Лейкоз симптомы у грудничка: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Содержание

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

На развитие рака крови у детей раннего возраста могут повлиять такие факторы, как:

  • генетическая предрасположенность,
  • влияние радиоактивного излучения,
  • воздействие на организм химических веществ,
  • гормональные или иммунные нарушения.

В группе риска также состоят дети, родившиеся с синдромом Дауна, врождёнными пороками сердца, деформацией стопы и другими патологиями, развившимися ещё в утробе матери.

Случаи передачи заболевания от матери к ребёнку в медицине ещё не описаны. Женщина, больная лейкозом, может выносить и родить абсолютно здорового ребёнка.

Врождённый лейкоз может развиться у ребёнка, если будущая мама во время беременности проходила рентгенологическое исследование органов малого таза. Развитию патологии подвержены дети, чья кровеносная система особенно чувствительна к воздействию рентгеновских лучей.

В связи с этим рентгенологическое исследование, показанное даже с лечебной целью, при беременности может представлять большую угрозу для плода.

Симптомы

Первые признаки лейкоза, которые выявляются у новорождённого сразу же после рождения – это побледнение кожных покровов, симптомы геморрагического диатеза различной интенсивности. Также по всему кожному покрову могут появляться твёрдые узелковые инфильтраты серого или голубоватого оттенка.

Основным признаком лейкоза у новорождённого также является увеличение печени и селезёнки. Со стороны органов дыхания выделяются такие проявления, как одышка и лейкемические инфильтраты в лёгких.

Общий анализ крови показывает значительное превышение количества лейкоцитов в крови, в мазках крови преобладают промиелоциты и миелоциты.

Через некоторое время могут развиться такие симптомы, как:

  • беспричинное повышение температуры и лихорадка,
  • сыпи,
  • кровоизлияния,
  • анемия,
  • лейкоцитоз.

Неспецифическими симптомами у малышей являются:

  • быстрая утомляемость,
  • плохой сон,
  • потеря аппетита.

Интоксикационный синдром может сопровождаться рвотой и тошнотой, повышенной потливостью.

Гибель ребёнка часто происходит из-за развития тяжёлой степени пневмонии и сепсиса.

Диагностика лейкоза у новорождённых

Диагноз лейкоза у новорождённых ставится на основе общей клинической картины, анализов крови и исследования костного мозга. У малышей с таким онкозаболеванием, как правило, диагностируется тромбоцитопения и анемия.

Обязательными исследованиями также являются стернальная пункция и исследования миелограммы.

Подтверждение диагноза проводится на основе таких исследований, как:

  • люмбальная пункция,
  • анализ цереброспинальной жидкости,
  • рентгенография черепа,
  • офтальмоскопия.

В качестве вспомогательной диагностики проводится ультразвуковое исследование лимфаузлов, слюнных желёз, а также печени и селезёнки, рентгенография органов дыхания, компьютерная томография.

Осложнения

Дети, заболевшие лейкозом до 2-х лет, имеют неблагоприятный прогноз. Но при верной постановке диагноза и своевременно начатом лечении возможно выздоровление. Исход болезни зависит от вида лейкоза, возраста и пола пациента.

Отсутствие лечения сопровождается летальным исходом.

Лечение

Что можете сделать вы

Без адекватного лечения лейкоз (лейкимия) как острой, так и хронической формы в 100% случаев заканчивается летально. При появлении первых признаков патологического состояния у ребёнка необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Острая форма лейкоза требует немедленной госпитализации и специального лечения.

Что делает врач

В случае когда у новорождённого диагностирован лейкоз, он транспортируется в онкогематологическое учреждение. Для защиты ребёнка от вирусного и инфекционного поражения его помещают в отдельный бокс, где обеспечены условия, приближенные к стерильности.

Основное лечение при лейкозе – поэтапная химиотерапия, направленная на уничтожение раковых клеток крови. Зависимо от вида лейкоза назначаются разные комбинации химиопрепаратов. Для каждого конкретного клинического случая определяется доза и способ введения.

Лечение осуществляется в три этапа. Тактика направлена на достижение ремиссии и её закрепление. Далее назначается поддерживающая терапия, проводится профилактика осложнений и их лечение.

В комплексе с химиотерапией назначается иммунотерапия активного или пассивного типа. Ребёнку вводят вакцину БЦЖ, назначают интерфероны, иммунные лимфоциты.

Эффективным способом лечения лейкоза у ребёнка является трансплантация костного мозга, переливание пуповинной крови, пересадка стволовых клеток. Симптоматическое лечение основано на переливании компонентов крови, антибиотикотерапии, дезинтоксикационных мероприятиях.

Профилактика

Поскольку причины, способствующие развитию лейкоза у новорождённых, до конца не изучены, повлиять на ход развития патологии практически невозможно.

Чтобы защитить малыша от рака крови, будущая мама должна тщательно следить за своим здоровьем:

  • вести здоровый образ жизни,
  • правильно питаться,
  • чаще гулять на свежем воздухе,
  • избегать прямого воздействия ультрафиолета,
  • принимать меры по укреплению организма.

Желательно во время беременности вовремя проходить все плановые обследования, не принимать солнечные ванны, не проводить рентгенологического обследования даже в лечебных целях.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Статьи на тему

Показать всё

Пользователи пишут на эту тему:

Показать всё

Также смотрят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании лейкоз у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг лейкоз у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как лейкоз у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга лейкоз у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить лейкоз у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

На развитие рака крови у детей раннего возраста могут повлиять такие факторы, как:

  • генетическая предрасположенность,
  • влияние радиоактивного излучения,
  • воздействие на организм химических веществ,
  • гормональные или иммунные нарушения,
  • прием отдельных групп медикаментов,
  • воздействие на организм рентгеновского излучения.

В группе риска также состоят дети, родившиеся с синдромом Дауна, врождёнными пороками сердца, деформацией стопы и другими патологиями, развившимися ещё в утробе матери.

Мутация клеток может отмечаться уже у новорождённого ребёнка, но проявления заболевания могут быть замечены через несколько лет. Способствовать этому может один из факторов или их совокупность.

Случаи передачи заболевания от матери к ребёнку в медицине ещё не описаны. Женщина, больная лейкозом, может выносить и родить абсолютно здорового ребёнка.

Риск развития врождённого лейкоза в разы повышается, если будущая мама во время беременности проходила рентгенологическое обследование органов малого таза. Развитию патологии подвержены дети, чья кровеносная система особенно чувствительна к воздействию рентгеновских лучей.

Симптомы

Первые признаки лейкоза, которые выявляются у новорождённого сразу же после рождения – это побледнение кожных покровов, симптомы геморрагического диатеза различной интенсивности. Также по всему кожному покрову могут появляться твёрдые узелковые инфильтраты серого или голубоватого оттенка.

