о девяти пациентах в Архивах неврологии, предполагая дегенеративный процесс или хроническую и позднюю вирусную инфекцию, и назвало это состояние «гетерогенной системной дегенерацией». Но поскольку Ричардсон не был уверен в этиопатогенезе заболевания, он предложил называть его прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП), позже также известным как «синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского».

Выводы: В настоящее время считается, что этот синдром связан с таупатией с характерным «симптомом колибри», наблюдаемым в среднем мозге на МРТ.Несмотря на большой прогресс в визуализации головного мозга и нейрофармакологии ПНП, очень подробные клинические и гистопатологические наблюдения, сделанные тремя докторами Стилом, Ричардсоном и Ольцсвески, заслуживают важного места в истории неврологии.

Раскрытие информации: Доктору Мишре нечего раскрывать. Доктору Косе нечего раскрывать. Доктору Мерти нечего раскрывать.

Естественное течение прогрессирующего надъядерного паралича (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) и клинические предикторы выживания: клинико-патологическое исследование.

Реферат

ЦЕЛЬ. Анализировать естественное течение прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП или синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) и клинические предикторы выживания у 24 пациентов с ПНП, подтвержденным вскрытием, которые соответствовали критериям NINDS для невропатологического диагноза типичного ПНП. МЕТОДЫ. Пациенты были отобраны из исследовательских и клинических файлов семи медицинских центров, включая третичные центры Австрии, Англии, Франции и США.Клинические признаки были подробно проанализированы. Средний возраст пациентов на момент начала ПНП составил 63 года (от 45 до 73 лет). РЕЗУЛЬТАТЫ. Наиболее частыми клиническими проявлениями (встречающимися не менее чем у 75% пациентов) были ранняя постуральная неустойчивость и падения, вертикальный надъядерный паралич, акинетико-ригидное преобладающее паркинсоническое расстройство, характеризующееся симметричной брадикинезией и аксиальной ригидностью, не купируемой леводопой, псевдобульбарный паралич, и передние знаки выпуска. Иногда описывались сегментарная дистония или миоклонус, но не сообщалось ни об афазии, ни о синдроме чужеродной конечности.Переломы произошли у 25% пациентов, но не были связаны с тяжестью походки или наличием падений. Медиана времени выживания составила 5,6 (диапазон 2–16,6) лет. Начало падений в течение первого года, ранняя дисфагия и недержание мочи предсказывали более короткую выживаемость. Возраст в начале заболевания, пол, раннее начало деменции, вертикальный надъядерный паралич или аксиальная ригидность не влияли на прогноз выживания. Наиболее частой непосредственной причиной смерти была пневмония. ПСП чаще всего клинически ошибочно диагностировали как болезнь Паркинсона.Ошибки в диагностике говорят о том, что ПНП недодиагностирован. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Прогрессирующее начало ранней постуральной нестабильности с падениями или надъядерным вертикальным параличом на пятом десятилетии жизни должно указывать на диагноз ПНП. Особое внимание уделяется началу падений в течение первого года, поскольку они могут привести к ранней диагностике и повлиять на прогноз пациентов с ПНП. Необходимо выяснить, может ли соответствующее лечение дисфагии продлить выживаемость пациентов с ПНП.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП): лечение, признаки и симптомы

Обзор

Что такое прогрессирующий надъядерный паралич?

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​или синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского — это редкое нейродегенеративное заболевание, которое повреждает ваш мозг (особенно базальные ганглии, черную субстанцию, субталамическое ядро, ретикулатную часть и другие структуры среднего мозга) и влияет на то, как вы ходите, думай, глотай и двигай глазами.Это также может вызвать ряд других симптомов. ПСП часто путают с болезнью Паркинсона. Не существует доказанного лечения или модифицирующего болезнь лечения.

«Нейродегенеративный» относится к коллапсу вашей нервной системы, особенно к гибели нейронов и гиа (определенных типов клеток) в вашем мозгу. «Прогрессирующее» означает, что симптомы со временем ухудшаются, а «паралич» означает, что расстройство нарушает движения глаз. «Надъядерный» относится к повреждению, локализованному над центрами движения глаз (ядрами) в вашем мозгу.

Является ли прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​фатальным?

Сама

PSP напрямую не убивает. К сожалению, симптомы ПНП повышают риск осложнений, таких как пневмония, которая может привести к летальному исходу. Аспирационная пневмония является наиболее частой причиной смерти людей с ПНП. Это происходит из-за того, что мышцы горла становятся слабыми и некоординированными, а пища и питье случайно просачиваются по дыхательному горлу в легкие.

Еще одна распространенная причина смерти при падении PSP.Вы можете получить переломы и травмы головы.

Какие отделы головного мозга поражает прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

Со временем PSP распространится практически во все части вашего мозга. ПСП влияет на различные части вашего мозга в разной степени и на разных стадиях заболевания. Ваши базальные ганглии и ствол мозга, как правило, поражаются рано и более серьезно. Ствол мозга отвечает за большое количество жизненно важных функций, включая способность глотать и контроль осанки.Базальные ганглии также помогают с осанкой, а также движениями глаз, мышлением и эмоциями. Кроме того, базальные ганглии необходимы для контроля автоматизированных движений.

Существует ли лекарство от прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

Лекарства от ПСП нет, но есть способы справиться с симптомами и улучшить качество жизни. (См. раздел «Лечение».) Кроме того, в настоящее время проводятся обширные исследования по поиску методов лечения, которые остановят, замедлят или предотвратят прогрессирование заболевания.

Кто подвержен риску развития прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

Вы подвержены большему риску развития ПНП, если вам 60 лет или больше. Мужчины немного чаще заболевают ПСП, чем женщины.

Насколько распространен прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

От пяти до шести из каждых 100 000 человек имеют PSP. Ежегодно диагностируется примерно один случай на 100 000 человек.

Какие существуют типы прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

Существует много типов ПСП, но два наиболее распространенных типа — это синдром Ричардсона и БП-подобный вариант (ПСП-П), что означает вариант болезни Паркинсона.Вместе они составляют 75% случаев PSP. Симптомы похожи, но есть некоторые уникальные различия.

Синдром Ричардсона имеет множество симптомов, включая проблемы с ходьбой и равновесием, аномальную речь, проблемы с памятью и мышлением, проблемы с контролем движения глаз (особенно при взгляде вниз) и необычное широко раскрытое выражение лица. У людей с синдромом Ричардсона также наблюдаются изменения личности, забывчивость, апатия (потеря интереса), депрессия, раздражительность и проблемы с вниманием и концентрацией.Это наиболее распространенные симптомы.

БП-подобный вариант (ПСП-П) состоит из вышеперечисленных симптомов, но также больше напоминает болезнь Паркинсона. Тремор (непроизвольное сокращение мышц) является основным симптомом проблем с равновесием и изменений в поведении. ПСП-паркинсонизм лучше поддается лечению противопаркинсоническими препаратами.

В чем разница между прогрессирующим надъядерным параличом и болезнью Паркинсона (БП)?

ПНП часто напоминает болезнь Паркинсона, из-за чего часто бывает трудно отличить эти состояния друг от друга.Оба вызывают трудности с жесткостью и неуклюжестью. Оба вызывают медленное движение и начинаются позже в жизни. И оба показывают повреждение одних и тех же областей мозга, которые влияют на движение. В частности, при клиническом обследовании ПСП-П можно почти не отличить от болезни Паркинсона.

Но ПСП и болезнь Паркинсона различаются по нескольким параметрам. В среднем ПНП ухудшается быстрее, чем болезнь Паркинсона, и не так хорошо поддается лечению лекарствами. Люди с болезнью Паркинсона обычно наклоняются вперед, в то время как люди с ПСП стоят очень прямо или даже немного назад. Проблемы с глотанием и речью появляются при ПСП рано и гораздо серьезнее. Тремор редко встречается у людей с ПСП и часто встречается у людей с болезнью Паркинсона. Двигательные симптомы, такие как замедление и потеря подвижности, обычно начинаются при болезни Паркинсона очень асимметрично (одна сторона тела значительно хуже другой, тогда как более симметричное проявление характерно для ПНП даже на ранних стадиях болезни).

Кроме того, лежащие в их основе патологические процессы различаются на молекулярном уровне.Аномалии, связанные с белком тау и его влиянием на клетки головного мозга, занимают центральное место в патологии ПНП. И если посмотреть под микроскопом, поврежденные клетки мозга у человека с ПНП выглядят иначе, чем у людей с болезнью Паркинсона.

Симптомы и причины

Что вызывает прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

Точная причина PSP неизвестна. Однако эксперты определили, что в этом участвует белок, называемый тау. Тау является важным белком, который помогает здоровью мозга. Он скрепляет и стабилизирует микротрубочки. (Микротрубочки помогают в транспортировке клеток, среди прочего.) Тау также помогает сохранить нормальную структурную целостность нейронов и поддерживать геномную ДНК.

Когда у вас есть PSP, тау в вашем мозгу агрегирует, что означает, что он слипается. Сгустки повреждают нейроны (клетки головного мозга).