Основным признаком лейкоза у новорождённого также является увеличение печени и селезёнки. Со стороны органов дыхания выделяются такие проявления, как одышка и лейкемические инфильтраты в лёгких. Наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Через некоторое время могут развиться такие симптомы, как:

  • беспричинное повышение температуры и лихорадка,
  • кровоизлияния,анемия.

Неспецифическими симптомами у малышей являются:

  • капризность и тревожность,
  • плохой сон,
  • потеря аппетита.

Гибель ребёнка часто происходит из-за развития тяжёлой степени пневмонии и сепсиса.

Диагностика миелобластного лейкоза у новорождённых

Диагноз лейкоза у новорождённых ставится на основе общей клинической картины, анализов крови и мочи, исследования костного мозга.

Обязательными исследованиями также являются стернальная пункция и исследования миелограммы.

Подтверждение диагноза проводится на основе таких исследований, как:

  • люмбальная пункция,
  • анализ цереброспинальной жидкости,
  • рентгенография черепа,
  • офтальмоскопия.

В качестве вспомогательной диагностики проводится ультразвуковое исследование лимфаузлов, слюнных желёз, а также печени и селезёнки, рентгенография органов дыхания, компьютерная томография, МРТ.

Исследование костного мозга позволяет определить, каким типом лейкоза заболел ребёнок, от чего зависит тактика лечения в данной ситуации.

Осложнения

Острый лейкоз, поразивший детей до 2-х лет, чаще всего имеет неблагоприятный прогноз. Но при верной постановке диагноза и своевременно начатом лечении возможно выздоровление. Исход болезни зависит от вида лейкоза, возраста и пола пациента. Девочки показывают более высокую выживаемость, чем мальчики.

Отсутствие лечения всегда заканчивается летальным исходом.

Лечение

Что можете сделать вы

Без адекватного лечения острый лейкоз в 100% случаев заканчивается летально. При появлении первых признаков патологического состояния у ребёнка необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Острая форма лейкоза требует немедленной госпитализации и специального лечения.

Что делает врач

Основное лечение при лейкозе – пересадка костного мозга. Также назначается поэтапная химиотерапия, направленная на уничтожение раковых клеток крови. Зависимо от подтипа лейкоза назначаются разные комбинации химиопрепаратов. Для каждого конкретного клинического случая определяется доза и способ введения.

Лечение осуществляется в три этапа. Тактика направлена на достижение ремиссии и её закрепление. Далее назначается поддерживающая терапия, проводится профилактика осложнений и их лечение.

Помимо химиотерапии может быть назначена лучевая терапия, когда облучается центральная нервная система. В некоторых случаях проводится высокодозная химиотерапия, после которой делают пересадку стволовых клеток.

В комплексе с химиотерапией назначается иммунотерапия активного или пассивного типа. Ребёнку вводят вакцину БЦЖ, назначают интерфероны, иммунные лимфоциты.

Симптоматическое лечение основано на переливании компонентов крови, антибиотикотерапии, дезинтоксикационных мероприятиях.

Профилактика

Поскольку точные причины, способствующие развитию лейкоза у новорождённых и пациентов других групп, до конца не изучены, повлиять на ход развития патологии не представляется возможным.

Общие рекомендации сводятся к тому, чтобы будущая мама ещё на стадии вынашивания малыша тщательно следила за своим здоровьем. Чтобы уберечь своего ребёнка от развития лейкоза женщина во время беременности должна:

  • вести здоровый образ жизни,
  • правильно и сбалансировано питаться,
  • чаще гулять на свежем воздухе,
  • избегать прямого воздействия ультрафиолета,
  • принимать меры по укреплению иммунитета.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Также смотрят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании миелобластный лейкоз у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг миелобластный лейкоз у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как миелобластный лейкоз у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга миелобластный лейкоз у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить миелобластный лейкоз у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

Лейкоз у детей | Компетентно о здоровье на iLive

Как распознать лейкоз у детей?

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, анамнестических данных и лабораторных исследований. При подозрении на острый лейкоз необходимо сделать общий анализ крови с обязательным подсчётом лейкоцитарной формулы. Основными характеристиками общего анализа крови при остром лейкозе будут также признаки, свидетельствующие о депрессии нормального кроветворения, — анемия, тромбоцитопения, агранулоцитоз (снижение уровней гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов). При подсчёте лейкоцитарной формулы характерно лейкемическое зияние — появление ранних предшественников гранулоцитов (бластов, миелобластов, промиелоцитов), отсутствующих в норме в периферической крови, и зрелых сегментоядерных нейтрофилов при отсутствии поздних предшественников, которые могут быть при лейкемоидной реакции (палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов). Появление бластных клеток в лейкоцитарной формуле при наличии анемии, тромбоцитопении, агранулоцитоза делает диагноз острого лейкоза очевидным уже при проведении общего анализа крови, однако для подтверждения диагноза и определения варианта острого лейкоза необходимо проведение пункционной биопсии костного мозга.

Исследование костного мозга обычно проводят путём пункционной биопсии передней или задней верхней ости подвздошной кости. Иногда выполняют пункцию верхней трети грудины (стернальная пункция), а у детей первых недель жизни — пункцию пяточной или бугристости большеберцовой кости. При этом получают жидкий красный костный мозг, который подвергают морфологическому, цитохимическому, иммунологическому и генетическому исследованию для установления варианта острого лейкоза. При проведении биопсии всегда должен быть использован принцип референтного исследования (проведение аналогичных анализов в различных, независимых друг от друга лабораториях).

Морфологическое (цитологическое) исследование костного мозга представляет собой подсчёт количества гемопоэтических клеток (миелокариоцитов) при стандартной окраске. Миелограмма — результат этого подсчёта, в нём представлено процентное содержание клеточных популяций костного мозга. Критерий диагноза острого лейкоза — более 30% лейкемических (бластных) клеток (критерий ВОЗ — более 20%). При морфологическом исследовании определяют также особенности строения бластных клеток, что вместе с их цитохимическими признаками лежит в основе РАВ- классификации лейкозов.

Цитохимическое исследование основано на выявлении различ-ных линий дифференцировки бластных клеток с помощью оценки наличия в них различных биохимических маркёров (в основном ферментов). Высокая активность миелопероксидазы (МПО) специфична для миелоидной, гранулоцитарной линии дифференцировки. Лимфобласты и мегакариобласты всегда МП О-негативны. Монобласты могут быть как МПО-позитивные, так и негативные. Реакция на липиды с Суданом чёрным менее специфична, она обычно позитивна в тех же клетках, что и МПО. В редких случаях отмечают судан-позитивные лимфобласты. Таким образом, к МПО- и судан-позитивным вариантам лейкоза относятся Ml, М2, М3 и М4 варианты по FAB. Маркёр моноцитарного и мегакариоцитарного ряда дифференцировки — неспецифическая эстераза (альфа-нафтилэстераза), ингибируемая фторидом натрия, то есть НЭ-№Р-позитивными можно считать М4, М5 и М7 варианты по FAB. Для дифференциальной диагностики между ОЛЛ и ОНЛЛ применяют окраску на гликоген (PAS-реакция). В лимфобластах PAS-реакция выглядит в виде гранул, в то время как в клетках миелоидного происхождения отмечают диффузное окрашивание цитоплазмы. Существуют и другие цитохимические тесты, однако данный метод позволяет определить далеко не все разновидности острого лейкоза, выделяемые классификацией ВОЗ. Его основная область применения — миелоидные лейкозы. В каждом конкретном случае диагноз различных вариантов острого лейкоза можно поставить лишь на основании всех методов исследования (морфологического, цитохимического, иммунологического, генетического).