Каковы признаки и симптомы прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

Если у вас есть PSP, у вас, вероятно, появятся следующие симптомы, которые со временем ухудшатся.Скорее всего:

  • Часто теряйте равновесие. Вы можете упасть, особенно назад.
  • Потерять способность прицеливаться. Возможно, вы не сможете смотреть вверх или вниз, следить за чем-то, что движется, или удерживать взгляд на чем-то неподвижном. Ваши веки могут втягиваться (оттягиваться), придавая вашему лицу удивленный вид.
  • Проблемы с глотанием.
  • Почувствуйте скованность мышц и двигайтесь медленно.
  • Проблемы с речью. Ваша речь может быть более тихой и невнятной, что ухудшает вашу способность произносить слова.
  • Почувствуйте изменения настроения и наблюдайте за изменениями в поведении.
  • Испытывать депрессию и апатию (потерю интереса).
  • Получите слабоумие. Ваши мысли будут медленными, вам будет трудно сопротивляться импульсам, и вам может быть трудно решать проблемы.
  • Бессонница (неспособность заснуть).
  • Чувство раздражения и возбуждения.

Существуют ли признаки и симптомы прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП), которые встречаются чаще или появляются первыми?

Наиболее распространенным первым признаком является потеря равновесия при ходьбе или подъеме по лестнице.Вы можете чувствовать скованность, неловкость при ходьбе и падения по причинам, которые вы не можете объяснить. Вторым наиболее распространенным симптомом является затруднение взгляда вниз. Затем вам может быть трудно подобрать слова, вы замерзнете посреди ходьбы, у вас возникнет забывчивость, изменения личности, повышенная раздражительность и потеря интереса. Другим очень распространенным начальным симптомом является выражение «пристального взгляда» на вашем лице. Другие симптомы, которые возникают сначала, но встречаются реже, включают невнятную речь, трудности с вождением и дрожь в руках.

Является ли прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​постоянным?

К сожалению, из-за отсутствия лекарства у вас останется PSP на всю оставшуюся жизнь.

Наследуется ли прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

Нет, PSP редко работает в семьях. Если у вас есть PSP, риск того, что он появится у других членов вашей семьи, в том числе у ваших братьев, сестер и детей, очень мал. Семейный анамнез ПНП почти не влияет на риск развития ПНП в течение жизни человека, а это означает, что люди имеют примерно одинаковый риск развития ПНП в течение жизни, независимо от того, есть ли в их семье кто-то, у кого был или есть ПНП.

Диагностика и тесты

Как диагностируется прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

ПНП диагностируется на основании клинических признаков и результатов обследования, но часто его бывает нелегко диагностировать. Нет ни одного теста, который бы точно указывал на это. Его часто ошибочно принимают за болезнь Паркинсона (БП), и иногда могут потребоваться годы, чтобы отличить ПНП от БП.

Если ваш поставщик медицинских услуг заподозрит ПНП на основании симптомов, о которых вы сообщаете, он или она, скорее всего, направит вас на МРТ (магнитно-резонансную томографию).Это поможет исключить другие заболевания, такие как болезнь Паркинсона, и иногда это может показать уменьшение вашего среднего мозга, что повышает вероятность ПНП в соответствующих клинических условиях. Вас также направят к неврологу, специализирующемуся на болезни Паркинсона и двигательных расстройствах.

Несмотря на то, что симптомов ПНП много, единственным, подтверждающим диагноз, является нарушение движений глаз вверх и вниз. Другие распространенные симптомы, такие как падение и затрудненное глотание, также указывают на ПНП.

Нужно ли мне обратиться к специалисту?

Да.Невролог, специализирующийся на двигательных расстройствах, может подтвердить диагноз ПНП с высочайшим уровнем достоверности.

Какие вопросы может задать лечащий врач для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича?

  • У вас случаются падения, которые вы не можете объяснить?
  • Ты падаешь назад?
  • Ваши мышцы напряжены?
  • Вы нормально говорите или заметили изменения в своей речи?
  • У вас депрессия?
  • Вы все еще наслаждаетесь теми же занятиями, что и всегда?
  • Ты нормально спишь?
  • Вы чрезмерно раздражены или раздражены?

Управление и лечение

Хотя не существует лекарства от прогрессирующего надъядерного паралича (или способа замедлить или обратить его вспять), эксперты нашли несколько многообещающих методов лечения, которые помогут справиться с некоторыми симптомами и улучшить качество жизни.Эти процедуры включают:

  • Противопаркинсонические препараты.
  • Антидепрессанты.
  • Терапия.
  • Хирургия (гастростомия).

Противопаркинсонические препараты: Эти пероральные (пероральные) лекарства обычно используются для помощи пациентам с болезнью Паркинсона, но они также могут помочь при прогрессирующем надъядерном параличе. Они могут временно помочь с балансом, скованностью мышц и медленными движениями, а также с тремором, если он присутствует.Они не работают для каждого отдельного пациента. Наиболее часто назначаемые при ПСП препараты включают:

  • Леводопа (Ритари®, Синемет®).
  • Леводопа с антихолинергическими средствами.
  • Амантадин (Симметрел®).

Антидепрессанты : Эти пероральные препараты помогают при клинической депрессии. Даже если нет формального диагноза депрессии, они все равно иногда используются, потому что они могут помочь с вашей общей устойчивостью и способностью справляться.Наиболее часто назначаемые антидепрессанты включают:

  • Флуоксетин (Прозак®).
  • Амитриптилин (Элавил®).
  • Имипрамин (Тофранил®).