Иммунологическое исследование имеет огромное значение, прежде всего, для определения вариантов ОЛЛ, а также для проведения дифференциального диагноза с вариантами ОНЛЛ. Метод основан на определении мембранных и цитоплазматических маркёров лейкемических клеток различных линий дифференцировки и стадий зрелости с помощью меченых моноклональных антител. Совокупность маркёров опухолевой клетки, определённых с помощью этого метода, называют иммунофенотипом. В последние годы наибольшее распространение для оценки результатов иммунофе нотипирования получил метод проточной цитометрии, позволяющий автоматически подсчитывать количество меченых клеточных элементов и, таким образом, иметь окончательное заключение уже в день костномозговой пункции. Для оценки иммунофенотипа бластных клеток используют международную систему кластеров дифференцировки (CD) лейкоцитарных антигенов. Для диагностики ОЛЛ важно определение так называемых ранних маркёров, присутствующих на недифференцированных лимфобластах (CD34, CD10), и антигенов В-клеточной (CD19, CD20, CD22) и Т-клеточной (CD3, CD5, CD7, CD4, CD8) линий дифференцировки. На основании иммунофенотипа можно поставить окончательный диагноз варианта ОЛЛ в соответствии с современной классификацией. При ОНЛЛ необходимо определять антигены стволовых клеток крови (CD34), миелобластов и монобластов (CD 13, CD33), мегакариобластов (CD61), эритробластов (гликофорин А) и другие маркёры, имеющиеся на клетках разных линий дифференцировки в различные стадии зрелости.

При генетическом исследовании обычно проводят поиск наиболее характерных и часто встречающихся генетических аномалий, необходимых для постановки точного диагноза по классификации ВОЗ. Для этого используют молекулярно-генетическое исследование, в основе которого лежит принцип полимеразной цепной реакции (PCR). Проводят поиск конкретных мутаций (химерных генов). PCR позволяет не только поставить диагноз различных вариантов лейкоза, но и оценить результаты лечения, так называемую минимальную резидуальную болезнь (МРБ), в ситуации, когда в костном мозге сохраняется популяция бластных клеток, не различимых при морфологическом исследовании. В отдельных случаях используют стандартное цитогенетическое исследование (кариотипирование), которое позволяет оценить весь набор хромосом. Оно незаменимо для диагностики изменения количества хромосом, а также для поиска редких аберраций. Кроме того, используют метод флюоресцентной гибридизации in situ (FISH), который позволяет с высокой точностью обнаруживать химерные гены с помощью ДНК-зондов, используя, например, готовые цитологические препараты костного мозга.

Для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоза) необходимо также исследование спинномозговой жидкости; для этого делают люмбальную пункцию. Определяют уровень белка, глюкозы, проводят цитологическое исследование осадка (цитоза). Диагностическим является обнаружение 5 бластных клеток и более в микролитре. При наличии характерной неврологической симптоматики и отсутствии диагностического количества опухолевых клеток в спинномозговой жидкости для диагностики неиролеикоза проводят компьютерную или магнитно- резонансную томографию головы.

Для постановки диагноза нейролейкоза необходимо прибегнуть к помощи специалистов-консультантов (невропатолога и офтальмолога). Принципиально важен в этой связи осмотр глазного дна. Характерно исчезновение различий в окраске артерий и вен. Вены расширены, извиты, полнокровны, замедленный ток крови в них напоминает пересыпание песка в песочных часах. Стенки вен в периферических отрезках покрыты беловатой «гильзой», представляющей паравазальные скопления бластов. Иногда находят белесоватые узелки, окружённые красноватой каёмкой. Часто отмечают помутнение сетчатки, расширение границ диска зрительного нерва. Иногда можно увидеть кровоизлияния и обусловленную ими отслойку сетчатки.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства проводят всем больным с подозрением на острый лейкоз. Оно позволяет выявить очаговые лейкемические поражения паренхиматозных органов, увеличение лимфатических узлов и образование хлором в висцеральной клетчатке. Большую важность имеет УЗИ семенников у мальчиков для диагностики их поражения, поскольку нередко в дальнейшем они могут стать источником рецидива.

Для диагностики поражения легких и лимфоидных органов сре-достения используют рентгенографию грудной клетки.

Острый лейкоз у детей — тяжёлое системное заболевание, при котором так или иначе происходит поражение всех органов и систем организма. Поэтому для диагностики этих поражений всем больным проводят биохимический анализ крови с обязательным определением показателей остаточного азота (мочевой кислоты, мочевины, креатинина), активности печёночных и панкреатических ферментов (АлАТ, АсАТ, г-ГТП, ЩФ, ЛДГ, амилазы), концентрации общего белка, прямого и непрямого билирубина, электролитов, показателей ответа острой фазы (С-реактивного белка, серомукоида). При этом первостепенное значение имеет определение показателей распада клеток (концентрации калия, мочевой кислоты, активности ЛДГ), которые могут свидетельствовать о наличии такого грозного осложнения, как синдром острого лизиса опухоли, требующего немедленного лечения.

Для определения тяжёлых системных нарушений также проводят оценку состояния сердечной мышцы (электрокардиография, ЭхоКГ), системы гемостаза (коагулограмма), мочевыделительной системы (общий анализ мочи). Проводят исследования уровней сывороточных иммуноглобулинов, серологические тесты на спектр инфекций, ассоциированных с трансфузиями (ВИЧ, сифилис, гепатиты, СМУ), а также оппортунистических инфекций (микоплазмы, хламидии, вирусы герпеса, ветряной оспы, Эпштейна-Барр).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят, прежде всего, с так называемыми лейкемоидными реакциями, при которых возникают изменения в общем анализе крови (выявляют клетки-предшественники, атипичные лейкоциты, анемию), а также могут быть гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Эти изменения — реактивные проявления заболевания (чаще всего инфекционного процесса).

Инфекционный мононуклеоз — заболевание, вызванное вирусом Эпштейна-Барр. Для него характерны лихорадка, гепато-спленомегалия, генерализованная лимфаденопатия, в общем анализе крови — атипичные мононуклеары, характерна анемия, тромбоцитопения.

Генерализованная цитомегаловирусная и другие инфекции, вызванные оппортунистическими возбудителями, могут протекать с аналогичными симптомами, что особенно характерно для детей раннего возраста. В старшем возрасте часто приходится проводить дифференциальный диагноз с туберкулёзом.

При тяжёлом септическом процессе могут иметь место анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз с появлением клеток- предшественников, вплоть до бластов в общем анализе крови.

При целом ряде системных заболеваний соединительной ткани, прежде всего системной красной волчанке, панникулите, могут возникать панцитопения в сочетании с лихорадкой, гепатоспленомегалией, геморрагической сыпью.

Другие системные заболевания крови — апластическая анемия, хронический миелолейкоз в стадии бластного криза и др. Панцитопенией может сопровождаться тяжёлое течение В12 и фолиево-дефицитной мегалобластной анемии. Аналогичные проявления геморрагического синдрома и тромбоцитопении возникают также при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, иногда вместе с постгеморрагической анемией и лимфаденопатией (реактивного инфекционного происхождения). Панцитопения может сопровождать течение апластического криза, а анемия и лейкоцитоз с появлением ранних предшественников — течение гемолитического криза при различных гемолитических анемиях.

Панцитопения с обнаружением в костном мозге бластных клеток может возникать при метастазировании солидных опухолей.

Особенность реактивных изменений в общем анализе крови — отсутствие характерного для острого лейкоза лейкемического провала, клетки-предшественники имеют морфологию, отличную от опухолевой. Хорошим подспорьем в проведении дифференциального диагноза могут быть подробный сбор анамнеза, назначение дополнительных, прежде всего, серологических исследований. Во всех сомнительных случаях рекомендуют проводить пункционную биопсию костного мозга. Следует помнить, что выявление инфекционного заболевания не исключает диагноз острого лейкоза, а наоборот, может являться одним из симптомов, позволяющих его заподозрить.

Диагностика лейкоза у ребенка

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

Лейкоз у детей | Рак

Лейкоз у детей

Лейкоз, иначе белокровие, злокачественная опухоль, является значимой причиной детской смертности. В крови нарушается клеточный баланс, красные клетки атакуют белые, лейкоциты перестают выполнять свои функции. Красный костный мозг – кроветворный орган, закладывается при внутриутробном развитии. Образование в нем лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов не видоизменяется в течение всей жизни человека.

Происходит постоянное деление клеток, образуются новые, и любое воздействие на них при делении приводит к нарушению, несоответствию, патологии хромосом, что ведет к всевозможным мутациям. Красный мозг защищен каркасом, препятствующий проникновению радиации, излучению, вирусов, и бактерий. Патология может возникнуть в момент доставки новых клеток в кровь, что приводит поражению костного красного мозга, появлению опухоли. Течение заболевание имеет острый, или хронический характер, случаются и рецидивы.

Развитие острого лейкоза у детей

В отличие от хронической формы острый лейкоз у детей наиболее распространен у маленьких детей. Часто встречается лимфоидная форма лейкоза. Заболевание крови проявляется неожиданно, быстро развивается. При первых симптомах появляется температура, внезапные носовые кровотечения, бледность, слабость, вспышка ангины. Малыш жалуется на боли в ногах, руках, появляется недомогание, плохой аппетит, частая головная боль, тело покрывается беспричинными синяками, увеличивается печень, лимфоузлы. В запущенном состоянии появляется сепсис, некроз тканей. У ребенка появляется одышка, вялость, капризность. Появление одышки, тахикардии говорит об увеличении и разрастании раковых тканей.

Хроническая форма детского лейкоза

Хронический лимфоцитарный лейкоз

В отличие от острого лейкоза, хроническая форма имеет более медленное развитие. В основном страдают люди более пожилого возраста, случаи хронического детского лейкоза редки, но все – же они есть. Поражение кровяных телец приводит к снижению иммунитета, а значит, свободный доступ бактерий и вирусов в детский организм. Анализ крови и взятие пункции спинномозговой жидкости помогут установить диагноз при хронической  форме лейкоза. Хроническая форма отличается медленным развитием заболевания. Диагноз устанавливается в процессе обычного планового осмотра детей. Ребенок становится слабым, теряет в весе, отказывается кушать, часто сильно потеет, повышается температура.

Причины появления детского лейкоза

Теоретически опухоль у ребенка в красном костном мозге может появиться в результате:

  • попадания вирусных инфекций. Проникновение вирусов может быть в любом органе, в костном же мозге они препятствуют правильному делению и размножению клеток, в клетках образуется опухолевый зародыш;
  • загрязненной экологии. Окружающая среда, особенно в крупных городах насыщена промышленными отходами и токсинами. Попадая в организм, вещества способны накапливаться в каком-либо органе, оказывая токсическое воздействие на него, попадать в кровь;
  • повышенной инсоляции, когда нарушения клеточного деления вызваны радиацией, или солнечным излучением. Аэрозоли, химические вещества постепенно разрушают озоновый слой. Образование озоновых дыр приводит к солнечному излучению, а человек подвержен риску развития опухолевых заболеваний;
  • вредных привычек. В табачном дыме находится много канцерогенов, опасных для пассивных курильщиков, вдыхающих дым табака, в частности для детей. От воздействия дыма курильщики немного защищены наличием фильтра на сигаретах, детям же, находящимся рядом, приходится вдыхать дым полной грудью;
  • радиоактивного воздействия. Влияние радиации на клеточное деление приводит к различным мутациям. Ядерные испытания, Чернобыль изменили уровень радиации в воздухе, что привело к увеличению детей с врожденными патологиями и развитием лейкоза.

Какие симптомы и признаки имеет детский лейкоз

Зависимо от причины лейкоза у детей, опухоль поражает клетки, но они размножаются и делятся, вот только созревать, или дифференцировать больные клетки уже не могут. Массовое деление клеток при лейкозе приводит к образованию неполноценных клеток крови, появляются бластные – белые, больные клетки. Нарушение образования клеточного строения является основной причиной появления и развития лейкоза (миелобластный).

У детей наблюдаются следующие признаки симптомы:

  • снижается гемоглобин в результате пораженного красного ростка, образующего эритроциты. Проявляются признаки анемии, наблюдается быстрая утомляемость, вялость, сонливость, кожа – сухая, волосы – тусклые и ломкие, болят мышцы;
  • периферическая кровь больного имеет недостаток тромбоцитов в результате пораженного кровяного ростка. Нехватка тромбоцитов приводит к частым кровотечениям из носа, десны, на месте поставленного укола;
  • пораженный росток, вырабатывающий лейкоциты, понижает детский иммунитет. Заболевание имеет длительный характер, не поддается антибиотикам. Пониженный иммунитет — развитие разного рода инфекций — стоматита, уретрита, вульвовагинита.