К сожалению, зрение, речь и затрудненное глотание не поддаются никакому медикаментозному лечению.

Терапия: Четыре вида терапии – физическая, профессиональная, психическая и речевая – могут помочь при некоторых последствиях прогрессирующего надъядерного паралича.

  • Физическая терапия: физиотерапия поможет сохранить гибкость суставов.
  • Профессиональная терапия: профессиональная терапия помогает предотвратить падения, обучая вас использовать утяжеленные приспособления для ходьбы.
  • Психическое здоровье: терапия психического здоровья — это консультация с терапевтом, который может помочь вам улучшить свои методы преодоления трудностей. Социальный работник также может помочь вам с общими потребностями, включая соответствующие условия ухода.
  • Речевой язык: логопеды могут помочь вам решить проблемы с речью и глотанием.

Хирургия: По мере ухудшения вашего прогрессирующего надъядерного паралича вы можете достичь состояния, при котором вы вообще не сможете глотать, что не позволит вам есть и пить.До этого ваш лечащий врач может порекомендовать вам гастростому. Гастростомия — это процедура, при которой хирург вводит трубку через брюшную полость в желудок. Пища, лекарства и жидкости будут поступать в организм через трубку.

Ваш лечащий врач может также порекомендовать специальные очки с призматическими линзами. Призматические линзы помогут вам смотреть вниз, что пациенты с ПНП не могут делать самостоятельно.

Как лечить депрессию и раздражительность?

Обратитесь к психиатру за лекарствами и к терапевту за консультацией.Попросите вашего лечащего врача дать направление.

Что мне следует избегать есть или пить при этом заболевании?

Не существует продуктов, улучшающих течение прогрессирующего надъядерного паралича или ухудшающих его течение. Тем не менее, вы всегда должны пить воду, правильно питаться и заниматься спортом (под наблюдением вашего лечащего врача).

По мере того, как ваши симптомы прогрессируют, вам может быть труднее есть и пить, потому что вам будет трудно глотать. Обязательно скорректируйте свой рацион, чтобы избежать удушья.Мышцы вашего горла могут быть не в состоянии направить пищу и воду по правильной «трубе», то есть в желудок, а не в легкие. Это опасно, потому что вы можете задохнуться или заболеть пневмонией. Поговорите со своим лечащим врачом о том, что вы можете и что не можете есть и пить по мере прогрессирования вашего состояния.

Профилактика

Как снизить риск развития прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

Нет известных способов снизить риск PSP.

Можно ли предотвратить прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

PSP нельзя предотвратить. Однако с симптомами можно справиться, чтобы улучшить качество жизни.

Кто подвержен риску развития прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

PSP чаще всего встречается у людей в возрасте 60 лет и старше, но он также был обнаружен у людей в возрасте 40 лет. Он немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Какие лекарства можно принимать для снижения риска развития прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

Нет никаких известных лекарств, которые снижают риск развития ПНП.

Перспективы/прогноз

Чего мне ожидать, если у меня диагностирован прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

Ваши симптомы будут медленно ухудшаться со временем. PSP нельзя обратить вспять, и его нельзя вылечить. Однако чем раньше будет поставлен диагноз и разработан план лечения, тем лучше будет качество вашей жизни.

Большинство пациентов с ПНП прикованы к инвалидному креслу. Им может потребоваться частичный или полный уход уже через три-четыре года после начала заболевания.Это зависит от человека.

К сожалению, в долгосрочной перспективе осложнения заболевания могут привести к летальному исходу. PSP не убьет вас напрямую, но смертельно опасна. Общие осложнения включают удушье, пневмонию, переломы и травмы головы (из-за падений).

Как долго человек может жить с прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП)?

Люди с ПНП обычно умирают от осложнений в течение шести-десяти лет, но это зависит от человека. Ходьба может стать трудной, если не невозможной, через пять или шесть лет.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

Примите как можно больше мер предосторожности, чтобы обезопасить себя. Поставьте перила в коридорах и ванной, чтобы помочь, если вы потеряете равновесие. Используйте утяжеленные ходунки или кресло-коляску. Подумайте о том, чтобы избавиться от предметов, которые находятся на полу или рядом с ним, таких как коврики и короткие журнальные столики. Скорее всего, вы споткнетесь об эти предметы, потому что по мере ухудшения ваших симптомов вы не сможете смотреть вниз без призматических очков.

Также купите обувь с гладкой подошвой вместо резиновой. Если вы не можете поднять ногу, когда начинаете ходить, вы можете упасть вперед. Гладкая подошва облегчает скольжение стопы вперед. Вы также можете надеть бифокальные или призматические очки, чтобы смотреть вниз. Следуйте всем другим инструкциям, которые дает вам ваш лечащий врач.