Кроме нарушений образования клеточного строения красного мозга другими симптомами являются:

  • Увеличенные лимфоузлы — признак лейкоза

    распространение метастаз (худший прогноз), поскольку кровь в костном мозге находится в изобилии, по кровооттоку раковые клетки быстро распространяются на весь организм и вследствие возможен рецидив. Наличие метастаз в головном мозге носит злокачественный характер, маленькая черепная коробка и не дает опухоли разрастаться. Поряженный мозг давит на стенки костей, вызывая у ребенка головную боль, помутнение сознания, слабость, упадок зрения. Наличие метастаз в легких, почках, печени, желудке, яичниках приводит к нарушению их функционирования;

  • лимфатические узлы увеличиваются в размерах. Узлы — некий фильтр, задерживающий в себе бластные клетки и не дающие им продвигаться дальше, тем самым они увеличиваются в размерах. При увеличении узлов в области брюшины у ребенка часто болит живот, увеличены шейные узлы, которые просматриваются визуально;
  • болят кости, при увеличенной опухоли, которая разрастаясь, давит на их внутренние стенки. Нарушается процесс поступления кальция, кости становятся ломкими, истончаются, и подвергаются переломам;
  • миелобластный именно у детей проявляется увеличением печени, селезенки. При вовремя не выявленном диагнозе симптоматика заболевания резко ухудшается. Инфекция поражает горло, ротовую полость, появляются признаки тахикардии, вялость, одышка. Под влиянием сепсиса ребенок меняется внешне, разрастание опухоли увеличивает размеры всех прилегающих желез.

Диагностика детского лейкоза

Если имеется ряд сопутствующих симптомов и подозрение на лейкоз (миелобластный), ребенок должен обследоваться и сдать анализы при диагностике:

  • на кровь, в которой количество лейкоцитов резко увеличено, а тромбоциты, эритроциты и гемоглобин, наоборот, понижены;
  • при УЗИ наблюдается метастазирование внутренних органов, увеличены печень и селезенка;
  • более точным анализом диагностики является взятие пункции красного мозга. Иглой прокалывается большая берцовая кость, иди грудина, костный мозг забирается в шприц, проводится обследование взятого материала;
  • берется анализ на биопсию, при лейкозе заметно увеличены лимфатические узлы;
  • при рентгеноскопии грудной клетки наблюдается увеличение лимфатических узлов в области груди уже на первой стадии;
  • анализ на биохимию определяет степень поражения внутренних органов
  • спинно — мозговая  жидкость берется для определения раковых клеток, способных дать метастазы в мозг головы;
  • появление в анализе мочи солей говорит о распаде раковых клеток
  • при помощи КТ определяют имеющиеся метастазы в том или ином отделе головного мозга.

Заболевание в стадии ремиссии

Важнейшим этапом в лечении является достижение и удерживание воспалительного процесса на первой стадии, поскольку говорить о быстром чудодейственном выздоровлении при таком страшном заболевании не приходится. Увеличенный срок ремиссии продлевает жизнь больному, предупреждает рецидив. В ремиссионный период детский организм нуждается в интенсивной терапии, поскольку лейкозные клетки продолжают оставаться в большом количестве с первой стадии.

Лечение лейкоза у детей. Рецидивы

Основной задачей при лечении детского лейкоза является полное уничтожение пораженных лейкозом клеток, избежание рецидива. Применяется лучевая терапия при миелобластном течении, трансплантация стволовых клеток, цитостатики, иммуннотерапия. Лечение детей заключается в:

  • химиотерапии, для укрепления ремиссионной стадии;
  • поддерживающей терапии, способной понизить интоксикацию, уменьшить токсическое воздействие препаратов химического содержания, остановить рецидив;
  • заместительной терапии, если у ребенка выражена анемия, тромбоцитопения;
  • трансплантации стволовых клеток и костного мозга. Задачей иммунотерапии является мобилизация иммунитета, сопротивляемость иммунной системы к лейкозным  клеткам. Возможно введение донорских клеток, импланта костного мозга, что улучшает прогноз.

При остром лейкозе назначается специфическая комплексная терапия. Сложность заболевания, применение интенсивной терапии нередко приводит к осложнениям: пневмонии, гнойному отиту, язвенному стоматиту, то есть к худшему прогнозу. Ребенок становится незащищенным перед всевозможными вирусами, бактериями. Во избежание осложнений больной помещается в отдельную, более стерильную палату, надевает марлевую повязку. Лечение – длительное, тяжелое. Очень важно взаимное понимание  между больным ребенком, родителями и врачами. Лечение для каждого больного ребенка имеет индивидуальный характер. Главное – подавить деление и размножение бластных клеток, а значит, добиться ремиссии.

Лечение антибиотиками, к сожалению, приводит к гибели как опухолевых, так и здоровых клеток детского организма. Отодвинуть болезнь, улучшить самочувствие ребенка, дать возможность ему радоваться и улыбаться  — всего этого можно добиться, соблюдая простые незамысловатые правила для хорошего прогноза, о которых должны позаботиться врачи и родители детей:

  • ребенок в любой стадии, будь то хронический процесс или рецидив должен находиться в отдельной, стерильной (что очень важно) палате, боксе;
  • важно обеспечить ребенку полноценное питание, включение в рацион белков, жиров, углеводов;
  • необходимо много пить воды для вывода продуктов распада наружу;
  • при появлении вирусных симптомов сразу нужно начинать принимать антибиотики, самостоятельно с инфекциями организм бороться не может;
  • чтобы у ребенка не началась пневмония, грибковая сыпь, организм поддерживают приемом сульфаниламидов.

Полихимиотерапия

Комплексное лечение требуется при хроническом лейкозе. Форма лейкоза часто переходит в острую форму, что усложняет лечение и прогноз. Лучевая терапия, химиотерапия  приводит к  уничтожению раковых клеток, оставляя при этом здоровые жизнеспособные клетки. Адекватное лечение проводит к ремиссии, что на какое — то время дает ребенку облегчение. Донорская пересадка костного мозга зачастую является спасением для больных малышей. Важно не допустить переход хронической формы в  острую форму, при которой исход летален. Подобная онкология носит злокачественный характер и не приходится говорить о полном излечении.

К сожалению, прогноз неблагоприятный и есть возможность рецидива, ребенок вынужден жить постоянно под прицелом этого коварного заболевания. Лечение сугубо индивидуальное, и зависит от формы поставленного диагноза. Для ликвидации патологических очагов применяются патогенетические методы лечения, комбинированная полихимиотерапия. Только при повышении тромбоцитов и лейкоцитов в клетках крови, снижении бластовых клеток до 5 – 10% можно говорить о наступлении ремиссии и остановке рецедива. При остром лимфобластном лейкозе назначается “Преднизолон” и “Винкристин” в комплексе. Такая комбинация дает возможность наступления ремиссии почти у всех детей за 5 – 6 месяцев. В период ремиссии лечение не должно прерываться, назначаются цитостатики — “Метатрексат, “Циклофосфан”, “Меркаптопури.

Каковы прогнозы при лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз у детей протекает тяжело, и удается добиться ремиссии только 95 % детей. Более 5 лет наблюдается ремиссионный период у 75 % деток. Даже при рецидиве есть  все шансы для достижения ремиссии. Современные тактики лечения позволяют установить и продлить срок ремиссии до 6 – 7 лет.  Если по истечении этого срока рецидива не произошло, можно говорить о преодолении коварного лейкоза, но прогноз также остается неутешительным. Фото детей после нескольких лет лечения не показывают каких-либо улучшений.



Острый лейкоз — AMBOSS

Последнее обновление: 29 октября 2020 г.

Резюме

Острый лейкоз — это злокачественное неопластическое заболевание, которое возникает либо из линии лимфоидных клеток (острый лимфобластный / лимфоцитарный / лимфоидный лейкоз, ALL), либо из линии миелоидных клеток (острый миелоидный / миелогенный / миелоцитарный лейкоз, ОМЛ). ОЛЛ является наиболее распространенной злокачественной опухолью у детей, тогда как ОМЛ поражает в первую очередь взрослых. Основная причина редко выявляется, но факторы риска включают предшествующую химиотерапию и лучевую терапию, а также наследственные синдромы, такие как синдром Дауна.ОМЛ также связан с ранее существовавшими гематологическими нарушениями (например, миелодиспластическим заболеванием, миелопролиферативными нарушениями). Острые лейкозы характеризуются пролиферацией в костном мозге незрелых нефункциональных лейкоцитов («бластов»), которые нарушают нормальный гемопоэз и приводят к панцитопении, проявляющейся симптомами и признаками анемии (↓ эритроцитов), нарушениям свертывания крови (↓ тромбоцитов) и повышенная восприимчивость к инфекции (↓ полностью функциональные, зрелые лейкоциты). Лейкозные клетки также инфильтрируют экстрамедуллярные органы, что приводит к гепатоспленомегалии и, реже, поражению кожи, ЦНС и / или мошонки.В частности, у пациентов с ОМЛ может развиться чрезвычайно высокое количество лейкоцитов, что увеличивает риск лейкостаза и ДВС-синдрома. Первые диагностические шаги включают общий анализ крови и мазок периферической крови для определения количества лейкоцитов и наличия бластов. Биопсия или аспирация костного мозга с последующим цитогенетическим анализом и иммунофенотипированием подтверждают диагноз. Режим химиотерапии, состоящий из циклов высоких доз (индукция) и низких доз (консолидация и поддерживающая терапия), является основой лечения.Дополнительные меры, такие как трансплантация аллогенных стволовых клеток, могут быть показаны пациентам с плохими прогностическими факторами (например, неблагоприятной цитогенетикой) или в случае неудачи начальной химиотерапии.

Эпидемиология

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

  • В большинстве случаев причина или факторы риска отсутствуют
  • Существовавшее ранее нарушение кроветворения (наиболее частая идентифицируемая причина) [8]
  • Факторы окружающей среды [2]
  • Генетические или хромосомные факторы

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) | Апластическая анемия и MDS International Foundation

Острый миелоидный лейкоз (AML) — это рак крови. Это происходит, когда молодые аномальные белые кровяные тельца, называемые бластами (лейкозными клетками), начинают заполнять костный мозг , препятствуя нормальному производству крови. Врачи диагностируют ОМЛ, когда 20 из каждых 100 лейкоцитов в костном мозге составляют бластные клетки . ОМЛ является наиболее распространенным острым лейкозом, поражающим взрослых: ежегодно диагностируется около 20 000 новых случаев.

Когда люди болеют AML, взрывы быстро копируют самих себя. Это замедляет выработку эритроцитов и тромбоцитов, вызывая усталость от .Также существует повышенный риск заражения, поскольку белые кровяные тельца, борющиеся с инфекцией, не созревают и не могут бороться с инфекцией.

AML также известен как острый миелолейкоз , , острый миелобластный лейкоз и острый нелимфоцитарный лейкоз.

Отношение к недостаточности костного мозга заболеваний:

Со временем около одной трети всех случаев МДС превращается в ПОД. Риск развития ОМЛ во многом зависит от того, какой подтип МДС у вас есть на момент постановки диагноза.

  • У пациента с МДС низкого риска вероятность развития ОМЛ составляет до 2 из 10.
  • У пациента с МДС высокого риска вероятность развития ОМЛ составляет более 4 из 10.

У меньшего числа людей с апластической анемией Детский ботулизм — Американский семейный врач

НАДИН КОКС, доктор медицинских наук, и РЭНДИ ХИНКЛ, доктор медицинских наук, Медицинский центр Маунт-Кармел, Колумбус, Огайо

Am Famician. 2002, 1 апреля; 65 (7): 1388-1393.

Хотя заболеваемость младенческим ботулизмом во всем мире встречается редко, большинство случаев диагностируется в Соединенных Штатах. Младенец может заразиться ботулизмом, проглотив споры Clostridium botulinum, которые содержатся в почве или медовых продуктах. Споры прорастают в бактерии, которые колонизируют кишечник и синтезируют токсины. По мере абсорбции токсин необратимо связывается с рецепторами ацетилхолина на окончаниях двигательных нервов в нервно-мышечных соединениях. Младенец с ботулизмом становится все более слабым, гипотоническим и гипорефлексическим, демонстрируя аномалии бульбарных и спинномозговых нервов.Симптомы включают запор, вялость, слабый крик, плохое питание и обезвоживание. Высокий показатель подозрительности важен для диагностики и своевременного лечения детского ботулизма, поскольку это заболевание может быстро прогрессировать до дыхательной недостаточности. Диагноз подтверждается путем выделения микроорганизма или токсина в стуле и определения классической картины электромиограммы. Лечение состоит из нутритивной и респираторной поддержки до тех пор, пока не будут восстановлены новые замыкательные пластинки двигателя, что приводит к спонтанному выздоровлению.Неврологические последствия наблюдаются редко. Некоторым детям требуется амбулаторное зондовое питание, и у них может быть стойкая гипотония.