Как справиться с эмоциональным бременем прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

Справиться с такими заболеваниями, как ПНП, очень сложно, и наряду с ними часто возникают психические расстройства, такие как клиническая депрессия.Депрессия является распространенным симптомом ПСП. Психиатр может помочь, прописав лекарства, а терапевт может помочь с консультированием.

Как мои друзья и семья могут помочь, если у меня прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

Расскажите своим друзьям и семье о своих симптомах. Сообщите им, что вы можете и не можете делать. Помогите им понять, что изменения в вашей личности, зрительном контакте и настроении являются частью болезни. Также важно объяснить им, что тяжесть ваших симптомов может приходить и уходить.Один час вы можете нормально ходить, есть и писать, а в следующий час вы едва ли сможете делать все это вообще.

Если вы ухаживаете за больным ПСП, не забудьте позаботиться и о себе!

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

При появлении симптомов ПНП целесообразно как можно скорее обратиться к врачу. Будьте внимательны к первым признакам, таким как проблемы с ходьбой и необъяснимые падения.Не считайте симптомы просто признаками старения.

Какие вопросы я должен задать своему лечащему врачу о прогрессирующем надъядерном параличе?

  • Какие упражнения безопасно делать?
  • Какие витамины мне следует принимать?
  • Как мои друзья и семья могут меня поддержать?
  • Можете ли вы направить меня к психиатру, чтобы он помог с лекарствами от клинической депрессии?
  • Можете ли вы направить меня к терапевту для консультации?
  • Как вы думаете, мне понадобится гастростомия?
  • Есть ли мне логопед?
  • Должен ли я обратиться к офтальмологу, чтобы помочь мне со зрением?
  • Где я могу получить ходунки с грузом, чтобы помочь мне передвигаться?
  • Могу ли я продолжать ходить на работу/учебу?

Записка из клиники Кливленда

Прогрессирующий надъядерный паралич — это серьезное заболевание, которое может негативно повлиять на вас во многих отношениях и сократить продолжительность вашей жизни.Это редкое заболевание головного мозга, которое влияет на вашу походку, равновесие, зрение, мышление, эмоции и многое другое. Внимательно следите за своими симптомами и сообщайте о них. Не стесняйтесь оставаться на связи со своими поставщиками медицинских услуг. Обращайтесь к специалистам, лечитесь, принимайте назначенные лекарства и делайте все возможное, чтобы улучшить качество своей жизни!

Прогрессирующий надъядерный паралич | PSP

Что такое прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​— редкое заболевание головного мозга.Это происходит из-за повреждения нервных клеток в головном мозге. PSP влияет на ваши движения, в том числе на контроль ходьбы и равновесия. Это также влияет на ваше мышление и движение глаз.

PSP является прогрессивной, а это значит, что со временем она становится все хуже.

Что вызывает прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?

Причина PSP неизвестна. В редких случаях причиной является мутация в определенном гене.

Одним из признаков ПНП являются аномальные скопления тау-белка в нервных клетках головного мозга.Тау-белок в вашей нервной системе, в том числе в нервных клетках. Некоторые другие заболевания также вызывают накопление тау в мозге, включая болезнь Альцгеймера.

Кто подвержен риску развития прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

PSP обычно поражает людей старше 60 лет, но в некоторых случаях может начаться раньше. Чаще встречается у мужчин.

Каковы симптомы прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

Симптомы очень разные у каждого человека, но они могут включать:

Как диагностируется прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП0?

Специального теста для PSP не существует.Это может быть трудно диагностировать, потому что симптомы похожи на другие заболевания, такие как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера.

Чтобы поставить диагноз, ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет физикальное и неврологическое обследование. Вы можете пройти МРТ или другие тесты визуализации.

Какие существуют методы лечения прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?

В настоящее время не существует эффективного лечения ПНП. Лекарства могут уменьшить некоторые симптомы. Некоторые немедикаментозные методы лечения, такие как приспособления для ходьбы и специальные очки, также могут помочь.Людям с серьезными проблемами с глотанием может потребоваться гастростомия. Это операция по введению зонда для кормления в желудок.

PSP со временем становится все хуже. Многие люди становятся инвалидами в течение трех-пяти лет после ее получения. PSP сама по себе не опасна для жизни. Это все еще может быть опасно, потому что увеличивает риск пневмонии, удушья из-за проблем с глотанием и травм при падении. Но при должном внимании к медицинским потребностям и потребностям в питании многие люди с ПНП могут прожить 10 и более лет после появления первых симптомов заболевания.

NIH: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Прогрессирующий надъядерный паралич: основы практики, фон, патофизиология

  • Hauw JJ, Daniel SE, Dickson D, Horoupian DS, Jellinger K, Lantos PL, et al. Предварительные невропатологические критерии NINDS для синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского (прогрессирующий надъядерный паралич). Неврология . 1994 ноябрь 44(11):2015-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Драйер Б.П., Оланов В., Бургер П. и др.Синдром Паркинсона плюс: диагностика с использованием высокопольной МРТ головного мозга. Радиология . 1986 май. 159(2):493-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Schonfeld SM, Golbe LI, Sage JI, et al. Результаты компьютерной томографии при прогрессирующем надъядерном параличе: корреляция с клинической степенью. Мов Беспорядок . 1987. 2(4):263-78. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стерн М.Б., Браффман Б.Х., Сколник Б.Е. и др. Магнитно-резонансная томография при болезни Паркинсона и паркинсонических синдромах. Неврология . 1989 ноябрь 39 (11): 1524-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Savoiardo M, Girotti F, Strada L, Ciceri E. Магнитно-резонансная томография при прогрессирующем надъядерном параличе и других заболеваниях паркинсонизма. Приложение J Neural Transm . 1994. 42:93-110. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Paviour DC, Price SL, Stevens JM, et al. Количественное измерение МРТ верхней ножки мозжечка при прогрессирующем надъядерном параличе. Неврология .2005 22 февраля. 64(4):675-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Aldrich MS, Foster NL, White RF, et al. Нарушения сна при прогрессирующем надъядерном параличе. Энн Нейрол . 1989 25 июня (6): 577-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сантамария Дж., Иранзо А. Альтерасьонес дель суэно ан лос трасторнос дель мовимиенто. Неврология . 1997. 12 (Приложение 3):35-47.

  • Гросс Р.А., Шпелманн Р., Дэниелс Дж.К. Нарушения сна при прогрессирующем надъядерном параличе. Электроэнцефалогр Клин Нейрофизиол . 1978 г., июль 45 (1): 16–25. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лаффон Ф., Отрет А., Минц М., Бейллевэр Т., Гилберт А., Катала Х.П. и др. [Полиграфические записи сна в 9 случаях болезни Стила-Ричардсона (авторский перевод)]. Rev Neurol (Париж) . 1979 фев. 135(2):127-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Polo KB, Jabbari B. Ботулинический токсин-А улучшает ригидность прогрессирующего надъядерного паралича. Энн Нейрол . 1994 г. 35 февраля (2): 237-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гольбе Л.И. Прогрессирующий надъядерный паралич. Curr Treat Options Neurol . 2001 3 ноября (6): 473-477. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Боэв БФ. Прогрессирующий надъядерный паралич. Заболевание, связанное с паркинсонизмом . 2012 г., 18 января, Приложение 1: S192-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уильямс Д.Р., Лис А.Дж. Прогрессирующий надъядерный паралич: клинико-патологические концепции и диагностические проблемы. Ланцет Нейрол . 2009 8 марта (3): 270-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Конрад С., Андреадис А., Трояновски Дж. К. и др. Генетические доказательства участия тау в прогрессирующем надъядерном параличе. Энн Нейрол . 1997 фев. 41(2):277-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ляо К., Вагнер Дж., Джоши А., Эстрович И., Уокер М.Ф., Струпп М. и др. Почему пациенты с ПСП падают? Доказательства аномальной реакции отолитов. Неврология .2008 4 марта. 70 (10): 802-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Голбе Л.И., Рубин Р.С., Коди Р.П. и др. Последующее изучение факторов риска прогрессирующего надъядерного паралича. Неврология . 1996 г., июль 47(1):148-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тетруд Ю.В., Гольбе Л.И., Форно Л.С., Фермер П.М. Подтвержденный вскрытием прогрессирующий надъядерный паралич у двух братьев и сестер. Неврология . 1996 г., 46 апреля (4): 931-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каат Л.Д., Бун А.Дж., Азмани А., Камфорст В., Бретелер М.М., Анар Б. и др.Семейная агрегация паркинсонизма при прогрессирующем надъядерном параличе. Неврология . 2009 14 июля. 73(2):98-105. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • де Йебенес Дж. Г., Сараса Дж. Л., Даниэль С. Э., Лис А. Дж. Семейный прогрессирующий надъядерный паралич. Описание родословной и обзор литературы. Мозг . 1995, октябрь 118 (часть 5): 1095–103. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Прогрессирующий надъядерный паралич.Гетерогенная дегенерация ствола головного мозга, базальных ганглиев и мозжечка с вертикальным взором и псевдобульбарным параличом, затылочной дистонией и деменцией. Арка Нейрол . 1964 апр. 10:333-59. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Голбе Л.И., Дэвис П.Х., Шенберг Б.С., Дювуазен Р.С. Распространенность и естественное течение прогрессирующего надъядерного паралича. Неврология . 1988 г., июль 38 (7): 1031-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джексон Дж. А., Янкович Дж., Форд Дж.Прогрессирующий надъядерный паралич: клинические признаки и ответ на лечение у 16 ​​пациентов. Энн Нейрол . 1983 март 13 (3): 273-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Масталья, Флорида, Грейнджер К., Ки Ф. и др. Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) клинические и электрофизиологические наблюдения в одиннадцати случаях. Proc Aust Assoc Neurol . 1973. 10(0):35-44. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Махер Э.Р., Лис А.Дж.Клинические особенности и естественное течение синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского (прогрессирующий надъядерный паралич). Неврология . 1986 г., июль 36 (7): 1005–1008. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кристенсен МО. Прогрессирующий надъядерный паралич — 20 лет спустя. Acta Neurol Scand . 1985 март 71(3):177-89. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Литван И., Мангон К.А., Макки А. и др. Естественная история прогрессирующего надъядерного паралича (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) и клинические предикторы выживания: клинико-патологическое исследование. J Нейрол Нейрохирург Психиатрия . 1996 июнь 60 (6): 615-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Барклай CL, Ланг AE. Дистония при прогрессирующем надъядерном параличе. J Нейрол Нейрохирург Психиатрия . 1997 г., апрель 62(4):352-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гибб В.Р., Лютерт П.Дж., Марсден К.Д. Кортикобазальная дегенерация. Мозг . 1989, октябрь 112 (часть 5): 1171-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сакакибара Р., Хаттори Т., Тодзё М. и др.Нарушение мочеиспускания при прогрессирующем надъядерном параличе. J Auton Nerv Syst . 1993 ноябрь 45 (2): 101-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Tolosa E, Espuna M, Valls J. Дисфункция мочевого пузыря при ПСП и других паркинсонических расстройствах. Мов Беспорядок . 1997. 12:272.