Детский ботулизм вызывается нейротоксином, вырабатываемым спорообразующими анаэробными грамположительными бациллами Clostridium botulinum, которые повсеместно встречаются в почве. Проглатывание спор приводит к синтезу токсина и всасыванию из кишечного тракта младенца. Младенческий ботулизм вызывается токсинами типов A и B.1. Последующее нейропаралитическое заболевание протекает в подострой форме, сначала вызывая запор, за которым следует прогрессирующая слабость.Осведомленность врачей о младенческом ботулизме имеет первостепенное значение для раннего распознавания и вмешательства, потому что более 70 процентам этих младенцев в конечном итоге потребуется механическая вентиляция.2

Патофизиология

Детский ботулизм возникает, когда проглоченные споры прорастают и колонизируют желудочно-кишечный тракт младенца. Считается, что слепая кишка является начальным местом активности, и паралич илеоцекального клапана может позволить колонизирующим бактериям распространиться в терминальную часть подвздошной кишки. 3 После колонизации бактерий токсин вырабатывается и всасывается в кишечном тракте.Механизм, с помощью которого токсин транспортируется в нервную ткань, неизвестен. 4 Токсин необратимо связывается с пресинаптическими холинергическими рецепторами на окончаниях двигательных нервов и впоследствии интернализуется. Попав внутрь цитозоля, токсин ведет себя как протеаза, повреждая интегральный мембранный белок ацетилхолинсодержащих везикул, нарушая экзоцитоз и подавляя высвобождение ацетилхолина, необходимого для возбуждения мышц. 4,5

Эпидемиология

Девяносто процентов Случаи младенческого ботулизма в мире диагностируются в Соединенных Штатах, в основном из-за осведомленности врачей.5,6 По состоянию на 1996 год Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) задокументировали более 1400 случаев1. Распространенность младенческого ботулизма превзошла распространенность пищевого и раневого ботулизма.1 По оценкам, более 250 случаев младенческого ботулизма возникают в Соединенных Штатах каждый год, но многие остаются нераспознанными. 7 Калифорния, Юта и Пенсильвания имеют самые высокие показатели заболеваемости; почти 50 процентов всех случаев зарегистрировано в Калифорнии.2,8

Загрязнение почвы и меда — два признанных источника спор ботулина.Для выявления других источников были проведены обширные исследования. В конце 1970-х годов в Калифорнии исследователи9 проанализировали 555 образцов почвы, домашней пыли, круп, детского питания, консервов, сахара, кукурузного сиропа, меда и коммерческих смесей. За исключением образцов меда и почвы, спор не было обнаружено.9 В исследовании10, проведенном в Нью-Йорке, споры не были обнаружены ни в одном из 236 протестированных продуктов. Согласно микробиологическим исследованиям, до 25 процентов медовых продуктов содержат споры.11 Потребление меда в анамнезе наблюдается в 15% случаев ботулизма, о которых сообщается в CDC.5,12 В результате мед не следует давать младенцам младше одного года.

Проспективное исследование методом случай-контроль12 было проведено для определения факторов риска детского ботулизма. Результаты показали, что снижение частоты испражнений (менее одного в день) и кормление грудью были факторами риска развития заболеваний у младенцев старше двух месяцев. Для младенцев младше двух месяцев проживание в сельской сельскохозяйственной местности было единственным значительным фактором риска, о чем сообщили 40 процентов исследованных семей.Предположительно, эти дети будут с большей вероятностью подвергаются аэрозольные спорам из одежды, загрязненной почвой или из нарушенного soil.12

Роли грудного вскармливания в детской ботулизме остается спорными. Согласно различным исследованиям, грудное вскармливание происходит у 70-90 процентов младенцев с ботулизмом.13 Кормление грудью может отсрочить клиническую тяжесть этого состояния, позволяя этим младенцам получить медицинскую помощь до того, как ботулизм станет смертельным.14 Нет никаких доказательств того, что Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, имеют более серьезную болезнь по сравнению с младенцами, вскармливаемыми смесью. 12

Исторически считалось, что детский ботулизм способствует развитию синдрома внезапной детской смерти (СВДС). Если болезнь не распознать, паралич дыхательной мускулатуры может привести к быстрой гипоксемии и остановке дыхания. Два исследования выявили посмертную колонизацию C. botulinum у 4-15% смертей, вызванных СВДС.15 Однако недавнее 10-летнее проспективное исследование не показало, что оккультный ботулизм является значительным фактором СВДС.16

Клиническая презентация

Младенцы Возраст заболевших ботулизмом колеблется от шести недель до девяти месяцев, причем пик заболеваемости приходится на два-три месяца.Около 90 процентов младенцев с ботулизмом моложе шести месяцев4. Детский ботулизм бывает трудно распознать из-за его скрытого начала. Классические клинические признаки включают запор, аномалии черепных нервов, гипотонию, гипорефлексию и затрудненное дыхание. Признаки и симптомы, обычно присутствующие при поступлении в больницу, перечислены в Таблице 1.2

Посмотреть / Распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1
Признаки и симптомы младенческого ботулизма при поступлении в больницу
9117 901 Изъятия

Признаки и симптомы Заболеваемость ( %)

Слабость или неустойчивость

88

Плохое кормление

79

активность

60

Слабый крик

18

Раздражительность

18

18

2

ТАБЛИЦА 1
Признаки и симптомы младенческого ботулизма при поступлении в больницу

Плохое вскармливание

9117 92 92 Инфекционные заболевания продолжительность и может предшествовать слабости на несколько недель. 14 Гипотония, нейрогенный мочевой пузырь и другие признаки вегетативной дисфункции могут возникать на ранних стадиях заболевания. Признаки слабости у младенца с ботулизмом начинаются с поражения черепных нервов и потери контроля над головой. У младенца может развиться слабый плач, плохая сосательная способность, нарушение рвотного рефлекса, скопление секрета и снижение перорального приема. Также может наблюдаться потеря моторики глаз, птоз, мидриаз и слабость лица 14,15. Слабость прогрессирует по нисходящей в течение нескольких дней.Больные младенцы становятся раздражительными и вялыми. В тяжелых случаях младенческого ботулизма затрудненное дыхание начинается как поздний признак заболевания, быстро приводящее к остановке дыхания14.

Дифференциальный диагноз

. диагностирован сепсис или менингоэнцефалит из-за симптомов летаргии и раздражительности при поступлении. Однако у этих младенцев обычно нет лихорадки, и обследование этих состояний будет отрицательным.17 Обезвоживание и другие метаболические причины должны быть тщательно исследованы. Синдром Рея можно эффективно исключить, определив уровень аммиака в сыворотке крови14. Также необходимо учитывать отравление. Полиомиелит часто связан с асимметричными клиническими проявлениями и плеоцитозом спинномозговой жидкости, который не наблюдается при детском ботулизме.14,17 Детская спинальная мышечная атрофия редко вызывает дисфункцию зрачков или глаз.14 Врожденная миастения встречается редко и может быть исключена у матери и новорожденного. история.Синдром Гийена-Барре проявляется как восходящий паралич и обычно не наблюдается у детей младше одного года.14,17 Наконец, следует учитывать острую обструкцию верхних дыхательных путей у младенцев с плохим кормлением, неспособностью справляться с выделениями и респираторным дистресс-синдромом.

Просмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 2
Дифференциальная диагностика гипотонии у младенцев
Признаки и симптомы Частота (%)

Слабость или вялость

03

79

Запор

65

Летаргия / снижение активности

22 60 9203

Раздражительность

18

Респираторные заболевания

11

Приступы могут быть

Метаболические

212 903 903

2

Инфекционный

Сепсис

9201

Электролит аномалии (гипонатриемия) синдром

Рейе

Печеночная энцефалопатия

гипотиреоз

Органические acidurias

Подострый некротический энцефаломиелит

Токсины

Тяжелые металлы

Спирты

120

20

Антихолинергические препараты

Наркотики

Нервно-мышечный

Полиомиелит

Мышечный атрофический

3

Врожденная миастения

Мышечная дистрофия и врожденная миопатия

Клещевой паралич

ТАБЛИЦА 2

Инфекционный диагноз
Дифференциальный диагноз

Сепсис

Менингит

Энцефалит

Метаболический

Электролитные нарушения

1 (Нарушения электролитов)

синдром Рейе

Печеночная энцефалопатия

гипотиреоз

Органические acidurias

Подострый некротический энцефаломиелит

Токсины

Тяжелые металлы

Спирты

органофосфатам

Антихолинэргики

наркотиками

Нервно

полиомиелит

Детская спинномозговая атрофия

Острая полинейропатия (синдром Гийена-Барре)

Врожденная миастения гравис

Мышечная дистрофия и врожденная миопатия

Клещевой паралич

Диагноз

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью обнаружения ботулотоксина и выделения C. botulinum из образцов стула. Кроме того, электромиограммы (ЭМГ) могут подтвердить ранний диагноз.

Выделенный стул является предпочтительным образцом для посева и исследования токсинов. У младенца, страдающего запором, может потребоваться промывание толстой кишки ограниченным количеством стерильного физиологического раствора. Образец стула массой 25 г или 25 мл сточных вод следует собрать в стерильный контейнер и поставить в холодильник.5 Образец сыворотки должен быть получен для анализа на токсины. Другие образцы потенциальных источников, такие как пыль, почва с одежды, мед, кукурузный сироп или продукты питания, также должны быть собраны для исследования.

Тестирование обычно проводится государственными департаментами здравоохранения или CDC. Идентификация микроорганизмов проводится с использованием обычных микробиологических методов. Идентификация ботулинического токсина завершается с помощью биотеста нейтрализации мышей. Полимеразная цепная реакция и иммуноферментный анализ были разработаны для тестирования на детский ботулизм. Однако из-за недоступности реагентов и отсутствия стандартизации в лабораториях эти тесты не заменили биоанализ на мышах в качестве предпочтительного метода тестирования.5,8,18

Исследователи предложили проводить стандартизированное электродиагностическое тестирование у младенцев с подозрением на ботулизм, ища триаду ЭМГ для раннего подтверждения диагноза (Таблица 3). все три диагностические функции.19 Поскольку результаты ЭМГ могут быть нормальными на ранней стадии заболевания, может потребоваться серийное тестирование, начиная с одной недели до 10 дней с момента появления симптомов.2,15 Кроме того, разрешение результатов ЭМГ не коррелирует с выздоровлением. самопроизвольной вентиляции.20

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 3
Оценка с помощью ЭМГ подозрительных случаев младенческого ботулизма
9011 7

Стандартная батарея ЭМГ

Скорость проведения моторных и сенсорных нервов в одной руке и одной ноге 90 17 90

Стимуляция двухгц нервов двух дистальных мышц

Супрамаксимальная стимуляция одиночного нерва с последующей тетанизацией 50 Гц в течение 10 секунд и сразу после этого одиночными нервными стимулами с 30-секундными интервалами до достижения амплитуды сложных мышечных потенциалов возврат к исходному уровню

Диагностическая триада младенческого ботулизма

Составные потенциалы мышечного действия пониженной амплитуды как минимум в двух группах мышц

Тетаническое и посттетаническое облегчение более 120% от исходного уровня

Длительная посттетаническая фасилитация более 120 секунд и отсутствие посттетанического истощения

ТАБЛИЦА 3
ЭМГ-оценка подозреваемых случаев младенческого ботулизма
Скорость проведения моторных и сенсорных нервов в одной руке и одной ноге

Стандартная батарея ЭМГ

07

Стимуляция двухгц нервов двух дистальных мышц

Супрамаксимальная стимуляция одиночного нерва с последующей тетанизацией 50 Гц в течение 10 секунд и сразу после этого одиночными нервными стимулами с 30-секундными интервалами до тех пор, пока амплитуда комплексных мышечных потенциалов не вернется к исходному уровню

Диагностическая триада детского ботулизма

Составные мышечные потенциалы действия пониженной амплитуды по крайней мере в двух группах мышц

Тетаник и пост-тет анальное облегчение, определяемое амплитудой более 120 процентов от исходного уровня

Длительное посттетаническое облегчение более 120 секунд и отсутствие посттетанического истощения

Клиническое лечение

Поддерживающая терапия является основой терапии. Младенцы с ботулизмом должны оставаться в отделении интенсивной терапии, поскольку им часто требуется обеспечение проходимости дыхательных путей, кормление через назогастральный зонд, а также физиотерапия и трудотерапия. Родителям обычно разрешается круглосуточное посещение, и их следует поощрять к участию в уходе за своим младенцем.

Во время госпитализации у этих младенцев могут возникнуть различные осложнения (Таблица 4) .2 Следует избегать применения аминогликозидов, поскольку их использование может лизировать бактерии, высвобождая дополнительный внутриклеточный токсин в кишечник младенца.5,17 Не было обнаружено, что катартические средства сокращают течение болезни 1,17

Просмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 4
Общие осложнения у пациентов, госпитализированных с младенческим ботулизмом
02

3

02

0

01 Инфекция мочевыводящих путей

Ухудшение от гентамицина

Осложнения Частота (% )

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона

16

Вегетативная нестабильность

12

12

11

Пневмония

7

Сепсис

5

4

Остановка дыхания

4

ТАБЛИЦА 4
Общие осложнения у пациентов, госпитализированных с младенческим ботулизмом
% несоответствующей секреции антидиуретического гормона

22

22 22

3
9011 9011 9011 9011

16

Вегетативная нестабильность

12

Апноэ

Пневмония

7

Сепсис

5

4

Остановка дыхания

4

Исторически прием антитоксина производился с использованием продукта лошадиного происхождения. Побочные эффекты, включая анафилаксию, наблюдались у 20 процентов пациентов, и антитоксин больше не считается полезным, учитывая самоограничивающееся течение младенческого ботулизма.11 Недавно Департамент здравоохранения Калифорнии провел пятилетнее клиническое исследование ботулинического иммунитета глобулин, антитоксин человеческого происхождения для лечения детского ботулизма. Использование ботулинического иммуноглобулина у младенцев позволило успешно сократить время, проведенное в больнице, и потребность в искусственной вентиляции легких и питании через зонд.21

Прогноз отличный, летальность составляет менее 2 процентов17. Восстановление происходит в результате регенерации нервных окончаний и моторных замыкательных пластинок. Диафрагмальная функция восстанавливается до восстановления периферических мышц.

Для младенцев, которым требуется искусственная вентиляция легких, средняя продолжительность составляет 23 дня. В среднем младенцы могли кормить ребенка перорально через 51 день после поступления.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.