  • Джозефс К.А., Даффи Дж.Р. Апраксия речи и неплавная афазия: новый клинический маркер кортикобазальной дегенерации и прогрессирующего надъядерного паралича. Карр Опин Нейрол .2008 г. 21 декабря (6): 688-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Купер А.Д., Джозефс К.А. Фотофобия, зрительные галлюцинации и расстройство поведения во время быстрого сна при прогрессирующем надъядерном параличе и кортикобазальной дегенерации: проспективное исследование. Заболевание, связанное с паркинсонизмом . 2009 15 января (1): 59-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Schmidt C, Herting B, Prieur S, Junghans S, Schweitzer K, Globas C. Диаметр зрачка в темноте позволяет дифференцировать прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​от других экстрапирамидных синдромов. Мов Беспорядок . 2007 31 октября. 22(14):2123-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Литван И., Мега М.С., Каммингс Дж.Л., Фэрбенкс Л. Нейропсихиатрические аспекты прогрессирующего надъядерного паралича. Неврология . 1996 ноябрь 47(5):1184-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Литван И., Агид Ю., Янкович Ю. и др. Точность клинических критериев диагностики прогрессирующего надъядерного паралича (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского). Неврология .1996 Апрель 46 (4): 922-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Литван И., Агид Ю., Калне Д. и др. Клинические критерии исследования для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского): отчет международного семинара NINDS-SPSP. Неврология . 1996 г., июль 47 (1): 1–9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Боррони Б., Малинверно М., Гардони Ф., Альберичи А., Парнетти Л., Преми Э. и др. Тау-формы в спинномозговой жидкости служат надежным биомаркером прогрессирующего надъядерного паралича. Неврология . 2008 25 ноября. 71 (22): 1796-803. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ригини А., Антонини А., Де Нотарис Р. и др. МРТ верхнего профиля среднего мозга: дифференциальный диагноз между прогрессирующим надъядерным параличом и болезнью Паркинсона. AJNR Am J Нейрорадиол . 2004 июнь-июль. 25(6):927-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Boelmans K, Holst B, Hackius M, Finsterbusch J, Gerloff C, Fiehler J, et al. Отпечатки отложений железа в головном мозге при болезни Паркинсона и прогрессирующем надъядерном параличе. Мов Беспорядок . 30 января 2012 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Фостер Н.Л., Гилман С., Берент С. и др. Церебральный гипометаболизм при прогрессирующем надъядерном параличе изучен с помощью позитронно-эмиссионной томографии. Энн Нейрол . 1988 г., 24 сентября (3): 399–406. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фостер Н.Л., Гилман С., Берент С. и др. Прогрессирующий подкорковый глиоз и прогрессирующий надъядерный паралич могут иметь сходные клинические и ПЭТ-аномалии. J Нейрол Нейрохирург Психиатрия .1992 авг. 55 (8): 707-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Блин Дж., Барон Дж. К., Дюбуа Б. и др. Позитронно-эмиссионная томография при прогрессирующем надъядерном параличе. Характер гипометаболизма головного мозга и клинико-метаболические корреляции. Арка Нейрол . 1990 г., июль 47(7):747-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мишина М., Исии К., Митани К. и др. Гипометаболизм среднего мозга как ранний диагностический признак прогрессирующего надъядерного паралича. Acta Neurol Scand .2004 авг. 110(2):128-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Brooks DJ, Ibanez V, Sawle GV и др. Различные модели поглощения 18F-дофа в полосатом теле при болезни Паркинсона, множественной системной атрофии и прогрессирующем надъядерном параличе. Энн Нейрол . 1990 28 октября (4): 547-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Арнольд Г., Тач К., Эртел В.Х. и др. Клиника прогрессирующего надъядерного паралича: дифференциальная диагностика с помощью ИБЗМ-ОФЭКТ и МРТ. Приложение J Neural Transm .1994. 42:111-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Sixel-Döring F, Schweitzer M, Mollenhauer B, Trenkwalder C. Полисомнографические данные, видеоанализ сна и восприятие сна при прогрессирующем надъядерном параличе. Снотворное . 2009 10 апреля (4): 407-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стамелу М., Ройсс А., Пилатус У., Магеркурт Дж., Никловиц П., Эггерт К.М. Краткосрочные эффекты коэнзима Q10 при прогрессирующем надъядерном параличе: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Мов Беспорядок . 2008 г., 15 мая. 23(7):942-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Зампиери К., Ди Фабио Р.П. Улучшение контроля взгляда после тренировки равновесия и движений глаз у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом: квази-рандомизированное контролируемое исследование. Arch Phys Med Rehabil . 2009 фев. 90 (2): 263-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • 23-е собрание Европейского неврологического общества (ENS). Аннотация P729. Представлено 10 июня 2013 г.

  • Келлер Д.М. Ботулинический токсин приносит пользу многим пациентам с ПНП, страдающим дистонией. Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/806471. Доступ: 7 июля 2013 г.

  • Предварительные невропатологические критерии NINDS для синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского (прогрессирующий надъядерный паралич) — Mayo Clinic

    TY — JOUR

    , Дж.J.

    AU — Daniel, SE

    AU — Dickson, D.

    AU — Horoupian, DS

    AU — Jellinger, K.

    AU — Lantos, PL

    AU — McKee 9003, A. AU — Tabaton, M.

    AU — Litvan, I.

    PY — 1994/11

    Y1 — 1994/11

    N2 — Мы представляем предварительные невропатологические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП), предложенные на семинаре проведенный в Национальном институте здравоохранения, Бетесда, Мэриленд, 24 и 25 апреля 1993 г.Критерии различают типичный, атипичный и комбинированный ПНП. Полуколичественное распределение нейрофибриллярных клубков является основой для диагностики ПНП. Высокая плотность нейрофибриллярных клубков и нитей нейропиля в базальных ганглиях и стволе головного мозга имеет решающее значение для диагностики типичного ПНП. Тау-положительные астроциты или их отростки в зонах поражения помогают подтвердить диагноз. Атипичными случаями ПНП являются варианты, при которых тяжесть или распределение аномалий отклоняются от типичного паттерна.Критериями, исключающими диагностику типичного и атипичного ПНП, являются большие или многочисленные инфаркты, выраженная диффузная или очаговая атрофия, тельца Леви, изменения, свидетельствующие о болезни Альцгеймера, олигодендроглиальные аргирофильные включения, тельца Пика, диффузный спонгиоз и амилоидные бляшки, позитивные по прионному белку. Диагноз комбинированного ПНП предлагается при наличии других неврологических расстройств, сопутствующих ПНП.

    AB. Мы представляем предварительные невропатологические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП), предложенные на семинаре, проведенном в Национальном институте здравоохранения, Бетесда, Мэриленд, 24 и 25 апреля 1993 г.Критерии различают типичный, атипичный и комбинированный ПНП. Полуколичественное распределение нейрофибриллярных клубков является основой для диагностики ПНП. Высокая плотность нейрофибриллярных клубков и нитей нейропиля в базальных ганглиях и стволе головного мозга имеет решающее значение для диагностики типичного ПНП. Тау-положительные астроциты или их отростки в зонах поражения помогают подтвердить диагноз. Атипичными случаями ПНП являются варианты, при которых тяжесть или распределение аномалий отклоняются от типичного паттерна.Критериями, исключающими диагностику типичного и атипичного ПНП, являются большие или многочисленные инфаркты, выраженная диффузная или очаговая атрофия, тельца Леви, изменения, свидетельствующие о болезни Альцгеймера, олигодендроглиальные аргирофильные включения, тельца Пика, диффузный спонгиоз и амилоидные бляшки, позитивные по прионному белку. Диагноз комбинированного ПНП предлагается при наличии других неврологических расстройств, сопутствующих ПНП.

    UR — http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=0028092015&partnerID=8YFLogxK

    UR — http://www.scopus.com/inward/cityby.url?scp=0028092015&partnerid=8yflogxk

    U2 — 10.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.